Šios ligos požymius pirmą kartą apibūdino 1924 m. Sovietų neuropatologas Nikolajus Itenko.

Jis taip pat pasiūlė, kad ligos priežastis yra hipotalamino (smegenų dalis, atsakinga už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką) pasikeitimai. Vėliau Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing susieja šią ligą su hipofizės naviku. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Kušingo liga - rimta neuroendokrininių liga, remiantis reguliavimo mechanizmų, kurie kontroliuoja pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pažeidimą. Pasireiškimai ligos yra susijusios visų pirma su susidaryti daugiau antinksčių hormonų - kortikosteroidų.

Ši reta liga yra 3-8 kartus dažniau 25-40 metų amžiaus moterims.

Kušingo sindromas klinikinių apraiškų nesiskiria nuo ligos. Jo diagnozuota atvejais antinksčių navikai (gerybiniai arba piktybiniai) ar negimdinio navikų įvairių organų (bronchų, užkrūčio liauka, kasa, kepenys).

Priežastys

Istienko-Kušingo ligos priežastis dar nežinoma. Tačiau buvo pastebėta, kad kai kuriais atvejais liga pasireiškia po sužalojimų ir smegenų infekcijų. Moterims ši liga dažnai būna po gimdymo.

Kas vyksta

Liga siejama su hipotalamo-hipofizės ir antinksčių santykiu pažeidimu. Pažeidimų mechanizmas "grįžtamasis ryšys" tarp šių įstaigų.

Nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę. Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Viršutiniai kortikosteroidai sutrikdo visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba adenoma, iš hipofizio). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Pagrindiniai ligos požymiai

  1. Nutukimas: riebalai yra nusėda ant pečių, pilvo, veido, krūtų ir nugaros. Nepaisant riebalinio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veido veidas tampa pilingos, apvalios, pilkos raudonos.
  2. Rausvos violetinės arba purpurinės juostos (striae) ant odos.
  3. Pernelyg didelis kūno plaukų augimas (moterys turi savo ūsus ir barzdą).
  4. Moterims menstruaciniai sutrikimai ir nevaisingumas vyrams - lytinio potraukio ir stiprumo sumažėjimas.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Kaulų silpnumas (vyksta osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
  7. Kraujo spaudimas pakyla.
  8. Susilpnėjęs jautrumas insulinui ir diabeto raida.
  9. Sumažintas imunitetas.
  10. Galbūt šlapimo takų vystymasis.
  11. Kartais yra miego sutrikimas, euforija, depresija.
  12. Sumažintas imunitetas. Pasireiškia trofinių opos formavimu, pustulinės odos pažeidimais, lėtiniu pyelonefritu, sepsiu ir tt

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į panašių simptomų atsiradimą ir įtarimą dėl Itenko-Cushingo ligos, skubiai reikia susisiekti su endokrinologu.

Ištyrus pacientą diagnozę, atliekama keletas tyrimų:

  • kraujo ir šlapimo analizė hormonams: AKTH ir kortikosteroidų lygio nustatymas;
  • hormonų testai - pirmieji pacientai Kraujo hormonams (kortikosteroidų), yra tada gavo vaistą (deksametazono, sinakten et al.) ir po tam tikro laiko analizė pakartotinai perduoti;
  • kaukolės radiografija ir turkų balno zona, siekiant nustatyti hipofizio dydį;
  • Išsamiam hipofizės ir aplinkinių smegenų struktūrų tyrimui naudojama kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • X-ray skeleto kaulų, siekiant nustatyti osteoporozės ir patologinių lūžių požymius.

Iki šiol yra trys Itenko-Cushingo ligos gydymo sritys.

  1. Narkotikai: receptiniai vaistai, blokuojantys per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  2. Radiacinė terapija, kuri padeda "slopinti" hipofizio veiklą.
  3. Chirurginis gydymas - hipofizės naviko pašalinimas. Vienas iš būdų chirurginiam gydymui yra hipofizio naviko sunaikinimas žemomis temperatūromis (kriochirurgija). Šiais tikslais naudojamas skystas azotas, kuris tiekiamas auglio sričiai.
  4. Sparčiai plintant ligai ir neveiksmingam terapiniam gydymui, atliekama operacija, skirta pašalinti vieną ar dvi antinksčius (adrenalektomiją).

Dažniausiai į ligos gydymą, ir Kušingo sindromas Kušingo naudoti įvairių metodų ar jų derinys: chirurgijos ir medicinos gydymo narkotikų ir radioterapija, ir tt

Be hormonų lygio sumažinimo simptominis gydymas yra numatytas. Taigi, esant aukštam kraujospūdžiui, nustatomi vaistai, kurie mažina slėgį. Su diabetu besivystančių specialių hipoglikeminių vaistų, dietos. Norėdami sumažinti osteoporozės pasireiškimus - vitamino D preparatus.

Itenko-Kušingo liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Itenko-Cushingo liga yra patologinė būklė, diagnozuota visų amžiaus grupių žmonėms. Patologija gavo savo vardą dėka dviejų tyrinėtojų. Pirmą kartą Nikolajus Itenko kalbėjo apie ją 1924 m., Odesos neuropatologas, kuris paaiškino tokios būklės vystymąsi su sutrikimais hipotalamyje. Po 8 metų Harvey Cushing, Kanados neurochirurgas, tęsė savo tyrimus. Savo darbe jis pasiūlė, kad ligos simptomų atsiradimo priežastys tampa navikais. Šiuo metu žinoma, kad abi prielaidos buvo tiesos.

Bendra informacija

Neuroendokrininio liga yra sutrikimas, kai yra iš darbo pogumburio-hipofizės-antinksčių sistemos disbalansas ir paros ritmo sekrecijos kortikotropiną atpalaiduojančio hormono (CRH) nepakankamumas - adrenokortikotropinio hormono (ACTH), ir hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievės, jie taip pat yra kortizolio.

Kortizolio - streso hormonas, perteklinis pagreitina baltymų ir riebalų skaidymą, kalcio blogėja nuo žarnyno imunitetas pristatymas sumažina ir pagreitina skrandžio sulčių gamybą, didina spaudimą ir lėtina pagumburio CRT gamybai (tai vadinama daugiau CRH). MCT, savo ruožtu, sumažina ACTH gamybą hipofizės, ACTH ir slopina antinksčių funkciją, tokiu būdu sumažinant kortizolio gamybą. Tai kaip sveiki pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies.

Kai Kušingo liga yra Mechanizmo, kuris buvo įsteigtas pagal prigimtį nepakankamumas. Altered hipofizės ląstelės pradeda pagreitinto sekrecijos AKTH, kuri veda prie kortizolio sintezės padidėjimą, bet nekyla mechanizmas "streso atsaką" - CMT nesumažino gamybą. Ie yra patvari ir ilgalaikė aukštis kortizolio lygį, ir kt. antinksčių hormonų kiekis kraujyje.

Dėl kortikosteroidų hipersekrecijos, Itenko-Cushingo liga taip pat vadinama hiperkortizmu.

Atkreipkite dėmesį! Medicinoje jie taip pat veikia tokia koncepcija, kaip "Itenko-Cushing" sindromas. Tai yra platesnė ir apima visas patologines sąlygas, kurias jungia bendrieji simptomai - sustiprinta antinksčių kortizolio gamyba. Tai yra, be ligos sindromas apima ir kitas sąlygas - kortikolberino ir ektopio sindromą, antinksčių žievės navikus, jatrogeninį sindromą.

Pavojus - žmonės nuo 25 iki 40 metų, nors liga gali būti diagnozuota paaugliams brendimo metu ir vaikams. Remiantis statistika, moterys susiduria su ja 4 - 8 kartus dažniau nei vyrai. Liga yra sunki: su mineralinių medžiagų ir angliavandenių apykaitos sutrikimais, nervų, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šlapimo sistemų problemų atsiradimu.

Itenko-Kušingo ligos patogenezė

Mokslininkams vis dar sunku nurodyti tikslias Itenko-Kušingo ligos priežastis.

Tuo pačiu metu jie pažymi, kad šie veiksniai provokuoja patologiją:

  • Sparti organizmo pertvarkymas, kuris yra užregistruotas hipofizės ir hipotalamo gedimus. Dažniausiai tai pasireiškia nėštumo, gimdymo, menopauzės pradžios, brendimo metu.
  • Rimtos galvos traumos ir sunkūs mėlynės.
  • Smegenų infekcijos atsiradimas ir vystymasis (encefalitas, meningitas), dėl kurio atsiranda bendras organizmo apsinuodijimas.
  • Adenoma arba navikas, atsirandantis iš hipofizio chromofobinių ir bazofilinių ląstelių (85% atvejų yra ligos vystymosi priežastis).

Visi šie veiksniai gali sukelti sunkių patologijos simptomų atsiradimo mechanizmą.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Yra daugybė požymių, kad gydytojas gali diagnozuoti ligą, nes ji veikia daugelį organų ir sistemų. Kenkia oda, poodinis audinys, raumenų, nervų, endokrininės sistemos, virškinimo ir kitos sistemos

Itenko-Cushingo ligos odos simptomai

Oda sausa, žievelės, įsigyja violetinį marmuro atspalvį. Teritorijose, kuriose oda tepama, atsiranda hiperpigmentacija. Jaukios sruogos (violetinės, ryškios raudonos juostelės) atsiranda ant sėdmenų, pilvo, šlaunų, krūtinės ir po pažastų.

Palaipsniui oda tampa plonesnė, ant jos pasirodo kraujagyslės. Kai kuriose vietose yra matomų mėlynių, kurie ilgą laiką išgydo dėl laivo trapumo. Pacientai švenčia virilizmą ir hirsutizmą. Pirmasis reiškinys būdingas padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, o ant galvos jie greitai išsiskleidžia. Antrasis - augmenijos išvaizda moterims ant krūtinės, pilvo, virš viršutinės lūpos. Taip pat gali išsivystyti opos, opos, virti.

Poodinio riebalinio audinio pokyčiai

95% atvejų pacientai turi nutukimą, o riebalų kaupimasis visame kūne yra nevienalytis. Veidas yra suapvalintas, paimamas mėnulio formos, 7-ojo gimdos kaklelio slankstelio srityje yra riebalinis pilvas, pilvaplėvės ir krūtinės dalies raukšlės.

Kušingo ligos kaulų simptomai

Liga taip pat veikia kaulus. Tai atsitinka 95% atvejų, nes iš vienos pusės gaminami hormonai neigiamai veikia kalcio absorbciją, kita vertus, jie sunaikina baltymus, kurie yra kaulų pagrindas. Dėl to išsivysto osteoporozė, paveikianti kaukolės, stuburo, rankų ir kojų formą ir dydį. Pacientai pažymi stiprų skausmo sindromą, padidina lūžių riziką, vaikų augimas sulėtėja.

Kvėpavimo sistemos patologų simptomai

Dėl padidėjusio hormonų kiekio imunitetas mažėja. Kūnui dažnai pasireiškia bronchitas, plaučių uždegimas. Galbūt tuberkuliozės raida.

Raumenų sistema

Dėl raumenų baltymų sunaikinimo, galūnės tampa plonesnės, asmuo praranda svorį ir jaučia nuolatinį silpnumą, kai kuriais atvejais negali savarankiškai pakelti svorio ar atsistoti.

Virškinimo sistemos patologijos požymiai

Rėmuo, skrandžio ir žarnyno opos yra ryškūs Cushingo ligos požymiai. Pagal hormonų įtaką taip pat pablogėja kepenų funkcija.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai

Pacientams, visų pirma, padidėja kraujospūdis, o jei jis nepaiso jo, atsiranda širdies nepakankamumas. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas per laivus lėtėja, o organai ir sistemos pradeda trūkti deguonies. Nesant kvalifikuotos pagalbos dėl to gali būti mirtinas.

Nervų sistemos sutrikimų simptomai

Kaulų trapumas sukelia nervus, kurie praeina arti jų. Dėl to žmogus turi stiprų skausmą, lokalizuotą galūnes ir neleidžia jam visiškai judėti ir kelti svorį. Tuo pačiu metu atsiranda atminties sutrikimas, intelektas yra diagnozuotas, atsiranda depresija, yra ryškus sužadinimo ar, atvirkščiai, apatija, abejingumas viskam. Nesant kvalifikuotos priežiūros pacientui gimsta mintis apie savižudybę.

Šlapimo sistemos pokyčiai

Sumažintas imunitetas ir padidėjęs jautrumas patogenams sukelia pyelonefrito vystymąsi. Kalcio eliuavimas iš kaulų ir nesėkmių jo įsisavinimo procese prisideda prie urolitianų vystymosi. Hipertenzija sukelia nefrosklerozės vystymąsi, o tai savo ruožtu tik stiprina ir tt rutulyje.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos nuo reprodukcinės ir endokrininės sistemos

Dėl visų pokyčių cukrinis diabetas pastebimas trečdalyje pacientų, diagnozuojami baltymų pasikeitimo procesai, nustatomi riebalai, angliavandeniai, trikdo vandens ir druskos pusiausvyrą. Visi pacientai pastebėjo, kad sumažėjo lytinis potraukis. Moterims menstruacijos yra sustabdytos, genitalijos yra mažesnės. Jiems sunku įsivaizduoti vaiką, o jei vyksta samprata, ištvermę.

Diagnostika ir tipai

Ligos diagnozėje yra istorija. Remiantis gautais duomenimis, gydytojas klasifikuoja jo formą.

Itenko-Kušingo liga yra:

  • lengvas sunkumas, kai simptomai nėra išreikšti, nėra kaulų sistemos problemų;
  • vidutiniškas, kai yra visi požymiai, tačiau nėra jokių komplikacijų;
  • sunkus - Šiuo atveju yra lūžiai, diabetas, psichiniai sutrikimai, nefrosklerozė.

Svarbu! Per ligos eigą yra progresuojantis ir slaptas. Pirmuoju atveju, simptomai vystosi greitai, o pacientai greitai tampa neįgalūs. Antruoju atveju simptomai pasirodo lėtai (gali išsivystyti kelerius metus).

Siekiant patvirtinti diagnozę, kraujas ir šlapimas imami analizuoti, siekiant nustatyti hormonus ir jų skilimo rezultatus.

Siekiant patikrinti diagnozės teisingumą galima atlikti šiuos tyrimo metodus:

  • Skeleto sistemos rentgenas, kuriame tiriami kaukolė, galūnės, stuburas.
  • MR ir kompiuterinė tomografija, leidžianti aptikti hipofizės neoplazmą ir įvertinti skeleto sistemos sunaikinimo laipsnį.
  • Ultragarso, MRT, kompiuterinė tomografija, antinksčių angiografija, kurios leidžia įvertinti jų dydį ir veikimo laipsnį.

Atkreipkite dėmesį! Siekiant išsklaidyti visas abejones dėl diagnozės teisingumo, gydytojai atlieka testus su deksametazonu ir metopironu.

Patyręs endokrinologas turėtų konsultuotis ir skirti gydymą.

Kušingo ligos gydymas

Jūs galite kovoti su liga dviem būdais. Pirmasis susijęs su jo atsiradimo priežasčių ir hipotalamino, hipofizės ir antinksčių normalizavimu. Antrasis tikslas - pašalinti nesėkmes visose paveiktose sistemose ir organuose.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Radiacinė terapija - protonas arba gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu;
  • Vaistas, kai yra skiriami dopamino receptorių agonistai, vaistų nuo vėžio ir vaistų, kurie stabdo steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais chirurginis gydymas yra pateisinamas., nustatant vienpusį ar dvipusį antinksčių pašalinimą, įvedant į juos priemones, kurios naikina jų struktūrą, pašalina hipofizės neoplazmą.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Atkreipkite dėmesį! Mitybos veiksmingumas gydant Itenko-Kušingo ligą yra silpnas, todėl jis dažnai yra nepakankamai įvertintas. Tuo tarpu nauji mitybos įpročiai leidžia pacientams pagerinti bendrą sveikatą ir užkirsti kelią pasekmėms. Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Be to, gydytojai visada patariama neįtraukti riebių, rūkytų, druskos, rūgščių, atsisakyti blogų įpročių - gerti alkoholinius gėrimus, rūkyti.

Prognozė

Dėl sunkių hormonų sutrikimų ir problemų, susijusių su atskirų organų ir sistemų darbu, gydytojai retai pateikia tikslią prognozę. Nepaisydami ligos simptomų ir kvalifikuoto gydymo stokos, gali būti negrįžtamas poveikis organizme ar mirtis. Tuo pačiu metu savalaikė prieiga prie specialisto leidžia sustabdyti ligos vystymąsi ir išlaikyti darbo našumą.

Svarbu! 50% ligonių, sergančių šia liga, miršta be gydymo 5 metus.

Suaugusiems žmonėms prognozė priklauso nuo Itenko-Kušingo ligos vystymosi laipsnio ir sunkių simptomų. Vaikams padėtis yra blogesnė dėl paspartėjusio augimo ir padidėjusio metabolizmo. Geriausiu atveju vaiko vystymasis sulėtėja, o blogiausiu atveju - stuburo kreivumas, kuris sukelia kosmetinius defektus.

Asmuo gali padidinti palankios gydymo baigties galimybes, jei jis atitinka visus gydytojo nurodymus, taip pat reguliariai tikrina komplikacijas.

Atkreipkite dėmesį! Kuo greičiau diagnozuojama, tuo labiau tikėtina, kad liga bus išgydyta.

Komplikacijos

Labiausiai siaubingos Itenko-Cushingo ligos komplikacijos yra savarankiškų ligų simptomai. Tai yra apie:

  • diabetas, kuris pasireiškia kas penktą kartą;
  • osteoporozė, nuo kurios kenčia dauguma jų;
  • širdies nepakankamumas, dėl kurio neatsirenka miokardo procesai;
  • susilpnėjęs imunitetas, dėl kurio asmuo dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų, odos ligų;
  • skrandžio opa;
  • nutukimas;
  • urolitiazė.

Padėtis sustiprėja dėl to, kad pati Itenko-Cushingo liga yra labai retai, todėl ne visada iš karto diagnozuojama. Taigi, nors gydytojai gydo jos simptomus, pripažindami juos nepriklausomais negalavimais, ji progresuoja. Kad tai nepasikartotų, jei atsiranda panašių simptomų, turėtumėte kreiptis į endokrinologą.

Chumachenko Olga, medicinos recenzentas

2,784 bendras peržiūrų, 1 peržiūrų šiandien

Itenko - Kušingo liga

Itsenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, pasižymintis padidėjusia antinksčių hormonų gamyba. Ji vystosi daugiausia moterų vaisingo amžiaus (25-40 metų amžiaus), būna 3-8 kartus dažniau nei vyrams. Diagnozei ir gydymui užsiima endokrinologas, gastroenterologas, neurologas, ginekologas, urologas ir kardiologas.

Priežastys

Iš Kušingo ligos vystymasis dažnai yra dėl to, kad buvimas ar bazofiliniai chromophobe adenomos hipofizės gamybos adrenokortikotropinio hormono. Kai nustatomas paciento navikas iš hipofizio, adenokarcinoma, makro- ar mikroadenomos. Kai kuriais atvejais nustatomas ryšys tarp patologijos atsiradimo ir ankstesnių apsinuodijimų, centrinės nervų sistemos infekcinių pažeidimų ir trauminių galvos smegenų pažeidimų. Moterims liga pasireiškia hormoninių svyravimų fone dėl brendimo, menopauzės, nėštumo, gimdymo.

Kiekvienas iš šių veiksnių sukelia tokį mechanizmą: kortikolibirinas (hipotalamino hormonas) gaminamas dideliais kiekiais, o tai padidina AKTH (hipofizės hormono) sintezę. Pastaroji sukelia papildomų antinksčių ir antinksčių poveikio pakopą. Antinankuose padidėja androgenų, gliukokortikoidų, mažesniu laipsniu mineralocortikoidų sekrecija. Gliukokortikoidų kiekio padidėjimas turi katabolinį poveikį baltymų ir angliavandenių apykaitai, dėl ko sukelia hiperglikemiją, jungiamojo ir raumenų audinio atrofiją, santykinį insulino trūkumą ir atsparumą insulinui, vėliau atsiradus steroidiniam diabetui. Riebalų apykaitos sutrikimas yra kartu su nutukimu.

Klasifikacija

Cushingo ligos laipsnis yra lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Lengvas laipsnis yra būdingas vidutinio sunkumo simptomai. Vidutinėje formoje simptomai yra ryškūs, tačiau nėra jokių neigiamų pasekmių. Sunkios formos būdinga įvairių komplikacijų, trukdančių paciento veiklai, atsiradimui, sukelti negalę ir mirtį.

Vystymosi sparta išsiskiria iš lėto ir progresuojančio ligos eigos. Kai torpido srovės patologiniai procesai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį. Progresuojantis kursas būdingas greitu (daugiau kaip 6-12 mėnesių) simptomų ir komplikacijų padidėjimu.

Simptomai

Žmonės, kenčiantiems nuo šios ligos, turi ypatingą išvaizdą dėl riebalinio audinio kaupimosi įprastose vietose. Veido veidas yra mėnulio formos, VII kaklo slankstelio srityje vadinamos riebalinės menopauzės kupro formos, pilvo ir krūtinės apimtis padidėja. Tuo pačiu metu kojos ir ginklai išlieka gana ploni. Odos su ryškiai raudonos marmurinės spalvos raukšlių, vidinių kraujosruvų ir raumenų stadijomis pilvoje, pečių ir pieno liaukose, dribsnių ir išdžiūvo. Dažnai būdingas virškinimo ar spuogų vystymasis.

Endokrininiai sutrikimai moterims yra išreikšti ciklo sutrikimais, kartais - menstruacijų nebuvimu. Galimas plaukų slinkimas ant galvos ir jų per didelis augimas ant veido ir kūno. Vyrams yra impotencija, sumažėjęs seksualinis potraukis, plaukų slinkimas ir sumažėjimas kūnui ir veidui. Vaikystėje itenko-Cushingo liga sukelia lytinį vystymąsi vėluojant dėl ​​gonadotropinių hormonų gamybos mažėjimo.

Dėl osteoporozės išsivystymo pasikeičia skeleto sistema. Jie pasireiškia lūkais, deformacijomis ir skausmais kauluose, vaikams - augimo sulėtėjimu ir skeleto formavimu. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai yra elektrolitų steroidinė kardiopatija, tachikardija, arterinė hipertenzija ir lėtinis širdies nepakankamumas. Žmonės su šia patologija dažniau susiduria su plaučių uždegimu, bronchitu ir tuberkulioze.

Virškinimo sistemos nugalimas pasireiškia rėmuo, lėtinis hiperakido gastritas, epigastrinis skausmas, virškinimo trakto kraujavimas, dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos, steroidinis diabetas. Dėl funkcinių šlapimo takų ir inkstų funkcijos sutrikimų atsiranda inkstų funkcijos nepakankamumas iki uremos, pasireiškia lėtinis pyelonefritas, nefrosklerozė, urolitiazė.

Neurologiniai sutrikimai yra išreikšti stiebo, smegenų, skausmo, piramidinių ir amiotrofinių sindromų vystymu. Amiotrofiniai ir skausmo sindromai yra potencialiai grįžtami veikiant tinkamai gydant Itenko-Kušingo ligą. Pyramidiniai ir kamieninių ir smegenų sindromai yra negrįžtami. Pyramidiniam sindromui būdingas centrinis hipogloscinių ir veido nervų pažeidimas, tendencinga hiperrefleksija su atitinkamais simptomais. Su smegenų ir smegenų sindromu atsiranda patologiniai refleksai, nistagmas, ataksija.

Šios ligos metu yra galimos epileptiformos, neurasteninių, hipochondrijų, depresinių, asthenodinaminių sindromų tipo psichikos sutrikimai. Būdingas emocinis slopinimas, mieguistumas, sumažėjęs intelektas ir atmintis. Obsesinis mintys apie savižudybę gali pakenkti pacientui.

Diagnostika

Diagnozei nustatomi pirmiau minėti Itenko-Cushingo ligos simptomai. Tuomet atliekamas šlapimo ir kraujo tyrimas. Paprastai rezultatai patvirtina šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimą ir hipercholesterolemijos, hipofosfatemijos, hiperglobulinemijos, hipokalemijos, hiperchloremijos, hipoalbuminemijos, hipernatremijos buvimą. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojami hiperglikemija ir glikozurija. Hormonų kraujo tyrimas atskleidžia padidėjusį kortizolio, renino, AKTH kiekį. Haliino ir granuliuoto baliono, baltymo, eritrocitų aptikta šlapime, kortizolio atpalaidavimas, 17-OKS, 17-КС didėja.

Daugiau informacijos pateikia instrumentiniai diagnostiniai metodai - stuburo rentgenografija, kaukolės ir galūnių kaulai, smegenų CT ir MRT. Jie rodo hipofizės navikus ir skeleto sistemos naikinimą. Ultragarso, radioizotopo vaizdavimo ir antinuko angiografija įvertins jų dydį ir kiekvieno sluoksnio veikimo laipsnį.

Diferencine diagnozuojama Itenko-Cushingo liga, nustatyti pavyzdžiai su metopirone ir deksametazonu (Liddle'o testas). Patologija svarbu atskirti nuo hiperkortizolio (kortikoblastomos ar kortikosteros) sindromo, hiperkortizolemijos, nepilnamečių dispituitarizmo ir hipotalamzinio sindromo, adrenogenitinio sindromo ir egzogeninio nutukimo.

Gydymas

Šios ligos gydymas skirtas pašalinti hipotalamines pasikeitimus, atstatyti sutrikusią metabolizmą, normalizuoti kortikosteroidų ir AKTH sekreciją. Šiuo tikslu numatoma medikamentinė terapija, chirurginis gydymas, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, gama, rentgenoterapija, dietos terapija ir įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija atliekama pradinėse ligos stadijose. Dėl hipofizio blokados yra nurodytas bromokriptinas ir reserpinas. Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, slopinančių AKTH gamybą, steroidinių hormonų sintezės antikūnų blokatoriai yra veiksmingi patologijos gydymui. Tuo pačiu metu atliekamas simptominis gydymas, kurio tikslas - ištaisyti mineralų, baltymų, elektrolitų ir angliavandenių metabolizmą.

Rentgeno spindulių, gama ir protonų terapija skiriama pacientams, kurie neturi rentgeno duomenų, patvirtinančių hipofizės navikų buvimą. Iš spindulinės terapijos metodų naudojama stereotaktinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Po kelių mėnesių atsiranda klinikinė remisija, kurioje normalizuojasi menstruacinis ciklas, sumažėja kraujospūdis ir kūno svoris, sumažėja raumenų ir kaulų sistemų sutrikimas. Kartais hipofizės apšvitinimas yra susijęs su hiperplazine antinksčių liaukų sunaikinimu (sunaikinimu) arba vienašališku adrenalektomija (chirurginis vienos antinksčių pašalinimas).

Sunkios ligos atveju būtina pašalinti antinksčių antinksčių. Kai nustatoma hipofizės adenoma, atliekamas endoskopinis transkranialinis (tremorojus iš kaukolės) arba transnasalio (per nosį) naviko pašalinimas.

Kušingo ligos simptominis gydymas yra dietinis gydymas. Jis reguliuoja medžiagų apykaitą ir kovoja su patologijos komplikacijomis. Su inkstų akmenimis ir osteoporozėmis kalcio koncentraciją organizme reikia normalizuoti. Ekspertai rekomenduoja padidinti produktų, kurių sudėtyje yra vitamino D, kiekį. Tai yra kiaušiniai, sūris, rūgštis. Turėtumėte susilaikyti nuo sočiųjų riebalų rūgščių, kurių sudėtyje yra majonezo, sviesto, margarino.

Su nutukimu paciento būklė palengvins mažiausią gyvulinių riebalų ir natrio (ypač druskos) suvartojimą, o sunkiais atvejais - ir skysčiais (iki 1,5-2 litro per dieną). Šios patologijos sukelta pepsinės opos ligos dieta susijusi su dažnai pasidalijamais valgiais. Renkantis produktus, jums reikia sutelkti dėmesį į Pevzner lentelės numerį 1, 1A ir 1B. Tai pašalina kepimo, rūgštus, riebalinius, rūkytus ir sūrus maisto produktus, kurie stimuliuoja skrandžio sulčių sekreciją ir dar labiau apsunkina patologiją. Taip pat draudžiama gerti stiprus alkoholinius gėrimus, kavą ir juodąją arbatą. Teršimo laikotarpiu pageidautina valgyti mažai riebalų sriubas, grūdus, virtą mėsą ir kitus lengvus maisto produktus.

Steroidinio diabeto pagrindiniai dietinio gydymo principai atitinka Pevsnerio lentelę Nr. 9. Maistui reikia mažinti angliavandenių (ne daugiau kaip 200 g) ir riebalų (iki 40 g) dalį ir padidinti baltymų kiekį (100-110 g).

Širdies nepakankamumas, dietos tikslas yra normalizuoti cirkuliuojančio kraujo tūrį. Pacientui rekomenduojama laikytis gydymo lentelės Nr. 10 pagal Pevzner'o, siekiant apriboti vandens suvartojimą (iki 1-1,5 litro per dieną) ir druskos kiekį (iki 1,5-2 g per parą).

Galimos komplikacijos

Labiausiai rimtos ligos komplikacijos yra:

  • inkstų akmenligė;
  • pempinė opa;
  • steroidinis diabetas;
  • širdies veiklos sutrikimas;
  • silpnėja imuninė sistema.

Inkstų urolitiazė atsiranda dėl kaulų kalcio junginių išplovimo. Jie nėra absorbuojami kaulinio audinio, patenka į kraują ir dideliu kiekiu kaupiasi inkstų dubens. Palaipsniui iš jų susidaro kietieji akmenys, kurie sutrikdo šlapimo srovę į kiaušidžius, sužaloja organų epiteliumą ir sukelia inkstų skausmą. Be to, šis išsilavinimas skatina infekcijų vystymąsi (pyelonefritą).

Metabolizmo sutrikimai neigiamai veikia skrandžio gleivinę. Pirmasis yra sumažėjęs gleivių gamyba, kuris paprastai apgaubia kūno sienas. Jis tampa mažiau apsaugotas prieš agresyvų rūgščių, aštrų ir kietų maisto produktų poveikį. Tai taip pat sulėtino gleivinės ląstelių atsigavimą, todėl padidėja skrandžio ar dvylikapirštės žarnos opų rizika.

Steroidinis diabetas dėl Itenko-Cushingo ligos išsivysto 10-20% pacientų. Patologija yra daug lengviau nei klasikinis diabetas. Gliukozės koncentraciją reguliuoja tinkamai parinkta dieta, nesiimant vaistų. Išplėstinių atvejų steroidinis diabeto mellitus sukelia rimtų pažeidimų.

Hormoninis sutrikimas organizme veikia širdies ląsteles, sukelia ritmo sutrikimus ir kardiomiopatiją. Dėl to kraujas pumpuojamas per indus dar blogiau, atsiranda širdies nepakankamumas. Net jei išgydyta Itenko-Cushingo liga, miokardo pokyčiai yra negrįžtami. Pacientas pavargsta nuo kasdienio darbo greičiau ir negali susidoroti su sunkiu fiziniu krūviu.

Padidėjęs kortikosteroidų išsiskyrimas slopina imuninę sistemą. Dėl to organizmas tampa jautresnis įvairiems infekcijoms. Pacientai dažnai kenčia nuo SARS, pustulinės odos ligos.

Prevencija ir prognozė

Žmonės, sergantys Itenko-Cushingo ligos simptomais, turėtų būti stebimi skirtinguose specialistuose ir išvengti pernelyg didelio psichoemocinio ir fizinio krūvio. Bendrosios prevencinės priemonės apima kovą su neuroinfekcija, apsinuodijimu, traumos smegenų traumos prevencija ir kt.

Ligos prognozė priklauso nuo paciento amžių, patologinio proceso sunkumo ir trukmės. Ankstyva diagnozė, švelnus kurso ir amžiaus iki 30 metų rezultatas yra palankus. Vidutiniškai po normalizuotos antinksčių žievės funkcijos, arterinės hipertenzijos, osteoporozės, cukrinio diabeto ir negrįžtamų inkstų ir širdies bei kraujagyslių sistemos sutrikimų. Visiškai regresuojant ligos požymiams, žmogus išlieka sveikus.

Dvipusė adrenalektomija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą. Tam reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su mineralokortikoidais ir gliukokortikoidais. Kitu atveju padidėja Nelsono sindromo atsiradimo rizika. Taip pat visiškai prarado gebėjimą dirbti.

Šis straipsnis yra paskelbtas tik edukaciniais tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesinė medicinos pagalba.

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Itenko-Cushingo ligos diagnozė nustatoma remiantis klinikiniais, radiologiniais ir laboratoriniais duomenimis.

Radiologiniai tyrimo metodai yra labai svarbūs diagnozuojant. Su jų pagalba nustatomas skirtingo sunkumo skeleto osteoporozė (95% pacientų). Turkijos balnelio dydis gali netiesiogiai apibūdinti hipofizės morfologinę būklę, jos dydį. Su hipofizės mikroadenomis (apie 10% visų atvejų) balnelis didėja. Mikroadenomas gali būti aptikti apskaičiuotu ir magnetiniu rezonanso vaizdavimu (60% atvejų) ir chirurgine adenomektomija (90% atvejų).

Antinksčių rentgeno studijos atliekamos įvairiais būdais: rentgeno deguonimi, angiografija, skaičiavimais ir magnetinio rezonanso vaizdavimu. Supergentgenografija, atliekama pneumoperitoneumo sąlygomis, yra labiausiai įperkamas būdas įsivaizduoti antinksčius, tačiau dažnai sunku įvertinti jų tikrąjį padidėjimą, nes juos apsupa tankus riebalinio audinio sluoksnis. Angiografinis antinksčių tyrimas su tuo pačiu metu nustatant hormonų kiekį kraujyje, paimtą iš antinksčių venų, suteikia patikimą informaciją apie šių liaukų funkcinę būklę. Bet šis invazinis metodas ne visuomet saugus pacientams, sergantiems Itenko-Kušingo liga.

Naudojant kompiuterinę tomografiją antinksčių vizualizacija leidžia nustatyti jų formą, dydį ir struktūrą. Šis metodas turi didelį potencialą ir gali būti taikomas nerizikmingai dideliems pacientams ir tais atvejais, kai kiti metodai yra kontraindikuotini. Kušingo liga antinksčių hiperplazija pasitaiko daugiau kaip pusėje atvejų. Kompiuterinę tomografiją leidžia nustatyti storis, arba dėl vieną arba daug kartų antinksčių adenomos periferijos (antrinė makroadenomatoz) dydžio 0.3-1 cm. Tais atvejais, kai antinksčių liaukos yra ne padidėjo, yra tankio vienos arba abiejų antinksčių padidėjimas.

Ultragarso tomografija yra paprastas, neinvazinis antinksčių tyrimas, tačiau ne visada įmanoma patikimai aptikti liaukų padidėjimą jų hiperfunkcija šiuo metodu.

Kai radioizotopas vaizdo gaminti vaizdus radionuklidų taikomas antinksčių metodą naudojant veną 19-jod-cholesterolio, pažymėtą 131 I. Radioisotope leidžia vizualizacija antinksčių hiperplazija nurodyti juos į Dvikryptis Kušingo ligos atveju padidėjęs kaupimo izotopu.. Tais atvejais navikai ( gliukozės matuoklis) gauna tik liaukos vaizdą, kuriame yra navikas, nes priešingos antinksčios yra atrofuotos.

Norint ištirti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos funkciją, hormonų kiekio kraujyje ir šlapime nustatymui naudojami radioimuniniai metodai. Su Itsenko-Cushingo liga kortizolio ir AKTH kiekis kraujyje padidėja, ir jų sekrecijos ritmas sutrinka (naktinis hormonų sumažėjimas nėra). Kortizolio gamyba iš antinksčių žievės pacientams padidėja 4-5 kartus, palyginti su sveikais žmonėmis.

Plačiausiai naudojamas klinikoje gavo raiškos kasdien šlapimo išsiskyrimą 17 hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortizolio, kortizono ir jų metabolitų ir neutralių 17 ketosteroidus (17 KS) - Dehidroepiandrosterono, Androsterone ir etioholanolona. Visada padidėja 17-ACS išsiskyrimas šlapime su Itenko-Cushingo liga. 17-ACS frakcijų nustatymas pacientams su Itsenko-Cushingo liga parodė, kad laisvo kortizolio kiekis šlapime yra žymiai didesnis negu sveikiems. 17-COP turinys su antinksčių žievės hiperplazija yra padidėjęs ar normalus, o moterų padidėja testosterono koncentracija.

17-ACS kiekis šlapime nustatomas prieš ir po AKTH, metopirono, deksametazono ir CRH vartojimo. Pacientams, vartojantiems Itenko-Kušingo ligą, ACTH, metopirono ir CRH vartojimas padidina 17-ACS ekskreciją 2-3 kartus, palyginti su pradiniu lygiu, skirtingai nei pacientai, turintys antinksčių žievės navikų. Deksametazono mėginys pagrįstas AKTH sekrecijos slopinimu, didelio koncentracijų kortikosteroidais kraujyje, remiantis grįžtamojo ryšio mechanizmo principu. Deksametazonas skiriamas 2 mg kas 6 valandas 2 dienas. Dėl Itenko-Kušingo ligos stebimas 17-AKS ekskrecijos sumažėjimas daugiau nei 50%, o ne su navikais.

Itenko-Kušingo ligos diferencinė diagnostika. Difencialinė diagnozė turėtų būti atliekama su Itsenko-Cushing sindromu, kurį sukelia antinksčių žievės navikas (kortikosterosoma) arba augliai, gaminantys AKTH panašius vaistus, arba antinksčių žievės displazija paauglių ir jaunesnio amžiaus populiacijose; su funkciniu hiperkortizolizmu, kai vyksta publikos ir paauglių periodo dispuitarizmas, su nutukimu, pasireiškiančiu hipertenzija, striaea, angliavandenių metabolizmo sutrikimais, ir moterims - su menstruaciniais sutrikimais. Funkcinis hiperkortizolis gali pasireikšti alkoholizmu ir nėštumo metu.

Kušingo sindromas klinikinių pasireiškimų ligos nesiskiria, todėl iš šių ligų diagnozė yra labai svarbūs ir skenavimo rentgenografinio tyrimų antinksčių, taip pat funkciniai tyrimai su CRF, CRH, metopironom ir deksametazono. Radiologiniai ir radioizotopiniai metodai leidžia nustatyti navikų lokalizaciją, kuri yra svarbi chirurginiam gydymo būdui. Pavyzdžiai su AKTH, metopirone, deksametazonu ir CRH nekeičia 17-ACS kiekio šlapime, nes hormonų gamyba iš naviko nepriklauso nuo hipotalaminio-hipofizio santykio.

Labiausiai sunku diagnozuoti sindromą, kurį sukelia ekstra-adrenalino ir extrahypophyseal lokalizacijos navikai. Kartais rentgeno spinduliuotės metodas leidžia aptikti tam tikros vietovės navikus, pvz., Viduriuotę ir plaučius.

Hiperkortizmas turėtų būti atskirtas nuo Itenko-Cushingo ligos, kuri pastebėta jau seniai. Aprašytos vadinamosios šeimos formos, kurioms būdinga antinksčių navikų displazija ir AKTH sekrecijos sumažėjimas. Svarbiausi ligos simptomai turėtų apimti ryškią osteoporozę, nedidelį lytinį išsivystymą, sulėtėjusią seksualinę raidą, kaulų amžiaus pakitimus nuo faktinio. Atsižvelgiant į pagumburio-hipofizės-antinksčių sistemos tyrimo metu buvo nustatytas aukštas kortizolio kraujo plazmoje per dieną ir riboto kiekio ACTH, jokiu reakciją į antinksčių ACTH, deksametazono ir metopirona įvedimo, nurodantis savarankišką sekreciją hormonų antinksčių žievės. Manoma, kad ši sindromo forma yra susijusi su gimdymo defektu.

Funkcinis hiperkortikizmas taip pat turėtų būti diferencijuojamas nuo ligos ir Cushingo sindromo, kuris vystosi nutukimo, paauglių dispuitarizmo pacientams, nėščioms moterims ir sergantiems lėtiniu alkoholizmu.

Jis taip pat skiriasi nuo Itenko-Cushingo ligos ir jaunimo sutrikimo brendimo, pasireiškiančio hipotalaminės-hipofizės sistemos disfunkcija. Jis pasižymi vienodu nutukimu, rausva, plona striata, arterine hipertenzija, dažniausiai laikina. Strijų ir hipertenzija gali išnykti savaime arba prarandant svorį. Skirtingai nuo Itenko-Cushingo ligos, pacientai visada yra normalūs arba aukšti. Su liga kaulų struktūros pokyčiai nėra paspartinti, skeleto diferencijavimas ir augimas pagreitėja. Visa tai rodo, kad anabolinių procesų dispituitarism paplitimą, o ligos ir Kušingo sindromu, kuris sukūrė paauglystėje dominuoja katabolizmo procesus: augimo sulėtėjimas ir skeleto vystymosi, sulėtėja kaulėjimas "augimo zonos" atrofija raumenų sistemą. Kai stebimas dispituitarism normalų arba šiek tiek padidėjęs kortizolio sekrecijos normą, jokio šlapimo kortizolio kiekį nepakitusio padidėjimą ir sumažėjo ACS-17 po to, kai mažų dozių deksametazono (8 mg vaisto už 2 dienas) administravimo.

Suaugusiems žmonėms būtina atskirti simptomų kompleksą, kuris pasižymi nutukimu ir striae, nuo Itenko-Cushingo ligos. Dėl reikšmingo kūno svorio padidėjimo pacientams, turintiems sutrikimų angliavandenių apykaitą ir hipertenzinį sindromą. Reikia pabrėžti, kad šios ligos atveju, skirtingai nuo Itenko-Cushingo ligos, osteoporozė niekada nenustatyta. Diagnozė yra lemiama antinksčių žievės funkcijos nustatymui. Pacientams, kuriems yra nutukimas, kortizolio paros dozė antinksčių žievėje padidėja 1,5-2 kartus, lyginant su sveikais žmonėmis, kurių kūno svoris yra normalus. Tačiau įprastą reakciją į nedidelį imtį su deksametazonu, kuris, kartu su kitais požymiais, išskiria Itenko-Cushingo ligą, yra normalus. Hiperkortizolizmas nutukimu taip pat vadinamas reaktyviu, nes antinksčių funkcija normalizuojasi, kai sumažėja kūno svoris.

Nėštumo metu hipofizės-antinksčių sistemos funkcija paprastai yra sustiprinta. Buvo įrodyta, kad vidutinis hipofizio, kuris mažai veikia suaugusiems, dalis padidėja nėštumo metu, padidėja AKTH sekrecija. Nėščių moterų hiperkortikoidizmo simptomai nerodomi, nes kortizolio perteklius yra kaupiamas dėl transkortito baltymo, kuris jungiasi su gliukokortikoidais, sekrecijos padidėjimo. Labai retai po gimdymo gali pasireikšti neišsami hiperkortizolio požymiai, kurie paprastai gali atsirasti nepriklausomai.

Lėtiniu alkoholizmu pasireiškia vadinamasis klaidingas hiperkortizolis, kurio klinikiniai Itenko-Kušingo ligos požymiai. Šiais atvejais hipokortiko atsiradimas yra susijęs su nenormalia kepenų funkcija ir iškryptais hormonų metabolizmais. Be to, yra įmanoma, kad alkoholio metabolitai gali paskatinti antinksčių žievės funkciją ir keisti smegenų biogeninių aminų koncentraciją, reguliuojant AKTH sekreciją hipofizės liaukoje. Atsisakant alkoholio kartais gali susilpnėti hiperkortizolio simptomai.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai