Įgimtas hipotirozė yra endokrininė liga, kuri vis dažniau pasireiškia naujagimiams. Su šia liga, skydliaukė nesukuria pakankamai skydliaukės hormonų, o tai labai slopina normalią visų organų ir sistemų vystymąsi. Jei nėra tinkamo gydymo, visų pirma kenčia nervų sistema, o tai neigiamai veikia psichinę ramybę. Palankios šios problemos prognozės gali būti pradėtos tik praėjus mėnesiui nuo gydymo pradžios. Todėl ankstyva ligos aptikimo problema yra ypač aktuali. Per pirmuosius gyvenimo mėnesius kūdikis vystosi greitai, o vaiko hipotireozė žymiai slopina šį procesą.

Epidemiologija ligos

Europoje įgimtas hipotirozė pasireiškia maždaug vienam naujagimiui keturiems ar penkiems tūkstantiesiems vaikams, azijiečiams - rečiau, nuo ligos kenčia vienas žmogus nuo šešių iki septynių tūkstančių. Negroidių rasės atstovams ši liga beveik nėra būdinga.

Pagal lytį ši liga labiau būdinga mergaitėms nei berniukams, nes kiekvienas vyras, sergantis hipotiroidais, yra dviejų moterų atstovų.

Ligos priežastys

Kadangi skydliaukės funkcija negali savaime susilpnėti, pabrėžiamos įvairios vaikų hipotirozės priežastys:

  • Jei vaikas vis dar buvo įsčiose, atsiradus pažeidimams, atsiradusiems dėl skydliaukės vystymosi ir tolesnio darbo, galime pasakyti, kad liga yra paveldima. Ši sąlyga yra gana pavojinga, nes motinos organizmas gamina skydliaukės hormonus tik pirmosiomis nėštumo savaitėmis, po to šį laikotarpį vaisiaus vystymasis skydliaukės pradeda dirbti savarankiškai, padėdamas organams ir jų sistemoms tinkamai vystytis. Sunkus hormonų trūkumas gali sukelti rimtus fizinius ir psichinius pakitimus, ir naujagimiams užtikrinamas įgimtas hipotirozė.
  • Su paties skydliaukės imuniteto jodu, gaunamu iš maisto, skydliaukės hormonų gamybai būtinos medžiagos nebegauna į kūną, o tai neišvengiamai sukelia ligos atsiradimą.
  • Jei egzistuoja endokrininės ligos, paveiktos hipofizės ir hipotalamino, normalus hormonų sekrecijos organizme reguliavimas yra sutrikęs, o tai sukelia skydliaukės hormonų gamybos pažeidimą.
  • Jei motina nėštumo metu vartojo vaistus, kurie sumažina skydliaukės hormonų koncentraciją, tai gali sukelti skydliaukės hormonų imunitetą.

Klasifikacija

Vaikų hipotireozė suskirstyta į dvi pagrindines grupes:

  • Įgimtas hipotiroidizmas, kuris atsirado gimdoje, - po gimimo, kūdikiui yra rimtas skydliaukės hormonų trūkumas, dėl kurio vaikas atsilieka vystymosi laikotarpiu ir jo reikia nedelsiant gydyti.
  • Gautas hipotiroidizmas vaikams gali išsivystyti dėl jodo trūkumo, skydliaukės operacijos, tiroidito, tam tikrų vaistų poveikio.

Pagal ligos sunkumą suskirstyti į:

  • Trumpalaikis, kuris nustatomas pirmojo tyrimo metu - padidėja skydliaukę stimuliuojančio hormono kiekis ir sumažėja skydliaukės hormonų koncentracija. Paprastai gydymo pradžioje tokia būklė greitai praeina.
  • Subklinikinis, kurio metu jau paveikta skydliaukė, tačiau akivaizdžių simptomų vis dar nėra pastebėta. Liga gali būti diagnozuota tik atlikus kraujo tyrimą.
  • Kai pasireiškia skydliaukės hormonų trūkumas, padidėja skydliaukės stimuliuojančio hormono kiekis. Ligos yra kartu su visais simptomais, kurie yra gana ryškūs.

Jei mes atsižvelgiame į ligą pagal hormono sekrecijos pažeidimo lygį, galime išskirti:

  • Pirminė ar skydliaukė, kurios priežastis yra skydliaukės patologija, kurioje ji pradeda išlaisvinti žymiai mažiau hormonų nei būtina. Tai yra labiausiai paplitęs hipotiroidizmo tipas vaikams.
  • Antrinis, arba hipofizės. Hipofizė ir skydliaukė yra neatsiejamai susijusios, todėl hipofizės patologija neišvengiamai sukels sutrikimų skydliaukės hormonų gamybai. Šio tipo ligos yra gana reti.
  • Tretinis arba hipotalaminas. Šiuo atveju ligos priežastis yra hipotalamo veiklos pažeidimas.

Pathogenesis

Vystant motinos įsčiose, vaisius gauna reikiamą hormonų kiekį iš motinos, jiems yra pakankamas normalus visų audinių ir organų augimas. Jei dėl kokios nors priežasties, kai motinos organizmas nustoja tiekti vaisiaus skydliaukės hormonus, jo skydliaukė negali pateikti kūno gyvybiškai svarbios medžiagos, smegenų žievės ne visiškai vystosi, o tai gali sukelti protinį atsilikimą ir kretinizmą.

Prieš gimimą skydliaukės hormonų kiekis organizme staigiai sumažėja, o tai tik apsunkina situaciją. Dažnai dėl nepakankamo išsivystymo ir įgimto hipotirozmo priežastis yra tai, kodėl tėvai nusprendžia jį paimti į vaikų globos namus ar specializuotą internatinę mokyklą, tačiau iš tiesų laikas, kuris prasidėjo laiku, padeda spręsti šią problemą.

Simptomai

Vaikų iki vienerių metų tėvai turi būti kompetentingi vaikų hipotiroidizmo klausimais, kurių simptomai šiame amžiuje skiriasi nuo suaugusiųjų ligos apraiškų. Vaikų hipotirozės simptomai yra tokie:

  • Gimęs vaikas turi gana didelį svorį, daugiau nei keturis kilogramus, yra veido ir akių vokų patinimas, švelnus ir švelnus, sunkus kvėpavimas. Tai yra pagrindiniai požymiai, leidžiantys įtarti hipotiroidizmą naujagimiams prieš pirmą atranką.
  • Gelta nesibaigia ilgą laiką, čiulpiantis refleksas yra labai silpnai išreikštas. Paprastoji žaizda negydoma.
  • Vaikas ilgą laiką nepatraukia, augimas yra daug mažiau nei būtina.
  • Ilgą laiką kūdikis nevaldo galvos, negali sėdėti, pagrindiniai įgūdžiai lieka neišsivysčiusi.
  • Pacientas nerodo susidomėjimo pasauliu, nenori bendrauti, nesukelia įprastų garsų kūdikiams, nesivelia ir nesikeičia su kitais žmonėmis, būdingas staigiems nuotaikos svyravimams ir kaprizumui.
  • Imunitetas nėra išsivystęs, organizmas yra linkęs į dažnesnes infekcines ligas.

Gimdosios hipotyroidizmo, kurio simptomai yra gana aiškiai matomi pirmųjų vaiko gyvenimo mėnesių diagnozuojant laiku, padeda nustatyti tinkamą gydymą, kuris sutaupytų šiek tiek žmogaus.

Diagnostika

Ketvirtajai ar penktoji gyvenimo diena naujagimiui būtinai siunčiama atranka, kurioje nustatomas skydliaukės stimuliuojančio hormono kiekis kraujyje, net jei nėra įtarimų dėl įgimto hipotirozmo pasireiškimo vaikams.

Su padidėjusia šios medžiagos koncentracija vaikas siunčiamas tolesniems tyrimams, kad būtų išvengta įgimto hipotiroidizmo. Tai sukelia skydliaukės ultragarsą ir scintigrafiją, kuri aptinka organų formos, dydžio ir vietos patologijas.

Vaikų hipotirozės diferencialinė diagnozė yra pagrįsta laboratorinėmis indikacijomis, atsižvelgiant į gautus rezultatus, nustatomas hipotirozės pobūdis, kurį patiria asmuo:

  • Pirminė forma: TSH lygis yra didesnis už įprastą, skydliaukės hormonų koncentracija yra mažesnė už įprastą;
  • Antrinė ir tretinė forma: sumažėjęs TSH arba normalus, sumažėjo skydliaukės hormonai.

Gydymas

Gydymas hipotiroidizmu vaikams turi prasidėti pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, iš karto po diagnozės nustatymo, nes dėl to vėlavimas gali sukelti negrįžtamus pokyčius vaikų organizme. Vaikams, kuriems yra hipotireozė, gydymas apima sintetinių skydliaukės sukeltų medžiagų analogų vartojimą. Be to, vitamino papildai, nootropics yra papildomai nustatyta, tinkamai mityba ir masažas ir fizinės terapijos sesijos yra reikalaujama. Dažnai įgimto hipotiroidizmo atveju protinį atsilikimą vystosi, jei jis yra, gydymas nebėra įmanomas, hormonų terapija gali tik šiek tiek pagerinti paciento būklę.

Prognozės

Endokrinologas yra tas, kuris viską žino apie simptomus ir gydymą, todėl jis turi atidžiai stebėti vaikus ir nedelsdamas pateikti medicininius patikrinimus dėl įtariamo įgimto hipotirozmo. Jei pradedate gydymą laiku, simptomai greitai išnyksta, o vaikas pradės normaliai augti be proto ir fizinio atpalaidavimo. Skiriant hipotirozę, palankus rezultatas yra įmanomas tik nuolatiniais stebėjimais, kai kiekvienas ligos pasireiškimas užregistruojamas ir gydomas. Vaikas turi gerai valgyti, sportuoti, sportuoti ir išleisti vasarą nuo karštos saulės, o tai gali sukelti ligos paūmėjimą.

Įgimtos hipotireozės egzistavimas

Endokrininės ligos, kurios nuo gimimo būdingos sumažėjusia skydliaukės funkcija, yra klasifikuojamos kaip įgimtas hipotiroidizmas.

Kūdikių liga yra gana reta (1: 5000). Šios ligos pavojus yra hormoninis trūkumas, kuris smarkiai slopina psichomotorinių ir neuropsichinių formų susidarymą vaikams. Tarp moteriškų kūdikių įgimtas hipotirozė yra dažniau.

Skydliaukės vaidmuo

Skydliaukė yra pagrindinis žmogaus endokrininės sistemos organas, kuris organizme atlieka tokį vaidmenį:

  1. Pagrindinių medžiagų apykaitos procesų ir temperatūros kontrolė.
  2. Keitimo kalcio procesų normalizavimas.
  3. Poveikis paciento intelekto vystymuisi.
  4. Vaikams skydliaukė formuoja skeleto raumenis ir yra atsakinga už nervų funkcijų vystymąsi.

Normaliame būsenyje hormonų, kuriuos gamina skydliaukė, tipas nustatomas pagal tiroksiną ir trijodtironiną. Jei patvirtinama ligos diagnozė, tada įgimtas hipotirozė gali sukelti vaikų neuropsichologinio vystymosi slopinimą.

Ligos veiksniai

  • Pagrindinė hipotirozės priežastis yra pati liauka. Šiuo atveju liga apibrėžiama kaip pirminė įgimta hipotirozė. Kartais dėl hipotalamino ar hipofizės pažeidimo gali išsivystyti antrinis hipotirozė. Tai gali lydėti rimtas endokrininis sutrikimas.
  • Be to, įgimtos ligos formos atsiradimo priežastys priklauso nuo paveldimo veiksnio. Genetika vaidina svarbų vaidmenį ligos paveldime vaiko vaisiaus vystymosi stadijoje, o tai paaiškinama genetinėmis mutacijomis.
  • Šios ligos priežastys gali tiesiogiai priklausyti nuo sumažėjusio skydliaukės jautrumo jodo turinčiais vaistiniais preparatais, dėl kurių pažeidžiamos medžiagų, reikalingų hormoniniam sintezei užtikrinti, transportavimo funkcija.
  • Dažniausiai diagnozė rodo jautrumą skydliaukės hormonams. Dažnai šis reiškinys atsiranda, kai nėščia moteris naudoja specialų skydliaukės terapiją.

Ligos patogenezė

Prenatalinės vaisiaus vystymosi metu ligos priežastys priklauso nuo nepakankamo skydliaukės funkcionavimo, dėl kurio motinos kūnas papildo skydliaukės hormoną, kuris įveikia placentos barjerą.

Po gimdymo šių hormonų kiekis naujagimyje smarkiai sumažėja ir yra svarbus naujagimių nervų sistemos formavimui. Vaikai su lėtinėmis patologijomis ypač reikalingi.

Tuo atveju, kai diagnozė patvirtina preliminarią diagnozę, vyksta negrįžtamų procesų atsiradimas smegenų žievėje. Kad kritiškas laipsnis, vaikas gali patirti protinį atsilikimą, o su sunkiausiu simptomų vystymusi, tokia komplikacija kaip kretinizmas yra įmanomas.

Tačiau su laiku inicijuotomis terapinėmis priemonėmis (optimaliausias yra 1 savaitė kūdikio gyvenimo), centrinės nervų sistemos sutrikimo simptomai gali nebūti.

Įgimtos hipotirozės diagnozė

Pirmoji ligos diagnozė apima naujagimio atranką, pagal kurią nustatomas skydliaukės stimuliuojančio hormono (TGT) kiekis kraujo dėmėse, anksčiau deponuotas filtruotame popieriaus lape ir džiovintas. Naujagimių atranka atliekama penktąją kūdikio gyvenimo dieną, kai sumažėja TGT. Inspekcija, atlikta pažeidžiant šias sąlygas, sukelia klaidingus teigiamus rezultatus.

Jei po tyrimo TGT yra daugiau kaip 100 mU / l, įgimtos hipotirozės formos etiologija nėra abejonių. Jei rekomenduojama persvarstyti TGT vertę nuo 20 iki 50 mU / l.

Svarbu suprasti, kad hipotireozės etiologija naujagimio laikotarpiu yra pagrindinė tolesnio gydymo formavimo užduotis.

Diferencialinė diagnostika

Įgimtas hipotirozė turėtų būti atskirta nuo trumpalaikio hipertirotropinemijos formos, o tai reiškia, kad nestabilus TGT lygio pokytis, kuris nustatomas pagal įgimtą hipotirozę. Jei pasireiškia trumpalaikis THT sumažėjimas, galima laikytis laikino hipotirozės.

Veiksniai, skatinantys trumpalaikę hipertirotropinemijos formą naujagimiams, yra šie:

  • didelis jodo trūkumas;
  • mažas gimimo svoris;
  • priešlaikinis gimdymas;
  • gimdos infekcija ir prasta mityba;
  • nėščios moters tireostatikų vartojimas;
  • nėščios moters autoimuniniai sutrikimai.

Kadangi vaikai patiria simptomų sunkumą, juos galima iš naujo patikrinti dėl įgimto hipotirozmo ir laikinos hipertirotropinemijos.

Simptomai ligos

Paprastai įgimtas hipotirozė per pirmąsias 7-10 kūdikių gyvenimo dienas beveik nejaučia. Neigiami simptomai šiuo metu gali pasireikšti tik 1-2% kūdikių. Pirmieji būdingi simptomai pasireiškia po 2-3 mėnesių, kai pastebimi nedideli nukrypimai nuo vaikų vystymosi.

Dažniausi ligos simptomai naujagimiams yra šie:

  • jei vaikai gimsta, kurių kūno svoris didesnis nei 3500 kg;
  • Pasyvus veido veidas ir atviras burnos kvapas;
  • edemos susidarymas supraclavicular lūpose;
  • kūdikiai švelniai balsu verkia;
  • galimas ilgalaikis naujagimių gelta;
  • Dažnai kvėpavimo nepakankamumas lydi nazolabinės srities cianozė.

Nuo 3-4 mėnesių gyvenimo ligos simptomai pasireiškia:

  • apetito sumažėjimas (ar jo nebuvimas);
  • kūdikiams gali būti dažnas vidurių užkietėjimas;
  • oda yra sausa ir šveičiama;
  • hipotermija yra gana paplitusi naujagimiams.

Būdingi 6 mėnesių vaikų ligos požymiai:

  • vėlyvas fizinis vystymasis;
  • netinkamas pieno dantų išvaizda;
  • kai kurie kūdikiai gali turėti psichosomatinių vėlavimų.

Svarbu nepamiršti, kad per pirmąsias kelias dienas nuo kūdikio gimimo įgimtas hipotirozė gali būti nustatoma tik dėl ligos simptomų. Ši užduotis sėkmingai išspręsta atliekant atranką, todėl ankstyva naujagimio atranka turėtų būti atlikta kūdikiams iš karto po gimdymo. Tolesnis kūdikio vystymasis priklauso nuo laiku inicijuotų terapinių procedūrų (ne vėliau kaip po 1 mėnesio nuo gimimo), nes nepakankamas hormonų kiekis per pirmas 2-3 savaites nuo kūdikio gyvenimo gali sukelti negrįžtamus padarinius ateityje.

Hipotiroidizmo gydymas

Vaikų, taip pat suaugusių pacientų liga gydoma pakaitine terapija, vartojančia skydliaukės hormonų terapiją.

  • Dažniausiai vartojamos tabletės yra Eutirox (tiroksinas), kurie yra beveik nesiskiriantys nuo tiroksino, kuris natūraliai susidaro žmogaus organizme. Reti skiriamas kompleksinis gydymas eutiroksu ir trijodotyroninu. Šis gydymas laikomas labiau fiziologiniu požiūriu;
  • Įgimtos hipotirozės gydymas Eutirox skiriamas minimalia doze (nuo 12,5 iki 25 μg), o laipsniškai visiškai pakeičiant hormonus. Po 15-20 dienų dozė vaistui turi būti nuo 100 iki 150 mg per parą;
  • suaugusiems pacientams ir kūdikiams, kuriems yra hipotirozė, dažnai skiriamas levotiroksinas. Pradinė vaisto dozė priklauso nuo simptomų sunkumo, negydomos ligos trukmės ir bendrosios širdies sistemos būklės. Suaugusiems pacientams pradinė levotiireksino dozė yra 75-100 μg per parą, o laipsnio padidėjimas. Levotiroksinas turi būti tuščias skrandis per 30 minučių iki valgio;
  • be to, prieš gydymą, bent kartą per šešis mėnesius reikia nustatyti diagnozę, kad būtų galima nustatyti THT kiekį. Tai leis įvertinti priimtų dozių tikslumą ir išvengti galimų komplikacijų. Svarbu prisiminti, kad hipotirozės metu hormonų terapija atliekama visą paciento gyvenimą, nes organizmas negali atkurti natūralios skydliaukės hormonų gamybos;
  • Daug pacientų, kurie gydo hormonais ir staiga nutraukia šiuos vaistus, atsiranda ūminis išpuolis, todėl konkretaus gydymo negalima nutraukti.

Pagrindinis uždavinys gydant hipotirozę yra kasdieninis narkotikų vartojimas. Kurso nutraukimas yra griežtai draudžiamas!

Kai kuriems pacientams hipotirozės simptomai laipsniškai progresuoja, todėl reikia nuolat stebėti endokrinologą ir reguliuoti hormonų dozę. Kai dėl infekcinės komplikacijos atsiranda ligos, paprastai po gydymo atkuriama skydliaukės funkcija. Patvirtinti privalomos diagnozės atlikimą. Jei hormoninių vaistų panaikinimas sukelia pasikartojančius ligos simptomus, gydymą reikia atnaujinti.

Prevencinės priemonės

Įgimtos hipotirozės prevencija numato privalomą medicininę ir genetinę konsultaciją suaugusiems pacientams, kurie ruošiasi tapti tėvais, ypač jei jie turi istoriją, kurios našta yra paveldima.

Dažnai nėščioms moterims įgimtas hipotiroidizmas išprovokuoja genų mutaciją ir skydliaukės anomalijas, tačiau, jei laikomasi tam tikrų taisyklių, visiškai įmanoma išvengti pasekmių atsiradimo naujagimyje.

  1. Gimdosios motinos diagnozė turi būti pasirengimo kontracepcijai etapas. Visų pirma nustatomas tiroidų lygis paciento kraujyje ir antikūnų koncentracija prieš AT-TPO (tiroperoksidazę) ir AT-TG (tiroglobulinas). Paprastai šie kraujo kūnai turi būti ne daugiau kaip 18 U / ml (AT-TG) ir 5,6 U / ml (AT-TPO). Pernelyg didelis šių antikūnų kiekis rodo skydliaukės autoimuninį uždegimą. Paprastai tai vyksta gana lėtai ir dažniausiai sukelia visą gyvenimą trunkančią ligą. Be to, kaip nurodyta aukščiau, aukštas antikūnų kiekis gali sukelti piktybinių navikų atsiradimą skydliaukėje.
  2. Jei liga nustatoma prieš moteris nėštumą, rekomenduojama nedelsiant gydyti levotiroksinu pagal specialiai sukurtą individualią schemą.
  3. Kai diagnozė parodė ligos pasipriešinimą po prostatos atsiradimo, skydliaukės hormonai yra skiriami sustiprintomis dozėmis tol, kol jų trūkumas pašalinamas būsimos motinos kūne.
  4. Pacientams, kuriems pasireiškė hipotirozė, rekomenduojama naudoti jodo ir jodo turinčius produktus su maistu. Ši sąlyga taikoma visiškai sveikiems pacientams nėštumo metu, nes šiuo metu yra labai sumažėjęs hormonų kiekis. Vaikams tai gali sukelti sutrikimų organų ir sistemų klijavimo metu. Toks iki 12 savaičių nėštumo trūkumas yra labiausiai pavojingas, nes per šį laikotarpį nustatomos visos pagrindinės kūdikio fiziologinės funkcijos.
  5. Natūralus skydliaukės hormonų kiekis nėščios moters ir būsimojo kūdikio kūne yra labai svarbus, nes dėl to, kad vaikams trūksta, gali pasireikšti stipri hormonų krūvis, o minkštimas prieš nėštumo nutraukimą. Todėl, norint išvengti tokių hormoninės sistemos komplikacijų, reikalingas ilgas ir sudėtingas gydymas.

Reikia prisiminti, kad norint gauti veiksmingą ir ilgalaikį rezultatą, griežtai draudžiama naudoti nepriklausomą hormoninių vaistų vartojimą, ypač kai ligos diagnozė yra abejotina arba nepatvirtina. Tai gali sukelti sunkių komplikacijų.

Įgimtos ir įgytos hipotirozės simptomai ir gydymas naujagimiams ir vaikams iki metų

Motinos hormoninės ligos yra perduodamos vaikui. Žinoma, nepageidaujamų veiksnių poveikis nebuvo atšauktas, tačiau vaikų hipotyroidizmo diagnozė yra mažesnė.

Daugiau nei 85% naujagimių turi įgimtą patologiją, jei jų motinos nėštumo laikotarpiu buvo gydomos skydliaukės ligomis. Toliau aptarsime, kas yra pavojingas hipotirozė, jo požymiai ir tipai, gydymo metodai ir profilaktika.

Dažniausiai hipotireozė, ypač naujagimiams, sukelia paveldimus veiksnius.

Vaikų hipotireozės nustatymas ir priežastys

Liga, kurios metu skydliaukės funkcija yra sumažinta ir nepakankamas hormonų kiekis gaminamas sveikai organizme, vadinamas hipotiroidizmu. Jiems būdingi bet kokio amžiaus vaikai, pradedant gimdos laikotarpiu. Remiantis medicinine statistika, tarp naujagimių kūdikiams, iš 5000 vaikų yra įgimtas hipotirozė. Šiuo atveju mergaičių 2 kartus dažniau kenčia nuo patologijos.

Įgimta forma

Priklausomai nuo ligos tipo, jo atsiradimo priežastys skiriasi. Įgimtos hipotirozės (VG) priežastys:

  • genetika, paveldimumas;
  • skydliaukės mutacijos - nepakankamai išvystyta, nenatūrali vieta, visiškas organo nebuvimas;
  • skydliaukės veiklos sutrikimas, jo atsparumas jodo absorbcijai;
  • motinos gyvenamoji vieta aplinkai nekenksmingame regione, kuriame yra didelis radiacijos užterštumas;
  • nėščios moters perdozavimas ir piktnaudžiavimas narkotikais, jei ji turi skydliaukės ligą;
  • sunkūs hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimai;
  • infekcinio pobūdžio motinos ar vaisiaus ligos.

Pirkta forma

Įgytos ligos formos priežastys, kurios gali kilti bet kurio amžiaus vaikui:

  • kaklo sužalojimai;
  • maisto produktų su jodu trūkumas ar trūkumas;
  • skydliaukės operacijos poveikis;
  • navikai, uždegiminiai procesai ar traumos bet kurioje hipotalamino-hipofizės-skydliaukės trikampio dalyje;
  • autoimunines ligas, kurios sukėlė sutrikimą organizme.

Vaikų patologijos klasifikacija

Hipotyroidizmo priežastys sukelia ligos formos, specifiškumo ir klinikinių pasireiškimų skirtumus. Be skydliaukės sutrikimų, hipotyroidizmas pasireiškia patriotomis ar hipotalamino ir hipofizės ligomis, audinių jautrumu hormonų poveikiui.

Medicinos praktikoje priimta tokia patologijos klasifikacija (žr. Vaikų hipotirozės klasifikacijos lentelę):

Hipotyroidizmo simptomai

Klinikinė patologija yra ryški. Hormoninės struktūros veikimo sutrikimas negrįžtamai sukelia pokyčius, susijusius su vaiko išvaizda, jo elgesiu ir veikla, taip pat su vidaus organų ir sistemų darbo nuoseklumu.

Hipotyroidizmo simptomai yra modifikuoti, nes kūdikis bręsta, tačiau bendroji hormoninio reguliavimo problema išlieka. Todėl svarbu pastebėti patologijos prielaidas.

Naujagimiai

Nuo to laiko, kai vaikas gimė, ne visada įmanoma įtarti, kad jame yra hipotiroidizmas. Labiausiai ryškių pasireiškimų, dėl kurių reikia skubiai įvertinti naujagimio kraują, bus:

  • svoris didesnis kaip 4 kg;
  • po gimdymo kūdikis, jo išvaizda po 42 savaičių;
  • nosies ir lūpų cianozė;
  • balso garsumas;
  • pirmojo šauksmo nebuvimas;
  • atidaryti burną;
  • stiprus veido patinimas;
  • rankenėlių formos sandarikliai supraclavicular grioviuose;
  • gebėjimas išlaikyti stabilią kūno temperatūrą patogioje aplinkoje;
  • odos geltonumo išsaugojimas praėjus daugiau kaip mėnesiui nuo gimimo.
Išgėrus hipotirozę, skydliaukė negali visiškai atlikti savo funkcijų

Jei tokie ženklai nepasirodė kūdikiui, po 1 mėnesio jie turi tokią nuotrauką:

  • problema su kūno šilumos reguliavimu;
  • odos lupimas ir trapūs plaukai;
  • dantys išsiveržti vėliau nei sveiki bendraamžiai;
  • apetito praradimas, įskaitant visišką maisto ir vandens atmetimą kūno svorio sumažėjimo ar padidėjimo fone;
  • čiulpusis refleksas yra silpnas;
  • liežuvio dydis yra per didelis dėl edemos;
  • akių vokų patinimas;
  • silpna svorio padidėjimo dinamika, aukštis;
  • virškinimo sutrikimai - pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas;
  • nervų sistemos sutrikimai - kaprizai, refleksų trūkumas pagal amžių, mieguistumas, nuovargis;
  • patologijos širdies ir kraujagyslių sistemoje - silpnas impulsas, žemas kraujospūdis;
  • bloga ir ilgai gydoma šlaunikaulio žaizda;
  • vėlyvas fontanel uždarymas;
  • balso tembras yra grubus;
  • raumenų audinio silpnumas - vėlyvas gebėjimas laikyti galvą, perverti, sėdėti;
  • genitalijos yra nepakankamai išvystytos.
Kūdikių maitinimo krūtimi metu labai svarbu, nes tai yra teigiamas poveikis atsigavimo dinamikai

Žindymas maitina kūdikius, kurių simptomai yra silpnesni. Tai paaiškinama hormonų su motinos pienu suvartojimu.

Vaikams nuo 1 metų iki 3 metų

Nuo vienerių iki trejų metų amžiaus subklinikinis hipotirozė dažniausiai diagnozuojama vaikams, kai akivaizdi klinika nėra. Kraujo tyrimo rezultatai parodys T4 hormono ir padidėjusio TSH koncentraciją. Su vaiku pasitarkite su gydytoju, jei pastebite daugelį šių reiškinių:

  • nuolatinė apatija, mieguistumas, tinginystė, mieguistumas, nepakankamas susidomėjimas pasauliu;
  • kai vaikai ir suaugusieji susiduria, vaikas liko abejingas, tyli, ne garsus;
  • raumenų silpnumas;
  • stiprus atsilikimas dantų srityje, svorio padidėjimas, aukštis, amžiaus įgūdžiai;
  • veido raumenų patinimas, per didelis liežuvis;
  • sausa oda, trapūs plaukai;
  • kūno proporcijų pažeidimas, kai kūnas yra ilgas, galūnės - mažos;
  • apetito ir virškinimo sistemos problemos.

Vaikams nuo 3 metų

Po trejų metų hipotiroidizmas vaikams yra įgytos rūšies forma, tačiau taip pat pasireiškia subklinikinis. Tai pasirodo kaip pažeidimas:

  • svoriai - nutukimas;
  • augimas - dwarfism, kūno neproporcingumas;
  • nervų vystymasis - susijaudinimo blyksimai, nuotaikos svyravimai, mieguistumas, mieguistumas;
  • veido išraiška - ji nėra dėl veido patinimo;
  • dėmesio ir mąstymo - sulėtinti;
  • širdies susitraukimų dažnis - silpnumas, žemas dažnis;
  • odos vandens balansas - sausas, dribsnių;
  • plaukų struktūros - plonos ir pertraukos;
  • balsiniai virveliai - užkimimas ir balso gruoblėlis;
  • reprodukcinė sistema - vėlyvas brendimas;
  • padidėjo vidaus organų dydis.

Hipotyroidizmo diagnozė

3-5 dienas po gimdymo pilnaverčio kūdikio ir 10-14 dienų ankstyvame kūdikyje kraujas imamas hormonų analizei specialiu filtrų popieriumi.

Metodo svarba yra susijusi su dideliu ligos progresavimo greičiu kūdikyje, ypač kai yra subklinikinė forma, todėl jo kūne yra negrįžtamų procesų, kai nėra pasirinkto gydymo režimo. Jei kraujo tyrimo rezultatas yra abejotinas, vaikas gauna užsakymą aplankyti endokrinologą.

Jei yra klinika ir įtariama, kad yra subklinikinis ar kitoks hipotirozės pobūdis, atliekami tokie tyrimai:

  • biocheminiai ir klinikiniai kraujo tyrimai;
  • T3 ir T4 koncentracijos kraujo tyrimas, antitrombo antikūnai, hormonų rišantis indeksas;
  • mėginiai su tiroliberinu;
  • skydliaukės skintigrafija ir ultragarsu;
  • EKG, siekiant aptikti bradikardijos vystymosi dinamiką;
  • MRT (CT) hipofizės;
  • Riešo ir kelio sąnarių rentgeno tyrimai ossifikacijos buvimui, vaiko kaulų amžiaus nustatymas.

Gydymo metodai

Kuo anksčiau pasireiškė hipotirozė, tuo didesnis bus jo kompleksinio gydymo poveikis. Vaikai su įgimtu hipotiroidizmu rodo teigiamus visų organų ir sistemų augimo ir vystymosi rezultatus po gydymo. Optimalus laikas jį pradėti yra 7-14 dienų po gimdymo.

Endokrinologai naudoja keletą gydymo būdų:

  • vaistai - vartojant vaistus levotiroksino natrio druskos, kuris, kaip manoma, vartojamas visą gyvenimą;
  • mityba ir mitybos koregavimas;
  • vitaminų ir mineralų kompleksai;
  • chirurgija, kai yra navikų skydliaukės srityje;
  • vaistažolių terapija - ramunėlių, traukinių, šalavijų, jonažolių rinkiniai.

Prijungus neurologą prie ligos gydymo privalomųjų procedūrų sąraše atsiranda masažai, pratimai, neotropiniai vaistai. Metodų derinio veiksmingumo kriterijai yra visų hipotirozės simptomų išnykimas, normalus TSH kiekis kraujyje, fizinis ir psichinis vaikų vystymasis yra tinkamas amžius.

Prognozės ir prevencija

Vaikai su įgimta hipotiroidizmo forma, diagnozuoti pirmąjį gyvenimo mėnesį, turi teigiamą gydymo prognozę. Jei tai įvyko po 3 mėnesių ir vėliau, tolesniam vystymuisi yra didelė nukrypimų tikimybė. Ilgesnis gydymo diagnozavimo ir išrašymo atidėjimas yra akivaizdus dėl skeleto augimo ir neuropsichinio vystymosi patologijų. Hormoninių vaistų įvedimas nepagerins vaiko būklės.

Geriausia prevencija yra sąmoningas tėvų požiūris į nėštumo planavimą. Būsimoji mama turėtų patikrinti skydliaukės liaukos, hormonų kiekį kraujyje, praturtinti dietą jodo turinčiais produktais, galbūt net pakeisti gyvenamosios vietos regioną į palankesnę. Pasitarkite su endokrinologu, jei sergate skydliaukės liga savo šeimoje ar turite goiterį.

Įgimtas hipotirozė: simptomai, prevencija ir gydymas

Įgimta hipotireozė yra lėtinė liga, kurios metu sutrinka skydliaukės funkcionavimas. Dėl to pastarasis gamina nedidelį hormonų kiekį. Kodėl tai vyksta kūdikiams? Koks yra ligos pavojus? Ir kaip gydyti įgimtą hipotiroidizmą vaikams?

Kas yra liga?

Skydliaukė yra svarbiausias žmogaus endokrininės sistemos organas. Ji atlieka daugelį funkcijų, reikalingų pilnam vaiko vystymuisi. Smegenys gauna visą informaciją iš išorės per garsų, kvapo, šviesos suvokimą. Žmogaus kūnas veikia su hormonų pagalba - biocheminėmis medžiagomis. Neuroendokrininė sistema veikia kaip tarpinė smegenų ir kūno dalis.

Pagrindiniai organai, apdorojantys visą informaciją, yra hipofizė ir hipotalamus. Būtent tie, kurie skydliaukę suteikia "komandą" apie tai, kokį hormoną reikia organizmui.

Sunku net įsivaizduoti, kiek funkcijų atlieka ši geležis. Pagrindiniai yra šie:

  • kūno temperatūros ir medžiagų apykaitos kontrolė;
  • vitamino A sintezė kepenyse;
  • dalyvavimas žvalgybos plėtrai;
  • cholesterolio mažinimas;
  • vaikų augimo proceso stimuliavimas;
  • kalcio metabolizmo reguliavimas, taip pat riebalai, angliavandeniai ir baltymai.

Taigi šis kūnas prisideda prie kūdikio kūno visiško vystymosi. Tuo pačiu metu formuojant nervų sistemą ir skeletą, jis vaidina vieną iš pagrindinių vaidmenų. Sveika liauka gamina dviejų tipų hormonus:

Tiesiog pagalvokite apie tai, kas atsitiks su kūnu, jei sutrikusi skydliaukė. Iš tikrųjų, diagnozavus "įgimtą hipotiroidizmą" naujagimiams, sumažėja minėtų hormonų gamyba. Jų trūkumas rimtai veikia viso organizmo funkcionavimą. Hormonų stoka gali paskatinti kūdikio psichinę ir fizinę raidą, stabdant augimą. Kūdikiui pasireiškia perteklinis svoris, jis vystosi lėtinio nuovargio sindromo, energijos mažėja, širdies ritmas, kraujo spaudimas yra sutrikęs. Be to, žarnos yra sutrikę, atsiranda trapūs kaulai.

Pagrindinės priežastys

Kodėl vaikams pasireiškia įgimtas hipotirozė? Šaltiniai, provokuojantys ligos atsiradimą, daug. Tarp jų gydytojai išskiria pagrindinius:

  1. Paveldimas veiksnys. Laikoma, kad negalavimas glaudžiai susijęs su genetika. Daugeliu atvejų skydliaukės pažeidimas įvyksta dar prieš gimdant kūdikį - vaisiaus vystymosi metu. Toks patologija yra susijusi su genetinėmis mutacijomis.
  2. Sutrikimai hormonų formavime. Tai atsiranda dėl sumažėjusio skydliaukės jautrio jodui. Kartais jis gali sutrikdyti būtinų medžiagų, reikalingų hormonų sintezei, transportavimą. Ir kartais priežastis yra jodo keitimo organizme pažeidimas.
  3. Hipotalamo pralaimėjimas. Tai yra nervų sistemos centras. Jis reguliuoja skydliaukės funkciją, taip pat kitas endokrinines liaukas. Hipotalamino pažeidimai sukelia rimtus endokrininius sutrikimus.
  4. Sumažėjęs jautrumas skydliaukės hormonams. Toks reiškinys gali atsirasti dėl to, kad moteris, nėštumo metu, vartojo antitreoidinius vaistus.
  5. Autoimuninės ligos.
  6. Skydliaukės navikai.
  7. Sumažintas imunitetas.
  8. Perdozavimas su kai kuriais vaistiniais preparatais (ličio preparatais, kortikosteroidais, vitaminu A, beta blokatoriais).
  9. Radiacija su radioaktyviomis medžiagomis.
  10. Virusinės ligos.
  11. Jodo trūkumas.
  12. Parazitinės invazijos.
  13. Gydymas radioaktyviu jodu.

Šaltiniai, lemianti įgimtų ligų vystymąsi, daugelis. Tačiau daugeliu atvejų priežastis, kuri sukėlė ligą kūdikiui, lieka neaiški.

Pagrindinės rūšys

Ši liga pasižymi hormonų gamybai dėl skydliaukės, kuri yra atsakinga už metabolizmą organizme. Šiandien hipotireozė yra dažna liga. Jis skiriasi įvairiomis formomis, vystymosi etapais.

Didžiausia problema yra ilgalaikio asimptominio ligos eigai galimybė. Tai lemia daugybę komplikacijų, dėl kurių gydymas tampa daug sudėtingesnis.

Hipotiroidizmą gali sukelti įvairūs veiksniai. Pasak ekspertų, priežastys priklauso nuo ligos formos. Šiandien jiems skiriamos dvi:

Įgimta hipotirozė paprastai yra perduodama nėštumo metu. Yra skydliaukės sunaikinimas. Po kūdikio gimimo toks veiksnys gali išprovokuoti kūdikio centrinės nervų sistemos, protinio atsilikimo ir netinkamo skeleto formavimo nepakankamą vystymąsi.

Gautas hipotirozė gali atsirasti dėl jodo vartojimo trūkumo, po operacijos pašalinant (iš dalies arba visiškai) skydliaukę. Kartais ligą sukelia net savo imuninė sistema, kuri žaloja svarbią liauką.

Klasifikuodami patologinius pokyčius skydliaukės zonoje, gydytojai išskiria šiuos tipus:

  • pirminis hipotirozė;
  • antrinis;
  • tretinis.

Kiekvienas turi savo specifines priežastis. Pirminis hipotirozė yra liga, kurią sukelia veiksniai, tiesiogiai susiję su skydliaukės liauka. Tai apima:

  • genetiniai defektai;
  • įgimta organų formavimo patologija;
  • įvairūs uždegiminiai procesai, tiesiogiai veikia skydliaukę;
  • jodo trūkumas organizme.

Antrinės ligos atsiradimas yra susijęs su hipofizio pažeidimu, kuris sustabdo TSH hormono gamybą. Pagrindiniai ligos atsiradimo veiksniai šiuo atveju yra tokie:

  • įgimtas hipofizės nepakankamas išsivystymas;
  • sunkus ir dažnas kraujavimas;
  • smegenų pažeidimas ir infekcijos;
  • navikai iš hipofizio.

Tretinis etapas sukelia hipotalamino sutrikimus.

Ligos požymiai ir simptomai

Dažnai pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis hipotirozė nepaaiškėja. Ligos simptomai pasireiškia tik po poros mėnesių. Iki to laiko tiek tėvai, tiek gydytojai pastebi aiškų vystymosi atsilikimą kūdikiui. Tačiau kai kuriems kūdikiams įgimtas hipotirozės simptomai gali pasireikšti jau pirmosiomis gyvenimo savaitėmis.

Tipiškiausios savybės yra:

  • Didelis svoris gimimo metu (vaiko svoris viršija 3,5 kg).
  • Nusidėvėjęs kūdikis su visais atsiradusiais simptomais (sausa ir raukšlėta oda, ilgi nagai, be tepimo).
  • Tušti veido, lūpų, akių vokai.
  • Ilgalaikė gelta.
  • Supraclavicular lūpos turi edemą formos tankus pamokas.
  • Pusiau atvira burna, skleisti liežuvį.
  • Seksualinio nebrandumo požymių buvimas.
  • Sunkus pirmųjų išmatų išleidimas.
  • Kūdikio gruobas balsas, mažas nustatymas (kai verkia).
  • Sunkus nugaros gijimas (dažnai išvarža).
  • Nazolabinio regiono trikampis įgauna cianozę.

Jei gydymas neprasideda per pirmąjį gyvenimo mėnesį, tikėtina, kad vaikas patirtų psichinę, fizinę, kalbinę ir psichoemocinę nepakankamą išsivystymą. Medicinoje ši sąlyga vadinama kretinizmu.

Nepakankamas gydymas 3-4 mėnesių amžiaus metu atsiranda kitų simptomų. Jie rodo, kad hipotyroidizmas tęsiasi. Ligos simptomai yra tokie:

  • Sumažėjęs apetitas.
  • Rijimo procesas.
  • Odos nulupimas.
  • Lėtinis vidurių užkietėjimas.
  • Žema temperatūra.
  • Raumenų hipotenzija.
  • Odos sausumas ir blizgesys.
  • Trapūs plaukai

Vyresniame amžiuje liga jau turi šiuos simptomus:

  • Pralaimėk psichinę, fizinę raidą.
  • Veido išraiškos keitimas.
  • Vėlyvas dantų išvaizda.
  • Mažas slėgis
  • Retas impulsas.
  • Širdies plėtimas.

Ligos diagnozė

Gana sunku nustatyti naujagimių ligą, pagrįstą vien simptomais. Šiems tikslams anksti patikrinti kūdikiams. Reikia pažymėti, kad norint nustatyti ligą, tokią kaip hipotirozė, tyrimai atliekami iš visų naujagimių motinystės ligoninėje. Tai atsitinka, kai vaikas pradeda 3-4 dienas. Kraujas paimamas iš jo kulno, kad būtų galima ištirti hormono (TSH) kiekį. Tyrimo rezultatas, viršijantis 50 mU / l, rodo galimą ligą.

Be to, hipotiroidizmo diagnozė atliekama naudojant Apgar skalę. Tai yra testas, kuris rodo, jei vaikui yra tam tikrų požymių. Apsvarstykite žemiau pateiktą lentelę:

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimtas hipotirozė yra kompleksas klinikinių ir laboratorinių apraiškų, pasireiškiančių vaikui nuo gimimo, skydliaukės hormono nepakankamumu ar tropinių organų imunitetu. Simptomai yra psichofiziologinio vystymosi atsilikimas, miksedema, odos ir jos priedų trofiniai sutrikimai, širdies depresija, bazinio metabolizmo sumažėjimas. Diagnostika pagrįsta būdinga klinika, rentgeno diagnostikos duomenimis, skydliaukės ultragarsu, EKG, laboratoriniais tyrimais, įskaitant skydliaukės stimuliuojančio hormono ir tiroksino matavimą plazmoje. Gydymas apima visą gyvenimą trunkantį pakaitinę terapiją su dirbtiniais skydliaukės hormonų analogais.

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimta hipotirozė yra polietiologinė liga, pasireiškianti skydliaukės nepakankamumo klinikiniais požymiais. Tai dažniausia endokrininė patologija pediatrijoje. Dažniausiai liga atsiranda dėl pokyčių tiesiai į skydliaukę, rečiau - dėl hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijos ar atogrąžų organų receptorių aparato defektų. 90% atvejų yra atsitiktinis. Sergamumas yra 1: 3,7-4 tūkst. Naujagimių Europoje ir JAV, Japonijoje - 1: 6-7 tūkst. Moterų lytis yra 2-2,5 karto dažniau nei vyrų. Pirmieji atrankos hipotirozės patikrinimo tyrimai buvo atlikti 1973 m. Kanadiečiais J. Dussault, S. Laberge. Šiuo metu naujagimių atranka atliekama siekiant kuo greičiau diagnozuoti ir, jei reikia, laiku atlikti gydymą.

Įgimtos hipotireozės priežastys

80-90% atvejų pasireiškia pirminė įgimta hipotirozė. Priežastys - skydliaukės anomalijos, dažniausiai - dystopija retrosterninės arba pogulinėse vietose, rečiau - hipoplazija, atyreozė. Rizikos veiksniai gali būti autoimuninės ir infekcinės motinos ligos, toksiškas vaistų poveikis, cheminės medžiagos, radiacijos apykaita, jodo trūkumas nėštumo metu. Apie 2% liaukos malformacijų atvejų yra paveldimos. Jų pagrindinė priežastis yra mutacijos TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 genuose. Paprastai genetiškai modifikuotos formos lydės kitus vystymosi sutrikimus: įgimtus širdies defektus, gomurio gomurį ir tt

Nuo 5 iki 10% vaikų, turinčių įgimtą hipotireozę, sutrinka pačių skydliaukės hormonų sintezė, ekskrecija ar sąveika. Perdavimas dažniausiai pasireiškia autosominiu recesyviniu būdu. Dažniausiai yra defektų organizuojant jodo ir skydliaukės hormonus (dažnis: 1: 40 000), Pendredo sindromas (1: 50 000). Kitos formos yra labai reti.

Maždaug 5% visų įgimtų hipotirozių atvejų yra centrinės (antrinės arba tretinės) formos. Dažniausiai pasireiškia adenohipofizės hormonų trūkumas, įskaitant TSH. Atskirtas trūkumas yra retas atvejis. Priežastys, susijusios su hipotalaminio-hipofizio sistemos pažeidimu - smegenų vystymosi sutrikimai, cistos, piktybiniai ir gerybiniai augliai, naujagimių gimimo žala, asfiksija darbo metu, retai - hipofizio aplazija.

Dėl hipotireozės klinikinių simptomų atsiradimo priežastis gali būti nukreiptų organų receptorių struktūros anomalija, kurią sukelia genų mutacijos. Nepakankamo kiekio hormonų sąveika su tropinių audinių receptoriais sukelia vadinamojo "atsparumo sindromo" vystymąsi. Paprastai tai yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Su juo TSH lygis kraujo plazmoje yra normalus, T3 ir T4 - normaliomis sąlygomis arba vidutiniškai padidėja.

Įgimtos hipotirozės klasifikavimas

Įgimta hipotireozė turi keletą klasifikacijų, pagrįstų sutrikimo lokalizacija, simptomų sunkumu ir tiroksino lygiu, kompensacija gydymo metu ir ligos trukmė. Atsižvelgiant į ligos kilmę, išskiriamos tokios hipotirozės formos:

  1. Pirminis arba skydliaukė. Patologiniai pokyčiai atsiranda tiesiai į skydliaukės audinius.
  2. Antrinis Atsiranda adenohipofizės sutrikimų, kurių metu trūksta skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) sintezės.
  3. Tretinis. Skydliaukės nepakankamumas dėl vienos iš hipotalamino hormonų trūkumo - tiroliberinas. Kartu su antrine forma kalbama apie centrinę hipotirozę.
  4. Periferinė. Nepakankamumas dėl to, kad hormonų arba nesant receptoriaus tropinių audinių trūkumui arba pablogėjusio konversijai tiroksino (T4) į trijodtironino (T3) poveikis.

Atsižvelgiant į klinikinių simptomų ir T4 kiekio plazmoje sunkumą, hipotyroidizmas gali būti latentinis, akivaizdus ir sudėtingas. Latentinis ar subklinikinis hipotirozė yra būdingas normalus T4 lygis, atsižvelgiant į padidėjusį TSH. Klinikinių apraiškų nėra, jie nėra specifiniai ir subtilūs. Kai manifesto forma, esant dideliam TSH koncentracijos T4 koncentracijai, šiek tiek sumažėja. Klinikinė hipotirozės klinikinė figūra vystosi. Sudėtingas hipotirozė pasireiškia su aukštu TSH lygiu, aštriu T4 trūkumu. Be sunkia hipotireoze sukelti sutrikimų kitų organų ir sistemų: širdies nepakankamumas, poliserozitu, cretinism, koma, retai - hipofizės adenoma.

Priklausomai nuo gydymo veiksmingumo, įgimtas hipotirozė yra izoliuota:

  • kompensuojamas - gydymo fone išnyksta hipotiroidizmo reiškiniai, TSH, T3, T4 koncentracija kraujo plazmoje - įprastai;
  • dekompensuojamas - netgi tinkamai gydant, yra klinikinių ir laboratorinių hipotiroidizmo pasireiškimų.

Įgimtos hipotyroidizmo trukmė yra padalyta į:

  • trumpalaikis - liga vystosi dėl motinos antikūnų prieš vaiko TSH. Trukmė - nuo 7 dienų iki 1 mėnesio.
  • nuolatinis - reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija.

Įgimto hipotiroidizmo simptomai

Priklausomai nuo sutrikimo formos ir sunkumo, pirmieji įgimtos hipotirozės požymiai gali pasireikšti skirtingais amžiumi. Aštrus hipoplazija ar aplazija iš liaukos pasireiškia per pirmąsias 7 vaiko gyvenimo dienas. Dystopija ar silpna hipoplazija gali sukelti klinikinius simptomus tarp 2 ir 6 metų amžiaus.

Pirminiai požymiai, rodantys įgimtą hipotireozę: vaiko, gimdančio daugiau kaip 4 kg, svoris; nesubrendimas nėštumo metu ar ilgiau (daugiau nei 40 savaičių); uždelstas meconial masės išmetimas; ilgai trunkanti naujagimių gelta; dispepsiniai simptomai; lėtas svorio padidėjimas; apatija; makroglozija; meteorizmas ir vidurių užkietėjimas; raumenų silpnumas; hyporeflexia; cianozė ir apnėja epizodai pašaro metu. Vaiko oda yra šalta, yra galūnių ir lytinių organų patinimas. Dažnai yra padidėję fontaneliai, neatsiejama kaukolės kaulų siūlių, klubo displazija. Žindymas gali sumažinti hipotirozės klinikinių požymių sunkumą.

Pirminis įgimtas hipotireozė vystosi etapais. Tariama klinika stebima 3-6 mėnesių amžiaus. Yra miksedema. Oda suspausta, pilkšvi pilkšvi, sausa. Prakaitavimas žymiai sumažėja. Kvėpuoja nagų lentos ir plaukų atrofija. Vaiko balsas yra mažas, tylus ir grubus. Psichomotoriuje ir fiziniame vystyme atsilieka, dantys išsiverčiami ir yra pakeičiami vėluojančia padėtimi. Toliau tobulinant, yra protinis atsilikimas. Tai atskleidžia žodžio trūkumas ir žvalgybos sumažėjimas, kuris linkęs progresuoti iki oligofrenijos.

Centrinė įgimta hipotirozė turi neaiškią klinikinę įvaizdį. Dažnai susijęs su sutrikimais, veido kaukolės ( "hare lūpa", "gomurio") ir gedimo kitų hipofizės hormonais (somatotropino, liuteinizuojančio hormono ir folikulus stimuliuojančio) su būdingų simptomų tai.

Įgimtos hipotirozės diagnozė

Įgimtos hipotirozės diagnozė apima anamnezinių duomenų rinkimą, objektyvų pediatro ar neonatologo vaiko tyrimą, instrumentinius tyrimus, bendrus ir specifinius laboratorinius tyrimus. Istorija gali nustatyti rizikos veiksnių -. Šeimos istorija, motinos ligos nėštumo, prasta mityba, naudojimo akušerijos naudą darbo metu, ir tt Per fizinę apžiūrą atskleidė vaiko širdies ritmo sumažėjimas, kraujo spaudimas, vidutinio hipotermija, hiporefleksija, raidos sulėtėjimą.

Apie rentgenogramoje galūnių nustatyti vėlavimą ir sutrikdymas sekos kaulėjimo branduolių susidarymą, ir konkretų funkcija asimetrija - epifizinėse disgenezė. Dėl elektrokardiogramos - sinusinės bradikardijos, dantų amplitudės sumažėjimo, QRS komplekso išplėtimas. Skydliaukės ultragarsas leidžia nustatyti dystopiją, hipoplaziją ar šio organo nebuvimą.

Į KLA - normochromic anemija. Kraujo biocheminiuose tyrimuose nustatomas lipoproteinų ir cholesterolio padidėjimas. Įtarus hipotirozės centrinę kilmę, atliekamas hipofizės CT ir MR skenavimas. Konkretūs laboratoriniai tyrimai - T4 ir TSH lygio kraujo plazmoje matavimas. Šie testai yra naudojami kaip naujagimio atranka. Priklausomai nuo hipotirozės formos, šių hormonų koncentracija kraujyje gali būti padidinta arba sumažinta. Retai naudojami molekuliniai genetiniai tyrimai genų mutacijų nustatymui.

Įgimto hipotirozės gydymas

Įgimtos hipotireozės gydymas prasideda nuo diagnozavimo momento ir tęsiasi visą gyvenimą. Pasirinktas vaistas yra L-tiroksinas. Šis įrankis yra sintetinis skydliaukės hormonų analogas ir yra naudojamas kaip pakaitinė terapija. Dozavimas yra pasirinktas atskirai. Jei reikia, vaistą galima sumaišyti su motinos pienu. Gydymo veiksmingumą įvertina TSH ir T4 kiekis kraujyje, hipotiroidizmo simptomų išnykimas. Jei reikia, papildomai išrašyti multivitaminų kompleksai, simptominiai vaistai.

Įgimtos hipotiroidizmo prognozė priklauso nuo gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo. Su ankstyvo diagnozavimo ir savalaikio gydymo pradžia, TSH ir T4 normos normalizavimu - psichofizinės progreso prognozė yra palanki. Jei gydymo nebuvimas per pirmuosius 3-6 gyvenimo mėnesius, prognozė yra abejotina, net jeigu yra tinkama tolesnė terapinė taktika. Tinkamai parinkus vaistų dozę, psichofizinio vystymosi greitis pasiekia fiziologinę normą, tačiau išlieka intelekto atsilikimas. Prevencija apima gimdos apsaugą nuo gimdos, medicininę ir genetinę konsultaciją planuojant nėštumą, racionalią dietą ir tinkamą jodo suvartojimą vežant vaikus.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai