PTH trūkumo sindromas yra hipoparatiroidizmas. Sergant PTH pertekliumi sindromas yra hiperparatiroidizmas. Šiame straipsnyje sužinosite pagrindinius vaiko hiperparatiroidizmo simptomus, taip pat tipinius hipoparatiroidizmo požymius ir simptomus vaikams.

Hiperparatiroidizmas vaikams: simptomai, formos, diagnozė

Klinikinis hiperparatiroidizmo vaizdas visų pirma yra susijęs su hiperkalcemija. Hiperparatiroidizmo simptomai, tokie kaip:

  • silpnumas
  • negalavimas
  • polidipsija
  • poliurija
  • isostenurija,
  • vėmimas
  • vidurių užkietėjimas
  • pilvo skausmas
  • berniukams ir mergaitėms ankstyvame amžiuje - fizinio vystymosi vilkinimas.

Pacientams gali pasireikšti šie simptomai: raumenų pažeidimai (mialgija ir stiprus raumenų silpnumas), ossalgija, podagra, pėdsakai, chondrocalcinosis, erozinis artritas.

  1. Pirminis hiperparatiroidizmas pasireiškia retai. Dėl jos atsiradimo priežastis gali būti hiperplazija prieskydinės liaukos, kuri išsivysto sunkios naujagimio hiperparatirozei (žr. Aukščiau), ir dauginių endokrininių navikų I tipo (Wermer sindromu) ir MA (Sipple sindromas) sindromas. Be to, hiperparatiroidizmas pasireiškia adenoma ar parathormono vėžiu, cistų buvimu.
  2. Gydymui ir profilaktikai įvyksta santykinio ar visišką atsparumą PTH tikslinių audinių, kurie gali atsirasti tuo atveju, inkstų funkcijos nepakankamumo, rachito ir kaulų suminkštėjimo, kurį sukelia trūkumas vitamino D, hypophosphatemic rachito, pseudohypoparathyroidism tipai la, lb ir 1c (Albright sindromu).

Rentgeno spinduliai atskleidžia fibrocistinį osetę, su densitometru, kaulų tankio sumažėjimą, dėl kurio padidėja kaulų lūžių rizika. Dažniausiai kauluose randami cistos ir navikai. Padidėjęs kalcio jonų išsiskyrimas sukelia urolitiazę, gali išsivystyti nefrokalkcinozė. Galimi aritmija, EK-intervalo Q-T intervalo sutrumpinimas, arterinė hipertenzija.

Sunkioji naujagimių hiperparatiroidizmo - homozigotinį gipokaltsiuricheskaya hiperkalcemijos, - reta paveldima sutrikimas, kurį sukelia receptoriaus genų kalcio jonų prieskydinės ląstelių, ir inkstų kanalėlių mutacijos. Šiuo atveju išskiriamas PTH perteklius ir padidėja kalcio jonų reabsorbcija.

Klinikiniame paveiksle yra sunkių hiperkalcemijos, skeleto pakitimų, fizinio sulėtėjimo ir protinio atsilikimo simptomų. Panašus genetinis defektas, bet heterozigotine forma, sukelia šeiminę gerybinę hiperkalcemiją (heterozigotinę hipokalciracinę hiperkalcemiją). Paprastai šie kūdikiai atsitiktinai nustato hiperkalcemiją.

Hipoparatiroidizmas vaikams: priežastys, simptomai

Laikinas naujagimių hipoparatiroidizmas paprastai atsiranda 2-10 dienomis ir yra susijęs su PTH sekrecijos slopimu dėl motinos hiperkalcemijos, taip pat dėl ​​hiperparatiroidizmo. Kūdikiams ir mažiems vaikams ankstyvame amžiuje hipoparatiroidizmą paprastai sukelia įgimtas, ir vėlesniame amžiuje įgytas parathormistų liaukų uždegimas. Atskirtas idiopatinis hipoparatiroidizmas, kurį sukelia PTH sintezės ar sekrecijos defektas - retai atsitiktinė ar šeimyninė liga, gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Hipoparatiroidizmas gali būti tokių ligų komponentas kaip I tipo autoimuninis polilandulinis sindromas arba diGoriez sindromas su agenesis ar parathormono disgenezė, skydliaukės liauka ir širdies defektais. Skydliaukės liaukų pašalinimas, jų kraujo tiekimo sutrikimai ir inervacija, infekcinė ir spinduliuotė žala, hemochromatozė ir hipomagnemija taip pat gali sukelti hipoparatiroidizmą.

Hipokalcemija ir hiperfosfatemija yra būdingos visoms hipoparatiroidizmo formoms, kurių PTH koncentracija yra maža.

Klinikinės hipokalcemijos pasireiškimo priežastys dažniausiai yra sutrikusi nervų ir raumenų laidumas. Jaunioms naujagimėms ši sąlyga pasireiškia padidėjusiu sužadinimo, praduriančiojo šnibždėjimo, raumenų įtempimo, traukulių, apnėjos, aritmijų ir vyresnio amžiaus vaikais, galimi tetanyja ir parestezija. Sunki hipokalcemija gali sukelti širdies išeigos sumažėjimą ir kraujospūdžio sumažėjimą.

Kai hipoparatiroidizmas atsiranda simptomų, tokių kaip toninių konvulsijų išpuoliai, daugiausiai simetriškai susiliejančių lenkimo raumenų grupių susidarymas ir tyrimas, plakimas, perkaitimas, po traumos ir kt. Mėšlungis paprastai pasitaiko viršutinių galūnių ( "rankų ginekologo), tačiau gali būti mažesnis (su kojos tiesios, presuoti vienas prieš kitą, kojos sulenktos), taip pat asmenys (" žuvies burna ") raumenyse.

Kai tetanija gali sukelti specifinius simptomus:

  • Uodega (viršutinė - raumenų spazmai, atitinkantis pusę veido, kai bakstelėjote skruostikaulio lenkimo išvežimo vietoje veido nervo išorės klausos landos, apačioje - raumenų spazmai, atitinkantis pusė pastuksenti ties apatinio žandikaulio kampe veido)
  • Trusso ("akušerio rankos" išvaizda, traukiant pečių diržais, kol pulsas dingsta per 2 - 3 minutes),
  • Lustus (pėdos pagrobimas, kai palenkiamas žemyn po pluošto galvute).

EKG atskleidžia Q-T intervalo ir ST segmento, mažai trikampių T formos dantų, pailgėjimą. Arterinė hipotenzija gali išsivystyti.

Dabar jūs žinote apie hipoparatiroidizmą ir hiperparatiroidizmą vaikui.

Hiperparatiroidizmas vaikams

Už hiperparatirozei priežastis vaikams gali būti pagrindinis patologija prieskydinės liaukos, pavyzdžiui, adenoma ar hiperplazija (padidėjusios skydliaukės), bet dažniau tai yra dėl kompensacinio reakcija į prieskydinių hipokalcemija įvairios kilmės (antrinei hiperparatirozei).

Etiologija

Vaikams hiperparatiroidizmas pasitaiko retai, jį dažniausiai sukelia vienos iš parathormonų liaukų gerybinė adenoma. Paprastai ši liga pasireiškia vyresniems kaip 10 metų vaikams. Žinomi šeimos, kurių nariai kenčia nuo hiperparatiroidizmo ir paveldimi autosominiu vyraujančiu būdu. Dauguma pacientų yra suaugusieji, bet maždaug tokių šeimos narių OU, liga pasireiškia vaikams. Kartais hiperparatiroidizmas yra besimptomiškas ir jį galima aptikti tik atidžiai ištyrus; kitais atvejais tai IHE sindromo arba hiperparatiroidizmo sindromo sudedamoji dalis su žandikaulio naviku.

Vaikams buvo aprašyti maždaug 50 sunkių naujagimių hiperparatiroidizmo atvejų, kurių simptomai (anoreksija, dirglumas, mieguistumas, vidurių užkietėjimas ir vystymosi delsimas) pasireiškė netrukus po gimdymo.

Kai kuriais atvejais, kai motina patyrė hipoparatiroidizmą (idiopatinį ar chirurginį poveikį) arba pseudogypoparatiroidizmą, naujagimiui pasireiškė trumpalaikis hiperparatiroidizmas. Motinos liga liko arba nepripažįstama, arba nėštumo metu ji negavo gydymo. Prenatalinio periodo vaisius buvo paveiktas hipokalcemija, dėl kurios atsirado skydliaukės liaukų hiperplazija. Tokiais atvejais naujagimiai labiausiai paveikė kaulus; atsigavimas buvo stebimas 4-7 mėnesius.

Vaikų hiperparatiroidizmo simptomai

Kad ir kokia būtų hiperkalcemijos priežastis, bet kokio amžiaus ji pasireiškia raumenų silpnumu, vėmimu, vidurių užkietėjimu, polidipsija, poliuretika, svorio kritimu ir karščiavimu. Esant pakankamai ilgai trunkančiam hiperkalcemijai, inkstuose gali kauptis kalcis (nefrokalkifikacija), pakerta jų funkcija. Kartais inkstuose susidaro akmenys, dėl kurių atsiranda inkstų skausmas. Vaikų hiperparatiroidizmo kaulų sutrikimams būdingas nugaros skausmas, eisenos sutrikimas, kelio sąnario deformacija, lūžiai ir navikai. Slankstelių suspaudimo lūžiai lemia paciento augimo mažėjimą, atimdami jam galimybę atsistoti. Serumo tyrimas automatiniame analizatoriuje, kuris nustato kalcio koncentraciją, leidžia atpažinti asimptominius ligos atvejus.

Skundai dėl sunkių pilvo skausmų, susijusių su ūminiu pankreatitu. Kai kalcio kiekis kraujyje yra didesnis nei 15 mg%, gali atsirasti hiperkalceminė krizė, dėl kurios atsiranda oligurija, azotemija, stuporas ir koma. Vaikai dažnai atsilieka vystymuisi, jų apetitas pablogėja, vystosi raumenų hipotonija. Ilgalaikė hiperkalcemija sukelia protinį atsilikimą, traukulių ir kataraktos atsiradimą (aklumą).

Laboratoriniai tyrimai

Kalcio koncentracija kraujyje yra padidinta. Vaikams, sergantiems šių liaukų hiperplazija, hiperkalcemija yra ryškesnė: kalcio koncentracija dažnai viršija 15-20 mg% ir gali siekti 30 mg%. Jonizuoto kalcio kiekis dažnai padidėja, net jei jo bendrasis lygis viršija normą. Fosforo kiekis kraujyje sumažėja iki maždaug 3 mg% arba mažiau; magnio koncentracija taip pat yra maža. Šlapimo savitasis svoris gali būti mažas, o baltymų azoto ir šlapimo rūgšties koncentracija serume gali būti padidinta. Pacientams, sergantiems parotireoidine adenoma ir kaulų pažeidimais, kraujo šarminės fosfatazės koncentracija yra padidėjusi, tačiau vaikams, sergantiems šių liaukų hiperplazija, nepaisant didelių kaulų pažeidimų, fosfatazės kiekis gali likti normalus.

PTH koncentracija kraujyje, nustatoma naudojant antikūnus prieš C-galinį hormono fragmentą, yra padidėjusi, ypač atsižvelgiant į kalcio lygį. Rezultatai, gauti skirtingose ​​laboratorijose, gali nesutapti ir priklausyti nuo naudojamų antikūnų. Kalcitonino lygis nesikeičia. Ūminė hiperkalcemija stimuliuoja kalcitonino sekreciją, bet lėtinės formos tai nėra stebima.

Labiausiai pastovus ir būdingas radiologinis hiperparatiroidizmo požymis vaikams yra kaulų poperiostealinio sluoksnio rezorbcija, kuri ypač pastebima palei pirštų falangų kraštus. Dėl kaukolės kaulų dėl židinio nuotolio susidaro ląstelinis arba granuliuotas vaizdas; gali būti trūksta tankios plokštės. Pažengusiems atvejams atsiranda dažniau, kauluose pasirodo cistos ir navikai, pastebimi lūžiai ir deformacijos. Maždaug 10% pacientų turi radiologinius raichito požymius. Kartais aptiktos inkstų akmenys ar nefrokalkcinozė.

Diferencialinė diagnostika

Vaikų hiperparatiroidizmas turėtų būti atskirtas nuo kitų priežasčių sukelto hiperkalcemijos, bet kartu su panašiu klinikiniu vaizdavimu. Pirminiam hiperparatiroidizmui būdingas žemas fosforo kiekis kraujyje, hiperkalcemija; padidėjęs PTH kiekis taip pat yra diagnostinė vertė. Su bet kurio kito gimdos hiperkalcemija, išskyrus hiperparatiroidizmą ir šeiminę hipokalcitrinę hiperkalcemiją, sumažėja PTH kiekis. Pacientams, kurių hiperkalcemija yra susijusi su kitomis ligomis, farmakologinės kortikosteroidų dozės normalizuoja kalcio koncentraciją kraujyje, tačiau kartu su hiperparatiroidizmu kortikosteroidai paprastai yra neveiksmingi.

Vaikų hiperparatiroidizmo gydymas

Visuose vaikų hiperparatiroidizmo atvejose nurodoma tyrimo operacija. Reikia atidžiai ištyrinėti visas šalutinis skydines liaukas. Jei randama adenoma, ji pašalinama. Vaikų vėžys nustatomas labai nedaugeliu atvejų. Daugumoje naujagimių, kuriems yra sunki hiperkalcemija, reikalinga visa paratiroidektomija; su silpniausia hiperkalcemija, spontaniškai remisija yra įmanoma. Išimtos šalistinės liaukos gabalas gali būti dedamas po dilbio odeliu. 4 kūdikiams, kurie taip veikė tokiu būdu, normocemija buvo išsaugota be jokio papildomo gydymo, tačiau ilgalaikiai rezultatai dar nebuvo aprašyti. Po operacijos pacientus reikia kruopščiai stebėti, nes jie gali išsivystyti hipokalcemija ir tetanija, dėl kurių kalcio gliukonato reikia švirkšti į veną keletą dienų. Tada kalcio kiekis kraujyje pamažu normalizuojasi. Keletas mėnesių po operacijos reikia laikytis dietos, kurioje yra daug kalcio, fosforo.

Arteriografija ir selektyvus venų kraujo mėginių ėmimas, naudojant radioimuninį PTH nustatymą, kurie buvo naudojami priešoperaciniu būdu lokalizuoti procesą ir nustatyti jo pobūdį vaikams, sergantiems hiperparatiroidizmu (navikas ar hiperplazija), buvo pakeisti radiacijos metodais. Suaugusiems pacientams, sergantiems CT, realaus laiko ir skaitmeninės scintigrafijos su izonitriliu / Tc-pertechnetatu ultragarsu, atliekamais atskirai arba kartu, galima diagnozuoti ligą 50-90% atvejų. Chirurgas, turintis patirties operuojant parathormonijos liaukas, retai reikalauja tokio pobūdžio tyrimų rezultatų, tačiau tai gali būti naudinga, jei hiperparatirozė išlieka arba pasikartoja.

Gydant ankstyvą diagnozę ir chirurginį gydymą, vaikų hiperspaltiroidizmo progresas yra geras, tačiau esant dideliems kaulų pažeidimams, jų deformacija gali trukti visą gyvenimą. Reikėtų tinkamai ištirti paciento gimines.

Hiperparatiroidizmas vaikams

Hiperparateriozė yra skydliaukės funkcijos sutrikimas ir pernelyg didelis paratohorono kiekis, dėl kurio organizme padidėja kalcio kiekis.

Ši liga moterims yra du kartus didesnė. Tuo pačiu metu dauguma pacientų yra moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų).

Liga gali pasireikšti įvairiomis formomis. Tipiški patologijos skirtumai turi įtakos jos pasireiškimui ir komplikacijų vystymuisi.

Priežastys

Vaikų endokrininė sistema yra kuriama. Vaikų parathormonijos liaukos yra ypač jautrūs kancerogeniniams veiksniams, kurių poveikis šiuo metu yra ypač agresyvus.

Vaikų hiperparateriozės priežastys yra:

  • skydliaukės ir skydliaukės ligų onkologinės ligos,
  • navikų metastazių ir neoplazmos vystymasis daugiau nei dviem endokrininiais organais,
  • autoimuniniai sutrikimai
  • lėtinis inkstų nepakankamumas
  • vitamino D trūkumas,
  • silpna žarnyno mineralų absorbcija.

Šie veiksniai gali sukelti ligos vystymąsi vaiku:

  • gyvena ekologiškai purviniame regione
  • nekontroliuojami vaistai (ypač hormonai ir antibiotikai),
  • valgyti kancerogeninius maisto produktus,
  • paveldimos nukrypimai
  • genetinė polinkis
  • vaikų imuniteto vystymasis, jo formavimo stoka.

Simptomai

Klinikinis ligos vaizdas priklausys nuo hiperparateriozės tipo ir formos.

Priklausomai nuo patologijos vystymosi priežasčių, išskiriamos tokios formos su specifiniais simptomais.

  • Pirminis hiperparateriozė (daugelio endokrininių neoplazijų įtraukimas į sindromą, paratiroidinių navikų atsiradimas arba jų nenormalus augimas)
  • Antrinis hiperparaterisas pasireiškia inkstų nepakankamumui, malabsorbcijai ir kaulų audinio patologijoms (šiuo metu organizme sumažėja kalcio kiekis ir žymiai viršijamas fosforo kiekis),
  • Tretinė forma yra perpildymas iš antrinės formos su adenomos raida.

Priklausomai nuo apraiškų tipų, yra tokia hiperparaterioizmo klasifikacija:

  • Kaulų forma, kurios požymiai yra: trapūs kaulai, dažni lūžiai, osteoporozė.
  • Dėl visceralinės formos yra: inkstų ir kitų šlapimo sistemos organų pažeidimai, sutrikusi virškinimo trakto funkcija, neurologiniai sutrikimai.

Su vidaus organų ir raumenų ir skeleto audinių nugalėjimu kalbėkite apie mišrų hiperparateriozę.

Vaikų hiperparateriozės diagnozė

Jei atsiranda bet kokių vaiko būklės ir nuotaikos nukrypimų, tėvai kartu su vaiku turi apsilankyti pediatrui.

Jei įtariate tokią pavojingą diagnozę, jis atliks įvairias diagnostines procedūras:

  • tyrinėdamas mažo paciento ir jo tėvų istoriją ir skundus
  • bendras išorinis egzaminas
  • hormonų testavimas
  • biocheminis kraujo tyrimas,
  • Skydliaukės ir kitų endokrininių liaukų ultragarsas,
  • kaulų tyrimai
  • skydliaukės liaukų kontrastas,
  • biopsija.

Komplikacijos

Lengva forma hipparateriozė yra labiausiai palanki prognozė.

Ilgas ligos kelias be laiku apdorojamo vaisto gali sukelti daugybę komplikacijų:

  • širdies ir kraujagyslių sutrikimai
  • įvairios virškinimo ir šlapimo organų ligos,
  • osteoporozė
  • dažni kaulų lūžiai net ir be stipraus sužalojimo.
  • hiperkalcemija, sukelianti pasekmes iki mirties.

Gydymas taip pat turi įvairius šalutinius poveikius, tarp kurių yra užimta ypatinga vieta:

  • imuniteto silpnėjimas
  • organų ir audinių infekcija
  • Neurologiniai sutrikimai iki komos
  • sustiprėjęs metastazavimas
  • autoimuninių ligų vystymas
  • mirtini rezultatai.

Gydymas

Ką tu gali padaryti

  • tėvai neturėtų savarankiškai gydytis,
  • sustiprinti imuninę sistemą
  • stebėti vaikų sveikatos būklę,
  • imasi vitaminų terapijos kursų arba nuolat vartojate vitaminų,
  • riboja kancerogeninių veiksnių poveikį
  • išlaikyti teigiamą emocinį požiūrį.

Ką daro gydytojas

Gydymas skydliaukės vėžiu vaikams gali neigiamai paveikti jų tolesnę plėtrą ir imuniteto stiprumą. Specialistas pasirenka gydymo režimą priklausomai nuo ligos sunkumo, liaukos dydžio ir metastazių buvimo, bendrosios mažo paciento būklės. Jis gali būti naudojamas kaip vienas iš gydymo būdų, taip pat priemonių rinkinys:

  • Chirurginė intervencija (dalinai ar visiškai pašalinus liauką ir aplinkinius audinius, po to apšvitinus likusį skydliaukės audinį pašalinti);
  • hormonų terapija (nustatyta po operacijos normaliam TSH hormonų lygiui palaikyti);
  • gydymas radioaktyviuoju jodu (parodytas plaučių metastazių atveju, šis metodas gali sustabdyti metastazes ir visiškai pašalinti esamus mazgelius),
  • apšvitinimas (skiriamas po operacijos arba kaip savarankiškas gydymo punktas pradiniame vėžio stadijoje),
  • chemoterapija (procedūra atliekama prieš operaciją ir po jos, kad sustiprintų poveikį ir sumažėtų metastazių atsiradimo rizika).

Norint išvengti komplikacijų, naudokite:

  • vitaminų ir vaistų, didinančių kalcio kiekį, panaikinimas,
  • priversti šlapintis prieš skysto lygio papildymą,
  • narkotikų vartojimas, sustabdantis kaulų ir raumenų distrofiją.

Prevencija

Kad plačiai užkirstų kelią endokrininės patologijos vystymuisi vaikams, tėvai turėtų:

  • valgio gamyboje naudokite jodotą druską,
  • įtraukti jūros gėrybes ir kitus maisto produktus, kurių sudėtyje yra didelis jodo kiekis dietoje,
  • nustoti vartoti kancerogeninių preparatų,
  • valgyti maisto produktus su vitaminu D 9 ir specialiais preparatais (sūriu, sviestu),
  • siekiant sumažinti neigiamų aplinkos veiksnių poveikį,
  • atlikti galvos ir kaklo rentgeno spindulių tik specialistų nustatyta tvarka laikantis visų apsaugos taisyklių
  • kiekvieną dieną norint vaikščioti vaiką į gryną orą
  • sumažinti vaikų fizinį ir emocinį stresą,
  • reguliariai aplankyti pediatrą
  • išlaikyti visus nustatytus testus,
  • Jei atsiranda bet kokių ligos požymių kūdikis, kreipkitės į gydytoją.

Hiperparatiroidizmas

Hiperparatiroidizmas - endokrinopatija, kuri remiasi pernelyg didelio parathormono gamyba skydliaukės liaukomis. Hiperparatiroidizmas sukelia kalcio kiekio kraujyje padidėjimą ir patologinius pokyčius, pirmiausia kaulų audinyje ir inkstuose. Hiperparatiroidizmo dažnis tarp moterų yra 2 - 3 kartus dažniau nei vyrams. Hiperparatiroidizmas yra labiau linkęs į moteris nuo 25 iki 50 metų. Hiperparatiroidizmas gali turėti subklinikinį kurą, kaulus, visceropatiją, mišrią formą, o taip pat ir ūmius kursus hiperkalceminės krizės forma. Diagnozė apima Ca, P ir parathormono nustatymą kraujyje, rentgeno spindulių ir densitometrijos nustatymą.

Hiperparatiroidizmas

Hiperparatiroidizmas - endokrinopatija, kuri remiasi pernelyg didelio parathormono gamyba skydliaukės liaukomis. Hiperparatiroidizmas sukelia kalcio kiekio kraujyje padidėjimą ir patologinius pokyčius, pirmiausia kaulų audinyje ir inkstuose. Hiperparatiroidizmo dažnis tarp moterų yra 2 - 3 kartus dažniau nei vyrams. Hiperparatiroidizmas yra labiau linkęs į moteris nuo 25 iki 50 metų.

Hiperparatiroidizmo klasifikacija ir priežastys

Hiperparatiroidizmas yra pirminis, antrinis ir tretinis. Klinikinės pirminio hiperparatiroidizmo formos gali būti įvairios. Pirminis hiperparatiroidizmas suskirstytas į tris tipus:

1. Subklinikinis pirminis hiperparatiroidizmas

  • biocheminis etapas;
  • asimptominė stadija ("nutildyta" forma).

2. Klinikinis pirminis hiperparatiroidizmas. Priklausomai nuo labiausiai išreikštų simptomų pobūdžio yra:

  • kaulo forma (parathormono osteodistrofija arba Recklinghauseno liga). Pasireiškia galūnių deformacija, dėl kurios atsiranda vėlesnė negalia. Lūžiai atsiranda "patys", be sužalojimų, ilgai ir sunkiai išgydomi, mažinant kaulų tankį, sukelia osteoporozės vystymąsi.
  • visceropatinė forma:
  • inkstų funkcijos sutrikimas - dažniau pasireiškiantys inkstų skausmai, inkstų funkcijos nepakankamumas;
  • virškinimo trakto forma - su skrandžio opos ir dvylikapirštės žarnos opos pasirodymu, cholecistitu, pankreatitu;
  • mišri forma.

3. Ūminis pirminis hiperparatiroidizmas (arba hiperkalceminė krizė).

Pirminis hiperparatiroidizmas išsivysto esant parathormonijai.

  • viena ar daugiau adenomų (gerybiniai navikų formavimai);
  • difuzinė hiperplazija (padidėjęs liaukos dydis);
  • hormonas aktyvus vėžys (retai, 1-1,5% atvejų).

10% pacientų hiperparatiroidizmas yra derinamas su įvairiais hormoniniais navikais (hipofizės navikais, skydliaukės vėžiu, pheochromocitoma). Paveldėtas hiperparatiroidizmas, kurį lydi kiti paveldimieji endokrinopatijos, taip pat vadinamas pirminiu hiperparatiroidizmu.

Antrinis hiperparatiroidizmas ilgą laiką yra kompensacinis atsakas į mažą Ca kiekį kraujyje. Šiuo atveju, padidėjęs sintezė parathormono susijęs su sutrikusia kalcio-fosforo apykaitos lėtiniu inkstų nepakankamumu, trūkumas vitamino D, malabsorbcijos sindromas (pažeidžiant Ca absorbcijos plonosiose žarnose). Terciarinis hiperparatiroidizmas atsiranda dėl negydyto, ilgalaikio antrinio hiperparteteriozės ir yra susijęs su autonomiškai veikiančios paratyroidomenos vystymu.

Psevdogiperparatireoz (arba negimdinis hiperparatiroidizmo) įvyksta įvairios lokalizacijos piktybinių navikų (krūties vėžio, bronchinė karcinomų), leidžiančiu paratgormonopodobnoe medžiagą su dauginių endokrininių adenomatozinės I ir II tipo.

Hiperparatiroidizmą pasireiškė parathormono perteklius, kuris skatina pašalinti kalcio ir fosforo iš kaulų audinio. Kaulai tampa trapūs, minkštėja, gali sulinkti, padidėja lūžių rizika. Hiperkalcemija (perteklinis Ca kiekis kraujyje) sukelia raumenų silpnumą, perteklinį Ca kiekį šlapime. Padidėjęs šlapinimasis, yra nuolatinis troškulys, išsivysto inkstų liga (nefrolitiazė), kalcio druskų nusėdimas inkstų parenchimoje (nefrokalkcinozė). Arterinė hipertenzija hiperparatiroidizmu yra susijusi su Ca pertekliumi kraujagyslių tonu.

Hiperparatirozės simptomai

Hiperparatiroidizmas gali būti asimptominis ir diagnozuotas atsitiktinai, tyrimo metu. Hiperparatiroidizmo metu pacientas vienu metu susidaro įvairių organų ir sistemų pažeidimų simptomai - skrandžio opa, osteoporozė, urolitiazė, cholelitiazė ir kt.

Ankstyvas hiperparatirozės pasireiškimas yra nuovargis pratimo metu, raumenų silpnumas, galvos skausmas, vaikščiojimo sunkumai (ypač kėlimo metu, ilgais atstumais), ir būdinga perevalivaya eisena. Dauguma pacientų nurodo atminties sutrikimą, emocinį nestabilumą, nerimą ir depresiją. Vyresni žmonės gali patirti sunkių psichinių sutrikimų. Ilgai trunkiant hiperparatiroidizmui, oda tampa pilkšvi.

Vėlai kaulų hiperparatirozę minkštėjimo kreivumą, patologiniai lūžiai (pagal įprastus judesius lovoje) kaulo kyla išsibarstę kaulų skausmas, rankų ir kojų, stuburo. Dėl osteoporozės žandikauliai tampa laisvi ir sveiki dantys iškrenta. Dėl skeleto deformacijos pacientas gali tapti trumpesnis. Patologiniai lūžiai nėra labai skausmingi, tačiau jie gydomi labai lėtai, dažnai su galūnių deformacijomis ir suklastotų sąnarių formavimu. Periartikuliniai kalcinatai randami ant rankų ir kojų. Ant kaklo, šalutinių skydliaukės liaukų srityje galima užmigti didelę adenomą.

Visceropatinis hiperparatiroidizmas pasireiškia nespecifiniais simptomais ir yra laipsniškas. Su hiperparatiroidizmo vystymu, pykinimu, skrandžio skausmu, vėmimu, vidurių pūtimas, apetito sutrikimu ir svorio sumažėjimu. Pacientams būdingos skrandžio opnės, kurių kraujavimas yra skirtingos lokalizacijos, linkusios dažnai paūmėti, pasikartoti, taip pat pūslelinės ir kasos žala. Vystosi Poliurija, sumažėja šlapimo tankis, atsiranda neišvengiamas troškulys. Vėlesniuose stadijose nustatomas nefrokalkcinozė, inkstų nepakankamumo simptomai progresuoja su laiku, išsivysto uremija.

Hiperkalciurija ir hiperkalcemija, kalcifikacijos ir kraujagyslių sklerozės vystymasis sukelia audinių ir organų nepakankamą mitybą. Didelė Ca koncentracija kraujyje prisideda prie širdies kraujagyslių nugalimo ir padidėjusio kraujospūdžio, insulto atsiradimo. Konjunktyvitų ir ragenos kalcifikacijos metu stebimas raudonųjų akių sindromas.

Hipparatiroidizmo komplikacijos

Hiperkalceminė krizė yra rimta hiperparatirozės, gyvybei pavojinga paciento komplikacija. Rizikos veiksniai yra ilgalaikis liekamasis miegas, nekontroliuojamas Ca ir vitamino D preparatų vartojimas bei tiazidinių diuretikų (sumažėja Ca ekskrecija su šlapimu). Staiga pasireiškia krizė su ūmine hiperkalcemija (Ca koncentracija kraujyje yra 3,5-5 mmol / l, esant 2,15 - 2,50 mmol / l greičiui) ir pasireiškia aštrus visų klinikinių simptomų pasunkėjimą. Ši būklė pasireiškia: aukšta (iki 39 - 40 ° C) kūno temperatūra, ūminis epigurminis skausmas, vėmimas, mieguistumas, sutrikusi sąmonė, komato būklė. Labai padidėja silpnumas, yra organizmo dehidratacija, ypač rimta komplikacija yra tarpukario raumenų ir diafragmos, proksimalinių kūno dalių miopatijos (raumenų atrofija) raida. Taip pat gali atsirasti plaučių edema, trombozė, kraujavimas ir peptinių opų perforacija.

Hiperparatirozės diagnozė

Pirminis hiperparatiroidizmas neturi specifinių pasireiškimų, todėl yra sunku diagnozuoti pagal klinikinį vaizdą. Konsultacijos su endokrinologu, paciento tyrimas ir rezultatų aiškinimas yra būtini:

Šlapimas įgauna šarminę reakciją, išsiskiria kalcis šlapime (hiperkalciurija) ir nustatomas jo P kiekis (hiperfosfaturija). Santykinis tankis mažėja iki 1000, dažnai baltymų su šlapimu (proteinurija). Grūdai ir hialininiai balionai randami nuosėdose.

Viso ir jonizuoto Ca koncentracija kraujo plazmoje didėja, P kiekis yra mažesnis nei įprastas, šarminės fosfatazės aktyvumas padidėja. Geriausias hipparatiroidizmo indikatorius yra parathormono koncentracijos kraujyje nustatymas (5-8 ng / ml ir didesnis, esant 0,15-1 ng / ml).

Skydliaukės ultragarsas yra informatyvus tik tada, kai parathormono liga yra tipiškose vietose - skydliaukės srityje.

  • rentgeno, KT ir MRT

Rentgeno spinduliai gali aptikti osteoporozę, cistinius kaulų pokyčius, patologinius lūžius. Densitometrija atliekama kaulų tankio įvertinimui. Naudojant rentgeno tyrimą su kontrastiniu preparatu, diagnozuojamos hiperparatiroidizmo metu atsiradusios virškinimo trakto pepsinės opos. Inkstų ir šlapimo takų kompiuterinė injekcija atskleidžia akmenis. Rentgeno tomografija su stemplės kontrastu su bario suspensija leidžia nustatyti paratiroenozę ir jos vietą. Magnetinio rezonanso tomografija yra labiau informatyvi nei CT ir ultragarsu, ji vizualizuoja bet kokios skydliaukės liaukų lokalizaciją.

Leidžia aptikti paprastai ir neįprastai išsidėsčiusių liaukų lokalizaciją. Antrinio hiperparatiroidizmo atveju diagnozuojama ligos diagnozė.

Hiperparatiroidizmo gydymas

Visapusiškas hiperparatiroidizmo gydymas apima operaciją ir konservatyvią terapiją su vaistiniais preparatais. Pagrindinis pirminio hiperparatiroidizmo gydymo būdas yra chirurginis gydymas, kuris apima paratiroidenomos ar hiperplazinių paratadiristų liaukų pašalinimą. Šiandien chirurginė endokrinologija turi minimaliai invazinių hiperparatiroidizmo chirurginės intervencijos metodų, įskaitant endoskopinę įrangą.

Jei pacientui diagnozuota hiperkalceminė krizė, būtina atlikti operaciją dėl avarinių priežasčių. Prieš operaciją neišvengiamai priskyrimo konservatyvaus gydymo į Ca kraujospūdį mažinantis: per didelio alkoholio vartojimo, intraveniniu būdu - izotoniniu NaCl, jeigu yra inkstų nepakankamumo nesant - furozemidas su KCl ir 5% gliukozės ekstraktas skydliaukės gyvūnų liaukų (pagal Ca kiekis kraujyje reguliuojamas), bisfosfonatų (pamidroninis poveikis ir natrio etidronatas), gliukokortikoidai.

Po skydliaukės ligų piktybinių navikų chirurgijos atliekama spindulinė terapija, taip pat naudojamas anti-naviko antibiotikas, plikamicinas. Po chirurginio gydymo dauguma pacientų sumažina Ca kiekį kraujyje, todėl jiems yra skiriami vitamino D papildai (sunkesniais atvejais - intraveninės Ca druskos).

Hiperparatiroidizmo prognozavimas ir profilaktika

Hiperparatiroidizmo progresija yra palanki tik ankstyvos diagnozės ir chirurginio gydymo metu. Po operacinio kaulų hiperparatiroidizmo gydymo normalaus paciento darbingumo atkūrimas priklauso nuo kaulų audinio pažeidimo laipsnio. Lengvai gydant ligą, po operacijos praėjus 3-4 mėnesiams, sunkiais atvejais per pirmuosius 2 metus atkuriamas darbingumas. Pažengusiems atvejams kaulų deformacijos gali likti.

Inkstų hiperparatiroidizmo atveju vartojimo prognozė yra mažiau palanki ir priklauso nuo inkstų pažeidimo sunkumo priešoperaciniame etape. Be operacijos, pacientai paprastai tampa neįgalūs ir miršta nuo progresuojančios kacheksijos ir lėtinio inkstų nepakankamumo. Hiperkalceminės krizės vystymuisi, prognozę lemia gydymo savalaikiškumas ir adekvatumas, šiai hiperparatiroidizmo komplikacijų mirtingumo rodiklis yra 32%.

Esant lėtiniam inkstų nepakankamumui, antrinio hiperparatiroidizmo prevencija yra svarbi.

Hiperparatiroidizmas vaikams: priežastys, pasekmės, gydymas, narkotikai

Jis sukelia pernelyg sekrecijos PTH gali būti pagrindinis patologija prieskydinės liaukos, pavyzdžiui adenoma ar hiperplazija (padidėjusios skydliaukės), bet dažniau tai yra dėl kompensacinio reakcija į prieskydinių hipokalcemija įvairios kilmės (antrinei hiperparatirozei).

Su rachitais, susijusiais su vitamino D trūkumu ir absorbcijos sutrikimo sindromu, padidėjęs šalutinis poveikis skydliaukės liaukei gali užkirsti kelią hipokalcemijai ir tetanijai, nepaisant sumažėjusio kalcio absorbcijos. Pseudo-hipoparatiroidizmu PTH sekrecija didėja, nes Gsa geno mutacija neleidžia ląstelėms reaguoti į šį hormoną. Ankstyvosiose ESRD stadijose pasireiškia hiperfosfatemija, tuo pačiu metu mažėja kalcio kiekis, dėl kurio PTH sekrecija didėja. Su CRF progresavimu 1,25 (OH) 2D susidarymo sumažėjimas apsunkina hipokalcemiją, kuri dar labiau stimuliuoja PTH sekreciją. Esant pakankamai stipriam ir ilgesniam skydliaukės liaukų stimuliavimui, padidėjusi PTH sekrecija kartais išlieka daugelį mėnesių ir metų net po inkstų transplantacijos ir kalciumemijos normalizavimo.

Etiologija

Vaikams hiperparatiroidizmas pasitaiko retai, jį dažniausiai sukelia vienos iš parathormonų liaukų gerybinė adenoma. Paprastai ši liga pasireiškia vyresniems kaip 10 metų vaikams. Žinomi šeimos, kurių nariai kenčia nuo hiperparatiroidizmo ir paveldimi autosominiu vyraujančiu būdu. Dauguma pacientų yra suaugę, bet maždaug 1/3 tokių šeimų ligos pasireiškia vaikams. Kartais hiperparatiroidizmas yra asimptominis ir nustatomas tik išsamiai ištyrus, kitais atvejais jis yra vienas iš MEN sindromo komponentų arba hiperparatiroidizmo sindromo su žandikaulio auglio komponentais.

Aprašyti apie 50 sunkių naujagimių hiperparatirozės atvejų, kurių simptomai yra:

įvyko vaikui netrukus po gimdymo. Dėl rentgenogramų aptikta subperiostealio kaulų rezorbcija, osteoporozė ir patologiniai lūžiai. Simptomai gali būti lengvi ir išnyksta be gydymo, tačiau sunkiais atvejais jie buvo mirtini. Histologinio tyrimo metu nustatyta, kad skydliaukės liaukos yra difuzinė hiperplazija. Kai kuriose šeimose broliai ir seserys pasirodė serga, kai kuriais atvejais buvo nustatyta glaudžiai susijusi tėvų santuoka. Daugelis sergančių vaikų buvo iš šeimos, turėjusios klinikinius ir biocheminius šeimos hipokalciracinės hiperkalcemijos požymius. Vaikai su sunkiu naujagimio hiperparatiroidizmu kalcio receptoriaus geno mutacijoje buvo homo ir heterozigotiniai, tačiau daugumoje pacientų, turintiems vieną mutanto geno kopiją, buvo autosominė dominuojanti šeimyninė hipokalciūros hiperkalcemija.

I tipo IHA yra autosominis dominuojantis sindromas, kuriam būdinga endokrininės kasos hipertrofija arba neoplazija (padidėjusi gastrino, insulino, kasos polipeptido ir kartais gliukagono sekrecija), priekinio hipofizio (paprastai padidėjusio prolaktino sekrecijos) ir parathormono liaukos. Daugeliu atvejų hiperparatiroidizmas yra pirmasis, akivaizdus. Iki 50 metų jis vystosi beveik visiems šio sindromo sergantiems pacientams, tačiau retai vaikams iki 18 metų amžiaus. Anksčiau, nustatant vieną ligos atvejį šeimoje, daugelį metų buvo būtina periodiškai ištirti visus jo narius, kad nepraleistų kitų ligos atvejų. Dabar DNR analizė leidžia 99% tikslumu nustatyti defektuoto geno nešiotojus jau gimę, o tai leidžia atsisakyti biocheminių tyrimų programų.

Genas, kurio defektas sukelia MEH tipo tipo sindromą, yra 11ql3 chromosomos. Atrodo, kad jis vaidina slopinančiojo geno vaidmenį ir yra inaktyvuotas pagal dviejų šokų hipotenziją dėl kancerogenezės. Pirmoji mutacija (gemalo ląstelių linijoje) yra recesyvinė ir nesukelia naviko. Vėžys atsiranda tik po antros (somatinės) mutacijos, likusio alelio inaktyvavimas.

Kitos hiperkalcemijos priežastys

Šeimos hipokalcitrinė hiperkalcemija (šeimos gerybinė hiperkalcemija). Ši liga dažniausiai yra besimptama, o pacientams tiriant kitus skundus, atsitiktinai atsiranda hiperkalcemija. Parathormonijos liaukos nėra pakeistos, PTH lygis, nepaisant hiperkalcemijos, išlieka normaliomis ribomis, o tarpinė paratiroidektomija normalizuoja kalcio koncentraciją. Magnio kiekis kraujyje yra viršutinis normos arba šiek tiek padidėjęs. Nepaisant hiperkalcemijos, kalcio ir kreatinino santykis su šlapimu sumažėja. Liga yra paveldima autosomely dominuojančia, ir ji yra pagrįsta geno mutacija, esančia chromosomos 3q2. Penetrancija pasiekia 100%. Diagnozė gali būti nustatyta dar ankstyvoje vaikystėje, remiantis kalcio koncentracijos kraujyje ir šlapime nustatymo rezultatais. Svarbu ištirti kitus paciento šeimos narius, taip išvengiant nereikalingos parathormonijos operacijos. Hipokalcinė hiperkalcemija yra susijusi su kalcio receptoriaus geno mutacijų inaktyvavimu. Šis G-baltymų sujungtas receptorius, esantis parathormonų liaukose ir inkstuose, reaguoja į laisvo kalcio kiekį kraujyje ir hipokalcemijos metu perduoda signalą, kad jo ekstraląstelinė koncentracija padidėja, taip reguliuojant jo serumo lygį. Inaktyvuojantys genų mutacijos padidina kalcio receptoriaus sužadinimo slenkstį, dėl kurio heterozigotams atsiranda lengva ar vidutinio sunkumo hiperkalcemija.

Granulomatinės ligos.

Hiperkalcemija pasireiškia 30-50% vaikų su sarkoidoze ir dažniau tuberkulioze sergantiems pacientams. Tokiais atvejais PTH lygis yra sumažintas, o koncentracija 1,25 (OH) 2D padidėja. 1,25 (OH) 2D ekotoksiškos produkcijos šaltinis yra makrofagai, aktyvuojami INF-u, kurie išsiskiria iš T-limfocitų ir yra daug granulomose. Skirtingai nuo inkstų kanalėlių, makrofagų 1a-hidroksilazė neveikia šalutinių kalcio lygių homeostatinio reguliavimo. Vartojant prednizolono per burną (2 mg / kg per parą), 1,25 (OH) 2D B kiekis serume normalizuojamas ir eliminuojama hiperkalcemija.

Paraneoplastinė hiperkalcemija.

Senyvo amžiaus pacientams hipokalcemija dažnai būna kartu su įvairiais kietais navikais, tačiau vaikams tai yra daug rečiau. Kūdikių hiperkalcemijos atvejai aprašyti:

piktybiniai inkstų navikai;

įgimtas mezoblastic nefromas;

Tokiais atvejais PTH kiekis kraujyje paprastai yra normalus. Paraneoplastinės hiperkalcemijos priežastis dažniausiai yra PTH tipo peptidų lygio padidėjimas. Kai kuriais atvejais 1, 25 (OH) 2D AR PTH ekstraktinė gamyba buvo stebima pačiame naviklyje.

Kitos hiperkalcemijos priežastys.

Hiperkalcemija kartais pasireiškia kūdikiams, kuriems yra poodinių riebalų nekrozė. Tokiais atvejais PTH lygis išlieka normalus. Vienas vaikas padidino 1,25 (OH) 2D kiekį, o odos biopsijos metu buvo nustatyta granulomatinė infiltracija. Tikriausiai hiperkalcemija šiuo atveju turėjo tą patį mechanizmą, kaip ir kitose granulomatinėse ligose. Kitame paciente 1,25 (OH) 2D lygis buvo normalus, tačiau PTH koncentracija buvo sumažinta, t. Y. Hiperkalcemija nebuvo susijusi su PTH. Prednizonas sumažino kalcio koncentraciją serume.

Lengva ar vidutinio sunkumo hiperkalcemija paprastai pasireiškia kūdikiams pasireiškiančia hipofosfataze, ypač sunkia jo forma. Fosforo kiekis kraujyje nesikeičia, tačiau šarminės fosfatazės aktyvumas šiek tiek sumažėja. Radiografai rodo kaulų pokyčius, kaip ir rachitus. Šlapime padidėja fosfetanolamino, neorganinio pirofosfato ir piridoksal-5-fosfato, audinių specifinių substratų (kepenų, kaulų, inkstų) šarminės fosfatazės kiekis. Šioje autosominės recesinės ligos metu buvo nustatytos nespecifinės šarminės fosfatazės audinio geno missense mutacijos, dėl kurių fermentas buvo inaktyvuotas.

Su idiopatine hiperkalcemija kūdikystėje pirmas gyvenimo metų vaikas blogai vystosi, tačiau tada jo būklė grįžta į normalią būseną, ir savaime praeina hiperkalcemija. Fosforo ir PTH kiekis serume yra normalus. Hiperkalcemija yra susijusi su didesniu kalcio įsisavinimu. Vitaminas D gali vaidinti svarbų vaidmenį šios būklės patogenezėje, nors atvejus aprašoma ne tik padidėjusiu, bet ir normaliu 1,25 (OH) 2D kiekiu. Tačiau net per metus po kalcio lygio normalizavimo išlieka sustiprintas 1,25 (OH) 2D atsakas į PTH įvedimą, o kalcitonino atsakas į kalcio į veną yra sumažėjęs.

Hiperkalcemija kūdikystėje taip pat pastebima 10% pacientų, kuriems yra Williamso sindromas. Sunkumai su šėrimu, lėtas augimas, lėlių veidas ir inkstų kraujagyslių patologija.

Sumažėjęs IQ (50-70 taškų), paradoksalu, yra kiekybinis ir kokybinis žodyno, garsinės atminties ir kalbos bendravimas su kitais. 90% pacientų randama chromosomos 7q11.23 mikrodelecija, įskaitant vieną iš elastino geno alelių, kurie tikriausiai priklauso nuo kraujagyslių sutrikimų. Galutinę diagnozę galima nustatyti pagal konkretų FISH metodą. Hiperkalcemija ir centrinės nervų sistemos simptomai atsiradę, matyt, pašalinus kaimyninius genus. Ankstyvas prednizolono ar kalcitonino vartojimas eliminuoja hiperkalcemiją.

Aprašyti hipervitaminozės D hiperkalcemijos atvejai, susiję su šio vitamino praturtintų pieno suvartojimu. Geriausias hipervitaminozės simptomas yra 1,25 (OH) D lygis serume, nes 1,25 (OH) 2D išnyksta greičiau nei iš kraujo.

Ilgalaikis nejudėjimas sukelia hiperkalcemiją ir kartais pablogina inkstų funkciją, arterinę hipertenziją ir encefalopatiją. Tokios hiperkalcemijos rizika egzistuoja vaikams, turintiems hipofosfateminį rachitą, kuriam buvo atlikta chirurgija, po to ilgesnė imobilizacija. Tokiais atvejais turėtumėte riboti ar atšaukti vitamino D vartojimą.

Metafizės chondrodisplazija, Janseno rūšis, yra reta genetinė liga, pasireiškianti trumpo kūno ilgio ir trumpų galūnių bei sunkios, bet asimptominės hiperkalcemijos. PTH ir PTH tipo peptidų kiekis serume yra mažesnis nei aptinkamas. Pacientams yra aktyvus PTH / PTH tipo peptidų receptoriaus geno, kuris yra kalcio ir augimo plokštelių metabolinių sutrikimų pagrindas, mutacija.

Hiperparatiroidizmas vaikams

Hiperparatiroidizmas - endokrinopatija, kuri remiasi pernelyg didelio parathormono gamyba skydliaukės liaukomis. Hiperparatiroidizmas sukelia kalcio kiekio kraujyje padidėjimą ir patologinius pokyčius, pirmiausia kaulų audinyje ir inkstuose.

Simptomai

Hiperparatiroidizmą dažnai galima diagnozuoti prieš pasireiškiant šios ligos požymiams ar simptomams. Simptomų atsiradimas yra kitų organų ir audinių pažeidimas arba disfunkcija dėl padidėjusio kalcio kiekio kraujyje arba sumažėjusio jo kiekio kauluose.

Simptomai gali būti lengvi ir nespecifiniai, visiškai skiriasi nuo simptomų, susijusių su parathormono disfunkcija arba labai sunkiais. Tipiški hiperparatiroidizmo simptomai:

  • Trapūs kaulai, dėl kurių padidėja lūžių rizika (osteoporozė).
  • Inkstų akmenys
  • Per didelis šlapinimasis
  • Pilvo skausmas
  • Nuovargis ar silpnumas
  • Depresija ar atminties sutrikimas
  • Skausmas kauluose ir sąnariuose
  • Dažni skundai dėl blogos savijautos dėl akivaizdžios priežasties.
  • Pykinimas, vėmimas ar apetito praradimas.

Hiperparatiroidizmo komplikacijas pirmiausia sukelia per mažas kalcio kiekis kauluose ir per daug kalcio kraujyje. Komplikacijos apima:

  • Osteoporozė Kalcio nuostolis dažnai sukelia osteoporozę, kaulai tampa silpni, trapūs ir padidėja lūžių rizika.
  • Inkstų akmenys. Kalcio perteklius kraujyje gali sukelti nedidelius kieto kalcio ir kitų inkstų medžiagų telkinius. Paprastai inkstų akmenys skaudina pro šlapimo takus.
  • Širdies ir kraujagyslių ligos. Nors tikslių priežastinių ryšių nenustatyta, didelis kalcio kiekis yra susijęs su širdies ir kraujagyslių ligomis, tokiomis kaip aukštas kraujospūdis (hipertenzija) ir kai kurios kitos panašios ligos.
  • Neonatinis hiperparatiroidizmas. Pradėjus hiperparatiroidizmą nėščioms moterims, gali sumažėti kalcio kiekis naujagimiams.

Daugeliu atvejų, kai nustatomas padidėjęs kalcio kiekis kraujyje, gydytojas gali užsisakyti su liga nesusijusią būklę arba apklausą, kurios metu būtų galima nustatyti bendrų simptomų priežastis.

Priežastys

Ši liga atsiranda, kai gaminama daug parathormono, dėl to padidėja kalcio kiekis ir sumažėja fosforo kiekis kraujyje.

Tačiau kartais kai kurios liaukos pradeda gaminti per daug hormono, dėl kurio kraujui būdingas neįprastai didelis kalcio (hiperkalcemija) ir mažas fosforo kiekis.

Kalcis vaidina svarbų vaidmenį žmogaus organizme, reikalingas dantims ir kaulams. Su jo pagalba signalas perduodamas ląstelėms, o raumenys sutampa. Fosforas turi būti derinamas su kalcio darbu.

  • Parathormono (parathormonato) liaukos navikas.
  • Daugelio 1 ir 2 tipo endokrininės navikų sindromas (simptomų kompleksas, kurį sukelia navikai arba hiperplazija (audinių augimas) dviem endokrininiais organais ir dar daugiau).
  • Lėtinis inkstų nepakankamumas - būklė, kai inkstai negali atlikti savo funkcijų.
  • Žarnyno ligos - malabsorbcija (sutrikusi žarnyno medžiagų įsisavinimas).
  • Vitamino D trūkumas.

Gydymas

Konservatyvus gydymas. Konservatyvus hiperparatiroidizmo gydymas yra du aspektai. Esant sunkiai ir simptominei hiperkalcemijai, kalcio koncentracija turi būti sumažinta (vartojamos priemonės aprašytos žemiau bendrame skyriuje apie konservatyvų bet kurios kilmės hiperkalcemijos gydymą). Daugumoje pacientų, sergančių hiperparatiroidizmu, hiperkalcemija yra besimptomiai ir, kaip taisyklė, ją sunku pašalinti.

Norint, kad kalcio koncentracija sumažėtų mažiau nei 11,5 mg / 100 ml (115 mg / l), jau turėtų būti paprasta hidratacija. Anksčiau buvo tam tikrų nesutarimų dėl lėtinio hiperkalcemijos gydymo dėl hiperparatiroidizmo, burnos fosfato. Nors daugumoje pacientų fosfatas sumažina kalcio koncentraciją, tai kartu su padidėjusiu IPTG kiekiu kraujyje. Neaišku, ar padidėjęs PTH kiekis šiais atvejais sukelia organų žalą. Sistemingi bandymai įvertinti specifinio konservatyviojo gydymo hiperkalcemijos poveikį nebuvo atlikti.

Paprastai prieš gydytoją kyla klausimas, ar tam tikrame paciente reikia operacijos. Jei šis klausimas išspręsta neigiamai, pacientas yra tiesiog stebimas nenaudojant specifinio gydymo, tačiau periodiškai jis patikrina skeleto sistemos ir inkstų būklę, kad įsitikintų, jog nėra jokių paslėptų sužalojimų. Jei yra sutrikimų požymių ar simptomų, gali būti rekomenduojama operacija.

Kai kurie centrai tyrė natūralią ligos eigą, tačiau klinikoje nebuvo atlikti dideli atsitiktinių imčių prospektyviniai tyrimai. Keletas šimtų pacientų buvo stebimi, kad nuspręstų, ar kreiptis į operaciją ir ar pavojinga apsiriboti paprasta stebėjimu. Pagrindiniai susirūpinimas buvo susijęs su progresuojančia kaulų tankio mažėjimo galimybe, kuri ypač svarbi moterims, kurios taip pat turi su amžiumi susijusių kaulų, susijusių su estrogenu, susikaupimą su hiperparatiroidizmu ar be jo. Pavojus yra tai, kad tokiems pacientams, net jei nėra simptomų, PTH perteklius gali sukelti tam tikrą osteopenijos laipsnį, paspartindamas simptominės osteoporozės atsiradimą.

Šiuo atžvilgiu negalima daryti išvados, išskyrus tai, kad kai kuriuose pacientuose, kuriuose kaulų tankis buvo nustatytas neinvaziniais metodais, nebuvo reikšmingų kaulų praradimo požymių. Vis dėlto kitiems pacientams pasireiškė progresyvi nuostoliai.

Esamų neinvazinių kaulų tankio nustatymo metodų sugebėjimas yra 1-2%, o jei progresuojanti osteopenija tampa reikšminga (pavyzdžiui, 10% skeleto masės nuostoliai), dauguma gydytojų rekomenduoja operaciją, kad išvengtų tolesnio kaulų netekimo. Tokie sprendimai yra gana savavališki, nes kaulų praradimas, ypač vyresnio amžiaus žmonėms, gali būti nesusijęs su hiperparatiroidizmu, o paciento euparatiroidizmo susigrąžinimas negali jo sustabdyti. Nėra jokių garantijų, kad parathorydektomija sustabdo progresuojančią osteopeniją, bet nėra tikimybės, kad, išskyrus labai pagyvenusius pacientus, hiperparatiroidizmo palaikymas nepadidins kaulų patologijos pagreitinimo pavojaus.

Nėra rodiklių, kurie padėtų nuspėti, ar osteopenija taps progresuota, ar kaulų masė išliks stabili. Todėl, jei pacientas atsisako nedelsiant pradėti operaciją, sistemingai reikia nustatyti jo kaulų masę 6-12 mėnesių intervalais. Paprastai persistenka inkstų funkcija, kai nėra akmenų ir infekcijos.

Negalima pateikti vienodų rekomendacijų dėl pacientų, sergančių hiperparatiroidizmu, konservatyvios (ne chirurginės) gydymo. Sprendimai turi būti priimami atsižvelgiant į paciento amžių, taip pat į socialinius ir psichologinius veiksnius. Dauguma gydytojų dažniausiai dirba jauniems pacientams, kad būtų išvengta tolesnio gydymo visą gyvenimą poreikio, dėl kurio reikia laiko ir pinigų, ypač todėl, kad chirurginis gydymas paprastai pasirodė sėkmingas ir nesukelia didelės mirties ar negalios rizikos. Pacientai, sulaukę 50 metų amžiaus, jei tai sutampa su paciento noru ir kaulų audinio praradimu, nėra pažanga, gali būti konservatyviai. Kiekvienas pacientas, turintis progresuojančią progresuojančią osteopeniją ir kitus ligos simptomus, arba tais atvejais, kai ilgalaikio stebėjimo nepatogumai nusveria paciento chirurgo baimę, operacija turėtų būti rekomenduojama.

Chirurginis gydymas. Parathormonijos liaukų ištyrimą turi atlikti tik patyręs chirurgas patyrusio patologo pagalba. Kai kurios klinikinės savybės padeda numatyti patologiją. Pavyzdžiui, šeimos bylose dažniau pasitaiko skydliaukės liaukų anomalijos. Tačiau galutinis sprendimas dėl operacijos taikymo yra atliekamas tik procese. Tiesiogiai operacijos metu būtina ištirti užšaldytus skaldytus audinius histologiškai.

Įprastinė autoriaus klinikos rekomenduojama procedūra yra tokia: kai aptiktos uždegtos liaukos, ji pašalinama ir, be to, tiriama bent viena kita. Jei antroji liauka yra įprasto dydžio ir yra histologiškai normalus (šaldytos lustai), manoma, kad hiperparatiroidizmas atsiranda dėl vienos adenomos, o tyrimas sustabdomas. Kai kurie chirurgai mano, kad, kaip taisyklė, yra paveiktos kelios liaukos, ir reikalinga dalinė paratiroidektomija. Pirmojo požiūrio pavojus yra operacijos arba ankstyvo atkryčio poveikio trūkumas; antrojo pavojaus yra hipoparatiroidizmas. Manome, kad vienos liaukos pašalinimas daugeliu atvejų užtikrina ilgalaikį atleidimą nuo ligos.

Prieš chirurginį gydymą hiperplazija kelia dar sudėtingesnius klausimus. Jei patvirtinta hiperplazijos diagnozė, būtina išnagrinėti visas skydliaukės liaukas. Paprastai rekomenduojama visiškai pašalinti tris liaukas ir iš dalies pašalinti ketvirtą. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas išlaikyti tinkamą kraują likusiai liaukai. Kai kurie chirurgai perneša iš pašalinto ir susmulkinto audinio dalį į dilbio raumenis, kad pašalintų vėlyvosios anatrikacijos audinio, kuris lieka kaklelyje, pasekmes. Jei aptikusi parathormonų liaukų vėžį, reikia atlikti plataus audinio rezekciją. Reikia atkreipti dėmesį į kapsulės vientisumo išsaugojimą, kad nebūtų sukeliamas vietinis naviko plitimas.

Jei nėra įprastoje vietoje esančių liaukų patologijos, būtina tęsti gimdos kaklelio audinių tyrimą. Dokumentuojami penkių ar šešių anemijažolių liaukų egzistavimo atvejai, taip pat neįprasta adenomų lokalizacija. Siūlomi įvairūs priešsprendžiamojo parathormono audinio lokalizavimo metodai. Anksčiau buvo naudojama arba selektyvi intraarterinė angiografija, arba selektyvi skydliaukės venų krekingo ir gretimų sričių kateterizacija, kai buvo gautas kraujo mėginys, kurio imunologinis PTH nustatymas buvo nustatytas.

Dažnai tokie metodai atnešė sėkmės, tačiau tai atsitiko rečiau nei tais atvejais, kai patyręs chirurgas pirmąjį gydymą galėjo aptikti pakeistą audinį ir todėl nepagrindė atitinkamų manipuliavimo sunkumo ir komplikacijų.

Tada buvo pasiūlyti neinvaziniai metodai, ypač ultragarsu, kaklo ir mediastino kompiuterinei tomografijai, diferenciniam nuskaitymui kartu su radioaktyvaus talio ir technecio, taip pat intraarterine skaitmenine angiografija. Visi šie metodai, išskyrus galimą ultragarsą, turėtų būti naudojami tik tais atvejais, kai pirmasis skydliaukės liaukų ištyrimas nesėkmingas.

Remiantis turimais duomenimis, ultragarsu 60-70% atvejų gali pasireikšti pasikeitęs parathormonų audinys, tačiau jis yra veiksmingiausias, kai patologinis procesas yra lokalizuotas šalia skydliaukės ir mažiau patikimas, kai jis yra lokalizuotas priekinėje viduryje. Ši technika gali padėti chirurgui net ir per pirmą operaciją, nukreipiant skalpelį į kitą kaklo pusę, kurioje yra pakeista liauka. Kompiuterinė tomografija yra vienodai veiksminga ir viršija ultragarso lygį, palyginus su priešpriešine mediastino pokyčiais. Tačiau šiuo atveju įmanoma gauti klaidingus teigiamus rezultatus.

Prieš pakartotinai tiriant parathormonijos liaukas, kompiuterinė tomografija kartais derinama su punkcija biopsija ir radioimmunologiniu PTH nustatymu į aspiravusių audinių skysčių. Atsižvelgiant į tai, kad iš skeleto ir skydliaukės liaukų skydliaukės ir skydliaukės liaukų vaizdas, gautas naudojant radioaktyvųjį talį, išskaidymas iš technetijų gauto skydliaukės atvaizdo, leido lokalizuoti šį procesą maždaug 50% pacientų, kuriems buvo atliekama antroji operacija.

Turi būti padaryta keletas apibendrinimų. Jau pirmoje operacijoje galima nustatyti ir pašalinti vieną modifikuotą skydliaukės liauką, o sėkmė priklauso nuo chirurgo patirties (daugiau kaip 90% patyrusio chirurgo rankose). Priešoperacinės lokalizacijos metodai turėtų būti naudojami tik pirmosios operacijos gedimo atvejais.

Rekomenduojama, kad po operacijos rekonstrukcijos, ultragarsu, kompiuterine tomografija ir talija-technetio skenavimu būtų galima derinti su selektyvia pirštų angiografija klinikinių centrų, kurie specializuojasi šių metodų.

Viename iš šių centrų buvo įgyta angiografinio mediastininių adenomų pašalinimo patirtis, o ilgalaikis gydymas pasireiškė selektyvia embolizacija arba lėtas kontrastinės medžiagos perteklius į arterijų, kurie tiekia parathormistų liauką, pabaigoje. Tokie metodai, kartu su nuolatiniu ciklinio AMP lygio nustatymo procedūroje, kaip veiksnio poveikio šlapime, gali papildyti gydymą pacientams, kuriems pirmoji operacija buvo nesėkminga.

Po sėkmingos operacijos kalcio koncentracija kraujo serume mažėja jau per pirmąsias 24 valandas. Paprastai per 2-3 dienas, kol likusios paryroidinės liaukos susigrąžina savo aktyvumą, ji yra žemesnėje normos pusėje. Esant cistiniam ostetui ar normalios paryroidinės liaukos pažeidimui operacijos metu, gali būti sunki pooperacinė hipokalcemija.

Paprastai pacientai, turintys gerą inkstų ir virškinamojo trakto funkciją ir neturintys kaulų pažeidimo požymių ir didelio kaulų mineralinių medžiagų trūkumo, beveik neturi pooperacinės hipokalcemijos. Pastarasis laipsnis priklauso nuo operacijos pobūdžio. Jei visos liaukos yra biopsizuotos, hipokalcemija gali būti ilgesnė ir sukelti trumpalaikius simptomus. Gali atsirasti hipokalcemijos požymių, pasireiškiančių po pakartotinės operacijos, kai pirmosios operacijos gedimo metu galima pašalinti sveiką šalutinį skydliaukės audinį, o bandant rasti trūkstamą adenomą, likusių įprastų liaukų palpacija ir (arba) biopsija yra gana grubus. Pacientams, sergantiems hiperparatiroidizmu, padidėja kalcio absorbcija žarnyne, nes dėl parathormono perteklius jų padidėja 1,25 (OH) 2D.

Pasibaigus sėkmingai operacijai, pasireiškiančiai hipokalcemija, pacientai gali būti perkelti į rafinuotą kalcio dietą arba skirti kalcio papildų. Nepaisant silpnos hipokalcemijos, daugumai pacientų nereikia parenteralinio gydymo ir nerodo rimtų skundų. Jei kalcio kiekis sumažėja žemiau 8 mg / 100 ml (80 mg / l), ypač atsižvelgiant į padidėjusį fosfatų kiekį, reikėtų galvoti apie galimą sunkesnį hipoparatiroidizmą.

Taip pat būtina patikrinti magnio kiekį, nes hipomagnezemija sutrikdo PTH sekreciją ir sukelia santykinį hipoparatiroidizmą. Kai pasireiškia hipokalcemijos simptomai, tokie kaip bendrasis nerimas ir teigiami Chvostek ir Trousseau simptomai, kurių stabilios kalcio koncentracijos yra mažesnės nei 8 mg / 100 ml (80 mg / l), parenteraliniam vartojimui patartina vartoti nedaug kalcio. Parenteraliniam gydymui naudojant gliukonato ar kalcio chlorido tirpalus esant 1 mg / ml 5% dekstrozės tirpalo vandenyje koncentracijai. Intraveninio gydymo greitis ir trukmė priklauso nuo simptomų ir kalcio koncentracijos serume pokyčių.

Norint pašalinti simptomus paprastai pakanka 0,5-2 mg / kg kūno svorio per parą arba 30-100 ml / h tirpalo, kurio koncentracija yra 1 mg / ml, infuzijos greitis. Parenterinis gydymas paprastai reikalingas tik kelias dienas. Jei simptomai didėja arba jei parenteralinio kalcio poreikis palaikomas ilgiau kaip 2-3 dienas, reikia pradėti vitamino D pakaitinę terapiją ir (arba) leisti kalcio dozę per parą 2-4 g per parą (žr. Skyrių apie hipokalcemijos gydymą). Geriau naudoti kalcitriolį (0,5-1 μg dozių per dieną), nes jis pradedamas greičiau ir nebeveikia greičiau nei pats vitaminas D (žr. Toliau). Ūmus kalcio kiekio kraujyje padidėjimas vitamino D metu keletą mėnesių rodo parathormonų liaukų funkcionavimo normalizavimą.

Pooperacinį kursą gali apsunkinti magnio trūkumas. Pastaroji pažeidžia PTH sekreciją, todėl hipomagnezemija turi būti pašalinta, kai ji nustatoma. Magnio chloridas veiksmingas peroraliniu būdu, tačiau šis junginys nėra visur. Todėl dažniausiai naudojamas parenterinis gydymas. Iš neteksluoksnio skysčio yra tik dalis viso magnio kiekio organizme, tačiau jo nesėkmė pasireiškia hipomagnezija.

Kadangi esant koncentracijai žemiau 4 meq / l magnis neslopina centrinės ir periferinės nervų sistemos funkcijų (paprastai magnio koncentracija yra 1,5-2 meq / l), parenteralinis skyrimas gali būti atliekamas greitai. Sunkios hipomagnezemijos atveju bendra magnio dozė gali siekti 1-2 mEq / kg kūno svorio, tačiau dažnai pakanka tik 25-30 mEq. Magnis yra įleidžiamas į veną per 8-12 valandų arba dalijamas į raumenis (magnio sulfatas, JAV farmakopėjos).

Ličio terapija Ličio, vartojamo įprastomis dozėmis ilgą laiką, skiriant gydymą ciklotimiumi ir kitomis psichinėmis ligomis, sukelia hiperkalcemiją maždaug 10% pacientų. Akivaizdu, kad šis poveikis yra susijęs su skydliaukės liaukomis. Kai kuriais atvejais padidėjęs PTH kiekis įrodytas; šlapime nėra vitamino D ir ciklinių AMP metabolitų. Hiperkalcemija atsiranda dėl ilgalaikio nuolatinio ličio terapijos. Jis išnyksta, kai atšaukiamas ir pasirodo, kai ličio atnaujinimas, tačiau tiriant pacientus jie randa parathormono adenomą. Galimose publikacijose nepatikslintas histologinis nepaliestų šaligatvio liaukų požymis.

Hiperkalcemijos atsiradimo dažnumas yra pakankamai didelis, kad šis ryšys nebūtų atsitiktinis; priežastiniai ryšiai yra patvirtinti dėl hiperkalcemijos priklausomybės nuo ličio terapijos tęstinumo, tačiau hiperkalcemijos buvimas nėra koreliuoja su ličio kiekiu plazmoje. Ilgos tolesnės stebėsenos nebuvo atliktos; dauguma pacientų nuolat gauna ličio psichinės ligos.

Nepriklausomai nuo ličio įvedimo šių pacientų gydymui turėtų būti vadovaujamasi asimptominės hiperkalcemijos gydymo principais. Jei yra skundų ar nepageidaujamų simptomų, tokių kaip progresuojanti kaulų demineralizacija ar inkstų liga, gali prireikti pašalinti nenormalų šalutinio poveikio audinį, kad būtų išlaikyta galimybė tęsti ličio terapiją.

Čia yra nuorodų į diabeto komplikacijas

Diagnostika

Diagnozuoti hiperparatiroidizmą, ypač ankstyvosiose ligos stadijose, sunku. Jis pagrįstas istorijos, klinikinių, rentgeno, biocheminių ir hormoninių parametrų vertinimu. Pathognomonic klinikiniai požymiai yra pokyčiai regos organuose - kalcifikacijos akių vokuose, keratopatija, EKG pusėje - sutrumpėja ST intervalas.

Svarbi informacija, skirta diagnozuoti hiperparatiroidizmą, yra rentgeno tyrimo metodas. Norint apibūdinti dinamikos skeleto būklę, naudojami kartotiniai kaulų rentgeno spinduliai su standartinio tankio rentgeno kontrasto, skeleto su 1311-difosfonatais skenavimas, taip pat y-fotonų absorbcija.

Hiperparatiroidizmo pagrindas yra fosforo ir kalcio metabolizmo pažeidimas. Biocheminių parametrų tyrimas atskleidžia kalcio kiekio padidėjimą kraujo serume; Tai yra svarbiausia hiperparatiroidizmo ypatybė. Paprastas kalcio kiekis yra 2,25-2,75 mmol / l (9-11,5 mg%). Hiperparatirozės atveju jis padidėja iki 3-4 mmol / l, o hiperparatiroidizmo krizės sąlygomis - iki 5 mmol / l ir daugiau. Kartais yra pacientų, sergančių normokalceminiu hiperparatiroidizmu.

Tačiau daugumoje jų kalcio kiekis kraujo serume sumažėja vėlyvose ligos stadijose, o tai paaiškinama sutrikusia inkstų funkcija, progresuojančiu fosfatų kiekiu serume (dėl jo sumažėjimo), kuris yra blogas prognostikos ženklas. Aktyvioji kalcio koncentracija serume yra jonizuotas kalcio kiekis. Jo lygis yra 1,12-1,37 mmol / l. Ši frakcija turi didžiausią biologinę vertę; apie tą patį kalcio kiekį rišasi (daugiausia su albuminu, mažesniu mastu su globulinais).

Vertinant viso kalcio kiekį serume, atsižvelgiant į albumino kiekį [25], reikėtų iš dalies keisti: kai nustatomas albumino kiekis serume yra mažesnis nei 40 g / l, nustatytam kalcio kiekiui (mmol / l) kiekvienam trūksta 6 g / l medžiagos. Priešingai, kai jo kiekis yra didesnis nei 40 g / l, 0,1 mmol / l kalcio yra paimamas už kiekvieną perteklių 6 g / l albumino.

Pavyzdžiui, bendras kalcio kiekis serume yra 2,37 mmol / l, albuminas yra 34 g / l, pakeitimas yra (2,37 ± 0,1) = = 2,47 mmol / l; serumo kalcio 2,64 mmol / l, albumino 55 g / l, pakeitimas - (2,64 + 0,25) = = 2,39 mmol / l; serumo kalcio 2,48 mmol / l, albumino 40 g / l, pakeitimas nereikalingas. Tai ypač svarbu disproteinemijos sąlygoms. Priklausomojo kalcio ir serumo baltymų aktyvumas priklauso nuo pH ir sumažėja pagal acidozės būklę. Esant pirminiam hiperparatiroidizmui chlorido koncentracija ir acidozė padidėja atitinkamai 85-95 ir 67% pacientų.

Hiperparatiroidizmas būdingas padidėjusia kalciurija (normalus = 200-400 mg per parą). Fosforo kiekis serume hiperparatiroidizme sumažėja ir padidėja tik esant lėtinio inkstų nepakankamumo vystymuisi. Fosforo išsiskyrimas su šlapimu nėra pastovus (sveiki žmonės ir hiperparatiroidizmas) ir neturi aiškios diagnostinės vertės.

Svarbus hiperparatiroidizmo biocheminis rodiklis yra šarminės fosfatazės aktyvumo tyrimas. Pagrindinis šio fermento aktyvumas būdingas medžiagų apykaitos procesų intensyvumui kaulų audinyje (fermento kaulų frakcijoje). Didžiausias aktyvumo lygis (iki 16-20 Bodansky vienetų, esant 2-4 vienetams) nustatomas fibrocistinio osteito atveju (lyginant su osteoporotinėmis ir dar labiau visceropatinėmis formomis). Organinio kaulo matricos destrukcinio proceso aktyvumo rodikliai yra sialo rūgščių ir hidroksiprolino kiekis kraujyje, taip pat išsiskyrimo intensyvumas su šlapimu. Hidroksiprolinas yra kolageno skilimo produktas, sialo rūgščių kiekis atspindi kaulų matricos mukopolisacharidų sunaikinimo intensyvumą.

Tiesioginis ir labiau informatyvus diagnostinis metodas yra nustatyti parathormono lygį kraujyje, kuris visada padidėja hiperparatiroidizmu. Remiantis tyrimais, pirminis hiperparatiroidizmas atsiranda, kai parathormono kiekis padidėja 8-12 kartų, palyginti su viršutine normos riba ir pasiekia 5-8 ng / ml ar daugiau.

Funkciniai tyrimai naudojami hiperparatiroidizmo diagnozavimui, leidžiančiam įvertinti šalutinių skydų liaukų funkcionavimo savarankiškumo laipsnį. Dauguma jų yra sveikų žmonių ir autonominių adenomos priešskydinės liaukos nesant sukelti į paratiroidinio hormono kiekis kraujyje padidėjimas, ir į adenomos buvimą iš esmės nesugadina jau iš pradžių suaktyvėjimas paratiroidinio hormono sekrecijos:

  • su insulino hipoglikemija; 0,05 V / kg dozės (vartojamas į veną) insulinas padidina parathormono lygį iki 130% per 15 min., palyginti su baziniu jo kiekiu;
  • su adrenalinu; 2,5-10 μg / min dozėmis didina parathormono lygį. Informacija apie norepinefrino poveikį parathormono sekrecijai yra prieštaringa;
  • su sekretinu; sveikiems žmonėms, paratiroidinio hormono lygis labai padidėja nepakeičiant kalcio kiekio kraujyje, tikriausiai dėl trumpo veikimo trukmės;
  • su kalcitoninu; padidina parathormono lygį ir mažina kalcio kiekį sveikiems žmonėms; Pagerina pirmas ir sumažina (bet ne normalus) antrojo turinio pirminę hiperparatirozei (prieskydinių liaukų hormonų lygis skiriasi ne tik su labai staigus ir jos pirminio akcijų prieskydinių adenoma su visiškai savarankiškai). Kitokios etiologijos hiperkalcemijos atveju kalcitoninas neveikia parathormono kiekio kraujyje, kuris leidžia diferencijuoti hiperparatiroidizmą nuo kitų hiperkalcemijos formų;
  • nustatymas osteokalcino - kaulų baltymas, apimantis y-karboksiglutamino rūgšties (kaulų Gluprotein) koncentracija serume ir y-karboksiglutamino rūgšties (y-Glu) šlapime, atspindintis sustiprėjusiai rezorbcijai ir yra biocheminių žymenų pirminės hiperparatiroidizmo.

Vaikams

Sindromas, kuris atsiranda su PTH pertekliumi, yra vaikų hiperparatiroidizmas. Jo klinikinis vaizdas visų pirma yra susijęs su hiperkalcemija. Apibūdinamas silpnumas, negalavimas, polidipsija, poliuurija, izostenurija, vėmimas, vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, mažiems vaikams - fizinio išsivystymo vėlavimas. Be to, pacientams gali pasireikšti raumenų pažeidimai (mialgija ir stiprus raumenų silpnumas), ossalgija, podagra, pseudogutas, chondrocalcinosis, erozinis artritas.

Rentgeno spinduliai atskleidžia fibrocistinį osetę, su densitometru, kaulų tankio sumažėjimą, dėl kurio padidėja kaulų lūžių rizika. Dažniausiai kauluose randami cistos ir navikai. Padidėjęs kalcio jonų išsiskyrimas sukelia urolitiazę, gali išsivystyti nefrokalkcinozė. Galimi aritmija, EK-intervalo Q-T intervalo sutrumpinimas, arterinė hipertenzija.

Sunkus hiperparatiroidizmas naujagimiams - homozigotinė hipokalcitrinė hiperkalcemija - retas paveldimas liga, kurią sukelia kalcio jonų receptorių genas mutacijoje parathormono liaukose ir inkstų kanalėlėse. Šiuo atveju išskiriamas PTH perteklius ir padidėja kalcio jonų reabsorbcija.

Vaikų hiperparatiroidizmo simptomai
Klinikiniame paveiksle yra sunkių hiperkalcemijos, skeleto pakitimų, fizinio sulėtėjimo ir protinio atsilikimo simptomų. Panašus genetinis defektas, bet heterozigotine forma, sukelia šeiminę gerybinę hiperkalcemiją (heterozigotinę hipokalciracinę hiperkalcemiją). Paprastai šiems vaikams hiperkalcemija nustatoma atsitiktinai.

Pirminis hiperparatiroidizmas vaikams yra retas. Dėl jos atsiradimo priežastis gali būti hiperplazija prieskydinės liaukos, kuri išsivysto sunkios naujagimio hiperparatirozei (žr. Aukščiau), ir dauginių endokrininių navikų I tipo (Wermer sindromu) ir MA (Sipple sindromas) sindromas. Be to, hiperparatiroidizmas pasireiškia adenoma ar parathormono vėžiu, cistų buvimu.
Gydymui ir profilaktikai įvyksta santykinio ar visišką atsparumą PTH tkaneymisheney, kad gali išsivystyti tuo atveju, inkstų funkcijos nepakankamumo, rachito ir kaulų suminkštėjimo, kurį sukelia trūkumas vitamino D, hypophosphatemic rachito, pseudohypoparathyroidism tipai la, lb ir 1c (Albright sindromo).

Dieta

Kai nustatomas hiperparatiroidizmas, dieta, kurios sudėtyje yra kalcio ir didelio fosforo kiekio, yra diuretikai (išskyrus tiazidinius diuretikus, kurie, atvirkščiai, nepašalina, bet kaupia kalcią).

Skydliaukės liaukų sveikatai reikia vadovautis šiomis rekomendacijomis: dažniau pasivaikščioti grynu oru, užsiplėsti grūdinimu ir sportu, išvengti streso, paimti saulės ir oro vonelius bei suteikti organizmui gerą mitybą.

Tais atvejais, kai yra žemo laipsnio hipoparatiroidizmas arba tik jo atsiradimo grėsmė, galite pabandyti gydyti dietą. Šios situacijos pagrindiniai principai: valgyti daugiau kalcio turinčio maisto (pieno, pieno produktų, vaisių, daržovių, ypač šviežių kopūstų); Valgyk mažiau maisto produktų, kurių sudėtyje yra fosforo (mėsos, žuvies), ir pridėti maisto produktų, kuriuose yra ergokalciferolio (vitamino D2), - žuvų taukus, kepenis, silkes, kiaušinių trynius.

Reikia pažymėti, kad šiuo metu esantys kalcio papildai, vartojami per burną, yra labai prastai absorbuojami skrandyje. Ir norint kompensuoti kalcio trūkumą organizme, reikia kasdien suvokti liūto dozę tokių vaistų ir netgi išgerti kažką rūgštus.

Tačiau yra puikus populiarus receptas, dėl kurio kalcio yra labiau prieinamas.
Nevalytas vištienos kiaušinis dedamas į stiklinę ir supilamas su gero brendžio ir grynų šviežiai spaustų citrinų sulčių mišiniu. Palikite 2 savaites. Tada kiaušinis nuimamas atsargiai. Jo apvalkalas, kuris prarado aktyvias kalcio druskas, tampa minkštas. Likusi opalcinė infuzija suvartojama du kartus per dieną šaukšteliui.

Tai yra daug lengviau valgyti tris kartus per dieną ketvirtadaliui šaukštelio miltelių kiaušinių lukštų.

Kenksmingi produktai skydliaukės liaukams:

  • Ilgalaikio saugojimo produktai. Turi daug konservantų ir kitų kenksmingų junginių.
  • Kava Tai yra parathormono ir kalcitonino sintezės pažeidimo priežastis.
  • Alkoholis Dėl kraujagyslių spazmų yra kalcio pusiausvyros sutrikimų priežastis.
  • Druska Jame esantys natrio jonai gali sutrikdyti osmozės liaukų būklę ir slopinti kalcitonino gamybą.

Pagrindinis

Pirminis hiperparatiroidizmas išsivysto dėl pernelyg didelio paratiroidinio hormono sekrecijos ir būdingas hiperkalcemija ir hipofosfatemija.

Hiperparatiroidizmo pasireiškimai yra susiję su hiperkalcemija, kuri, kai liga yra besimptomiai, kartais atsitiktinai atsitiko. Dažniausiai pasireiškia kaulai ir inkstai. Esant pakankamai ilgesniam hiperparatiroidizmo kursui, išsivysto fibrozinis cistinis osteitas, kurį lydi kaulų skausmas ir patologiniai lūžiai. Rentgeno spinduliai atskleidžia osteoporozę ir kauluose esančius cistus. Būdingas požeminio kaulo rezorbcija nagų falangose, giliųjų kraujagyslių ir kitų kaulų galuose.

Kaulų pažeidimai yra padidėjęs osteoklasto aktyvumas, atsiradęs dėl parathormono ir fosfatų bei kalcio perkėlimo iš kaulų į kraują, plintant kaulų fibrozei. Vienintelis hiperparatirozės pasireiškimas gali būti nefrolitiazė, nefrokalkcinozė yra mažiau paplitusi. Kai kuriems pacientams išsivysto poliureja, polidipsija ir nocturija.

Sunkus hiperkalcemijos, stebimas, tiek ir neurologinės (pavyzdžiui, depresija, atminties sutrikimas, traukuliai,, sumažėjo refleksų), raumenų (raumenų atrofija), ir iš virškinimo trakto (skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opa, dispepsinių sutrikimai) pasireiškimai. Dėl EKG pastebėtas PQ ir QRS intervalų padidėjimas ir QT intervalo sutrumpėjimas su tendencija sergantiems aritmijomis. Dažnai yra arterijos hipertenzija, kuri išlieka, nepaisant hormoninių sutrikimų korekcijos. Galimas lėtinis kyphoscoliosis.

Ektopinis kalcifikacijos su ilgalaikiu ir sunkiu hiperkalcemija išsivysto plaučiuose, akyse (keratopatija), odoje ir inkstuose. Sumažėjęs kalcio kiekis, kartais išsivysto koma ir atsiranda širdies sustojimas.

Antrinis

Antrinis hiperparatiroidizmas - padidėjęs paratiroidinio hormono koncentracijos kraujyje sindromas, kuris susidaro su iš pradžių sveikais parathormonijos liaukos dėl sumažėjusio kalcio lygio, kurį sukelia kitos ligos.

Taigi, reaguojant į kalcio trūkumą kraujyje, atsiranda skydliaukės liaukų, sukeliančių hiperkalcemiją, hormonų atpalaidavimas, tai yra normalus grįžtamojo ryšio kontrolė. Tačiau tais atvejais, kai kalbama apie sunkias lėtines ligas, dėl kurių aštrus ir ilgalaikis kalcio kiekio sumažėjimas kraujyje, ilgainiui gali išsivystyti rimta patologija - antrinis hiperparatiroidizmas.

Daugeliu atvejų, antrinės hiperparatirozei inkstų patologijos priežastys tampa sunki ir malabsorbcijos sindromas (malabsorbcijos maistinių medžiagų virškinimo trakto) - atitinkamai skleidžia inkstų ir žarnyno (žarnas) formos antrinio hiperparatirozei.

Pacientams, kuriems atliekama hemodializė (aparatas "dirbtinis inkstas"), antrinio hiperparatiroidizmo sindromas išsivysto 50-70% atvejų. Pacientams, kuriems buvo skrandžio rezekcija, parathormono lygis padidėja 30% atvejų.

Antrinio hiperparatiroidizmo atsiradimas lėtinio inkstų nepakankamumo metu yra susijęs su sutrikusia aktyviojo vitamino D sintezė inkstų parenchimoje, dėl kurios sumažėja kalcio absorbcija ir hipokalcemija.

Hipokalcemija su antrinio hiperparatiroidizmo žarnyno formomis susijusi su sutrikusia vitamino D ir kalcio absorbcija virškinimo trakte.

Be to, hipokalcemija pasireiškia sunkiomis kepenų ligomis (pirminė tulžies pūslelinė cirozė) dėl vitamino D medžiagų apykaitos pažeidimo, taip pat su rachito ir rachito tipo ligomis vaikams.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai