Kretinizmas yra liga, susijusi su skydliaukės funkcionavimo sutrikimu, todėl žmogaus psichinė ir fizinė raida vėluojama. Patologijai būdingas ūminis skydliaukės hormonų trūkumas prenataliniame laikotarpyje ir ankstyvame amžiuje.

Liga suskirstyta į du tipus:

  • Endeminis kretinizmas - dažnas vietovėse, kuriose yra lėtinis jodo trūkumas. Šio mikroelemento nebuvimas prisideda prie daugybės vaikų, kuriems taikoma diagnozė, gimimo. Dažnai kartu su goiteriu - skydliaukės audinio išplitimu. Įgimta anomalija yra būdinga kalnuotoms vietovėms, kuriose gyventojai kenčia nuo jodo ir seleno trūkumo.
  • Sporadinis kretinimas - įvyksta kaip įgimta liga, kurią sukelia skydliaukės hormonų sintezės paveldimas defektas. Patologija nėra susijusi su regiono ekologine padėtimi.

Kretinimas ankstyvame amžiuje

Endokrininis sutrikimas yra įgimta hipotirozės forma. Liga pasireiškia 1 iš 4000 gimdymų, merginos labiau linkusios sirgti ligomis. Įgimtos kretinizmo diagnostika hormonų kraujyje gali būti atliekama per pirmąją gyvenimo savaitę. Simptomai pasireiškia 3-4 mėnesius:

  • vaikas pradeda pastebimai atsilikti;
  • parodyti mieguistumą ir mieguistumą;
  • sucks silpnai krūtinę;
  • oda ilgą laiką turi geltoną atspalvį;
  • pavasarį ilgėja;
  • Kūdikis dažnai kenčia nuo vidurių užkietėjimo.

Vaikai su kretinimumu kenčia dėl hormonų trūkumo, tyroksino (T4) ir trijodtironino (T3). Lengva liga pasireiškia be akivaizdžių ženklų iki 3-5 metų. Įgimtas hipotiroidizmas sukelia vėlyvą dantų implantaciją, skausmą ir kvapą. Liežuvis didėja ir netelpa burnoje. Kalba vystosi lėtai, psichinė raida yra slopinama. Vaikas pradeda vaikščioti tik 4-5 metus.

Su sunkiais kaulų deformacijomis ir raumenų silpnumu vaikai nuskaitys aplink. Paauglystėje pastebimas lūžio brendimas; merginose menstruacijos prasideda vėlai. Dėl simptomų panašumo su kitomis ligomis sunku nustatyti vaikų kretinizmą. Dėl tyrimo, tiroksino lygio matavimo ir kūdikio kojų rentgenogramų galima nustatyti neįprastą skydliaukės vystymąsi.

Juodi kūdikiai dažniau nei kiti vaikai gimsta su kretinizmu, jiems tenka trečdalis visų pacientų.

Įranga kretinizmą suaugusiems

Skirtingai nuo įgimto hipotiroidizmo, kuris yra susijęs su vaisiaus vaisiaus vystymosi problemomis, įgyta forma yra būdinga pilnametystėje. Tai atsiranda dėl uždegiminių procesų ar dalinio skydliaukės pašalinimo, taip pat lėtinio jodo trūkumo. Hipotyroidizmo pasireiškimas suaugusiems žmonėms tampa miksedemu, sukelia edemą, sumažėja medžiagų apykaitos norma ir pablogėja kraujotaka. Patologijos raida sukelia įgūdžių praradimą, ribotus interesus, greitą nuovargį.

Kretinizmas suaugusiems turi didelį pasireiškimų sąrašą:

  • skirtingo laipsnio protinis atsilikimas;
  • kūno ir kaukolės pusiausvyros sutrikimai;
  • galūnės sutrumpintos, sąnarys susiplėtotos, pėdos pasuktos viduje;
  • kalbos sutrikimas, gali išsivystyti kurtumas;
  • pacientas yra mieguistas, patiria švelnumą;
  • moterų ir vyrų genitalijos yra nepakankamai išvystytos;
  • Kretinai yra slapti ir jaudintys, turi silpną sąlytį su kitais.

Hipoteriozė sukelia negrįžtamus neigiamus pokyčius organizme. Dėl visų sistemų ir organų sumažėja skydliaukės hormonų gamyba.

Etiologija ir ligos patogenezė

Galima nustatyti, kas yra kretinizmas, nustatant jo etiologinį veiksnį. Pagrindinė fizinės ir psichinės plėtros patologiją sukelianti priežastis yra skydliaukės hormonų trūkumas. Organų hipofunkcija yra susijusi su jodo trūkumu nėščios moters kūne. Be pagrindinio veiksnio, yra ir kitų priežasčių:

  • Nedažni skydliaukės vystymasis embrioniniame laikotarpyje - nebuvimas, nepakankamas vystymasis, netinkamas gydymas. Patologijos priežastis yra jodo stygius ar tireostazinių vaistų vartojimas gimdymo metu.
  • Endeminis ascitas, kurį moteris patyrė nėštumo metu.
  • Paveldimos veiksniai, genetiniai polinkis į skydliaukės hipofunkciją.
  • Gebėjimo jodą paversti aktyvia forma praradimas.
  • Autoimuninis lėtinis uždegimas.
  • Būsimos radioaktyvaus jodo narkotikų motinos naudojimas.
  • Operacijos pasekmės.
  • Vaiko tėvai yra artimi giminaičiai.
  • Imkitės vaistų.
  • Skydliaukės hipoplazija.

Simptomatologija

Augimas yra būdingas kretinizmui, ypač jei nėra goiterio. Suaugęs žmogus pasiekia apie 120 cm, o jo kūnas vystosi neproporcingai.

Patologija žmonėms suteikia tipiškų veido savybių:

  • platus ir lygus nosis;
  • šiek tiek siauros akys;
  • išdalinta burna, liežuvis;
  • raukšlėta kakta;
  • tušas

Pirmaisiais naujagimio gyvenimo mėnesiais prasideda kretinizmo savybes simptomai. Jis nėra aktyvus, lėtai įsiurbia pieną, neatsako į dirgiklius. Tėvus reikėtų įspėti dėl ilgai išaugę fontanelio ir geltonosios odos. Su amžiumi pastebimas atsilikimas į intelektualųjį vystymąsi, uždelstas kalbas. Sunkios formos pasireiškimas tampa idiotiška, savitarnos neįmanoma.

Pagrindiniai ligos simptomai yra panašūs visoms kretinizmo rūšims:

  • protinis ir fizinis atsilikimas;
  • grubus storas oda;
  • nepakankamas antrinių lytinių požymių vystymasis;
  • kūno ir galvos proporcijų pažeidimas (paprastai tik ketvirtadalis pacientų yra sulankstyti);
  • galūnių ir stuburo sąnarys turi ribotą mobilumą;
  • plaukai yra maži, jie turi tvirtą struktūrą ir tamsią spalvą;
  • su dideliu galvos dydžiu, yra mikrocefalija;
  • eisenos sutrikimas;
  • skirtinga skausmo ir kalbos organų patologija;
  • Žmonės su kretinizmu yra abejingi ir depresyvūs, bet teigiamai reaguoja į klusnumą.

Diagnostika

Kretinizmo ir kitų formų hipotirozės gydymo veiksmingumas priklauso nuo diagnozavimo laiko. Kuo anksčiau aptinkama liga, tuo didesnė tikimybė pasiekti palankų rezultatą. Pamirštas laikas sukelia negrįžtamus pokyčius skeleto, psichika, organų struktūros. Todėl diagnozei buvo skirtas svarbus vaidmuo. Jei įtariamas kretinizmo vystymas, atliekama atranka.

Jis skirtas naujagimiui per pirmąsias 72 gyvenimo valandas. Kraujas paimamas iš kulno, atliekama analizė, pateikiama informacija apie genetinius vystymosi sutrikimus. Ne mažiau svarbu yra vaiko skydliaukės liaukos analizė, kurią nustato skydliaukės hormonų lygis. Bendro kraujo tyrimo atlikimas padeda papildyti klinikinę nuotrauką.

Ultragarsinė liaukos diagnozė suteikia vertingos informacijos apie organo vietą, formą ir dydį. Tyrimas leidžia aptikti struktūros pokyčius, įgimtus skydliaukės defektus. Kai kyla abejonių dėl kretinizmo apibrėžimo, atliekama rentgenografija. Su jo pagalba tiriama kaulų būklė, jei kietėjimas nepasiekė normos, tada diagnozė patvirtinama.

Gydymas

Ši liga sukelia skydliaukės disfunkciją, todėl endokrinologas nurodo pagrindinį gydymą. Tačiau siekiant nustatyti tikslią diagnozę, būtina pasikonsultuoti su neuropatologu, ortopedo, pediatru (vaikais) arba bendrosios praktikos gydytoju (suaugusiems), psichiatrui. Gydymo pagrindas yra pakaitinė terapija. Sintezuojamų hormonų stoka papildoma vaistų "Levotiroksinas" ir "Triiodtironinas". Šios tabletės yra susijusios su skydliaukės hormonais. Preparatai gaminami visą gyvenimą. Gydytojas asmeniškai skiria dozę pacientui, atsižvelgdamas į jo svorį, amžių ir kitus veiksnius.

Nesistematizuotas vaistas ir neleistinas dozių keitimas mažina gydymo veiksmingumą. Sumažėjusi dozė neužtikrina reikiamo terapinio efekto, o padidėjimas sukelia neigiamas pasireiškimas:

  • nerimas;
  • spartesnis augimas;
  • miego sutrikimas;
  • širdies širdies plakimas.

Hormoninių vaistų paskyrimas per pirmuosius vaiko gyvenimo mėnesius leidžia normalizuoti fizinius augimo ir vystymosi rodiklius. Pradinė dozė didėja su amžiumi, gydytojas palaipsniui didina vieną vaisto dozę. Be hormonų pakaitalų, gydymo kursas apima ir vitamino A ir B12 vartojimą, kuris pagerina odos būklę. Ilgalaikis "Piracetamo" vartojimas pagerina atminties ir smegenų funkciją. Tuo pačiu metu priimamos formulės, kuriose yra jodo. Didžioji svarba yra subalansuota mityba. Gydytojas stebi gydymą periodiškai tikrindamas tiroksino kiekį kraujyje. Taip pat pastebima paciento fizinė būklė, jo veikla ir intelektinė raida.

Vaikai, gydantys kretinizmą, turi dalyvauti specialiose ugdymo įstaigose. Būsimos profesijos pasirinkimas turėtų atsižvelgti į paauglių fizines ir psichines savybes.

Prevencija

Šalyse ir regionuose, kur tradiciškai trūksta jodo tarp vietos gyventojų, būtina paaiškinti, kaip svarbu atsižvelgti į elementą ir jo trūkumų pasekmes.

Įperkamas ir veiksmingas sprendimas bus jodintos druskos naudojimas. Jodo turintys produktai turi būti nėščios moters racione per visus tris trimestrus. Jie suteiks kūnui elementą, būtiną normaliam skydliaukės funkcionavimui. Kreatinizmo tikimybės mažinimas dar negimusio amžiaus vaikams leis naudoti produktus su dideliu jodo kiekiu

  • menkių kepenys;
  • jūros gėrybės ir jūros žuvys (lašišos, plekšnės, silkės);
  • feijoa;
  • kelpimas;
  • pieno produktai;
  • pievagrybiai

Jodomarino priėmimas yra efektyvi patologijų, susijusių su jodo trūkumu organizme, prevencija.

Kaip prevencinę priemonę vaikams skiriamas vaistas, kurio sudėtyje yra jodo ir vitamino D. Toks gydymas sustiprins kaulinį audinį ir pašalins rachito išvaizdą. Maitinimas krūtimi yra labai naudingas vaikams, jis suteikia savo neformuotą kūną pagrindinėmis maistinėmis medžiagomis ir hormonais.

Skydliaukės patologija nėra kliūtis vaiko koncepcijai ir gimdymui. Tačiau būsimoji motina turėtų konsultuotis su endokrinologu ir gydytojas turėtų pamatyti visą nėštumo laikotarpį.

Kretinizmas

Kretinizmas yra viena iš endokrininės sistemos patologijų, kurios yra susijęs su tinkamo skydliaukės funkcionavimo sutrikimu, kuris paprastai yra įgimta anomalija, tipo. Kretinimui būdingas demencija, taip pat anomalijos ir vėlavimai fiziniame ir / ar psichiniame vystyme. Liga stebima dėl endeminių ir specifinių protrūkių tipo.

Kretinizmas yra endemiškai aptinkamas įvairiose pasaulio dalyse, bet paprastai kalnuotose vietovėse. Pavyzdžiui: Pirėnai, Kaukazas, Alpės, Altai ir kt. Liga pasireiškia demencija su zodia ir kai kuriomis kitokio pobūdžio fizinėmis anomalijomis. Savojoje, Šveicarijoje, Karintijoje ir keliose kitose srityse, kartais net kalnuotose vietovėse, yra gyvenviečių, kur dauguma gyventojų kenčia nuo jodo trūkumo. Iš jų kai kuri dalis nėra psichinė nepakankamai išvystyta, o kita dalis, atvirkščiai, yra reikšmingi kretinizmo požymiai.

Kretinizmo priežastys

Kretinizmas yra skydliaukės liga, o pagrindinė jos atsiradimo priežastis laikoma skydliaukės hormonų trūkumu ir jo funkcijų sumažėjimu. Tai sukelia žmogaus psichinės ir fizinės raidos vėlavimą.

Žinoma, pagrindinė įgimtos kretinizmo priežastis yra jodo trūkumas nėščios moters kūne. Vaisingo amžiaus metu moteris turėtų gauti dvigubą jodo dozę, kuri yra būtina normaliam skydliaukės funkcionavimui. Jei ji gyvena tam tikroje vietovėje, kurioje trūksta jodo ir jo neįmanoma užpildyti maistu (hypovitaminois, nepakankama arba nesubalansuota mityba), vaisius taip pat gali kentėti nuo jodo trūkumo. Todėl kretinizmą vaikams taip pat dažnai lydi jodo trūkumas ir sutrikusi endokrininė sistema.

Taip pat, autoimuninės ligos nėščioms moterims ir vaisiui, be sutrikimų skydliaukės vystymuisi, embrioniniame laikotarpyje laikomos vaikų kretinizmo vystymosi priežastimi. Plotas gali patirti tokią patologiją kaip skydliaukės trūkumas. Paprastai tokie vaikai gimsta kritiškai dėl mažo svorio ir aukščio su aiškiais požymiais ir sutrikusia vystymosi. Jų gyvenimas, kaip taisyklė, yra trumpalaikis. Tačiau tokie atvejai yra retai, nes net per gimdą, naudojant ultragarso terapiją, gali būti įtariami vaisiaus vystymosi pažeidimai. Be to, nėščios kraujo pristatymas į vaisiaus patologiją padėtų įtarti, kad jo vystymosi metu kažkas yra neteisingas, tokie kaip skydliaukės trūkumas, nes visas hormoninis vaisiaus fonas priklauso nuo endokrininės sistemos veiklos.

Skydliaukės hipoplazija ir ekotopija taip pat gali sukelti kretinizmą. Jei nėščios moterys nėštumo metu gydosi tireostaziniais vaistiniais preparatais, tai negali paveikti vaisiaus vystymosi. Endeminis asilas pasireiškia lėtoju kretinizmo, ypač vaikų kretinizmo, vystymu. Jokiu būdu negalite ignoruoti vaiko raidos atsilikimo, ypač per darželio ir pradinės mokyklos lankymo laiką.

Taip pat manoma, kad vedybiniai ryšiai tarp artimiausiais giminaičiais sukelia katekizmo formos patologiją vaisiaus vystymuisi.

Nustatyta, kad kretinizmo sunkumas priklauso nuo jodo, sunaudoto iš maisto, kiekio. Yra įrodymų, kad tam tikros populiacijos, turinčios nuolatinę polinkį į vaisingą gimdą sukeliančią hipotirozę, įrodė. Todėl oficialiai nustatyta, kad kretinizmo paplitimas dažniausiai aptinkamas tose srityse, kuriose maiste trūksta jodo.

Kretinizmo simptomai

Kai makroskopinė nuotrauka parodė smegenų asimetriją ir mikrocefaliją, nedidelį skaičių convolution, minkštųjų ir ilgalaikių minkštimų. Smegenų skilvelių ertmė yra šiek tiek išsiplėtusi ir pilna skysčio, išsiplėtusios ependimos. Sumažėjo smegenų svoris.

Mikroskopinis smegenų vaizdas su kretinizmu yra iš esmės nežinomas. Dažniausiai pasitaiko lėtiniai degeneracinio tipo ląstelių pokyčiai ganglijose. Skydliaukei nėra aiškių histologinių pokyčių. Dažnai pasireiškia degeneraciniai ir atrofiniai procesai liaukos parenchime ir jo jungiamojo audinio augimui.

Kretinizmo požymiai pateikiami kaip veido veido anomalijos ir augimo sutrikimai, susiję su skeleto kaulais ir minkštais audiniais. Augimo sutrikimai yra ypač ryškūs kretinams be goiterinio pasireiškimo - jie turi nykštukų augimą; tačiau šunims, daugybėje atvejų, yra gana ryškus augimo atsilikimas. Kretinai gimsta normaliu augimu, tačiau dėl vėlyvojo (epifizinių) siūlių uždarymo jų augimas trunka iki 25-30 metų.

Rentgeno spinduliuose aptiktas osifikacijos vėlavimas: latenus kaulo branduolių atsiradimas viršutinėse galūnes ir vėlyvasis kaukolės ir epifizinių siūlų uždarymas. Jei mes kalbame apie kūno proporcijas, tada tik ketvirtadaliu atvejų vyksta teisingos proporcijos ir kaulų struktūra. Tačiau likusiais momentais organizmas turi nepatogią išvaizdą ir netaisyklingą proporcijas, nes ne visi paveikti kaulai turi tokį patį augimo laipsnį, jie yra neteisingi; galūnės kūno atžvilgiu labiausiai atsilieka plėtroje: jos yra masyvios, trumpos, sąnarys yra storesnės, lenkiamos, plaštakų kaulai yra platūs, o kojos yra pasuktos į vidų.

Cretino kaulai būdingi pernelyg kietumu; Kiti skeleto pažeidimai yra ankilozė, dubens susitraukimas, skoliozė, pleiskanojimas ir šlaunikaulio galvos sutrumpinimas.

Patologijos veido struktūroje į kaulinio skeleto proporcijas turi būdingą atspindį nosies anatomijoje. Dėl visuotinio kaulų augimo vėlavimo vyksta kaukės pagrindo sutrumpinimas, todėl nosies šaknis neišsikiša į priekį, tačiau lieka paplokštėjusi ir suplakta, taip pat vadinama balno nosimi.

Atstumas tarp akių įtrūkimų kampų (vidinių) yra didesnis nei normos atstumas. Nosies plotis, trumpas, plačios šnervės, išlygintos. Priekinė dalis skiriasi pločio, kuris žymiai viršija aukštį, taip pat yra asimetrija.

Smegenų kaukolės dalis taip pat skiriasi mažais ir dideliais dydžiais. Smegenų svoris dėl augimo sulėtėjimo yra didelis. Akių vokai, lūpų, skruostų ir kaktos patinsta ir nelygus. Veido apvalios formos.

Blyškios spalvos oda, stora, sausa, primena miksedemos fenomeną. Tas pats odos dažnai pastebimas ant veido, rankų ir šlaunų. Kojos ir rankos susiplanuojamos trinkelėmis. Kaktos srityje yra skersiniai raukšliai, kurie suteikia veidui seną išvaizdą.

Kūno plaukai yra prasta. Švelniai plaukai, šiurkščiavilnių, tamsių, trapių ir trapių vinių. Jei pridėsime prie to mažos vietos kaktos, dideles lūpas ir burną, išsikišusį liežuvį, lūpą, aštrius išsikišusius skruostus, droloingus, tada galime gauti aiškų krotino prototipą.

Taip pat pastebimi kretinizmo požymiai: lėtinis konjunktyvitas, išsivystęs dėl sutrikusio ašaros išplitimo dėl nosies patologinės konfigūracijos, trumpo kaklo, apvaliosios pilvo, bambos išvaržos, išstumiamos į priekį. Goiteris yra ne visi žmonės su kretinizmu, bet vis dėlto jo buvimo procentas yra daugiau nei nebuvimas.

Goiter su kretinizmu gali pasiekti milžiniškas proporcijas. Tai gali būti kieta ar minkšta nuoseklumu. Skydliaukėje yra atrofiniai ir sklerozuojantys procesai. Kretinizmo lytiniai liaukai taip pat turi sutrikimų darbe. Jie atskleidžia atrofijos požymius. Vidaus ir išoriniai lytiniai organai su kretinizmu yra gana silpnai išsiplėtę: varpa yra maža, sėklidės dažnai yra kriptorichidizmas (vyro lyties); kūdikių gimdos, cistinės degeneracinės kiaušidės, vėlyvojo menstruacijų atsiradimas, silpnų pieno liaukų (moterų lyties). Moterys, turinčios kretinizmą, sterilios arba turi didelį procentą priešlaikinių gimdymų ir negyvų vaikų. Retai gimsta tokios motinos vaikas.

Kretiniškumo ženklai taip pat laikomi širdies pažeidimais. Didelio dydžio svogūnai gali sukelti kraujo apytakos stagnaciją mažame rutulyje, dėl kurio atsiranda širdies nepakankamumas ir išsiplėtimas. Klinikinis kraujo vaizdas nėra stabilus. Dažnai nustatoma anemija: sumažėja kraujo ląstelių ir hemoglobino kiekis. Trombocitai yra padidėję. Jodo kiekis kraujyje vidutiniškai yra 0,003 mg 100 ml kraujo, o ne 13 mg, kuris yra mažas. Metabolizmas sumažintas. Sumažėja šlapinimasis, dažnai trunka druskos ir baltymų metabolizmas. Būdingas reiškinys - tai mažas jodo kiekis skydliaukėje, tačiau jo optimalus kiekis šlapime.

Pacientams taip pat yra lėtinis vidurių užkietėjimas. Kretinai kenčia nuo klausos praradimo beveik pusėje atvejų, retai yra kurčiųjų muziejus. Garsinio laidumo sumažėjimas yra susijęs su labirinto struktūros sutrikimu vidurinėje ausyje, tai taip pat gali būti susijęs su degeneracijos procesu ir vėluojančia akustinių kortikų centrų raida.

Kalbant apie kretinizmą, žvakes laikomi daţnai, retkarčiais - regos lauko susiaurėjimu; prisilietimo ir kvapo jausmas sumažintas.

Kretinai turi lengvą ir nepatogią eiseną. Vaikai pradeda imtis pasitikinčių veiksmų tik penkerius metus. Sunkiais atvejais jie apskritai gali vos perkelti ir nuskaityti; tai taip pat siejama su kaulų patologija ir raumenų silpnumu, tačiau būdingas vaidmuo tenka nervų koordinavimo stygiui.

Aiškūs kretinizmo požymiai yra psichiniai sutrikimai, pradedant nuo įvairių demencijos formų, pvz., Idiotiškumo ir baigiant švelniu lėtėjimu.

Kartais psichinės patologijos nėra stebimos apskritai, tačiau dėl nepakankamai išvystytos klausos ir kalbos gali būti sukurta demencijos iliuzija.

Nepriklausomai nuo demencijos demencijos kretiniuose stadijos atrodo, kad jo kryptys visada yra tvirtos; nerimas ir eritekas gali būti neramūs. Todėl kretinizmo dėka vaikai gerai neišmoko, dažnai be asimiliuojamos medžiagos, kurią jie išmoko. Kretinovo atmintis daugiausia yra mechaninė. Jis yra išsaugotas, bet kartais yra ir hipermnezija. Esant sunkiems kretinizmo atvejams, kalbos yra stipriai sutrikdytos: pacientai išskiria netikslius garsus, kuriuose išreiškiamos jų emocijos. Daugelis pacientų užmigdo ir ištveria.

Apskritai kretinų emocinis dirglumas yra nereikšmingas. Nuotaka paprastai būna apatitiška arba flegmatiška. Dauguma ligonių yra geraširdžiai, meilūs ir stipriam meilės savo šeimai. Tuo pačiu metu jie yra gana baisūs ir nepatikimi. Pykčio išpuoliai patenkina pakankamai greitai. Jų lytinis potraukis ar lytinis potraukis yra visiškai sumažintas arba visai nėra. Tačiau verta prisiminti, kad dėl vien tik psichinių požymių kryptį labai sunku diagnozuoti.

Kretinimo gydymas

Kretinizmo eiga yra lėtinė. Kai kuriais atvejais gali būti pagerėjimas ar pablogėjimas (dėl praeities bakterinių infekcijų). Kretinai retai gyvena ilgiau nei 30-40 metų, bet daugumoje pacientų 30 metų amžiumi dozė tampa mažesnė, o ausys sumažėja. Jų elgesys tampa švelnesnis.

Kretinizmo gydymas vaistais skydliaukei yra atliekamas ankstyvos ligos diagnozavimo atvejais, kitais atvejais ši terapija yra beveik neveiksminga. Dar daug didesnį efektą galima pasiekti, kai po kryžminio požymių pasireiškia vėliau. Receptiniai vaistai, skirti kretinizmui, jau seniai yra nustatyti levotiroksinomos ir trijodtironino pavidalu. Šie vaistai priskiriami skydliaukės hormonams. Jie kompensuoja skydliaukės hormonų stygių. Tireidinas skiriamas pradine doze, priklausomai nuo amžiaus, 0,1 g 3 p. per dieną; vaikai nuo 1 metų iki 2 mg 3 p. per dieną; vaikai nuo 2 metų 5 mg tris kartus per parą, palaipsniui didinant 1 mg dozę. Po gydymo savaitės dozė didinama 10-20 mg per parą. Praėjus 2 mėnesiams nuo gydymo pradžios, gydymas atliekamas su geriausia 0,1 g doze per dieną. Svarbu stebėti paciento būklę. Kretinizmas vaikams yra kartu su jodo preparatais. Visi pacientai turėtų gauti subalansuotą mitybą.

Pagrindinė šios ligos prevencija yra pakankamas jodo vartojimas nėštumo metu. Vaikų jodo ir vitamino D preparatų profilaktinių dozių paskirtis. Vitaminas D yra geras rachito būklės prevencijos būdas ir stiprina skeleto raumenų ir kaulų sistemos korsetą. Be to, svarbu krūtimi maitinti krūtimi maitinamuosius vaikus, o tai laikoma ne tik endeminio struito ir dėl to kretinizmo prevencija, bet ir daugelio ligų prevencija.

Kretinizmo tipai, priežastys, simptomai ir diagnozė

Kaip dažnai pavargęs žmogus, norėdamas paaiškinti keletą akivaizdžių dalykų, vadiname jį nerd! Svarbu suprasti, kad ši koncepcija turi keletą reikšmių: yra kretinizmo liga, ir yra kretinizmas, kuris iš tiesų pasirodė esąs didžiojo blizgesio laipsnio nustatymas kai kur siaurame žmogaus veiklos lauke (tipiškas pavyzdys - topografinis kretinizmas).

Liga ar sumažėjimas?

Kretinimas kaip liga yra endokrininės sistemos liga, kuri vystosi dėl skydliaukės disfunkcijos. Pagrindinė manifestacija yra intelektinės, fizinės ir psichinės plėtros vėlinimas. Ligos simptomai pradeda atsirasti ankstyvoje vaikystėje, likusi nepakitę per trumpą gyvenimą.

Su šia liga suaugusiais žmonės iš karto žiūri į akis, bet vaikų kretinistis (hipotirozė) pasireiškia nesugebėjimu mokytis, netinkamai kalbant ar net jo nesant. Šie vaikai yra tingūs, labai apatitiški. Šiandien buvo nustatytas labai glaudus ryšys tarp jodo trūkumo (pagrindinė hipotirozės priežastis) ir žvalgybos lygio išsivystymo. Jodo trūkumo vietose gyventojai, turintys mažą intelektą, yra 14% daugiau.

Greitai gydant, simptomai greitai padidėja. Todėl jauniklių paprastai gyvena ne daugiau kaip 40 metų.

Yra dvi šios ligos rūšys: kretinizmas yra endemiškas, taip pat atsitiktinis. Be to, yra ir kitų tipų, kurie nėra laikomi liga: tipografinė, profesinė, geografinė kretinizma...

  • Sporadinis kretinimas. Dažniausiai toks kretinizmas įvyksta kaip įgimtas hipotiroidizmas, bet kartais jis vystosi vaiko augimo procese. Jo priežastys dažniausiai susijusios su embriono vystymosi sutrikimais, dėl kurių endokrininės sistemos sutrikimas. Paskutinis hipotirozės laipsnis yra miksedema (arba suaugusiųjų kretinizmas). Taip pat suaugusiesiems gali pasireikšti antrinė miksedema, kurią sukelia hipotalamino ar hipofizės pažeidimas. Yra aiškus ryšys tarp fiziologinių defektų sunkumo ir psichinių pokyčių sunkumo sporadiniame kretinizme. Tačiau su endeminiu kretinizmu šis ryšys nėra toks ryškus;
  • Endeminis kretinizmas. Tai psichofizinių patologijų kompleksas, kuriame gyvena vietiniai gyventojai, kuriuose yra nedaug jodo (paprastai kalnuotose vietovėse). Šios rūšies ligos dažnai lydi svogūnai ir kurtys, dažniausiai vystosi vaiko gyvenimo pradžioje. Tačiau ne visi pacientai, serganti endeminiais šunimis šiuose rajonuose, turi kretinizmą. Kartais endemijos kretinizmas įvyksta tada, kai jodo trūksta. Ir neseniai atlikti tyrimai neatmeta net šios infekcijos fakto.

Jei kretinizmas kaip liga turi dvi skirtingas formas, kretilizmas, kaip atskirų smegenų sričių vystymosi bruožas, išsiskiria įvairiomis rūšimis. Tačiau kretinizmas kaip liga apskritai nėra toks pažeidimas.

Vienas žmogus negali palyginti geografinio žemėlapio su realia vieta (vadinamuoju topografiniu kretinizmu), kitas, nepaisant instituto išsilavinimo, neapsimilia, kokius skyrybos ženklus reikėtų dėti (vadinamąjį tipografinį kretinizmą), o trečiasis profesionalus kretinizmas... Labiausiai žinomas reiškinys yra erdvinis ar topografinis kretinizmas.

  • Topografinis kretinizmas (arba erdvinė demencija). Ne medicinos terminas, bet asmens negalėjimas naršyti nepažįstamoje erdvėje. Tai sukelia smegenų veiklos funkciniai ypatumai, kai kai kuriems žmonėms sunku orientuotis. Tai jokiu būdu nėra liga, bet tam tikra psichologinė ypatybė, būdinga moterims. Vyrams ir kairiarankiams paprastai gerokai geriau išsivysčiusi dešiniajame pusrutulyje, kuris yra atsakingas už kosmoso suvokimą. Tačiau "perkvalifikuoti kairieji" taip pat gali turėti prastą erdvinę orientaciją, nes jų pusrutuliai gali žlugti.

Lėtinis miego trūkumas apsunkina topografinio kretinizmo apraiškas dėl silpnosios kraujo tiekimo į smegenis, sutrikusios regos atminties. Geografinis kretinizmas taip pat prisideda prie tingumo, neatsargumo. Toks pažeidimas gali būti netgi paveldimas. Siekiant sumažinti jo sunkumą, būtina sustiprinti regimąją atmintį, taip pat erdvinį mąstymą.

Priežastys

Pagrindinė kretilizmo priežastis žmonėms yra specifinių skydliaukės hormonų trūkumas. Šis endokrininis sutrikimas vystosi priklausomai nuo įvairių veiksnių:

  • hipoplazija skydliaukės embrionuose, jos neteisinga vieta ar apskritai jos nebuvimas;
  • nėščios moters specifinių hormonų trūkumas ar jų trūkumas kūdikyje;
  • nėščiųjų su radioaktyviu jodu gydymas;

Skydliaukės vieta

seleno, jodo trūkumas;

  • autoimuninis tiroiditas;
  • hipofizio sutrikimai;
  • genetiniai sutrikimai (skydliaukę stimuliuojančio hormono reakcija);
  • glaudžiai susijusi santuoka;
  • ličio terapija ir kiti cheminiai elementai.
  • Kartais šios ligos priežastis yra jodo trūkumas tam tikroje gyvenamosios vietos vietovėje. Tokiais atvejais yra diagnozuotas endeminis kretinizmas. Kretinizmas turi būti toks pat, kaip ir kyla, nesvarbu, kokie yra jo atsiradimo priežastys.

    Simptomatologija

    • Neveikia ar sutrikusi fizinė raida. Lėtas augimas ar dantų pasikeitimas, lėtas kūno augimas (vadinamasis nykštukas). Neproporcinga, nesuderinta kūno sudėjimas (labai didelė galva su trumpomis galūmis). Ilgas frikcinių trinčių kaukolėje triktis, kaukolės deformacija su kaulų storiu, staigiai išsikišančios skruostikauliai Kartais yra galūnių sąnarių ar kaulų deformacijos, taip pat įmanoma išryškėti skoliozė;
    • Veidas Jis turi rimtų savybių dėl minkštųjų audinių patinimas - "kvadratinis" nosis su stipriai nugrimzdžiu nugaros, akių hipertelorizmu (plataus masto akimis), atvira sloberio burna, užmušta liežuviu. Jo mimika yra labai prasta, jo išraiška yra abejinga, kvaila;
    • Kiti išoriniai ženklai. Klausos ir kalbos sutrikimas (iki kurčiųjų muzistų). Antrinių lytinių požymių nepakankamumas. Oda yra šiurkšta, stora, labai blyški, yra pigmento dėmių, dažniausiai patinimas. Po dvidešimties metų oda tampa raukšlėta ir rausva. Galvos plaukai yra tamsūs ir nedaug, nagai yra trapūs, o prakaitavimas sumažėja;

    Įvairios kretinizmo apraiškos

    Klinikiniai simptomai. Lėtėja procesų ir refleksų mąstymas, bradikardija, žemas kraujospūdis. Vidiniai organai yra žymiai sumažinti. Problemos virškinimo trakte, miksedemoje, kartais yra IRR simptomai. Pažeista lytinių liaukų funkcija. Bėgantis zodis įvyksta, tačiau tai nėra būtina. Retai atsiranda myxedema edema (vadinamoji myxedema cretinism);

  • Elgesio sutrikimai, psichikos raida, intelektas (idiotizmas). Kretinai yra vangiai, lėtai, mieguisti. Pagal jo požiūrį į kitus - paprastai nepasitiki, nesveiki. Jie yra lengvai siūlomi, meilės meilė, bet emociškai nestabili. Jei jie tampa smarkiai piktas, jie gali būti netgi pavojingi, tačiau spinduliai yra retai, jie greitai išeikvojami;
  • Kretinizmas padidina priklausomybę nuo savižudybių ir depresijos būklių, be to, yra didelė psichozės ir šizofrenijos rizika. Augdami auga, pastebimi greito ankstyvo viso organizmo senėjimo požymiai. Pacientai dažnai yra nutukę. Pacientai turi ypač didelį šilumos poreikį, todėl jie daug laiko praleidžia lovose. Yra piktnaudžiavimo narkotikais ir alkoholiu atvejai. Tokių žmonių perspektyva yra labai siaura, dažniausiai ji susijusi su elementariais poreikiais.

    Diagnozė

    Vaikystėje diagnozė yra sunki. Įgimtas skydliaukės hormonų trūkumas gali atskleisti tik specialų tyrimą, kuris atliekamas per pirmąją savaitę po gimdymo. Šios ligos buvimo patvirtinimas yra aukštas hipofizio hormonų kiekis kūdikio kraujyje. Šios ligos diagnozė vyresniems vaikams yra pagrįsta įvairia klinikine, laboratorine ir radiologine analize.

    Klinikinė diagnozė: išoriniai ligos požymiai gali pasireikšti gyvenimo pradžioje, tačiau dažniausiai kretinizmas patvirtinamas 5-6 metus. Ypatingą dėmesį skiriant kūdikių diagnozei reikėtų skirti lėtai čiulpti ir nuolatiniam mieguistumui. Tokiam vaikui būdingas nuobodus "mėnulio veidas". Dažniausiai randamas šnipštis. Yra visiškai prarastas ar sunkus klausos ir kvapas. Vaikas atsilieka nuo savo bendraamžių žvalgybos plėtrai, beveik neauga, pirmųjų žodžių sunku pasakyti, labai vėlu. Esant sunkiems atvejams, vaikas gamina tik netikslumus.

    Jei kretinizmas pasireiškia vaiku, vyresniu negu 3-4 metai, tuomet nėra didelių psichinių sutrikimų, tačiau žvalgybos lygis bus sumažintas, o gebėjimas mokytis labai susilpnėja. Diagnozėje būtina aiškiai atskirti šią ligą nuo gargilizmo (Pfaundlerio-Gurlerio ligos), Dauno sindromo ir kai kurių kitų ligų.

    Šiandien kretinizmas yra retas, nes gimdymo ligoninėse jau pirmąją gyvenimo savaitę visi vaikai atlieka klinikinę kraujo analizę dėl skydliaukės hormonų buvimo. Toks hipotiroidizmo diagnozė prisideda prie savalaikio gydymo, kuris leidžia kiekvienam vaikui tinkamai vystytis.

    Kretinizmas vaikams dėl skydliaukės hipofunkcijos

    Kretinizmas yra endokrininė liga ir yra skydliaukės hormono trūkumo pasekmė. Vaikų kretinimas sukelia negrįžtamus nervų, psichinės ir somatinės raidos pokyčius.

    Be to, liga gali būti tiek įgimta, tiek vystytis vaiko augimo metu. Ligos paplitimas yra 1: 4000, ir verta paminėti, kad mergaičių yra daug labiau tikėtina, kad patirs šią patologiją.

    Šiame straipsnyje mes apsvarstysime, dėl kokių priežasčių kyla kretilizmas ir kokie simptomai yra šios patologijos priežastis vaikystėje.

    Kodėl kretinizmas įvyksta

    Patologijos raida yra tiesiogiai susijusi su hipotiroze, t. Y. Kretinizmas veikia vaikus, kurių skydliaukės hormonai yra nepakankami.

    Kretinimas atsiranda dėl įgimto hipotirozmo, kuris savo ruožtu gali būti:

    • pirminiai - skydliaukės pažeidimai;
    • antriniai - hipofizio reguliavimo sutrikimai;
    • Tretinis - hipotalamo disreguliacija.

    Reikėtų pabrėžti, kad išskiriamas atsitiktinis ir endeminis kretinizmas. Atsitiktinės kretinizmo atveju ligos atvejai yra reti ir nėra susiję su aplinkos būkle ar buveine. Endeminis kretinizmas yra tiesiogiai susijęs su gyvenimu tam tikrose srityse, kuriose išeikvota jodas, ir įvyksta daugybe.

    Liga pasireiškia dėl šių priežasčių:

    1. Jei skydliaukė nėra ar neišsivystyta.
    2. Jei nėščia moteris vartojo vaistus, skirtus skydliaukės funkcijos mažinimui.
    3. Skydliaukės ligos moterys nėštumo metu.
    4. Pažeidimai, kurių metu skydliaukė absorbuoja jodą nepakankamai.
    5. Paveldėtas skydliaukės nepakankamumas skydliaukę stimuliuojančiam hormonui, kuris gamina hipofizę.
    6. Įgimtas hiperpigmento hormonų gamybos pablogėjimas dėl jo funkcijos nepakankamumo.
    7. Sumažėjusi skydliaukę stimuliuojančio hormono gamyba iš hipofizio dėl paveldimo polinkio.
    8. Hipotalamino nepakankamumas dėl įgimtų vystymosi defektų, dėl kurio nepakankamai gaminamos biologiškai aktyvios medžiagos, reikalingos hipofizės stimuliavimui.
    9. Įgimtas sutrikimas, susijęs su nepakankamu ląstelių jautrumu skydliaukės hormonams, yra paveldima anomalija.

    Kretinizmo apraiškos vaikams

    Sumažėjusi skydliaukės hormono gamyba vaiko organizme sutrikdo smegenų vystymąsi, nervinių ląstelių skaičiaus mažinimą ir nervų skaidulų vystymąsi, gamina medžiagas, kurios slopina smegenų veiklą, raumenų silpnumą ir augimo sulėtėjimą, kraujagyslių procesų sutrikimus, kurie yra susikaupę raudoname kauke. smegenys, antinksčių ir hipofizio sutrikimai, gonados ir virškinimo trakto sutrikimas. Visi šie procesai yra kretinizmo, kuris pernelyg greitai vystosi, pagrindas, ypač jei motina maitina krūtimi.

    Kretinizmas vaikystėje pasižymi būdingais simptomais: vaikas turi išpūstą veidą, nuobodų ir nepaaiškinamą išvaizdą, akys išsidėsčiusios toli, plaukai yra žemesni nei kiti vaikai, platus ir nugrimzdęs nosis, lūpos yra storos, liežuvis dažnai yra per didelis ir netelpa burnos ertmėje.

    Gimimo metu šauksmas yra silpnas, vaikas yra vangus ir mieguistas, čiulpusis refleksas yra prastai išreikštas. Dažnai kūdikiai kenčia nuo vidurių užkietėjimo, jie turi sunkų triukšmingą kvėpavimą ir blogai išgydo bambos žaizdą. Ilgą laiką fiziologinė gelta nevyksta, pavasaris atidedamas vėliau nei įprasti vaikai. Kūdikių dantys išsiveržė vėlai ir vėliau pakeičiami nuolatiniais.

    Kaukolė yra deformuota - pleiskanos ir priekinės kaulai susiteria, skruostai išsikiša. Tokie vaikai turi neproporcingą kūno sudėjimą - jie turi trumpas galūnes ir platus kojas, deformuojami kaulai, dažnai pasitaiko skoliozė. Pažymėtina, kad lytinių organų nepakankamai išvystyta, lytinės charakteristikos iš esmės nėra išreikštos arba visai nėra. Skydliaukės dydis gali būti padidintas arba sumažintas.

    Vaikai su kretinizmu vystosi lėtai, jie vargu ar sugeba sėdėti, nurimti ir stovėti, vaikai su kretinizmu mokosi vaikščioti tik 3-4 metus. Vaikai su kretinimumi praktiškai nevaikščioja, o tada sunku atkurti skiemes ir žodžius.

    Kai kuriais atvejais yra klausos praradimas, o kartais ir liga kyla. Kai kretinizmas vaikams yra pažeidžiamas intelektas ir psichinė raida (pvz., Silpnumas ar idiotiškumas), atitinkamai tokių vaikų įgūdžių mokymas yra labai sunkus.

    Svarbu! Jūs neturėtumėte pabandyti pats diagnozuoti vaiko ar pradėti gydymą savo rankomis. Kretinizmas yra sunki patologija, dėl kurios reikia nuolat stebėti specialistus ir individualiai atrinkti gydymą.

    Kaip diagnozuoti kretinizmą?

    Šiuo metu yra žymiai išvystyti diagnostikos metodai, leidžiantys nustatyti, ar vaikas nuo pirmųjų gyvenimo dienų kenčia nuo kretinizmo.

    Tikslios diagnozės pareiškimui naudojamas toks nurodymas:

    • KLA vykdymas;
    • rentgenografija;
    • per pirmąsias 3-7 dienos vaiko gyvenimą, įgimtų defektų nustatymo testas;
    • kraujo tyrimai skydliaukės hormonams;
    • Skydliaukės ultragarsas;
    • globulino hormonų asociacija su skydliaukės liga;
    • antiterioidinių antikūnų diagnozė.

    Remiantis tyrimų rezultatais, tik kvalifikuotas endokrinologas gali diagnozuoti. Skydliaukės hormonų kraujo tyrimų kaina nėra didelė, tačiau jie yra labai informatyvūs nustatant hipotirozę ir kretinizmą.

    Iš šio straipsnio nuotraukų ir vaizdo įrašų mes sužinojome, dėl kokių priežasčių kyla kretinizmas, kaip jis pasireiškia ir kokie metodai diagnozuojami.

    Kretinizmas

    Kretinimas (iš Cretinmis demencijos) yra endokrininės sistemos patologija, kuri susidaro dėl susilpnėjusios skydliaukės hormonų sintetinimo funkcijos ir pasireiškia fizinių, intelektualių, psichikos vystymosi ir sudėtingų vidaus organų sutrikimų delsimo.

    Pilnas sintezės skydliaukės hormonai su privalomu jodo dalyvavimu aktyvina metabolizmą, nervų sistemą ir endokrinines liaukas, pagreitina baltymų sintezės ir skilimo procesą, veikia visų kūno sistemų sąveiką ir stabilumą. Skydliaukės hormonų stoka vaisiaus brendimui ir ankstyvame amžiuje sukelia kretinizmo vystymąsi.

    Jei gydymas pradedamas per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites ir yra teisingai parinktas, galima išvengti sunkios patologijos vystymosi.

    Liga diagnozuojama 1 iš 4000 vaikų. Kretinizmo ženklai atsirado nuo gimimo ir palaipsniui didėja ateityje. Žindymo laikotarpiu kretinizmo apraiškos yra mažiau ryškios, nes vaikas kartu su motinos pienu gauna skydliaukės hormonus.

    Kretinizmo priežastys

    • jodo trūkumas motinos kūne nėštumo metu;
    • gyvenantis rajone, kuriame stebimas jodo trūkumas;
    • motininis endeminis ascitas, pasireiškęs nėštumo metu;
    • įgimtos anomalijos ir skydliaukės vystymosi sutrikimai (hipoplazija, aplazija, dystopija ir kt.);
    • įgimta atyreozė;
    • skydliaukės audinio ektopija;
    • nėštumo metu vartoti tirostatinius vaistus;
    • paveldėtas skydliaukės imunitetas hipofizės skydliaukės stimuliavimui; audinių atsparumas skydliaukės hormonų veikimui;
    • genetiniai anomalijos, dėl kurių pažeidžiamas jodo surinkimo ir sulaikymo skydliaukės liekana mechanizmas;
    • Išplėstinė mokama chirurgija daliniam arba visiškam skydo iššūkio pašalinimui;
    • jonizuojančiosios spinduliuotės (radiacijos, radioaktyviojo jodo) poveikis nėštumo metu;
    • Hashimoto thyroiditis (autoimuninis lėtinis skydliaukės uždegimas);
    • jodo, seleno ir kitų mikroelementų trūkumas maiste ir aplinkoje;
    • skydliaukės hormonų biosintezės pažeidimas;
    • hipofazės, hipotalamo disfunkcija;
    • santuokos tarp artimos giminystės žmonių.

    Be tinkamo gydymo, kretinizmo simptomai išgyvena iki negrįžtamų širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų, kvėpavimo, raumenų ir kaulų sistemų bei kitų sistemų pokyčių.

    Kretinizmo formos

    Atsižvelgiant į etiologiją, išskiriami:

    • endeminis kretinizmas, pasireiškęs gimimo metu, atsiranda dėl nepakankamo jodo vartojimo gyvenamosios vietos zonoje. Galima genetinė polinkis. Dažnai vystosi šeimos, kuriose yra santuokos tarp kraujo giminaičių;
    • atsitiktinis kretinizmas (Fagge liga) - atsiranda ankstyvoje vaikystėje dėl skydliaukės disfunkcijos po to, kai jis tam tikrą laiką veikia įprastai. Tokie sutrikimai gali sukelti hipoksiją, traumą, apsinuodijimą, kraujodarą skydliaukės audiniuose, hipofizę, hipotalamus, uždegiminius ir autoimuninius procesus, fermentų sistemų trūkumą, jodo trūkumą, padidėjusį skydliaukės hormonų jungimąsi su kraujo baltymu.

    Endeminis kretinizmas turi tris formas:

    • neurologinis - kartu su sutrikusiu klausos ir regėjimo;
    • myxedema - pasireiškė, visų pirma, fizinio vystymosi atsilikimas;
    • sumaišytas

    Topografinio kretnizmo samprata yra plačiai paplitusi - erdvinio orientavimo įgūdžių pažeidimas, žmogaus nesugebėjimas judėti vietovėje. Ši psichologinė ypatybė yra paaiškinta smegenų dešiniojo smegenų veiklos sumažėjimu ir nėra susijusi su tikra kretinizmu. Asmenims, kenčiantiems nuo topografinio kretinizmo, gali kilti nerimas, baimė prarasti. Jei šis sutrikimas nėra susijęs su organinės ligos buvimu, rekomenduojama naudoti atminties ir erdvinės vaizduotės mokymo metodus.

    Kretinizmo simptomai

    Būdinga išvaizda yra kretinizmo vaikai: deformuota kaukolė su storais priekiniais ir parietaliniais kaulais; apvalios, plataus masto veidas, plokščias ir platus nosis su nuskendusia nugara, siauromis, tolimais akimis, šiurkščiais bruožais, storu ir trumpu kaklu su išsiplėtojančia skeleto liauka.

    Įgimtas kretinistis vaikams yra diagnozuotas iš karto po gimdymo, o būdingi išoriniai patologijos požymiai atkreipia dėmesį į save.

    Dėl liežuvio patinimas jis netelpa į burną, burnas yra ajar, liežuvio galas yra ištrauktas. Jie yra apsvaigę, turi neproporcingą kūną, deformuotos sąnarių ir galūnių, sąnarių judesys, įskaitant stuburą, yra ribotas. Oda yra šiurkšti, plaukai yra ploni, plaukai yra maži. Vyresniame amžiuje vyrauja antrinės lytinės charakteristikos nepakankamai išvystyta. Taip pat būdinga:

    • myksedemos edema (veido, galūnių);
    • prastos veido išraiškos;
    • kalbos ir klausos sutrikimas;
    • maža kvapo prasme;
    • sausie plaukai, trapūs nagai;
    • nenormaliai žemas prakaitavimas.

    Be to, kretinizmas turi šias apraiškas:

    • atidėtas nėštumas, didelis gimimo svoris;
    • vėlyvasis nugaros sustingimas;
    • lėtas svorio padidėjimas, apetito sumažėjimas;
    • dažnas viduriavimas, pilvo pūtimas;
    • mažas aktyvumas, mieguistumas, mieguistumas;
    • atsako į garsą ir šviesą stoka;
    • nosies kvėpavimo pasunkėjimas (dėl nosies gleivinės patinimas);
    • didelis pavasaris padidėja, laikui bėgant neauga;
    • ilgai trunkanti naujagimių gelta, kurią sukelia hiperbilirubinemija;
    • mažas širdies ritmas;
    • žemas kraujospūdis;
    • vidaus organai yra mažesni;
    • bambos išvarža;
    • vėlyvas dantų protezavimas, uždelstas dantų pasikeitimas;
    • lytinių liaukų nepakankamumas, galimas kriptorichizmas;
    • psichinės ir intelektualinės plėtros sutrikimai.

    Kretinizmo simptomų intensyvumas priklauso nuo amžiaus, kada atsirado liga: su įgimtu kretiniu, jos simptomai yra ryškesni. Jei liga pasireiškia po 3-5 metų, sunkių psichinių sutrikimų nevyksta, tačiau yra intelekto sutrikimų mažėjimas, psichinių sugebėjimų silpnėjimas, brendimas vėluoja.

    Jei hormoninė korekcija prasideda po 4-6 savaičių nuo gimimo momento, yra didelė tikimybė, kad pasireikš negrįžtamas protinis atsilikimas ir kitos rimtos komplikacijos.

    Kretinimo diagnozė

    Įgimtas kretinistis vaikams yra diagnozuotas iš karto po gimdymo, o būdingi išoriniai patologijos požymiai atkreipia dėmesį į save. Įgimtas skydliaukės hormono trūkumas atskleidžia naujagimių testą (visų naujagimių skydliaukės ir hipofizinio hormono kraujo tyrimus), atliktą per pirmąją gyvenimo savaitę. Šiuo atveju kraujo mėginys paimamas iš kulno. Antroje ar trečioje gyvenimo dieną atliekami kraujo tyrimai dėl hormonų - TSH ar tiroksino (T4). Kompensuojamas TSH lygio padidėjimas kraujyje rodo skydliaukės funkcijos trūkumą.

    Išsamus diagnostinis tyrimas remiasi klinikine, laboratorine ir radiologine analize.

    • klinikinis kraujo tyrimas;
    • skydliaukės hormonų ir skydliaukę stimuliuojančio hormono nustatymas;
    • antitreoidinių antikūnų buvimo analizė;
    • Skydliaukės ultragarsas;
    • kaukolės radiografija, išskirianti hipofizės naviką;
    • Kojų rentgenas (šlaunikaulio ir kelio sąnarių būklės tyrimas).

    Kretinimo gydymas

    Skiriant diagnozuotą skydliaukės funkcijos nepakankamumą, reikia pradėti gydymą kuo anksčiau ir įtraukti:

    • vartojant sintetinius skydliaukės hormonų analogus;
    • vaistų, kurių jodas yra didelis, naudojimas;
    • širdies ir kraujagyslių, raumenų ir kaulų sistemos, nervų sistemos sutrikimų gydymas.

    Hormonų pakeičiamoji terapija atliekama visą gyvenimą. Remiantis tyrimo rezultatais, endokrinologas pasirenka vaistų dozę, atsižvelgdamas į paciento amžių, svorį, simptomų sunkumą.

    Žindymo laikotarpiu kretinizmo apraiškos yra mažiau ryškios, nes vaikas kartu su motinos pienu gauna skydliaukės hormonus.

    Be to, yra nurodytas vitaminų A ir B12 vartojimas. Kai kuriais atvejais reikia išrašyti vaistus, kurie pagerina smegenų apykaitą, normalizuoja širdies ir kraujagyslių sistemos veiklą, virškinamąjį traktą.

    Kretinizmo komplikacijos

    Be tinkamo gydymo, kretinizmo simptomai išgyvena iki negrįžtamų širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų, kvėpavimo, raumenų ir kaulų sistemų bei kitų sistemų pokyčių.

    Prognozė

    Jei gydymas pradedamas per pirmąsias dvi vaiko gyvenimo savaites ir yra teisingai parinktas, galima išvengti sunkios patologijos vystymosi. Kai gydymas pradedamas laiku, vaikas kaip visuma vystosi normaliai, tačiau turi tam tikrų nukrypimų tiek intelektualiai, tiek fiziškai. Jei hormoninė korekcija prasideda po 4-6 savaičių nuo gimimo momento, yra didelė tikimybė, kad pasireikš negrįžtamas protinis atsilikimas ir kitos rimtos komplikacijos.

    Kretinizmo prevencija

    • laiku išvengti ir, jei reikia, skydliaukės ligų gydymas;
    • subalansuota mitybos makro ir mikroelementų dieta nėštumo metu yra ypač svarbi jodo pakankamumas;
    • medicininė skydliaukės kontrolė per visus nėštumo periodus;
    • ankstyvoji kretinizmo diagnozė vaikams, atrankiniai tyrimai;
    • masės jodo skydliaukės ligų profilaktika srityse, kuriose vanduo ir dirvožemis yra nedideli jodo kiekiai;
    • individuali jodo profilaktika.

    Kretinizmas - tai, kas yra, priežastys ir gydymas

    Kretinizmas, pagal Pasaulio sveikatos organizacijos klasifikaciją, yra viena iš hipotirozės pasireiškimo galimybių.

    Tiesą sakant, tai yra endokrininės sistemos liga, kurioje skydliaukė gamina pernelyg mažą tiroksino kiekį (ir kitus skydliaukės grupės hormonus).

    Ir jis yra atsakingas už tarpinių medžiagų apykaitos procesus ir reguliuoja širdies darbą, reprodukcinę sistemą moterims, stimuliuoja baltymų įsisavinimą (raumenims kurti).

    Jo trūkumas labai neigiamai veikia daugumos žmogaus fiziologinių sistemų darbą, dėl kurio atsiranda sudėtingas psichinis ir fizinis sulėtėjimas. Ką daro kretinizmą? Kokie simptomai gali reikšti ankstyvą ligos stadiją? Kokius tradicinės medicinos metodus gydo ši liga?

    Kas yra kretinizmas?

    Kretinizmas veikia vaikus, kuriems nėra pakankamai skydliaukės hormonų. Daugeliu atveju mokslininkai vis dar neįtvirtino tikslių kretinizmo priežasčių. Veiksniai, skatinantys ligos vystymą - daug. Tiesiogiai nustatyta, kad ligos atsiradimo tikimybė kartais didėja, jei jodo ir seleno trūkumas maiste ir vandenyje, kurį sunaudoja žmogus.

    Būtent dėl ​​šios priežasties kai kuriuose Rusijos Federacijos regionuose (arti urano minų) vartojimo rinkoje įgyvendinama druskos jodavimo programa.

    Tai yra vienas iš paprasčiausių, bet tuo pat metu veiksmingų ligų prevencijos būdų.

    Deja, tai neapsaugo nuo genetinių veiksnių. Ir pagal statistiką vaikai dažniausiai pastebi, kad kretinizmas yra nustatytas net kūdikystėje.

    Taip pat verta paminėti, kad dar 20-ojo amžiaus pradžioje kretinizmas buvo laikomas beveik mirties nuosprendžiu, nes to metu nebuvo tiesiog veiksmingų gydymo metodų. Šiandien medicina leidžia mums diagnozuoti ligą ankstyvoje stadijoje, kai skydliaukės hormonų sintezės nuokrypis vis dar yra nereikšmingas. Ta pati pakaitinė terapija leidžia normaliomis sąlygomis atkurti bent tirakino koncentraciją.

    Kas yra kretinizmas? Tai yra dalinė ar visiškas skydliaukės funkcijos sutrikimas. Ir ji, savo ruožtu, yra atsakinga už hormonų, susijusių su medžiagų apykaita, imuniteto formavimu ir daugybe kitų biologinių procesų, gamybą.

    Kretinizmas tradiciškai suskirstytas į:

    • endeminis (dėl banalo jodo trūkumo tam tikroje srityje);
    • atsitiktinis (jis vystosi atskirai, nepriklausomai nuo išorinių veiksnių).

    Įgimta kretinizmo forma yra ypač pavojinga, nes jei ligos nebus diagnozuota laiku, yra didelė tikimybė, kad kūdikis mirs. Galų gale, kai skydliaukės disfunkcija, jo kūnas paprasčiausiai ne visiškai sugeria baltymus, angliavandenius ir riebalus, kurie ateina su motinos pienu.

    Priežastys

    Tiksli kretinizmo etiologija dar nebuvo nustatyta. Gydytojai tvirtina, kad pagrindiniai ligos sukėlėjai yra šie:

    • paveldimumas;
    • patologiniai sutrikimai skydliaukės vystymosi metu embrioniniame laikotarpyje;
    • įgimta atyreozė (liaukos nebuvimas);
    • ankstesnės operacijos dėl dalinio arba visiško skydliaukės pašalinimo;
    • hipoplazija;
    • endeminis ascitas, kylantis nėštumo metu;
    • nepatikslinta skydliaukės negija;
    • lėtinis jodo ir seleno trūkumas organizme.

    Tačiau yra atvejų, kai kretilizmas išsivystė be jokių provokuojančių veiksnių absoliučiai sveikas žmogus. Be to, mokslininkai nustatė, kad šios ligos atsiradimo tikimybė vaikui, atsirandanti dėl artimųjų giminaičių lytinių santykių, bus kelis kartus didesnė. Visa tai lemia idėją, kad didžioji dalis kretinizmo yra susijusi su genetika. Tačiau už tai atsakingi genai dar nėra nustatyti.

    Skydliaukės funkcijos nepakankamumas vaikams gali sukelti rimtų pasekmių sveikatai. Hipotiroidizmas vaikams - simptomai, diagnozė ir gydymo metodai.

    Bendrosios rekomendacijos, kaip numesti svorio su hipotiroze, galite perskaityti nuorodą.

    Šioje temoje aprašyti hipotiroidizmo simptomai ir gydymas vaikams.

    Simptomai

    Iškart reikia paaiškinti, kad kretinizmo simptomai skirtinguose pacientuose gali labai skirtis. Tai susiję su amžiumi ir lytimi, su kūno individualia fiziologija. Tačiau dažniausiai ligą rodo tokie simptomai:

    • sudėtingas fizinis nepakankamas išsivystymas;
    • ilgai trunkantis kaukolių fontanelių (kūdikiams) perteklius;
    • neproporcingai didelė liežuvė (kartais ji netelpa burnoje ir net svajone eina už lūpų sienos);
    • neproporcinga kūno ir skeleto struktūra (pvz., ilgos kojos ir trumpos rankos, platus kūnas);
    • šiurkšti oda (beveik 1,5 karto storesnė nei sveiko žmogaus);
    • antrinių lytinių požymių nebuvimas arba silpna išraiška (kūno plaukų trūkumas, per didelis balsas);
    • nedidelis augimas (tarp kretinizmo sergančių pacientų yra daug nykštukų);
    • sudėtingi psichiniai sutrikimai, protinis atsilikimas;
    • per vėlai dantys arba jų pasikeitimas (nuo pieno iki nuolatinio);
    • padidėjęs skydliaukės dydis, akivaizdžiai išsikišantis prie gerklės;
    • vidinių organų nepakankamai išvystyta (dažnai jie yra mažo dydžio).

    Dažnai kretinizmą vis dar pasireiškia specifinės veido savybės: nuolat atidaryti burną, didelį atstumą tarp akių, plokščią, bet tuo pat metu plačią nosį. Tuo pačiu metu gerokai slopinama garsinių ir regimų receptorių reakcija.

    Protiškai atsparus vaikas

    Kokios trūksta hormonų sukelia kretinimą?

    Kretinizmo kraujyje analizė parodo pernelyg mažą šių hormonų koncentraciją:

    • TSH (skydliaukę stimuliuojantis hormonas);
    • T4 (tiroksinas).

    Dėl sumažėjusio tiroksino koncentracijos kraujyje taip pat patenka trijodotyronino (T3) kiekis, kuris atsiranda dėl T4 suskirstymo kepenų ląstelėse.

    Tik 10% viso jo kiekio yra skydliaukės liaukoje.

    Reikėtų nepamiršti, kad skydliaukę stimuliuojantis hormonas su tiroksinu yra vienas kito antagonistai. Tai reiškia, kad TSH lygis turėtų padidėti, kai sumažėja T4 (ir T3 darinio) koncentracija. Tačiau kretinizmu jų skaičius kraujo vienete mažėja iki tokio lygio, kuris pažeidžia daugelį tarptulingų mainų procesų ir kartu su grynąja energija (šia funkcija tiesiogiai dalyvaujant TSH).

    Analizuojant skydliaukės hormonus, rezultatas gali būti nurodytas elementas "TPO". Mes kalbame apie tiroperoksidazę, kurią taip pat gamina skydliaukė. Tačiau, skirtingai nei T4 ir TSH, tai yra fermentas, kuris dalyvauja transformuojant T4 į T3.

    Diagnostika

    Diagnozė kūdikystėje apima išsamų laboratorinį kraujo tyrimą hormonų koncentracijai nustatyti.

    Vienas iš pagrindinių kretilizmo veiksnių yra pernelyg aukšta hipofizės hormonų koncentracija.

    Jei nustatoma tokia etiologija, kūdikis išsamiai patikrinamas endokrinologu. Jis patvirtina ar paneigia ligos buvimą, pagrįstą išsamia diagnoze (įskaitant rentgeno tyrimus, klinikinius ir laboratorinius tyrimus).

    Reikėtų nepamiršti, kad skydliaukės hormonai pradedami gaminti tik nuo 10-12 savaičių nuo kūdikio gyvenimo, taigi iki šio momento diagnozė skirta tik nustatyti veiksnius, kurie gali sukelti ligą. Tačiau vėliau nustatoma TSH, T4, T3, naujagimių antitreozės ir motininių antikūnų būklė, jie tiesiogiai priklauso nuo skydliaukės funkcionalumo.

    3-4 metų amžiaus diagnozę papildo psichinės plėtros vertinimas. Šiuo atveju svarbiausias dalykas yra diferencinė diagnozė, ypač Pfaundlerio-Hurlerio ligos pašalinimas (simptomai yra panašūs, etiologija iš esmės skiriasi). Paprastai, jei liga atsirado šiame amžiuje, psichologinės raidos sutrikimai bus nereikšmingi, tačiau vaikas vis tiek protiškai atsiliks nuo savo bendraamžių ateityje (tai labiau pastebima mokykloje).

    Vyresniame amžiuje diagnozė atliekama visapusiškai. Ištirta ne tik kraujo biocheminė sudėtis, bet ir kaulų audinio medžiagų apykaitos procesų sutrikimai, receptorių reakcija (regos, klausos, skonio). Taip pat atliekamos imuninės būklės tyrimai, nes skydliaukės disfunkcija dažnai veikia limfinės sistemos funkcionavimą.

    Gydymas ir profilaktika

    Šiuo metu vienintelis kretinizmo gydymas yra pakaitinis gydymas.

    Tai reiškia, kad vartojant sintetinius skydliaukės hormonų analogus (dažniausiai tik tiroksiną) mažais dozėmis per visą gyvenimą.

    Su ankstyvu ligos aptikimu, tokia priemonė leidžia išvengti bet kokių vaiko vystymosi sutrikimų (tiek psichiškai, tiek fiziškai).

    Kartu su šiuo pacientu pasirodo, kad imasi (ar kontroliuoja specializuotos dietos) vitaminus A ir B.12 - jie taip pat yra susiję su tarpsluoksniu metabolizmu, dalyvauja normaliame kepenų ir inkstų vystyme. Gydytojo nuožiūra pacientui taip pat skiriami vaistai, normalizuojantys smegenų, širdies ir kraujagyslių sistemos bei virškinamojo trakto (cerebrolizino, encefabolio, piracetamo, pantogamo) darbą. Tačiau svarbiausias dalykas yra hormono vartojimas, o dozavimas kiekvienam pacientui nustatomas atskirai. Jo sumažėjimas sustiprins kretinizmą, pervertinimą - tireotoksiką.

    Tačiau visada yra didelė tikimybė, kad pacientas nuolat mažins organizmo ląstelių jautrumą skydliaukės hormonams. Deja, šios bylos rezultatai bus nepalankūs. Ir ilgalaikis sintetinių hormonų vartojimas gali sukelti skydliaukės vėžį - šiuos veiksnius reikia atsižvelgti ir kuo dažniau konsultuotis su gydytoju (rekomenduojama atlikti išsamų tyrimą 2 kartus per metus).

    Bet kretinizmo prevencijos pagrindas yra:

    • ankstyvoje kūdikių ligos diagnozėje;
    • praturtindamas moterų vitaminus ir mikroelementus nėštumo metu;
    • apskritai "maisto" prevencija visiems be išimties regionuose, kuriuose kyla kretilizmas (kai ore, dirvožemyje ir vandenyje yra nedaug jodo ir seleno).

    Skydliaukės hormonų trūkumas sukelia tokį būklę kaip hipotiroidizmas, kurio požymiai neturi likti nepastebėti.

    Šiame straipsnyje galite skaityti apie subklinikinį hipotiroidizmą.

    Ir net jei ši liga nebuvo išsamiai ištirta, dėl to šiandien beveik nėra mirtinų rezultatų.

    Ir visa tai yra dėl to, kad yra medicinos raida ir ankstyvos kretinizmo diagnozės galimybė, taip pat ir pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis. Iš tiesų, net jei patvirtinta liga, po visų medicininių rekomendacijų galite atsikratyti bet kurios jo apraiškos. Tuo pačiu metu vaikas vystysis kartu su savo bendraamžiais arba su minimaliais nuokrypiais, kurie neturi įtakos jo gyvenimo kokybei.

    Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai