Pheochromocitoma yra navikas, turintis dominuojančią lokalizaciją antinksčių medulne, susidedančią iš chromafininių ląstelių ir išsiskiriančių dideliu kiekiu katecholaminų. Pheochromocitoma pasireiškė arterine hipertenzija ir katecholamino hipertenzine krize. Siekiant diagnozuoti feohromocitomą, jie atlieka provokacinius tyrimus, nustato katecholaminų ir jų metabolitų kiekį kraujyje ir šlapime, antinksčių ultragarsą, KT ir MR, scintigrafiją, selektyvinę arteriogrāfiją. Pheochromocitomos gydymas yra atlikti adrenalektomiją, kai tinkamas medicininis preparatas.

Feochromocitoma

Feochromocitomai (chromaffinoma) - gerybinių arba piktybinių navikų hormoniškai aktyvių Globes ląstelės sympathoadrenal sistemą, galinčią pateikti AMINŲ ir peptidus, įskaitant norepinefrino, epinefrino, dopamino. 90% atvejų feochromocitoma vystosi antinksčių medulne; 8% pacientų, lokalizuotų aortos juosmens dalies paraganglių srityje; 2% atvejų - krūtinės ląstos arba pilvo ertmėje, mažame dubenyje; labai retai (mažiau nei 0,1%) - galvos ir kaklo. Endokrinologija apibūdina feohromocitomas su intrakardiarine ir miokardo lokalizacija, dominuojanti vieta yra kairėje širdies srityse. Paprastai feohromocitoma nustatoma 20-40 metų amžiaus abiejų lyčių asmenims; Vaikams dažniau pasitaiko berniukai (60% pastabų).

Piktybiniai feohromocitomai sudaro mažiau kaip 10% atvejų, dažniausiai jie būna ekstra-adrenalinės lokalizacijos ir gaminami dopaminas. Piktybinių feochromocitų metastazė pasireiškia regioniniuose limfmazgiuose, raumenyse, kauluose, kepenyse ir plaučiuose.

Pheochromocitomos priežastis ir patogenezė

Gana dažnai feochromocitoma yra 2A ir 2B tipo daugialypės endokrininės neoplazijos, kartu su medulinės skydliaukės karcinoma, hiperparatirozė ir neurofibromatozė, sudedamoji dalis. 10% atvejų yra šeiminė ligos forma, turinti autosominės dominuojančios paveldėjimo būdo ir didelį fenotipo kintamumo laipsnį. Daugeliu atvejų chromafino navikų etiologija lieka nežinoma.

Pheochromocitoma yra dažna arterinės hipertenzijos priežastis ir yra aptiktos maždaug 1% pacientų, kuriems yra nuolat didelis diastolinis kraujospūdis. Pheochromocitomos klinikiniai simptomai yra susiję su poveikiu katecholaminų, pernelyg augančių naviku, organizme. Be to, katecholaminai (norepinefrino, epinefrino, dopamino) gali feochromocitomos išskiria ACTH, kalcitoniną, serotonino, somatostatino, vazoaktyvūs žarnyno polipeptidą, stipriausią vazokonstiktorius - neuropeptide Y, ir kitų veikliųjų medžiagų sukelia įvairių poveikį.

Pheochromocitoma yra įkapsulinis auglys, turintis gerą vaskulizaciją, maždaug 5 cm dydžio ir vidutinio svorio iki 70 g. Yra didelių ir mažesnių pohochromocitomų; tačiau hormoninio aktyvumo laipsnis nepriklauso nuo naviko dydžio.

Pheochromocitomos simptomai

Dažniausias feohromocitomos simptomas yra arterinė hipertenzija, pasireiškianti trapios (paroksizminės) ar stabilios formos. Katecholamino hipertenzinės krizės laikotarpiu kraujospūdis labai padidėja, tarpikrisiniame laikotarpyje jis išlieka normalus arba išlieka stabilus. Kai kuriais atvejais feochromocitoma pasireiškia be krizių, kurių nuolatinis aukštas kraujospūdis.

Hipertoninė krizė feohromocitoma yra kartu su širdies ir kraujagyslių sistemos, virškinimo trakto, neuropsichiatrinių pasireiškimų, medžiagų apykaitos sutrikimų. Krizės vystymuisi būdingas nerimas, baimė, drebulys, drebulys, galvos skausmas, blyški oda, prakaitavimas, mėšlungis. Pažymėtas skausmas širdyje, tachikardija, ritmo sutrikimas; burnos džiūvimas, pykinimas ir vėmimas. Leukocitozė, limfocitozė, eozinofilija, hiperglikemija yra būdingi kraujo pokyčiai feohromocitoma.

Krizė gali trukti nuo kelių minučių iki vienos ar daugiau valandų; jo staigus nutraukimas su staigiu kraujospūdžio sumažėjimu iki hipotenzijos yra būdingas. Pasibaigus paroksizmui kartu yra gausus prakaitavimas, poliuurija, išleidžiant iki 5 litrų šlapimo nelaikymo, bendras silpnumas ir silpnumas. Krizių gali sukelti emociniai sutrikimai, treniruotės, perkaitimas ar hipotermija, pilvo skausmas, staigūs kūno judesiai, vaistai ar alkoholis, ir kiti veiksniai.

Išpuolių dažnumas svyruoja nuo vieno iki kelių mėnesių iki 10 - 15 per dieną. sunki krizė feochromocitoma rezultatus gali būti tinklainės kraujosruva, galvos smegenų insultas, plaučių edema, miokardo infarktas, inkstų nepakankamumas, Sekcijiniai aortos aneurizma ir kt Sunkiausi komplikacija klinikinės eigos yra feochromocitoma katecholaminų šokas, hemodinamikos pasireiškia nevaldomas -. epizodų hipergonadotropinį ir hipotenzija beatodairiškai pokytis negalima pakoreguoti. Nėščioms moterims feohromocitoma yra paslėpta kaip nėštumo toksikozė, preeklampsija ir eklampsija, todėl dažnai sukelia nepalankių gimdymo baigčių.

Stabilios feohromocitomos formos būdingas nuolatinis aukštas kraujospūdis, palaipsniui plečiantis inkstų, miokardo ir dugno pokyčiai, nuotaikos kintamumas, padidėjęs sužadinimo, nuovargis ir galvos skausmas. Keisti sutrikimai (hiperglikemija) 10% pacientų sukelia diabeto vystymąsi.

Ligos, kurios dažnai susijusios feochromocitoma yra tulžies akmenligė, Recklinghausen (neurofibromatozės) liga, Kušingo sindromas, Raynaud sindromas ir kt. Piktybinio feochromocitoma (feohromoblastomy) lydi pilvo skausmas, gerokai svorio, metastazių į tolimus organus.

Pheochromocitomos diagnozė

Vertinant fizinius pacientų, kuriems yra feochromocitoma, duomenis, padidėja kraujo spaudimas, ortostatinė hipotenzija, tachikardija, veido ir krūtinės odos spalvos dėmes. Bandymas palpuoti masę pilvo ertmėje ar kakle gali sukelti katecholamino krizę. 40% pacientų, sergančių arterine hipertenzija, nustatoma įvairios laipsnio hipertenzinė retinopatija, todėl oftalmologas turi konsultuotis su pacientais, kuriems yra feochromocitoma. EKG pokyčiai yra nespecifiniai, įvairūs ir dažniausiai laikini, konfiskuojami.

Biocheminių kriterijai feochromocitomų dažnio yra padidėjęs šlapimo katecholaminų, krauju chromogranin A katecholaminai serume, gliukozės kiekis kraujyje, kai kuriais atvejais - kortizolio, kalcitoninas, paratiroidinis hormonas, AKTH, kalcio, fosforo ir kt.

Svarbi diferencinė diagnostinė vertė yra provokuojantys ir slopinantys farmakologiniai tyrimai. Tyrimai yra skirti stimuliuoti katecholaminų sekreciją pheochromocitoma arba blokuoti katecholaminų periferinį vazopresorinį poveikį, tačiau atliekant tyrimus galima gauti netikri teigiamus ir klaidingus neigiamus rezultatus.

Už vietiniam diagnozuoti feochromocitoma, ir antinksčių atlikto ultragarso tomografijos (CT arba MRI) antinksčių, šalinimo urography, selektyvaus arteriografija, inkstų ir antinksčių arterijos, antinksčių scintigrafijai tikslu, rentgeno arba krūtinės rentgeno spindulių (siekiant išvengti intratorakaliniuose naviko vietos).

Diferencinė diagnostika yra vykdoma su feochromocitomai hipertenzija, neurozes, psichozių, tachikardija, hipertirozės, centrinės nervų sistemos ligų (insultas, praeinantys smegenų išemijos, encefalito, trauminio smegenų pažeidimo), apsinuodijimo.

Pheochromocitomos gydymas

Pagrindinis gydymas feochromocitomas yra chirurginis. Prieš planuojant operaciją, atliekamas gydymas, kurio metu siekiama sušvelninti krizės simptomus ir sumažinti ligos sunkumą. Norint sumažinti paroksizmą, normalizuoti kraujo spaudimą ir sumažinti tachikardiją, skiriamas a-blokatorių (fenoksibenzamino, tropafeno, fenolaminų) ir b-blokatorių derinys (propranololis, metoprololis). Atsižvelgiant į hipertenzinės krizės atsiradimą, parodomas fentolamino, natrio nitroprussido ir kt. Poveikis.

Operacijos metu dėl feochromocitomos vartojama tik laparotominė priegauda dėl didelės daugybės navikų tikimybės ir lokalizacijos extra-antinksčių. Vykdant intervenciją, atliekama hemodinamikos kontrolė (CVP ir kraujospūdis). Paprastai fohochromocitoma vykdo bendrą adrenalektomiją. Jei pheochromocitoma yra daugelio endokrininės neoplazijos dalis, abipusė adrenalektomija yra naudojama, taigi išvengiama naviko atsinaujinimo kitoje pusėje.

Paprastai, pašalinus feochromocitomą, kraujospūdis mažėja; nesant kraujospūdžio mažėjimo, reikia galvoti apie egzempliorinio naviko audinio buvimą. Nėščioms moterims, sergančioms feochromocitoma, po kraujospūdžio stabilizavimo atliekamas abortas ar cezario pjūvis, po to pašalinamas navikas. Piktybine feochromocitoma su įprastomis metastazėmis yra skiriama chemoterapija (ciklofosfamidas, vinkristinas, dakarbazinas).

Prognozė feochromocitoma

Gerybinių pheochromocitų pašalinimas veda prie kraujospūdžio rodiklių normalizavimo, patologinių pasireiškimų regresijos. 5 metų išgyvenamumas po radikaliojo gerybinių antinksčių navikų gydymo yra 95%; su feohromoblastoma - 44%.

Pheochromocitomos pasikartojimo dažnis yra apie 12,5%. Siekiant anksti nustatyti recidyvus, pacientams, kuriems atliekami kasmetiniai būtini tyrimai, parodoma endokrinologo pastaba.

Pheochromocitoma: simptomai, diagnozė, konservatyvus ir chirurginis gydymas

Kraujospūdžio padidėjimas virš 140/90 mm Hg. st yra bendra problema dabar. Vis dažniau jaunuoliai atvyksta į kliniką su panašiais skundais. 95% atvejų priežastis yra idiopatinė hipertenzija, vis dar tiriamos jo vystymosi mechanizmai. Deja, šiems pacientams reikia gydymo visą gyvenimą. Tai padeda išvengti rimtų komplikacijų (pvz., Miokardo infarkto, insulto, lėtinio inkstų nepakankamumo). Tačiau 5% atvejų, vadinamosios antrinės hipertenzijos išsivysto, pašalinant priežastis, jūs galite pasiekti visišką atsigavimą. Pheochromocitoma yra viena iš galimų diagnozių.

Kas yra antinksčių feochromocitoma?

Pheochromocitoma yra auglys, kuris vystosi iš antinksčių audinių, kurie gamina biologiškai aktyvias medžiagas (epinefriną, norepinefriną, dopaminą) ir gali pasireikšti kaip padidėjęs kraujospūdis, galvos skausmas, padidėjęs prakaitavimas, palpitacijos.

  • aukštas kraujospūdis;
  • padidėjęs širdies ritmas;
  • bronchų dilatacija;
  • vazokonstrikcija;
  • padidėjęs kvėpavimas;
  • padidėjęs cukraus kiekis kraujyje.

Šių hormonų išsiskyrimas didėja streso įtaka.

Literatūroje dažnai galima rasti kitą pavadinimą feohromocitomai - "10 proc. Naviko", kuris yra dėl to, kad jis yra piktybinis 10% atvejų, 10% yra ne inkstų, 10% turi įtakos abiem antinksčiams, 10% yra susijęs su paveldimais sindromais, 10% yra vaikams.

Pheochromocitoma yra tiek gerybinio, tiek piktybinio pobūdžio. Atvykimo dažnumas yra ne daugiau kaip 1: 200000 per metus. Gyvūnų atsiradimas galimas bet kurios amžiaus grupės asmenims, bet dažniausiai pasireiškia pacientams nuo 20 iki 40 metų. Moterų ir vyrų paplitimas yra maždaug toks pat, nors tarp vaikų 60 proc. Atvejų pasitaiko berniukams. Dažnai feochromocitoma išlieka nepatikslinta liga, kurią galima nustatyti tik mirus.

Klasifikacija

  1. Antinksčiai (90% atvejų):
    • dvišaliai (10-15%);
    • vienašalis (kairysis arba dešinysis).
  2. Neadrenalinė (10%):
    • paravertebriniai simpatinės ganglijos;
    • viduje - ir ekstraorganizuotos chromafino audinių grupės;
    • chemodektomija.

Pagal klinikinį vaizdą:

  1. Asimptominės formos:
    • tylus feohromocitoma, kuri neprognozuoja paciento gyvenimo;
    • latentinis (sukeliamas šokas) - šokas gali atsirasti, kai pacientas patiria ekstremalaus streso (operacijos, darbo metu, dėl per didelio fizinio krūvio).
  2. Simptominė hipertenzija:
    • paroksizmalinė forma - atsiranda krizių, tarp atakų forma, simptomai gali būti minimalūs arba apskritai nėra;
    • nuolatinis - kartu su nuolatine arterine hipertenzija;
    • mišrus - nuolatinio kraujospūdžio padidėjimo fone, periodiškai pakartotinai padidėjusio kraujo spaudimo atakomis.
  3. Netipinė forma:
    • hipotoninė;
    • kartu su hiperkortizija (padidėjusi antinksčių žievės hormono kortizolio sekrecija).

Atsižvelgiant į būklės sunkumą:

  1. Sunki (širdies ir kraujagyslių, smegenų kraujagyslių arba azoto sistemų komplikacijos, sunkių diabeto pasireiškimai).
  2. Vidutinis sunkumas (dažnos krizės, komplikacijų, susijusių su pheochromocitoma, trūkumas).
  3. Lengvas tekėjimas (retos krizės ar asimptominė forma).

Pagal morfologinę struktūrą:

  1. Gerybinis:
    • trabekulinis tipas;
    • alveolinis tipas;
    • neužbaigtas tipas;
    • mišrus tipas.
  2. Piktybiniai.
  3. Daugiacentris.

Ligos priežastys

Šios ligos priežastys dar nėra nustatytos. Pheochromocitoma įvyksta spontaniškai, tačiau 10% atvejų negalima atmesti galimybės, kad liga atsiranda kai kuriems paveldimiems sindromams, susijusiems su genais, dažnai pasireiškiančiais pasireiškimu.

Daugelio endokrininių neopliazijų 2A (Sippl sindromas) sindromas sukelia taškinė mutacija genoje, sukelianti navikų vystymąsi. MAN 2A apima:

  1. Vidulinis skydliaukės vėžys.
  2. Hiperplazija / parathormonijos liaukų adenoma.
  3. Feochromocitoma.
  4. Dvipusioji antinksčių žievės hiperplazija.

Daugelio endokrininių neoplazijų 2B (Gorlin sindromas) sindromas:

  1. Feochromocitoma.
  2. Ragenos nervų tankinimas.
  3. Parathormono adenoma.
  4. Marfano tipo sindromas.
  5. Lūpos, akių vokai, liežuvio gleivinės neuromos.
  6. Žarnyno ganglioniuromai.
  7. Megacolon.
  8. Ganglionių kalbos kalba.

Ligos vystymosi mechanizmai

Dėl didelio kiekio katecholaminų srauto iš antinksčių audinio į kraują atsiranda šios ligos išsivystymas. Dažniausiai feochromocitoma išskiria ir adrenaliną, ir norepinefriną. Kartais yra tik viena iš šių medžiagų gamyba; išskirtiniais atvejais vyrauja dopamino sintezė.

Be katecholaminų, auglys gali gaminti:

  • VIP;
  • serotoninas;
  • somatostatinas;
  • alfa-melanocitą stimuliuojantis hormonas;
  • neuropeptidas Y;
  • opioidiniai peptidai;
  • kalcitoninas.

Pagrindinis poveikis kraujospūdžio lygiui feochromocitoma yra pagrindinis nepageidaujamo norepinefrino kiekio kaupimasis simpatinių nervų galuose. Iš to išplaukia, kad net su mažiausi vegetacijos sistemos stimuliacija, gali sukelti krizę, susijusią su norepinefrino poveikiu simpatinei nervų sistemai, tiesiogiai iš neuronų galūnių, kurie nėra susieti su antinksčių audiniu. Tokiu atveju reikšmingas katecholaminų kiekis kraujyje gali nebūti.

Autonominė nervų sistema - sistema, valdanti vidaus organų darbą. Simpatinė sistema yra autonominės sistemos dalis, kuri yra atsakinga už širdies raumens stimuliavimą, kvėpavimo judesių sustiprinimą, mokinio išplėtimą, cukraus kiekio kraujyje padidėjimą, žarnyno atpalaidavimą ir sphinctorio susitraukimo didinimą.

Simptomai

Klinikinis feohromocitomos simptomas yra arterinė hipertenzija (padidėjęs kraujospūdis), pastebėtas 50% pacientų. 40-50% pacientų pasitaiko hipertenzijos (katecholamino) krizių, kurių metu ligos būna trumpalaikės ir nutraukiamos savarankiškai. Labai ryškus kraujospūdžio padidėjimas yra labai didelis ir kartu būdingi specifiniai požymiai:

  1. Galvos skausmas
  2. Padidėjęs prakaitavimas.
  3. Širdies širdies plakimas.

Jei nėra vieno iš trijų komponentų, fohochromocitomos diagnozė yra atmesta, nes triaida turi didelę specifiškumą.

Puolimai įvyksta nuo 1 karto per kelis mėnesius iki 24-30 kartų per dieną. Dažnai jie greitai vystosi ir praeina lėtai. Paprastai tai trunka ne daugiau kaip valandą, bet kartais jų trukmė gali siekti iki savaitės.

Įvairūs veiksniai gali išprovokuoti ataką: fizinis krūvis, kūno padėtis, psichinis sujaudinimas, fiziologinis išėjimas, ilgalaikis badavimas, rūkymas ir kt.

Remiantis klinikinių simptomų sunkumu, yra trys ligos etapai.

Ženklai priklausomai nuo ligos stadijos - lentelė

Katecholamino krizių komplikacijos

Katecholamino krizė gali atsirasti dėl:

  • miokardo infarktas;
  • ūminė plaučių edema, besivystanti kairiojo skilvelio gedimo fone;
  • insultas (ūminis smegenų kraujagyslių sutrikimas ischeminiu būdu yra padidėjęs kraujo krešėjimas ir kraujagyslių spazmai, hemoraginiai - dėl aukšto arterinės hipertenzijos lygio);
  • smegenų embolija;
  • šoko atsiradimas dėl ilgalaikio kraujagyslių susitraukimo po krizės;
  • Ūminė naviko hemoraginė nekrozė (manifestacija gali būti chirurginių pilvo organų ligų simptomai, susiję su hipertenzija, pakaitine hipotenzija).

Tarpikartiniu laikotarpiu feochromocitoma gali pasireikšti:

  • galvos svaigimas;
  • sumažėjęs kraujospūdis (kraujospūdis didėja, kai kūno padėtis staigi pakinta).

Šie požymiai padeda įvertinti paciento būklės sunkumą, nes jie atspindi kraujo krešėjimo tūrio sumažėjimą.

Vienas iš feohromocitomos simptomų yra sutrikusi gliukozės tolerancija ir (arba) paroksizminė hiperglikemija (nemotyvuotas cukraus kiekio kraujyje padidėjimas), susijęs su hipertenzine krize. Kartais pacientams pasireiškia cukrinis diabetas, dažnai būdingas švelnus kurso arba spazzos angiopatijos (akies dugno pažeidimas)

Vaikų feochromocitomos požymiai

Vaikystėje feochromocitoma būdinga mažo pavojaus (krizės tik 10-12% atvejų), dažnai netinkamas kūno temperatūros padidėjimas ir sunkus kartu vartojamų ligų protrūkis. Būdingas naviko augimo simptomas yra padidėjęs kraujospūdis, pasireiškiantis:

  • galvos skausmas;
  • blyški oda;
  • stiprus prakaitavimas;
  • svorio praradimas;
  • širdies ritmo padidėjimas;
  • pykinimas;
  • vėmimas;
  • negalavimas;
  • kraujagyslių triukšmas.

Daugumoje šlapime esančių vaikų gali pasirodyti leukocitai, eritrocitai, baltymai. Dėl to yra klaidingas tokios diagnozės pareiškimas kaip inkstų hipertenzija.

Diagnostikos priemonės ir analizė

Pheochromocitomos požymis yra tai, kad jos kliniškai heterogeninės apraiškos gali imituoti daugybę skirtingų ligų. Kai kurie iš jų taip pat yra susiję su katecholaminų kiekio padidėjimu, dėl kurio gali kilti sunkumų nustatant diferencinę diagnozę.

Pacientai, kuriems turi būti diagnozuota feochromocitoma:

  1. Pacientams, sergantiems sunkia ištęstine arterine hipertenzija, kurios požymis yra trapumas, nes nėra efekto, kai naudojamas standartinis gydymas, skirtas slėgiui sumažinti.
  2. Pacientai, gavę duomenis apie antinksčių navikas, naudojant ultragarsą, CT, MRT
  3. Vaikai su aukštu kraujospūdžiu.
  4. Pacientai, sergantys MEN sindromu ir jų artimaisiais šeimos nariais, net jei nėra simptomų.
  5. Pacientai, kurie po beta blokatorių ar ganglioblokatorov vartojimo padidina kraujospūdį.

Diferencialinė diagnostika

Pheochromocitoma skiriasi nuo:

  • centrinės nervų sistemos ligos (diencefalinis sindromas, encefalitas, padidėjęs intrakranijinis slėgis, TIA, insultas);
  • renovaskuliarinė hipertenzija;
  • mastocitozė;
  • cukrinis diabetas, kartu su hipertenzija;
  • hipotalaminės kraujagyslių krizės;
  • toksiškas gūželis;
  • nerimas, neurozė, psichozė;
  • esminė hipertenzija;
  • neurofibromatosis;
  • antinksčių vėžys, neaktyvūs hormonai, antinksčių navikai;
  • ligos kartu su staigiais kraujo spaudimo svyravimais (apsinuodijimas švinu, stabligė, porfirija);
  • paroksimalinė tachikardija;

Laboratorinė diagnostika

  1. Bendrosios laisvos katecholaminų koncentracijos nustatymas šlapime. Teigiamos šio metodo savybės yra paprastumas ir patikimumas.
  2. Metilintų katecholamino darinių (normetanetrino, metanefrino) kiekio nustatymas kraujyje ir šlapime.

Pastebėti klaidingi teigiami rezultatai pacientams, vartojantiems simpatomimetikus, benzodiazepinus, chlorpromaziną.

Šiuo metu yra modifikuotas adrenolitinis testas, kuris pacientui naudojamas dėl hipertenzinės krizės. Jos laikymo sąlyga yra ta, kad pacientas turi turėti nuolatinę hipertenziją ir kraujo spaudimą 160/110 mm Hg. Intraveniniam vartojimui naudojami alfa blokatoriai. Jei kraujospūdis per pirmąsias 5 minutes sumažėja bent 40/25 mm Hg, yra pagrindo įtarti feohromocitoma.

Pacientai, kurių pradinė koncentracija yra arterinė hipertenzija, yra tiriamos histaminu, kurio tirpalas leidžiamas į veną. Testas yra teigiamas, kai kraujospūdis padidėja 60 mm Hg ar daugiau.

Instrumentiniai metodai

  1. MSCT (labiau atskleidžiančios boliuso kontrasto vartojimą) ir pilvo ertmės MRI, retroperitoninės erdvės ir mažų dubens dėka galima lokalizuoti iki 95% feochromocitų (laboratoriniu diagnozės patvirtinimu).

MRT atveju feochromocitomos skirtumas nuo kitų antinksčių navikų bus didelis signalo intensyvumas T2 svorio vaizdams.

Gydymas

Neatidėliotina priežiūra hipertenzinės krizės metu

Neatidėliotinas vaistų gydymas katecholamino ataku:

  1. Griežtas lovos režimas, pakeliamas galvutė.
  2. Alfa adrenoreceptorių blokavimas (urapidilis, fentolaminas).
  3. Beta adrenerginių receptorių blokada (tik prieš blokuojamų alfa adrenerginių receptorių fone) yra naudojama aritmijų prevencijai ar pašalinimui.
  4. Dėl alfa adrenoreceptorių blokados veiksmingumo gali tekti užpildyti cirkuliuojančio kraujo tūrį.

Chirurginė intervencija

Šiuo metu tai yra vienintelis pagrįstas feohromocitomos gydymo metodas.

Preoperatyvaus preparato vartojimui naudojami alfa- ir beta blokatoriai, raminamieji preparatai.

Priešoperacinio paruošimo adekvatumo kriterijai:

  1. Sumažinus hipertenzinių krizių skaičių (ne daugiau kaip 1 kartą per dieną).
  2. Su ortostatiniu testu sistolinio slėgio skirtumas yra mažas.
  3. Miokardo būklės gerinimas (pagal echokardiografiją ir EKG).

Standartinė chirurginė intervencija vienašališkai intra-adrenalinė feohromocitoma: visiškai pašalinti naviko paveiktą naviką. Anestezija (anestezija) - Endotrachezinė anestezija (anestetikai tiekiami tiesiai į kvėpavimo takus). Optimali prieiga yra 10 tarpdimdomų erdvių, esančių vidurinės šlaunikaulio linijos, ir išilgai priekio.

Vidutiniškai pilvo pjūviai naudojami intraperitoninei feohromocitomai arba abiejų antinksčių navikų pašalinimui.

Greitas ir atrauminis feohromocitomos pašalinimo poveikis yra svarbus norint užkirsti kelią aukštam katecholaminų išsiskyrimui į kraują, kuris gali sukelti krizę.

Reabilitacija po operacijos pašalinti antinksčius

  1. Būtina griežtai laikytis visų gydytojo nurodymų (perkelti lovoje, atlikti gimnastiką).
  2. Kojos turi būti pakelti virš galvos (siekiant išvengti kraujo krešulių).
  3. Kai gausite daugiau kaip 1 kg svorio per dieną, turite kreiptis į medicinos personalą.
  4. Išleidus ligoninę, rekomenduojama vengti sunkių ir vidutinių fizinių aktyvumų 3 mėnesius.
  5. Nedidelio skausmo atveju galite vartoti Ketanov, Nise ir panašius skausmą malšinančius vaistus.

Antinksčių navikų diagnozė ir gydymas. Vaizdo įrašas

Ligos prognozė ir galimos komplikacijos

Laiku operuojant, navikas visiškai išgydomas. Jei ligos fone nėra komplikacijų, turinčių įtakos kokybei ir ilgalaikiškumui, sunkioms hipertenzinėms krizėms, pasireiškusioms padidėjusiems feohromocitomos atvejams, išsivystymo, pacientų darbas po radikalios intervencijos yra visiškai atkurtas.

Deja, daugumai pacientų yra tendencija tachikardijai, esant įvairioms apkrovoms, ir dažnai yra polinkis į arterinę hipertenziją.

Deja, 30-60 proc. Atvejų diagnozė nustatoma mirties bausme. Pacientai paprastai miršta dėl sunkių arterijų kraujagyslių pažeidimų, kuriuos sukelia piktybinė arterinė hipertenzija.

Efektyvumas po chirurginio gerybinio naviko gydymo yra 95%, o piktybinis penkerių metų išgyvenimas siekia 44%.

Pheochromocitoma atsinaujina 12,5% atvejų. Todėl pacientus, kuriems atlikta operacija, norint pašalinti naviką, kasmet turi būti stebima, atliekant privalomus diagnostinius tyrimus atliekantį endokrinologą.

  • antrinė arterinė hipertenzija;
  • širdies veiklos sutrikimas;
  • išardyti aortos aneurizmą;
  • aritmija, tachikardija;
  • hipertenzija encefalopatija;
  • toksinė katecholamino širdies distrofija;
  • katecholamino šokas;
  • sutrikusi inkstų funkcija šokoje;
  • insultas;
  • išeminis kolitas.

Pheochromocitoma yra heterogeninė ir sunkiai diagnozuojama liga, todėl, esant panašiems simptomams, bet kuris asmuo turėtų kreiptis į specialistą, kuris šiuo atveju yra endokrinologas.

Viršutinės pheochromocitomos

Poros endokrininės antinksčių (antinksčių) liaudies jungia dvi santykinai nepriklausomas dalis - žievės ir medulos. Visos liaukos ląstelės turi aukštą funkcinį aktyvumą. Sintezės produktai (hormonai) reguliuoja metabolizmą, širdies veiklą, kraujagysles, nervų audinį ir imunitetą.

Medula yra modifikuotas simpatinės nervų sistemos padalijimas. Jo ląstelės yra chromafinas. Jie gamina katecholaminus (dopaminą, norepinefriną, adrenaliną).

Jų chromafininių ląstelių neoplazma antinksne yra vadinama feochromocitoma. Antinksčių navikas išprovokuoja sunkią antrinę hipertenziją.

Šios ligos paplitimas vidutiniškai lygus 1 atvejiui 10 tūkstančių žmonių.

Navikų priežastys

Dalis pheochromocitų yra paveldima. Apie vieną iš dešimties atvejų yra susiję su šeimynine ligos forma.

Chromofino navikai taip pat yra genetinio pobūdžio, atsižvelgiant į įvairių tipų endokrininės neoplazijos kelių sindromą. Tokiais atvejais feochromocitoma jungiasi su skydliaukės navikų ir skydliaukės liaukos navikais.

Kitos priežasties feohromocitoma nėra gerai suprantama. Tikriausiai navikas gali būti jonizuojančiosios spinduliuotės, lėtinio streso, mutageninių cheminių aplinkos veiksnių pasekmė.

Pheochromocitų klasifikacija

Atsižvelgiant į vietą, chromafininių ląstelių navikai skirstomi į antinksčius (90%) ir išorines antinksnes (10%).

Po židinių skaičiaus išskiriama viena ar kelios feochromocitomos. 10-15% atvejų dviguba ligos forma pastebima tuo pat metu, kai auglys yra dešinėje ir kairėje antinksne.

Antinksčių navikas gali būti gerybinis arba piktybinis. Onkologinis procesas vyksta 10% atvejų. Jis pasižymi sunkiu ligos eiga ir metastazavimu. Piktybiniai naviko ląstelės gali plisti per kraują ar limfą. Metastazės yra limfmazgiuose, kepenyse, skeleto kauluose, raumenyse, smegenyse ir plaučiuose.

Neoplazmo struktūra

Antinksčių feochromocitoma gali siekti 10-12 cm skersmens. Tokio naviko masė yra iki 60-70 g.

Gerybinės feochromocitomos struktūrą apibūdina tankio kapsulės buvimas. Metastase ir pagrindiniame piktybinio naviko audiniuose gali nebūti aiškios membranos.

Histologinis feohromocitomos tyrimas atskleidžia chromafijos ląsteles su skirtingu piktybiškumo laipsniu.

Klinikinė antinksčių neoplazmų įvairovė

Geriamieji ir piktybiniai feohromocitomai išskiria katecholaminų perteklių kraujyje. Šios ligos simptomai yra susiję su padidėjusiu šių hormonų kiekiu.

Pagrindinis ligos progresavimas yra arterinė hipertenzija. Hipertenzija gali būti nuolatinė arba atsirasti kaip krizė. Dažniausiai pacientas turi stabilią arterinę hipertenziją ir labai didelio spaudimo epizodus.

Krizės metu tonometrija atskleidžia iki 200-300 mmHg. st. sistolinis ir iki 120-140 mm. Hg st. apie diastolinį spaudimą.

Krizės metu pacientai atkreipia dėmesį:

  • galvos skausmas;
  • skausmas širdyje;
  • nerimas;
  • stiprus baimė;
  • greitas impulsas;
  • prakaitavimas;
  • vėmimas ir pykinimas;
  • krampsta galūnėse;
  • pirštų drebulys;
  • veido ir kūno odos blyškumas.

Iš karto po krizės pacientai jaučiasi stiprus silpnumas. Šiuo laikotarpiu būdingas gausus šlapinimasis. Išskyrus aukšto slėgio epizodus, pacientams gali būti hipotenzija (mažiau nei 90/60 mm. Gyvsidabris).

Ilgas ligos protrūkis lemia svorio kritimą, antrinio cukrinio diabeto atsiradimą, hipertenzijos komplikacijas.

Net jauniems pacientams gali būti diagnozuotas insultas, širdies priepuoliai, kraujavimas. Be to, yra tikslinių organų pažeidimas: tinklainė, kairiojo skilvelio miokardas ir tt

Pheochromocitomos diagnozė

Siekiant nustatyti feohromocitomą, būtina patvirtinti aukštą kraujo katecholaminų kiekį.

Norėdami tai padaryti, nustatykite šių junginių metabolitų (vanilinės rūgšties) koncentraciją šlapime. Kraujo plazmoje įvertinama metanefrino ir normetanetrino koncentracija.

Abejotinais atvejais atliekami provokuojantys ir slopinamieji tyrimai (su klonidinu, gliukagonu, histaminu, tiraminu, klonidinu, fentolaminu).

Hipertenzinės krizės metu vertinama CBC ir glikemija.

Ultragarso diagnozė ir kompiuterinė tomografija yra naudojamos vizualizuoti naviką.

Papildomi fohochromocitomos tyrimai - echokardiografinis širdies tyrimas, širdies ritmo stebėjimas Holteryje, retroperitoninės erdvės tomografija, krūtinė ir kt.

Ligos gydymas

Radikalus antinksčių feochromocitomos gydymo būdas yra chirurginis. Per operaciją nukentėjęs antinkstis pašalinamas. Be to, gydytojas atlieka papildomo navikų aptikimo tyrimą.

Simfoninis gydymas feochromocitoma nėra labai veiksmingas. Alfa blokatoriai padeda laikinai stabilizuoti kraujospūdį.

Viršutinės pheochromocitomos

Palikite komentarą 886

Antinksčiai yra endokrininiai organai, kurie dalyvauja normalizuojant metabolizmą ir kūno pritaikymą į stresines situacijas. Antinksčių feochromocitoma trukdo jos tiesioginių funkcijų veikimui. Kad ir kokį pobūdį būtų auglys, jo įtaka trikdo hormonų gamybą, o tai neigiamai veikia viso organizmo darbą. Kaip atpažinti ligos vystymąsi ir kaip ją gydyti?

Priežastys

Pheochromocitoma yra neoplazma, pasireiškianti antinksčių medulne. Jo vystymosi metu jis išskiria adrenaliną ir norepinefriną į kraują. Šios ligos priežastys nėra daug:

  1. Tendencija ligai, kurią 10% atvejų perduoda paveldimumas, jei asmuo iš giminaičių, turintis šią ligą, gali pasireikšti jam.
  2. Paveldimieji sindromai, kuriuos sukelia netipiškas endokrininės liaukos ląstelių proliferacija, įskaitant Sippl sindromą ir Godlin sindromą. Įtakoja antinksčius. Taip pat perduodama paveldimumu.

Tačiau dažniausiai feohromocitomos vystymasis nepriklauso nuo ligų šeimoje ir tai įvyksta spontaniškai. Rizikos veiksniai, galintys sukelti šį vėžį: jonizuojančioji spinduliuotė, nuolatinis stresas, mutageniniai cheminiai aplinkos veiksniai. Toks neoplazmas yra retas atvejis, tačiau jis gali pasireikšti ir suaugusiems, ir vaikams (10% atvejų). Dažniausiai pasireiškia 20-50 metų amžiaus žmogus, o moterys dažniau. Vaikų rasta dažniau berniukų.

Neoplastų tipai

Priklausomai nuo to, kur jis yra, yra tokių tipų feochromocitų:

  • kyla ant antinksčių;
  • vystosi už viršutinių žarnų ribų.

Vėžys gali turėti vieną vystymosi ar kelias. Taip pat jo vystymas įmanomas tiek ant vieno iš antinksčių, tiek dviem iš karto (10-15% atvejų). Pheochromocitomos pobūdis yra ir gerybinis, ir piktybinis. Neoplazmas yra atgimęs vėžiu su 10% tikimybe. Jei taip atsitinka, ligos eigai pasunkėja, metastazuoja feochromocitoma, nes patologiniai ląstelės plinta per kraują ir limfą visame kūne. Metastazės yra limfmazgiuose, kepenų parenchimoje, skeleto kauluose, smegenyse ir plaučiuose.

Naviko struktūra

Pheochromocitoma turi gerą kraujotaką ir auga skersmuo iki 10-12 centimetrų. Vėžys sveria ne daugiau kaip 60-70 gramų. Tankioje kapsulėje yra gerybinis navikas. Metastazės ir piktybinio pobūdžio feochromocitoma neturi aiškiai apibrėžto apvalkalo. Pheochromocitų struktūroje yra chromafijos ląstelės su skirtingais ląstelių procesų sutrikimais.

Simptomai ligos

Simptomai, būdingi ligos vystymuisi:

  • padidėjęs kraujo spaudimas induose;
  • širdies plakimas;
  • aktyvus prakaitavimas;
  • stiprus galvos skausmas;
  • nevalingi raumenų susitraukimai;
  • odos blanšavimas;
  • dusulys.
Kraujo spaudimas navikoje gali padidėti iki 200 ar daugiau mm Hg.

Taip pat yra dažniau pasitaikančių feochromocitomos simptomų, kurių taip pat galima pastebėti ne tik neoplazmos atveju: neramios nervų sistemos sutrikimas, skausmas skrandyje, išsiskyrimo sistemos sutrikimai, svorio mažėjimas. Su feohromocitoma, jie pasirodo trumpai ir netrukus praeina, asmuo gali patirti tokią būklę kelis kartus per dieną. Tokie simptomai atsiranda dėl kūno apkrova - fizinės ar emocinės.

Diagnostikos priemonės

Atliekant bandymus ir atliekant diagnozavimo procedūras įtariamai feochromocitoma, atliekama kelis kartus. Pacientas tiriamas ramioje būsenoje ir po neseniai atsiradusių simptomų paūmėjimo. Po spontaninio paūmėjimo adrenalinas, norepinefrinas, dopaminas ir jų skilimo produktai patenka į kraują. Jie randami šlapime. Patologinio pokyčio buvimą lemia šių medžiagų perteklius mėginių sudėtyje.

Laboratoriniai tyrimai

Tyrimo, kurio tikslas - ištirti paciento kūno būklę, eigą apima:

  1. Kraujo sudėties tyrimas: bendroji analizė, rodanti padidėjusią visų kraujo komponentų kiekį, nustatant katecholaminų kiekį kraujo struktūroje.
  2. Šlapimo tyrimai: per dieną ir kas 3 valandas.
Atgal į turinį

Instrumentiniai diagnostikos metodai

Instrumentinio pobūdžio tyrimas apima žmogaus antinksčių liaukų būklės tyrimą ir apima

  1. Ultragarso diagnozė (ultragarsu) - nustatoma antikūnų pheochromocitomos vieta ir jos dydis.
  2. Kompiuterinė tomografija (CT) - lemia navikų vystymosi pobūdį, būtinai atliekamą prieš chirurginę intervenciją.
  3. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) - rodo antinksčius, kartu su apatine pilvo erdve, nurodo feohromocitomos dydį ir jo išsivystymo pobūdį, jei CT nėra reikšmingas.
  4. Scentigraphy - aptinka neoplasmines medžiagas antinksne ir kaimyniniuose organuose bei audiniuose.
  5. Tikslinė adatų aspiracijos biopsija - atliekama, jei KT skenavimas ir MRT nieko nerodo ir turi tą patį tikslą.
Atgal į turinį

Antinksčių feochromocitomos gydymas

Kai sustiprėja liga, pacientas turi likti lovoje ir griežtai laikytis gydytojo rekomendacijų dėl gydymo. Padedamas lovos galvutė. Jei neįmanoma normalizuoti slėgio savarankiškai, reikia skubios intervencijos iš greitosios pagalbos komandos. Siekiant išgydyti visą ligą, pacientas yra perkeltas į stacionarų gydymą.

Konservatorius

Narkotikų terapija apima tokias narkotikų grupes:

  • alfa adrenerginiai blokatoriai: "Tropafenas", "Phentolamine" - užkertamas kelias neigiamam pernelyg didelio hormonų kiekio poveikiui organams ir atstatymui sutrikusios kraujotakos procesų;
  • beta blokatoriai: "Propranololis" - sumažina adrenalino receptorių suvokimą, atkuria normalų širdies ritmą ir veikia kraujospūdį;
  • katecholamino sintezės inhibitorius: "metirozinas" - užkertamas kelias adrenalino ir noradrenalino susidarymui, simptominės apraiškos sumažėja 80%;
  • kalcio kanalų blokatoriai: "nifedipinas" - neleidžia kalciui patekti į lygiųjų raumenų ir miokardo struktūrą, slopina kraujagyslių spazmus, sumažina širdies ritmą ir kraujo spaudimą arterijose.

Tačiau svarbu nepamiršti, kad tokia rimta liga netaikoma savaiminiam gydymui, o po to, kai pacientui buvo diagnozuojamos procedūros, tik gydytojas gali paskirti tabletes.

Chirurginė intervencija

Pasirengimas chirurgijai prasideda tuo, kad pacientas iš naujo išlaiko visus testus ir atlieka instrumentinius tyrimus. Siekiant sumažinti paciento būklės smarkiai pablogėjusios operacijos stalo tikimybę, atliekamas vaistų vartojimas. Per 5 dienas iki operacijos pacientas geria vaistus, mažina kraujospūdį kraujagyslėse, skatina normalią širdies veiklą ir bendrą visų kūno sistemų stiprinimą.

Operacija atliekama nedelsiant, jei pacientas turi piktybinio pobūdžio feochromocitomą arba yra gerybinis, padidėjęs daugiau kaip 4 centimetrai skersmens. Tačiau yra rizikos grupė, kurios negalima pašalinti naviku, tai yra pacientai:

  • su kraujavimo sutrikimais;
  • kurie turi kritiškai žemą / aukštą kraujospūdį, kuris nereaguoja į vaistų vartojimą;
  • su sunkia liga;
  • kurio amžius viršija 70 metų.

Daugelis gydytojų pripažįsta, kad operacija yra efektyvesnis gydymo būdas nei vaistas, nes jis leidžia pacientui greitai atsikratyti ligos apraiškų ir sumažinti insulto tikimybę. 90% atvejų pacientas nedelsiant atpalaiduojamas, jo kraujospūdis grįžta į normalią temperatūrą. Operacija taip pat sumažina riziką, kad feochromocitoma vėl pasireikš.

Antinksčių feochromocitomos simptomai

Pheochromocitoma (PCC) yra antinksčių naviko tipas, kuris gali išsiskirti dideliu adrenalino ir noradrenalino kiekiu. Pheochromocitomai sukelia antinksčių pažeidimus, kad būtų išleisti hormonai, kurie sukelia aukštą kraujospūdį. Jei jie nėra gydomi, jie gali pakenkti kūnui, ypač širdies ir kraujagyslių sistemai. Chirurginis PChC šalinimas dažniausiai yra veiksmingas normalizuojant kraujospūdį.

Jūsų kūne antinksčių uždegimai, kaip rodo pavadinimas, antinksčiai yra šalia inkstų. Vienas antinkstis yra virš kiekvienos iš dviejų inkstų. Antinksčiai gamina hormonus, pernešančius organus ir audinius į savo kūną. Šie hormonai reguliuoja gyvybines kūno funkcijas.

Nepaisant mažo dydžio, antinksčiai turi daugybę funkcijų. Tai yra sudėtingos endokrininės (hormoninės sekrecijos) liaukos. Ląstelės skirtingose ​​antinksčių srityse turi skirtingas funkcijas endokrininėje sistemoje. Antrinė antinksčių dalis vadinama antinksčių žievė. Iš dalies žievė - ląstelės išsiskiria kortizoliu - hormonu, panašiu į kortizoną, kuris reikalingas streso gydymui. Kitoje srityje (glomerulozės zonoje) ląstelės išskiria hormoną, vadinamą aldosteronu, kuris padeda reguliuoti vandenį ir druską, taip pat kontroliuoja kraujospūdį.

Vidinė antinksčių srities zona vadinama antinksčių meduliu. Čia ląstelės išskiria medžiagas, vadinamą katecholaminų - adrenalinu, norepinefrinu ir dopaminu. Iš dalies jie yra atsakingi už jausmą, kad žmonės patiria "adrenalino", kai bijo. Būtent šios ląstelės yra atkuriamos naudojant FC.

Principe feochromocitoma yra šių katecholamino sekretuojančių ląstelių navikas (sekretuojančios ląstelės, kartais vadinamos chromafininėmis ląstelėmis, jos yra aptinkamos ir kitose kūno dalyse, taip pat antinksčių medolee).

Tyrimai

Nors dauguma pheochromocitų yra atsitiktiniai, maždaug 30% yra paveldimų mutacijų rezultatas. Iki šiol buvo nustatyti 10 su FK ir paragangliacija susijusių genų. Su PC susiję šeimos sindromai apima daugelį endokrininės neoplazijos (MEN) 2A ir 2B, neurofibromatozę (Recklinghauseno liga) ir kitus.

MANG 2

MEN 2A ir 2B sindromai atsiskleidė proto-onkogeno chromosomos 10 gemalo mutacijoms, kurios koduoja tirozino kinazės receptorius, dalyvaujančius reguliuojant ląstelių augimą ir diferencijavimą. 70 proc. Atvejų feochromocitomas randami pusiausvyrai MEN sindromuose.

Daugiau kaip 95% atvejų yra susiję su mutacijomis protonekogene, kurie veikia 1 iš 5 kodonų, esančių 10 ir 11 eksonuose.

MEN 2A klinikinė diagnozė reikalauja dviejų ar daugiau endokrininių navikų vienam asmeniui ar artimiems giminaičiams. Skydliaukės skydliaukės medulinės karcinomos rizika yra 95%, FCC vystymosi rizika yra 50%, skydliaukės liaukos rizika yra nuo 20% iki 30%.

Priežastys

Manoma, kad feochromocitų išsivystymas yra susijęs su deguonies tiekimo sumažėjimu (hipoksija). Sąlygos, kurios gali sukelti hipoksiją, yra sunki hipertenzija, padidėjęs kraujospūdis ir įgimtas širdies defektas.

Pheochromocitoma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau ji dažniausiai pasireiškia vaikams ir jauniems žmonėms, ir manoma, kad ji yra genetiškai paveldima.

Žmonės, kurie paveldėjo šią ligą savo tėvams, gali patirti šių ligų rūšis:

Hipelio-Lindau sindromas - būklė, kai centrinės nervų sistemos, inkstų, antinksčių ar kitų kūno dalių cistos ir navikai auga

Netgi iš "apleistų" inkstų akmenų galima greitai atsikratyti. Tiesiog nepamirškite gerti vieną kartą per dieną.

1 tipo neurofibromatozė - odos ir regos nervų auglių vystymasis.

Keletas endokrininės neoplazijos tipo 2 tipo, skydliaukės vėžio formos, kuri vystosi kartu su FC.

Simptomai

Daugumai pacientų, kuriems yra feochromocitoma, paprastai būna trys klasikiniai simptomai:

  • galvos skausmas;
  • prakaitavimas;
  • širdies plakimas kartu su hipertenzija.

Be to, pacientas gali turėti:

Kai kurie žmonės niekada nesudaro PCF simptomų. 10% atvejų jie nustatomi atsitiktinai, o tai reiškia, kad jie nepaaiškėja ir nustatomi tik tada, kai pacientas yra diagnozuojamas dėl kitų ligų.

Pheochromocitomas yra tik 0,2% visų žmonių, sergančių aukštu kraujospūdžiu.

Kas sukelia

Iš principo, viskas, kas sukelia pernelyg didelį simpatinės nervų sistemos aktyvumą, priklauso diagnozių sąrašui, kuris turėtų būti pašalintas, jei įtariama feochromocitoma. Simpatinė sistema yra pagrindinė valdymo skydas, kuris atsako į stresą ar baimę, kaip minėta pirmiau. Tai, kas gali paskatinti tai, yra:

  • Narkotikai (netgi reikia pernelyg dažnai vartoti kontraceptikus);
  • Atsisakymas leisti narkotikus (pavyzdžiui, staiga nutraukus tam tikrų vaistų vartojimą kraujo spaudimo gydymui);
  • Panikos priepuoliai ir nugaros smegenų traumos yra daugybėje sąlygų.

Gydymas

Chirurginis naviko pašalinimas paprastai yra pirminis gydymas.

Sunkiausia gydymo dalis yra kraujospūdžio kontrolė prieš operaciją ir jos metu. Po chirurginės operacijos metu yra nustatoma ūminė hipertenzinė krizė (potencialiai pavojinga, staiga ir stipriai padidėjęs kraujo spaudimas). Taigi kraujospūdis kontroliuojamas specialiais preparatais prieš operaciją ir jo metu, ir visą procedūrą atidžiai stebimas. Rekomenduojama konsultuotis su endokrinologu, kad padėtų parengti atskirų pacientų gydymą.

Dėl pirmųjų feochromocitomos hormonų tipų pirmosiomis kraujospūdžio kontrolės dienomis naudojami tam tikros klasės vaistų, vadinamų alfa blokatoriais, veikėjai. Šie preparatai yra naudojami prieš vartojant beta adrenoblokatorių, siekiant subalansuoti ir geriau kontroliuoti kraujospūdžio atsaką į anesteziją.

Retais atvejais, kurie yra piktybiniai ir neišgydyti chirurgijoje, po operacijos reikia chemoterapijos ar radiacinės terapijos. Labai specifinių arba "tikslinių" naujų vaistų, vadinamų tirozinkinazės inhibitoriais, bandymai parodė tam tikrą pažadą gydyti feochromocitomą ir yra tiriami klinikinių tyrimų metu. Iki šiol šios ligos gydymas vaistais nėra gydymas, tačiau yra galimybė išlaikyti stabilią būseną.

Prognozė

Daugeliu atvejų feohromocitoma yra gerybiška, ir jei galima išvengti chirurginių komplikacijų, susijusių su kraujospūdžiu, gydymo galimybė yra didelė.

Abiejų piktybinių ir gerybinių FChCs gali atsirasti po operacijos. Statistika skiriasi nuo vieno tyrimo iki kito, tačiau pasikartojimo dažnis yra maždaug 10%. Todėl labai svarbi ilgalaikė priežiūra po operacijos.

Esant nedidelei šių jau retų navikų procentinei daliai, kuriuose piktybinis elgesys yra akivaizdus, ​​tikėtina gyvenimo trukmė greičiausiai bus gana ilga, nes ligos dažnis vis dar lėtas. Dalyvavimas naujų gydymo klinikiniuose tyrimuose yra stipriai skatinamas nepalankioje metastazinės feochromocitomos atveju. Jei nėštumo metu nustatoma liga, mirties rizika padidėja tiek motinai, tiek vaisiui. Rekomenduojama kuo greičiau susisiekti su didžiuoju centru, kuriame patirta šios ligos patirtis.

Ir šiek tiek apie paslaptis.

Ar kada nors patyrėte problemų dėl inkstų skausmo? Atsižvelgiant į tai, kad skaitote šį straipsnį - pergalė nebuvo jūsų pusėje. Ir, žinoma, jūs nežinote iš jo, kas tai yra:

  • Diskomfortas ir nugaros dalies skausmas
  • Ryto veido ir voko patinimas nerodo pasitikėjimo.
  • Tai netgi nemalonu, ypač jei kenčia nuo dažnos šlapinimosi.
  • Be to, nuolatinis silpnumas ir negalavimai jau tvirtai įsitvirtino jūsų gyvenime.

Ir dabar atsakykite į klausimą: ar tinka jums? Ar įmanoma išgyventi problemas? Ir kiek pinigų jūs jau "nutekėjo" į neveiksmingą gydymą? Teisingai - atėjo laikas baigti tai! Ar sutinki? Štai kodėl mes nusprendėme pasidalyti išskirtiniu metodu, kuriuo atskleidžiamas paslaptis su skausmu inkstuose. Perskaitykite straipsnį >>>

Viskas apie liaukas
ir hormonų sistema

Antinksčiai yra vienas iš svarbiausių hormonų gamybos organų organizme.

Antinksčiai yra suporuotas endokrininis organas, esantis viršutiniame inksto polyje.

Iš išorės jie atrodo kaip piramidė. Anatominėje struktūroje išsiskiria cortical ir medulla, skiriasi histologinės struktūros, taip pat sintezuotų hormonų tipo.

Antinksčių žievėje sintezuojami gliukokortikoidai, mineralokortikoidai ir lytiniai hormonai. Smegenų medžiaga sintezuoja katecholaminus (adrenaliną ir noradrenaliną).

Pagrindinės antinksčių hormonų funkcijos ir organizmo pokyčiai, kuriuos jie sukelia

Pheochromocitoma - kas tai?

Pheochromocitoma (antrasis pavadinimas - chromafinoma) yra hormonų gaminantys auglys, susidarantis iš chromafininių ląstelių antinksčių medulne.

Chromofininės ar feochrominės ląstelės yra 1-oje vietoje ir yra pagrindinės antinksčių medulių ląstelės.

Svarbu Nors dauguma feohrominių ląstelių turi tipinę vietą (antinksčiai), kai kurie iš jų yra nervinių ganglijų dalis ir yra pilvo aortoje, kepenų ir inkstų, šlapimo pūslės, miokardo, vidurių smegenų ir daugelio kitų vidaus organų.

Kalbant apie feochromocitomos eigą, taikoma dešimties procentų taisyklė:

  • Atsižvelgiant į ląstelių anatominės padėties ypatumus, šis navikas gali būti tiek antinksčiuose (iki 90%), tiek bet kuriai kitai lokalizacijai ir vadinamas paraganglioma (10%).
  • Pagal jo savybes feohromocitoma yra gerybinis navikas, tik 10% turi piktybinių navikų požymių.
  • Dažniausiai viena antinkstinė liauka veikia chromafinomą, tačiau 10% yra dvišalė lokalizacija.
  • Yra informacijos apie paveldimą šios ligos pobūdį, tačiau tai patikimai įrodyta 10% atvejų.

Antinksčių feochromocitų išvaizda yra įvairi, tačiau jie turi tam tikrų panašumų anatominėje struktūroje. Bet kuris chromafinomas yra padengtas kapsulėmis, kurios atskiria jas nuo aplinkinių audinių ir skiriasi dėl didelio vaskulizacijos. Dydžiai nuo kelių milimetrų iki 15 centimetrų ar daugiau.

Svarbu! Nagrinėjant naviko hormonų sintezės savybes, yra rodomas ryšys tarp jo dydžio ir pagamintų hormonų kiekio.

Ligos patogenezės pagrindu yra kraujyje padidėjęs katecholaminų kiekis dėl netipinių ląstelių, neatitinkančių slopinimo mechanizmų, darbo.

Klinikinis vaizdas

Katecholaminų išsiskyrimo pobūdis išsiskiria keletu klinikinių chromafinomų formų:

  • pastovi;
  • paroksizminis (dažniausiai pasitaikantis);
  • asimetrinis (latentinis).

Pagrindinis nepageidaujamų pūslelių feohromocitomos požymis yra arterinė hipertenzija.

Atskiriami chromafinomos požymiai nuo hipertenzinės ligos

Svarbu. Esant nuolatinei naviko formai, pastebimas stabilus, nuolat padidėjęs kraujospūdis. Paroksizmali, arba krizova, srovė lydi didžiuliu slėgio indikatorių klampumu su staigiais šuoliais ir lašais.

Pagal simptomų sunkumą pasireiškia:

  • pradinis feohromocitomos etapas. Kraujo spaudimas yra iki 200 mm Hg. Krizos yra retos ir trumpos.
  • Kompensuota. Slėgio reikšmės iki 250 mm Hg. Krizė apie 1 kartą per savaitę trunka iki pusvalandžio.
  • Dekompensuota. Slėgis pakyla iki 300 ar daugiau mm Hg. Krizės kasdien. Visiško slėgio normalizavimas tarpinio laikotarpio metu nėra.

Dėl hipertenzinės krizės su feochromocitoma yra apvaisinimo, paskirstyti:

  • pirmtakai;
  • išsivysčiusios krizės laikotarpis;
  • pasibaigus intensyviam žlugimui.

Paciento išvaizda pirmtakų etape. Pacientas jaučia nerimą, baimę, paniką, oro trūkumo jausmą, padidėjęs prakaitavimas, didėjantis silpnumas ir galvos skausmas.

Pasibaigus nesėkmingai išsivysčiusioms krizėms, be padidėjusio slėgio, pasireiškia feochromocitoma, tachikardija, dusulys, blyškis, galvos svaigimas, pykinimas, vėmimas ir temperatūra.

Po hipertenzinio kolapso atsiranda kraujo spaudimo lygio normalizavimas. Tai atsiranda spazminiu būdu, padidėja kraujagyslių išsiplėtimas, odos paraudimas, gausus prakaitavimas, atsiranda silpnumas, yra priverstinis šlapinimasis ir defekacija.

Traukulius sukelia daug veiksnių:

  • hipotermija;
  • perkaitimas;
  • emocinis pertrūkis;
  • stresas;
  • vartoti tam tikrus vaistus.

Svarbu! Su piktybine feochromocitoma vystosi tokie simptomai kaip staigus svorio sumažėjimas, skausmas pilve ir apatinėje nugaros dalyje; galimas diabeto vystymasis.

Pheochromocitomos diagnozė

Diafragmos "chromafinomas" diagnozėje atliekami keli laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.

Diagnozė prasideda nuo anamnezės rinkimo (kaip dažnai padidėja slėgis, ar yra krizių, ar yra šeimos feohromocitomos atvejų ir tt)

Tolesni bendri laboratoriniai tyrimai skiriami:

  • pilnas kraujo tyrimas (leukocitozė, padidėjusi ESR, eritrocitozė, limfocitozė, eozinofilija);
  • šlapimo tyrimas.

Pheochromocitoma specifinė laboratorinė diagnozė yra:

  • katecholaminų kiekio kraujyje nustatymas (iki 100 pg / ml adrenalino ir iki 500 pg / ml norepinefrino). Šis metodas nėra labai informatyvus, nes hormonų kiekis kraujyje gali skirtis per kelias sekundes, priklausomai nuo išorinių veiksnių (paciento nerimas apie tyrimą).
  • Valandinio hormono kiekio tyrimas su šlapimu. Tai yra tikslesnis metodas, nes katecholaminų išsiskyrimas su šlapimu yra stabilus ir nekeičiamas. Paprastai norma yra iki 200 μg / dl.
  • Narkotikų testai. Egzistuoja 2 rūšių mėginiai: provokuojantis ir adrenolitinis. Pirmieji yra skirti skatinti katecholaminų išskyrimą nuo naviko ir sukelti kraujospūdžio padidėjimą, o pastarieji, priešingai, slopina jo hormoninį aktyvumą. Provokuojantys tyrimai atliekami šaltuoju būdu, histamino, insulino ir kitų vaistų įvedimas. Šiuolaikinėje medicinoje jie nėra plačiai naudojami, nes gali pabloginti paciento būklę. Todėl, diagnozuojant feochromocitomą, dažniau vartojami adrenolitiniai testai. Norėdami tai padaryti, naudokite klonidiną, fentolaminą.

Populiariausias testas yra klonidino testas.

Norėdami tai padaryti, pacientas prieš tyrimą atostogauja bent pusę valandos. Tada kraujo tyrimas atliekamas katecholaminų kiekiui išmatuoti. Po bandymo gaunamas 0,3 mg klonidino. Po 3 valandų dar kartą išmatuojamas hormonų kiekis. Paprastai katecholamino kiekis turėtų sumažėti daugiau kaip 50%. Jei hormonų kiekio sumažėjimas yra nereikšmingas, tai rodo, kad yra feochromocitoma.

Galutinei diagnozės ataskaitai naudojami instrumentiniai metodai:

  • kasdieninis kraujospūdžio stebėjimas;
  • EKG;
  • Inkstų zonos ultragarsas;
  • kompiuterinė tomografija.

KT paciento, kurio dešiniojo antinksčio perohromocitoma, tyrimas. Šio metodo jautrumas yra beveik 100%.

Ultragarso tyrime tikslią diagnozę galima nustatyti tik tuomet, kai auglys yra didesnis nei 2 cm.

100% patikima diagnozė suteikia naviko vietos biopsiją. Jis pagamintas kontroliuojant ultragarsu arba KT skaitytuvu.

Svarbu! Chromafinoma yra auglys, dažnai susijęs su kitomis vėžio formomis, pavyzdžiui, skydliaukės medulinė karcinoma.

Pheochromocitomos gydymas

Vienintelis efektyvus chromafinomos gydymas yra radikalus šalinimas. Operacija atliekama dviem būdais: atvira arba laparoskopinė.

Atviras metodas turi daug privalumų: jis yra prieinamas, nereikia specialios įrangos ir įgūdžių iš chirurgo, leidžia kruopščiai patikrinti operacijos sritį, atlikti kruopščią hemostazę, galima pašalinti bet kokio dydžio navikus. Trūkumai yra didelis invazyvumas, infekcijos rizika, gausus kraujo netekimas, ilgas atkūrimo laikotarpis, kosmetinis defektas.

Laparoskopinis šalinimas yra populiariausias būdas šiandien. Tačiau tam reikia treniruočių ir materialinės įrangos. Tai netaikoma piktybiniams, dvipusiems ir dideliems navikams.

Prieigos taškai, skirti laparoskopinei antinksčių pašalinimui. Po operacijos nėra jokių kosmetinių defektų, nes žaizdos dydis neviršija 2 cm.

Operacijos metodą nustato chirurgas.

Svarbus sėkmingam operacijos rezultatui yra išsamus priešoperacinis pasiruošimas stabilizuoti hemodinamiką. Šiuo tikslu dažniausiai naudojami a-adrenerginiai blokatoriai (Prazosinas, Kardura). Be to, šie vaistai yra naudojami hipertenzijos krizei palengvinti.

Prognozė

Apskritai, feochromocitoma turi palankią progresiją su laiku diagnozuojama ir gydoma. Neopreno atsinaujinimas po jo radikalaus pašalinimo yra retas (mažiau nei 10%). Todėl svarbu stebėti kraujospūdžio lygį ir, jei atsiranda hipertenzijos požymių, pasitarkite su gydytoju, kad nustatytumėte ligos priežastis, taip pat išvengtumėte feohromocitomos.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai