Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Kušingo liga - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Itenko Kušingo liga yra dažnai neaiškios etiologijos neuroendokrininė patologija. Liga pasižymi pernelyg kortikosteroidinių hormonų gamyba, reguliuojančia visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Sindromas išsivysto dėl padažnėjusio hipotalamino, tulžemio ir retikulinio formavimo funkcionavimo, kuris natūraliai sukelia hipofizio pokyčius, todėl jis gamina per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH), kuris sukelia kortikosteroidų gamybą antinksčių žievėje.

Kas tai yra

Itenko-Kušingo liga yra neuroendokrininė liga, kurią sukelia padidėjusi antinksčių žievės hormonų gamyba, kurią sukelia pernelyg didelė AKTH sekrecija ląstelėse, esant hiperplaziniam ar naviko hipofizio audiniui (90% mikroadenomos).

Priežastys

Šios ligos priežastys nėra išsamiai apibrėžtos. Galima tik pasakyti, kad pagal statistiką pacientai su Itenko Cushingu serga susižeidimų, galvos traumų, smegenų traukulių, encefalito, galvos smegenų uždegimo ir kitų galvos, smegenų ir nugaros smegenų, CNS, gimdymo atvejų.

  1. Naujausi tyrimai parodė, kad liga dažnai siejama su hipofizio adenoma, kitais navikais (antinksčių, kartais plaučių, kasos vėžio, bronchų adenomos, onkologijos sėklidėse, kiaušidėse).
  2. Ši neuroendokrininė patologija gali atsirasti dėl didelių steroidinių hormonų dozių gydant artritą ar astmą. Todėl ilgai negalite vartoti didelių "hidrokortizono", "metilprednizolono" ir panašių hormonų turinčių vaistų dozių.
  3. Ne paskutinis ligos vystymosi veiksnys yra genetinis polinkis.

Kartais liga gali sukelti alkoholizmą, kepenų patologiją.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Asmuo su liga Kušingo palaipsniui tampa gana specifinė išvaizda - Pusmēnessveidīgs formos raudoną veidą, riebalų kūną su plonų galūnių (žr nuotrauką.).

Dėl nutukimo ant pilvo atsiranda strijų. Trinties vietos (alkūnės ir kaklas) ir odos raukšlės dėl padidėjusios pigmentacijos tampa tamsesnės nei likusi oda. Liga žymiai sumažina imunitetą, dėl to apie infekcines ligas miršta maždaug 50% pacientų. Atsižvelgiant į Itenko-Kušingo ligą, gana dažnai plinta sunkūs psichiniai sutrikimai.

Pagrindiniai Cushingo ligos simptomai:

  1. Veidas tampa "mėnulio formos";
  2. Padidėja kraujospūdis (hipertenzija);
  3. Kaulų tankio mažėjimas (osteoporozė);
  4. Kraujo cukraus pakilimas (hiperglikemija);
  5. Pilvo, pečių juostos, kaklo ir veido srityse yra padidėjęs riebalų nusėdimas;
  6. Dėl raumenų distrofijos galūnės prasiskverbia;
  7. Atrodo raumenų silpnumas;
  8. Skersai ir krūtinėje atsiranda aiškus venų modelis;
  9. Moterims yra galimas vyriškos lyties modelis.

Ligos eiga gali būti progresuojanti (simptomai pasireiškia per šešis ar dvylika mėnesių) ir torpidas (laipsniškas simptomų padidėjimas per 3-10 metų laikotarpį).

Klinikinio eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus.

  1. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma.
  2. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta.
  3. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Diagnostika

Itenko Kušingo sindromo diagnozė yra sudėtingas ir atsakingas procesas, kurio tikslumas ir savalaikiškumas priklauso nuo asmens gyvenimo ir sveikatos. Tai apima:

  • šlapimo ir kraujo tyrimai siekiant nustatyti kortizolio lygį ir AKTH koncentraciją;
  • CT, MRT pilvaplėvės;
  • Ultragarsas;
  • stuburo rentgenas;
  • biocheminis tyrimas, mėginiai su deksametazonu, kortikoliberinu, AKTH, siekiant išaiškinti patologijos lokalizaciją organizme.

Ištyrus ir ištyrus pacientą labai svarbu prieš galutinę diagnozę išskirti visas kitas galimas ligas.

Kušingo ligos gydymas

Kai atsiranda Itenko-Cushingo liga, gydymas skirtas pašalinti hipotalamines pasikeitimus, atstatyti metabolizmą, normalizuoti kortikosteroidų ir AKTH sekreciją. Šiuo tikslu numatoma medikamentinė terapija, chirurginis gydymas, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, gama, rentgenoterapija, dietos terapija ir įvairių metodų derinys.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Vaistą skiriant dopamino receptorių agonistus, vaistus nuo vėžio ir vaistus, kurie sulėtino steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais pateisinama taikyti chirurginį gydymą, kai vartojama vieno ar abiejų adrenalektomijos, įvedant juose, sunaikinti savo struktūrą, pašalinti hipofizės navikais.
  • Radiacinė terapija - protonas ar gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Prognozė

Tai priklauso nuo ligos trukmės, ligos sunkumo ir paciento amžiaus:

  • trumpą ligos trukmę, jos šviesos formą ir paciento amžių iki 30 metų prognozė yra palanki;
  • vidutinio sunkumo ligos progresavimo metu, normalizuojant antinksčių žievės funkciją, dažnai išlieka negrįžtami širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, inkstų funkcija, arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas ir osteoporozė;
  • dvišalė adrenalektomija sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikia nuolatinės hormonų pakaitos terapijos, kad būtų išvengta Nelsono sindromo vystymosi.

Esant visai ligos simptomų regresijai, darbingumas gali būti išlaikytas. Esant visai adrenalektomijai, gebėjimas dirbti yra prarastas.

Prevencija

Žmonės, sergantys Itenko-Cushingo ligos simptomais, turėtų būti stebimi skirtinguose specialistuose ir išvengti pernelyg didelio psichoemocinio ir fizinio krūvio. Bendrosios prevencinės priemonės apima kovą su neuroinfekcija, apsinuodijimu, traumos smegenų traumos prevencija ir kt.

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Itenko-Kušingo liga

Šios ligos požymius pirmą kartą apibūdino 1924 m. Sovietų neuropatologas Nikolajus Itenko.

Jis taip pat pasiūlė, kad ligos priežastis yra hipotalamino (smegenų dalis, atsakinga už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką) pasikeitimai. Vėliau Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing susieja šią ligą su hipofizės naviku. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Kušingo liga - rimta neuroendokrininių liga, remiantis reguliavimo mechanizmų, kurie kontroliuoja pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pažeidimą. Pasireiškimai ligos yra susijusios visų pirma su susidaryti daugiau antinksčių hormonų - kortikosteroidų.

Ši reta liga yra 3-8 kartus dažniau 25-40 metų amžiaus moterims.

Kušingo sindromas klinikinių apraiškų nesiskiria nuo ligos. Jo diagnozuota atvejais antinksčių navikai (gerybiniai arba piktybiniai) ar negimdinio navikų įvairių organų (bronchų, užkrūčio liauka, kasa, kepenys).

Priežastys

Istienko-Kušingo ligos priežastis dar nežinoma. Tačiau buvo pastebėta, kad kai kuriais atvejais liga pasireiškia po sužalojimų ir smegenų infekcijų. Moterims ši liga dažnai būna po gimdymo.

Kas vyksta

Liga siejama su hipotalamo-hipofizės ir antinksčių santykiu pažeidimu. Pažeidimų mechanizmas "grįžtamasis ryšys" tarp šių įstaigų.

Nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę. Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Viršutiniai kortikosteroidai sutrikdo visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba adenoma, iš hipofizio). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Pagrindiniai ligos požymiai

  1. Nutukimas: riebalai yra nusėda ant pečių, pilvo, veido, krūtų ir nugaros. Nepaisant riebalinio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veido veidas tampa pilingos, apvalios, pilkos raudonos.
  2. Rausvos violetinės arba purpurinės juostos (striae) ant odos.
  3. Pernelyg didelis kūno plaukų augimas (moterys turi savo ūsus ir barzdą).
  4. Moterims menstruaciniai sutrikimai ir nevaisingumas vyrams - lytinio potraukio ir stiprumo sumažėjimas.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Kaulų silpnumas (vyksta osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
  7. Kraujo spaudimas pakyla.
  8. Susilpnėjęs jautrumas insulinui ir diabeto raida.
  9. Sumažintas imunitetas.
  10. Galbūt šlapimo takų vystymasis.
  11. Kartais yra miego sutrikimas, euforija, depresija.
  12. Sumažintas imunitetas. Pasireiškia trofinių opos formavimu, pustulinės odos pažeidimais, lėtiniu pyelonefritu, sepsiu ir tt

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į panašių simptomų atsiradimą ir įtarimą dėl Itenko-Cushingo ligos, skubiai reikia susisiekti su endokrinologu.

Ištyrus pacientą diagnozę, atliekama keletas tyrimų:

  • kraujo ir šlapimo analizė hormonams: AKTH ir kortikosteroidų lygio nustatymas;
  • hormonų testai - pirmieji pacientai Kraujo hormonams (kortikosteroidų), yra tada gavo vaistą (deksametazono, sinakten et al.) ir po tam tikro laiko analizė pakartotinai perduoti;
  • kaukolės radiografija ir turkų balno zona, siekiant nustatyti hipofizio dydį;
  • Išsamiam hipofizės ir aplinkinių smegenų struktūrų tyrimui naudojama kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • X-ray skeleto kaulų, siekiant nustatyti osteoporozės ir patologinių lūžių požymius.

Iki šiol yra trys Itenko-Cushingo ligos gydymo sritys.

  1. Narkotikai: receptiniai vaistai, blokuojantys per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  2. Radiacinė terapija, kuri padeda "slopinti" hipofizio veiklą.
  3. Chirurginis gydymas - hipofizės naviko pašalinimas. Vienas iš būdų chirurginiam gydymui yra hipofizio naviko sunaikinimas žemomis temperatūromis (kriochirurgija). Šiais tikslais naudojamas skystas azotas, kuris tiekiamas auglio sričiai.
  4. Sparčiai plintant ligai ir neveiksmingam terapiniam gydymui, atliekama operacija, skirta pašalinti vieną ar dvi antinksčius (adrenalektomiją).

Dažniausiai į ligos gydymą, ir Kušingo sindromas Kušingo naudoti įvairių metodų ar jų derinys: chirurgijos ir medicinos gydymo narkotikų ir radioterapija, ir tt

Be hormonų lygio sumažinimo simptominis gydymas yra numatytas. Taigi, esant aukštam kraujospūdžiui, nustatomi vaistai, kurie mažina slėgį. Su diabetu besivystančių specialių hipoglikeminių vaistų, dietos. Norėdami sumažinti osteoporozės pasireiškimus - vitamino D preparatus.

Itenko - Kušingo liga

Itenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, kuris atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos, AKTH hiperzekrecijos ir antinksčių žievės antrinės hiperfunkcijos pažeidimo. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenziją, cukrinį diabetą, osteoporozę, sumažėjusią lytinių liaukų funkciją, odos sausumą, striae kūną, hirsutizmą ir kt. Daugybė kraujo ir hormonų biocheminių rodiklių (AKTH, kortizolio, 17-OKS ir kt.), Kraniografija, hipofizės ir antinksčių skilveliai, antinksčių scintigrafija, Liddle testas. Intsenko-Kušingo ligos gydymui naudojama vaistų terapija, rentgenorė, chirurginiai metodai (adrenalektomija, hipofizio naviko pašalinimas).

Itenko - Kušingo liga

Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortikoidizmas). Abi ligos pasireiškia simptomų kompleksu, tačiau turi skirtingą etiologiją. Itenko-Cushingo sindromas yra susijęs su gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosteroma, gliukosteroma, adenokarcinoma) arba hiperkortikumi dėl ilgalaikio eksogenezinių gliukokortikoidinių hormonų vartojimo. Kai kuriais atvejais susidaro vadinamosios ekotinio AKTH sindromo, turinčio panašių klinikinių požymių, metu išsiskiriančios ekotopinės kortikotropinomos, gaunamos iš APUD sistemos ląstelių (lipidinių ląstelių kiaušidžių vėžys, plaučių vėžys, kasos vėžys, žarnynas, тимус, skydliaukė ir tt).

Intsenko-Kušingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos antrą kartą dalyvauja ligos patogenezėje. Itenko-Kušingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau nei vyrams; dažniausiai moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų) serga. Itsenko-Cushingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai, neurologinių, širdies ir kraujagyslių, virškinimo, inkstų sutrikimų simptomų kompleksas.

Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas atsiranda dėl bazofilinės ar chromofobinės hipoglikemijos adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną. Kai pacientų navikas pažeistas hipofizio liaukoje, nustatyta mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos pažeidimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos traumomis ir apsinuodijimu. Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninio pataisymo dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio ir antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinimo poveikis CRH (kortikotropinio atpalaiduojančio hormono) sekrecijai mažina AKTH (adrenokortikotropinio hormono) hiperprodukciją.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinksčių liaukose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralocortikoidų sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykiniu insulino trūkumu ir atsparumu insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės raida. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Itenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Kai Itenko-Kušingo liga vystosi riebalų apykaitos sutrikimai, kaulų, nervų ir raumenų, širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo, seksualinės, virškinimo sistemos, psichikos pokyčiai.

Pacientai su Itsenko-Cushingo liga išsiskiria dėl kushingoidų atsiradimo, kurį sukelia riebalinio audinio nusėdimas įprastose vietose: ant veido, kaklo, pečių, pieno liaukų, nugaros, pilvo. Veidui būdinga mėnulio formos forma, susidaro riebalinis "klimakterinis kupolas" VII kaklo slankstelio srityje, padidėja krūtinės ir pilvo tūris; o galūnės išlieka gana plonos. Oda tampa sausa, sluoksniuota, su ryškia violetinės-marmurinės spalvos raida, plečiasi pieno liaukų, pečių, pilvo ir intraderminių kraujavimų srityje. Dažniausiai pastebima spuogų ar virškinimo atvejų.

Endokrininės sistemos sutrikimai moterims, sergančioms Itenko-Cushingo liga, pasireiškia menstruaciniu sutrikimu, kartais amenorėja. Yra per daug kūno plaukų (hirsutizmas), veido plaukų augimas ir plaukų slinkimas ant galvos. Vyrams veido ir kūno plaukų sumažėjimas ir praradimas; seksualinio troškimo sumažėjimas, impotencija. Dėl Itenko-Cushingo ligos atsiradimo vaikystėje gimdos lėtėjimas gali sulėtėti, nes sumažėja gonadotropinių hormonų sekrecija.

Skeleto sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl osteoporozės, pasireiškia skausmu, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikai - augimo sulėtėjimas ir skeleto diferencijavimas. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai Hisenko-Cushingo ligoje gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija, lėtinis širdies nepakankamumas. Cushingo liga sergantiems pacientams yra dažnas bronchito, pneumonijos ir tuberkuliozės paplitimas.

Virškinimo sistemos nugalimas lydimas rėmens, epigurminio skausmo atsiradimo, lėtinio hiperakozės gastrito, steroidinio diabeto, "steroidinių" skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų vystymosi bei kraujavimo iš virškinimo trakto. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali pasireikšti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas, iki uremijos.

Itenko-Kušingo ligos neurologiniai sutrikimai gali būti išreikšti skausmo, amiotrofinio, kamieno-smegenų ir piramidinių sindromų vystymuisi. Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, kai yra tinkamai gydoma Itenko-Kušingo liga, stiebo, smegenėlių ir piramidės sindromai yra negrįžtami. Kai smegenų smegenų sindromas atsiranda ataksija, nistagmas, patologiniai refleksai. Pyramidiniam sindromui būdinga tendenozinė hiperrefleksija, centrinė veido ir hipoglikozinių nervų su atitinkamais simptomais sutrikimas.

Intsenko-Kušingo liga gali pasireikšti neurasteniniai, asteno dinaminiai, epileptiforminiai, depresiniai ir hipochondriniai sindromai. Apibūdina sumažėjęs atmintis ir intelektas, mieguistumas, emocinių svyravimų dydžio sumažėjimas; pacientai gali lankytis obsesiškais mintimis apie savižudybę.

Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Dėl Itenko-Cushingo ligos diagnostikos ir gydymo taktikos reikia glaudžiai bendradarbiauti tarp endokrinologo, neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo, ginekologo.

Intsenko-Kušingo liga pastebimi tipiniai pokyčiai kraujo biocheminiuose parametruose: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchlorėjimai, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojamas glikozurija ir hiperglikemija. Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio, AKTH, renino padidėjimą; eritrocitai, baltyminiai, granuliniai ir hialininiai balionai yra aptiktos šlapime, padidėja 17-KS, 17-OX sekrecija, kortizolis.

Siekiant diferencijuojamos ligos diagnostikos ir Itenko-Cushingo sindromo, atliekami diagnostikos tyrimai su deksametazonu ir metopironu (Liddle'o testas). Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau kaip 50% po deksametazono vartojimo rodo jos ligą, o 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas palankia "Itenko-Cushing" sindromui.

Skrandžio radiografijos pagalba (turkų balnelis) aptiktos hipofizės makrodenomos; su CT ir smegenų MRT, kontrasto mikroadenomos (50-75% atvejų) įvedimas. Stuburo radiografai rodo osteoporozės požymius.

Antinksčių antinksčių (antinksčių ultragarsas, antinksčių MRT, KT skenavimas, scintigrafija) tyrimas ant Itenko-Kušingo ligos atskleidžia dvigubą antinksčių hiperplaziją. Tuo pat metu asimetriška vienpusė antinksčių išskyros reikšmė rodo gliukozės matuoklį. Diferencinė Itenko-Kušingo ligos diagnozė yra atliekama su tuo pačiu sindromu, pubertinės hipotalaminio sindromu, nutukimu.

Kušingo ligos gydymas

Su Itsenko-Cushingo liga, būtina pašalinti hipotalamines pasikeitimus, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją bei atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą. Ligos gydymui gali būti naudojama terapija vaistais, gama, rentgenoterapija, hipotalaminio-hipofizio zonos protonų terapija, chirurginis gydymas, taip pat įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija yra naudojama pirminiuose Itenko-Kušingo ligos etapuose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, paskirta reserpino, bromokriptino. Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, slopinančių AKTH sekreciją, steroidinių hormonų sintezės antinksčių blokatoriai gali būti naudojami Cushingo liga gydyti. Simptominė terapija, skirta baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų metabolizmo korekcijai.

Gama, rentgeno ir protonų terapija paprastai skiriama pacientams, kurie neturi rentgeno duomenų apie hipofizės naviką. Vienas iš radiacinės terapijos metodų yra stereotacinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Paprastai praėjus keliems mėnesiams po radioterapijos atsiranda klinikinė remisija, kurios metu mažėja kūno svoris, kraujospūdis, menstruacinio ciklo normalizavimas ir sumažėja kaulų ir raumenų pažeidimai. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba kryptingu hiperplazinės antinksčių medžiagos sunaikinimu.

Esant sunkiai Kušingo liga, gali būti nurodyta abipusio antinksčių antinksčių (dvišalio adrenalektomijos) pašalinimas, reikalaujantis tolesnio gyvavimo ST su gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais. Aptikus hipofizio adenomą, endoskopinį transnazinį ar transkranialinį naviko pašalinimą, atliekama transsfenoidinė kriodestrikcija. Po adenomektomijos remisija atsiranda 70-80% atvejų, maždaug 20% ​​gali pasireikšti hipofizės navikų pasikartojimo.

Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Itenko-Kušingo ligos prog- nozę lemia ligos trukmė, sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga jauniems pacientams galima visiškai atsigauti. Ilgalaikis Itenko-Kušingo ligos kursas, netgi pašalinus pagrindinę priežastį, sukelia nuolatinius kaulų, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemų pokyčius, kurie pažeidžia gebėjimą dirbti ir apsunkina progresą. Pradinės Itenko-Cushingo ligos formos yra mirtinos dėl septinių komplikacijų, inkstų nepakankamumo.

Pacientus, sergančius Itenko-Kušingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, dirbti nakties pamainoje. Itenko-Kušingo ligos vystymosi prevencija yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės - TBI prevencija, apsinuodijimas, neuroinfekcija ir kt.

76. Ligos ir Cushing sindromas

Itenko-Kušingo liga yra hipotalaminė hipofizės liga, kuriai būdinga per didelė kortikotropino sekrecija, po kurios vyksta abipusė antinksčių hiperplazija ir jų hiperfunkcija (hiperkortizmas).

Itenko-Kušingo sindromas yra antinksčių žievės ligų serija, kartu su jų hiperfunkcija.

Etiologija Kušingo liga nebuvo galutinai nustatyta, daugeliu atvejų aptikta bazofilinę hipofizės adenoma (90% - 10% microadenomas, - macroadenoma) arba hiperplazija bazofilinės hipofizės dalies ląstelių, gaminančių kortikotropiną pasitaikiusį linkusiems į veiksnius: CCT, encefalito, arachnoidito, gimdymas ir nėštumas. Itenko-Cushingo sindromas yra pagrįstas antinksčių žievės navikais (kortikosteroma, kortikoblastoma, antinksčių antinksčių hiperplazija).

Itenko-Kušingo ligos patogenezė:

Anekropijos ląsteles naudoja kiti a) displazinis nutukimas b) encefalopatija c) antrinis imunodeficitas d) trofiniai odos sutrikimai e) simptominis cukrinis diabetas e) sisteminė osteoporozė g) lytinės funkcijos sutrikimai h) miopatija ir) arterinė hipertenzija

Klinikinis ligos vaizdas (sindromas) Itenko-Cushing:

1. Subjektyviai skundai:

- miego sutrikimas, galvos skausmas, ryškus bendras silpnumas, raumenų silpnumas

- raudonų raukšlių juostų išvaizda ant pilvo, krūtinės, šlaunų odos

- sausa oda, plaukų slinkimas ant galvos, per daug plaukų augimas ant veido ir kūno

- lyties ir stiprumo sumažėjimas vyrams, moterų menstruacijų sutrikimai

- skausmas stuburo kauluose

- troškulys (diabeto raida)

2. Objektyviai žiūrint:

- displazija perskirstymas poodinių riebalų pernelyg nusėdimo peties diržą, krūtinės, skrandžio, gimdos kaklelio stuburo ( "menopauzės kupra"), asmuo ( "Pusmēnessveidīgs" apvalaus veido), o rankos ir kojos yra gana plonas, nugriautas sėdmenis

- sausumas, plonumas, odos "marmuravimas", įvairios lokalizacijos pustulinis bėrimas

- veidas yra violetinė-raudona, moterims per daug auga veido plaukai ("ūsai", "barzdos", "ūsai"), spuogai ir pustulinės bėrimai

- striae (platus raudonai purpurinio ruožo, violetinės spalvos dryželiai) pažastuose, krūtinėje, šlaunyse, apatinėse ir šoninėse pilvo dalyse

- petechijos ir kraujosruvos ant pečių, dilbių odos, ant priekinių kojų paviršių

- plaukų slinkimas galvoje moterims ir vyrams; per didelis plaukų augimas moterims šlaunyse, blauzdose

- antrinių lytinių požymių vyrams sunkumo sumažinimas, ginekomastija

- raumenų tonuso ir jėgos sumažėjimas, jų atrofija

Širdies ir kraujagyslių sistema: arterinė hipertenzija (dėl per didelės GCS + hipernatremijos dėl hiper aldosteronizmo) su galvos skausmais, galvos svaigimu, regos sutrikimu; steroidinės kardiopatijos požymiai (I viršutinės dalies tonas silpnėjimas, silpnas sistolinis murmėjimas per auskarinimo taškus)

Kvėpavimo sistema: bronchito pasireiškimas, pneumonija (dėl antrinio imunodeficito)

Virškinimo sistema: dažnas gingivitas, kariesas, lėtinis gastritas su padidėjusia sekrecijos funkcija, kartais "steroidiniai" skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opos

Šlapimo sistema: galimas šlapimo takų vystymas (dėl hiperkalcemijos ir hiperkalciurijos), lėtinis pyelonefritas.

Reprodukcinė sistema: moterims, dažnas kolpitas, gimdos hipoplazija, amenorėja; vyrams, ginekomastija, nuoseklumo pokyčiai ir sėklidžių dydžio sumažėjimas, prostatos liauka, impotencija.

Osteo-sąnarių sistema: steroidinė osteoporozė su stuburo pažeminimu (skausmas, patologiniai lūžiai, sumažėjęs augimas).

Yra sparčiai progresuojanti ligos eiga (greitas 3 - 6 mėnesių hiperkortizijos sindromų padidėjimas) ir torpidas (gana lėtas antinksčių žarnos hiperfunkcijos vystymasis).

Šios ligos komplikacijos (sindromas) Itenko-Cushing: širdies dekompensacija, osteoporozė su daugybe stuburo sluoksnių suspaudimo lūžių ir šonkaulių lūžių, pūsleliniai procesai, galintys atsirasti septikopimezei, sunkus pyelonefritas su CRF raida, steroidinė psichozė ir kt.

Ligos diagnozė (sindromas) Itenko-Cushing:

1. Laboratoriniai duomenys:

A) OAK: padidėjęs hemoglobino kiekis, eritrocitozė, leukocitozė, pasireiškiantis kairėje, neutrofilija, limfopenija, eozinopenija, padidėjusi ESR.

B) OAM: glikozurija, proteinurija, leukociturija

B) BAK: hipokalemija, hipernatremiją, hiperfosfatemija, padidėjusi bendro ir jonizuoto kalcio, šarminės fosfatazės aktyvumo, saikingo hipercholesterolemija, padidėjęs beta lipoproteinų, trigliceridų, sumažėjusio bendro baltymų, aukštos protrombino indeksas

D) kraujo imunograma: IgM ir IgG koncentracijos sumažėjimas, neutrofilų fagocitinio aktyvumo sumažėjimas, absoliutus T limfocitų skaičius, serumo ir leukocitų interferono kiekis

D) hormonų kiekio kraujyje tyrimas: hipotalaminė-hipofizio sistema; - padidėjusi kortikolibino, kortikotropino sekrecija; hipofizės ir antinksčių sistemos - kortizolio koncentracija kraujyje, kortikosterono padidėjimas ryte (7-9 val.) ir vakare (22-24 val.), t.y. GCS sekrecijos dienos ritmo iškraipymas, kasdienio ekskrecijos su šlapimu padidėjimas 17-ACS, 17- KS, dehidroepiandrosteronas; hipofizės-gonadalinė sistema: gonadotropinų koncentracijos kraujyje sumažėjimas, testosteronas vyrams, estradiolio sumažėjimas, testosterono padidėjimas moterims; kalcio reguliuojantys hormonai - padidėjęs parathormono kiekis kraujyje, kalcitonino sumažėjimas

E) funkciniai bandymai:

1) Didelis testas su deksametazonu: vaistas suleidžiamas po 2 mg kas 6 valandas dvi dienas, po to nustatomas laisvo kortizolio ir 17-OX šlapimo kiekis per parą, o rezultatai lyginami su reikšmėmis prieš bandymą; Cushingo liga, laisvo kortizolio ir 17-ACS išskyrimas su šlapimu

Sumažinta iš originalo 50% ar daugiau (remiantis atsiliepimais); jo Myocardium-Cushingo sindromu laisvo kortizolio ir 17-AKS išsiskyrimas nėra sumažintas (nes kortikostero gali savarankiškai išskirti kortizolį)

2) mėginys su antinksčių žievės sintetinių deko (AKTH) stimuliacija:

- mažas testas: 8 val. švirkščiama 250 μg sinaktino IM, o po 30 ir 60 minučių nustatomas kortizolio ir 17-OX kiekis kraujyje; normaliomis ir su Itsenko-Cushingo liga kortizolio ir 17-ACS koncentracija kraujyje padidėja 2 ar daugiau kartų, o sindromas - ne

- atliekant didelį tyrimą, nesant atsakymo į nedidelį tyrimą, 8 val. po 1, 4, 6, 8, 24 valandų į raumenis įšvirkščiama 1 mg sinaktoeno, o kortizolio kiekis kraujyje ir 17-ACS kiekis nustatomas; Intsenko-Kušingo liga, šių rodiklių vertės didėja, sindromo atveju - ne.

2. Instrumentiniai tyrimai:

A) EKG: hipokalemijos požymiai, kairiojo skilvelio miokardo hipertrofija

B) Ultragarso, KT arba antinksčių MRT: difuzinė arba difuzinė angioplastiškoji antinksčių (virš 3 cm aukščio) plėtra.

C) inkstų ir pilvo organų ultragarsas: lėtinio pielonefrito, riebios hepatoszės, kasos lipomatozės, inkstų akmenų požymiai.

D) hipofizės vizualizavimas naudojant kraniografiją (kaukolės kaulų osteoporozė ir turkų balno galinė dalis, intrakranijinės hipertenzijos požymiai, padidėjęs Turkijos balnelio dydis), CT / MR (hipofizio adenoma)

D) neuroflammologinis tyrimas: regos laukų siaurėjimas (esant hipofizės adenomai), stagnacijos dugno reumatas, hipertenzinė angiopatija

E) kaulų rentgeno tyrimai: ašies kaulų osteoporozė, periferiniai skilveliai, šlaunies galvijų aseptinė nekrozė atrinktiems pacientams; sunkioje ligos formoje - stuburo ir stuburo juosmeninės dalies stuburo sluoksnių suspaudimo lūžiai

Kušingo ligos gydymas:

1. Patogenezinis gydymas siekiant normalizuoti hipofizės ir antinksčių sąveiką:

A) spindulinis gydymas: gama terapija (frakcionuotos švitinimo metodas 1,5-1,8 Gy dozėje 5-6 kartus per savaitę iki 40-50 Gy bendros dozės) ir hipofizio protonų apšvitinimas (bendra dozė 80-100 Gy)

B) chirurginis gydymas: transfenoidinis (esant hipofizės mikroadenomams) arba transfrontalinis (esant hipofizio makrodenomoms) adenomektomija; dvišalė adrenalektomija (pasireiškusi sunkia liga ir hiperkortikoidinių komplikacijų progresavimas); antinksčių naikinimas įvedant kontrastinį arba etanolį + tolesnis visą gyvenimą trunkantis pakaitinis gydymas kortikosteroidais

B) vaistų terapija:

1. vaistai, slopinantys kortikotropino sekreciją: parlodelis (bromergikriptinas) - pradinė 0,5-1,0 mg dozė per parą, palaipsniui didinama iki 5,0-7,5 mg per parą 10-15 dienų, tada palaikomoji dozė 2,5-5,0 mg 6-24 mėnesiai; peritolis (ciproheptadinas) 8-24 mg per parą; GABA; Aminalonas (gama-aminobutyro rūgštis)

2. antinksčių steroidogeniškumo blokatoriai: 2 - 4 g / paros hloditanas per parą, kad normalizuotų antinksčių funkciją, tada palaikoma 1-2 g dozė per parą 6-12 mėnesių (blokuoja kortikosteroidų biosintezę ir sukelia antinksčių žievės nykimą); aminoglutetididas 0,75-1,5 g per parą (blokuoja kortikosteroidų biosintezę)

2. Simptominė terapija: antihipertenziniai vaistai (optimaliai adefanas - rezerpinas + apresinas, adelfanas-ezidreksas - adelfanas + hipotiazidas, triresidas K - rezerpinas + apresinas + hipotiazidas + kalio chloridas); steroidų kardiopatijos ir hipokalemijos gydymas (kalio preparatai, kalio dieta, anaboliniai steroidai); steroidinio cukrinio diabeto gydymas (dieta 9, burnos hipoglikeminės medžiagos); osteoporozės gydymas (kalcio preparatai su kalcitoninu, vitamino D preparatais)

"Itsenko-Cushing" sindromu Prieš patindikacinę antinksčių pašalinimą chirurginiu būdu su vėlesne laikina pakaitine terapija, kol bus atkurta kitų antinksčių funkcija.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai