Šios ligos požymius pirmą kartą apibūdino 1924 m. Sovietų neuropatologas Nikolajus Itenko.

Jis taip pat pasiūlė, kad ligos priežastis yra hipotalamino (smegenų dalis, atsakinga už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką) pasikeitimai. Vėliau Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing susieja šią ligą su hipofizės naviku. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Kušingo liga - rimta neuroendokrininių liga, remiantis reguliavimo mechanizmų, kurie kontroliuoja pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pažeidimą. Pasireiškimai ligos yra susijusios visų pirma su susidaryti daugiau antinksčių hormonų - kortikosteroidų.

Ši reta liga yra 3-8 kartus dažniau 25-40 metų amžiaus moterims.

Kušingo sindromas klinikinių apraiškų nesiskiria nuo ligos. Jo diagnozuota atvejais antinksčių navikai (gerybiniai arba piktybiniai) ar negimdinio navikų įvairių organų (bronchų, užkrūčio liauka, kasa, kepenys).

Priežastys

Istienko-Kušingo ligos priežastis dar nežinoma. Tačiau buvo pastebėta, kad kai kuriais atvejais liga pasireiškia po sužalojimų ir smegenų infekcijų. Moterims ši liga dažnai būna po gimdymo.

Kas vyksta

Liga siejama su hipotalamo-hipofizės ir antinksčių santykiu pažeidimu. Pažeidimų mechanizmas "grįžtamasis ryšys" tarp šių įstaigų.

Nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę. Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Viršutiniai kortikosteroidai sutrikdo visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba adenoma, iš hipofizio). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Pagrindiniai ligos požymiai

  1. Nutukimas: riebalai yra nusėda ant pečių, pilvo, veido, krūtų ir nugaros. Nepaisant riebalinio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veido veidas tampa pilingos, apvalios, pilkos raudonos.
  2. Rausvos violetinės arba purpurinės juostos (striae) ant odos.
  3. Pernelyg didelis kūno plaukų augimas (moterys turi savo ūsus ir barzdą).
  4. Moterims menstruaciniai sutrikimai ir nevaisingumas vyrams - lytinio potraukio ir stiprumo sumažėjimas.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Kaulų silpnumas (vyksta osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
  7. Kraujo spaudimas pakyla.
  8. Susilpnėjęs jautrumas insulinui ir diabeto raida.
  9. Sumažintas imunitetas.
  10. Galbūt šlapimo takų vystymasis.
  11. Kartais yra miego sutrikimas, euforija, depresija.
  12. Sumažintas imunitetas. Pasireiškia trofinių opos formavimu, pustulinės odos pažeidimais, lėtiniu pyelonefritu, sepsiu ir tt

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į panašių simptomų atsiradimą ir įtarimą dėl Itenko-Cushingo ligos, skubiai reikia susisiekti su endokrinologu.

Ištyrus pacientą diagnozę, atliekama keletas tyrimų:

  • kraujo ir šlapimo analizė hormonams: AKTH ir kortikosteroidų lygio nustatymas;
  • hormonų testai - pirmieji pacientai Kraujo hormonams (kortikosteroidų), yra tada gavo vaistą (deksametazono, sinakten et al.) ir po tam tikro laiko analizė pakartotinai perduoti;
  • kaukolės radiografija ir turkų balno zona, siekiant nustatyti hipofizio dydį;
  • Išsamiam hipofizės ir aplinkinių smegenų struktūrų tyrimui naudojama kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • X-ray skeleto kaulų, siekiant nustatyti osteoporozės ir patologinių lūžių požymius.

Iki šiol yra trys Itenko-Cushingo ligos gydymo sritys.

  1. Narkotikai: receptiniai vaistai, blokuojantys per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  2. Radiacinė terapija, kuri padeda "slopinti" hipofizio veiklą.
  3. Chirurginis gydymas - hipofizės naviko pašalinimas. Vienas iš būdų chirurginiam gydymui yra hipofizio naviko sunaikinimas žemomis temperatūromis (kriochirurgija). Šiais tikslais naudojamas skystas azotas, kuris tiekiamas auglio sričiai.
  4. Sparčiai plintant ligai ir neveiksmingam terapiniam gydymui, atliekama operacija, skirta pašalinti vieną ar dvi antinksčius (adrenalektomiją).

Dažniausiai į ligos gydymą, ir Kušingo sindromas Kušingo naudoti įvairių metodų ar jų derinys: chirurgijos ir medicinos gydymo narkotikų ir radioterapija, ir tt

Be hormonų lygio sumažinimo simptominis gydymas yra numatytas. Taigi, esant aukštam kraujospūdžiui, nustatomi vaistai, kurie mažina slėgį. Su diabetu besivystančių specialių hipoglikeminių vaistų, dietos. Norėdami sumažinti osteoporozės pasireiškimus - vitamino D preparatus.

Ligos ir itenko - Cushingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Cushingo sindromas

Itsenko-Cushing sindromas yra patologinis simptomų derinys, atsirandantis dėl ligos, tokios kaip hiperkortizmas, fone. Savo ruožtu, hipokortikoidizmas atsiranda dėl pernelyg didelių hormono kortizolio dozių arba po ilgalaikio gliukokortikoidų vartojimo sutrikimų. Itenko-Cushingo sindromas neturėtų būti painiojamas su Itenko-Cushingo liga, nes liga yra hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimų pasekmė.

Steroidiniai hormonai - gliukokortikoidai yra labai svarbūs normaliam žmogaus kūno veikimui. Jie tiesiogiai dalyvauja metabolizme, yra atsakingi už daugelio fiziologinių funkcijų palaikymą. Taigi, AKTH hormonas yra atsakingas už antinksčių darbą, kuris padeda gaminti kortikosteroną ir kortizolį. Dėl hipofizio funkcijos yra atsakingi hormonai, kuriuos sukelia hipotalamas - liberinai ir statinai. Dėl to kūnas veikia kaip viena bendra ir jei bent viena nuoroda sutrikdoma, daugybė procesų nebeveikia, įskaitant gliukokortikoidų hormonų skaičiaus padidėjimą. Atsižvelgiant į šią sąlygą, vystosi Itenko-Cushing sindromas.

Remiantis statistika, moterys 10 kartų dažniau kenčia nuo šio sindromo apraiškų nei vyrai. Amžius, kai patologija debiutuoja, gali svyruoti nuo 25 iki 40 metų.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Itenko-Cushingo sindromo simptomai yra įvairūs ir išreiškiami šiais būdais:

Daugiau nei 90% pacientų kenčia nuo nutukimo. Be to, riebalų pasiskirstymas yra tam tikro tipo, kuris medicinoje vadinamas kushingoidu. Didžiausias riebalų kaupimosi kaupimasis pastebimas kaklo, veido, pilvo, nugaros ir krūtinės. Tuo pačiu metu paciento kojos išlieka neproporcingai plonos.

Paciento veidas yra suapvalintas, tampa kaip mėnulis. Komplekso spalva yra violetinė-raudona, turi cyanootišką atspalvį.

Dažnai pacientams būna bizonai ar buivolų kupra. Taip vadinamas riebalų kaupimas septintojo gimdos kaklelio slankstelio srityje.

Ant nugaros pusės delnų oda tampa labai plona ir tampa skaidrus.

Kai liga progresuoja, raumenų atrofija tampa vis spartesnė. Tai veda prie miopatijos formavimo.

Šiai patologijai taip pat būdingas "nuolankių sėdmenų" ir "varlės pilvo" simptomas. Tuo pačiu metu sėdmenų ir šlaunų raumenys praranda tūrį, o pilvas pakimba dėl pilvo skilvelio raumenų silpnumo.

Dažniausiai išsivysto pilvo ertmės balta linija, kurioje yra pilvo ertmės vidurinė linija.

Kraujagyslių modelis ant odos tampa labiau matomas, dermos pati įsigyja marmurinį raštą. Dėl padidėjusio odos sausumo pastebimi odelės plotai. Tuo pačiu metu prakaito liaukos pradeda veikti labiau. Kapiliarų silpnumas lemia tai, kad mėlynės lengvai atsiranda paciento kūne.

Tamsinanti ar cianotiška sruoga padengia paciento pečius, pilvą, krūtinę, šlaunis ir sėdmenis. Strijų gali būti 80 mm ilgio ir 20 mm pločio.

Oda tampa linkusi į spuogų atsiradimą, dažnai pradeda formuotis kraujagyslių žvaigždės. Stebimi hiperpigmentuoti plotai.

Osteoporozė yra dažnas pacientų, sergančių Itenko-Kušingo sindromu, partnerė. Pridedamas kaulinio audinio retinimas ir yra išreikštas stiprus skausmas. Žmonės tampa labiau linkę į kaulų lūžius ir deformacijas. Atsižvelgiant į osteoporozės fone, išsivysto skoliozė ir kyphoscoliosis. Krūtinės ir juosmens nugarkauliai yra labiau pažeidžiami. Kai progresuoja slankstelių suspaudimas, pacientai vis dažniau slysta, galų gale tampa trumpesni.

Jei Itenko-Cushingo sindromas debiutavo vaikystėje, tada vaikas augimo atsilieka lyginant su bendraamžiais. Taip yra dėl lėto epifizinių kremzlių vystymosi.

Itenko-Cushingo sindromo simptomai, tokie kaip kardiomiopatija kartu su aritmija, širdies nepakankamumu, arterine hipertenzija, gali sukelti mirtį.

Pacientai dažnai slopinami, jie linkę į depresijos nuotaikas, kenčia nuo psichozės. Dažni bandymai nusižudyti.

Cukrinis diabetas, nepriklausantis nuo kasos ligų, diagnozuojamas 10-20% atvejų. Steroidinio diabeto eiga yra gana paprasta ir gali būti ištaisyta, atsižvelgiant į specializuotus vaistus ir dietą.

Galbūt periferinės edemos vystymasis nocturia ar polynurija fone. Šiuo atžvilgiu pacientai kenčia nuo nuolatinio troškulio.

Vyrai kenčia nuo sėklidžių atrofijos, linkę į feminizaciją. Jie dažnai turi stiprumo, ginekomastijos pažeidimų.

Atsižvelgiant į specifinio imuniteto slopinimą, pasireiškia antrinis imunodeficitas.

Moterys dažnai kenčia nuo menstruacijų, nevaisingumo, amenorėjos ir kitų sutrikimų hiperandrogenizmo fone.

Kušingo sindromo priežastys

Istienko-Cushingo sindromo ekspertų priežastys nurodo:

Hipofizinės mikrodenomos yra gerybinis gleivinės navikų auglys, kurio dydis neviršija 20 mm, tačiau tuo pačiu metu turi įtakos ir adrenokortikotropinio hormono kiekio padidėjimui organizme. Būtent todėl šiuolaikiniai endokrinologai mano, kad 80% atvejų sukelia Itenko-Cushingo sindromo vystymąsi ir sukelia patologinius simptomus.

Adenoma, adenokarcinoma, antinksčių žievės adenomatozė sukelia Itenko-Cushing sindromo vystymąsi 18% atvejų. Nugaros skausmai sutrikdo įprastą antinksčių žievės struktūrą ir funkcionavimą, dėl to kyla viso kūno gedimas.

Plaučių, kiaušidžių, skydliaukės, prostatos, kasos ir kitų organų kortikotropinomija sukelia patologinio sindromo vystymąsi ne daugiau kaip 2% atvejų. Kortikotropinoma yra auglys, gaminantis kortikotropinį hormoną, kuris sukelia hiperkortiką.

Galbūt ligos vystymasis vartojant ilgalaikius vaistus, tarp kurių yra gliukokortikoidų arba AKTH.

Šios ligos eigai gali būti progresuojantis, kai simptomai išsivystę šešis mėnesius iki metų arba palaipsniui, kai simptomai pasireiškia per 2-10 metų laikotarpį.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui yra įtarimas dėl Itenko-Cushingo sindromo, tačiau kortikosteroidų hormonų suvartojimas iš išorės visiškai pašalinamas, tada būtina nustatyti tikrąją hiperkortizmo priežastį.

Šiuo tikslu šiuolaikiniai specialistai atlieka šiuos atrankos testus, dėl kurių yra itenko-cushingo sindromo diagnozė:

Kasdienio šlapimo tyrimas norint nustatyti hormonų išsiskyrimą jame. Patvirtina sindromo buvimą, kortikosterolio padidėjimą šlapime 3 ar daugiau kartų.

Mažą deksametazono dozę. Paprastai deksametazonas neutralizuoja kortizolį, sumažindamas jo kiekį daugiau kaip 50%. Esant sindromui tai neįvyks.

Gaunant didelę deksametazono dozę, galima išskirti Itenko-Kušingo ligą nuo sindromo. Jei kortizolio lygis išlieka nepakitęs nuo pradinio lygio, pacientui diagnozuojamas sindromas, o ne liga.

Šlapimo tyrimas atskleidžia 11-oksiketosteroidų augimą ir sumažėjimą 17-cc.

Kraujo tyrimas sukelia hipokalemiją, hemoglobino, cholesterolio ir raudonųjų kraujo ląstelių augimą.

MRT, hipofizės ir antinksčių liaukų CT gali nustatyti naviko buvimą, kuris yra hiperkortiko šaltinis.

Radiografija ir stuburo ir krūtinės CT leidžia nustatyti patologinės būklės komplikacijų buvimą.

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Kušingo sindromo gydymas priklauso endokrinologui. Jei buvo nustatyta, kad sindromo vystymosi priežastis yra tam tikri vaistai, juos būtina pašalinti. Gliukokortikoidų vaistų panaikinimas turėtų būti atliekamas palaipsniui, po to pakeičiant kitais imunosupresantais.

Jei hiperkortizmas turi endogeninį pobūdį, tada būtina vartoti vaistus, turinčius įtakos kortizolio gamybai. Gali būti tokie vaistai kaip: aminoglutetididas, ketokonazolas, chloditanas, mitotanas.

Chirurginė intervencija yra būtina, jei atsiranda navikas vienoje ar kitoje kūno dalyje. Jei formavimas negali būti pašalintas, tada rodomas visos organo pašalinimas (dažniausiai tai antinksčių pašalinimo operacija). Ar pacientas yra skiriamas radioterapijos kursu hipotalamyje ir hipofizyje. Radiacinė terapija atliekama tiek atskirai, tiek kartu su vaistų korekcija arba po operacijos. Tai leidžia jums pasiekti geriausią efektą ir sumažinti pasikartojimo riziką.

Priklausomai nuo Itenko-Cushingo sindromo simptomų, pacientams skiriama tinkama terapija, kuria siekiama sustabdyti klinikinius patologijos požymius.

Galbūt paskirti šiuos vaistus:

Antihipertenziniai vaistai (spironolaktonas, AKF inhibitoriai);

Vaistai cukraus kiekiui kraujyje mažinti;

Narkotikai osteoporozės gydymui (kalcitoninas);

Raminamieji preparatai ir tt

Būtina kompensuoti metabolizmo sutrikimą.

Jei pacientui reikėjo atlikti antinksčių pašalinimo operaciją, jam bus paskirta hormonų pakaitinė terapija.

Kalbant apie prognozę, gydymas trūksta 50% atvejų, kadangi mirties priežastis yra negrįžtamos pasekmės organizme. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo hiperkortizmo vystymosi priežasties. Esant gerybiniams kortikosteroidams prognozė yra palanki ir 80% atvejų, pašalinus naviką, antinkstis pradeda visiškai veikti.

Penkerių metų išgyvenimas po piktybinio naviko pašalinimo svyruoja nuo 20 iki 25%. Jei yra lėtinis antinksčių nepakankamumas, hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą. Pacientai, sergantys Itenko-Cushing'o sindromu, turi atsisakyti sunkių darbo sąlygų ir laikytis įprasto kasdienio gyvenimo būdo.

Straipsnio autorius: Vafaeva Julija V., nefrologas, konkrečiai svetainės ayzdorov.ru

Dauno sindromas nėra liga, tai patologija, kurios negalima užkirsti ir išgydyti. 21-osios poros chromosomų Dauno sindromui turintis vaisius turi trečią papildomą chromosomą, todėl jų skaičius yra ne 46, bet 47. Dauno sindromas stebimas viename iš 600-1000 naujagimių moterims po 35 metų amžiaus.

Edvardso sindromas yra antroji dažniausia genetinė liga po Dauno sindromo, susijusio su chromosomų aberacijomis. Edvydo sindromu yra 18-osios chromosomos visiškai ar dalinai trisomija, dėl ko susidaro jo papildoma kopija. Tai sukelia daugybę negrįžtamų kūno sutrikimų, kurie dažniausiai yra nesuderinami su gyvenimu.

Aspergerio sindromas yra sutrikimas, susijęs su autizmu, bet būdingas paciento kalbos ir pažinimo gebėjimų išsaugojimas. Aspergerio sindromas patenka į paplitusių sutrikimų kategoriją, kartu su Kannerio sindromu, netipiniu autizmu, Rett sindromu, hiperaktyviu sutrikimu.

Astheninis sindromas yra psichopatologinis sutrikimas, pasižymintis progresuojančia raida ir lydimas daugelio kūno ligų. Pagrindiniai astheninio sindromo požymiai yra nuovargis, miego sutrikimas, sumažėjęs veikimas, dirglumas ir mieguistumas.

Itenko-Kušingo liga

  • Kas yra Kušingo liga?
  • Kas sukelia Itenko-Cushingo liga
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga
  • Simptomai Itenko-Cushingo liga
  • Kušingo ligos diagnozė
  • Kušingo ligos gydymas
  • Prevencija Itenko-Cushingo liga
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite Itenko-Kušingo ligą

Kas yra Kušingo liga?

Itenko-Cushingo liga yra liga, kurios metu hipofizyje yra per didelis adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), kuris reguliuoja antinksčių veiklą. Su AKTH pertekliumi padidėja antinksčių liaukos ir intensyviai gaminami jų hormonai - kortikosteroidai, kurie sukelia ligą.

Šios ligos simptomus skirtingu metu apibūdino du mokslininkai - Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing ir Odesos neurologas Nikolajus Itenko.

Amerikos ekspertas susiejęs ligą su hipofizės naviku, sovietų mokslininkas pasiūlė, kad ligos priežastys slypi pogumburio pokyčiuose - smegenų srityje, atsakingoje už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Itenko-Kušingo liga ar kitaip hiperkortizolizmas yra sunki neuroendokrininė liga, pasireiškianti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos disreguliavimui, kai susidaro antinksčių hormonų, kortikosteroidų perteklius.

Yra Ienko-Cushino sindromas ir Itenko-Kušingo liga. Itenko-Cushingo sindromas reiškia visas patologines sąlygas, turinčias vieną bendrą simptomų kompleksą, pagrįstą hiperkortizolizmu, t. Y. Padidėjęs antinksčių kortizolio išskyrimas iš žievės.

Itsenko-Cushing sindromas apima:

  • Itenko-Cushingo liga, kurią sukelia padidėjęs adrenokortikotropinio hormono gamyba iš hipofizio (hipofizio AKTH priklausomas sindromas).
  • AKTH - arba kortikolberino-ectopic sindromas.
  • jatrogeninis ar vaistų sindromas, įvairūs hiperplaziniai antinksčių žievės navikai - adenomatozė, adenoma, adenokarcinoma.

Kas sukelia Itenko-Cushingo liga

Iš Kušingo sindromas priežastis gali būti skirtingos valstybės, tačiau dažnai hiperkortisolizmo sukelia padidėjusios gamybos hipofizės Adrenokortikotropinio hormono (Kušingo liga). Adrenokortikotropinio hormono dozės gali būti pagamintas hipofizės liaukos mikroadenoma (mikroadenoma - mažais kiekiais formavimas hipofizės srityje yra paprastai gerybinė, ne didesnis kaip 2 cm, taigi ir jos pavadinimas) arba negimdinis kortikotropinomy - naviko, gaminti didelius kiekius hormonų kortikotropny, bet auga lėtai. Ektopinis kortikotropinas, turintis onkogeninį ar kitokį piktybinį pobūdį, gali būti bronchų, sėklidžių, kiaušidžių.

Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga

Pradeda hormoninių pokyčių organizme kaskadą.

Viskas prasideda nuo to, kad paslaptingi nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę.

Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Čia prasideda visiškas chaosas, nes kortikosteroidai veikia visus medžiagų apykaitos procesus.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba hipofizio adenoma). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Simptomai Itenko-Cushingo liga

Paprastai ligos diagnozė nėra labai sunki, nes Fizinis paciento tyrimas yra labai svarbus. Daugiau nei 90% pacientų turi įvairios pakitimus, ypatingą dėmesį skiriant riebalų pasiskirstymui - displazinis (kushingoidinis) tipas: ant pilvo, krūtinės, kaklo, veido (pilvo formos tamsiai raudonos spalvos veidas, kartais su cianotišku atspalviu) vadinamoji matronizma) ir nugara (taip vadinamas "menopauzinis kupolas"). Itenko-Cushingo sindromas skiriasi nuo kitų nutukimo formų retinant, beveik skaidrią odą ant rankos galo.

Raumenų atrofija yra raumenų masės sumažėjimas, kartu su raumenų tonu ir raumenų jėgos sumažėjimu, ypač sėklidės ir šlaunikaulio dalyje ("skučiuoklės sėdmenys") - būdingas Cushingo sindromo simptomas. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija ("varlės pilvas"), o laikui bėgant yra pilvo ertmės išilgai baltos pilvo linijos.

Paciento oda tampa plonesnė, turi "marmuro" išvaizdą su aiškiu kraujagyslių modeliu, linkusi į sausumą, pakaitomis su sritimis regiono prakaitavimas, dribsnių.

Labai dažnai ant odos atsiranda striae - violetinės arba violetinės spalvos juostos. Dauguma striae yra ant pilvo odos, vidinės ir išorinės šlaunų, krūtų, pečių gali būti nuo kelių centimetrų iki kelių milimetrų. Oda yra daugybe įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai, pasireiškianti dėl riebalinių liaukų uždegimo, daugelio poodinių mikrochromosomų ir kraujagyslių "žvaigždžių".

Kai kuriais atvejais su Kušingo liga ir negimdiniu AKTH sindromu galima pastebėti hiperpigmentaciją - netolygus pigmento pasiskirstymas, kuris pasireiškia tamsesnėmis ir lengvesnėmis dėmėmis, kurios skiriasi nuo pagrindo odos spalvos. Liga, susijusi su kaulų pažeidimu (prasiskverbimu), sukelianti lūžius ir kaulų deformacijas, - osteoporozė yra viena iš sunkiausių komplikacijų, susijusių su Itenko-Cushing sindromu. Osteoporozė paprastai išsivysto daugumoje pacientų. Kaulų lūžiai ir deformacijos, kartu su stipriais skausmingais pojūčiais, galiausiai sukelia skoliozę ir kifoscoliozę.

Su hiperkortikoidizmu dažnai vystosi kardiomiopatija - grupė ligų, kuriomis pirmiausia paveikia širdies raumenys, o tai pasireiškia sutrikus širdies raumens funkcijai.

Yra keletas priežasčių, dėl kurių gali kilti kardiomiopatija, pagrindiniai yra steroidų katabolinis poveikis miokardui - širdies raumenys, elektrolitų pakitimai ir arterinė hipertenzija. Kardiomiopatijos apraiškos - širdies aritmija ir širdies nepakankamumas. Pastaroji, daugeliu atvejų, gali sukelti mirtį ligoniui.

Nervų sistema gali patirti pertrūkį, tai yra nestabili veikla: paciento būklė gali skirtis nuo letargijos ir depresijos iki euforijos ir steroidinių psichozių. Dažnai pacientai nepateikia jokių skundų dėl jų būklės, tačiau jie gali kelti grėsmę gyvenimui.

Mažai pacientų - 10-20% - gali atsirasti steroidinis cukrinis diabetas. Liga gali atsirasti veikiant įvairiems veiksniams, kurie nėra susiję su kasos nugriovimu, būdinga ilgalaikiam normalios insulino koncentracijos kraujyje išlaikymui. Tokio diabeto eiga yra gana lengva, ji yra gerai kompensuota dėl individualios dietos terapijos ir recepto antihiperglikeminių vaistų.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba sąlygoja hirsutizmo atsiradimą - vyriškos lyties moterų per daug kūno plaukai. Daugumoje atvejų menstruacinio ciklo metu yra pažeidimų, yra amenorėja - moterys neturi menstruacijų 6 mėnesius ar ilgiau

Kušingo ligos diagnozė

Parodomi atrankos testai:

  • Nemokamo kortizolio išgėrimo šlapime dienos nustatymas.
  • Mažas deksametazono testas (laipsniškas kortizolio lygio nustatymas kraujo serume prieš ir po deksametazono vartojimo - gliukokortikosteroidas, turintis stiprų priešuždegiminį ir prieš alerginį poveikį). Paprastai po deksametazono vartojimo kortizolio koncentracija yra daugiau nei perpus mažesnė. Bet kokio hipokortizizmo variante kortizolio lygis arba išliks toks pat arba padidės.
  • Didelis deksametazono testas (difuzine diagnozė tarp Itenko-Cushingo sindromo patogeniškų variantų ir antinksčių kortikosterosomų - naviko, sukeliančio pernelyg didelį gliukokortikosteroidų kiekį). Didžiųjų ir mažų deksametazono mėginių protokolai skiriasi tik vaisto dozėmis.
  • MRT nustatant hipofizio adenomą.
  • CT arba MRN antinksčių.
  • Spidometrinė radiografija leidžia diagnozuoti Cushingo sindromo komplikacijas, siekiant nustatyti stuburo suspaudimo lūžius.
  • Biocheminiai tyrimai, skirti diagnozuoti elektrolitų sutrikimus ir steroidinį diabetą.

Kušingo ligos gydymas

Naujų diagnostikos metodų, taip pat naujų hipofizės ir antinksčių vizualizavimo metodų (ultragarsu, apskaičiuotam, magnetinio rezonanso vaizdavimui) kūrimas ir įdiegimas leidžia nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, dydį, santykį su aplinkiniais audiniais, augimo kryptį ir pasirinkti optimalų gydymo metodą. kiekvienu atveju. Specializuotoje endokrinologinėje ligoninėje rekomenduojama gydyti Itenko-Cushingo liga.

Geriausias gydymas Itenko-Cushingo liga šiandien yra selektyvi transsphenoidinė adenomektomija. Neurokirurginės operacijos indikacija yra aiškiai lokalizuota hipofizio adenoma (pagal kompiuterinę arba magnetinio rezonanso vaizdą). Kontraindikacija yra itin sunki Itenko-Cushingo ligos forma arba pacientas turi sunkių somatinių ligų. Su aiškiai lokalizuotu hipofizės naviku, nepriklausomai nuo jo dydžio, transsfenoidinė adenomektomija suteikia teigiamų rezultatų daugumai pacientų, nereikalinga ilgalaikė pakaitinė terapija ir užtikrina santykinai greitą hipotalaminio-hipofizio santykio atsigavimą. Po adenomektomijos 70-80% atvejų atsiranda remisija, 12-20%, gali atsirasti recidyvas.

Pastaraisiais metais buvo naudojamas antinksčių sunaikinimo metodas, kuris apima hiperplazijos antinksčių naikinimą, švirkščiant sklerozuojančias medžiagas ultragarsu arba kompiuterine tomografija (selektyvi flebografija, rečiau transdermaliai). Kaip sklerozės medžiaga, 96% etanolio tirpalo mišinys ir 76% urugrano tirpalas paprastai naudojamas santykiu 3: 1. Injekcinio skysčio kiekis nustatomas pagal antinksčių hiperplazijos laipsnį ir jo kiekį. Paprastai antinksčių naikinimas nėra naudojamas kaip savarankiškas gydymo metodas (dažniausiai kartu su radioterapija ar adenomektomija).

Nesant duomenų, patvirtinančių hipofizio adenomos buvimą, manoma, kad protonų terapija hipofizės metu yra tikslinga, kuri dažnai derinama su vienašališku adrenalektomija.

Itenko-Cushingo ligos gydymas narkotinėmis medžiagomis yra narkotikų, slopinančių AKTH sekreciją (centrinis veiksmas - dopaminerginio veikimo medžiagos, antiserotonino GABA-erginiai vaistai) sekreciją ir antinksčių hormonų biosintezės blokatorius. Pastarosios yra suskirstytos į fondus, kurie blokuoja kortikosteroidų biosintezę ir sukelia kortikos ląstelių (orto-para-difenileldichloretano darinių) sunaikinimą ir blokuoja tik steroidinių hormonų sintezę (aminoglutetidido darinius).

Reikėtų pažymėti, kad steroigenozės inhibitoriai yra nustatomi iš karto po Andriuko ir Kušingo ligos diagnozės patvirtinimo (tiek prieš operaciją, tiek po protonų terapijos ar operacijos).

Pagrindinės ligos gydymo metu simptominis gydymas būtinai atliekamas:

  • antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai, spironolaktonas);
  • kalio preparatai;
  • hipoglikeminiai vaistai (jei reikia);
  • osteoporozės (kaulų rezorbciją mažinančių vaistų - kalcitonino) ir bisfosfonatų (etidronato-ksifono, pamidronato, klodronato) gydymui skirti preparatai; aktyvios vitamino D formos; vaistai, skatinantys kaulų formavimą, anaboliniai steroidai;
  • antidepresantai, raminamieji preparatai (jei reikia);
  • vitaminų terapija.

Atliekant dvipartinę adrenalektomiją (kuri pastaraisiais metais naudojama rečiau, tačiau absoliuti jo įgyvendinimo reikšmė yra sunki liga ir nesugebėjimas kompensuoti būklės kitais metodais), atsiranda lėtinio antinksčių nepakankamumo pacientui, dėl kurio reikalinga gliukozės ir mineralocortikoidų pakaitinė terapija visą gyvenimą. Pacientams reikia dinamiškai stebėti endokrinologą, jiems rekomenduojama vengti sunkaus fizinio krūvio, dirbti nakties pamainoje.

Dvipusioji adrenalektomija gali būti sudėtinga (10-50%) pagal Nelsono sindromą - pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo (po chirurginio gydymo ar ilgalaikio chloditano vartojimo) ir progresuojančios hipofizės kortikotropinomos derinio. Nelsono sindromui būdingi visi pirminio hipokortizmo požymiai, susiję su aukštu AKTH sekrecijos lygiu. Magnetinio rezonanso tomografija patvirtina greitai augančios hipofizio makrodenomos buvimą. Pasirinkimo būdai yra transsphenoidinė adenomektomija arba protonų terapija hipofizės liaukoje. Kalbant apie pakaitinį gydymą, rekomenduojama vartoti mažas dozes (0,125-0,25 mg) deksametazoną kartu su prednizonu arba kortizonu. Visais atvejais būtina naudoti stiprų mineralokortikoidų preparatą 9-alfa-fluorokortizolį. Reikia pažymėti, kad klinikinėje praktikoje pastebimi paciento atskiros jautrumo tam tikram vaistui, vartojamo pakaitinei terapijai. Deja, vaistinių tinkle ne visada galima rasti tam tikram pacientui tinkamą vaistą, kuris, kai naudojamas, užtikrina geriausią klinikinę ir metabolinę kompensaciją dėl antinksčių nepakankamumo, nes ne visi šios grupės narkotikai yra registruoti Ukrainoje.

Esant antinksčių navikai, atliekama chirurginė pašalinta liauka, po to atliekama laikinoji pakaitinė terapija. Piktybiniame naviklyje, jei nėra aptinkama metastazių arba atsiranda viena metastazė, pašalinama antinkstis, po to ilgai skiriamas chloditanas (jei reikia kartu su gliukokortikoidais). Po operacijos visiems pacientams ilgą laiką reikia stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas.

Prevencija Itenko-Cushingo liga

Siekiant užkirsti kelią nepriklausomai nuo išankstinio hidrofoso liaukos uždegimo jos ligoninėje Itsenko-Kushingo liga, po dvišalės bendros adrenalektomijos, kasmet reikia atlikti rudos tyrimą su Turkijos balneliu, regos laukus ir adrenokortikotropinio hormono kiekį kraujo plazmoje.

Itenko - Kušingo liga

Itenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, kuris atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos, AKTH hiperzekrecijos ir antinksčių žievės antrinės hiperfunkcijos pažeidimo. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenziją, cukrinį diabetą, osteoporozę, sumažėjusią lytinių liaukų funkciją, odos sausumą, striae kūną, hirsutizmą ir kt. Daugybė kraujo ir hormonų biocheminių rodiklių (AKTH, kortizolio, 17-OKS ir kt.), Kraniografija, hipofizės ir antinksčių skilveliai, antinksčių scintigrafija, Liddle testas. Intsenko-Kušingo ligos gydymui naudojama vaistų terapija, rentgenorė, chirurginiai metodai (adrenalektomija, hipofizio naviko pašalinimas).

Itenko - Kušingo liga

Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortikoidizmas). Abi ligos pasireiškia simptomų kompleksu, tačiau turi skirtingą etiologiją. Itenko-Cushingo sindromas yra susijęs su gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosteroma, gliukosteroma, adenokarcinoma) arba hiperkortikumi dėl ilgalaikio eksogenezinių gliukokortikoidinių hormonų vartojimo. Kai kuriais atvejais susidaro vadinamosios ekotinio AKTH sindromo, turinčio panašių klinikinių požymių, metu išsiskiriančios ekotopinės kortikotropinomos, gaunamos iš APUD sistemos ląstelių (lipidinių ląstelių kiaušidžių vėžys, plaučių vėžys, kasos vėžys, žarnynas, тимус, skydliaukė ir tt).

Intsenko-Kušingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos antrą kartą dalyvauja ligos patogenezėje. Itenko-Kušingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau nei vyrams; dažniausiai moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų) serga. Itsenko-Cushingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai, neurologinių, širdies ir kraujagyslių, virškinimo, inkstų sutrikimų simptomų kompleksas.

Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas atsiranda dėl bazofilinės ar chromofobinės hipoglikemijos adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną. Kai pacientų navikas pažeistas hipofizio liaukoje, nustatyta mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos pažeidimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos traumomis ir apsinuodijimu. Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninio pataisymo dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio ir antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinimo poveikis CRH (kortikotropinio atpalaiduojančio hormono) sekrecijai mažina AKTH (adrenokortikotropinio hormono) hiperprodukciją.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinksčių liaukose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralocortikoidų sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykiniu insulino trūkumu ir atsparumu insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės raida. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Itenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Kai Itenko-Kušingo liga vystosi riebalų apykaitos sutrikimai, kaulų, nervų ir raumenų, širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo, seksualinės, virškinimo sistemos, psichikos pokyčiai.

Pacientai su Itsenko-Cushingo liga išsiskiria dėl kushingoidų atsiradimo, kurį sukelia riebalinio audinio nusėdimas įprastose vietose: ant veido, kaklo, pečių, pieno liaukų, nugaros, pilvo. Veidui būdinga mėnulio formos forma, susidaro riebalinis "klimakterinis kupolas" VII kaklo slankstelio srityje, padidėja krūtinės ir pilvo tūris; o galūnės išlieka gana plonos. Oda tampa sausa, sluoksniuota, su ryškia violetinės-marmurinės spalvos raida, plečiasi pieno liaukų, pečių, pilvo ir intraderminių kraujavimų srityje. Dažniausiai pastebima spuogų ar virškinimo atvejų.

Endokrininės sistemos sutrikimai moterims, sergančioms Itenko-Cushingo liga, pasireiškia menstruaciniu sutrikimu, kartais amenorėja. Yra per daug kūno plaukų (hirsutizmas), veido plaukų augimas ir plaukų slinkimas ant galvos. Vyrams veido ir kūno plaukų sumažėjimas ir praradimas; seksualinio troškimo sumažėjimas, impotencija. Dėl Itenko-Cushingo ligos atsiradimo vaikystėje gimdos lėtėjimas gali sulėtėti, nes sumažėja gonadotropinių hormonų sekrecija.

Skeleto sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl osteoporozės, pasireiškia skausmu, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikai - augimo sulėtėjimas ir skeleto diferencijavimas. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai Hisenko-Cushingo ligoje gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija, lėtinis širdies nepakankamumas. Cushingo liga sergantiems pacientams yra dažnas bronchito, pneumonijos ir tuberkuliozės paplitimas.

Virškinimo sistemos nugalimas lydimas rėmens, epigurminio skausmo atsiradimo, lėtinio hiperakozės gastrito, steroidinio diabeto, "steroidinių" skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų vystymosi bei kraujavimo iš virškinimo trakto. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali pasireikšti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas, iki uremijos.

Itenko-Kušingo ligos neurologiniai sutrikimai gali būti išreikšti skausmo, amiotrofinio, kamieno-smegenų ir piramidinių sindromų vystymuisi. Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, kai yra tinkamai gydoma Itenko-Kušingo liga, stiebo, smegenėlių ir piramidės sindromai yra negrįžtami. Kai smegenų smegenų sindromas atsiranda ataksija, nistagmas, patologiniai refleksai. Pyramidiniam sindromui būdinga tendenozinė hiperrefleksija, centrinė veido ir hipoglikozinių nervų su atitinkamais simptomais sutrikimas.

Intsenko-Kušingo liga gali pasireikšti neurasteniniai, asteno dinaminiai, epileptiforminiai, depresiniai ir hipochondriniai sindromai. Apibūdina sumažėjęs atmintis ir intelektas, mieguistumas, emocinių svyravimų dydžio sumažėjimas; pacientai gali lankytis obsesiškais mintimis apie savižudybę.

Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Dėl Itenko-Cushingo ligos diagnostikos ir gydymo taktikos reikia glaudžiai bendradarbiauti tarp endokrinologo, neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo, ginekologo.

Intsenko-Kušingo liga pastebimi tipiniai pokyčiai kraujo biocheminiuose parametruose: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchlorėjimai, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojamas glikozurija ir hiperglikemija. Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio, AKTH, renino padidėjimą; eritrocitai, baltyminiai, granuliniai ir hialininiai balionai yra aptiktos šlapime, padidėja 17-KS, 17-OX sekrecija, kortizolis.

Siekiant diferencijuojamos ligos diagnostikos ir Itenko-Cushingo sindromo, atliekami diagnostikos tyrimai su deksametazonu ir metopironu (Liddle'o testas). Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau kaip 50% po deksametazono vartojimo rodo jos ligą, o 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas palankia "Itenko-Cushing" sindromui.

Skrandžio radiografijos pagalba (turkų balnelis) aptiktos hipofizės makrodenomos; su CT ir smegenų MRT, kontrasto mikroadenomos (50-75% atvejų) įvedimas. Stuburo radiografai rodo osteoporozės požymius.

Antinksčių antinksčių (antinksčių ultragarsas, antinksčių MRT, KT skenavimas, scintigrafija) tyrimas ant Itenko-Kušingo ligos atskleidžia dvigubą antinksčių hiperplaziją. Tuo pat metu asimetriška vienpusė antinksčių išskyros reikšmė rodo gliukozės matuoklį. Diferencinė Itenko-Kušingo ligos diagnozė yra atliekama su tuo pačiu sindromu, pubertinės hipotalaminio sindromu, nutukimu.

Kušingo ligos gydymas

Su Itsenko-Cushingo liga, būtina pašalinti hipotalamines pasikeitimus, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją bei atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą. Ligos gydymui gali būti naudojama terapija vaistais, gama, rentgenoterapija, hipotalaminio-hipofizio zonos protonų terapija, chirurginis gydymas, taip pat įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija yra naudojama pirminiuose Itenko-Kušingo ligos etapuose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, paskirta reserpino, bromokriptino. Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, slopinančių AKTH sekreciją, steroidinių hormonų sintezės antinksčių blokatoriai gali būti naudojami Cushingo liga gydyti. Simptominė terapija, skirta baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų metabolizmo korekcijai.

Gama, rentgeno ir protonų terapija paprastai skiriama pacientams, kurie neturi rentgeno duomenų apie hipofizės naviką. Vienas iš radiacinės terapijos metodų yra stereotacinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Paprastai praėjus keliems mėnesiams po radioterapijos atsiranda klinikinė remisija, kurios metu mažėja kūno svoris, kraujospūdis, menstruacinio ciklo normalizavimas ir sumažėja kaulų ir raumenų pažeidimai. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba kryptingu hiperplazinės antinksčių medžiagos sunaikinimu.

Esant sunkiai Kušingo liga, gali būti nurodyta abipusio antinksčių antinksčių (dvišalio adrenalektomijos) pašalinimas, reikalaujantis tolesnio gyvavimo ST su gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais. Aptikus hipofizio adenomą, endoskopinį transnazinį ar transkranialinį naviko pašalinimą, atliekama transsfenoidinė kriodestrikcija. Po adenomektomijos remisija atsiranda 70-80% atvejų, maždaug 20% ​​gali pasireikšti hipofizės navikų pasikartojimo.

Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Itenko-Kušingo ligos prog- nozę lemia ligos trukmė, sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga jauniems pacientams galima visiškai atsigauti. Ilgalaikis Itenko-Kušingo ligos kursas, netgi pašalinus pagrindinę priežastį, sukelia nuolatinius kaulų, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemų pokyčius, kurie pažeidžia gebėjimą dirbti ir apsunkina progresą. Pradinės Itenko-Cushingo ligos formos yra mirtinos dėl septinių komplikacijų, inkstų nepakankamumo.

Pacientus, sergančius Itenko-Kušingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, dirbti nakties pamainoje. Itenko-Kušingo ligos vystymosi prevencija yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės - TBI prevencija, apsinuodijimas, neuroinfekcija ir kt.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai