Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Kušingo liga

Šios ligos požymius pirmą kartą apibūdino 1924 m. Sovietų neuropatologas Nikolajus Itenko.

Jis taip pat pasiūlė, kad ligos priežastis yra hipotalamino (smegenų dalis, atsakinga už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką) pasikeitimai. Vėliau Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing susieja šią ligą su hipofizės naviku. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Kušingo liga - rimta neuroendokrininių liga, remiantis reguliavimo mechanizmų, kurie kontroliuoja pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pažeidimą. Pasireiškimai ligos yra susijusios visų pirma su susidaryti daugiau antinksčių hormonų - kortikosteroidų.

Ši reta liga yra 3-8 kartus dažniau 25-40 metų amžiaus moterims.

Kušingo sindromas klinikinių apraiškų nesiskiria nuo ligos. Jo diagnozuota atvejais antinksčių navikai (gerybiniai arba piktybiniai) ar negimdinio navikų įvairių organų (bronchų, užkrūčio liauka, kasa, kepenys).

Priežastys

Istienko-Kušingo ligos priežastis dar nežinoma. Tačiau buvo pastebėta, kad kai kuriais atvejais liga pasireiškia po sužalojimų ir smegenų infekcijų. Moterims ši liga dažnai būna po gimdymo.

Kas vyksta

Liga siejama su hipotalamo-hipofizės ir antinksčių santykiu pažeidimu. Pažeidimų mechanizmas "grįžtamasis ryšys" tarp šių įstaigų.

Nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę. Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Viršutiniai kortikosteroidai sutrikdo visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba adenoma, iš hipofizio). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Pagrindiniai ligos požymiai

  1. Nutukimas: riebalai yra nusėda ant pečių, pilvo, veido, krūtų ir nugaros. Nepaisant riebalinio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veido veidas tampa pilingos, apvalios, pilkos raudonos.
  2. Rausvos violetinės arba purpurinės juostos (striae) ant odos.
  3. Pernelyg didelis kūno plaukų augimas (moterys turi savo ūsus ir barzdą).
  4. Moterims menstruaciniai sutrikimai ir nevaisingumas vyrams - lytinio potraukio ir stiprumo sumažėjimas.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Kaulų silpnumas (vyksta osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
  7. Kraujo spaudimas pakyla.
  8. Susilpnėjęs jautrumas insulinui ir diabeto raida.
  9. Sumažintas imunitetas.
  10. Galbūt šlapimo takų vystymasis.
  11. Kartais yra miego sutrikimas, euforija, depresija.
  12. Sumažintas imunitetas. Pasireiškia trofinių opos formavimu, pustulinės odos pažeidimais, lėtiniu pyelonefritu, sepsiu ir tt

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į panašių simptomų atsiradimą ir įtarimą dėl Itenko-Cushingo ligos, skubiai reikia susisiekti su endokrinologu.

Ištyrus pacientą diagnozę, atliekama keletas tyrimų:

  • kraujo ir šlapimo analizė hormonams: AKTH ir kortikosteroidų lygio nustatymas;
  • hormonų testai - pirmieji pacientai Kraujo hormonams (kortikosteroidų), yra tada gavo vaistą (deksametazono, sinakten et al.) ir po tam tikro laiko analizė pakartotinai perduoti;
  • kaukolės radiografija ir turkų balno zona, siekiant nustatyti hipofizio dydį;
  • Išsamiam hipofizės ir aplinkinių smegenų struktūrų tyrimui naudojama kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • X-ray skeleto kaulų, siekiant nustatyti osteoporozės ir patologinių lūžių požymius.

Iki šiol yra trys Itenko-Cushingo ligos gydymo sritys.

  1. Narkotikai: receptiniai vaistai, blokuojantys per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  2. Radiacinė terapija, kuri padeda "slopinti" hipofizio veiklą.
  3. Chirurginis gydymas - hipofizės naviko pašalinimas. Vienas iš būdų chirurginiam gydymui yra hipofizio naviko sunaikinimas žemomis temperatūromis (kriochirurgija). Šiais tikslais naudojamas skystas azotas, kuris tiekiamas auglio sričiai.
  4. Sparčiai plintant ligai ir neveiksmingam terapiniam gydymui, atliekama operacija, skirta pašalinti vieną ar dvi antinksčius (adrenalektomiją).

Dažniausiai į ligos gydymą, ir Kušingo sindromas Kušingo naudoti įvairių metodų ar jų derinys: chirurgijos ir medicinos gydymo narkotikų ir radioterapija, ir tt

Be hormonų lygio sumažinimo simptominis gydymas yra numatytas. Taigi, esant aukštam kraujospūdžiui, nustatomi vaistai, kurie mažina slėgį. Su diabetu besivystančių specialių hipoglikeminių vaistų, dietos. Norėdami sumažinti osteoporozės pasireiškimus - vitamino D preparatus.

Itenko - Kušingo liga

Itenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, kuris atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos, AKTH hiperzekrecijos ir antinksčių žievės antrinės hiperfunkcijos pažeidimo. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenziją, cukrinį diabetą, osteoporozę, sumažėjusią lytinių liaukų funkciją, odos sausumą, striae kūną, hirsutizmą ir kt. Daugybė kraujo ir hormonų biocheminių rodiklių (AKTH, kortizolio, 17-OKS ir kt.), Kraniografija, hipofizės ir antinksčių skilveliai, antinksčių scintigrafija, Liddle testas. Intsenko-Kušingo ligos gydymui naudojama vaistų terapija, rentgenorė, chirurginiai metodai (adrenalektomija, hipofizio naviko pašalinimas).

Itenko - Kušingo liga

Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortikoidizmas). Abi ligos pasireiškia simptomų kompleksu, tačiau turi skirtingą etiologiją. Itenko-Cushingo sindromas yra susijęs su gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosteroma, gliukosteroma, adenokarcinoma) arba hiperkortikumi dėl ilgalaikio eksogenezinių gliukokortikoidinių hormonų vartojimo. Kai kuriais atvejais susidaro vadinamosios ekotinio AKTH sindromo, turinčio panašių klinikinių požymių, metu išsiskiriančios ekotopinės kortikotropinomos, gaunamos iš APUD sistemos ląstelių (lipidinių ląstelių kiaušidžių vėžys, plaučių vėžys, kasos vėžys, žarnynas, тимус, skydliaukė ir tt).

Intsenko-Kušingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos antrą kartą dalyvauja ligos patogenezėje. Itenko-Kušingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau nei vyrams; dažniausiai moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų) serga. Itsenko-Cushingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai, neurologinių, širdies ir kraujagyslių, virškinimo, inkstų sutrikimų simptomų kompleksas.

Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas atsiranda dėl bazofilinės ar chromofobinės hipoglikemijos adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną. Kai pacientų navikas pažeistas hipofizio liaukoje, nustatyta mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos pažeidimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos traumomis ir apsinuodijimu. Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninio pataisymo dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio ir antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinimo poveikis CRH (kortikotropinio atpalaiduojančio hormono) sekrecijai mažina AKTH (adrenokortikotropinio hormono) hiperprodukciją.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinksčių liaukose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralocortikoidų sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykiniu insulino trūkumu ir atsparumu insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės raida. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Itenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Kai Itenko-Kušingo liga vystosi riebalų apykaitos sutrikimai, kaulų, nervų ir raumenų, širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo, seksualinės, virškinimo sistemos, psichikos pokyčiai.

Pacientai su Itsenko-Cushingo liga išsiskiria dėl kushingoidų atsiradimo, kurį sukelia riebalinio audinio nusėdimas įprastose vietose: ant veido, kaklo, pečių, pieno liaukų, nugaros, pilvo. Veidui būdinga mėnulio formos forma, susidaro riebalinis "klimakterinis kupolas" VII kaklo slankstelio srityje, padidėja krūtinės ir pilvo tūris; o galūnės išlieka gana plonos. Oda tampa sausa, sluoksniuota, su ryškia violetinės-marmurinės spalvos raida, plečiasi pieno liaukų, pečių, pilvo ir intraderminių kraujavimų srityje. Dažniausiai pastebima spuogų ar virškinimo atvejų.

Endokrininės sistemos sutrikimai moterims, sergančioms Itenko-Cushingo liga, pasireiškia menstruaciniu sutrikimu, kartais amenorėja. Yra per daug kūno plaukų (hirsutizmas), veido plaukų augimas ir plaukų slinkimas ant galvos. Vyrams veido ir kūno plaukų sumažėjimas ir praradimas; seksualinio troškimo sumažėjimas, impotencija. Dėl Itenko-Cushingo ligos atsiradimo vaikystėje gimdos lėtėjimas gali sulėtėti, nes sumažėja gonadotropinių hormonų sekrecija.

Skeleto sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl osteoporozės, pasireiškia skausmu, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikai - augimo sulėtėjimas ir skeleto diferencijavimas. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai Hisenko-Cushingo ligoje gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija, lėtinis širdies nepakankamumas. Cushingo liga sergantiems pacientams yra dažnas bronchito, pneumonijos ir tuberkuliozės paplitimas.

Virškinimo sistemos nugalimas lydimas rėmens, epigurminio skausmo atsiradimo, lėtinio hiperakozės gastrito, steroidinio diabeto, "steroidinių" skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų vystymosi bei kraujavimo iš virškinimo trakto. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali pasireikšti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas, iki uremijos.

Itenko-Kušingo ligos neurologiniai sutrikimai gali būti išreikšti skausmo, amiotrofinio, kamieno-smegenų ir piramidinių sindromų vystymuisi. Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, kai yra tinkamai gydoma Itenko-Kušingo liga, stiebo, smegenėlių ir piramidės sindromai yra negrįžtami. Kai smegenų smegenų sindromas atsiranda ataksija, nistagmas, patologiniai refleksai. Pyramidiniam sindromui būdinga tendenozinė hiperrefleksija, centrinė veido ir hipoglikozinių nervų su atitinkamais simptomais sutrikimas.

Intsenko-Kušingo liga gali pasireikšti neurasteniniai, asteno dinaminiai, epileptiforminiai, depresiniai ir hipochondriniai sindromai. Apibūdina sumažėjęs atmintis ir intelektas, mieguistumas, emocinių svyravimų dydžio sumažėjimas; pacientai gali lankytis obsesiškais mintimis apie savižudybę.

Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Dėl Itenko-Cushingo ligos diagnostikos ir gydymo taktikos reikia glaudžiai bendradarbiauti tarp endokrinologo, neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo, ginekologo.

Intsenko-Kušingo liga pastebimi tipiniai pokyčiai kraujo biocheminiuose parametruose: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchlorėjimai, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojamas glikozurija ir hiperglikemija. Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio, AKTH, renino padidėjimą; eritrocitai, baltyminiai, granuliniai ir hialininiai balionai yra aptiktos šlapime, padidėja 17-KS, 17-OX sekrecija, kortizolis.

Siekiant diferencijuojamos ligos diagnostikos ir Itenko-Cushingo sindromo, atliekami diagnostikos tyrimai su deksametazonu ir metopironu (Liddle'o testas). Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau kaip 50% po deksametazono vartojimo rodo jos ligą, o 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas palankia "Itenko-Cushing" sindromui.

Skrandžio radiografijos pagalba (turkų balnelis) aptiktos hipofizės makrodenomos; su CT ir smegenų MRT, kontrasto mikroadenomos (50-75% atvejų) įvedimas. Stuburo radiografai rodo osteoporozės požymius.

Antinksčių antinksčių (antinksčių ultragarsas, antinksčių MRT, KT skenavimas, scintigrafija) tyrimas ant Itenko-Kušingo ligos atskleidžia dvigubą antinksčių hiperplaziją. Tuo pat metu asimetriška vienpusė antinksčių išskyros reikšmė rodo gliukozės matuoklį. Diferencinė Itenko-Kušingo ligos diagnozė yra atliekama su tuo pačiu sindromu, pubertinės hipotalaminio sindromu, nutukimu.

Kušingo ligos gydymas

Su Itsenko-Cushingo liga, būtina pašalinti hipotalamines pasikeitimus, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją bei atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą. Ligos gydymui gali būti naudojama terapija vaistais, gama, rentgenoterapija, hipotalaminio-hipofizio zonos protonų terapija, chirurginis gydymas, taip pat įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija yra naudojama pirminiuose Itenko-Kušingo ligos etapuose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, paskirta reserpino, bromokriptino. Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, slopinančių AKTH sekreciją, steroidinių hormonų sintezės antinksčių blokatoriai gali būti naudojami Cushingo liga gydyti. Simptominė terapija, skirta baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų metabolizmo korekcijai.

Gama, rentgeno ir protonų terapija paprastai skiriama pacientams, kurie neturi rentgeno duomenų apie hipofizės naviką. Vienas iš radiacinės terapijos metodų yra stereotacinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Paprastai praėjus keliems mėnesiams po radioterapijos atsiranda klinikinė remisija, kurios metu mažėja kūno svoris, kraujospūdis, menstruacinio ciklo normalizavimas ir sumažėja kaulų ir raumenų pažeidimai. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba kryptingu hiperplazinės antinksčių medžiagos sunaikinimu.

Esant sunkiai Kušingo liga, gali būti nurodyta abipusio antinksčių antinksčių (dvišalio adrenalektomijos) pašalinimas, reikalaujantis tolesnio gyvavimo ST su gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais. Aptikus hipofizio adenomą, endoskopinį transnazinį ar transkranialinį naviko pašalinimą, atliekama transsfenoidinė kriodestrikcija. Po adenomektomijos remisija atsiranda 70-80% atvejų, maždaug 20% ​​gali pasireikšti hipofizės navikų pasikartojimo.

Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Itenko-Kušingo ligos prog- nozę lemia ligos trukmė, sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga jauniems pacientams galima visiškai atsigauti. Ilgalaikis Itenko-Kušingo ligos kursas, netgi pašalinus pagrindinę priežastį, sukelia nuolatinius kaulų, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemų pokyčius, kurie pažeidžia gebėjimą dirbti ir apsunkina progresą. Pradinės Itenko-Cushingo ligos formos yra mirtinos dėl septinių komplikacijų, inkstų nepakankamumo.

Pacientus, sergančius Itenko-Kušingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, dirbti nakties pamainoje. Itenko-Kušingo ligos vystymosi prevencija yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės - TBI prevencija, apsinuodijimas, neuroinfekcija ir kt.

Kušingo ir ligos ligos

Itenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, kuris atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos, AKTH hiperzekrecijos ir antinksčių žievės antrinės hiperfunkcijos pažeidimo. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenziją, diabetą, osteoporozę, sumažėjusią lytinių liaukų funkciją, sausą odą, kūno striaciją, hirsutizmą ir tt

Simptomai

Šioje patologijoje yra daug klinikinių požymių. Norint viską prisiminti ir nepraleisti nieko, mes žiūrėsime juos žingsnis po žingsnio visose kūno sistemose.

  1. Odos Oda tampa sausa, violetinė-marmurinė, žievė. Sunkios trinties vietose pastebėta padidėjusi pigmentacija. Sėdmenų, šlaunų, pilvo, pieno liaukų, ašarų srityje yra plataus juostos nuo mėlynos-violetinės iki tamsiai raudonos atspalvių. Jų išvaizda yra susijusi su baltymų sunaikinimu veikiant sustiprėjusi gliukokortikoidų gamyba (antinksčių hormonai). Oda tampa toks plonesnė, kad matosi kraujagysles. Laivai patys laužo, kad bet koks jų poveikis sukelia žalą. Dėl šios priežasties pacientas gali matyti įvairiais dydžiais ir giliomis žaizdomis, kurios ilgainiui gydo. Negalima nepastebėti dviejų svarbių simptomų - hirsutizmo ir virilizmo - atsiranda dėl padidėjusio androgenų kiekio. Hirsutismas - vyrų plaukų augimas moterims. Atsiranda ūsai, barzdos, augmenija ant krūtinės ir pilvo.
  2. Virilizmas yra reiškinys, kai žmogaus veidas ir kūnas, nepriklausomai nuo lyties, yra padengtas daug plaukų, kelis kartus viršija normą. Ir ant galvos jie išsiveržia ir formuoja plikusias vietas. Dažnai ant kūno gali būti pustulinis bėrimas, opos ir virškinimas (odos prakaito ir kailio liaukų uždegimas).
  3. Poodinis riebalinis audinys ir nutukimas. Nutukimas yra vienas iš pagrindinių simptomų ir atsiranda 95% atvejų. Jo perskirstymas visame kūne nėra tas pats. Veido dalis įgauna apvalią formą, primenančią mėnulį ("mėnulio veidas"). Kitas požymis gali būti riebalų nusėdimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio, mažo kūgio formos ("menopauzinis kumpis" ar "buivolų tipas"), srityje. Šis stuburas, greičiausiai jo procesas, gali būti jaučiamas nuo kaklo (labiausiai žinomos dalies), jei galva yra tvirtai pakreipta į priekį. Poodinio riebalinio sluoksnio stora taip pat pasireiškia pilve ir krūtinėje. Visi šie požymiai yra paaiškinami dėl didelio kortizolio (antinksčių hormono) kiekio, kuris prisideda prie pagreitinto lipidų (riebalų) susidarymo organizme.
  4. Kaulų sistema. Su "Thatengo-Kushin" liga serga 95 proc. Kaulų sistemos. Didelis gliukokortikoidų kiekis (antinksčių hormonai), viena vertus, sunaikina baltymus, kurie yra kaulų pagrindas, ir, kita vertus, sumažina kalcio absorbciją žarnyne. Taigi, kalcio, kuris suteikia stiprumo kaulų sistemai, patenka į nedidelį kiekį. Dėl to išsivysto osteoporozė. Tai daugiausia apima veido, kaukolės, stuburo, kojų ir rankų kaulus. Jų dydis ir forma pasikeičia, dažnai juos lydi sunkūs lūžiai ir stiprus skausmas. Suaugusiesiems augimas sumažėja 10-20 cm, o vaikams - visiškas vėlavimas.
  5. Raumenų sistema. Kaip ir anksčiau, padidėjęs gliukokortikoidų kiekis sunaikina raumenų baltymus. Tai lemia rankų ir kojų svorio praradimą, silpnumas jiems atsiranda tokiu mastu, kad pacientas negali pakelti nedidelio krūvio arba atsistoti be jokios kitos paramos.
  6. Kvėpavimo sistema. Pagal antinksčių hormonų poveikį sumažėja imunitetas. Kūnas tampa jautrus visoms infekcijoms. Atsižvelgiant į tai, atsiranda bronchitas (bronchų uždegimas), pneumonija (plaučių ir mažųjų bronchų liga), tuberkuliozė (užkrečiama liga, dažnai lėtinė, sukelta specialios bakterijos Koch ir veikia plaučius, kaulus, sąnarius, žarnas ir kitus organus).
  7. Širdies ir kraujagyslių sistema. Vienas iš pirmųjų Itenko-Cushingo ligos požymių 95% atvejų yra kraujo spaudimo padidėjimas. Jei nenorite imtis priemonių, kad sumažintumėte normaliąją temperatūrą, žmogus gali išsivystyti širdies nepakankamumu. Jis apibūdinamas taip: širdis yra mažiau linkusi susitraukti, lėtina kraujo judėjimą per kūno indus, o visiems organams ir audiniams trūksta deguonies savo darbui. Ši paciento būklė gali sukelti mirtį.
  8. Virškinimo sistema. Su šia liga yra rėmuo (deginimas) stemplėje, "steroidiniai" skrandžio ir pirminiai žarnyno opos, kurias sukelia gliukokortikoidai. Kepenys taip pat kenčia: ji negali atlikti visų savo tinkamų funkcijų.
  9. Šlapimo sistema. Yra keletas priežasčių, dėl kurių atsiranda inkstų ir šlapimo takų problemų. Vienas iš jų - sumažėjęs imunitetas padidina jų jautrumą infekcijoms. Susiformuoja pielonefritas - liga, kuri veikia inkstus ir pasižymi aukšta kūno temperatūra ir nugaros skausmais. Antroji priežastis - skalavimas iš kalcio kaulų, padidina išsiskyrimą su šlapimu. Tai prisideda prie akmenų susidarymo šlapimo sistemoje ir urolitianų vystymosi. Trečias veiksnys - padidėjęs kraujospūdis sunaikina inkstai taip, kad jų vietoje auga jungiamasis audinys. Taip vystosi nefroklerozė, dėl kurios padidėja spaudimas. Susiformuoja užburtas ratas ir visi procesai pakartojami vienas po kito, blogėja bendra kūno būklė.
  10. Nervų sistema ir psichika. Ankstesnėse sistemose buvo aprašyta osteoporozė, kuri sunaikina kaulus, slopina nervus, besiribojančius su jais. Šis poveikis sukelia tokį stiprų skausmą, ypač viršutinėse rankų ir kojų dalyse, todėl pacientas negali nieko judėti. Iš psichikos dalies sumažėja atmintis ir intelektas, dažnos depresijos, padidėjusi emocionalumas arba atvirkščiai - abejingumas viskam aplinkui. Su ilgą ligos eigą, kuris smarkiai pablogėja, atsiranda mintys apie savižudybę.
  11. Endokrininės ir reprodukcinės sistemos. 35-40% pacientų yra "steroidinis" cukrinis diabetas, kurį sukelia gliukokortikoidai. Cukrinis diabetas yra liga, sukelta endokrininių sutrikimų, dėl kurių padidėja cukraus kiekis kraujyje, ir sutrikdomas baltymų, riebalų, angliavandenių, mineralų, vandens ir druskų mainai. Intsenko-Kušingo ligoje abiejų lyčių mažėja lytinis potraukis. Moterims 70% atvejų nėra menstruacijų, pačios organai (gimda, kiaušidės) yra mažesni. Nėštumas tokiose situacijose yra beveik neįmanomas. Ir tuo atveju, kai taip atsitinka, jis visada baigiasi persileidimu. Jei ši patologija pasirodė vaikystėje, vaiko lytinis potraukis sustoja.

Priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas atsiranda dėl bazofilinės ar chromofobinės hipoglikemijos adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną. Kai pacientų navikas pažeistas hipofizio liaukoje, nustatyta mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma.

Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos pažeidimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos traumomis ir apsinuodijimu. Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninio pataisymo dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio ir antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinimo poveikis CRH (kortikotropinio atpalaiduojančio hormono) sekrecijai mažina AKTH (adrenokortikotropinio hormono) hiperprodukciją.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinksčių liaukose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralocortikoidų sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykiniu insulino trūkumu ir atsparumu insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės raida. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Kaip diabetikos nefropatijos gydymas? Išsamus aprašymas čia

Kaip tai padaryti, nuoroda į diabetinį pėdų masažą

Gydymas

BIC gydymas turėtų būti nukreiptas į pagrindinių klinikinių hiperkortikų simptomų išnykimą, stabilų AKTH ir kortizolio lygį normalizuojant kraujo plazmoje, atkuriant jų kasdieninį ritmą ir normalizuojant kortizolį šlapime.

Visi šiuo metu naudojamos Itenko-Kušingo ligos gydymo būdai gali būti suskirstyti į keturias grupes: neurokirurginę (transsfenoidinę adenomektomiją), radiją (protonų terapiją, γ terapiją), kombinuotą (radiacinę terapiją kartu su vienašališkai ar dvipuse adrenalektomija) ir vaistų gydymą. Iš jų pagrindinės rūšys yra neurochirurginė, radiacinė ir kombinuota; vaistų terapija yra naudojama kaip papildoma priemonė jiems.

Šiuo metu transsphenoidinė adenomektomija yra geriausia visame pasaulyje. Šis metodas leidžia greitai išlaisvinti ligą, atstatant hipotalaminio ir hipofizio santykį 84-95% pacientų per šešis mėnesius. Adenomektomijos indikacija yra aiškiai lokalizuota (remiantis CT arba MRI duomenimis) hipofizės navikas. Adenomektomija gali būti pakartota, jei bet kuriuo metu po operacijos yra nuolatinis padidėjęs hipofizio adenomas, patvirtintas CT ar MRT. Šis metodas apibūdinamas minimaliu komplikacijų skaičiumi (apie 2-3%) ir labai mažu pooperaciniu mirtingumu (0-1%).

Adrenalektomija - bendra vienpusė ar dvipusis - vartojama tik kartu su spinduliniu terapija. Labai sunkioje ir progresuojančioje ligos formoje dvišalė adrenalektomija yra atliekama kartu su spinduliniu terapija, siekiant užkirsti kelią Nelsono sindromui (hipofizio adenomos augimo progresavimas, jei nėra antinksčių). Po viso dvišalės adrenalektomijos pacientas vartoja hormonų pakaitinę terapiją.

Iš spinduliuotės terapijos metodų šiuo metu naudojamas protonų apšvitinimas ir nuotolinė γ terapija, teikiant pirmenybę protonų terapijai. Protono apšvitinimas yra labiausiai efektyvus dėl to, kad išgaunama energija hipofizės adenomos ir aplinkinių audinių srityje. Absoliutinė protonų terapijos kontraindikacija - tai daugiau nei 15 mm diametro hipofizės navikas, o jo supraellarinė pasiskirstymas su regos lauko defektu.

γ terapija kaip savarankiškas gydymo metodas neseniai buvo vartojamas retai ir tik tada, kai neįmanoma atlikti adenomektomijos ar protonų terapijos. Šio metodo veiksmingumas turėtų būti įvertintas ne anksčiau kaip 12-15 mėnesių ar ilgiau po poveikio.

NIR terapija vaistiniais preparatais turėtų būti naudojama šiais atvejais: paciento paruošimas gydymui pirminiu metodu, pooperacinio laikotarpio palengvinimas ir ligos remisijos atsiradimo sumažinimas. Šiuo tikslu naudojami farmakologiniai vaistai yra suskirstyti į kelias grupes: aminoglutetiimido dariniai (250 mg mamotino, 250 mg ormeteno, vidutinė paros dozė 750 mg per parą, didžiausia paros dozė - 1000-1500 mg per parą), ketokonazolo dariniai (nizoral 200 mg / parą, paros dozė 400-600 mg per parą, didžiausia paros dozė - 1000 mg per parą) ir para-chlorfenilo dariniai (chloditanas, lizodrenas, mitotanas, pradinė dozė - 0,5 g per parą, terapinė dozė - 3- 5 g / d.). Medicininės terapijos principai yra šie: nustatę vaisto toleravimo laipsnį, gydymas turėtų prasidėti maksimaliomis dozėmis. Vartojant vaistą, būtina stebėti kortizolio turinį kraujo plazmoje ir šlapimą bent kartą per 10-14 dienų. Priklausomai nuo kortizolio sumažinimo lygio, kiekvienu atveju parenkama vaisto palaikomoji dozė. Perdozavimas narkotikus, blokuoja steroidų antinksčių biosintezę, gali sukelti antinksčių nepakankamumo vystymąsi.

Tarp AKTH veikimą slopinančių vaistų vartojama daugiausia bromokriptinas-parlodelis (2,5-5 mg dozėje) arba vidinis vaistas aberginas (4-8 mg dozėje).

Elektrolitų metabolizmo koregavimas turėtų būti atliekamas prieš pagrindinės ligos gydymą ir ankstyvuoju pooperaciniu laikotarpiu. Tinkamiausias kalio preparatų (kalio chlorido arba kalio acetato tabletės, kurių dozė yra 5,0 g ar didesnė per parą), vartojimas kartu su spironolaktonais, ypač veroshpironu. Rekomenduojama veroshpirono dozė yra 200 mg per parą per parą.

Hipertenzijos hiperkortizijos gydymo metodai yra tokie patys kaip ir hipertenzija, nepadidinant antinksčių funkcijos. Reikia pažymėti, kad daugumoje NIR sergančių pacientų neįmanoma pasiekti optimalaus kraujo spaudimo be kortizolio koncentracijos.

Patogenezinis požiūris į cukrinio diabeto gydymą hiperkortizmu rodo veiksmingą poveikį pagrindiniams jungtims: periferinių audinių atsparumui insulinui ir izoliuotojo aparato nesugebėjimas įveikti šį atsparumą. Paprastai pirmenybė teikiama antros kartos sulfanilamido vaistams, nes jie yra aktyvesni ir mažiau hepato ir nefrotoksiški.

Gydymas sulfonilkarbamidais turi prasidėti mažiausia doze. Jei reikia, padidinkite dozę, daugiausia dėmesio skiriant gliukozės kiekio kraujyje matavimo rezultatams. Jei gydymas nesuteikia norimų rezultatų, vaistas turėtų būti pakeistas. Gydymo bet kuriais hipoglikeminiais vaistais metu pacientas turi laikytis dietos. Jei gydymas didžiausiomis sulfonilkarbamido darinių dozėmis (PSM) nesėkmingas, galite naudoti jų derinį su biguanidais. Teorinis pagrindimas, kad reikia derinti gydymą, grindžiamas tuo, kad šių grupių narkotikai turi skirtingus pagrindinio veiksmo taikymo aspektus. Metforminas - 400 mg (Ciofor - 500 ir 850 mg, gliukofazas - 500, 850 ir 1000 mg) yra vienintelis diduanidų vaistas, kuris šiandien mažina atsparumą insulinui. Insulino terapija skiriama BIC, kai nėra galimybės normalizuoti gliukozės kiekio kraujyje, naudojant geriamuosius hipoglikeminius vaistus, arba planuojama chirurginė intervencija. Naudojamas trumpo veikimo insulinas, vidutinio ilgio ir ilgalaikio veikimo vaistai ir jų derinys. Operacija turėtų būti planuojama pirmąją dienos pusę: prieš operaciją skiriamas trumpalaikio veikimo insulinas arba vidutinė SC dozės trukmė. Operacijos metu 5% gliukozės injekcija į veną su 5-10 μl / l greičiu papildomai įvedant trumpo veikimo insuliną, infuzijos greitis - 150 ml / h. 5% gliukozės su trumpo veikimo insulinu infuzija tęsiama po operacijos, kol pacientas pats pradės valgyti maistą. Tada pacientas yra perkeltas į burnos hipoglikemines medžiagas ir stebimas cukraus kiekis kraujyje.

Steroidų osteoporozės (SOP) gydymas netgi po hiperkortizijos pašalinimo yra ilgas. Preparatai SOP gydymui gali būti suskirstyti į tris grupes: agentus, turinčius įtakos kaulų rezorbcijos procesams, vaistus, kurie skatina kaulų formavimąsi, ir daugialypės terapijos vaistus. Kalcitoninas (miokalkija) yra vaistas, mažinantis kaulų rezorbciją. Šis vaistas vartojamas dviem dozavimo formomis: ampulėse ir nosies purškiklyje. Kursai, kurie trunka du mėnesius, turėtų būti rengiami tris kartus per metus. Bisfosfonatai (fosamaksas, xidifonas) yra vaistai, kurie mažina kaulų rezorbciją. Gydant bisfosfonatais, rekomenduojama papildomai vartoti kalcio druskas (500-1000 mg per parą). Vienas iš efektyviausių vaistų, kurie stimuliuoja kaulų formavimąsi ir padidina kaulų masę, yra fluorido druskos. Gydymas tęsiasi nuo šešių mėnesių iki vienerių metų.

Manoma, kad anaboliniai steroidai sumažina kaulų rezorbciją ir sukelia teigiamą kalcio balansą dėl padidėjusio kalcio absorbcijos iš žarnyno ir dėl to, kad inkstai reabsorbuoja kalcio. Be to, pagal kai kuriuos duomenis jie stimuliuoja osteoblastų aktyvumą ir padidina raumenų masę. Jie skiriami dažniausiai parenteraliai, intervalais - 25-50 mg kartą arba du kartus per mėnesį du mėnesius tris kartus per metus.

Vitamino D aktyvaus metabolito (Oxidevit, alfa D3-Teva) preparatai yra plačiai naudojami NIR. SOP atveju jie vartojami 0,5-1,0 μg dozėje per parą tiek monoterapija, tiek kartu su kitais vaistais (D3 + kalcitoninu, D3 + fluoro druskais, D3 + bisfosfanatais). Sudėtingu NIR ir SOP gydymu taip pat galima vartoti osteopaną, kurio sudėtyje yra kalcio, vitamino D3, magnio ir cinko, skiriant dvi tabletes tris kartus per parą.

Simptominis SOP gydymas apima anestetikų terapiją: analgetikus, nesteroidinių priešuždegiminių vaistų, taip pat centrinių raumenų atpalaiduojančiųjų, paskyrimą, nes paraspininių raumenų spazmas taip pat įtakoja skausmo atsiradimą SOP. Steroidų OP gydymui nepriklausomos kalcio druskos nėra nepriklausomos, bet yra neatskiriama kompleksinio gydymo sudedamoji dalis. Klinikinėje praktikoje dabar teikiama pirmenybė kalcio druskoms. Kalcio forte yra viena 500 mg kalcio elemento vienoje tirpioje tabletėje. Kalcio preparatai turi būti vartojami vieną kartą naktį. SOP gydant, kalcis kasdien turėtų būti vartojamas 500-1000 mg paros dozėje kartu su patogeneziniais vaistais OP. Absoliutus indikacija, kaip paskirti korsetą su SOP, yra nugaros skausmas ir stuburo sluoksnių suspaudimo lūžių buvimas.

Diagnostika

Itenko-Cushingo ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.

Radiologiniai tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnozuojant. Su jų pagalba nustatomas skirtingo sunkumo skeleto osteoporozė (95% pacientų). Turkijos balnelio dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Su hipofizės mikroadenomis (apie 10% visų atvejų) balnelis didėja. Mikroadenomas gali būti aptikti apskaičiuotu ir magnetiniu rezonanso vaizdavimu (60% atvejų) ir chirurgine adenomektomija (90% atvejų).

Antinksčių rentgeno studijos atliekamos įvairiais būdais: rentgeno deguonimi, angiografija, skaičiavimais ir magnetinio rezonanso vaizdavimu. Supergentgenografija, atliekama pneumoperitoneumo sąlygomis, yra labiausiai įperkamas būdas įsivaizduoti antinksčius, tačiau dažnai sunku įvertinti jų tikrąjį padidėjimą, nes juos apsupa tankus riebalinio audinio sluoksnis. Angiografinis antinksčių tyrimas su tuo pačiu metu nustatant hormonų kiekį kraujyje, paimtą iš antinksčių venų, suteikia patikimą informaciją apie šių liaukų funkcinę būklę. Bet šis invazinis metodas ne visuomet saugus pacientams, sergantiems Itenko-Kušingo liga.

Naudojant kompiuterinę tomografiją antinksčių vizualizacija leidžia nustatyti jų formą, dydį ir struktūrą. Šis metodas turi didelį potencialą ir gali būti taikomas nerizikmingai dideliems pacientams ir tais atvejais, kai kiti metodai yra kontraindikuotini. Kušingo liga antinksčių hiperplazija pasitaiko daugiau kaip pusėje atvejų. Kompiuterinę tomografiją leidžia nustatyti storis, arba dėl vieną arba daug kartų antinksčių adenomos periferijos (antrinė makroadenomatoz) dydžio 0.3-1 cm. Tais atvejais, kai antinksčių liaukos yra ne padidėjo, yra tankio vienos arba abiejų antinksčių padidėjimas.

Ultragarso tomografija yra paprastas, neinvazinis antinksčių tyrimas, tačiau ne visada įmanoma patikimai aptikti liaukų padidėjimą jų hiperfunkcija šiuo metodu.

Radioizotopo vaizdavimo atveju, norint gauti antinksčių radionuklido izotopų vaizdą, naudojamas 19 iodo-cholesterolio su 131I etilo injekcija į veną. Antinksčių uždegiminės radionizotinės vizualizacijos dėka galima išaiškinti jų dvišalę hiperplaziją dėl Itenko-Kušingo ligos dėl padidėjusio izotopo kaupimosi. Neišnešimybių atveju (naudojant gliukokterį) imunizuojama tik liauka su naviku, nes priešinga antinkstinė liga yra atrofuota.

Norint ištirti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos funkciją, hormonų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymui naudojami radioimuniniai metodai. Su Itsenko-Cushingo liga kortizolio ir AKTH kiekis kraujyje padidėja, ir jų sekrecijos ritmas sutrinka (naktinis hormonų sumažėjimas nėra). Kortizolio gamyba iš antinksčių žievės pacientams padidėja 4-5 kartus, palyginti su sveikais žmonėmis.

Klinikoje plačiai naudojamas 17-hidroksikortikosteroidų (17-ОКС) - kortizolio, kortizono, jų metabolitų ir neutralių 17-ketosteroidų (17-КС) - dehidroepiandrosterono, androsterono ir etiocholanolono kasdienio ekskrecijos nustatymas. Visada padidėja 17-ACS išsiskyrimas šlapime su Itenko-Cushingo liga. 17-ACS frakcijų nustatymas pacientams su Itsenko-Cushingo liga parodė, kad laisvo kortizolio kiekis šlapime yra žymiai didesnis negu sveikiems. 17-COP turinys su antinksčių žievės hiperplazija yra padidėjęs ar normalus, o moterų padidėja testosterono koncentracija.

17-ACS kiekis šlapime nustatomas prieš ir po AKTH, metopirono, deksametazono ir CRH vartojimo. Pacientams, vartojantiems Itenko-Kušingo ligą, ACTH, metopirono ir CRH vartojimas padidina 17-ACS ekskreciją 2-3 kartus, palyginti su pradiniu lygiu, skirtingai nei pacientai, turintys antinksčių žievės navikų. Deksametazono mėginys pagrįstas AKTH sekrecijos slopinimu, didelio koncentracijų kortikosteroidais kraujyje, remiantis grįžtamojo ryšio mechanizmo principu. Deksametazonas skiriamas 2 mg kas 6 valandas 2 dienas. Dėl Itenko-Kušingo ligos stebimas 17-AKS ekskrecijos sumažėjimas daugiau nei 50%, o ne su navikais.

Itenko-Kušingo ligos diferencinė diagnostika. Difencialinė diagnozė turėtų būti atliekama su Itsenko-Cushing sindromu, kurį sukelia antinksčių žievės navikas (kortikosterosoma) arba augliai, gaminantys AKTH panašius vaistus, arba antinksčių žievės displazija paauglių ir jaunesnio amžiaus populiacijose; su funkciniu hiperkortizolizmu, kai vyksta publikos ir paauglių periodo dispuitarizmas, su nutukimu, pasireiškiančiu hipertenzija, striaea, angliavandenių metabolizmo sutrikimais, ir moterims - su menstruaciniais sutrikimais. Funkcinis hiperkortizolis gali pasireikšti alkoholizmu ir nėštumo metu.

Kušingo sindromas klinikinių pasireiškimų ligos nesiskiria, todėl iš šių ligų diagnozė yra labai svarbūs ir skenavimo rentgenografinio tyrimų antinksčių, taip pat funkciniai tyrimai su CRF, CRH, metopironom ir deksametazono. Radiologiniai ir radioizotopiniai metodai leidžia nustatyti navikų lokalizaciją, kuri yra svarbi chirurginiam gydymo būdui. Pavyzdžiai su AKTH, metopirone, deksametazonu ir CRH nekeičia 17-ACS kiekio šlapime, nes hormonų gamyba iš naviko nepriklauso nuo hipotalaminio-hipofizio santykio.

Labiausiai sunku diagnozuoti sindromą, kurį sukelia ekstra-adrenalino ir extrahypophyseal lokalizacijos navikai. Kartais rentgeno spinduliuotės metodas leidžia aptikti tam tikros vietovės navikus, pvz., Viduriuotę ir plaučius.

Hiperkortizmas turėtų būti atskirtas nuo Itenko-Cushingo ligos, kuri pastebėta jau seniai. Aprašytos vadinamosios šeimos formos, kurioms būdinga antinksčių navikų displazija ir AKTH sekrecijos sumažėjimas. Svarbiausi ligos simptomai turėtų apimti ryškią osteoporozę, nedidelį lytinį išsivystymą, sulėtėjusią seksualinę raidą, kaulų amžiaus pakitimus nuo faktinio. Atsižvelgiant į pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos tyrimo metu buvo nustatytas aukštas kortizolio kraujo plazmoje per dieną ir riboto kiekio ACTH, jokiu reakciją į antinksčių ACTH, deksametazono ir metopirona įvedimo, nurodantis savarankišką sekreciją hormonų antinksčių žievės. Manoma, kad ši sindromo forma yra susijusi su gimdymo defektu.

Funkcinis hiperkortikizmas taip pat turėtų būti diferencijuojamas nuo ligos ir Cushingo sindromo, kuris vystosi nutukimo, paauglių dispuitarizmo pacientams, nėščioms moterims ir sergantiems lėtiniu alkoholizmu.

Jis taip pat skiriasi nuo Itenko-Cushingo ligos ir jaunimo sutrikimo brendimo, pasireiškiančio hipotalaminės-hipofizės sistemos disfunkcija. Jis pasižymi vienodu nutukimu, rausva, plona striata, arterine hipertenzija, dažniausiai laikina. Strijų ir hipertenzija gali išnykti savaime arba prarandant svorį. Skirtingai nuo Itenko-Cushingo ligos, pacientai visada yra normalūs arba aukšti. Su liga kaulų struktūros pokyčiai nėra paspartinti, skeleto diferencijavimas ir augimas pagreitėja. Visa tai rodo, kad anabolinių procesų dispituitarism paplitimą, o ligos ir Kušingo sindromu, kuris sukūrė paauglystėje dominuoja katabolizmo procesus: augimo sulėtėjimas ir skeleto vystymosi, sulėtėja kaulėjimas "augimo zonos" atrofija raumenų sistemą. Kai stebimas dispituitarism normalų arba šiek tiek padidėjęs kortizolio sekrecijos normą, jokio šlapimo kortizolio kiekį nepakitusio padidėjimą ir sumažėjo ACS-17 po to, kai mažų dozių deksametazono (8 mg vaisto už 2 dienas) administravimo.

Suaugusiems žmonėms būtina atskirti simptomų kompleksą, kuris pasižymi nutukimu ir striae, nuo Itenko-Cushingo ligos. Dėl reikšmingo kūno svorio padidėjimo pacientams, turintiems sutrikimų angliavandenių apykaitą ir hipertenzinį sindromą. Reikia pabrėžti, kad šios ligos atveju, skirtingai nuo Itenko-Cushingo ligos, osteoporozė niekada nenustatyta. Diagnozė yra lemiama antinksčių žievės funkcijos nustatymui. Pacientams, kuriems yra nutukimas, kortizolio paros dozė antinksčių žievėje padidėja 1,5-2 kartus, lyginant su sveikais žmonėmis, kurių kūno svoris yra normalus. Tačiau įprastą reakciją į nedidelį imtį su deksametazonu, kuris, kartu su kitais požymiais, išskiria Itenko-Cushingo ligą, yra normalus. Hiperkortizolizmas nutukimu taip pat vadinamas reaktyviu, nes antinksčių funkcija normalizuojasi, kai sumažėja kūno svoris.

Nėštumo metu hipofizės-antinksčių sistemos funkcija paprastai yra sustiprinta. Buvo įrodyta, kad vidutinis hipofizio, kuris mažai veikia suaugusiems, dalis padidėja nėštumo metu, padidėja AKTH sekrecija. Nėščių moterų hiperkortikoidizmo simptomai nerodomi, nes kortizolio perteklius yra kaupiamas dėl transkortito baltymo, kuris jungiasi su gliukokortikoidais, sekrecijos padidėjimo. Labai retai po gimdymo gali pasireikšti neišsami hiperkortizolio požymiai, kurie paprastai gali atsirasti nepriklausomai.

Lėtiniu alkoholizmu pasireiškia vadinamasis klaidingas hiperkortizolis, kurio klinikiniai Itenko-Kušingo ligos požymiai. Šiais atvejais hipokortiko atsiradimas yra susijęs su nenormalia kepenų funkcija ir iškryptais hormonų metabolizmais. Be to, yra įmanoma, kad alkoholio metabolitai gali paskatinti antinksčių žievės funkciją ir keisti smegenų biogeninių aminų koncentraciją, reguliuojant AKTH sekreciją hipofizės liaukoje. Atsisakant alkoholio kartais gali susilpnėti hiperkortizolio simptomai.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai