Itenko-Cushingo sindromas medicinoje vadinamas liga, sukeliančia daugybę simptomų, atsiradusių dėl padidėjusio gliukokortikoidų hormonų koncentracijos žmogaus organizme.

Itenko-Cushino sindromo priežastys

  • Smegenyse vykstantys uždegiminiai procesai (ypač dėl hipofizės naviko).
  • Kai kuriais atvejais moterų pasireiškia po gimdymo.
  • Antinksčių navikai.
  • Kasos, bronchų ir plaučių navikai, vidurių šaknys, kurios neišvengiamai sukelia Itenko-Cushingo sindromo simptomus.

Per diagnostikos analitės liga reikia prisiminti, kad Kušingo sindromas integruoja daug ligų būklėms (vėžį antinksčių, Kušingo liga, in AKTH padidėjimas ir kt.) Be to, pacientas su Kušingo sindromas turi atlikti papildomą patikrinimą ir atsisakyti priimti produktus, kurių sudėtyje yra gliukokortikoidų (pvz ilgą laiką vartojate prednizono arba panašūs vaistai gali sukelti ligos vystymąsi pagal studijų).

Nustačius Cushingo sindromo simptomus, neįmanoma tiksliai pasakyti, kokios rūšies ligai būdingas tam tikras pacientas: antinksčių vėžys ar vis dar Kušingo liga. Gana dažnai vyrų, sergančių antinksčių vėžiu, moteriškasis hormonas pradeda dominuoti organizme, o moterims, atvirkščiai, atsiranda vyriški ženklai. Mes taip pat neturėtume pamiršti, kad medicinoje yra pseudokušingo sindromas, kuris pasireiškia pacientams, kuriems yra depresija ar ilgą laiką vartojęs alkoholį. Kaip tokių ligų rezultatas antinksčių normalus sustoja, ir jie pradeda gaminti gliukokortikoidų hormonų perteklius, kuris suteikia pakilti į Kušingo sindromo simptomų.

Paplitimas

Vaikams yra Itenko-Cushing sindromas, taip pat gali vystytis bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai tai pasitaiko žmonėms, kurių amžius svyruoja nuo 20 iki 40 metų. Reikia pažymėti, kad moterims ši liga pasireiškia 10 kartų dažniau nei vyrams.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Tarp dažniausių Itenko-Cushingo sindromo simptomų galima išskirti kūno ir kaklo nutukimą. Pacientams, sergantiems šia liga, veidas tampa apvalus, rankos ir kojos tampa labai plonos ir plonos, oda tampa pernelyg sausa, o kai kuriose vietose tampa raudonai mėlyna (ant veido ir krūtinės srities). Dažnai pirštų, lūpų ir nosies patarimai tampa mėlyni (vystosi akrocianozė). Oda tampa plonesnė per aiškiai mačiau per venas (dažniausiai atsiranda ant galūnių ir krūtinės), aiškiai matomų strijų (ant pilvo, klubų, kojų ir rankų). Trinties vietose oda dažnai tampa tamsesnė. Moterys ant veido ir galūnių yra pernelyg plaukios.

Be to, kraujospūdis nuolat auga. Dėl kalcio trūkumo organizme pastebimi skeleto pokyčiai (sunkiomis ligos formomis yra stuburo ir šonkaulių lūžiai). Sutrikdomi metabolizmo procesai organizme, dėl kurio kyla cukrinis diabetas, kuris beveik niekada negalima gydyti. Pacientams, sergantiems šia liga, gali pasireikšti dažna depresija ar per daug susilpnėjusi būklė.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromu taip pat yra kalio koncentracijos kraujyje sumažėjimas, o hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekis žymiai padidėja.

Itenko-Cushingo sindromas turi tris vystymosi formas: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Liga gali išsivystyti per metus ar pusę metų (labai greitai), ir ji gali įgyti pagreitį per 3-10 metų.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

  • Nustatomas kortizolio kiekis kraujyje ir šlapime. Atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti AKTH kiekį (nakties padidėjimas yra labiausiai tikrasis šios analizės rodiklis).
  • Specialių tyrimų pagalba nustatomas padidintos hormonų gamybos šaltinis (antinksčiai arba hipofizės). Atliekama kompiuterinė tomografija kaukolės, dėl kurios nustatoma hipofizio adenoma, taip pat padidėjusi antinksčių dalis. Dėl tomografijos ar scintigrafijos, diagnozuojami antinksčių navikai.
  • Siekiant neįtraukti galimo naviko augimo horoskopo, specialūs tyrimai atliekami naudojant deksametazoną, AKTH ar metapironą.

Ligos ir itenko - Cushingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Cushingo sindromas

Itenko-Cushingo sindromas yra grupė ligų, kurias sukelia padidėjusi hormono hidrokortizono gamyba. Hidrokortizoną gamina antinksčių žievė, o jo perteklius gali būti susijęs su įvairiais patologiniais procesais, tokiais kaip hiperplazija, adenoma ar vėžinis antinksčių žievės navikas, todėl šį sindromą taip pat vadina hiperkortizija.

Šio sindromo ypatybė yra nutukimas veido, kaklo, krūtinės ir pilvo srityje. Tuo pačiu metu galūnės tampa plonos, o raumenų audinio masė mažėja. Ši patologinė būklė keičia medžiagų apykaitą, padidina gliukozės kiekį kraujyje ir skatina riebalų išsiskyrimą. Pirmą kartą šią ligą apibūdino amerikietis daktaras Harvey Cushing ir rusų neurologas Nikolajus Itenko, kurie dirbo nepriklausomai vienas nuo kito. Skirtingai nuo Itenko-Cushingo sindromo, Itenko-Cushingo liga yra specifinis nutukimo tipas kartu su hipertenzija, susijusia su hiperplazija ar hipofizės naviku.

Ligos priežastys

Remiantis šiais motyvais egzistuoja dviejų tipų Itenko-Cushing sindromas - endogeninis ir egzogeninis. Pirmuoju atveju sindromas yra susijęs su kūno savybėmis, antruoju - išoriniais veiksniais.

Paprastai Myogeno-Kušingo išorinis sindromas sukelia ilgalaikį gliukokortikoidų vartojimą ar perdozavimą. Tai atsiranda gydant astmą, reumatoidinį artritą.

Endogeninį hiperkortizolizmą sukelia vidiniai patologiniai procesai. Dažniausia priežastis yra Itenko-Cushingo liga, sukelianti pernelyg didelį adrenokortikotropinį hormoną iš hipofizio (AKTH). Šis hormonas, savo ruožtu, stimuliuoja kortizolio išsiskyrimą iš antinksčių. Paprastai endogeninė sindromo priežastis yra žievės hiperplazija, taip pat piktybiniai ir gerybiniai antinksčių žievės navikai.

Taip pat yra iritsenko-kušingo pseudo-sindromo, kai yra visi išoriniai sindromo požymiai, tačiau patologijos priežastys visiškai skiriasi. Taigi, pavyzdžiui, pasireiškia nutukimas, lėtinis apsinuodijimas alkoholiu, stresas ir depresija, vartojant geriamuosius kontraceptikus ir nėštumą. Jei slauganti motina sunaudoja alkoholį, pseudo sindromo simptomai taip pat gali pasireikšti kūdikiui.

Simptomai

9 iš 10 pacientų pagrindinis simptomas yra būdingas nutukimas. Riebalai kaupiasi ant veido, kaklo, pilvo ir krūtinės. Riebalų nusėdimas vyksta kartu su raumenų atrofija, kuri ypač pastebima ant kojų ir pečių diržo. Galūnės atrodo plonos ir trapios. Kitas būdingas simptomas yra "mėnulio formos" veidas su paraudusiais skruostais.

Daugelis pacientų skundžiasi dėl nuovargio, silpnumo, fizinio krūvio išvengimo ir netgi pritūpimai ir liftai gali jausti skausmą.

Kitas būdingas Itenko-Cushingo sindromo simptomas yra odos retinimas. Apvaizdos įgauna marmurinę spalvą, atsiranda violetinės-melsvos sijos, o sausos sritys kinta vietiniu hiperhidroze. Oda praranda savo regeneracines savybes - visi pjūviai ir žaizdos išgeriamos lėtai.

Iš kaulų sistemos dalies osteoporozė yra sindromo simptomas - tai pasitaiko 90% atvejų. Hiperkortizolio turintys pacientai skundžiasi sąnarių skausmu, po kurio susidaro trapūs kaulai.

Moterims Itenko-Cushingo sindromo simptomas yra padidėjusi vyrų hormonų gamyba, dėl to - hirsutizmas arba vyriškos lyties augimas. Plaukai virsta viršutine lūpa, ant krūtinės ir smakro. Šie simptomai lydi menstruacinio ciklo pažeidimus. Vyrų sindromo simptomai - sumažėjęs lytinis potraukis ir erekcijos disfunkcija.

Dėl nervų sistemos sindromas provokuoja galvos skausmą, psichinius sutrikimus, depresijos būsenas, miego sutrikimus ir psichozę. Nepaisant lyties ir amžiaus, padidėjęs kraujospūdis, aritmija ir širdies nepakankamumas atsiranda dėl sindromo fono. Kartais liga provokuoja diabetą.

Itenko-Cushingo sindromas vaikams yra retas, daugiausia jo simptomai atsiranda vartojant gliukokortikoidus. Kaip ir suaugusiesiems, jis pasireiškia antsvoriu, raumenų masės praradimu, raumenų silpnumu, retinta oda, tendencija mėlynėms ir gliukozės tolerancija. Be to, sindromas sukelia vaikų augimo sulėtėjimą, riebalų nusėdimą ant pilvo, krūtinės, nugaros ir pečių, "mėnulio formos" veido ir mėlynių strijų riebalų pertekliaus srityje.

Diagnozė ir gydymas

Kartais, norint identifikuoti Itenko-Cushing sindromą, yra pakankamai regėjimo diagnozės. Tačiau siekiant patvirtinti diagnozę, būtina nustatyti kortizolio lygį kraujyje ir šlapime, po kurio kompiuterinės tomografijos metu nustatomas padidinto hormono gamybos šaltinis. Tai gali būti hipofizio ar antinksčių liaukos.

Gydymo tikslas - atstatyti įprastą antinksčių žievės hormonų kiekį kraujyje, todėl būtina panaikinti hiperkortizmo priežastį. Šis metodas gali būti medicininis, chirurginis arba terapinis, naudojant radiacinę terapiją. Itenko-Cushingo sindromo gydymas turėtų būti savalaikis, nes po penkerių metų ši liga sukelia mirtinus padarinius 30% atvejų.

Narkotikų vartojimas apima vaistus, kurie mažina antinksčių žievės hormonų gamybą, taip pat sudėtingos terapijos priemones. Paprastai paskirta Mitotanas, Metiraponas, Trilostanas, Aminoglutemis.

Radiacinė terapija yra Itenko-Cushingo sindromo, kuris labiausiai veiksmingas hipofizės adenoma, gydymo būdas. Radiacinė terapija slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą ir vartojama kartu su vaistų vartojimu.

Chirurginis gydymas yra naudojamas, jei ligą sukelia Itenko-Cushingo liga, taip pat antinksčių žievės navikas.

Šis straipsnis yra paskelbtas tik edukaciniais tikslais ir nėra mokslinė medžiaga ar profesinė medicinos pagalba.

Itenko-Cushingo sindromas

Bendra informacija

Gliukokortikoidai yra hormonai, kuriuos paprastai išskiria antinksčiai. Tai yra kortizolis ir kortikosteronas. Gliukokortikoidai reguliuoja beveik visus metabolizmo tipus ir daugybę fiziologinių funkcijų. Antinksčių aktyvumą kontroliuoja adenohipofizė, išleidžiant adrenokortikotropinį hormoną (AKTH). Kuo daugiau AKTH kraujyje, tuo labiau sintezuojamas kortizolis ir kortikosteronas. Savo ruožtu hipofizio liga kontroliuojama hipotalamiu, išskiriant hormonus, vadinamus liberinu ir statinais. Toks daugiapakopis reguliavimo mechanizmas yra būtinas harmoningam kūno darbui ir medžiagų apykaitos palaikymui. Kiekvienos nuorodos pažeidimas gali sukelti gliukokortikoidų hiperprodukciją per antinksčių žievę, o tai sukelia Itenko-Cushing sindromą.

Ligos priežastys

- hipofizės navikai (adenomos), sukeliančios AKTH hiperprodukciją;
- antinksčių AKTH arba kortikolibirino sekrecija ne hipofiziniais navikais (avižų ląstelių plaučių vėžys, kasos vėžys, bronchų adenoma);
- antinksčių žievės hiperplazija;
- antinksčių adenoma ar vėžys;
- ilgalaikis gydymas gliukokortikoidų turinčiais vaistais arba AKTH (egzogeninis Cushing sindromas).

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Žmonės su Itenko-Cushingo sindromu turi išskirtinę išvaizdą: tipiškas nutukimas yra pastebimas, kai ant riebalų lieka riebalų nusėdimas ant veido (mėnulio veidas), kaklas, krūtinė ir pilvas, galūnės dėl raumenų atrofijos sumažėja, o išvaizda plona, ​​oda tampa plonesnė, lengvai formuojama mėlynės, atsiranda strijų juostos. Paskutiniai du simptomai yra susiję su jungiamojo audinio struktūros pažeidimu. Vietose, kur trintis apykaklės ant kaklo srityje, pilvo srityje, alkūnės, yra intensyvesnė odos spalva.

Pacientai susirūpinę dėl kraujospūdžio padidėjimo ir susijusių galvos skausmų. Raumenų atrofijos didėjimas veda prie stipraus raumenų silpnumo. Dėl mineralinių medžiagų apykaitos sutrikdymo atsiranda osteoporozė, pasireiškianti tendencija dažniems lūžiams. Vaikai auga. "Itsenko-Cushing" sindromu sutrikdomas lytinių hormonų susidarymas: moterims tai pasireiškia hirsutizmu (vyrų plaukų augimu) ir menstruacinėmis ligomis, o vyrams - ir feminizacijos požymių atsiradimu.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Diagnozės tikslas yra ne tik, bet ir ne tik Kušingo sindromo buvimo įrodymas, kaip šios ligos vystymosi priežasties nustatymas. Paprastai reikia atlikti keletą analizių ir tyrimų:

- kortizolio nustatymas šlapime ir plazmoje, AKTH koncentracijos nustatymas kraujo plazmoje;
- diagnostiniai tyrimai siekiant nustatyti patologijos lokalizaciją yra pavyzdžiai su deksametazonu, kortikoliberinu ir AKTH;
- MRT nustatant hipofizės adenomą;
- CT ar MRT pilvo ertmėje aptikti antinksčių navikus.

Gydymas

Itenko-Cushingo sindromo diagnozę ir gydymą atlieka endokrinologas. Gydymas priklauso nuo ligos priežasties.

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Miego sutrikimas
  • Raumenų atrofija
  • Sausa oda
  • Padidėjęs nuovargis
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Širdies ritmo sutrikimas
  • Slopinimas
  • Prislėgta
  • Širdies nepakankamumas
  • Impotencija
  • Nutukimas
  • Osteoporozė
  • Svorio padidėjimas
  • Vyriškas plaukų augimas
  • Kraujo spaudimas padidėja
  • Antsvorio plaukai
  • Steroidinė psichozė
  • Euphorija
  • Odos retinimas

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

  1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
  2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
  3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • svorio padidėjimas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • pernelyg plaukuotumas;
  • osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos retinimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

Kardiomiopatija

Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • širdies nepakankamumas

Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

  • mieguistumas;
  • depresija;
  • euforija;
  • blogas miegas;
  • steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

  • multifokalinis;
  • susidėvėjęs;
  • įvairaus sunkumo laipsnis;
  • dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

Narkotikų terapija

Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

Radiacinė terapija

Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Būtina atskirti Itenko-Cushino sindromą nuo Itenko-Kušingo ligos, kuri suprantama kaip antrinis hiperkortizmas, kuris vystosi hipotalaminės-hipofizės patologijoje. Itenko-Cushingo sindromo diagnozė apima kortizolio ir hipofizio hormonų lygio, deksametazono testo, MRT, KT skenavimo ir antinksčių scintigrafijos tyrimą. Itenko-Cushingo sindromo gydymas priklauso nuo jo priežasties ir gali būti gliukokortikoidų terapijos panaikinimas, steroidų slopinimo inhibitorių paskyrimas, antinksčių navikų chirurginis pašalinimas.

Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Gliukokortikoidiniai hormonai yra susiję su visų rūšių metabolizmo ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra reguliuojami AKTH, adrenokortikotropinio hormono, kuris aktyvina kortizolio ir kortikosterono sintezę, sekreciją. Hipofizės veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - statinai ir liberai.

Toks daugiapakopis reguliavimas būtinas siekiant užtikrinti kūno funkcijų ir medžiagų apykaitos procesų darną. Vienos grandies grandinės pažeidimas gali sukelti gliukokortikoidų hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės ir sukelti Itenko-Cushing sindromo vystymąsi. Moterims Itenko-Cushingo sindromas įvyksta 10 kartų dažniau nei vyrams, daugiausiai besivystančiose 25-40 metų amžiaus.

Yra sindromas ir Itenko-Cushingo liga: pastaroji kliniškai pasireiškia tais pačiais simptomais, tačiau ji yra pagrįsta pirminiu hipotalaminės hipofizės pažeidimu ir antinksčių žievės hiperfunkcija atsiranda antrinė. Pacientai, sergantys alkoholizmu ar sunkiais depresiniais sutrikimais, kartais plėtoja Itenko-Cushingo pseudo-sindromą.

Itenko-Cushingo sindromo vystymosi priežastys ir mechanizmas

Itenko-Cushingo sindromas yra plati sąvoka, apimanti įvairias sąlygas, kurioms būdingas hiperkortizmas. Remiantis šiuolaikiniais endokrinologijos tyrimo duomenimis, daugiau kaip 80% Itenko-Cushingo sindromo atvejų yra susiję su padidėjusia AKTH sekrecija iš hipofizės mikroadenomos (Itenko-Cushingo liga). Hipofizinės mikroadenomos yra mažas (ne daugiau kaip 2 cm), dažnai gerybinis, liaukos navikas, kuris gamina adrenokortikotropinį hormoną.

14-18% pacientų Itenko-Cushingo sindromo priežastis yra pirminis antinksčių žievės pažeidimas dėl antinksčių žievės hiperplazinių navikų - adenomatozės, adenokarcinomos.

1-2% ligos sukėlė AKTH-ektopinis arba kortikolberino-ektopinis sindromas - auglys, kuris išskiria kortikotropinį hormoną (kortikotropinomą). AKTH-ectopinis sindromas gali sukelti įvairių organų navikai: plaučiai, sėklidės, kiaušidės, užkietėjęs uždegimas, paratiroidas, skydliaukė, kasa, prostatos liaukos. Itsenko-Cushing narkotikų sindromo atsiradimo dažnumas priklauso nuo tinkamo gliukokortikoidų vartojimo pacientų, sergančių sisteminėmis ligomis, gydymui.

Kortizolio hipersekrecija Itenko-Cushing sindromu sukelia katabolinį poveikį - kaulų, raumenų (įskaitant širdį), odos, vidaus organų ir tt baltymų struktūrų skilimą, galiausiai sukeliančią degeneraciją ir audinių atrofiją. Padidėjusi gliukozė ir gliukozės absorbcija žarnyne sukelia steroidinį diabetą. Riebalų metabolizmo sutrikimas "Itenko-Cushingo sindromu" yra būdingas per didelis riebalų nusėdimas kai kuriose kūno vietose ir atrofija kitiems dėl jų skirtingo jautrumo gliukokortikoidams. Pernelyg didelio kortizolio kiekio poveikis inkstams atsiranda dėl elektrolitų sutrikimų - hipokalemijos ir hipernatremijos, dėl to padidėja kraujospūdis ir pablogėja distrofiniai procesai raumenyse.

Širdies raumenys labiausiai kenčia nuo hiperkortiko, kuris pasireiškia kardiomiopatija, širdies nepakankamumu ir aritmijomis. Kortizolas slopina imunitetą, todėl pacientams, sergantiems Itenko-Cushino sindromu, yra tendencija infekcijoms. Itenko-Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus; progresuojantis (su viso simptomų komplekso vystymuis per 6-12 mėnesių) arba laipsniškas (su daugiau nei 2-10 metų).

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Labiausiai būdinga Itenko-Cushingo sindromo ypatybei yra nutukimas, kurį pacientai nustatė daugiau kaip 90% atvejų. Riebalų persiskirstymas yra nevienodas, kushingoido tipas. Riebalai yra stebimi ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, su palyginti plona galūnėmis ("colossus ant molio kojų"). Veido veidas tampa raudonai violetiniu spalviu, turinčiu cianotišką atspalvį ("matronizmas"). Riebalų nusėdimas VII kaklo slankstelio srityje sukuria vadinamąjį "menopauzinį" ar "bizonų" kuprinį. "Itsenko-Cushing" sindromu nutukimas išsiskiria iš plonos, beveik permatomos odos ant delno atlošų.

Riebalinės sistemos dalis yra raumenų atrofija, raumenų tonuso ir stiprumo mažėjimas, kuris pasireiškia raumenų silpnumu (miopatija). Tipiški ženklai, pridedami prie Itenko-Cushing sindromo, yra "nuožulnūs sėdmenys" (sumažėjęs šlaunies ir galakto raumenų tūris), "varlės pilvas" (pilvo raumenų hipotrofija), pilvo baltos linijos išvarža.

Pacientų, sergančių Itenko-Cushingo sindromu, oda turi būdingą "marmuro" spalvą su aiškiai matomu kraujagyslių raštu, linkusi į pleiskanojimą, sausumą, besikeičiančią prakaitavimo sritimis. Iš pečių juosmens, pieno liaukos, pilvo, sėdmenų ir šlaunų odos susidaro odos tempimo juostelės - violetinės ar cianotinės spalvos raukšlės, kurių ilgis nuo kelių milimetrų iki 8 cm ir plotis iki 2 cm. atskirų odos sričių hiperpigmentacija.

Kai hypercorticoidism dažnai išsivysto Ugdymo ir žalos kaulų - osteoporozės, todėl stiprus skausmas, deformacija ir kaulų lūžių, skoliozė ir kyphoscoliosis, ryškesnis juosmens ir krūtinės stuburo. Dėl slankstelių suspaudimo pacientai tampa slouched ir mažesni. Vaikams, turintiems Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda augimo atsilikimas, kurį sukelia epifizinių kremzlių vystymosi sulėtėjimas.

Širdies raumens sutrikimai pasireiškė kardiomiopatijos, kartu su aritmijomis (prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija), arterinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo simptomų atsiradimu. Šie siaubingi komplikacijos gali sukelti pacientų mirtį. Itenko-Cushingo sindromu kenčia nervų sistema, kuri atsispindi jos nestabiliuose darbuose: mieguistumas, depresija, euforija, steroidiniai psichozės, savižudybės bandymai.

10-20% atvejų ligos eigoje vystosi steroidinis cukrinis diabetas, nesusijęs su kasos pažeidimu. Toks diabetas vyksta gana lengvai, kai ilgai normalus insulino kiekis kraujyje greitai kompensuojamas individualia dieta ir cukraus mažinančiais vaistais. Kartais atsiranda poli-ir nocturija, periferinė edema.

Hiperandrogenizmas moterims, kartu su Itenko-Cushing sindromu, sukelia virilizacijos, hirsutizmo, hipertrichozės, menstruacinių sutrikimų, amenorėjos, nevaisingumo vystymąsi. Vyrams būdingi feminizacijos požymiai, sėklidžių atrofija, sumažėjęs stiprumas ir lytinis potraukis, ginekomastija.

Itenko-Cushingo sindromo komplikacijos

Lėtinė, progresuojanti eiga Kušingo sindromas su pažangių simptomus gali sukelti mirtį pacientų dėl komplikacijų, kurios yra nesuderinamos su gyvybe: širdies dekompensacija, insultas, sepsis, sunkus pielonefrito, lėtinis inkstų nepakankamumas, osteoporozė, keliais lūžių, stuburo ir šonkaulių.

Skubūs sąlygos Kušingo sindromas yra antinksčių (antinksčių) krizių, pasireiškia sąmonės sutrikimai, hipotenzijos, vėmimas, pilvo skausmas, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija ir metabolinės acidozės.

Dėl sumažėjusio atsparumo infekcijoms, pacientams, sergantiems Itenko-Cushing sindromu, dažnai išsivysto furunkulozė, flegmonas ir pūlingos bei grybelinės odos ligos. Urolitiazo vystymasis siejamas su kaulų osteoporozės ir kalcio ir fosfato pertekliaus išsiskyrimu šlapimu, todėl inkstuose susidaro oksalato ir fosfato akmenys. Nėštumas moterims, turinčioms hiperkortiką, dažnai baigiasi persileidimu arba sudėtingomis gimdymo.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui pasireiškia Myogeno-Cushingo sindromas, remiantis amneziniais ir fizikiniais duomenimis ir išskiriamas egzogeninis gliukokortikoidų šaltinis (įskaitant įkvėpimą ir sąnarius), pirmiausia nustatoma hiperkortizijos priežastis. Šiam tikslui naudojami atrankiniai testai:

  • kortizolio išskyrimo iš dienos šlapime nustatymas: kortizolio padidėjimas 3-4 ar daugiau kartų rodo sindromo ar Itenko-Kušingo ligos diagnozės tikslumą.
  • mažas deksametazono testas: vartojant deksametazoną įprastai, kortizolio koncentracija sumažėja daugiau nei pusė, tačiau jo receptorių sindromas nesumažėja.

Diferencinė diagnozė tarp ligos ir Itenko-Cushing sindromo leidžia atlikti didelį deksametazono testą. Intsenko-Kušingo liga, deksametazono vartojimas kortizolio koncentraciją mažina daugiau kaip 2 kartus didesniu už pradinį lygį; su kortizolio mažinimo sindromu nenustatyta.

Šlapime padidėja 11-OX (11-oksiketosteroidų) kiekis ir 17-KS sumažėja. Hipokalemija kraujyje, hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekio padidėjimas. Siekiant nustatyti, Cushing'o šaltinį (dvišalį antinksčių hiperplazija, hipofizės adenomos, corticosteroma) atliko MRT ar CT antinksčių ir hipofizio, antinksčių liaukos scintigrafijos. Siekiant diagnozuoti Itenko-Cushingo sindromo (osteoporozės, stuburo suspaudimo lūžius, šonkaulių lūžius ir tt) komplikacijas, atliekami stuburo ir krūtinės rentgeno spinduliai ir CT. Biocheminis kraujo parametrų tyrimas, diagnozavimas elektrolitų sutrikimų, steroidinis diabetas ir tt

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Atsižvelgiant iatrogeninio (medicininio) Itenko-Cushing sindromo pobūdžiu, būtina palaipsniui panaikinti gliukokortikoidus ir juos pakeisti kitais imunosupresantais. Kai endogeninis hiperkortizolio pobūdis nustatomas, steroidogenezę slopinantiems vaistams (aminoglutetimidui, mitotanei) skiriama.

Į auglio pažeidimo antinksčių, hipofizės buvimą, plaučių atliekamas chirurginio pašalinimo auglių, ir kai ji yra neįmanoma - vieno ar abiejų adrenalektomijos (pašalinimas antinksčių) arba radioterapija pagumburio-hipofizės regionas. Radiacinė terapija dažnai atliekama kartu su chirurginiu arba vaistų vartojimu, siekiant sustiprinti ir sustiprinti poveikį.

Simptominis Kušingo sindromas apima antihipertenzinio, diuretikas, hipoglikeminiais narkotikų, širdies glikozidų, imunomoduliatorius ir biostimulants, antidepresantų ar raminamųjų, vitamino terapija, narkotikų terapija osteoporozės naudojimą. Baltymų, mineralinių medžiagų ir angliavandenių metabolizmo kompensavimas. Ligoniams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, po operacijos po adrenalektomijos pooperaciniu būdu gydymą sudaro nuolatinė hormonų pakaitinė terapija.

Itenko-Cushino sindromo prognozė

Jei nekreipiate dėmesio į Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda negrįžtamų pokyčių, dėl kurių mirština 40-50% pacientų. Jei sindromo priežastis buvo gerybinė kortikosterooma, prognozė yra patenkinama, nors sveikų antinksčių funkcijos yra atkurtos tik 80% pacientų. Diagnozuojant piktybinius kortikosteroidus, penkerių metų išgyvenimo prognozė yra 20-25% (vidutiniškai 14 mėnesių). Lėtiniuose antinksčių nepakankamumuose yra nurodoma pakaitinė terapija visą gyvenimą su mineralais ir gliukokortikoidais.

Paprastai Itenko-Cushingo sindromo prognozė yra nustatyta diagnozavimo ir gydymo laiku, priežastys, komplikacijų buvimas ir sunkumas, chirurginės intervencijos galimybė ir veiksmingumas. Endokrinologas dinamiškai stebi Endogeno-Kušingo sindromo pacientus, nerekomenduojamas sunkus fizinis krūvis, nakties pamainomis darbe.

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai