Cushingoido sindromas - kas tai? Kiek pavojinga ši asmenybė? Pagal ligą ir Itenko-Cushingo sindromą atsiranda tam tikrų simptomų, kurie susidaro dėl pernelyg didelės kortikosteroidų hormonų gamybos antinksčių ląstelėse. Ši būklė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, todėl ją galima suskirstyti į keletą tipų. Kušingo liga vystosi dėl hipotalaminio-hipofizio komplekso disfunkcijos. Ši patologija provokuoja pernelyg didelę adrenokortikotropinio hormono gamybą, o vėliau - kortizolį antinksčių. Itenko-Cushingo sindromas arba hiperkortizizimas (kushingoidas) būdingas sutrikimų kompleksu, kuris atsiranda dėl tam tikrų priežasčių, bet ne dėl hipotalaminio-hipofizio patologijos.

Sindromo aprašymas

Sindromas arba Itenko-Kušingo liga pasižymi nuolatiniu antinksčių sutrikimu, kuris išskiria per daug kortizolio. Šis procesas yra kontroliuojamas hipofizės liauka. Norėdami tai padaryti, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja tiek kortizolio, tiek kortikosterono gamybą. Savo ruožtu hipofizio sistema reguliuoja hipotalamus, gaminanti statinus ir liberinus. Vienos tokios sistemos jungčių sutrikimas sukelia hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės, sukeliančios Itenko-Cushing sindromą ar ligą.

Padidėjusi kortizolio gamyba, stebima šia būkle, sukelia katabolinį poveikį žmogaus organizmo baltyminėms struktūroms. Neigiami pokyčiai pastebimi daugumoje audinių ir struktūrų, įskaitant kaulus, raumenis, vidaus organus ir odą. Kushingo sindromas vystosi, atrofiniai ir distrofiniai procesai vyksta visame kūne. Sunku pasikeisti angliavandeniai, riebalinis maistas, pastebimi elektrolitiniai sutrikimai.

Remiantis naujausiais tyrimais, ši problema yra 10 kartų didesnė moterų. Vidutinis jo vystymosi amžius yra 25-40 metų. Taip pat kartais atsiranda iritsenko-cushino sindromas vaikams. Tai yra gana reta patologinė būklė, diagnozuojama vienam asmeniui 100 tūkstančių - 1 mln. Žmonių per metus.

Ligos ir Cushingo sindromas, kurio simptomai yra tos pačios apraiškos, paprastai vadinamos dviem skirtingomis problemomis, dėl kurių reikia kitokio požiūrio į gydymą. Pirmoji patologija apibūdinama kaip neuroendokrininė, o antrasis - dažniausiai kaip navikų procesas, besivystantis įvairiuose organuose (antinksčių, bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų). Pastaruoju atveju formavimas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis. Cushingo sindromui būdingas tai, kad auglys išskiria gliukokortikoidus.

Sindromo priežastys

Itenko-Cushingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų priežasčių:

  • egzogeninis (vaistas) sindromas hiperkortizolizmas. Tai pasireiškia ilgalaikio vaisto, kurio sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų, fone. Ši narkotikų grupė apima prednizoloną, deksametazoną ir kitus, kurie naudojami astmos, raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir kitų ligų ar sindromų gydymui. Tokiu atveju parodomas maksimalus vaisto dozės sumažinimas, leidžiantis pasiekti teigiamą rezultatą gydant pagrindinę sveikatos problemą;
  • 1-2% visų Itenko-Cushingo sindromo atvejų sergantysis diagnozuoja ligonio būklę, todėl galima identifikuoti navikus, išskiriančius kortikotropinius hormonus, kurie gali vystytis įvairiuose organuose - plaučiuose, lytinių liaukų, kepenyse ir kt. Liga gali būti apibūdinta medicinos literatūroje kaip AKTH-ektopinis sindromas;
  • 14-18% visų Kušingo ligos nustatymo atvejų (pacientų nuotrauka gerai iliustruoja ligos pobūdį) kalba apie patologiją, kuri vystosi dėl naviko formavimo ant antinksčių žievės. Jie gali būti adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos formos;
  • šeimos problema, tokia kaip Itenko-Cushingo liga. Paprastai ši patologinė būklė nėra paveldima. Kartais yra atvejų, kai daugelio endokrininės neoplazijos sindromo, perduodamo iš tėvų vaiko, buvimas vaikui žymiai padidina įvairių navikų (įskaitant tuos, kurie sukelia Itenko-Cushingo ligą vaikams ir suaugusiesiems) atsiradimo tikimybę;
  • 80% visų pacientų kenčia nuo šios rūšies Cushingo ligos. Taip yra dėl hipofizės mikroadenomos, kuri gamina didelį AKTH kiekį. Tai gerybinis liaukos navikas, kurio dydis neviršija 2 cm. Dėl Itenko-Cushingo ligos būdingas provokuojantis veiksnys yra galvos trauma, praeinančios smegenis paveikiančios infekcijos. Taip pat tokia problema gali išsivystyti moterims po gimdymo.

Simptomai šio sindromo

Tiek sindromas, tiek Itenko-Kušingo liga, kurių simptomai yra sisteminiai organizmo sutrikimai, būdingi tokie simptomai:

  • nutukimas. Kushingo liga, kurią patvirtina naujausi tyrimai, 90 proc. Atvejų yra susijusi su pernelyg dideliu riebalų kiekiu. Stebėtas patologinis nutukimo tipas. Riebalai gali būti nevienodai išdėstyti virš kūno. Paprastai tai daug ant skrandžio, veido, kaklo, krūtinės, nugaros. Tuo pačiu metu delno odos ir riebalinio sluoksnio gale yra labai plona. Net jei pacientui nėra akivaizdaus nutukimo, jo figūra yra būdinga šio sindromo atsiradimui;
  • mėnulinis veido veidas, kuris įgauna ryškiai raudonai raudoną spalvą (kartais yra cianooto atspalvio);
  • raumenų atrofija. Šis procesas ypač ryškus ant pečių ir apatinių galūnių (ant sėdmenų, šlaunų) šio sindromo vystymosi metu. Šio sutrikimo klinikiniai požymiai yra tai, kad ligonis negali sėdėti ir atsistoti. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija. Šis reiškinys turi pavadinimą "varlė pilvas". Raumenų atrofija pilvo sienelėje provokuoja grožio iškyšulių vystymąsi;
  • yra neigiamų pokyčių, turinčių įtakos odai. Epidermis praskiedžiasi, sausa, dribsnių, kraujagyslių modelis yra aiškiai matomas, yra keletas sričių su pernelyg dideliu prakaitavimo aktyvumu. Su šiuo sindromu sergančiam pacientui yra striae, kuri susidaro dėl kolageno skilimo odoje ir progresuojančio nutukimo. Strijų gali pasiekti didelius dydžius (kelis centimetrus pločio) ir tapti violetinės spalvos. Taip pat dėl ​​odos bėrimo (spuogai), kraujavimas (kraujagyslių tinklai), susidaro hiperpigmentacija;
  • Osteoporozė, pasireiškianti kaip sunki komplikacija 90% šio sindromo sergančių pacientų, dažniausiai veikia stuburo juosmenines ir krūtinės ląsteles. Šią patologinę būklę lydi slankstelių kūnas ir suspaudimo tipo lūžiai. Apie rentgenogramą galima pamatyti reiškinį, būdingą šiam sindromui. Jis vadinamas "stiklo slanksteliu", nes kai kurie iš jų gali būti visiškai permatomi. Patologija, kartu su lūžiumi, sukelia didelį skausmą dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo. Kartu su raumenų atrofija šis reiškinys sukelia skoliozę ir kifoscoliozę. Cushingo sindromas vaikams sukelia didelį augimo sulėtėjimą, nes dėl daugybės gliukokortikoidų yra slopinamas epifizinių kremzlių vystymasis. Sergantis vaikas kenčia nuo angliavandenių tolerancijos, policitikemijos sumažėjimo;
  • stebima kardiomiopatija. Jis vystosi dėl neigiamo hormonų poveikio miokardui, elektrolito pasikeitimo buvimas. Kardiomiopatija pasireiškia širdies aritmija, širdies nepakankamumu. Ši būklė yra labai pavojinga pacientų gyvenimui ir dažnai tampa mirties priežastimi;
  • apibūdindamas šio sindromo simptomus - nervų sistemos sutrikimų buvimą. Pacientui pasikeičia nuotaika - depresija ir slopinama būsena pakeičiama euforija ir psichozė;
  • steroidinis diabetas. Ši komplikacija stebima 10-20% visų šio sindromo pacientų. Cukrinis diabetas vystosi netrikdant kasos;
  • reprodukcinės sistemos sutrikimų vystymasis. Moterims dėl pernelyg didelio antinksčių susidarančių androgenų atsirado hirsutizmas, kartu su gausiu vyrų plaukų augimu. Taip pat pastebėta patvari amenorėja.

Šio sindromo komplikacijos

Su Cushingo sindromu, kurio gydymas būtinai turi įvykti, pastebimi šie komplikacijos:

  • Lėtinis procesas, kuris vyksta be tinkamos medicininės intervencijos, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tai atsitinka dėl širdies nepakankamumo, insulto, sepsio, pyelonefrito, lėtinio inkstų nepakankamumo, stipriai pažeisto stuburo dėl osteoporozės vystymosi, fone;
  • antinksčių ar antinksčių krizė. Pasireiškė sutrikusi sąmonė, vėmimas, padidėjęs slėgis, hipoglikemija, pilvo skausmas ir kitos patologinės sąlygos;
  • dėl to, kad mažėja atsparumas įvairiems šio sindromo sergančių pacientų infekcijoms, dažnai pastebimi grybeliniai procesai, grybeliniai pažeidimai, furunkulozė, flegma;
  • prieš osteoporozę ir kalcio bei fosfato išsiskyrimą šlapimu, išsivysto urolitiazė.

Nėštumas ir gimdymas su šiuo sindromu

Nerimas pacientams, kuriems yra šis sindromas, atsiranda retai dėl sunkios amenorėjos. Jo vystymas įmanomas tik su kortizolį gaminančiais antinksčių navikais.

Nepaisant to, tokio nėštumo rezultatai yra nepalankūs. Dažniausiai jis nutraukiamas ankstyvuoju laikotarpiu arba kartu su priešlaikiniais gimdymu. Vaisys yra atidėtas vystymuisi, galimai perinatalinei mirčiai. Nusivylimo rodiklius sukelia atsparių antinksčių nepakankamumo augimas vaikui nuo patologijos motinos.

Bet kokiu atveju, nėštumas yra neigiamas veiksnys hiperkortizolio atsiradimo atveju. Tai didina gyvybei pavojingas komplikacijas. Sėkmingo nėštumo atveju svarbu nuolat stebėti gydytojus, simptominį gydymą, kad pagerėtų paciento būklė. Narkotikų gydymas šiuo atveju nenustatytas.

Šio sindromo diagnozė

Jei egzistuoja įtarimas dėl Itenko-Kušingo ligos vystymosi, diagnozė atliekama naudojant įvairias įvairių rūšių studijas:

  • atrankos testas. Jis susijęs su kortizolio išskyrimu, atsižvelgiant į kasdienį šlapimo kiekį. Hormono lygio padidėjimas bent 3-4 kartus rodo šio sindromo buvimą;
  • Siekiant patvirtinti ar paneigti endogeninį šios patologijos pobūdį, naudojamas nedidelis deksametazono testas. Vartoję šį vaistą sveikam žmogui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja 2 kartus. Šio sindromo vystymuisi šis poveikis nėra stebimas;
  • esant teigiamam rezultatui, kai mažas deksametazono tyrimas naudojamas dideliam kiekiui. Tai leidžia nustatyti konkrečią patologinę būklę - Itenko-Cushingo ligą ar sindromą. Šis tyrimas skiriasi nuo ankstesnio vartojant santykinai didelę vaisto dozę. Itenko-Kušingo liga lydės kortizolio koncentracijos sumažėjimas 50%, o sindromas - nesikeis hormono koncentracijai;
  • Parodytas kraujo ir šlapimo tyrimas. Nustatytas aukštas hemoglobino, eritrocitų, cholesterolio kiekis. Šlapime diagnozuojama didelė 11-ACS koncentracija ir maža 17-CU koncentracija;
  • Siekiant nustatyti problemos šaltinį, atliekama MRT arba antinksčių nosies skenavimas. Nustatydamas naviko ar kitų neigiamų procesų lokalizaciją, bus veiksmingai gydomas tam tikras pacientas;
  • gydytojų rekomendacija - gydant Itenko-Kušingo ligą, reikia pasikonsultuoti su siauro profilio specialistais, po kurių diagnozuojamos tam tikros sąlygos naudojant rentgeno spindį, stuburo ir krūtinės ląstos kontrastą, biocheminis kraujo tyrimas.

Šio sindromo gydymas

Itenko-Cushingo sindromo gydymo metodai visiškai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado šis neigiamas procesas organizme. Prieš taikydami bet kokias priemones privaloma atlikti išsamų žmonių sveikatos būklės tyrimą.

Hipofizmo navikų chirurginis gydymas

Gydant Itenko-Kušingo liga, kurią sukelia hipofizio adenoma, yra nurodyta chirurginė intervencija. Atlikta selektyvi transsphenoidinė adenomektomija, kuri yra vienintelis veiksmingas būdas problemai išspręsti. Toks neurokirurginis operacija yra nurodomas, jei atskleistas navikas turi aiškias ribas, tai patvirtina išankstinis tyrimas. Šis gydymo metodas rodo gerą rezultatą.

Pritaikius chirurginę operaciją, galima visiškai atkurti hipotalaminės-hipofizės sistemos darbą. 70-80% pacientų yra remisija. Tik nedidelė dalis pacientų yra galimas naviko atsiradimas.

Narkotikų gydymas

Chirurginis šios ligos gydymas būtinai derinamas su spinduliniu terapija. Atsižvelgiant į kontraindikacijas prieš operaciją, gydymas vartojant tam tikrus vaistus yra nurodytas. Taip atsitinka esant sunkioms ligoms, kurios yra pavojingos žmogaus gyvybei. Naudoti vaistai veikia hipofizę ir slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą, dėl kurio išsivysto ši liga.

Atsižvelgiant į tokio gydymo fone, simptominis gydymas yra privalomas. Priskirtas priemones, kurios gali sumažinti cukraus kiekį kraujyje, kraujo spaudimo vertę. Liga arba Itenko-Cushingo sindromas taip pat apima antidepresantų, vaistų, skirtų manifestacijoms mažinti ir osteoporozės profilaktikai, vartojimą. Vaistų sąrašą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomus ir diagnozavimo rezultatus.

Neuronų, esančių kituose organuose, gydymas

Esant Itenko-Cushing sindromui, gydymas atliekamas tik nustatant problemos lokalizaciją. Nustačiusi naviko buvimo vietą, jis nusprendė pašalinti. Jeigu nėra šio teigiamo poveikio, būtina taikyti adrenalektomiją. Tai gali būti vienpusis, o sunkiais atvejais - dvišalis. Tokios manipuliacijos sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė

Be tinkamo gydymo, Itenko-Cushing sindromas yra mirtinas 40-50% pacientų dėl nuolatinių neigiamų pokyčių organizme. Todėl neįmanoma ignoruoti šios ligos. Gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams, tarp kurių privalomas endokrinologas.

Esant piktybiniams procesams, kurie paskatino šios ligos vystymąsi, prognozė yra nuvilianti. Po operacijos, skirtos pašalinti naviką, po gydymo tik vidutiniškai 20-25% pacientų linkę pasiekti gana teigiamą rezultatą (vidutinis išgyvenimo laikotarpis yra 2 metai). Esant bet kokios lokalizacijos nepageidaujamam susidarymui po jų pašalinimo, atsistatymas atsiranda beveik visiems pacientams.

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Cushingo sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti, prognozė

Cushingo sindromas yra sudėtingas klinikinių simptomų, kuriuos sukelia didelis kortikosteroidų kiekis kraujyje (hiperkortizmas). Hiperkortizolis yra endokrininės sistemos disfunkcija. Jo pirminė forma yra susijusi su antinksčių patologija, o antrinė - su smegenų hipotalaminio-hipofizio sistemos pralaimu.

Gliukokortikosteroidai yra hormonai, kurie reguliuoja visų medžiagų apykaitą organizme. Kortizolio sintezė antinksčių žievėje yra aktyvuota, veikiant hipofizio irrenokortikotropinio hormono (AKTH). Pastarąją veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - kortikolberinai. Suderintas visų humoro reguliavimo sąsajų darbas užtikrina tinkamą žmogaus kūno funkcionavimą. Dėl bent vienos šios struktūros jungties praradimo padidėja kortikosteroidų per didelis padidėjimas antinksčių ir patologijos raida.

Kortizolis padeda žmogaus organizmui greitai prisitaikyti prie neigiamų aplinkos veiksnių - trauminių, emocinių, infekcinių. Šis hormonas yra būtinas gyvybiškai svarbių kūno funkcijų įgyvendinimui. Gliukokortikoidai padidina baltymų ir amino rūgščių katabolizmo intensyvumą, tuo pačiu metu slopindami gliukozės suskaidymą. Kaip rezultatas, kūno audiniai pradeda deformuotis ir atrofija, ir išsivysto hiperglikemija. Raumeningas audinys reaguoja kitaip nei gliukokortikoidų kiekis kraujyje: kai kur, riebalų kaupimosi procesas pagreitėja, o kiti - sumažėja riebalinio audinio kiekis. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas sukelia miopatiją ir arterinę hipertenziją. Sutrikęs imunitetas sumažina bendrą organizmo atsparumą ir padidina jo jautrumą virusinei ir bakterinei infekcijai. Kai hipokortikoidizmas veikia kaulus, raumenis, odą, miokardą ir kitus vidaus organus.

Sindromą pirmiausia apibūdino 1912 m. Amerikos neurochirurgas Harvey Williams Cushing, dėl kurio jis gavo savo vardą. N. Itsenko atliko savarankišką tyrimą ir paskelbė savo mokslinį darbą dėl ligos, šiek tiek vėliau, 1924 m., Todėl Kushingo sindromo pavadinimas yra paplitęs posovietinėse šalyse. Moterys yra labiau linkusios nukentėti nuo šios ligos nei vyrai. Pirmieji klinikiniai požymiai pasirodo 25-40 metų amžiaus.

Cushingo sindromas pasireiškia širdies sutrikimu, medžiagų apykaitos sutrikimais, ypatingu riebalų nusėdimu organizme, odos, raumenų, kaulų ir nervų sistemos bei reprodukcinės sistemos sutrikimu. Pacientams, turintiems suapvalintą veido akių voką, atsiranda ryškus raudonis. Moterys pastebi per didelį veido plaukų augimą. Viršutinėje kūno dalyje, o ne kaklei kaupiasi daug riebalų. Strijų atsiranda ant odos. Pacientams, kuriems yra sutrikęs menstruacinis ciklas, klitoris yra hipertrofinis.

Sindromo diagnozė pagrįsta kortizolio laboratorinio kraujo tyrimo, antinksčių tomografinių ir scintiginių tyrimų rezultatais. Patologijos gydymas yra:

  • skiriant vaistus, slopinančius kortikosteroidų sekreciją,
  • vykdydama simptominį gydymą,
  • chirurginiu būdu pašalinant neoplasmą.

Etiologija

Etiopatogeneziniai Kušingo sindromo veiksniai suskirstyti į dvi grupes - endogenines ir egzogenines.

  1. Pirmoji grupė apima hiperplazinius procesus ir antinksčių žievės neoplazmus. Hormoną gaminantis kortikos sluoksnio navikas vadinamas kortikosteroze. Pagal kilmę tai yra adenoma ar adenokarcinoma.
  2. Išorinė hiperkortizmo priežastis yra intensyvus ir ilgalaikis įvairių kortikosteroidų ir kortikotropinių hormonų ligų gydymas. Narkotikų sindromas vystosi netinkamai gydant prednizoną, deksametazoną, hidrokortizoną ir Diprospaną. Tai vadinamasis jatrogeninis patologijos tipas.
  3. Cushingo pseudo-sindromas turi panašų klinikinį vaizdą, bet jo priežastis - kiti veiksniai, nesusiję su antinksčių pažeidimu. Tai apima alerginį nutukimą, priklausomybę nuo alkoholio, nėštumą, neuropsichiatrines ligas.
  4. Cushingo liga sukelia padidėjęs AKTH produktas. Šios ligos priežastys yra hipofizės mikroadenomos ar kortikotropinomos, esančios bronchų, mielių ar kiaušidėse. Šio gerybinio liaukinio naviko vystymasis sąlygoja galvos traumą, atideda neuroinfekcijas, gimdymą.
  • Visų hiperkortizolizmų susidaro, kai yra paveikti visi antinksčių žievės sluoksniai.
  • Dalinis lydimas atskirų korinių zonų pažeidimas.

Kušingo sindromo patogeneziniai ryšiai:

  1. kortizolio hipersekrecija
  2. katabolinių procesų pagreitis
  3. baltymų ir aminorūgščių skilimas
  4. organų ir audinių struktūriniai pokyčiai,
  5. angliavandenių apykaitos sutrikimas, dėl kurio atsiranda hiperglikemija,
  6. nenormalus riebalų sluoksnis ant nugaros, kaklo, veido, krūtinės,
  7. rūgščių ir bazių disbalansas,
  8. kalio kiekio kraujyje sumažėjimas ir natrio padidėjimas
  9. kraujospūdžio padidėjimas
  10. nuslopinta imuninė apsauga
  11. kardiomiopatija, širdies nepakankamumu, aritmija.

Asmenys, įtraukti į rizikos grupę hiperkortizolio vystymuisi:

  • sportininkai
  • nėščios moterys
  • narkomanai, rūkaliai, alkoholikai,
  • psichozė.

Simptomatologija

Kušingo sindromo klinikiniai požymiai yra įvairūs ir specifiniai. Patologijoje vystosi nervų, lytinių ir širdies ir kraujagyslių sistemų disfunkcija.

  1. Pirmasis ligos simptomas - nerimas nutukimas, būdingas netolygus riebalų nusėdimas per kūną. Pacientams, kurių poodinis riebalinis audinys yra labiausiai ryškus ant kaklo, veido, krūtinės, pilvo. Jų veidas atrodo kaip mėnulis, jų skruostai tampa violetiniu, nenatūraliu raudonu. Pacientų skaičius tampa netaisyklingos formos - visiškas kūnas ant plonų galūnių.
  2. Kūno odoje atsiranda raudonos-melsvos spalvos juostos ar raumenys. Tai yra krūtinės skausmai, kurių išvaizda yra susijusi su odos pernelyg dideliu nusilpimu ir retinimu tose vietose, kur riebalai nusodinami per daug. Kušingo sindromo odos apraiškos taip pat yra: spuogai, spuogai, hematomos ir kraujosruvos, hiperpigmentacijos ir vietinės hiperhidrozės sritys, lėtas gijimas ir žaizdų gijimas. Pacientų oda įgauna "marmuro" atspalvį su ryškiu kraujagyslių raštu. Jis tampa linkęs į lapus ir sausumą. Dėl alkūnių, kaklo ir pilvo odos spalvos keičiasi dėl pernelyg didelio melanino nusodinimo.
  3. Raumenų sistemos nugalimas pasireiškia hipotrofijos ir raumenų hipotonija. "Nelygūs sėdmenys" ir "varlės pilvas" sukelia atrofiniai procesai atitinkamuose raumenyse. Kojų ir pečių dirginų raumenų atrofija pacientai skundžiasi skausmu kėlimo ir tupinimo metu.
  4. Seksualinė disfunkcija pasireiškia kaip menstruacinio ciklo pažeidimas, hirsutizmas ir hipertrochozė moterims, lytinio potraukio sumažėjimas ir impotencija vyrams.
  5. Osteoporozė yra kaulų tankio sumažėjimas ir jo mikroarchitektūros pažeidimas. Panašūs reiškiniai atsiranda dėl sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų kauluose, kurių kaulų susidarymo procesuose vyrauja katabolizmas. Osteoporozė pasireiškia dėl artralgijos, spontaniškų skeleto kaulų lūžių, stuburo kreivumo - kifoscoliozės. Kaulai pradeda plona ir skauda. Jie tampa trapūs ir trapūs. Pacientai kramtyti, o serga vaikai atsilieka nuo savo bendraamžių.
  6. Su nervingos sistemos pralaimu pacientai patiria įvairius sutrikimus: nuo mieguistumo ir apatijos iki depresijos ir euforijos. Pacientams, sergantiems nemiga, psichozė, galimi bandymai nusižudyti. Centrinės nervų sistemos sutrikimas pasireiškia nuolatine agresija, pykčiu, nerimu ir dirglumu.
  7. Dažni simptomai yra: silpnumas, galvos skausmas, nuovargis, periferinė edema, troškulys, dažnas šlapinimasis.

Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Patologijos eigai būdingas simptomų padidėjimas per metus, o laipsniškas sindromo vystymasis - per 5-10 metų.

Vaikams Cushingo sindromas retai diagnozuojamas. Pirmasis ligos požymis yra ir nutukimas. Trumpalaikis brendimas yra atidėtas: berniukai yra neišsivystę genitalijose - sėklidėse ir varpos, o merginose yra kiaušidžių disfunkcija, gimdos hipoplazija ir menstruacijų nėra. Vaikų nervų sistemos, kaulų ir odos pažeidimų požymiai yra tokie patys kaip suaugusiesiems. Ploną odą lengva pažeisti. Ant jo atsiranda virpėjimas, vulgaris spuogai, kerpių tipo bėrimas.

Nėštumas moterims, kurioms yra Cushingo sindromas, pasireiškia retai dėl sunkios seksualinės disfunkcijos. Jos prognozė yra nepalanki: priešlaikinė liga, savaiminiai abortai, ankstyvas nėštumo nutraukimas.

Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, Cushingo sindromas sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą:

  • dekompensuotas širdies nepakankamumas
  • ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas,
  • sepsis
  • sunkus pyelonefritas
  • osteoporozė su stuburo ir šonkaulių lūžiais,
  • antinksčių krizė su apsvaigimu, slėgio kritimu ir kitais patologiniais požymiais,
  • bakterinis arba grybelinis odos uždegimas,
  • diabetas su kasos disfunkcija,
  • urolitiazė.

Diagnostika

Kušingo sindromo diagnozė pagrįsta anamneziniais ir fiziniais duomenimis, pacientų skundais ir atrankos testo rezultatais. Ekspertai pradeda bendrą egzaminą ir atkreipia ypatingą dėmesį į riebalų sluoksnių laipsnį ir pobūdį, veido ir kūno odos būklę ir diagnozuojant raumenų ir kaulų sistemą.

  1. Pacientų šlapime nustatomas kortizolio kiekis. Jo padidėjimas 3-4 karto patvirtina patologijos diagnozę.
  2. Atliekant testą su "deksametazonu": sveikiems žmonėms šis vaistas sumažina kortizolio koncentraciją kraujyje, o pacientams tokio sumažėjimo nėra.
  3. Į hemogramą - leukopenija ir eritrocitozė.
  4. Kraujo biochemija - KOS pažeidimas, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hipercholesterolemija.
  5. Atliekant osteoporozės žymenų analizę, nustatomas mažas osteokalcino kiekis - informatyvus kaulų formavimo žymuo, kurį osteoblastai paleidžia osteosintezės metu ir iš dalies patenka į kraują.
  6. TSH analizė - skydliaukės stimuliuojančio hormono lygio sumažėjimas.
  7. Kortizolio koncentracijos seilėse nustatymas - sveiki žmonės svyruoja, o pacientams jis labai sumažėja vakarais.
  8. Siekiant nustatyti onkogeniškumą, jo lokalizaciją, dydį, atliekamas tomografinis hipofizės ir antinksčių tyrimas.
  9. Skeleto rentgeno tyrimas - osteoporozės ir lūžių požymių apibrėžimas.
  10. Vidinių organų ultragarsas - papildomas diagnostikos metodas.

Specialistai endokrinologijos, terapijos, neurologijos, imunologijos ir hematologijos srityje užsiima Cushingo sindromu sergančių pacientų diagnozavimu ir gydymu.

Gydymas

Norėdami atsikratyti Kušingo sindromo, būtina nustatyti jo priežastį ir normalizuoti kortizolio kiekį kraujyje. Jei patologiją sukėlė intensyvus gydymas gliukokortikoidais, juos reikia palaipsniui atšaukti arba pakeisti kitais imunosupresantais.

Pacientai, kuriems yra Cushingo sindromas, yra hospitalizuotos ligoninės endokrinologijos skyriuje, kur jie yra griežtai prižiūrint gydytojui. Gydymas apima vaistus, chirurgiją ir spindulinę terapiją.

Narkotikų gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikosteroidų antinksčių sintezės inhibitoriai - "Ketokonazolas", "Methiraponas", "Mitotanas", "Mamomitas".

  • antihipertenziniai vaistai - enalaprilis, kapotenas, bisoprololis,
  • diuretikai - "Furosemidas", "Verošpyronas", "Manitolis",
  • hipoglikeminiai vaistai - diabetas, gliukofagas, sioforas,
  • širdies glikozidai - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomoduliatoriai - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • raminamieji preparatai - Corvalol, Valocordin
  • multivitaminų kompleksai.

Operatyvi intervencija

Kušingo sindromo chirurginis gydymas yra toks operacijų atlikimas:

Adrenalektomija - pažeistos antinksčių pašalinimas. Gerybinguose neoplazmuose atliekama dalinė adrenalektomija, kurioje pašalinamas tik auglys su organų išsaugojimu. Biologinė medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, norint gauti informacijos apie naviko ir audinio kilmės tipą. Baigus dvigubą adrenalektomiją, pacientas turės vartoti gliukokortikoidų visą gyvenimą.

  • Atrankinė transsphenoidinė adenomektomija yra vienintelis veiksmingas būdas atsikratyti problemos. Neurochirurgai per nosį pašalina hipofizės neoplazmą. Pacientai greitai reabilituojami ir grįžta į įprastą gyvenimo būdą.
  • Jei kortizolio gaminantys auglys yra kasoje arba kituose organuose, jis pašalinamas atlikus minimalų invazinį intervenciją arba klasikinę operaciją.
  • Antinksčių sunaikinimas yra dar vienas sindromo gydymo būdas, per kurį galima paskleisti sklerozuojančias medžiagas per odą, sunaikinti liaukos hiperplaziją.
  • Hipofizinės adenomos radiacinė terapija turi teigiamą poveikį šiai sričiai ir sumažina AKTH gamybą. Tuo atveju, kai chirurginis adenomos pašalinimas yra neįmanomas arba draudžiamas dėl sveikatos priežasčių.

    Lengvos ir vidutinės formos antinksčių vėžys rodo radioterapiją. Sunkiais atvejais pašalinama antinkstis ir "Chloditanas" skiriamas kartu su kitais vaistais.

    Protonų terapija hipofizės metu yra skiriama pacientams, kurių gydytojai yra netikrūs dėl adenomų buvimo. Protonų terapija yra speciali radioterapijos rūšis, kurioje pagreitintos jonizuojančios dalelės veikia apšvitintą naviką. Protonai pažeidžia vėžinių ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Šis metodas leidžia siekti auglio didžiausio tikslumo ir sunaikinti bet kokio kūno gylyje be didelės žalos aplinkiniams audiniams.

    Prognozė

    Cushingo sindromas yra rimta liga, kuri savaime nepraeina. Gydytojai teikia specialias rekomendacijas savo pacientams gydyti namuose:

    • Palaipsniui didėja fizinis aktyvumas ir sugrįžta į įprastą gyvenimo ritmą, atliekant nedidelius mokymus be nuovargio.
    • Tinkama, racionali, subalansuota mityba.
    • Psichinės gimnastikos atlikimas - kryžiažodžiai, rebūzai, užduotys, loginiai pratimai.
    • Psichoemocinės būsenos normalizavimas, depresijos gydymas, streso prevencija.
    • Optimalus darbo ir poilsio būdas.
    • Patologijos gydymo pradžios metodai - lengvas mankštas, vandens žandikaulis, šiltas dušas, masažas.

    Jei patologijos priežastis yra gerybinis neoplazmas, prognozė laikoma palankia. Tokiems pacientams antinkstis po gydymo pradeda pilnai dirbti. Jų galimybės susigrąžinti nuo ligos labai išauga. Antinksčių liaukos vėžyje mirtis paprastai būna per metus. Retais atvejais gydytojai gali pratęsti pacientų gyvenimą ne ilgiau kaip 5 metus. Kai kūne atsiranda negrįžtami reiškiniai ir nėra kompetentingo gydymo, patologijos prognozė tampa nepalanki.

    Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

    Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

    • Silpnumas
    • Miego sutrikimas
    • Raumenų atrofija
    • Sausa oda
    • Padidėjęs nuovargis
    • Menstruacinio ciklo pažeidimas
    • Širdies ritmo sutrikimas
    • Slopinimas
    • Prislėgta
    • Širdies nepakankamumas
    • Impotencija
    • Nutukimas
    • Osteoporozė
    • Svorio padidėjimas
    • Vyriškas plaukų augimas
    • Antsvorio plaukai
    • Kraujo spaudimas padidėja
    • Steroidinė psichozė
    • Euphorija
    • Odos retinimas

    Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

    Kas sukelia ligą?

    Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

    1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
    2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
    3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

    Kaip pati liga pasireiškia?

    Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

    • svorio padidėjimas;
    • silpnumas, nuovargis;
    • pernelyg plaukuotumas;
    • osteoporozė.

    Svorio padidėjimas

    Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

    Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

    Odos retinimas

    Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

    Pernelyg plaukų formavimas

    Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

    Osteoporozė

    Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

    Kardiomiopatija

    Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

    • širdies ritmo pažeidimas;
    • aukštas kraujospūdis;
    • širdies nepakankamumas

    Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

    Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

    • mieguistumas;
    • depresija;
    • euforija;
    • blogas miegas;
    • steroidinė psichozė.

    Vaikų ligos vystymasis

    Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

    Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

    Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

    Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

    Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

    Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

    Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

    Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

    Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

    • multifokalinis;
    • susidėvėjęs;
    • įvairaus sunkumo laipsnis;
    • dinamiškumas.

    Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

    Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

    Terapinė veikla

    Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

    Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

    Narkotikų terapija

    Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

    Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

    Radiacinė terapija

    Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

    Chirurginė intervencija

    Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

    Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

    Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

    Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

    Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

    Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

    Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

    Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

    Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

    Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

    Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai