Hipofizės Nykštukizmas - endokrininės sistemos sutrikimas remiantis suformuotą pažeidimo sintezės augimo hormono (somatotropino) į priekinę skilties hipofizės, dėl kurios krūminiai augimo skeleto, vidaus organų ir fizinio neišsivystymu. Hipofizės Nykštukinė būdingas nenormalus žemo ūgio: aukštis 130 cm žemiau vyrų, moterų augimo mažiau nei 120 cm; atsilieka nuo kaulų ir raumenų sistemos, hipogonadizmu plėtrą, mažinant vidaus organų, hipotenzija, bradikardija, ir kitiems dydį. diagnozė hipofizės Nykštukinė apima nustatant bazinę koncentraciją serume augimo hormono, atliekant farmakologinius tyrimus, rentgeno kaukolės, rankų ir riešo sąnarius. Gydymas hipofizės Nykštukinė apima somatotropinį pakaitinė terapija, anabolinių steroidų, skydliaukės narkotikais, lytinius hormonus.

Hipofizinis nanizmas

Terminas Nykštukinė (microsomia, nanosomes, Nykštukinė) plačiai paskirta skaičius patologinių būklių, išreikštas kliūtys augimui ir fiziniam vystymuisi nei vidutinio amžiaus, lyties ir rasės gyventojų normos. Nykštukizmas gali būti nepriklausomas genetinė liga arba iš endokrininių simptomas, o ne endokrininės ligos.

Yra nanizmas, turintis proporcingą ir neproporcingą kūno sudėjimą. Proporcinio kūno sudėjimo ligų grupė apima hipofigio nanizmą; myxedema (skydliaukė) nanism; antinksčių Nykštukizmas, kai Adrenogenitalinis sindromas (įgimta antinksčių hiperplazija); nanizmas, susijęs su užkietėjęs uždegimas; infantiliškas Nykštukizmas, kuriant pagal egzogeninių veiksnių (maistinė nepakankamumo arba toksiškumo) įtakos; nanizmas, susijęs su priešlaikine brendima ir ankstyvuoju augimo zonų uždarymu. Nykštukizmas neproporcingas Konstitucijos atstovauja šių formų: Rahītisks, hondrodistroficheskoy, Nykštukinė su trapių (trapūs kaulai įgimtų). Iš Nykštukizmas atvejais reikėtų atskirti šeimos (Konstitucinio) formą nustoti augti, kurie yra laikomi kaip fiziniam vystymuisi individo variantu, o ne patologija.

Hipofizės Nykštukizmas - kliniškai sindromas sukelia absoliutaus arba santykinio trūkumas hipofizės augimo hormono (augimo hormono sekrecijos trūkumo arba sutrikusios audinių jautrumo į jį). Hipofizės Nykštukinė pasitaiko gyventojų esant 1:15 -1 000 20 000 dažniu, šiek tiek dažniau vyrai.

Hipofizinio nanizmo priežastys

Augimo hormono trūkumas pagrindinės hipofizės Nykštukizmas, gali būti dėl trijų grupių priežasčių: įgimta trūkumas augimo hormono (GH) įsigijo giposomatotropnym būklę ir periferinę audinių atsparumą augimo hormono poveikį. Įgimta trūkumas somatotropino gali būti susijęs su genetinio defekto (mutacija augimo hormono geno, genų mutacijos receptoriaus somatoliberin ir kt.) Ar sutrikimais, hipotaliamo-hipofizės sistemos (anencefalijos, įgimta aplazija, HIPOPLAZIJA arba ektopija hipofizės).

Įgytos hipofizės Nykštukizmas yra sukurta auglius tuo hipotaliamo-hipofizės regione (craniopharyngioma, hamartomos, neurofibroma, germinomas, hipofizės adenomos), arba kitų navikų smegenis (pvz, gliomos regos chiasm). Kai kuriais atvejais, hipofizės Nykštukinė gali sukelti galvos traumų, nudegimo, nervų infekcijomis (virusų, bakterijų encefalitas ir meningitas), autoimuninė Hipofizės iš hipofizės koteliu žalos operacijos, hidrocefalija aneurizma hipofizės laivų ir t metu. D. Hipofizės Nykštukinė gali būti susijęs su toksinį poveikį chemoterapija ar radiacija (leukemija, retinoblastoma, kaulų čiulpų transplantacijos, ir tt.. d.).

Hipofiziologinio Nykštukizmas dėl nejautrumo tikslinių audinių augimo hormono trūkumo gali atsirasti GH receptorių nesant biologinio aktyvumo augimo hormono, atsparumas insulinui augimo faktorius 1.

Kartu su vien tik augimo hormono trūkumo, su hipofizės Nykštukinė gali būti žymiai sumažėjo kitų hipofizės hormonais: sintezės būdas, gonadotropinais, TSH, AKTH, kuris yra lydimas funkcijos atitinkamų periferinių endokrininių liaukų (lytinius, skydliaukės, antinksčių), kuri taip pat turi įtakos augimą ir fizinį vystymąsi trūkumo. Šiuo atveju endokrinologijos pasakyti pangipopituitarnoy formą Nykštukinė.

Hipofizinio nanizmo simptomai

Vaikams gimsta normalūs svorio augimo rodikliai. Augimo sulėtėjimas įgimtoje hipofizės gazose paprastai tampa pastebimas 2-3 metų amžiaus ir dar labiau padidėja. Vaikų su hipoficio nanizmais augimo greitis yra 1,5-2 cm per metus (7-8 cm dažniu). Suaugusiame vyne aukštis neviršija 130 cm, moterims - 120 cm. Konstitucija yra proporcinga, tačiau išlaikyti būdingas vaiko amžių proporcijas.

Pacientų, sergančių hipofizės nanizmais, oda yra blyški, sausa, raukšlėta, su gelsvu arba marmuro atspalviu, kurį sukelia skydliaukės nepakankamumas. Plaukai ant galvos dažnai ploni, sausi, trapūs. Dėl veido kaukolės kaulų netobulumo atsiranda mažų veido bruožų ("lėlių veidas"), nosies tiltelio depresijos.

Poodinių riebalų pasiskirstymas gali būti skirtingas - nuo blogo vystymosi iki per didelio riebalų nusėdimo "kušingo" tipo (ant krūtinės, pilvo, šlaunų). Yra skeleto osifikacijos vėlavimas, silpna raumenų sistemos raida, sutrikus danties pokyčiai. Suaugę pacientai, turintys hipoficio nanizmą, dėl gerklų nepakankamumo, išlieka aukštas vaikų balso tembras. Atsižvelgiant į mažą augimą ir kūno svorį, sumažėja vidinių organų dydis (splanchnomycrya). Dažnai su hipofizės įtampomis atskleidžiama bradikardija ir hipotenzija.

Sutrikusi gonadotropinė hipofizio funkcija sukelia seksualinio vystymosi vėlavimą ir nepilnavertiškumą (hipogonadizmą). Jaunų vyrų, turinčių hipoficinį nanizmą, vyriško plaukų augimo stoka, sėklidžių hipoplazija, kriptorichidizmas, mikropenija; mergaičių, amenorėjos, mikromastijos, gimdos ir kiaušidžių hipoplazijos.

Paprastai intelektualus vystymasis hipofizės gazose yra nepažeistas. Galima pažymėti tokias psichologines savybes kaip negatyvumas, paslėpimas, sumažėjęs savigarba ir kūdikiškas elgesys. Jei yra papildomų skundų dėl galvos skausmo, vėmimo, regos sutrikimų, įtariama intrakranialinė patologija. Panhypopypiraciniame nanizme nustatomi antrinio hipokortizmo ir hipotirozės požymiai.

Hipofizinio nanizmo diagnozė

Hipofizinio nanizmo diagnozavimo kriterijai yra anamnezės, objektyvaus tyrimo, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys. Pacientams nustatomas absoliutus kūno dydis, taip pat augimo deficito rodiklis - skirtumas tarp faktinio paciento augimo ir vidutinių standartinių lyties ir amžiaus rodiklių populiacijoje. Iš hipofizės gazozės augimo deficitas yra daugiau nei 2-3 kvadratinės nuokrypių.

Pagrindinis vaidmuo hipofizės Nykštukinė diagnozės priklauso bazinę serume augimo hormonas, paros ritmo sekrecijos ir atsargų apibrėžimą stimuliuodamas fone. Pacientai, sergantys hipofizės Nykštukizmas pradinio lygio GH gerokai sumažintas, atliekant bandymus su stimuliuodamas insulino tireoliberinom, arginino, ir tt šiek tiek pakyla.

Turkiškojo balno rentgenografija atskleidžia savo vaikišką formą ("stovintis ovalus") ir plačią (vadinamąją nepilnamečią) nugarą. Padidindami turkų balnelio dydį ir kalcifikacijos vietas, pirmiausia turėtumėte galvoti apie naviką. Riešo sąnarių ir rankų radiografija leidžia nustatyti radiologinį ("kaulo") amžių. Kai hipofizės nanizme žymiai sumažėjo skeleto osifikacijos procesas.

Paaiškintų formos Nykštukizmas išsinagrinėti su insulino tipo augimo faktoriaus (Somatomedin-C), TSH, LH, FSH, T3, T4, kortizolio plazmoje ir šlapime, antikūnų prieš tiroglobuliną, mikrosomų frakcija thyrocytes ir kt., Kad pašalinti navikas pažeidimas atliktas CT (MRT) smegenys.

Kai hipofizės Nykštukinė pacientas turėtų būti konsultuojamasi endokrinologas, ginekologas (moterims), andrologas (vyrų), neurologas arba neurochirurgas, oftalmologą, genetikas.

Hipofizio nanizmo gydymas

Mažiems vaikams pašalinti diagnostines klaidas 6-12 mėnesių. palaikyti stebėjimo laikotarpį, kurio metu ypatingas dėmesys skiriamas mitybai, atstatymui, vitaminų (A ir D) ir mineralų (fosforo, kalcio) vartojimui. Augimo ir fizinio vystymosi dinamikos stoka yra perėjimo prie hormonų terapijos pagrindas.

Piogenalinio nanizmo patogenezinio gydymo pagrindas yra pakeičiamoji terapija su augimo hormono preparatais, kurie atliekami pertraukiamuose kursuose (2-3 mėnesiai tais pačiais intervalais). Žmogaus somatotropinas skiriamas pacientams, kurių endogeninis hormono nepakankamumas ir skeleto diferencijavimas neviršija 13-14 metų amžiaus rodiklių. Gydymas augimo hormonu atliekamas prieš augimo zonų uždarymą arba priimtinus augimo parametrus.

Į hipofizės Nykštukinė gydymo taikomas anabolinių steroidų (methandienone, Nandrolonas), kurių stimuliuojantis poveikis dėl endogeninio augimo hormono, baltymų sintezę ir augimo lygiu. Gydymas steroidiniais hormonais trunka keletą metų, periodiškai pakeičiant vaistus. Gydymą anaboliniais preparatais patartina pradėti nuo 5-7 metų. Skatinti lytinių liaukų funkciją 16 jaunų vyrų priskirtų chorioninio gonadotropino ir mažomis dozėmis androgenų, mergaičių amžiaus - mažų dozių estrogenų.

Ateityje po to, kai augimo zonos bus uždarytos, pacientai, kuriems yra hipoficinis nanizmas, yra perkeliami į nuolatinį lytinių hormonų suvartojimą pagal jų lytį. Tuo pačiu metu moterims pasireiškia kartu vartojami estrogeno preparatai, vyrai - ilgai veikiantys androgenai.

Skiriant hipotirozė, L-tiroksinas yra nustatytas tiroidinas; kai somatoliberino trūkumas - jo sintetiniai analogai; su antinksčių žievės hipofunkcija - gliukokortikosteroidais. Kai organinei centrinės nervų sistemos patologijai gali prireikti priešuždegiminio, rezorbuojamo, dehidratacijos terapijos. Esant hipofizės navikų aptikimui, parodomas jų chirurginis pašalinimas, kartais - spindulinis gydymas.

Hipofizio nanizmo prognozavimas ir prevencija

Dėl hipoglikemijos gazo dėl genetinių priežasčių prognozė yra gera. Laiku ir racionaliu ŽTT pacientai gali būti pakankamai fiziškai išvystyti, socialiai aktyvūs ir darbingi. Renkantis profesiją nerekomenduojama dirbti, nes padidėja fizinis ir nervų-psichologinis stresas. Negydant būtino gydymo, pacientai išlieka nedideli ir yra nepakankamai išvystyti. Organinių smegenų pažeidimų atveju prognozę lemia pagrindinė liga ir jos vystymosi dinamika. Endokrinologo ligoniai, turintys hipoficinį nanizmą, turi visą ambulatorinį gydymą ir turėtų lankytis kas 2-3 mėnesius.

Hipofizės anizizmo prevencija yra infekcijų, fizinių ir psichinių sužalojimų nėščioms moterims prevencija; išvengti gimdymo, neuroinfekcijų, galvos traumos, apsinuodijimo vaikams.

Hipofizinis nanizmas (dwarfism)

Hipofizinis nanizmas (kitas dažnai vartojamas pavadinimas - "nykštukas", taip pat mikroskopija, nanosomija) yra būklė, kai žmogus rimtai auga lėtai ir fiziškai vystosi. Taip yra dėl somatotropinio hormono trūkumo organizme (augimo hormonas, augimo hormonas).

Ši liga laikoma labai reta. Kaip rodo įvairūs duomenys, liga pasireiškia nuo 1 iki 4 žmonių 10 000 gyventojų. Gydytojai teigia, kad vyriškos lyties pacientai kankina du kartus dažniau nei moterys. Manoma, kad vyrų augimas nykštuke yra mažesnis nei 130 cm. Moterims šis skaičius yra 120 cm.

Priežastys

Žodis "nanizm" kilęs iš graikų kalbos ir vertimas reiškia "nykštuką". Šis klinikinis sindromas pasireiškia žmonėmis dėl sutrikimų, kurie yra endokrininiai ir ne endokrininiai. Pacientų, kenčiančių nuo nykštukų, organizme yra pažeista augimo hormono (vadinamo augimo hormono) gamyba priekinės hipofizės liaukoje.

Šios ligos pasireiškimo žmonėmis priežastis gali būti hipofizio pralaimas dėl traumų, navikų, toksinų poveikio ir infekcijos į intersticinį-hipofizę srityje. Kartais sutrikęs hipotagalio hipofizės funkcijos normalus reguliavimas.

Dėl ligos vystymosi įtakoja ir genetiniai veiksniai, hipofizės somatotropinės funkcijos praradimas ar sumažėjimas, augimo hormono biologinio aktyvumo stoka arba jautrumas šio hormono iš periferinių audinių.

Hipofizinis nanizmas dažniausiai priskiriamas ligoms, kurios yra genetiškai paveldimos. Šiuo atveju žmogui svarbu žinoti, ar jo artimi giminaičiai ar protėviai turėjo ligos atvejų. Kartais net senos nuotraukos ar giminaičių užklausos padės atpažinti ligą artimiesiems.

Tačiau gydytojai išskiria keletą veiksnių, galinčių pabloginti situaciją, kai žmogus vystosi nykštukui. Taigi, vaikų hipofizinis nanizmas dažnai sustiprėja dėl nepakankamos mitybos, neigiamų aplinkos veiksnių įtakos, tam tikrų somatinių ligų buvimo. Gydymas hipofizės nanizmas reiškia tokių veiksnių pašalinimą.

Nykštukų vystymosi priežastis gali būti galvos gimdymo trauma, sifilis, tuberkuliozė, sarkoidozė. Radiatorinė terapija arba chemoterapija kartais yra įkvepiantys veiksniai. Tačiau maždaug pusėje atvejų šios patologijos vystymosi priežastis negali būti nustatyta.

Ženklai

Taigi pagrindinis ligos simptomas yra menkas žmogaus augimas - vyrų yra mažesnis nei 130 cm, o moterų - mažesnis nei 120 cm. Taigi, jei paprastai vaikas auga 7-8 cm per metus, tada su hipofizio nanizme, vaiko augimas padidėja tik 3-4 cm per metus. Reikia pažymėti, kad gydytojas, kaip standarto variantas, laiko trumpą konstitucinės, ty šeimyninės prigimties, taip pat sveikų vaikų augimą.

Nykštukinė liga yra būklė, kai organizmo augimas ir fizinis vystymasis yra labai ryškus, palyginti su tam tikro amžiaus normomis. Tuo pačiu metu, nykštukų požymiai rodo ne tik ryškų atsilikimą, bet ir tokio paciento metinės dinamikos augimo ir svorio mažėjimą. Paprastai tokie vaikai turi gana įprastus svorio ir aukščio rodiklius gimdymo metu. Tačiau vėliau šie rodikliai labai skiriasi nuo savo bendraamžių. Kartais liga pasireiškia nuo pačių pirmųjų gyvenimo mėnesių. Vis dėlto dažniausiai tėvai pastebi, kad 2-4 metų amžiaus vaikai yra nykštukiniai simptomai.

Pacientams, sergantiems nanismu, yra proporcingos formos ir kūno papildymas. Tačiau tuo pačiu metu tokios proporcijos labiau derinamos su vaikišku statymu. Šie žmonės turi sausą ir blyškią odą. Šio reiškinio priežastys yra nepakankamas skydliaukės liaukų funkcionavimas. Jei asmuo negauna reguliaraus ir teisingo gydymo, odos amžius labai anksti, jiems atsiranda raukšlių.

Riebalų audinys po oda taip pat blogai išvystytas, o kai kuriuose pacientuose riebalų sluoksniai yra stebimi skrandyje, šlaunėse ir krūtinėje. Šiuo atveju raumenys vystosi labai silpnai. Jei pacientams, kurie vystosi gigantismui, raumenys iš pradžių yra stiprios ir tada silpnesni, tada pacientams, turintiems nanismą, nedelsiant pastebimas raumenų silpnumas. Dažniausiai šie žmonės neturi antrinio kūno plaukų. Kitas svarbus ypatumas, kuris pasireiškia hipofizės nykštukui, yra skeleto osifikacijos vėlavimas. Šis reiškinys lemia vėlyvą pieno dantų poslinkį į nuolatines.

Dėl hipofizio gonadotropinės funkcijos praradimo žmonėms su nykštuku, seksualinio vystymosi trūksta. Jei palyginsime su amžiaus normomis, varpai ir gonados bus sumažintos vyrų, mikstūra yra nepakankamai išvystyta, ir nėra antrinių seksualinių ženklų. Tuo pačiu metu moterims, turinčioms hipoficinį nanizmą, būdingi hipogonadizmo apraiškos. Jie gali neturėti menstruacijų, pieno liaukos išlieka nepakankamai išvystytos, antrinės lytinės charakteristikos neatsiranda.

Tokių pacientų psichinė raida atitinka normos kriterijus, tačiau kartais gali atsirasti kai kurių nepilnamečių požymių. Neurologinio tyrimo procese galima aptikti keletą ženklų, rodančių organinės nervų sistemos pažeidimus. Tokių pacientų vidiniai organai yra mažesni (šis reiškinys vadinamas splanchnomyceria), jie dažnai kenčia nuo hipotenzijos, bradikardijos ir silpnų širdies garsų pasireiškimo. Kartais yra antrinio hipokortizmo reiškinys.

Jei nanizmas pasireiškia pacientui dėl organinės smegenų pažeidimo, tada yra smegenų simptomai, intelekto sutrikimas mažėja. Dažnai tokioje būklėje išsivysto cukrinis diabetas.

Diagnostika

Įtarimai dėl kūdikio tėvams gali pasirodyti pirmuosius kūdikio gyvenimo mėnesius ar metus. Nustatant vystymosi charakteristikas pediatras vertina ne tik vaiko augimo ir svorio rodiklius, bet ir jų dinamiką.

Jei yra įtariamas hipofizės nanizmas, nurodomas rentgeno tyrimas. Dėl rankų ir riešo sąnarių rentgeno spindulių matosi skeleto uždelsto diferencijavimo ir ossifikacijos požymiai.

Kompiuterinė tomografija leidžia nustatyti nepakankamai išvystytas skeletų osifikacijos vietas. Kūno normaliam vystymuisi kaulai susidaro iš kremzlės, jų osifikacija vyksta palaipsniui. Tokie procesai prasideda osifikacijos taškais. Jie visiškai pasibaigia, kai žmogus tampa 20-25 metų amžiaus. Jei augimo hormono gamyba yra sutrikusi, tada tokių taškų tyrimas gali būti nustatomas per žmogaus gyvenimą.

Pacientams skiriami laboratoriniai tyrimai. Visų pirma, atliekamas insulino tyrimas, kurio metu nėra pastebimo augimo hormono sekrecijos padidėjimo (tai būdinga normaliai žmogaus sveikatai). Kartais jo sekrecija didėja tik trumpą laiką ir tik šiek tiek. Kiti tyrimai taip pat naudojami nustatant somatotropinio hormono kiekį kraujyje. Šiuo tikslu naudojamos biologiškai aktyvios medžiagos ir kai kurie vaistai.

Gydymas

Pradedant nykštukų gydymą, gydytojas privalo nustatyti priežastis, dėl kurios sukėlė šios patologijos vystymąsi. Jei hipofizinis nanizmas sugeba laiku atpažinti ir patvirtinti diagnozę, pakeičiamoji terapija su somatotropiniu hormonu suteikia gerų rezultatų. Gydymo metu naudojamas tiek natūralios, tiek sintetinės kilmės hormonas.

Somatotropino gydymas atliekamas iki 13-14 metų paciento. Tai būtinai atsižvelgia į hormono poveikį somatomedinų koncentracijos padidėjimui paciento kraujyje, nes be somatomedinų hormono somatotropinas yra ribotas. Jei po tam tikro gydymo laikotarpio kraujyje padidėja somatomedinų koncentracija, galima padaryti išvadas apie gydymo sėkmę.

Dar vienas svarbus kriterijus yra pacientų augimo didėjimas gydymo metu. Gydymas laikomas veiksmingu, jei praėjus vieneriems metams po tam tikros schemos, žmogus auga 8-12 cm.

Vaistas yra skiriamas keletą kartų per savaitę 2-3 mėnesius. Po to trunka trumpalaikė pertrauka. Svarbu laikytis tokios schemos, nes ilgalaikis šio hormono vartojimas didelėse dozėse gali sukelti antikūnų organizme. Todėl patyręs endokrinologas būtinai turi kontroliuoti gydymo procesą.

Jei pacientui būdingi pirminiai procesai hipotalamyje, jis nurodo gydymą somatoliberinu, kuris stimuliuoja hipofizę.

Kartais gydant nykštuką vartojami steroidiniai hormonai. Jie negali visiškai pakeisti poveikio, kurį suteikia somatotropinas. Tačiau šis gydymas leidžia jums pagerinti skeleto augimą ir vystymąsi, tuo pat metu prisidedant prie vidinio somatotropino gaminimo. Tokį gydymą patartina pradėti nuo 5-7 metų amžiaus, tačiau tai yra neveiksminga atlikti vėliau nei 18 metų.

Jei pacientui yra bendroji ligos forma ir organizme yra kitų rūšių hormonų trūkumas, lygiagrečiai su somatotropinu, trūksta sintetinių hormonų analogų.

Skydliaukės funkcijų nepakankamumo atveju yra numatyti L tiroksinas ir Tireocombas. Jei yra poreikis koreguoti lytinių hormonų funkcijas, paauglystėje pacientams skiriami specialūs vaistai. Vyrams skiriamas chorioninis gonadotropinas arba metiltestosteronas. Mergaitei yra parodytas estrogenas, sinestolis arba chorioninis gonadotropinas. Jei yra centrinės nervų sistemos sutrikimas, pacientui skiriami kraujagyslių vaistai. Kartais reikia dehidratacijos, gydymo pašalinimo.

Pacientai, turintys hipofizį, turi būti visiškai maitinami. Riebaluose turėtų būti kiek įmanoma produktų, kurių sudėtyje yra gyvūninių baltymų, kalcio, fosforo, visų vitaminų grupių.

Hipofizinis nanizmas, kurį sukelia smegenų navikai, hipofizė, hipotalamus, sunkiau gydyti, nes prieigą prie navikų lokalizacijos yra labai sunku. Tokie žmonės dažnai tampa neįgalūs dėl ribotų fizinių gebėjimų.

Tačiau apskritai ligos prog nozija daugiausia nustatoma priklausomai nuo ligos priežastys. Jei yra tam tikrų genetinių defektų arba paveldimas ligos perdavimas, tada teisingas gydymo būdas padeda sustabdyti jo vystymąsi. Žmonės, kurių gydymas prasidėjo laiku, vėliau gali žymiai pakilti.

Prevencija

Veiksmingų prevencinių priemonių išvengti nykštukų nėra. Nepaisant to, būtina vengti kenksmingų veiksnių (nuodų, toksinų ir kt.) Įtakos nėštumo metu ir tolesnio maitinimo krūtimi metu. Ligos raida gali turėti įtakos sužalojimams gimdymo metu. Vaikui turi būti suteikta maksimali mityba, dietai turėtų būti vitaminų ir mineralų, kurių sudėtyje yra daug maisto. Svarbu laiku gydyti visas kūno somatines ligas.

Hipofizinis nanizmas vaikams

"Nykštukas" reiškia ligą, kurios metu vaiko augimas sulėtėja arba atsiranda su vėlavimu ir yra žymiai mažesnis nei normalus suaugęs žmogus. Žodis "hipofizė" reiškia liaukos veiklą (hipofizę), kuri reguliuoja tam tikrų cheminių medžiagų gamybą organizme, vadinamą hormonais. Todėl hipofizio nanizmas vaikams būdingas, visų pirma, mažas augimas dėl hormoninių problemų. Galiausiai tai išreiškiama proporcingai mažam augimui, nes visų kitų organų ir kūno sistemų augimas lėtėja arba sustoja.

Kas yra hipofizės nykštukas?

Hipofizinis nykštukas sukelia hipofizės veiklos problemų. Hipofizė, kartais vadinama hipofiziu, yra smegenų bazėje ir gamina įvairius hormonus. Ši liauka yra padalinta į priekinę ir užpakalinę skiltis. Ankstyvasis hipofizis gamina šešis hormonų tipus: augimo hormoną, adrenokortikotropiną (kortikotropiną), skydliaukę stimuliuojantį hormoną (tirotropiną), prolaktiną, folikulus stimuliuojantį hormoną ir liuteinizuojantį hormoną. Galutinė hipofizės liga gamina tik du hormonus: antidiurezinį hormoną (vazopresiną) ir oksitociną.

Augimo procesas prasideda smegenų priekinės skilties apatinėje dalyje mažame organe, vadinamo hipotalamu. Hipotalamas išskiria hormonus, reguliuojančius kitų hormonų gamybą. Kai hipotalamas išskiria somatį atpalaiduojantį hormoną (HGH), augimo hormonas (GH) išsiskiria hipofizės priekinėje skiltyje. Tada augimo hormonas veikia kepenims ir kitiems audiniams ir stimuliuoja insulino tipo augimo faktoriaus-1 (IGF-1) atpalaidavimą, kuris tiesiogiai padeda stiprinti raumenų ir kaulų sistemą, dėl to padidėja kaulų ilgis ir baltymų sintezė raumenyse.

Kadangi augimas yra sudėtingas reiškinys, jis gali sulėtinti ar net sustabdyti dėl bet kokio šio proceso etapo atsiradusių anomalijų. Taigi, nykštukas gali atsirasti dėl bet kurio iš šių hormonų trūkumo dėl sutrikusios ląstelių receptorių, kurie gauna hormoninį stimuliavimą, arba, jei tikslinės ląstelės negali į jį reaguoti.

Paprastai hipofizės nykštukas yra sumažėjęs priekinės hipofizės hormonų gamyba. Būklė, kai nė vienas iš priekinių hipofizio hormonų nėra gaminamas tinkamai, vadinamas panhypopituitarism. Dėl augimo hormono (GH) gamybos trūksta įprastos hipofizės nykščio formos. Jei vaikystėje gaminama mažiau GH, rankos, kojos ir kiti kūno organai ir toliau vystosi įprastomis proporcijomis, tačiau lėtesniu tempu.

Hipofizinio nanizmo priežastys

Pagrindinės hipoficijos nanizmo priežastys vaikams yra susijusios su hormono kiekio nebuvimu arba staigiu jo mažėjimu. Remiantis kai kuriais skaičiavimais, kūdikių populiacijoje, gimusi per vienus metus, kai kurių rūšių nykštukas įvyksta vienu atveju 14 000-27 000 gimdymų. Išsivysčiusiose pasaulio šalyse gana daug vaikų gauna papildomą augimo hormono terapiją, maždaug 25% šios sumos turi organinių augimo hormono trūkumo priežasčių ir pakaitinį gydymą. Matyt, jokio rasinio ar etninio komponento hipofizės dwarfism nėra pastebėtas, tačiau vyrams tai randama dažniau nei moterims.

Tyrimai, skirti nustatyti specifines genetines mutacijas, sukeliančias nykštuką, dar nėra baigti. Dėl hipofizio gazo vystymosi priežastis gali sukelti:

  • genetika;
  • trauma hipofizės liga;
  • chirurginis įsikišimas į hipofizę;
  • centrinės nervų sistemos navikai;
  • centrinės nervų sistemos sužalojimai;
  • centrinės nervų sistemos apšvitinimas;
  • leukemija.

Daugeliu atvejų hipofizės nykščio priežastis nežinoma (idiopatinė).

Vaikai, kurių augimo hormono trūkumas dažnai atrodo mažas, su kūdikiškais bruožais ir plonu kūno sudėjimu. Vaiko augimas neatitinka amžiaus. Veidų aptikimo atvejais dažniausiai kraniofaringikozės (augliai hipofizyje), vaikai ir paaugliai gali patirti neurologinius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, vėmimas ir regos sutrikimai. Vaikui gali būti dvigubos regos simptomai (diplopija). Dažnas požymis visiems vaikams, sergantiems hipofizės nykštuku, yra tai, kad jie neauga tokiu pačiu tempu kaip ir jų bendraamžiai.

Kada pamatyti gydytoją

Jei vaikas atrodo jaunesnis nei vaikai nuo dvejų metų ir vyresni, reikia pasitarti su gydytoju.

Diagnozė hipofizio nanizmei vaikams

Augimo hormono trūkumas gali pasireikšti gimimo metu, tačiau, jei laikomas tik lėtiniu augimu laikomas pagrindiniu hipofizės nanizmo simptomu, ši liga negali būti diagnozuota tol, kol vaikas nepasieks paauglystės. Jei vartojate vaiko augimą ir palyginkite jį su augimu pagal amžiaus normą, tai padės nustatyti teisingą diagnozę. Kitas hipofizės nanizmo diagnozavimo metodas vaikams yra vaiko rankos rentgenografija, siekiant nustatyti vaiko kaulų amžių ir palyginti ją su faktiniu amžiumi. Kaulų amžius vaikams, kenčiantiems nuo nykštukų, dažniausiai būna dveji metai ar daugiau už chronologinį amžių. Tai reiškia, kad jei vaikui sukaks 10 metų, jo kaulai atrodys, kad jam yra aštuoneri metai. Augimo hormono lygiai ir IGF-1 taip pat gali būti matuojami atliekant kraujo tyrimą.

Gydytojas turėtų atlikti išsamų tyrimą, kad įsitikintumėte, jog augimą sukelia kitos esminės problemos, pvz., Navikas. Hipofizės radiografija arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) arba kompiuterinė tomografija (KT) padės gydytojui atlikti teisingą diagnozę ar nustatyti hipofizio pokyčius.

Gydymas hipofizio nanizmas vaikams

Augimo hormono trūkumo pakeičiamoji terapija skiriama, jei vaikui yra augimo hormono trūkumas. Pediatrijos endokrinologas nurodo tokį gydymą hipofizės nanizmui prieš kaulų plokštelių suliejimą. Sumaišius plokšteles, augimo hormono pakaitinė terapija retai veikia.

Jei augimo hormono trūkumas yra susijęs su kitų hormonų trūkumu, gydytojas, jei įmanoma, turėtų pasiūlyti būdų, kaip padidinti kitų hormonų kiekį. Pacientams, sergantiems panhyipopituitarizmu, būtina atidžiai stebėti visų hipofizio hormonų pusiausvyrą, nes šios rūšies nykštukų gydymas yra sunkiausia ir daug laiko.

Prognozavimas gyvenimui ir darbingumui

Prognozė priklauso nuo nykštukų priežasties. Kai panhyipopituitarizmas pacientas neturi pirminio brendimo pradžios (brendimo) stadijos ir jo kūnas nesukuria pakankamai gonadotropinių (lytinių) hormonų, atsakingų už pilną suaugusiųjų seksualinę funkciją. Šie pacientai gali turėti kitų gyvybei pavojingų ligų. Dwarfism, susijęs tik su augimo hormono trūkumu, yra daug geresnė prognozė, jei gydymas pradedamas ankstyvosiose stadijose. Tokie pacientai praleidžia brendimo ir seksualinio vystymosi laikotarpį, tačiau netinkamai gydomi, jie išlieka trumpi.

Gydymo su augimo hormonu sėkmė priklauso nuo daugelio veiksnių. Pirmaisiais gydymo metais gali padidėti 10-15 cm aukštis. Po pirmųjų metų atsakas į hormonų pakaitinę terapiją yra mažiau reikšmingas. Tačiau net ir po pirmųjų metų vaikas paprastai auga greičiau nei be augimo hormono terapijos. Ilgalaikis gydymas laikomas sėkmingu, jei vaikas auga mažiausiai 2 cm per metus daugiau nei tuo atveju, jei jis negavo hormonų. Tačiau, jei augimo hormono terapija nebus pradėta prieš ilgų kaulų (pvz., Galūnių, kaulų plokštelių) susiliejimą, vaikas nebus augęs. Prognozė yra geresnė, anksčiau pradėta augimo hormono pakaitinė terapija.

Statistiniai duomenys, skirti pagerinti pacientų, sergančių dwarfine, būklę dėl kitų priežasčių, pavyzdžiui, dėl naviko, labai skiriasi. Prognozė, kaip taisyklė, priklauso nuo sėkmingo pagrindinės problemos sprendimo, t. Y. Lėtinės patologijos ir vaiko amžiaus buvimo.

Hipofizinio nykščio ir tėvų problemų prevencija

Nėra jokio žinomo būdo išvengti hipofizės nykščio, nors kai kuriais atvejais tai gali būti sukelta traumos hipofizės liaukos. Hipofizinio nepakankamumo dėl sužalojimo mažinimas gali būti atsargumo priemonių kasdieniame gyvenime.

Vaikai su hipofizės nykštuku yra mažiau nei kiti vaikai, tačiau jie taip pat yra intelektualiai išsivysčiusi ir gali gyventi ilgą ir sveiką gyvenimą. Svarbu, kad tėvai nenustatytų mažų lūkesčių savo vaikui su hipofizės nykštuku tik todėl, kad jų vaikas atrodo jaunesnis nei tikrovėje. Bendravimas su juo turėtų atitikti faktinį vaiko amžių. Vaikams, sergantiems hipofizės nykštuku, gali atsirasti kitų išbėrimų komentarų apie juos, o jų savęs nustatymas labai priklauso nuo tėvų reakcijos į tokias pastabas.

PAGRINDINIAI TERMINAI

Adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), dar vadinamas adrenokortikotropinu ar kortikotropinu, gaminamas iš hipofizio, skatina antinksčių žievę ir išskiria įvairius kortikosteroidų hormonus.

Antidiurezinis hormonas (ADH), dar vadinamas vazopresinu, veikia inkstus reguliuojant vandens balansą.

Craniopharyngioma - naviku iš hipofizio kranoofaringesio kanale, kuris dažnai sukelia padidėjusį intrakranijinį spaudimą.

Nepakankamas nykštukas yra liga, kuriai būdingi emociniai sutrikimai, susiję su trumpo išsišakojimo ir sutrikusia hipofizės funkcija.

Folikulį stimuliuojantis hormonas (FSH) yra hipofizio hormonas, kuris moterims stimuliuoja brandžių kiaušinių (folikulų) susidarymą kiaušidėse, o vyrams - spermos gamybą.

HGH yra hormonas, kuris galiausiai skatina augimą. Kitas pavadinimas yra somatotropinas.

Hormonas yra cheminis signalas, kurį išskiria liauka arba organas ir įmestas į kraują. Jis keliauja per kraują į nutolusias ląsteles, kur turi norimą efektą.

Liuteinizuojantis hormonas yra hormonas, kurį išskiria hipofizė, reguliuojanti mėnesinių ciklą ir ovuliaciją moterims. Vyrams jis yra atsakingas už testosterono gamybą.

Oksitocinas yra hormonas, kuris stimuliuoja gimdą, paruošia jį gimdymui ir pieno liaukus gaminti pieną.

Pangipopituitarizmas yra apibendrintas visų hormonų gamybos sumažėjimas priekinės hipofizės liauka.

Prolaktinas yra hormonas, kuris padeda pieno liaukams nėštumo metu pasiruošti pieno gamybai.

Lytinės ertmės periodas yra vystymosi taškas, kai nustatomas fizinis gebėjimas dauginti. Pubertume pradedama dirbti gonados, pasirodo antriniai lytiniai požymiai.

Skydliaukes stimuliuojantis hormonas (TSH) yra hipofizio hormonas, kuris skatina skydliaukę gaminti hormonus, reguliuojančius medžiagų apykaitą. Kitas pavadinimas yra tirotropinas.

Kas yra nanizmas ir kodėl vaikas auga

Daugelis veiksnių daro įtaką vaiko augimui - paveldimumas, mityba, praeities ligos, endokrininiai sutrikimai, įgimtos vystymosi sutrikimų. Augimo sulėtėjimas dviem vidutiniais nukrypimais nuo normos vadinamas trumpuoju augimu. Vaikų nanizmas diagnozuojamas, jei vaikas pradeda nepasiekti pakankamai centimetrų, o jo augimas tampa mažiau nei trijų ar daugiau vidutinių nukrypimų nuo normos. Berniukai labiau linkę į šią ligą nei merginos. Priklausomybė nuo rasės ar amžiaus nėra atskleista.

Kodėl vaiko augimas lėtėja

Nanizmas vystosi dėl daugelio priežasčių. Jie yra suskirstyti į 3 grupes:

  1. Endokrininė sistema - augimo hormonų, skydliaukės, insulino, lytinių hormonų ar jų pertekliaus trūkumas, padidėjęs gliukokortikoidų gamyba antinksčių žievėje
  2. Somatikos (nesusijusi su endokrinine sistema) - lėtinė hipoksija, anemija, sutrikimai maistinių medžiagų absorbcijos procese, inkstų ligos, kepenys, kaulų sistema, sutrikimai genetikoje ir chromosomos, pvz., Dauno sindromas lydimas augimo
  3. Išsivysčiusios savybės - nedidelis visų šeimos narių augimas, vėlyvoji brendimas

Tačiau pagrindinė atsakomybė tenka augimo hormonui, kurį sintezuoja hipofizės liauka. Toks atsilikimas didinant kaulų ir organų dydį vadinamas hipofizės nanizmu.

Hipofizinės nanizmo priežastys ir jos rūšys

Signalas hipofizės priekinei skilčiai apie augimo hormono sintezę (somatotropinas ar GH) siunčiamas iš hipotalamo. Po to pradedamas somatotropino pasiskirstymo ir asimiliacijos mechanizmas kaulais, organais, audiniais ir raumenimis. Jei bet kokia šios grandinės grandis nepavyksta, vaikas nustoja augti. Priklausomai nuo hipofizio nanizmo priežasčių vaikams, liga yra 3 tipų:

  • įgimtas augimo hormono trūkumas - atsiranda dėl paveldimumo, hipotalamino ar hipofizės struktūros ir vystymosi sutrikimų, nepakankamos GH sintezės stimuliatorių hipotalamens gamybai;
  • Įgytas augimo hormono trūkumas - dėl smegenų auglių, sužalojimų, infekcinių ir kraujagyslių centrinės nervų sistemos ligų, toksinių apsinuodijimų, radiacijos poveikio;
  • augimo hormonas yra gaminamas, bet yra biologiškai neaktyvus arba jo neatsirado kaulai, organai ar audiniai

Kaip atpažinti hipofizės nanizmą

Gimus vaikui nėra skirtumų fizinio vystymosi parametruose. Tik 2-3 metus vaikai pradeda sparčiai atpalaiduoti už savo bendraamžių augimą, o visos vaiko kūno dalys išlieka proporcingai išsivysčiusios - jie tiesiog nustoja augti.

Pasirodo kiti ženklai:

  • augimo tempas lėtėja - jis tampa mažesnis kaip 4 cm per metus;
  • kaulų audinio subrendimas sulėtėja;
  • veidas įgauna lėlių išraišką - funkcijos tampa mažos, nosies tiltelio kriauklės, formos apvalios;
  • plaukai tampa plonesni;
  • balsas tampa aukštas;
  • dažnai antsvoris;
  • hipopiituitarizmas gali būti sindromas, būdingas visų hormonų gamybai sumažinti iš hipofizio;
  • paaugliai sulėtino brendimo procesą - tai prasideda, kai baigiasi kaulinio audinio susidarymas;
  • miglotas regėjimas, pykinimas, galvos skausmas su smegenų augliais.

Keletas žodžių apie hipopituitarizmą

Ankstyvojoje hipofizėje gaminami 6 hormonai. Augimo hormonas yra atsakingas už žmogaus augimą, adrenokortikotropinas mažina stresą ir stimuliuoja širdies veiklą, prolaktinas, folitropinas ir lutropinas reguliuoja brendimą ir vaisingumą, tirotropinas sukelia skydliaukės hormonų sintezę. Jei hipopiutatrizmas vystosi, visų hormonų sintezė mažėja. Visiškas hormonų gamybos sustabdymas vadinamas panhyipopituatismu. Štai kodėl, hipofizės dwarfism atveju, pokyčiai organizme yra arba pasireiškia laiku, būdingas visų hipofizės sukeltiems hormonams trūkumui, pavyzdžiui:

  • brendimo sulėtėjimas;
  • atsilieka psichine ir fizine raida - tuo pačiu sumažinant tirotropino gamybą.

Ligos diagnozė

Į pirmą įtarimą dėl nykštukų, kuris vystosi vaikui, būtina pasikonsultuoti su gydytoju. Egzaminą atlieka pediatras, genetikas, ortopedas, neuropatologas. Diagnozei naudojami šie metodai:

  1. Vaiko tyrimas, kūno parametrų matavimas ir palyginimas su amžių normomis - aptinkamas 4 cm augimo sulėtėjimas su normaliomis viso kūno proporcijomis
  2. Tėvų apklausa apie simptomus, jų dinamiką
  3. Kaulų amžiaus nustatymas - 2 metų trukmė nuo chronologinio amžiaus, aptikta kaulų rentgeno spinduliais
  4. Augimo hormono kraujo tyrimas
  5. Smegenų rentgeno, MRT, kompiuterinės tomografijos tyrimas atliekamas smegenų auglių nustatymui hipofizėje, siekiant nustatyti Turkijos balnelio parametrus, kurie yra sumažinami hipofizės ganisma

Atliekant diagnozę labai svarbu atskirti, ty atskirti ligą nuo kitų negalavimų. Būtina neįtraukti šeimos trumpo išvaizdos, kurioje visi rodikliai, išskyrus augimą, yra įprastoje diapazone. Jei vaikas gimsta mažesniu nei 1500 g svoriu, jo gyvenimo trukmė išlieka lėtesnė, tame tarpe augimo sulėtėjimas, tuo tarpu jokie kiti nukrypimai nebus pastebėti. Būtina nustatyti arba paneigti su endokrinine sistema nesusijusių ligų buvimą, raumenų ir kaulų sistemos patologijas, chromosomų sindromus, kurių augimas sulėtėja, smegenų auglių buvimą, skydliaukės hormonų trūkumą.

Kaip gydoma nanizma?

Tuo metu patartina gydyti somatotropino įgimtuosius trūkumus, kol kaulų augimo zona bus uždaryta, ty iki brendimo. Hormonų terapija atliekama iki visiško osifikacijos momento arba kai vaikas pasiekia socialiai priimtiną augimą. Mergaičių - 155 cm, o berniukams - 165 cm. Vaikams yra nustatytas augimo hormonas. Būtinas gydymo reikalavimas yra tinkama mityba ir būtinų vitaminų priėmimas.

Jei hipofizio liga pažeidžiama visų hormonų gamyba, tuomet endokrinologas siūlo gydymo režimą, išlygindamas bendrąsias fonas. Sekso hormonai yra skirti berniukams nuo 15 metų amžiaus, mergaičių nuo 16 metų amžiaus, o jų visas gyvenimas skiriamas skirtingomis dozėmis brendimo metu ir po jo.

Įgyto hipofizio nanizmo gydymas priklauso nuo priežasties, kuri ją sukėlė - naviko, infekcijos, traumos, radiacijos.

Atkūrimo prognozės

Per pirmuosius gydymo metus augimo hormonu vaikas gali iš karto augti 10-12 cm aukštyje, nurodant maksimalų aukštį per pirmuosius šešis gydymo mėnesius. Tada augimo tempas mažėja, bet vaikai vis gerėja geriau nei be gydymo. Kuo anksčiau prasideda gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad vaikas sugebės išlaikyti savo bendraamžius fizinio vystymosi požiūriu.

Prognozė, kaip gydyti įgytą nanizmą, priklauso nuo problemos priežasties, operacijos poreikio ir jo veiksmingumo.

Vaikams hipoficinis nanizmas yra nustatomas 2-4 metų amžiaus, o jo įgimta forma yra sėkmingai gydoma. Šiuo metu prevencijos nuo šios ligos nėra. Kadangi hipofizio klojimas įvyksta ankstyvuoju nėštumu, būsimoji motina turi atsikratyti blogų įpročių iki jos atsiradimo ir visą gyvenimą praleisti visą savo ilgį.

Labai svarbu yra tėvų požiūris į vaikus, kuriems diagnozuotas nykštukas. Šiuolaikinė medicina leidžia vaikui įveikti augimo sulėtėjimą, pasiekti lytinę brandą, įgyti išsilavinimą ir rasti tinkamą darbą. Tėvų užduotis, be to, kad būtų įvykdytos visos gydytojo instrukcijos, yra sukurti palankią psichologinę aplinką namuose ir padėti vaikui socialiai prisitaikyti.

Būk visada
nuotaika

Hipofizinis nanizmas: priežastys, simptomai, diagnozė ir gydymas

Nuo masterweb

Pasiekiama po registracijos

Hipofizinis nanizmas yra liga, kuri vystosi dėl augimo hormono trūkumo. Dėl to žmogaus organizme uždelstas organų ir audinių augimas, trikdomas metabolizmas. Be to, bendras fizinis kūno vystymasis yra atidėtas.

Daugelis žmonių įdomu, kokia liga tai yra - hipofizinis nanizmas.

Patologijos priežastys

Daugeliui šios patologijos priežastis ne visada įmanoma nustatyti. Šie veiksniai paprastai sukelia hipofizės gazozę:

  • Dažnai šią ligą sukelia ankstesnė infekcija, kuri paveikia hipofizės kompleksą. Žala gali būti toksiška arba uždegiminė, dėl kurios atsiranda tam tikrų hormonų sekrecijos sutrikimas.
  • Liga gali išsivystyti dėl hipofizės adenomos ar gliomos. Šios ligos išvaizda yra priežastis, dėl kurių atsirado šių navikų.
  • Ši liga gali būti stebima, jei yra bendrosios kaukolės traumos, taip pat dėl ​​granulomatinių smegenų procesų. Koks yra hipofigio nanizmo patogenezė?
  • Liga gali būti paveldima.
  • Šios ligos patogenezė atsiranda dėl augimo hormono trūkumo, dėl kurio lėtėja skeleto vystymasis.
  • Patologija atsiranda dėl sutrikusios tropinės hipofizio funkcijos.
  • Tokiu atveju negalima atmesti patogenezės varianto, kai augimo hormonas yra izoliuotas trūkumas.
  • Taip atsitinka, kad absoliučiai trūksta augimo hormono, kuris yra susijęs su jo sekrecijos pažeidimu.
  • Ligą gali sukelti sąnario deficitas dėl gonadotropinių, skydliaukes stimuliuojančių ir adrenokortikotropinių hormonų sekrecijos.

Hipofizinis nanizmas dažniausiai būna embrioniniame laikotarpyje, dėl kurio lėtėja skeleto ir vidinių organų augimas.

Suaugusiųjų ir vaikų patologijos simptomai

Iš karto po gimdymo sergantiems vaikams yra įprastas aukščio ir svorio rodiklis. Jie visiškai skiriasi nuo savo bendraamžių. Sumažėjusio vaiko augimas vėluoja šiek tiek vėliau, bet dar ankstyvame amžiuje. Pavyzdžiui, vaikams, sergantiems hipofizės gazoze, nuo dviejų iki penkerių metų, bus pastebimi pirmieji fizinių vėlavimų simptomai.

Norint gauti pilną vaizdą, reikėtų vadovautis vidutinio aukščio kriterijais skirtinguose vaikystės laikotarpiuose. Visų pirma būtina atsižvelgti į šeimos, individualius ir rasinius augimo greičio ypatumus ir, be to, į ligas, dėl kurių gali atsirasti vėlavimas.

Tuo atveju, jei kūdikio augimas atsilieka nuo vidutinių rodiklių 25 proc. Procentais, galime daryti išvadą, kad yra nykštukų. Tarp vyrų nykštukas augimas laikomas mažesniu nei šimto trisdešimt centimetrų kūno aukščiu, o moterims - maždaug šimtas dvidešimt centimetrų. Vaikų, kenčiančių nuo hipofizio nanizmo, odos, paprastai yra labai plonos, bet tuo pačiu ir švelni. Taigi, jau išvaizda galima nustatyti šią ligą.

Suaugusiesiems, sergantiems šios retosiomis ligomis, dėl vaiko gerosios veido struktūros gali būti stebimas aukštas balso tembras, kaip ir vaiko atveju. Plaukų augimas suaugusiems vyrams ir moterims bus labai menkas. Plaukai ant galvos yra per plona ir retai. Riebalų sluoksnio vystymasis taip pat yra labai silpnas, o ligonių, sergančių dienesefalinių centrų, atsakingų už apetitą, atveju galima nutukimas.

Genitalijų vystymasis šioje patologijoje

Dažnai, sergantiems hipofiziu sergantiems žmonėms (ICD-10 kodas - E23.0) genitalijai būdingas blogas vystymasis. Gali atsirasti kiaušidžių atrofija. Vyrams su motinos varpine yra toks pat didelis kaip ir vaikams. Paprastai moteriai yra neišsivystyta labia ir kiaušidės. Paprastai menstruacijų nėra. Neginima oligohypoinorėjos vystymosi. Pieno liaukos taip pat nėra pakankamai išreikštos. Taigi, esant šiai ligai, moterys ir vyrai dažnai yra sterilūs. Tačiau yra išimčių, kai pacientai vis dar turi palikuonių.

Psichikos vystymasis

Psichikos vystymas žmonėms su hipofizio nanizmais yra normalus. Dėl mažo kūno ir nuolatinės psichikos giminaičių priežiūros, nykštukai turi kūdikinius ženklus, jie dažnai būna kaprizingi, be to, jie dažnai linkę būti įžeisti, kaip ir vaikai. Neurotiškų būsenų ir depresijos pasireiškimas nėra atmetamas. Elektroencefalografinis tyrimas rodo, kad nebrandžiai yra vaikų pernelyg didelė įtampa.

Kaip nustatyti hipoficio nanizmą vaikams ir suaugusiems?

Patologinė diagnozė

Augimo sulėtėjimas net įprastos intelektualiosios raidos fone rodo hipofizio animizmo buvimą. Taip pat šiuo atveju nepakankamai plečiasi genitalijos. Daugumoje šių pacientų yra skydliaukės ir antinksčių žievės trūkumas. Visi šie požymiai rodo patologiją. Tiesioginis hipofizės nanizmo simptomas yra augimo hormono trūkumas kraujyje, kuris nustatomas radioimunologiniais ir įprasti imunologiniais tyrimais.

Atsižvelgiant į insulino hipoglikemijos mėginį ar įvedant argininą, augimo hormonas paprastai nepakankamai išauga. Tai rodo mažą adenohipofizės augimą, kuris būdingas hipofizės animizmui.

Šiam diagnozavimui buvo naudojamas visas duomenų rinkinys, kuris tiesiogiai patvirtina šios ligos naudą. Diagnozėje naudojami laboratoriniai tyrimai kartu su instrumentiniais tyrimais. Nuo ligos istorijos svarbi pastaba yra pastebimas augimo atsilikimas, pradedant nuo dviejų metų amžiaus.

Diagnostika: laboratoriniai tyrimai

Atliekant laboratorinius hipoficio nanizmo tyrimus (kodas ICD 23.0) ypatingas dėmesys skiriamas diagnostiniams tyrimams, siekiant nustatyti somatotropinį hormoną paciento kraujyje. Tam naudojami įvairūs biologiškai aktyvūs elementai kartu su medicinos preparatais. Dažniausiai yra insulino testas. Insulinas veikia kaip hormonas, kurį gamina kasa. Tai pirmiausia padeda geriau absorbuoti gliukozę iš kraujo. Be to, ši medžiaga gali stimuliuoti augimo hormono sintezę, kurią vykdo hipofizio liauka.

Tokio mėginio esmė yra ta, kad dėl insulino mažų dozių vartojimo į veną, paprastai somatotropino koncentracija turėtų padidėti. Pavyzdžiui, esant hipofizės nanizmui, mėginys yra neigiamas, ty šiuo atveju somatotropino lygis išlieka ankstesnėmis vertėmis. Insulinas injekuojamas atsargiai ir lėtai, kad būtų išvengta perdozavimo ir žymiai sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje.

Be to, kaip diagnozės dalis, bandymas atliekamas naudojant argininą arba gliciną. Medžiagos, tokios kaip glicinas ir argininas, yra būtinos amino rūgštys, kurios pagerina medžiagų apykaitos procesą nervų sistemos lygiu. Paprastai jie naudojami padidėjusio psichinio streso fone. Tiesiogiai endokrinologijoje naudojamas šių amino rūgščių gebėjimas stimuliuoti somatotropinio hormono gamybą. Neigiami mėginiai patvirtina hipofizės nanizmo diagnozę.

Atliekant šios ligos diagnozę, klonidinas taip pat tiriamas. Ši medžiaga sumažina kraujospūdį. Be to, jis naudojamas formuluojant mėginius, nustatant somatotropinio hormono išsiskyrimo trūkumą.

Rentgeno spinduliuotės ligos tyrimo metodai

Rentgeno spinduliai yra naudojami galinčioms smegenų-hipofizio animizmo priežastims nustatyti. Dėl įprastų rentgenogramų matomas pilvas su vieta, kurioje yra hipofizio liauka. Ši svetainė taip pat vadinama turkų balne. Esant tam tikriems Turkijos balnelio struktūros pažeidimams, pastebimas padidėjimas arba, atvirkščiai, jo dydžio sumažėjimas, be to, gali atsirasti įvairios deformacijos, atsiradusios dėl traumų ar navikų.

Kompiuterinės tomografijos procese pastebimi nepakankamai išplėtotos skeleto osifikacijos sritys. Paprastai kaulai formuojasi iš kremzlės, o vėliau palaipsniui ossifikuojami. Panašūs procesai prasideda osifikacijos vietomis ir baigiasi maždaug dvidešimt penkerius gyvenimo metus. Esant įgimtai patologijai, šie aspektai išlieka matomi visą gyvenimą.

Kaip gydoma hipofizio nanizmas (ICD-10 E23.0.)? Apsvarstykite šį klausimą išsamiau.

Šios patologijos gydymas

Sėkmingas šios patologijos gydymas yra visiškai priklausomas nuo ligos priežasties. Atsižvelgiant į ankstyvą hipofizio nanizmo pripažinimą ir diagnozę, dažnai galima sėkmingai naudoti pakaitinį gydymą somatotropiniu hormonu, kurio sintetinė ar natūrali kilmė. Jų gamyboje naudojamas kiaulių hipofizės ekstraktas.

"Augimo hormonas" priskiriamas keturiolikos metų amžiui. Atsižvelgiant į vaisto poveikį somatomedinų koncentracijai kraujyje didėja, be to šio vaisto poveikis yra labai ribotas. Jei po kurio laiko pastebimas somatomedinų skaičiaus padidėjimas, tai rodo gydymo sėkmę.

Pagrindinis gydymo veiksmingumo kriterijus yra paciento augimo didėjimas. Jei po šio narkotiko vartojimo metus žmogus išaugo dvylika centimetrų, toks gydymas laikomas veiksmingu. Jie vartoja šį vaistą kelis kartus per savaitę tris mėnesius, po to pertrauka. Ilgalaikis ir nekontroliuojamas somatotropinio hormono vartojimas gali sukelti antikūnų prie jo. Atsižvelgiant į tai, visas gydymas turėtų būti atliekamas su endokrinologu.

Be to, kaip gydymo dalį gali būti skiriamas narkotikas, vadinamas Somatolibirinu, kuris veikia hipofizį ir skatina jį. Šis įrankis yra sintetinis narkotikas. Jis vartojamas, kai somatotropino kiekis kraujyje išlieka normalus, tačiau dėl to, kad nėra somatomedinų, jo darbas sumažėja iki nulio.

Be viso kito, gydymo procese naudojami steroidiniai hormonai testosterono ir retabolilo pavidalu. Jie visiškai nekeičia somatotropino sukeliamo poveikio, tačiau žymiai padidina augimo procesą, skeleto vystymąsi, padeda vystyti reikiamus hormonus. Toks gydymas turėtų būti atliekamas nuo penkių, bet ne anksčiau kaip aštuoniolikos metų amžiaus.

Nepakankamų lytinių hormonų funkcijų reguliavimas nustatomas po to, kai asmuo pasiekia paauglystę. Taip yra dėl to, kad lytiniai hormonai daro įtaką skeleto ir antrinių ženklų vystymuisi, plaukų augimui galvos srityje, pieno liaukų vystymuisi, veido plaukų augimui, balso pokyčiams ir pan.

Gydymas hipofizės nanizmas gali skirtis priklausomai nuo paciento lyties.

Jaunų vyrų ligos gydymas

Šios ligos gydymo metu jauni vyrai yra paskirti:

  • Chorioninio gonadotropino vartojimas kelis kartus per savaitę tris mėnesius. Tada pertrauka.
  • Gydymas metiltestosteronu (vyrų lytinis hormonas). Jis yra paskirtas kartu su ankstesniu vaistu mažo efektyvumo atveju.

Merginų patologijos gydymas

Šios ligos gydymo metu mergaitės yra skiriamos:

  • Gydymas estrogenais - moteriškos lyties hormonai. Medžiagos naudojamos pagal seksualinį ciklą, siekiant užkirsti kelią tiems ar kitoms komplikacijoms, susijusioms su vėlavimu arba, priešingai, pernelyg menstruacinėmis funkcijomis.
  • Vaistas "Sinestrol" nustatytas mažose dozėse pirmoje menstruacijos pusėje.
  • Chorioninis gonadotropinas paimtas iš antros menstruacijos ciklo pusės.

Ar yra hipofizės gazo negalia?

Šios ligos ir negalios prognozė

Šios patologijos prognozė yra daugiausia dėl jos priežasčių. Esant genetiniams defektams ir ligos perdavimui paveldėjimo būdu, ankstyva terapija slopina šios patologijos progresavimą. Pacientai su įgimtais negalavimais, kurie pradėjo gydymą laiku, gali padidinti savo amžių ir sugebėti dirbti.

Hipofizinis nanizmas, kurį sukelia smegenys ir hipofizės navikai, yra sunkiau gydomas dėl chirurginės prieigos prie tokių formavimų lokalizavimo srities sudėtingumo. Dažnai atsitinka taip, kad ši pacientų kategorija gauna įvairias negalios grupes dėl to, kad mažas augimas riboja fizinius gebėjimus, apriboja įvairias įdarbinimo sritis.

Įžymūs žmonės su hipofizės nerimu:

  • Ši patologija buvo anglų aktorius David Rappaport. Jo aukštis buvo 119 cm.
  • Pauline Masters - ji yra žinoma kaip mažiausia suaugusia moteris žmogaus istorijoje, pagal Gineso rekordų knygą. Jos aukštis yra tik 58 centimetrai. Lady gali būti laikoma realiu coliu.
  • Amerikos aktorius Peteris Dinklagas. Jis aukštis 135 cm.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai