Hipofizinis nanizmas yra liga, kuri išsivysto dėl augimo hormono ir kitų hipofizės tropinių hormonų trūkumo; Dėl šios priežasties augimas vėluoja, organai ir audiniai, skeleto diferencijavimas, dėl to trikdo metabolizmą, o fizinis vystymasis vėluoja.

Hipofizinio nanizmo priežastys

Daugeliui pacientų hipofizio nanizmo priežastis nėra nustatyta.

  1. Daugeliu atvejų ligą pacientams gali sukelti atidėta infekcija, kuri turi įtakos hipotalaminio-hipofizio kompleksui, ir yra hipoficijos nanizmas;
  2. Žala gali būti toksiška arba uždegiminė, dėl to sutrinka hormonų išsiskyrimo sekrecija, trūksta hipofizio ir augimo hormono sekrecijos tropinio hormono sekrecijos;
  3. Hipofizinis nanizmas gali išsivystyti dėl hipofizio adenomos, kraniofaringomijos, gliomos formavimo. Šios ligos priežastys yra priežastis, dėl kurių susidarė šie navikai;
  4. Hipofizinio nanizmo vystymasis gali būti stebimas generiniu trauminiu smegenų sužalojimu, granulomatiniu arba kraujagysliniu smegenų procesu;
  5. Hipofizinis nanizmas gali būti paveldimas pacientų ir jų tėvų selektyviu augimo hormono trūkumu;
  6. Hipofizinės anizos patogenezė atsiranda dėl augimo hormono stokos, dėl kurios lėtesnis skeleto augimas ir jo amžiaus vystymasis bei organų ir audinių vystymosi sutrikimas;
  7. Hipofizinis nykštukas atsiranda dėl hipofizės tropinių funkcijų pažeidimo: tirotropinės, adrenokortikotropinės, gonadotropinės;
  8. Taip pat galite atkreipti dėmesį į patogenezės variantą, retas augimo hormonas šiai ligai turi atskirą trūkumą;
  9. Taip pat atsitinka absoliutus augimo hormono trūkumas, jis susijęs su sekrecijos pažeidimu, kurį sukelia augimo hormono pasikeitimai;
  10. Retais atvejais hormonų sekrecija gali būti izoliuota. Pacientams liga siejama su skydliaukės sekrecijos, gonadotropinių, adrenokortikotropinių hormonų sąnario nepakankamumu;
  11. Tuo atveju, kai hormono sekrecijos trūkumas yra labai svarbus siekiant spręsti augimą, susidarymą skeleto, kitus organus ir audinius, apie gonadotropino trūkumas, skydliaukės-stimuliuojančio hormono ir adrenokortikotropinio lemia morfologinę ir funkcinę veiklos sutrikimas (seksas, skydliaukės ir antinksčių žievės), jį reguliuoti.

Hipofizinis nanizmas gali atsirasti embrioniniame laikotarpyje nuo gimimo ir veda prie skeleto augimo vėlavimo, taip pat minkštųjų audinių ir vidaus organų mikrosomijos.

Hipofizinio nanizmo simptomai

Po gimimo pacientams, turintiems hipoficinį nanizmą, yra įprasti aukščio ir svorio rodikliai, vystymosi metu jie nesiskiria nuo savo bendraamžių.

Šiek tiek vėliau hipofizės nykštukų augimas vėluoja, bet ir ankstyvame amžiuje: vaikams nuo dviejų iki šešerių metų jau pasireikš fizinio atsilikimo požymiai.

Norėdami surinkti pilną vaizdą, reikėtų vadovautis duomenimis apie vidutinį augimą, rodiklius skirtinguose vaikystės laikotarpiuose. Visų pirma turite atsižvelgti į individualias ir šeimines, rasines augimo tempų ypatybes, taip pat į ligas, dėl kurių gali vėluoti.

Augimo savybės

Jei vaiko aukštis yra dvidešimt penki procentai žemiau vidutinio augimo greičio, galima daryti išvadas apie nykštukų buvimą.

Vyrams laikoma, kad nykštukas auga mažiau kaip 130 cm, o moterims - mažiau nei 120 cm.

Odos išvaizda

Vaikų, kurie kenčia nuo hipofizės nanizmo, odos yra labai plonos ir švelni, o suaugusiesiems, jei jie vis dar kenčia nuo hipotirozės, oda yra raukšlėta, sausa, geltonos spalvos. Taigi išvaizda gali nustatyti ligą.

Kūno plaukų balso ir struktūros ypatybės

Suaugusiesiems dėl vaikiškos gerklų struktūros yra didelis balso tembras, panašus į vaiką.

Vyrai ir moterys plaukai yra prasta, o plaukai ant galvos yra ploni ir nedaug. Poodinio riebalinio sluoksnio vystymasis yra labai silpnas, o liga diencefalinių centrų, kurie yra atsakingi už apetitą, gali atsirasti nutukimas.

Raumenų ir kaulų struktūros ypatumai

Raumenys yra labai blogai išvystytos dėl to, kad trūksta anabolinio poveikio, augimo hormono, antinksčių žievės ir smegenų endogenų vyrams.

Kaulai yra labai ploni ir trumpi, trumpi. Iš hipofizės gazozės, kaukolę suaugusiesiems galima palyginti su vaikų struktūra kaukolės.

Vėlavimas dėl skeleto diferencijavimo ir ossifikacijos yra viena iš hipofizinės anizos priežasčių. Augimo greičio rodiklį galima apskaičiuoti neatitikus radiologinio amžiaus ir paso amžiaus. Pacientų, sergančių hipofizės nanizmais, skeletas gali atsilikti po vieną, dvejus ar net dešimt metų. Ypač ryškus atsilikimas 18-20 metų pacientams. Skeleto formavimosi atsilikimas padidėja, jei pacientui pasireiškia hipotirozė ir hipogonadizmas.

Dažnai ligos požymiai yra intrakranijinė hipertenzija (kaukolės kaulų retinimas, skaitmeninės išpjovos, padidėjęs kraujagyslių modelis).

Daugeliui pacientų pasikeitė turkų balnelis, o kai kuriems pacientams - mažėja ar padidėja. Padidina turkų balną, jei yra kraujagyslių aneurizma, intracellular tumors.

Organų struktūros ir jų veikimo ypatumai

Organai pacientams (virškinimo organai, širdis, plaučiai), kurie turi labai mažus dydžius, kurie turi hipoficinį nanizmą. Jų dydžiai atitinka paciento augimą, o ne jo amžių.

Nedažnas hipofizės nanizmo simptomas yra arterinė hipotenzija, o impulsinis, sistolinis, diastolinis spaudimas yra nepakankamai įvertintas. Širdies viršuje esantis sparnas yra labai silpnas. Jūs galite stebėti sistolinį šurmulį virš širdies. Triukšmas kyla dėl miokardo trofikos sutrikimų: elektrokardiografinis tyrimas rodo sumažintą dantų aukštį, žemą įtampą.

Su fonokardiografiniu tyrimu galite stebėti menkai apibendrintus amplitudinės tonus, funkcinį triukšmą ir papildomus tonus. Nustatyta, kad oksimetris lėtina kraujo tekėjimą, hipoksiją, stiprų deguonies trūkumą. Miocadroje vidinis ląstelinis kalis yra nepakankamai įvertintas.

Genitalijų vystymasis

Dažniausiai genitalijos yra blogai išvystytos. Kiaušidžių atrofija atsiranda, jie nesileidžia į kapšelį. Smegenų ir varpos dydis yra kaip vaikas. Moterys turi nepakankamai išvystytas labiajas, kiaušidžius, makštį, gimdą. Menstruacijų visiškai nėra. Gali išsivystyti oligohypomenorėja. Pieno liaukos nėra labai ryškios.

Iš hipofizės gerozės moterys ir vyrai dažnai yra nevaisingi. Tačiau yra išimčių, kai pacientams yra palikuonys.

Psichikos vystymasis

Psichikos vystymasis pacientams, sergantiems hipoficijos nanizmais, yra normalus. Dėl nedidelio augimo ir nuolatinio suaugusiųjų priežiūros ligoniams, nykštukų psichika turi kūdikių požymių, jie dažnai būna kaprizingi ir įžeisti kaip vaikai. Dažnai yra neurozinių būsenų ir depresijos. Elektroencefalografijos (EEG) tyrimas rodo, kad būna nesubrendžiamos, tuo pačiu išlaikant padidėjusį EEG įtampą, kuri būdinga vaikams.

Hipofizinio nanizmo diagnozė

Augimo sulėtėjimas normalaus intelekto vystymosi metu rodo, kad hipofizio nanizmas yra buvęs, blogai išsivystę lytiniai organai, daugumoje pacientų skydliaukės ir antinksčių žievės nepakankamumas - visa tai liudija hipofizės nanizmą.

Hipofizinio nanizmo simptomas gali būti žemas augimo hormono kiekis kraujyje, nustatomas radioimunologiniais ir imunologiniais tyrimais.

Imant insulino hipoglikemiją ar skiriant argininą, gali pasireikšti nepakankamas augimo hormono sudėties padidėjimas, o tai rodo nepakankamą hipofizės anizo adenohipofizės augimą.

Sunku nustatyti augimo anomalijas ir hipoficinį nanizmą, kurį sukelia įvairūs kaulų sutrikimai ir jų deformacija (stuburo tuberkuliozė su kyfoze, kreiviu ir daugybe lūžių plintinei osteodistrofijai).

Kondodistrofijos metu galvos ir liemens skeletas vystosi įprastai, tačiau galūnės yra trumpos, susidariusios dėl tubulinių kaulų kremzlės patologijos. Jei palyginsime hipofizio nanizmą, kuriame visada augimo sulėtėjimas, chondrodistrofijos metu neproporcingai išsiplėtojamos apatinės ir viršutinės galūnės.

Visada augimo sulėtėjimas pacientams, turintiems įgimtą ar išsivysčiusių skydliaukės liaukų trūkumą vaikystėje, taip pat gali būti slopinama fizinė raida ir protinis vystymasis, dėl ko intelektas (kretinizmas) mažėja.

Tokiuose pacientuose pastebimi klinikiniai ir laboratoriniai sunkios hipotirozės požymiai, o pacientams, sergantiems hipofizės nanizmo, hipotyroidizmas nėra didelis vystymosi intensyvumas, nėra lyderio padėties ligos paveiksle ir nėra stebimų psichinių sutrikimų, kurie atsiranda pirminio hipotirozmo metu.

Diagnostikos metodai

Suaugusiesiems diagnozuoti hipofizės nanizmą paprastai nereikia atlikti jokių papildomų bandymų, klinikinio vaizdo nustatymui pakanka vizualinio patikrinimo. Vaikams diagnozė yra šiek tiek sudėtinga.

Visų pirma svarbiausias dalykas bus anamnezės rinkimas ir keletas tyrimų:

  • kaukolės radiografija;
  • somatotropinio hormono kiekis kraujyje;
  • Krūtinės, riešo, rankos kaulų rentgeno spinduliai;
  • kompiuterinė tomografija;
  • magnetinio rezonanso vaizdavimas.

Hipofizio nanizmo gydymas

Visų pirma, gydydami pacientus, kuriems yra hipoficinis nanizmas, reikia atkreipti dėmesį į gerą mitybą, vitaminų ir baltymų kiekį dietoje.

Pacientams būtina suteikti poilsį ir palengvinti studijas, darbą.

Pacientams, sergantiems hipofiziu, nanizmas turi naudoti žmogaus hormonų preparatus ir anabolinius steroidus, kad padidėtų audinių ir organų augimas. Hormonų ir anabolinių steroidų vartojimo augimo greitis yra daug didesnis, jei gydymas prasidėjo ankstyvame arba bent jau jaunatviškame amžiuje.

Anaboliniai steroidai

Anaboliniai steroidai dažnai skiriami pacientams, turintiems hipoficinį nanizmą, kurie gali padidinti augimą ir pagerinti fizinį vystymąsi. Naudojant vaistus padidėja osteoblastų aktyvumas, padidėja šarminės fosfatazės aktyvumas.

Anaboliniai steroidai padidina kaulų augimą aukštyje ir neturi stipraus poveikio skeleto osifikacijai ir padidėjusiam diferencijavimui. Jie neturi stipraus vyriškumo moterims, bet jie daro įtaką gimdos vystymuisi, o vyrams anaboliniai steroidai veikia lytinį vystymąsi (jeigu jie turi hipogonadizmo ir hipofizio anizizmo ligas).

Pirmasis anabolinis steroidas buvo methylandrostendiol.

Iš anabolinių steroidų, kurie yra naudojami ir dabar gali būti vadinami: deca-durabolin nerobolil, retabolilas. Jie įvedami į raumenis, po vieną mg / kg paciento kūno svorio. Taip pat nustatyta, kad keičiant vaistus su anabolinio baltymo efektu, augimo tempas didėja, todėl reikia keisti kai kuriuos vaistus su kitais.

Kas šešis mėnesius reikia stebėti kaulų būklę. Naudojant anabolinius vaistus mergaitėms yra nedidelis virilizavimas, ir jie išnyksta, kai jų naudojimas yra atšauktas. Retabolilis turi mažesnį poveikį.

Naudojant anabolinius steroidus, gali atsirasti cholestazinis poveikis, o cholereticinių vaistų vartojimas slopina jo pasireiškimą. Gali būti alergijos, kuri pasireiškia bėrimu ir niežėjimu. Daugelį metų būtina gydyti anaboliniais steroidais, ir jie turi būti taikomi prieš augimą pradedant didėti.

Skydliaukės naudojimas

Jei pacientui, sergančiam hipofizės nykštukui, kyla hipotirozė, tada kartu su anaboliniais steroidais reikia vartoti nedidelius tirahidino kiekius.

Dozė tiradiino 0,001-0,005 turi būti vartojama du kartus per dieną, priklausomai nuo paciento amžiaus ir amžiaus. Pagal keturiolikos dienų dozę turėtumėte padidinti tiroidino dozę, kad ji atitiktų reikalaujamą, kuri būtų pasirinkta atskirai, pagal laboratorinius duomenis ji duos eutiroidinę būseną.

Hipofizės gazo atveju gydymas turi būti griežtai individualus, jį sudaro skirtingi rodikliai:

  • paciento amžius;
  • endokrininės liaukos sąlygos;
  • augimo hormono ir tropinių hormonų hipofizės uždelsimo laipsnis.

Tinkamai gydant, pacientas gali išaugti.

Verta paminėti, kad intelektinė paciento, turinčio hipofizės nanizmą, intelektinė raida nėra pablogėjusi, todėl korekcijos nereikia. Gali reikėti psichinės pagalbos, tačiau tik kai kuriais atvejais.

Tačiau įdarbinimo metu reikia atsižvelgti į tai, kad pacientas turi vaikų reakciją ir tam tikras elgsenos psichologines savybes.

Gipsozėgrazės gydymo programa

  1. Atgimimo terapija;
  2. Gydymas su augimo hormonu;
  3. Gydymas anaboliniais steroidais;
  4. Pataisos seksualinio vystymosi ir vartojimo brandos laikotarpiu po pakaitinės terapijos laikotarpiu;
  5. Keičiamosios terapijos su skydliaukės vaistais (su hipotiroze) naudojimas.

Paprasčiausi gydymo metodai yra:

  • stiprinanti terapija;
  • gydymas naudojant augimo hormoną.

Tonikoterapija

Atgimimo terapija apima mitybą, kuriame yra įprasta baltymų (žuvies, mėsos, kitų maisto produktų, kurių sudėtyje yra baltymų), vaisių, daržovių. Be to, dietoje yra fosforo, vitaminų, kalcio.

Pacientui turi būti suteikta palanki psichoemocinė aplinka, sukurtos sąlygos poilsiui, studijoms ir darbui turi atitikti fizinę raidą.

Augimo hormonų gydymas

Somatotropinių hormonų naudojimas yra hipofizio anizizmo gydymo pagrindas. Šio gydymo metu naudojamas Samotropinas ir primatai. Autonominis tropinis hormonas, gautas genetinės inžinerijos būdu (sayzen, humatronas). Tokie narkotikai pakeičiami somatotropinu, gaunamu iš žmonių, kurie mirė nuo neinfekcinių ir ne neoplastinių ligų, hipofizės.

Somatotropino gydymas ir jo veiksmingumas priklauso nuo amžiaus, kurį pacientas pradėjo vartoti.

Mažiems vaikams, kuriems uždelstas kaulų vystymasis ir augimo stoka, galima geriau gydyti somatotropinu. Vaisto vartoti reikia 3 kartus per savaitę.

Somatotropinis žmogaus hormonas (genetinės inžinerijos metodas), pvz., Scezenas ar genotropinas, vartojamas taip: dozė prieš tiriamąjį laikotarpį turėtų būti 0,5 TV / kg per savaitę, o po tuberkuliozės - 7 TV / kg dozė yra 1 TV / kg. Vaisto dozė turėtų būti paskirstyta septynioms injekcijoms (1 diena kiekvieną dieną).

KabL, genotropino gamintojas, rekomenduoja vartoti vaistą 0,5-0,7 TV / kg dozėje 7 dienas, tai yra 6 injekcijos po oda. Injekcijoms reikia keisti vietas, skirtus vartoti, kad lipoatrofija nepradėtų.

Yra žinoma, kad augimo hormono sekrecijos smailė atsiranda naktį, taigi jūs turėtumėte imituoti hormono sekreciją ir atlikti injekcijas prieš miegą.

Somatotropinas gali trukti nuo vieno mėnesio iki kelerių metų, kol bus taikomi visi galimi ligos gydymo būdai.

Visai neseniai, kai augimo hormonas buvo naudojamas iš žmogaus lavonų hipofizės, gydymas truko iki dvejų metų, atsirado augimo hormono antikūnų susidarymas.

Somatotropinas gali būti gydomas skirtingais amžiumi tik tuo atveju, jei augimo zona nėra uždaryta.

Prognozuojantis nanizmo prognozavimas

Visų pirma hipofizės nanizmo prognozė turėtų būti atlikta remiantis jos pagrindine priežastimi ir raida. Jei hipofizės nanizmas yra genetinis pobūdis, gydymas pagerina paciento darbingumą. Tokie pacientai galės atlikti darbą, kuris nebus susijęs su neuropsichologiniu ir fiziniu stresu.

Pacientams, kurių darbingumas yra ribotas, priskiriama III grupės negalia. Jei pacientai su hipoficio nanizmais turi nedidelį augimą ir fizinį silpnumą, priskiriama II grupės negalia.

Šiuo metu pasirodė metodas gydymui anomalijų, naudojant bioresonanso diagnostiką ir gydymą aukšto dažnio elektromagnetiniais svyravimais.

Bioresonanso terapija šiuo metu yra vienas iš geriausių gydymo būdų.

Taikomos procedūros
ligos atveju hipofizės gazo

Hipofizinis nanizmas (dwarfism)

Hipofizinis nanizmas (kitas dažnai vartojamas pavadinimas - "nykštukas", taip pat mikroskopija, nanosomija) yra būklė, kai žmogus rimtai auga lėtai ir fiziškai vystosi. Taip yra dėl somatotropinio hormono trūkumo organizme (augimo hormonas, augimo hormonas).

Ši liga laikoma labai reta. Kaip rodo įvairūs duomenys, liga pasireiškia nuo 1 iki 4 žmonių 10 000 gyventojų. Gydytojai teigia, kad vyriškos lyties pacientai kankina du kartus dažniau nei moterys. Manoma, kad vyrų augimas nykštuke yra mažesnis nei 130 cm. Moterims šis skaičius yra 120 cm.

Priežastys

Žodis "nanizm" kilęs iš graikų kalbos ir vertimas reiškia "nykštuką". Šis klinikinis sindromas pasireiškia žmonėmis dėl sutrikimų, kurie yra endokrininiai ir ne endokrininiai. Pacientų, kenčiančių nuo nykštukų, organizme yra pažeista augimo hormono (vadinamo augimo hormono) gamyba priekinės hipofizės liaukoje.

Šios ligos pasireiškimo žmonėmis priežastis gali būti hipofizio pralaimas dėl traumų, navikų, toksinų poveikio ir infekcijos į intersticinį-hipofizę srityje. Kartais sutrikęs hipotagalio hipofizės funkcijos normalus reguliavimas.

Dėl ligos vystymosi įtakoja ir genetiniai veiksniai, hipofizės somatotropinės funkcijos praradimas ar sumažėjimas, augimo hormono biologinio aktyvumo stoka arba jautrumas šio hormono iš periferinių audinių.

Hipofizinis nanizmas dažniausiai priskiriamas ligoms, kurios yra genetiškai paveldimos. Šiuo atveju žmogui svarbu žinoti, ar jo artimi giminaičiai ar protėviai turėjo ligos atvejų. Kartais net senos nuotraukos ar giminaičių užklausos padės atpažinti ligą artimiesiems.

Tačiau gydytojai išskiria keletą veiksnių, galinčių pabloginti situaciją, kai žmogus vystosi nykštukui. Taigi, vaikų hipofizinis nanizmas dažnai sustiprėja dėl nepakankamos mitybos, neigiamų aplinkos veiksnių įtakos, tam tikrų somatinių ligų buvimo. Gydymas hipofizės nanizmas reiškia tokių veiksnių pašalinimą.

Nykštukų vystymosi priežastis gali būti galvos gimdymo trauma, sifilis, tuberkuliozė, sarkoidozė. Radiatorinė terapija arba chemoterapija kartais yra įkvepiantys veiksniai. Tačiau maždaug pusėje atvejų šios patologijos vystymosi priežastis negali būti nustatyta.

Ženklai

Taigi pagrindinis ligos simptomas yra menkas žmogaus augimas - vyrų yra mažesnis nei 130 cm, o moterų - mažesnis nei 120 cm. Taigi, jei paprastai vaikas auga 7-8 cm per metus, tada su hipofizio nanizme, vaiko augimas padidėja tik 3-4 cm per metus. Reikia pažymėti, kad gydytojas, kaip standarto variantas, laiko trumpą konstitucinės, ty šeimyninės prigimties, taip pat sveikų vaikų augimą.

Nykštukinė liga yra būklė, kai organizmo augimas ir fizinis vystymasis yra labai ryškus, palyginti su tam tikro amžiaus normomis. Tuo pačiu metu, nykštukų požymiai rodo ne tik ryškų atsilikimą, bet ir tokio paciento metinės dinamikos augimo ir svorio mažėjimą. Paprastai tokie vaikai turi gana įprastus svorio ir aukščio rodiklius gimdymo metu. Tačiau vėliau šie rodikliai labai skiriasi nuo savo bendraamžių. Kartais liga pasireiškia nuo pačių pirmųjų gyvenimo mėnesių. Vis dėlto dažniausiai tėvai pastebi, kad 2-4 metų amžiaus vaikai yra nykštukiniai simptomai.

Pacientams, sergantiems nanismu, yra proporcingos formos ir kūno papildymas. Tačiau tuo pačiu metu tokios proporcijos labiau derinamos su vaikišku statymu. Šie žmonės turi sausą ir blyškią odą. Šio reiškinio priežastys yra nepakankamas skydliaukės liaukų funkcionavimas. Jei asmuo negauna reguliaraus ir teisingo gydymo, odos amžius labai anksti, jiems atsiranda raukšlių.

Riebalų audinys po oda taip pat blogai išvystytas, o kai kuriuose pacientuose riebalų sluoksniai yra stebimi skrandyje, šlaunėse ir krūtinėje. Šiuo atveju raumenys vystosi labai silpnai. Jei pacientams, kurie vystosi gigantismui, raumenys iš pradžių yra stiprios ir tada silpnesni, tada pacientams, turintiems nanismą, nedelsiant pastebimas raumenų silpnumas. Dažniausiai šie žmonės neturi antrinio kūno plaukų. Kitas svarbus ypatumas, kuris pasireiškia hipofizės nykštukui, yra skeleto osifikacijos vėlavimas. Šis reiškinys lemia vėlyvą pieno dantų poslinkį į nuolatines.

Dėl hipofizio gonadotropinės funkcijos praradimo žmonėms su nykštuku, seksualinio vystymosi trūksta. Jei palyginsime su amžiaus normomis, varpai ir gonados bus sumažintos vyrų, mikstūra yra nepakankamai išvystyta, ir nėra antrinių seksualinių ženklų. Tuo pačiu metu moterims, turinčioms hipoficinį nanizmą, būdingi hipogonadizmo apraiškos. Jie gali neturėti menstruacijų, pieno liaukos išlieka nepakankamai išvystytos, antrinės lytinės charakteristikos neatsiranda.

Tokių pacientų psichinė raida atitinka normos kriterijus, tačiau kartais gali atsirasti kai kurių nepilnamečių požymių. Neurologinio tyrimo procese galima aptikti keletą ženklų, rodančių organinės nervų sistemos pažeidimus. Tokių pacientų vidiniai organai yra mažesni (šis reiškinys vadinamas splanchnomyceria), jie dažnai kenčia nuo hipotenzijos, bradikardijos ir silpnų širdies garsų pasireiškimo. Kartais yra antrinio hipokortizmo reiškinys.

Jei nanizmas pasireiškia pacientui dėl organinės smegenų pažeidimo, tada yra smegenų simptomai, intelekto sutrikimas mažėja. Dažnai tokioje būklėje išsivysto cukrinis diabetas.

Diagnostika

Įtarimai dėl kūdikio tėvams gali pasirodyti pirmuosius kūdikio gyvenimo mėnesius ar metus. Nustatant vystymosi charakteristikas pediatras vertina ne tik vaiko augimo ir svorio rodiklius, bet ir jų dinamiką.

Jei yra įtariamas hipofizės nanizmas, nurodomas rentgeno tyrimas. Dėl rankų ir riešo sąnarių rentgeno spindulių matosi skeleto uždelsto diferencijavimo ir ossifikacijos požymiai.

Kompiuterinė tomografija leidžia nustatyti nepakankamai išvystytas skeletų osifikacijos vietas. Kūno normaliam vystymuisi kaulai susidaro iš kremzlės, jų osifikacija vyksta palaipsniui. Tokie procesai prasideda osifikacijos taškais. Jie visiškai pasibaigia, kai žmogus tampa 20-25 metų amžiaus. Jei augimo hormono gamyba yra sutrikusi, tada tokių taškų tyrimas gali būti nustatomas per žmogaus gyvenimą.

Pacientams skiriami laboratoriniai tyrimai. Visų pirma, atliekamas insulino tyrimas, kurio metu nėra pastebimo augimo hormono sekrecijos padidėjimo (tai būdinga normaliai žmogaus sveikatai). Kartais jo sekrecija didėja tik trumpą laiką ir tik šiek tiek. Kiti tyrimai taip pat naudojami nustatant somatotropinio hormono kiekį kraujyje. Šiuo tikslu naudojamos biologiškai aktyvios medžiagos ir kai kurie vaistai.

Gydymas

Pradedant nykštukų gydymą, gydytojas privalo nustatyti priežastis, dėl kurios sukėlė šios patologijos vystymąsi. Jei hipofizinis nanizmas sugeba laiku atpažinti ir patvirtinti diagnozę, pakeičiamoji terapija su somatotropiniu hormonu suteikia gerų rezultatų. Gydymo metu naudojamas tiek natūralios, tiek sintetinės kilmės hormonas.

Somatotropino gydymas atliekamas iki 13-14 metų paciento. Tai būtinai atsižvelgia į hormono poveikį somatomedinų koncentracijos padidėjimui paciento kraujyje, nes be somatomedinų hormono somatotropinas yra ribotas. Jei po tam tikro gydymo laikotarpio kraujyje padidėja somatomedinų koncentracija, galima padaryti išvadas apie gydymo sėkmę.

Dar vienas svarbus kriterijus yra pacientų augimo didėjimas gydymo metu. Gydymas laikomas veiksmingu, jei praėjus vieneriems metams po tam tikros schemos, žmogus auga 8-12 cm.

Vaistas yra skiriamas keletą kartų per savaitę 2-3 mėnesius. Po to trunka trumpalaikė pertrauka. Svarbu laikytis tokios schemos, nes ilgalaikis šio hormono vartojimas didelėse dozėse gali sukelti antikūnų organizme. Todėl patyręs endokrinologas būtinai turi kontroliuoti gydymo procesą.

Jei pacientui būdingi pirminiai procesai hipotalamyje, jis nurodo gydymą somatoliberinu, kuris stimuliuoja hipofizę.

Kartais gydant nykštuką vartojami steroidiniai hormonai. Jie negali visiškai pakeisti poveikio, kurį suteikia somatotropinas. Tačiau šis gydymas leidžia jums pagerinti skeleto augimą ir vystymąsi, tuo pat metu prisidedant prie vidinio somatotropino gaminimo. Tokį gydymą patartina pradėti nuo 5-7 metų amžiaus, tačiau tai yra neveiksminga atlikti vėliau nei 18 metų.

Jei pacientui yra bendroji ligos forma ir organizme yra kitų rūšių hormonų trūkumas, lygiagrečiai su somatotropinu, trūksta sintetinių hormonų analogų.

Skydliaukės funkcijų nepakankamumo atveju yra numatyti L tiroksinas ir Tireocombas. Jei yra poreikis koreguoti lytinių hormonų funkcijas, paauglystėje pacientams skiriami specialūs vaistai. Vyrams skiriamas chorioninis gonadotropinas arba metiltestosteronas. Mergaitei yra parodytas estrogenas, sinestolis arba chorioninis gonadotropinas. Jei yra centrinės nervų sistemos sutrikimas, pacientui skiriami kraujagyslių vaistai. Kartais reikia dehidratacijos, gydymo pašalinimo.

Pacientai, turintys hipofizį, turi būti visiškai maitinami. Riebaluose turėtų būti kiek įmanoma produktų, kurių sudėtyje yra gyvūninių baltymų, kalcio, fosforo, visų vitaminų grupių.

Hipofizinis nanizmas, kurį sukelia smegenų navikai, hipofizė, hipotalamus, sunkiau gydyti, nes prieigą prie navikų lokalizacijos yra labai sunku. Tokie žmonės dažnai tampa neįgalūs dėl ribotų fizinių gebėjimų.

Tačiau apskritai ligos prog nozija daugiausia nustatoma priklausomai nuo ligos priežastys. Jei yra tam tikrų genetinių defektų arba paveldimas ligos perdavimas, tada teisingas gydymo būdas padeda sustabdyti jo vystymąsi. Žmonės, kurių gydymas prasidėjo laiku, vėliau gali žymiai pakilti.

Prevencija

Veiksmingų prevencinių priemonių išvengti nykštukų nėra. Nepaisant to, būtina vengti kenksmingų veiksnių (nuodų, toksinų ir kt.) Įtakos nėštumo metu ir tolesnio maitinimo krūtimi metu. Ligos raida gali turėti įtakos sužalojimams gimdymo metu. Vaikui turi būti suteikta maksimali mityba, dietai turėtų būti vitaminų ir mineralų, kurių sudėtyje yra daug maisto. Svarbu laiku gydyti visas kūno somatines ligas.

Hipofizinis nanizmas suaugusiesiems ir vaikams: simptomai ir gydymo metodai

Hipofizinis nanizmas (nanozomija, hipofizės nykštukas, mikrosomija) - liga, pasireiškianti skeleto, vidinių organų ir fizinio vystymosi augimo sulėtėjimu dėl somatropino gamybos sumažėjimo hipofizės, augimo hormono. Vyrai dažniau nei moterys turi panašių sutrikimų. Pirmasis laikoma, kad nykštukas yra iki 130 cm, antrame - iki 120 cm. Patologija yra retai, atsiranda 1 iš 30 000 vaikų.

Nuo gimimo momento žmogaus augimas atsiranda somatropino įtakos, esančios hipofizės priekinėje skiltyje. Sąveika su kitais hormonais, augimo hormonas stiprina raumenis ir padidina kaulų ilgį. Turėdamas pakankamą hormonų gamybą, vaikas kasmet auga vidutiniškai 7-8 cm. Su somatropinu gaminamo preparato kiekio mažinimu prasideda fizinio vystymosi vilkinimas.

Liga dažnai būna paveldima. Įgimtas GH trūkumo priežastis gali būti susijęs su genetinėmis mutacijomis arba vaisiaus hipotalaminio-hipofizio sistemos nenormaliu vystymusi (aplazija, hipoplazija ar hipofizės anemija, anencefalija).

Mikroskopijos sukeliantys veiksniai yra:

  • Craniopharyngioma (smegenų auglio tipas);
  • trauminė smegenų trauma;
  • sarkoidozė;
  • sifilis;
  • autoimuninis hipofizitas;
  • parenchiminiai (intracerebraliniai) kraujavimai;
  • encefalitas;
  • hidrocefalija;
  • meningitas;
  • glioma;
  • kraujagyslių aneurizma;
  • tuberkuliozė.

Hipotaleminės-hipofizinės zonos auglys (germinomos, kraniofaringos, neurofibromos, hamartomos, hipofizės adenomos) taip pat sukelia mikroskopiją. Liga gali būti chemoterapijos ar radioterapijos pasekmė. Retai pastebimi somatropino gamybos sutrikimai tik hipofizės ląstelėse. Daugeliu atvejų žmonės susiduria su likusiais hipofizio hormonais (tirotropiniais, luteotropiniais, liuteinizuojančiais, folikulus stimuliuojančiais) hormonais, kurie sukelia reprodukcinę funkciją ir metabolizmą. Mikrosomija dažnai derinama su endokrinine patologija. Dauguma pacientų, sergančių hipofizės nykštuku, yra nevaisingi.

Pacientas, turintis hipofizės nanizmo diagnozę

Paveldimoje ligos formoje vaikai gimsta su įprasto kūno svorio ir aukščio. Patologija atsiranda 2-3 metų amžiaus. Vaikai pradeda atsilikti nuo savo bendraamžių, tačiau tuo pat metu kūno proporcijos vaikams išlieka normalios. Nanosomijos simptomai yra:

  • skeleto osifikacijos lėtėjimas;
  • blyškis, sausumas, melsvas arba gelsvas odos atspalvis;
  • vėlyvas dantų keitimas;
  • hipotenzijos tendencija.

Nepalaikymai atsiranda paauglystėje. Pažymėjo:

  • vyrams, maži sėklidės, mažas varpelis, plaukų veidas ant veido, lankas ir pažasties, gerklų hipoplazija, raumenys, nepasiekiamos sėklidės (dvišalės ar vienašališkos) į kapšelį;
  • moterims - pieno liaukų, gleivių ir gimdos nepakankamai išvystyta, įprasto menstruacinio ciklo nebuvimas, plaukai ant liaukos ir pažastų srityje.

Pacientų intelektas ir atmintis paprastai nėra sutrikdyti, bet savotiškas infantilisms būdingas emocijas ir psichiką.

Diagnozės kriterijai yra: specialisto patikrinimas, anamnezės rinkimas, instrumentinių ir laboratorinių tyrimų rezultatai. Nagrinėjant nurodoma kūno proporcija, psichinės raidos rodikliai ir augimo deficito laipsnis. Gydytojas taip pat sužino apie galimą provokuojančių veiksnių poveikį, tai yra nanosomų buvimas giminaičiuose. Laboratoriniai kraujo tyrimai yra būtini norint išsiaiškinti somatropino turinį. Paprastai naudojami stimuliuojantys bandymai:

  • bandymas naudojant insuliną - mažų dozių įvedimas sveika kūne padidina somatotropinio hormono kiekį; mikroskopo testas neigiamas, somatotropino koncentracija nesikeičia;
  • bandymas naudojant gliciną ar arginino aminorūgštis paprastai stimuliuoja somatotropinio hormono gamybą hipofizės liaukoje; jei tokio poveikio nėra, patirtis laikoma neigiama;
  • testas su klonidinu (klonidinu) - naudojamas somatotropinio hormono koncentracijai didinti; teigiamos reakcijos trūkumas rodo mikroskopiją.

Smegenų MRT leidžia jums tyrinėti hipofizio zoną ir aplinkines teritorijas.

Turkijos balnelio radiografija kaip diagnostikos metodas yra naudojama įvairiems jos struktūros pažeidimams: deformacijai, dydžio padidėjimui ar mažinimui. Riešo sąnarių ir rankų radiografija padeda nustatyti jų tikrąjį amžių. Su hipofizės dwarfism, kaulų vystymasis atsilieka chronologiškai daugiau nei 2 metus.

CT (kompiuterinė tomografija) naudojimas leidžia išsiaiškinti skeleto osifikacijos laipsnį. Sveikasis kūnas, kaulai susidaro iš kremzlės. Procesas prasideda osifikacijos centrais ir trunka apie 20-25 metų, baigiant skeleto formavimu. Iš hipofizės gerozės šie požymiai išlieka matomi visą gyvenimą.

Diferencialinė diagnozė yra hipotiroidizmas, somatogeninis augimo sulėtėjimas, chondrodistrofija, Šereshevskio-Turnerio sindromas. Chondrodistrofija atsiranda dėl trumpo išsišakojimo, neproporcingo galūnių augimo ir nosies tilto depresijos. Hipotiroidizmui būdinga sausa oda, skeleto vystymas vėliau, sumažėjęs intelektas. Dėl Šereshevskio-Turnerio sindromo būdinga pterygoidų odos raukšlių buvimas kaklo srityje, lėtas augimas, auskarų deformacijos. Somatogeninis augimo sulėtėjimas atsiranda dėl nepakankamo mitybos, metabolizmo, širdies ligų, kaulų sistemos ir kitų organų.

Gydymą nustato endokrinologas. Pagrindinė kryptis yra reikiamo somatropino lygio atkūrimas. Nuolat vartojamas dirbtinis augimo hormonas skatina hipofizę. Dažniausiai paskirta:

Skiriant hipofunkciją hormonams, kurie veikia skydliaukę, Tirecomb, L-tiroksinas pridedamas prie gydymo režimo. Terapijos metu pacientų augimo greitis normalizuojamas (iki 8-12 cm per metus). Paauglystėje skiriama nepakankama lytinių hormonų funkcija:

  • berniukai - chorioninis gonadotropinas, metiltestosteronas;
  • mergaičių - chorioninis gonadotropinas, estrogenas, vaistas Sinestrolas.

Gydymas stimuliuoja skeleto vystymąsi ir antrines lytines savybes (plaukų augimas ant veido, gaktos srityje, pieno liaukos, balso pasikeitimas). Žmonės su hipofizio animizmu, kurie pradėjo gydymą anksti, gali pasiekti normalų augimą ir susipažinti su aplinkinio gyvenimo sąlygomis. Jiems dažnai reikia psichosocialinės korekcijos - padėti prisitaikyti visuomenėje, pasirinkti profesiją.

Tam tikrų priemonių (galvos traumų gydymas, kepenų liga, inkstų liga) laikymasis gali sumažinti ligos riziką.

Hipofizinis nanizmas - tai patologija, kuri sutrikdo viso organizmo vystymąsi. Ligos priežastis ne visada įmanoma paaiškinti. Anksti diagnozė ir gydymas prisideda prie žmogaus augimo ir normalaus vystymosi. Jei gydymo nėra, vyrai ir moterys išlieka neįgalūs.

Ir šiek tiek apie paslaptis.

Vienos iš mūsų skaitytojų istorija Irina Volodina:

Mano akys buvo ypač varginančios, apsuptos didelių raukšlių ir tamsių apskritimų bei patinimų. Kaip visiškai pašalinti raukšles ir krepšelius po akimis? Kaip susidoroti su patinimu ir paraudimu? Bet niekas nėra toks senas ar jaunas žmogus kaip jo akys.

Bet kaip juos atjauninti? Plastikinė chirurgija? Aš atpažįstu - ne mažiau kaip 5 tūkstančius dolerių. Aparatinės procedūros - fotoreakcija, dujų skysčių pylinimas, radijo kėlimas, lazerio padevimas? Šiek tiek daugiau prieinamos - kursas yra 1,5-2 tūkstančių dolerių. Ir kada rasti visą šį laiką? Taip, ir vis dar brangu. Ypač dabar. Todėl sau pasirinkau kitą kelią.

Hipofizinis nanizmas

Hipofizės Nykštukizmas - endokrininės sistemos sutrikimas remiantis suformuotą pažeidimo sintezės augimo hormono (somatotropino) į priekinę skilties hipofizės, dėl kurios krūminiai augimo skeleto, vidaus organų ir fizinio neišsivystymu. Hipofizės Nykštukinė būdingas nenormalus žemo ūgio: aukštis 130 cm žemiau vyrų, moterų augimo mažiau nei 120 cm; atsilieka nuo kaulų ir raumenų sistemos, hipogonadizmu plėtrą, mažinant vidaus organų, hipotenzija, bradikardija, ir kitiems dydį. diagnozė hipofizės Nykštukinė apima nustatant bazinę koncentraciją serume augimo hormono, atliekant farmakologinius tyrimus, rentgeno kaukolės, rankų ir riešo sąnarius. Gydymas hipofizės Nykštukinė apima somatotropinį pakaitinė terapija, anabolinių steroidų, skydliaukės narkotikais, lytinius hormonus.

Hipofizinis nanizmas

Terminas Nykštukinė (microsomia, nanosomes, Nykštukinė) plačiai paskirta skaičius patologinių būklių, išreikštas kliūtys augimui ir fiziniam vystymuisi nei vidutinio amžiaus, lyties ir rasės gyventojų normos. Nykštukizmas gali būti nepriklausomas genetinė liga arba iš endokrininių simptomas, o ne endokrininės ligos.

Yra nanizmas, turintis proporcingą ir neproporcingą kūno sudėjimą. Proporcinio kūno sudėjimo ligų grupė apima hipofigio nanizmą; myxedema (skydliaukė) nanism; antinksčių Nykštukizmas, kai Adrenogenitalinis sindromas (įgimta antinksčių hiperplazija); nanizmas, susijęs su užkietėjęs uždegimas; infantiliškas Nykštukizmas, kuriant pagal egzogeninių veiksnių (maistinė nepakankamumo arba toksiškumo) įtakos; nanizmas, susijęs su priešlaikine brendima ir ankstyvuoju augimo zonų uždarymu. Nykštukizmas neproporcingas Konstitucijos atstovauja šių formų: Rahītisks, hondrodistroficheskoy, Nykštukinė su trapių (trapūs kaulai įgimtų). Iš Nykštukizmas atvejais reikėtų atskirti šeimos (Konstitucinio) formą nustoti augti, kurie yra laikomi kaip fiziniam vystymuisi individo variantu, o ne patologija.

Hipofizės Nykštukizmas - kliniškai sindromas sukelia absoliutaus arba santykinio trūkumas hipofizės augimo hormono (augimo hormono sekrecijos trūkumo arba sutrikusios audinių jautrumo į jį). Hipofizės Nykštukinė pasitaiko gyventojų esant 1:15 -1 000 20 000 dažniu, šiek tiek dažniau vyrai.

Hipofizinio nanizmo priežastys

Augimo hormono trūkumas pagrindinės hipofizės Nykštukizmas, gali būti dėl trijų grupių priežasčių: įgimta trūkumas augimo hormono (GH) įsigijo giposomatotropnym būklę ir periferinę audinių atsparumą augimo hormono poveikį. Įgimta trūkumas somatotropino gali būti susijęs su genetinio defekto (mutacija augimo hormono geno, genų mutacijos receptoriaus somatoliberin ir kt.) Ar sutrikimais, hipotaliamo-hipofizės sistemos (anencefalijos, įgimta aplazija, HIPOPLAZIJA arba ektopija hipofizės).

Įgytos hipofizės Nykštukizmas yra sukurta auglius tuo hipotaliamo-hipofizės regione (craniopharyngioma, hamartomos, neurofibroma, germinomas, hipofizės adenomos), arba kitų navikų smegenis (pvz, gliomos regos chiasm). Kai kuriais atvejais, hipofizės Nykštukinė gali sukelti galvos traumų, nudegimo, nervų infekcijomis (virusų, bakterijų encefalitas ir meningitas), autoimuninė Hipofizės iš hipofizės koteliu žalos operacijos, hidrocefalija aneurizma hipofizės laivų ir t metu. D. Hipofizės Nykštukinė gali būti susijęs su toksinį poveikį chemoterapija ar radiacija (leukemija, retinoblastoma, kaulų čiulpų transplantacijos, ir tt.. d.).

Hipofiziologinio Nykštukizmas dėl nejautrumo tikslinių audinių augimo hormono trūkumo gali atsirasti GH receptorių nesant biologinio aktyvumo augimo hormono, atsparumas insulinui augimo faktorius 1.

Kartu su vien tik augimo hormono trūkumo, su hipofizės Nykštukinė gali būti žymiai sumažėjo kitų hipofizės hormonais: sintezės būdas, gonadotropinais, TSH, AKTH, kuris yra lydimas funkcijos atitinkamų periferinių endokrininių liaukų (lytinius, skydliaukės, antinksčių), kuri taip pat turi įtakos augimą ir fizinį vystymąsi trūkumo. Šiuo atveju endokrinologijos pasakyti pangipopituitarnoy formą Nykštukinė.

Hipofizinio nanizmo simptomai

Vaikams gimsta normalūs svorio augimo rodikliai. Augimo sulėtėjimas įgimtoje hipofizės gazose paprastai tampa pastebimas 2-3 metų amžiaus ir dar labiau padidėja. Vaikų su hipoficio nanizmais augimo greitis yra 1,5-2 cm per metus (7-8 cm dažniu). Suaugusiame vyne aukštis neviršija 130 cm, moterims - 120 cm. Konstitucija yra proporcinga, tačiau išlaikyti būdingas vaiko amžių proporcijas.

Pacientų, sergančių hipofizės nanizmais, oda yra blyški, sausa, raukšlėta, su gelsvu arba marmuro atspalviu, kurį sukelia skydliaukės nepakankamumas. Plaukai ant galvos dažnai ploni, sausi, trapūs. Dėl veido kaukolės kaulų netobulumo atsiranda mažų veido bruožų ("lėlių veidas"), nosies tiltelio depresijos.

Poodinių riebalų pasiskirstymas gali būti skirtingas - nuo blogo vystymosi iki per didelio riebalų nusėdimo "kušingo" tipo (ant krūtinės, pilvo, šlaunų). Yra skeleto osifikacijos vėlavimas, silpna raumenų sistemos raida, sutrikus danties pokyčiai. Suaugę pacientai, turintys hipoficio nanizmą, dėl gerklų nepakankamumo, išlieka aukštas vaikų balso tembras. Atsižvelgiant į mažą augimą ir kūno svorį, sumažėja vidinių organų dydis (splanchnomycrya). Dažnai su hipofizės įtampomis atskleidžiama bradikardija ir hipotenzija.

Sutrikusi gonadotropinė hipofizio funkcija sukelia seksualinio vystymosi vėlavimą ir nepilnavertiškumą (hipogonadizmą). Jaunų vyrų, turinčių hipoficinį nanizmą, vyriško plaukų augimo stoka, sėklidžių hipoplazija, kriptorichidizmas, mikropenija; mergaičių, amenorėjos, mikromastijos, gimdos ir kiaušidžių hipoplazijos.

Paprastai intelektualus vystymasis hipofizės gazose yra nepažeistas. Galima pažymėti tokias psichologines savybes kaip negatyvumas, paslėpimas, sumažėjęs savigarba ir kūdikiškas elgesys. Jei yra papildomų skundų dėl galvos skausmo, vėmimo, regos sutrikimų, įtariama intrakranialinė patologija. Panhypopypiraciniame nanizme nustatomi antrinio hipokortizmo ir hipotirozės požymiai.

Hipofizinio nanizmo diagnozė

Hipofizinio nanizmo diagnozavimo kriterijai yra anamnezės, objektyvaus tyrimo, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys. Pacientams nustatomas absoliutus kūno dydis, taip pat augimo deficito rodiklis - skirtumas tarp faktinio paciento augimo ir vidutinių standartinių lyties ir amžiaus rodiklių populiacijoje. Iš hipofizės gazozės augimo deficitas yra daugiau nei 2-3 kvadratinės nuokrypių.

Pagrindinis vaidmuo hipofizės Nykštukinė diagnozės priklauso bazinę serume augimo hormonas, paros ritmo sekrecijos ir atsargų apibrėžimą stimuliuodamas fone. Pacientai, sergantys hipofizės Nykštukizmas pradinio lygio GH gerokai sumažintas, atliekant bandymus su stimuliuodamas insulino tireoliberinom, arginino, ir tt šiek tiek pakyla.

Turkiškojo balno rentgenografija atskleidžia savo vaikišką formą ("stovintis ovalus") ir plačią (vadinamąją nepilnamečią) nugarą. Padidindami turkų balnelio dydį ir kalcifikacijos vietas, pirmiausia turėtumėte galvoti apie naviką. Riešo sąnarių ir rankų radiografija leidžia nustatyti radiologinį ("kaulo") amžių. Kai hipofizės nanizme žymiai sumažėjo skeleto osifikacijos procesas.

Paaiškintų formos Nykštukizmas išsinagrinėti su insulino tipo augimo faktoriaus (Somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortizolio plazmoje ir šlapime, antikūnų prieš tiroglobuliną, mikrosomų frakcija thyrocytes ir kt., Kad pašalinti navikas pažeidimas atliktas CT (MRT) smegenys.

Kai hipofizės Nykštukinė pacientas turėtų būti konsultuojamasi endokrinologas, ginekologas (moterims), andrologas (vyrų), neurologas arba neurochirurgas, oftalmologą, genetikas.

Hipofizio nanizmo gydymas

Mažiems vaikams pašalinti diagnostines klaidas 6-12 mėnesių. palaikyti stebėjimo laikotarpį, kurio metu ypatingas dėmesys skiriamas mitybai, atstatymui, vitaminų (A ir D) ir mineralų (fosforo, kalcio) vartojimui. Augimo ir fizinio vystymosi dinamikos stoka yra perėjimo prie hormonų terapijos pagrindas.

Piogenalinio nanizmo patogenezinio gydymo pagrindas yra pakeičiamoji terapija su augimo hormono preparatais, kurie atliekami pertraukiamuose kursuose (2-3 mėnesiai tais pačiais intervalais). Žmogaus somatotropinas skiriamas pacientams, kurių endogeninis hormono nepakankamumas ir skeleto diferencijavimas neviršija 13-14 metų amžiaus rodiklių. Gydymas augimo hormonu atliekamas prieš augimo zonų uždarymą arba priimtinus augimo parametrus.

Į hipofizės Nykštukinė gydymo taikomas anabolinių steroidų (methandienone, Nandrolonas), kurių stimuliuojantis poveikis dėl endogeninio augimo hormono, baltymų sintezę ir augimo lygiu. Gydymas steroidiniais hormonais trunka keletą metų, periodiškai pakeičiant vaistus. Gydymą anaboliniais preparatais patartina pradėti nuo 5-7 metų. Skatinti lytinių liaukų funkciją 16 jaunų vyrų priskirtų chorioninio gonadotropino ir mažomis dozėmis androgenų, mergaičių amžiaus - mažų dozių estrogenų.

Ateityje po to, kai augimo zonos bus uždarytos, pacientai, kuriems yra hipoficinis nanizmas, yra perkeliami į nuolatinį lytinių hormonų suvartojimą pagal jų lytį. Tuo pačiu metu moterims pasireiškia kartu vartojami estrogeno preparatai, vyrai - ilgai veikiantys androgenai.

Skiriant hipotirozė, L-tiroksinas yra nustatytas tiroidinas; kai somatoliberino trūkumas - jo sintetiniai analogai; su antinksčių žievės hipofunkcija - gliukokortikosteroidais. Kai organinei centrinės nervų sistemos patologijai gali prireikti priešuždegiminio, rezorbuojamo, dehidratacijos terapijos. Esant hipofizės navikų aptikimui, parodomas jų chirurginis pašalinimas, kartais - spindulinis gydymas.

Hipofizio nanizmo prognozavimas ir prevencija

Dėl hipoglikemijos gazo dėl genetinių priežasčių prognozė yra gera. Laiku ir racionaliu ŽTT pacientai gali būti pakankamai fiziškai išvystyti, socialiai aktyvūs ir darbingi. Renkantis profesiją nerekomenduojama dirbti, nes padidėja fizinis ir nervų-psichologinis stresas. Negydant būtino gydymo, pacientai išlieka nedideli ir yra nepakankamai išvystyti. Organinių smegenų pažeidimų atveju prognozę lemia pagrindinė liga ir jos vystymosi dinamika. Endokrinologo ligoniai, turintys hipoficinį nanizmą, turi visą ambulatorinį gydymą ir turėtų lankytis kas 2-3 mėnesius.

Hipofizės anizizmo prevencija yra infekcijų, fizinių ir psichinių sužalojimų nėščioms moterims prevencija; išvengti gimdymo, neuroinfekcijų, galvos traumos, apsinuodijimo vaikams.

Hipofizio nanizmo gydymas

Patologijos priežastys

Hipofizinis nanizmas vaikams gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Tam tikrais atvejais juos sunku įdiegti. Ekspertai nustato keletą priežasčių, dėl kurių atsiranda patologinė būklė:

  • Jei gimdymo metu vaikas gavo galvos traumos, tai sukelia hipofizio nanizmą. Tai paaiškinama tuo, kad smegenyse vyksta kraujagyslių ir granulomatozinis procesas.
  • Liga gali atsirasti po infekcinio proceso, kuris neigiamai rodomas hipotalaminio-hipofizio komplekse.
  • Gana dažnos ligos priežastys yra hipofizės adenoma, glioma, kraniofaringomija. Tai yra navikai, kurie gali sukelti patologinį procesą.

Hipotermiozė gazo dažnai stebimas dėl toksinės ar uždegiminės žalos, dėl kurios atsiranda laisvo hormono sekrecijos sutrikimas. Dėl to trūksta augimo hormono ir tropinių hormonų tropinių hormonų sekrecijos.

Liga gali atsirasti dėl įvairių paveldimų veiksnių. Jei tėvai turi nepakankamą augimo hormonų kiekį, vaiko patologinės būklės tikimybė labai padidėja.

Taip pat gali pasireikšti hipofizio nanizmas dėl patogenezės, kuris paaiškinamas izoliuoto augimo hormono nepakankamumu ligos eigoje.

Liga pasireiškia augimo hormono trūkumu. Štai kodėl vaiko skeletas auga lėčiau nei norma, o organai ir audiniai vystosi visiškai.

Nykštukų priežastis dažnai sutrinka tropinių funkcijų hipofizės - tirotropinės, gonadotropinės, adrenokortikotropinės.

Ligos atsiradimą galima stebėti absoliučiu augimo hormono trūkumu. Taip yra todėl, kad sekrecija yra pažeista.

Ligos atsiradimo priežastys yra daug. Siekiant užtikrinti adekvatų patologinio proceso gydymą, būtina juos nugalėti.

Simptomai ligos

Hipofizinis nanizmas būdingas ryškiais simptomais. Įgimta patologijos forma, vaikas gimsta su normalaus svorio ir aukščio. Pirmieji ligos simptomai vaikams paprastai pasireiškia per 2-3 metus. Kai pasireiškia hipoglikemijos gazozė, pastebimas odos sausumas ir raukšlėjimas. Jie turi gelsvą arba marmurinį atspalvį. Tai paaiškinama tuo, kad pacientas vystosi skydliaukės nepakankamumu.

Iš pacientų, turinčių plonų ir sausų plaukų, kuriems būdingas per didelis trapumas. Pacientų veido kaukolės kaulai yra nepakankamai išvystyti. Štai kodėl žmogaus veido bruožai yra nedideli, o nosies tiltelio kriauklės.

Poodiniai riebalai gali išsivystyti įvairiais būdais. Kai kuriems pacientams normalus kūno svoris, kuris visiškai atitinka jų aukštį. Tačiau taip pat atsitinka taip, kad su hipofizės gannizmu žmonės taip pat turi antsvorį.

Vaikystėje skeletas būdingas uždelsto osifikacijos. Pacientų, kuriems atsiranda šios patologinės būklės, raumenų sistema vystosi gana silpnai. Pieno dantų pasikeitimas įvyksta su įvairiais sutrikimais. Balniškių ligoniai yra nepakankamai išvystyti. Štai kodėl suaugusiesiems dažnai būdingas vaiko balso tembras. Kadangi žmogaus kūno aukštis ir svoris yra nepakankami, tai sukelia nenormalų vidaus organų vystymąsi.

Susiję ženklai

Gana dažnai šią ligą lydi bradikardija. Kai kuriems ligoniams diagnozuota arterinė hipertenzija patologinio proceso metu. Iš hipofizės gazozės, gonadotropinė hipofizio funkcija yra sutrikusi. Atsižvelgiant į tai, seksualinė sistema gali trukti arba vystytis nevisiškai. Jei liga pasireiškia jaunesnio lytinio stiprumo atstovė, paprastai jis nėra vyru.

Gana dažnai berniukams būdinga sėklidžių hipoplazija. Taip pat yra ir cryptochizmo raida. Dauguma vyrų yra diagnozuojami micropenis. Mergaitėms liga gali lydėti:

  • mikromastija;
  • amenorėja;
  • gimdos ir kiaušidžių hipoplazija.

Vykstant ligai, intelektualus žmogaus vystymasis yra normalus. Kai kuriais atvejais yra tam tikrų psichologinių ypatybių raida.

Kai kurie pacientai yra uždaryti ir neigiamai pažvelgti į gyvenimą. Jie sumažino savigarbą ir pastebėjo infantiliškumą elgesyje. Kai kuriais atvejais liga pasireiškia intrakranijine patologija. Štai kodėl pacientams sutrinka regėjimas, vėmimas ir galvos skausmas.

Nepaisant hipofizio nanizmo simptomų sunkumo diagnozei patvirtinti, turite kreiptis į gydytoją.

Ligos diagnozė

Siekiant diagnozuoti hipofizės nanizmą, būtina ištirti jo vystymosi istoriją, atlikti objektyvų tyrimą, laboratorinius ir instrumentinius tyrimus.

Objektinis tyrimas, gydytojas nustato augimo nukrypimus nuo normalaus dydžio. Jei asmuo serga liga, tada kvadratinio nuokrypio rodiklis yra didesnis nei 2-3.

Patologinio proceso diagnozavimo laikotarpiu būtina nustatyti bazinį GH lygį serume. Dėl ligos diagnozės reikia nustatyti sekrecijos rezervo augimą, taip pat atsargas, atsižvelgiant į stimuliavimo foną.

Jei žmogus turi hipoficinį nanizmą, tai labai sumažina pradinį GH lygį. Jei atliekami stimuliuojantys tyrimai, kurių metu insulinas, argininas, tiroliberinas yra naudojamas, indikatorius šiek tiek padidėja.

Norint nustatyti kūdikių ligos formą, rekomenduojama atlikti Turkijos balnelio rentgeno spindulių tyrimą. Jei padidėja Turkijos balnelio dydis, taip pat yra kalcifikacijos vietų, tada daugeliu atvejų diagnozuojamas navikas. Tokių kūno dalių, tokių kaip riešo sąnarys ir rankos, radiografija atliekama rentgeno amžiaus nustatymui. Šis tyrimo metodas leidžia nustatyti, ar skeleto osifikacijos procesas labai sulėtėjo.

Nanizmas gali pasireikšti įvairiomis formomis. Norint juos nustatyti, atliekami tinkami laboratoriniai tyrimai. Siekiant išvengti naviko vystymosi galimybės smegenyse, atliekama magnetinio rezonanso tomografija arba kompiuterinė tomografija.

Jei yra įtarimų dėl hipofizės nanizmo, pacientą turėtų ištirti ginekologas ar urologas priklausomai nuo lyties, taip pat neurochirurgas, endokrinologas, genetikas, neurologas, oftalmologas.

Pacientai turi prisiminti, kad laiku ir teisingai diagnozuojant hipofizį, nanizmas yra sėkmingo gydymo pagrindas.

Terapijos ypatumai

Ligos gydymas yra ne tik tinkamų vaistų vartojimas, bet ir tam tikrų taisyklių laikymasis. Visų pirma pacientui reikia tinkamai ir pilnai valgyti. Mityba turėtų būti suprojektuota taip, kad pacientas gautų pakankamą kiekį baltymų ir vitaminų. Pacientai turi daugiau poilsio.

Siekiant padidinti audinių ir organų augimą, naudojami anaboliniai steroidai ir žmogaus hormonų preparatai. Tam tikrų vaistų pasirinkimą gydytojas nustato atsižvelgdamas į paciento individualias charakteristikas ir ligos formą.

Anabolinis steroidų gydymas

Anabolinių steroidų veiksmai yra skirti spartinti augimą ir gerinti fizinį vystymąsi. Dėl visuotinės narkotikų sudėties pateikiama šarminės fosfazės koncentracija ir padidėja osteoblastų aktyvumas. Vaisto vartojimo laikotarpiu kaulo ūgis žymiai padidėja. Moterų narkotikų vartojimo laikotarpiu jie neturi stipraus raumenų masės.

Iš pradžių pacientams, sergantiems hipofizės gazu, buvo paskirta Methylandrostendol. Iki šiol vartojant šiuos vaistus:

Jų įvedimas atliekamas į raumenis. Siekiant užtikrinti visišką ligos gydymą, rekomenduojama reguliariai keisti vaistus

Terapijos principai

Jei pacientų mikrosomija yra susijusi su hipotiroze, jiems yra skiriama tirodinas. Vaistas skiriamas mažais kiekiais du kartus per parą. Palaipsniui dozė vaistui turėtų padidėti. Pacientams, turintiems hipoficijos nanizmą, rekomenduojama naudoti stiprinamą terapiją.

Dažniausiai ligos eigoje nustatomas augimo hormonas. Šiuo atveju somatropinas yra gana veiksmingas. Kuo anksčiau jie pradeda vartoti šį vaistą, kad gydytų patologinę būklę, tuo efektyvesnis jis.

Dėl ligos gydymo reikia pakoreguoti seksualinės funkcijos vystymosi ypatumus. Tam tikrų vaistų pasirinkimas priklauso nuo paciento lyties. Vyrams gydomas metiltestosteronas, o moterys - Sinestrolas. Chorioninis gonadotropinas yra rekomenduojamas abiem lytims.

Jei per metus pacientas išaugo 8-10 centimetrų, gydymas laikomas veiksmingu. Priešingu atveju jo koregavimas būtinas. Jei žmogaus hipofizės nanizmas yra kartu su naviko procesais, gydymas turi būti atliekamas chirurginiu būdu. Šiuo atveju dažniausiai naudojami minimaliai invaziniai metodai, kurie yra būdingi saugumui ir dideliam efektyvumui.

Ligos terapija turėtų būti atliekama tik pagal individualius paciento rodiklius. Štai kodėl vaistus rekomenduojama skirti gydytojui.

Prognozė ir prevencija

Ligos prognozė nustatoma atsižvelgiant į jo atsiradimo priežastį. Su genetine patologijos prigimtimi ir laiku atliekamu gydymu bus pagerintas paciento darbingumas. Jie gali atlikti darbą, kurio metu neįtrauktas fizinis ir neuropsichinis perteklius. Su negalia pacientai priskiriami trečiosios grupės neįgaliesiems. Su nepakankamu augimu ir silpnumu ligos metu jie priskiria antrąją negalios grupę.

Jei nėra tinkamo gydymo ligai, pacientams bus diagnozuotas nedidelis aukštis ir fiziniai anomalijos. Siekiant išvengti ligos atsiradimo vaikui, silpnesnės lyties nėščios moterys turi pašalinti fiziologinę ir psichologinę traumą.

Būtina pašalinti infekcinių procesų atsiradimo galimybę. Jei pacientas yra užsikrėtęs, būtina užtikrinti jo kokybę ir savalaikį gydymą. Taip pat rekomenduojama pašalinti gimdymo traktavimą ir apsinuodijimą vaikams.

Nanozomija yra gana rimta liga, kurią apibūdina nepakankamas žmogaus augimas ir neigiamai veikia jo gyvenimas. Štai kodėl, kai atsiranda pirmieji patologinės būklės požymiai, būtina pasikonsultuoti su gydytoju, kuris laiku suteiks kvalifikuotą medicinos pagalbą.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai