Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Itenko-Kušingo liga

  • Kas yra Kušingo liga?
  • Kas sukelia Itenko-Cushingo liga
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga
  • Simptomai Itenko-Cushingo liga
  • Kušingo ligos diagnozė
  • Kušingo ligos gydymas
  • Prevencija Itenko-Cushingo liga
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite Itenko-Kušingo ligą

Kas yra Kušingo liga?

Itenko-Cushingo liga yra liga, kurios metu hipofizyje yra per didelis adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), kuris reguliuoja antinksčių veiklą. Su AKTH pertekliumi padidėja antinksčių liaukos ir intensyviai gaminami jų hormonai - kortikosteroidai, kurie sukelia ligą.

Šios ligos simptomus skirtingu metu apibūdino du mokslininkai - Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing ir Odesos neurologas Nikolajus Itenko.

Amerikos ekspertas susiejęs ligą su hipofizės naviku, sovietų mokslininkas pasiūlė, kad ligos priežastys slypi pogumburio pokyčiuose - smegenų srityje, atsakingoje už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Itenko-Kušingo liga ar kitaip hiperkortizolizmas yra sunki neuroendokrininė liga, pasireiškianti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos disreguliavimui, kai susidaro antinksčių hormonų, kortikosteroidų perteklius.

Yra Ienko-Cushino sindromas ir Itenko-Kušingo liga. Itenko-Cushingo sindromas reiškia visas patologines sąlygas, turinčias vieną bendrą simptomų kompleksą, pagrįstą hiperkortizolizmu, t. Y. Padidėjęs antinksčių kortizolio išskyrimas iš žievės.

Itsenko-Cushing sindromas apima:

  • Itenko-Cushingo liga, kurią sukelia padidėjęs adrenokortikotropinio hormono gamyba iš hipofizio (hipofizio AKTH priklausomas sindromas).
  • AKTH - arba kortikolberino-ectopic sindromas.
  • jatrogeninis ar vaistų sindromas, įvairūs hiperplaziniai antinksčių žievės navikai - adenomatozė, adenoma, adenokarcinoma.

Kas sukelia Itenko-Cushingo liga

Iš Kušingo sindromas priežastis gali būti skirtingos valstybės, tačiau dažnai hiperkortisolizmo sukelia padidėjusios gamybos hipofizės Adrenokortikotropinio hormono (Kušingo liga). Adrenokortikotropinio hormono dozės gali būti pagamintas hipofizės liaukos mikroadenoma (mikroadenoma - mažais kiekiais formavimas hipofizės srityje yra paprastai gerybinė, ne didesnis kaip 2 cm, taigi ir jos pavadinimas) arba negimdinis kortikotropinomy - naviko, gaminti didelius kiekius hormonų kortikotropny, bet auga lėtai. Ektopinis kortikotropinas, turintis onkogeninį ar kitokį piktybinį pobūdį, gali būti bronchų, sėklidžių, kiaušidžių.

Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga

Pradeda hormoninių pokyčių organizme kaskadą.

Viskas prasideda nuo to, kad paslaptingi nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę.

Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Čia prasideda visiškas chaosas, nes kortikosteroidai veikia visus medžiagų apykaitos procesus.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba hipofizio adenoma). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Simptomai Itenko-Cushingo liga

Paprastai ligos diagnozė nėra labai sunki, nes Fizinis paciento tyrimas yra labai svarbus. Daugiau nei 90% pacientų turi įvairios pakitimus, ypatingą dėmesį skiriant riebalų pasiskirstymui - displazinis (kushingoidinis) tipas: ant pilvo, krūtinės, kaklo, veido (pilvo formos tamsiai raudonos spalvos veidas, kartais su cianotišku atspalviu) vadinamoji matronizma) ir nugara (taip vadinamas "menopauzinis kupolas"). Itenko-Cushingo sindromas skiriasi nuo kitų nutukimo formų retinant, beveik skaidrią odą ant rankos galo.

Raumenų atrofija yra raumenų masės sumažėjimas, kartu su raumenų tonu ir raumenų jėgos sumažėjimu, ypač sėklidės ir šlaunikaulio dalyje ("skučiuoklės sėdmenys") - būdingas Cushingo sindromo simptomas. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija ("varlės pilvas"), o laikui bėgant yra pilvo ertmės išilgai baltos pilvo linijos.

Paciento oda tampa plonesnė, turi "marmuro" išvaizdą su aiškiu kraujagyslių modeliu, linkusi į sausumą, pakaitomis su sritimis regiono prakaitavimas, dribsnių.

Labai dažnai ant odos atsiranda striae - violetinės arba violetinės spalvos juostos. Dauguma striae yra ant pilvo odos, vidinės ir išorinės šlaunų, krūtų, pečių gali būti nuo kelių centimetrų iki kelių milimetrų. Oda yra daugybe įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai, pasireiškianti dėl riebalinių liaukų uždegimo, daugelio poodinių mikrochromosomų ir kraujagyslių "žvaigždžių".

Kai kuriais atvejais su Kušingo liga ir negimdiniu AKTH sindromu galima pastebėti hiperpigmentaciją - netolygus pigmento pasiskirstymas, kuris pasireiškia tamsesnėmis ir lengvesnėmis dėmėmis, kurios skiriasi nuo pagrindo odos spalvos. Liga, susijusi su kaulų pažeidimu (prasiskverbimu), sukelianti lūžius ir kaulų deformacijas, - osteoporozė yra viena iš sunkiausių komplikacijų, susijusių su Itenko-Cushing sindromu. Osteoporozė paprastai išsivysto daugumoje pacientų. Kaulų lūžiai ir deformacijos, kartu su stipriais skausmingais pojūčiais, galiausiai sukelia skoliozę ir kifoscoliozę.

Su hiperkortikoidizmu dažnai vystosi kardiomiopatija - grupė ligų, kuriomis pirmiausia paveikia širdies raumenys, o tai pasireiškia sutrikus širdies raumens funkcijai.

Yra keletas priežasčių, dėl kurių gali kilti kardiomiopatija, pagrindiniai yra steroidų katabolinis poveikis miokardui - širdies raumenys, elektrolitų pakitimai ir arterinė hipertenzija. Kardiomiopatijos apraiškos - širdies aritmija ir širdies nepakankamumas. Pastaroji, daugeliu atvejų, gali sukelti mirtį ligoniui.

Nervų sistema gali patirti pertrūkį, tai yra nestabili veikla: paciento būklė gali skirtis nuo letargijos ir depresijos iki euforijos ir steroidinių psichozių. Dažnai pacientai nepateikia jokių skundų dėl jų būklės, tačiau jie gali kelti grėsmę gyvenimui.

Mažai pacientų - 10-20% - gali atsirasti steroidinis cukrinis diabetas. Liga gali atsirasti veikiant įvairiems veiksniams, kurie nėra susiję su kasos nugriovimu, būdinga ilgalaikiam normalios insulino koncentracijos kraujyje išlaikymui. Tokio diabeto eiga yra gana lengva, ji yra gerai kompensuota dėl individualios dietos terapijos ir recepto antihiperglikeminių vaistų.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba sąlygoja hirsutizmo atsiradimą - vyriškos lyties moterų per daug kūno plaukai. Daugumoje atvejų menstruacinio ciklo metu yra pažeidimų, yra amenorėja - moterys neturi menstruacijų 6 mėnesius ar ilgiau

Kušingo ligos diagnozė

Parodomi atrankos testai:

  • Nemokamo kortizolio išgėrimo šlapime dienos nustatymas.
  • Mažas deksametazono testas (laipsniškas kortizolio lygio nustatymas kraujo serume prieš ir po deksametazono vartojimo - gliukokortikosteroidas, turintis stiprų priešuždegiminį ir prieš alerginį poveikį). Paprastai po deksametazono vartojimo kortizolio koncentracija yra daugiau nei perpus mažesnė. Bet kokio hipokortizizmo variante kortizolio lygis arba išliks toks pat arba padidės.
  • Didelis deksametazono testas (difuzine diagnozė tarp Itenko-Cushingo sindromo patogeniškų variantų ir antinksčių kortikosterosomų - naviko, sukeliančio pernelyg didelį gliukokortikosteroidų kiekį). Didžiųjų ir mažų deksametazono mėginių protokolai skiriasi tik vaisto dozėmis.
  • MRT nustatant hipofizio adenomą.
  • CT arba MRN antinksčių.
  • Spidometrinė radiografija leidžia diagnozuoti Cushingo sindromo komplikacijas, siekiant nustatyti stuburo suspaudimo lūžius.
  • Biocheminiai tyrimai, skirti diagnozuoti elektrolitų sutrikimus ir steroidinį diabetą.

Kušingo ligos gydymas

Naujų diagnostikos metodų, taip pat naujų hipofizės ir antinksčių vizualizavimo metodų (ultragarsu, apskaičiuotam, magnetinio rezonanso vaizdavimui) kūrimas ir įdiegimas leidžia nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, dydį, santykį su aplinkiniais audiniais, augimo kryptį ir pasirinkti optimalų gydymo metodą. kiekvienu atveju. Specializuotoje endokrinologinėje ligoninėje rekomenduojama gydyti Itenko-Cushingo liga.

Geriausias gydymas Itenko-Cushingo liga šiandien yra selektyvi transsphenoidinė adenomektomija. Neurokirurginės operacijos indikacija yra aiškiai lokalizuota hipofizio adenoma (pagal kompiuterinę arba magnetinio rezonanso vaizdą). Kontraindikacija yra itin sunki Itenko-Cushingo ligos forma arba pacientas turi sunkių somatinių ligų. Su aiškiai lokalizuotu hipofizės naviku, nepriklausomai nuo jo dydžio, transsfenoidinė adenomektomija suteikia teigiamų rezultatų daugumai pacientų, nereikalinga ilgalaikė pakaitinė terapija ir užtikrina santykinai greitą hipotalaminio-hipofizio santykio atsigavimą. Po adenomektomijos 70-80% atvejų atsiranda remisija, 12-20%, gali atsirasti recidyvas.

Pastaraisiais metais buvo naudojamas antinksčių sunaikinimo metodas, kuris apima hiperplazijos antinksčių naikinimą, švirkščiant sklerozuojančias medžiagas ultragarsu arba kompiuterine tomografija (selektyvi flebografija, rečiau transdermaliai). Kaip sklerozės medžiaga, 96% etanolio tirpalo mišinys ir 76% urugrano tirpalas paprastai naudojamas santykiu 3: 1. Injekcinio skysčio kiekis nustatomas pagal antinksčių hiperplazijos laipsnį ir jo kiekį. Paprastai antinksčių naikinimas nėra naudojamas kaip savarankiškas gydymo metodas (dažniausiai kartu su radioterapija ar adenomektomija).

Nesant duomenų, patvirtinančių hipofizio adenomos buvimą, manoma, kad protonų terapija hipofizės metu yra tikslinga, kuri dažnai derinama su vienašališku adrenalektomija.

Itenko-Cushingo ligos gydymas narkotinėmis medžiagomis yra narkotikų, slopinančių AKTH sekreciją (centrinis veiksmas - dopaminerginio veikimo medžiagos, antiserotonino GABA-erginiai vaistai) sekreciją ir antinksčių hormonų biosintezės blokatorius. Pastarosios yra suskirstytos į fondus, kurie blokuoja kortikosteroidų biosintezę ir sukelia kortikos ląstelių (orto-para-difenileldichloretano darinių) sunaikinimą ir blokuoja tik steroidinių hormonų sintezę (aminoglutetidido darinius).

Reikėtų pažymėti, kad steroigenozės inhibitoriai yra nustatomi iš karto po Andriuko ir Kušingo ligos diagnozės patvirtinimo (tiek prieš operaciją, tiek po protonų terapijos ar operacijos).

Pagrindinės ligos gydymo metu simptominis gydymas būtinai atliekamas:

  • antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai, spironolaktonas);
  • kalio preparatai;
  • hipoglikeminiai vaistai (jei reikia);
  • osteoporozės (kaulų rezorbciją mažinančių vaistų - kalcitonino) ir bisfosfonatų (etidronato-ksifono, pamidronato, klodronato) gydymui skirti preparatai; aktyvios vitamino D formos; vaistai, skatinantys kaulų formavimą, anaboliniai steroidai;
  • antidepresantai, raminamieji preparatai (jei reikia);
  • vitaminų terapija.

Atliekant dvipartinę adrenalektomiją (kuri pastaraisiais metais naudojama rečiau, tačiau absoliuti jo įgyvendinimo reikšmė yra sunki liga ir nesugebėjimas kompensuoti būklės kitais metodais), atsiranda lėtinio antinksčių nepakankamumo pacientui, dėl kurio reikalinga gliukozės ir mineralocortikoidų pakaitinė terapija visą gyvenimą. Pacientams reikia dinamiškai stebėti endokrinologą, jiems rekomenduojama vengti sunkaus fizinio krūvio, dirbti nakties pamainoje.

Dvipusioji adrenalektomija gali būti sudėtinga (10-50%) pagal Nelsono sindromą - pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo (po chirurginio gydymo ar ilgalaikio chloditano vartojimo) ir progresuojančios hipofizės kortikotropinomos derinio. Nelsono sindromui būdingi visi pirminio hipokortizmo požymiai, susiję su aukštu AKTH sekrecijos lygiu. Magnetinio rezonanso tomografija patvirtina greitai augančios hipofizio makrodenomos buvimą. Pasirinkimo būdai yra transsphenoidinė adenomektomija arba protonų terapija hipofizės liaukoje. Kalbant apie pakaitinį gydymą, rekomenduojama vartoti mažas dozes (0,125-0,25 mg) deksametazoną kartu su prednizonu arba kortizonu. Visais atvejais būtina naudoti stiprų mineralokortikoidų preparatą 9-alfa-fluorokortizolį. Reikia pažymėti, kad klinikinėje praktikoje pastebimi paciento atskiros jautrumo tam tikram vaistui, vartojamo pakaitinei terapijai. Deja, vaistinių tinkle ne visada galima rasti tam tikram pacientui tinkamą vaistą, kuris, kai naudojamas, užtikrina geriausią klinikinę ir metabolinę kompensaciją dėl antinksčių nepakankamumo, nes ne visi šios grupės narkotikai yra registruoti Ukrainoje.

Esant antinksčių navikai, atliekama chirurginė pašalinta liauka, po to atliekama laikinoji pakaitinė terapija. Piktybiniame naviklyje, jei nėra aptinkama metastazių arba atsiranda viena metastazė, pašalinama antinkstis, po to ilgai skiriamas chloditanas (jei reikia kartu su gliukokortikoidais). Po operacijos visiems pacientams ilgą laiką reikia stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas.

Prevencija Itenko-Cushingo liga

Siekiant užkirsti kelią nepriklausomai nuo išankstinio hidrofoso liaukos uždegimo jos ligoninėje Itsenko-Kushingo liga, po dvišalės bendros adrenalektomijos, kasmet reikia atlikti rudos tyrimą su Turkijos balneliu, regos laukus ir adrenokortikotropinio hormono kiekį kraujo plazmoje.

Itenko-Kušingo liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Itenko-Cushingo liga yra patologinė būklė, diagnozuota visų amžiaus grupių žmonėms. Patologija gavo savo vardą dėka dviejų tyrinėtojų. Pirmą kartą Nikolajus Itenko kalbėjo apie ją 1924 m., Odesos neuropatologas, kuris paaiškino tokios būklės vystymąsi su sutrikimais hipotalamyje. Po 8 metų Harvey Cushing, Kanados neurochirurgas, tęsė savo tyrimus. Savo darbe jis pasiūlė, kad ligos simptomų atsiradimo priežastys tampa navikais. Šiuo metu žinoma, kad abi prielaidos buvo tiesos.

Bendra informacija

Neuroendokrininio liga yra sutrikimas, kai yra iš darbo pogumburio-hipofizės-antinksčių sistemos disbalansas ir paros ritmo sekrecijos kortikotropiną atpalaiduojančio hormono (CRH) nepakankamumas - adrenokortikotropinio hormono (ACTH), ir hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievės, jie taip pat yra kortizolio.

Kortizolio - streso hormonas, perteklinis pagreitina baltymų ir riebalų skaidymą, kalcio blogėja nuo žarnyno imunitetas pristatymas sumažina ir pagreitina skrandžio sulčių gamybą, didina spaudimą ir lėtina pagumburio CRT gamybai (tai vadinama daugiau CRH). MCT, savo ruožtu, sumažina ACTH gamybą hipofizės, ACTH ir slopina antinksčių funkciją, tokiu būdu sumažinant kortizolio gamybą. Tai kaip sveiki pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies.

Kai Kušingo liga yra Mechanizmo, kuris buvo įsteigtas pagal prigimtį nepakankamumas. Altered hipofizės ląstelės pradeda pagreitinto sekrecijos AKTH, kuri veda prie kortizolio sintezės padidėjimą, bet nekyla mechanizmas "streso atsaką" - CMT nesumažino gamybą. Ie yra patvari ir ilgalaikė aukštis kortizolio lygį, ir kt. antinksčių hormonų kiekis kraujyje.

Dėl kortikosteroidų hipersekrecijos, Itenko-Cushingo liga taip pat vadinama hiperkortizmu.

Atkreipkite dėmesį! Medicinoje jie taip pat veikia tokia koncepcija, kaip "Itenko-Cushing" sindromas. Tai yra platesnė ir apima visas patologines sąlygas, kurias jungia bendrieji simptomai - sustiprinta antinksčių kortizolio gamyba. Tai yra, be ligos sindromas apima ir kitas sąlygas - kortikolberino ir ektopio sindromą, antinksčių žievės navikus, jatrogeninį sindromą.

Pavojus - žmonės nuo 25 iki 40 metų, nors liga gali būti diagnozuota paaugliams brendimo metu ir vaikams. Remiantis statistika, moterys susiduria su ja 4 - 8 kartus dažniau nei vyrai. Liga yra sunki: su mineralinių medžiagų ir angliavandenių apykaitos sutrikimais, nervų, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šlapimo sistemų problemų atsiradimu.

Itenko-Kušingo ligos patogenezė

Mokslininkams vis dar sunku nurodyti tikslias Itenko-Kušingo ligos priežastis.

Tuo pačiu metu jie pažymi, kad šie veiksniai provokuoja patologiją:

  • Sparti organizmo pertvarkymas, kuris yra užregistruotas hipofizės ir hipotalamo gedimus. Dažniausiai tai pasireiškia nėštumo, gimdymo, menopauzės pradžios, brendimo metu.
  • Rimtos galvos traumos ir sunkūs mėlynės.
  • Smegenų infekcijos atsiradimas ir vystymasis (encefalitas, meningitas), dėl kurio atsiranda bendras organizmo apsinuodijimas.
  • Adenoma arba navikas, atsirandantis iš hipofizio chromofobinių ir bazofilinių ląstelių (85% atvejų yra ligos vystymosi priežastis).

Visi šie veiksniai gali sukelti sunkių patologijos simptomų atsiradimo mechanizmą.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Yra daugybė požymių, kad gydytojas gali diagnozuoti ligą, nes ji veikia daugelį organų ir sistemų. Kenkia oda, poodinis audinys, raumenų, nervų, endokrininės sistemos, virškinimo ir kitos sistemos

Itenko-Cushingo ligos odos simptomai

Oda sausa, žievelės, įsigyja violetinį marmuro atspalvį. Teritorijose, kuriose oda tepama, atsiranda hiperpigmentacija. Jaukios sruogos (violetinės, ryškios raudonos juostelės) atsiranda ant sėdmenų, pilvo, šlaunų, krūtinės ir po pažastų.

Palaipsniui oda tampa plonesnė, ant jos pasirodo kraujagyslės. Kai kuriose vietose yra matomų mėlynių, kurie ilgą laiką išgydo dėl laivo trapumo. Pacientai švenčia virilizmą ir hirsutizmą. Pirmasis reiškinys būdingas padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, o ant galvos jie greitai išsiskleidžia. Antrasis - augmenijos išvaizda moterims ant krūtinės, pilvo, virš viršutinės lūpos. Taip pat gali išsivystyti opos, opos, virti.

Poodinio riebalinio audinio pokyčiai

95% atvejų pacientai turi nutukimą, o riebalų kaupimasis visame kūne yra nevienalytis. Veidas yra suapvalintas, paimamas mėnulio formos, 7-ojo gimdos kaklelio slankstelio srityje yra riebalinis pilvas, pilvaplėvės ir krūtinės dalies raukšlės.

Kušingo ligos kaulų simptomai

Liga taip pat veikia kaulus. Tai atsitinka 95% atvejų, nes iš vienos pusės gaminami hormonai neigiamai veikia kalcio absorbciją, kita vertus, jie sunaikina baltymus, kurie yra kaulų pagrindas. Dėl to išsivysto osteoporozė, paveikianti kaukolės, stuburo, rankų ir kojų formą ir dydį. Pacientai pažymi stiprų skausmo sindromą, padidina lūžių riziką, vaikų augimas sulėtėja.

Kvėpavimo sistemos patologų simptomai

Dėl padidėjusio hormonų kiekio imunitetas mažėja. Kūnui dažnai pasireiškia bronchitas, plaučių uždegimas. Galbūt tuberkuliozės raida.

Raumenų sistema

Dėl raumenų baltymų sunaikinimo, galūnės tampa plonesnės, asmuo praranda svorį ir jaučia nuolatinį silpnumą, kai kuriais atvejais negali savarankiškai pakelti svorio ar atsistoti.

Virškinimo sistemos patologijos požymiai

Rėmuo, skrandžio ir žarnyno opos yra ryškūs Cushingo ligos požymiai. Pagal hormonų įtaką taip pat pablogėja kepenų funkcija.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai

Pacientams, visų pirma, padidėja kraujospūdis, o jei jis nepaiso jo, atsiranda širdies nepakankamumas. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas per laivus lėtėja, o organai ir sistemos pradeda trūkti deguonies. Nesant kvalifikuotos pagalbos dėl to gali būti mirtinas.

Nervų sistemos sutrikimų simptomai

Kaulų trapumas sukelia nervus, kurie praeina arti jų. Dėl to žmogus turi stiprų skausmą, lokalizuotą galūnes ir neleidžia jam visiškai judėti ir kelti svorį. Tuo pačiu metu atsiranda atminties sutrikimas, intelektas yra diagnozuotas, atsiranda depresija, yra ryškus sužadinimo ar, atvirkščiai, apatija, abejingumas viskam. Nesant kvalifikuotos priežiūros pacientui gimsta mintis apie savižudybę.

Šlapimo sistemos pokyčiai

Sumažintas imunitetas ir padidėjęs jautrumas patogenams sukelia pyelonefrito vystymąsi. Kalcio eliuavimas iš kaulų ir nesėkmių jo įsisavinimo procese prisideda prie urolitianų vystymosi. Hipertenzija sukelia nefrosklerozės vystymąsi, o tai savo ruožtu tik stiprina ir tt rutulyje.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos nuo reprodukcinės ir endokrininės sistemos

Dėl visų pokyčių cukrinis diabetas pastebimas trečdalyje pacientų, diagnozuojami baltymų pasikeitimo procesai, nustatomi riebalai, angliavandeniai, trikdo vandens ir druskos pusiausvyrą. Visi pacientai pastebėjo, kad sumažėjo lytinis potraukis. Moterims menstruacijos yra sustabdytos, genitalijos yra mažesnės. Jiems sunku įsivaizduoti vaiką, o jei vyksta samprata, ištvermę.

Diagnostika ir tipai

Ligos diagnozėje yra istorija. Remiantis gautais duomenimis, gydytojas klasifikuoja jo formą.

Itenko-Kušingo liga yra:

  • lengvas sunkumas, kai simptomai nėra išreikšti, nėra kaulų sistemos problemų;
  • vidutiniškas, kai yra visi požymiai, tačiau nėra jokių komplikacijų;
  • sunkus - Šiuo atveju yra lūžiai, diabetas, psichiniai sutrikimai, nefrosklerozė.

Svarbu! Per ligos eigą yra progresuojantis ir slaptas. Pirmuoju atveju, simptomai vystosi greitai, o pacientai greitai tampa neįgalūs. Antruoju atveju simptomai pasirodo lėtai (gali išsivystyti kelerius metus).

Siekiant patvirtinti diagnozę, kraujas ir šlapimas imami analizuoti, siekiant nustatyti hormonus ir jų skilimo rezultatus.

Siekiant patikrinti diagnozės teisingumą galima atlikti šiuos tyrimo metodus:

  • Skeleto sistemos rentgenas, kuriame tiriami kaukolė, galūnės, stuburas.
  • MR ir kompiuterinė tomografija, leidžianti aptikti hipofizės neoplazmą ir įvertinti skeleto sistemos sunaikinimo laipsnį.
  • Ultragarso, MRT, kompiuterinė tomografija, antinksčių angiografija, kurios leidžia įvertinti jų dydį ir veikimo laipsnį.

Atkreipkite dėmesį! Siekiant išsklaidyti visas abejones dėl diagnozės teisingumo, gydytojai atlieka testus su deksametazonu ir metopironu.

Patyręs endokrinologas turėtų konsultuotis ir skirti gydymą.

Kušingo ligos gydymas

Jūs galite kovoti su liga dviem būdais. Pirmasis susijęs su jo atsiradimo priežasčių ir hipotalamino, hipofizės ir antinksčių normalizavimu. Antrasis tikslas - pašalinti nesėkmes visose paveiktose sistemose ir organuose.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Radiacinė terapija - protonas arba gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu;
  • Vaistas, kai yra skiriami dopamino receptorių agonistai, vaistų nuo vėžio ir vaistų, kurie stabdo steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais chirurginis gydymas yra pateisinamas., nustatant vienpusį ar dvipusį antinksčių pašalinimą, įvedant į juos priemones, kurios naikina jų struktūrą, pašalina hipofizės neoplazmą.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Atkreipkite dėmesį! Mitybos veiksmingumas gydant Itenko-Kušingo ligą yra silpnas, todėl jis dažnai yra nepakankamai įvertintas. Tuo tarpu nauji mitybos įpročiai leidžia pacientams pagerinti bendrą sveikatą ir užkirsti kelią pasekmėms. Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Be to, gydytojai visada patariama neįtraukti riebių, rūkytų, druskos, rūgščių, atsisakyti blogų įpročių - gerti alkoholinius gėrimus, rūkyti.

Prognozė

Dėl sunkių hormonų sutrikimų ir problemų, susijusių su atskirų organų ir sistemų darbu, gydytojai retai pateikia tikslią prognozę. Nepaisydami ligos simptomų ir kvalifikuoto gydymo stokos, gali būti negrįžtamas poveikis organizme ar mirtis. Tuo pačiu metu savalaikė prieiga prie specialisto leidžia sustabdyti ligos vystymąsi ir išlaikyti darbo našumą.

Svarbu! 50% ligonių, sergančių šia liga, miršta be gydymo 5 metus.

Suaugusiems žmonėms prognozė priklauso nuo Itenko-Kušingo ligos vystymosi laipsnio ir sunkių simptomų. Vaikams padėtis yra blogesnė dėl paspartėjusio augimo ir padidėjusio metabolizmo. Geriausiu atveju vaiko vystymasis sulėtėja, o blogiausiu atveju - stuburo kreivumas, kuris sukelia kosmetinius defektus.

Asmuo gali padidinti palankios gydymo baigties galimybes, jei jis atitinka visus gydytojo nurodymus, taip pat reguliariai tikrina komplikacijas.

Atkreipkite dėmesį! Kuo greičiau diagnozuojama, tuo labiau tikėtina, kad liga bus išgydyta.

Komplikacijos

Labiausiai siaubingos Itenko-Cushingo ligos komplikacijos yra savarankiškų ligų simptomai. Tai yra apie:

  • diabetas, kuris pasireiškia kas penktą kartą;
  • osteoporozė, nuo kurios kenčia dauguma jų;
  • širdies nepakankamumas, dėl kurio neatsirenka miokardo procesai;
  • susilpnėjęs imunitetas, dėl kurio asmuo dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų, odos ligų;
  • skrandžio opa;
  • nutukimas;
  • urolitiazė.

Padėtis sustiprėja dėl to, kad pati Itenko-Cushingo liga yra labai retai, todėl ne visada iš karto diagnozuojama. Taigi, nors gydytojai gydo jos simptomus, pripažindami juos nepriklausomais negalavimais, ji progresuoja. Kad tai nepasikartotų, jei atsiranda panašių simptomų, turėtumėte kreiptis į endokrinologą.

Chumachenko Olga, medicinos recenzentas

2,787 viso peržiūrų, 4 peržiūrų šiandien

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Miego sutrikimas
  • Raumenų atrofija
  • Sausa oda
  • Padidėjęs nuovargis
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Širdies ritmo sutrikimas
  • Slopinimas
  • Prislėgta
  • Širdies nepakankamumas
  • Impotencija
  • Nutukimas
  • Osteoporozė
  • Svorio padidėjimas
  • Vyriškas plaukų augimas
  • Antsvorio plaukai
  • Kraujo spaudimas padidėja
  • Steroidinė psichozė
  • Euphorija
  • Odos retinimas

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

  1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
  2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
  3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • svorio padidėjimas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • pernelyg plaukuotumas;
  • osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos retinimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

Kardiomiopatija

Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • širdies nepakankamumas

Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

  • mieguistumas;
  • depresija;
  • euforija;
  • blogas miegas;
  • steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

  • multifokalinis;
  • susidėvėjęs;
  • įvairaus sunkumo laipsnis;
  • dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

Narkotikų terapija

Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

Radiacinė terapija

Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai