Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Būtina atskirti Itenko-Cushino sindromą nuo Itenko-Kušingo ligos, kuri suprantama kaip antrinis hiperkortizmas, kuris vystosi hipotalaminės-hipofizės patologijoje. Itenko-Cushingo sindromo diagnozė apima kortizolio ir hipofizio hormonų lygio, deksametazono testo, MRT, KT skenavimo ir antinksčių scintigrafijos tyrimą. Itenko-Cushingo sindromo gydymas priklauso nuo jo priežasties ir gali būti gliukokortikoidų terapijos panaikinimas, steroidų slopinimo inhibitorių paskyrimas, antinksčių navikų chirurginis pašalinimas.

Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Gliukokortikoidiniai hormonai yra susiję su visų rūšių metabolizmo ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra reguliuojami AKTH, adrenokortikotropinio hormono, kuris aktyvina kortizolio ir kortikosterono sintezę, sekreciją. Hipofizės veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - statinai ir liberai.

Toks daugiapakopis reguliavimas būtinas siekiant užtikrinti kūno funkcijų ir medžiagų apykaitos procesų darną. Vienos grandies grandinės pažeidimas gali sukelti gliukokortikoidų hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės ir sukelti Itenko-Cushing sindromo vystymąsi. Moterims Itenko-Cushingo sindromas įvyksta 10 kartų dažniau nei vyrams, daugiausiai besivystančiose 25-40 metų amžiaus.

Yra sindromas ir Itenko-Cushingo liga: pastaroji kliniškai pasireiškia tais pačiais simptomais, tačiau ji yra pagrįsta pirminiu hipotalaminės hipofizės pažeidimu ir antinksčių žievės hiperfunkcija atsiranda antrinė. Pacientai, sergantys alkoholizmu ar sunkiais depresiniais sutrikimais, kartais plėtoja Itenko-Cushingo pseudo-sindromą.

Itenko-Cushingo sindromo vystymosi priežastys ir mechanizmas

Itenko-Cushingo sindromas yra plati sąvoka, apimanti įvairias sąlygas, kurioms būdingas hiperkortizmas. Remiantis šiuolaikiniais endokrinologijos tyrimo duomenimis, daugiau kaip 80% Itenko-Cushingo sindromo atvejų yra susiję su padidėjusia AKTH sekrecija iš hipofizės mikroadenomos (Itenko-Cushingo liga). Hipofizinės mikroadenomos yra mažas (ne daugiau kaip 2 cm), dažnai gerybinis, liaukos navikas, kuris gamina adrenokortikotropinį hormoną.

14-18% pacientų Itenko-Cushingo sindromo priežastis yra pirminis antinksčių žievės pažeidimas dėl antinksčių žievės hiperplazinių navikų - adenomatozės, adenokarcinomos.

1-2% ligos sukėlė AKTH-ektopinis arba kortikolberino-ektopinis sindromas - auglys, kuris išskiria kortikotropinį hormoną (kortikotropinomą). AKTH-ectopinis sindromas gali sukelti įvairių organų navikai: plaučiai, sėklidės, kiaušidės, užkietėjęs uždegimas, paratiroidas, skydliaukė, kasa, prostatos liaukos. Itsenko-Cushing narkotikų sindromo atsiradimo dažnumas priklauso nuo tinkamo gliukokortikoidų vartojimo pacientų, sergančių sisteminėmis ligomis, gydymui.

Kortizolio hipersekrecija Itenko-Cushing sindromu sukelia katabolinį poveikį - kaulų, raumenų (įskaitant širdį), odos, vidaus organų ir tt baltymų struktūrų skilimą, galiausiai sukeliančią degeneraciją ir audinių atrofiją. Padidėjusi gliukozė ir gliukozės absorbcija žarnyne sukelia steroidinį diabetą. Riebalų metabolizmo sutrikimas "Itenko-Cushingo sindromu" yra būdingas per didelis riebalų nusėdimas kai kuriose kūno vietose ir atrofija kitiems dėl jų skirtingo jautrumo gliukokortikoidams. Pernelyg didelio kortizolio kiekio poveikis inkstams atsiranda dėl elektrolitų sutrikimų - hipokalemijos ir hipernatremijos, dėl to padidėja kraujospūdis ir pablogėja distrofiniai procesai raumenyse.

Širdies raumenys labiausiai kenčia nuo hiperkortiko, kuris pasireiškia kardiomiopatija, širdies nepakankamumu ir aritmijomis. Kortizolas slopina imunitetą, todėl pacientams, sergantiems Itenko-Cushino sindromu, yra tendencija infekcijoms. Itenko-Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus; progresuojantis (su viso simptomų komplekso vystymuis per 6-12 mėnesių) arba laipsniškas (su daugiau nei 2-10 metų).

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Labiausiai būdinga Itenko-Cushingo sindromo ypatybei yra nutukimas, kurį pacientai nustatė daugiau kaip 90% atvejų. Riebalų persiskirstymas yra nevienodas, kushingoido tipas. Riebalai yra stebimi ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, su palyginti plona galūnėmis ("colossus ant molio kojų"). Veido veidas tampa raudonai violetiniu spalviu, turinčiu cianotišką atspalvį ("matronizmas"). Riebalų nusėdimas VII kaklo slankstelio srityje sukuria vadinamąjį "menopauzinį" ar "bizonų" kuprinį. "Itsenko-Cushing" sindromu nutukimas išsiskiria iš plonos, beveik permatomos odos ant delno atlošų.

Riebalinės sistemos dalis yra raumenų atrofija, raumenų tonuso ir stiprumo mažėjimas, kuris pasireiškia raumenų silpnumu (miopatija). Tipiški ženklai, pridedami prie Itenko-Cushing sindromo, yra "nuožulnūs sėdmenys" (sumažėjęs šlaunies ir galakto raumenų tūris), "varlės pilvas" (pilvo raumenų hipotrofija), pilvo baltos linijos išvarža.

Pacientų, sergančių Itenko-Cushingo sindromu, oda turi būdingą "marmuro" spalvą su aiškiai matomu kraujagyslių raštu, linkusi į pleiskanojimą, sausumą, besikeičiančią prakaitavimo sritimis. Iš pečių juosmens, pieno liaukos, pilvo, sėdmenų ir šlaunų odos susidaro odos tempimo juostelės - violetinės ar cianotinės spalvos raukšlės, kurių ilgis nuo kelių milimetrų iki 8 cm ir plotis iki 2 cm. atskirų odos sričių hiperpigmentacija.

Kai hypercorticoidism dažnai išsivysto Ugdymo ir žalos kaulų - osteoporozės, todėl stiprus skausmas, deformacija ir kaulų lūžių, skoliozė ir kyphoscoliosis, ryškesnis juosmens ir krūtinės stuburo. Dėl slankstelių suspaudimo pacientai tampa slouched ir mažesni. Vaikams, turintiems Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda augimo atsilikimas, kurį sukelia epifizinių kremzlių vystymosi sulėtėjimas.

Širdies raumens sutrikimai pasireiškė kardiomiopatijos, kartu su aritmijomis (prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija), arterinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo simptomų atsiradimu. Šie siaubingi komplikacijos gali sukelti pacientų mirtį. Itenko-Cushingo sindromu kenčia nervų sistema, kuri atsispindi jos nestabiliuose darbuose: mieguistumas, depresija, euforija, steroidiniai psichozės, savižudybės bandymai.

10-20% atvejų ligos eigoje vystosi steroidinis cukrinis diabetas, nesusijęs su kasos pažeidimu. Toks diabetas vyksta gana lengvai, kai ilgai normalus insulino kiekis kraujyje greitai kompensuojamas individualia dieta ir cukraus mažinančiais vaistais. Kartais atsiranda poli-ir nocturija, periferinė edema.

Hiperandrogenizmas moterims, kartu su Itenko-Cushing sindromu, sukelia virilizacijos, hirsutizmo, hipertrichozės, menstruacinių sutrikimų, amenorėjos, nevaisingumo vystymąsi. Vyrams būdingi feminizacijos požymiai, sėklidžių atrofija, sumažėjęs stiprumas ir lytinis potraukis, ginekomastija.

Itenko-Cushingo sindromo komplikacijos

Lėtinė, progresuojanti eiga Kušingo sindromas su pažangių simptomus gali sukelti mirtį pacientų dėl komplikacijų, kurios yra nesuderinamos su gyvybe: širdies dekompensacija, insultas, sepsis, sunkus pielonefrito, lėtinis inkstų nepakankamumas, osteoporozė, keliais lūžių, stuburo ir šonkaulių.

Skubūs sąlygos Kušingo sindromas yra antinksčių (antinksčių) krizių, pasireiškia sąmonės sutrikimai, hipotenzijos, vėmimas, pilvo skausmas, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija ir metabolinės acidozės.

Dėl sumažėjusio atsparumo infekcijoms, pacientams, sergantiems Itenko-Cushing sindromu, dažnai išsivysto furunkulozė, flegmonas ir pūlingos bei grybelinės odos ligos. Urolitiazo vystymasis siejamas su kaulų osteoporozės ir kalcio ir fosfato pertekliaus išsiskyrimu šlapimu, todėl inkstuose susidaro oksalato ir fosfato akmenys. Nėštumas moterims, turinčioms hiperkortiką, dažnai baigiasi persileidimu arba sudėtingomis gimdymo.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui pasireiškia Myogeno-Cushingo sindromas, remiantis amneziniais ir fizikiniais duomenimis ir išskiriamas egzogeninis gliukokortikoidų šaltinis (įskaitant įkvėpimą ir sąnarius), pirmiausia nustatoma hiperkortizijos priežastis. Šiam tikslui naudojami atrankiniai testai:

  • kortizolio išskyrimo iš dienos šlapime nustatymas: kortizolio padidėjimas 3-4 ar daugiau kartų rodo sindromo ar Itenko-Kušingo ligos diagnozės tikslumą.
  • mažas deksametazono testas: vartojant deksametazoną įprastai, kortizolio koncentracija sumažėja daugiau nei pusė, tačiau jo receptorių sindromas nesumažėja.

Diferencinė diagnozė tarp ligos ir Itenko-Cushing sindromo leidžia atlikti didelį deksametazono testą. Intsenko-Kušingo liga, deksametazono vartojimas kortizolio koncentraciją mažina daugiau kaip 2 kartus didesniu už pradinį lygį; su kortizolio mažinimo sindromu nenustatyta.

Šlapime padidėja 11-OX (11-oksiketosteroidų) kiekis ir 17-KS sumažėja. Hipokalemija kraujyje, hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekio padidėjimas. Siekiant nustatyti, Cushing'o šaltinį (dvišalį antinksčių hiperplazija, hipofizės adenomos, corticosteroma) atliko MRT ar CT antinksčių ir hipofizio, antinksčių liaukos scintigrafijos. Siekiant diagnozuoti Itenko-Cushingo sindromo (osteoporozės, stuburo suspaudimo lūžius, šonkaulių lūžius ir tt) komplikacijas, atliekami stuburo ir krūtinės rentgeno spinduliai ir CT. Biocheminis kraujo parametrų tyrimas, diagnozavimas elektrolitų sutrikimų, steroidinis diabetas ir tt

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Atsižvelgiant iatrogeninio (medicininio) Itenko-Cushing sindromo pobūdžiu, būtina palaipsniui panaikinti gliukokortikoidus ir juos pakeisti kitais imunosupresantais. Kai endogeninis hiperkortizolio pobūdis nustatomas, steroidogenezę slopinantiems vaistams (aminoglutetimidui, mitotanei) skiriama.

Į auglio pažeidimo antinksčių, hipofizės buvimą, plaučių atliekamas chirurginio pašalinimo auglių, ir kai ji yra neįmanoma - vieno ar abiejų adrenalektomijos (pašalinimas antinksčių) arba radioterapija pagumburio-hipofizės regionas. Radiacinė terapija dažnai atliekama kartu su chirurginiu arba vaistų vartojimu, siekiant sustiprinti ir sustiprinti poveikį.

Simptominis Kušingo sindromas apima antihipertenzinio, diuretikas, hipoglikeminiais narkotikų, širdies glikozidų, imunomoduliatorius ir biostimulants, antidepresantų ar raminamųjų, vitamino terapija, narkotikų terapija osteoporozės naudojimą. Baltymų, mineralinių medžiagų ir angliavandenių metabolizmo kompensavimas. Ligoniams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, po operacijos po adrenalektomijos pooperaciniu būdu gydymą sudaro nuolatinė hormonų pakaitinė terapija.

Itenko-Cushino sindromo prognozė

Jei nekreipiate dėmesio į Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda negrįžtamų pokyčių, dėl kurių mirština 40-50% pacientų. Jei sindromo priežastis buvo gerybinė kortikosterooma, prognozė yra patenkinama, nors sveikų antinksčių funkcijos yra atkurtos tik 80% pacientų. Diagnozuojant piktybinius kortikosteroidus, penkerių metų išgyvenimo prognozė yra 20-25% (vidutiniškai 14 mėnesių). Lėtiniuose antinksčių nepakankamumuose yra nurodoma pakaitinė terapija visą gyvenimą su mineralais ir gliukokortikoidais.

Paprastai Itenko-Cushingo sindromo prognozė yra nustatyta diagnozavimo ir gydymo laiku, priežastys, komplikacijų buvimas ir sunkumas, chirurginės intervencijos galimybė ir veiksmingumas. Endokrinologas dinamiškai stebi Endogeno-Kušingo sindromo pacientus, nerekomenduojamas sunkus fizinis krūvis, nakties pamainomis darbe.

Ligos ir itenko - Cushingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Kas yra hiperkortizmo sindromui būdingas ir kaip jį gydyti

Cushingoido sindromas - kas tai? Kiek pavojinga ši asmenybė? Pagal ligą ir Itenko-Cushingo sindromą atsiranda tam tikrų simptomų, kurie susidaro dėl pernelyg didelės kortikosteroidų hormonų gamybos antinksčių ląstelėse. Ši būklė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, todėl ją galima suskirstyti į keletą tipų. Kušingo liga vystosi dėl hipotalaminio-hipofizio komplekso disfunkcijos. Ši patologija provokuoja pernelyg didelę adrenokortikotropinio hormono gamybą, o vėliau - kortizolį antinksčių. Itenko-Cushingo sindromas arba hiperkortizizimas (kushingoidas) būdingas sutrikimų kompleksu, kuris atsiranda dėl tam tikrų priežasčių, bet ne dėl hipotalaminio-hipofizio patologijos.

Sindromo aprašymas

Sindromas arba Itenko-Kušingo liga pasižymi nuolatiniu antinksčių sutrikimu, kuris išskiria per daug kortizolio. Šis procesas yra kontroliuojamas hipofizės liauka. Norėdami tai padaryti, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja tiek kortizolio, tiek kortikosterono gamybą. Savo ruožtu hipofizio sistema reguliuoja hipotalamus, gaminanti statinus ir liberinus. Vienos tokios sistemos jungčių sutrikimas sukelia hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės, sukeliančios Itenko-Cushing sindromą ar ligą.

Padidėjusi kortizolio gamyba, stebima šia būkle, sukelia katabolinį poveikį žmogaus organizmo baltyminėms struktūroms. Neigiami pokyčiai pastebimi daugumoje audinių ir struktūrų, įskaitant kaulus, raumenis, vidaus organus ir odą. Kushingo sindromas vystosi, atrofiniai ir distrofiniai procesai vyksta visame kūne. Sunku pasikeisti angliavandeniai, riebalinis maistas, pastebimi elektrolitiniai sutrikimai.

Remiantis naujausiais tyrimais, ši problema yra 10 kartų didesnė moterų. Vidutinis jo vystymosi amžius yra 25-40 metų. Taip pat kartais atsiranda iritsenko-cushino sindromas vaikams. Tai yra gana reta patologinė būklė, diagnozuojama vienam asmeniui 100 tūkstančių - 1 mln. Žmonių per metus.

Ligos ir Cushingo sindromas, kurio simptomai yra tos pačios apraiškos, paprastai vadinamos dviem skirtingomis problemomis, dėl kurių reikia kitokio požiūrio į gydymą. Pirmoji patologija apibūdinama kaip neuroendokrininė, o antrasis - dažniausiai kaip navikų procesas, besivystantis įvairiuose organuose (antinksčių, bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų). Pastaruoju atveju formavimas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis. Cushingo sindromui būdingas tai, kad auglys išskiria gliukokortikoidus.

Sindromo priežastys

Itenko-Cushingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų priežasčių:

  • egzogeninis (vaistas) sindromas hiperkortizolizmas. Tai pasireiškia ilgalaikio vaisto, kurio sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų, fone. Ši narkotikų grupė apima prednizoloną, deksametazoną ir kitus, kurie naudojami astmos, raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir kitų ligų ar sindromų gydymui. Tokiu atveju parodomas maksimalus vaisto dozės sumažinimas, leidžiantis pasiekti teigiamą rezultatą gydant pagrindinę sveikatos problemą;
  • 1-2% visų Itenko-Cushingo sindromo atvejų sergantysis diagnozuoja ligonio būklę, todėl galima identifikuoti navikus, išskiriančius kortikotropinius hormonus, kurie gali vystytis įvairiuose organuose - plaučiuose, lytinių liaukų, kepenyse ir kt. Liga gali būti apibūdinta medicinos literatūroje kaip AKTH-ektopinis sindromas;
  • 14-18% visų Kušingo ligos nustatymo atvejų (pacientų nuotrauka gerai iliustruoja ligos pobūdį) kalba apie patologiją, kuri vystosi dėl naviko formavimo ant antinksčių žievės. Jie gali būti adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos formos;
  • šeimos problema, tokia kaip Itenko-Cushingo liga. Paprastai ši patologinė būklė nėra paveldima. Kartais yra atvejų, kai daugelio endokrininės neoplazijos sindromo, perduodamo iš tėvų vaiko, buvimas vaikui žymiai padidina įvairių navikų (įskaitant tuos, kurie sukelia Itenko-Cushingo ligą vaikams ir suaugusiesiems) atsiradimo tikimybę;
  • 80% visų pacientų kenčia nuo šios rūšies Cushingo ligos. Taip yra dėl hipofizės mikroadenomos, kuri gamina didelį AKTH kiekį. Tai gerybinis liaukos navikas, kurio dydis neviršija 2 cm. Dėl Itenko-Cushingo ligos būdingas provokuojantis veiksnys yra galvos trauma, praeinančios smegenis paveikiančios infekcijos. Taip pat tokia problema gali išsivystyti moterims po gimdymo.

Simptomai šio sindromo

Tiek sindromas, tiek Itenko-Kušingo liga, kurių simptomai yra sisteminiai organizmo sutrikimai, būdingi tokie simptomai:

  • nutukimas. Kushingo liga, kurią patvirtina naujausi tyrimai, 90 proc. Atvejų yra susijusi su pernelyg dideliu riebalų kiekiu. Stebėtas patologinis nutukimo tipas. Riebalai gali būti nevienodai išdėstyti virš kūno. Paprastai tai daug ant skrandžio, veido, kaklo, krūtinės, nugaros. Tuo pačiu metu delno odos ir riebalinio sluoksnio gale yra labai plona. Net jei pacientui nėra akivaizdaus nutukimo, jo figūra yra būdinga šio sindromo atsiradimui;
  • mėnulinis veido veidas, kuris įgauna ryškiai raudonai raudoną spalvą (kartais yra cianooto atspalvio);
  • raumenų atrofija. Šis procesas ypač ryškus ant pečių ir apatinių galūnių (ant sėdmenų, šlaunų) šio sindromo vystymosi metu. Šio sutrikimo klinikiniai požymiai yra tai, kad ligonis negali sėdėti ir atsistoti. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija. Šis reiškinys turi pavadinimą "varlė pilvas". Raumenų atrofija pilvo sienelėje provokuoja grožio iškyšulių vystymąsi;
  • yra neigiamų pokyčių, turinčių įtakos odai. Epidermis praskiedžiasi, sausa, dribsnių, kraujagyslių modelis yra aiškiai matomas, yra keletas sričių su pernelyg dideliu prakaitavimo aktyvumu. Su šiuo sindromu sergančiam pacientui yra striae, kuri susidaro dėl kolageno skilimo odoje ir progresuojančio nutukimo. Strijų gali pasiekti didelius dydžius (kelis centimetrus pločio) ir tapti violetinės spalvos. Taip pat dėl ​​odos bėrimo (spuogai), kraujavimas (kraujagyslių tinklai), susidaro hiperpigmentacija;
  • Osteoporozė, pasireiškianti kaip sunki komplikacija 90% šio sindromo sergančių pacientų, dažniausiai veikia stuburo juosmenines ir krūtinės ląsteles. Šią patologinę būklę lydi slankstelių kūnas ir suspaudimo tipo lūžiai. Apie rentgenogramą galima pamatyti reiškinį, būdingą šiam sindromui. Jis vadinamas "stiklo slanksteliu", nes kai kurie iš jų gali būti visiškai permatomi. Patologija, kartu su lūžiumi, sukelia didelį skausmą dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo. Kartu su raumenų atrofija šis reiškinys sukelia skoliozę ir kifoscoliozę. Cushingo sindromas vaikams sukelia didelį augimo sulėtėjimą, nes dėl daugybės gliukokortikoidų yra slopinamas epifizinių kremzlių vystymasis. Sergantis vaikas kenčia nuo angliavandenių tolerancijos, policitikemijos sumažėjimo;
  • stebima kardiomiopatija. Jis vystosi dėl neigiamo hormonų poveikio miokardui, elektrolito pasikeitimo buvimas. Kardiomiopatija pasireiškia širdies aritmija, širdies nepakankamumu. Ši būklė yra labai pavojinga pacientų gyvenimui ir dažnai tampa mirties priežastimi;
  • apibūdindamas šio sindromo simptomus - nervų sistemos sutrikimų buvimą. Pacientui pasikeičia nuotaika - depresija ir slopinama būsena pakeičiama euforija ir psichozė;
  • steroidinis diabetas. Ši komplikacija stebima 10-20% visų šio sindromo pacientų. Cukrinis diabetas vystosi netrikdant kasos;
  • reprodukcinės sistemos sutrikimų vystymasis. Moterims dėl pernelyg didelio antinksčių susidarančių androgenų atsirado hirsutizmas, kartu su gausiu vyrų plaukų augimu. Taip pat pastebėta patvari amenorėja.

Šio sindromo komplikacijos

Su Cushingo sindromu, kurio gydymas būtinai turi įvykti, pastebimi šie komplikacijos:

  • Lėtinis procesas, kuris vyksta be tinkamos medicininės intervencijos, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tai atsitinka dėl širdies nepakankamumo, insulto, sepsio, pyelonefrito, lėtinio inkstų nepakankamumo, stipriai pažeisto stuburo dėl osteoporozės vystymosi, fone;
  • antinksčių ar antinksčių krizė. Pasireiškė sutrikusi sąmonė, vėmimas, padidėjęs slėgis, hipoglikemija, pilvo skausmas ir kitos patologinės sąlygos;
  • dėl to, kad mažėja atsparumas įvairiems šio sindromo sergančių pacientų infekcijoms, dažnai pastebimi grybeliniai procesai, grybeliniai pažeidimai, furunkulozė, flegma;
  • prieš osteoporozę ir kalcio bei fosfato išsiskyrimą šlapimu, išsivysto urolitiazė.

Nėštumas ir gimdymas su šiuo sindromu

Nerimas pacientams, kuriems yra šis sindromas, atsiranda retai dėl sunkios amenorėjos. Jo vystymas įmanomas tik su kortizolį gaminančiais antinksčių navikais.

Nepaisant to, tokio nėštumo rezultatai yra nepalankūs. Dažniausiai jis nutraukiamas ankstyvuoju laikotarpiu arba kartu su priešlaikiniais gimdymu. Vaisys yra atidėtas vystymuisi, galimai perinatalinei mirčiai. Nusivylimo rodiklius sukelia atsparių antinksčių nepakankamumo augimas vaikui nuo patologijos motinos.

Bet kokiu atveju, nėštumas yra neigiamas veiksnys hiperkortizolio atsiradimo atveju. Tai didina gyvybei pavojingas komplikacijas. Sėkmingo nėštumo atveju svarbu nuolat stebėti gydytojus, simptominį gydymą, kad pagerėtų paciento būklė. Narkotikų gydymas šiuo atveju nenustatytas.

Šio sindromo diagnozė

Jei egzistuoja įtarimas dėl Itenko-Kušingo ligos vystymosi, diagnozė atliekama naudojant įvairias įvairių rūšių studijas:

  • atrankos testas. Jis susijęs su kortizolio išskyrimu, atsižvelgiant į kasdienį šlapimo kiekį. Hormono lygio padidėjimas bent 3-4 kartus rodo šio sindromo buvimą;
  • Siekiant patvirtinti ar paneigti endogeninį šios patologijos pobūdį, naudojamas nedidelis deksametazono testas. Vartoję šį vaistą sveikam žmogui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja 2 kartus. Šio sindromo vystymuisi šis poveikis nėra stebimas;
  • esant teigiamam rezultatui, kai mažas deksametazono tyrimas naudojamas dideliam kiekiui. Tai leidžia nustatyti konkrečią patologinę būklę - Itenko-Cushingo ligą ar sindromą. Šis tyrimas skiriasi nuo ankstesnio vartojant santykinai didelę vaisto dozę. Itenko-Kušingo liga lydės kortizolio koncentracijos sumažėjimas 50%, o sindromas - nesikeis hormono koncentracijai;
  • Parodytas kraujo ir šlapimo tyrimas. Nustatytas aukštas hemoglobino, eritrocitų, cholesterolio kiekis. Šlapime diagnozuojama didelė 11-ACS koncentracija ir maža 17-CU koncentracija;
  • Siekiant nustatyti problemos šaltinį, atliekama MRT arba antinksčių nosies skenavimas. Nustatydamas naviko ar kitų neigiamų procesų lokalizaciją, bus veiksmingai gydomas tam tikras pacientas;
  • gydytojų rekomendacija - gydant Itenko-Kušingo ligą, reikia pasikonsultuoti su siauro profilio specialistais, po kurių diagnozuojamos tam tikros sąlygos naudojant rentgeno spindį, stuburo ir krūtinės ląstos kontrastą, biocheminis kraujo tyrimas.

Šio sindromo gydymas

Itenko-Cushingo sindromo gydymo metodai visiškai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado šis neigiamas procesas organizme. Prieš taikydami bet kokias priemones privaloma atlikti išsamų žmonių sveikatos būklės tyrimą.

Hipofizmo navikų chirurginis gydymas

Gydant Itenko-Kušingo liga, kurią sukelia hipofizio adenoma, yra nurodyta chirurginė intervencija. Atlikta selektyvi transsphenoidinė adenomektomija, kuri yra vienintelis veiksmingas būdas problemai išspręsti. Toks neurokirurginis operacija yra nurodomas, jei atskleistas navikas turi aiškias ribas, tai patvirtina išankstinis tyrimas. Šis gydymo metodas rodo gerą rezultatą.

Pritaikius chirurginę operaciją, galima visiškai atkurti hipotalaminės-hipofizės sistemos darbą. 70-80% pacientų yra remisija. Tik nedidelė dalis pacientų yra galimas naviko atsiradimas.

Narkotikų gydymas

Chirurginis šios ligos gydymas būtinai derinamas su spinduliniu terapija. Atsižvelgiant į kontraindikacijas prieš operaciją, gydymas vartojant tam tikrus vaistus yra nurodytas. Taip atsitinka esant sunkioms ligoms, kurios yra pavojingos žmogaus gyvybei. Naudoti vaistai veikia hipofizę ir slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą, dėl kurio išsivysto ši liga.

Atsižvelgiant į tokio gydymo fone, simptominis gydymas yra privalomas. Priskirtas priemones, kurios gali sumažinti cukraus kiekį kraujyje, kraujo spaudimo vertę. Liga arba Itenko-Cushingo sindromas taip pat apima antidepresantų, vaistų, skirtų manifestacijoms mažinti ir osteoporozės profilaktikai, vartojimą. Vaistų sąrašą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomus ir diagnozavimo rezultatus.

Neuronų, esančių kituose organuose, gydymas

Esant Itenko-Cushing sindromui, gydymas atliekamas tik nustatant problemos lokalizaciją. Nustačiusi naviko buvimo vietą, jis nusprendė pašalinti. Jeigu nėra šio teigiamo poveikio, būtina taikyti adrenalektomiją. Tai gali būti vienpusis, o sunkiais atvejais - dvišalis. Tokios manipuliacijos sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė

Be tinkamo gydymo, Itenko-Cushing sindromas yra mirtinas 40-50% pacientų dėl nuolatinių neigiamų pokyčių organizme. Todėl neįmanoma ignoruoti šios ligos. Gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams, tarp kurių privalomas endokrinologas.

Esant piktybiniams procesams, kurie paskatino šios ligos vystymąsi, prognozė yra nuvilianti. Po operacijos, skirtos pašalinti naviką, po gydymo tik vidutiniškai 20-25% pacientų linkę pasiekti gana teigiamą rezultatą (vidutinis išgyvenimo laikotarpis yra 2 metai). Esant bet kokios lokalizacijos nepageidaujamam susidarymui po jų pašalinimo, atsistatymas atsiranda beveik visiems pacientams.

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Miego sutrikimas
  • Raumenų atrofija
  • Sausa oda
  • Padidėjęs nuovargis
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Širdies ritmo sutrikimas
  • Slopinimas
  • Prislėgta
  • Širdies nepakankamumas
  • Impotencija
  • Nutukimas
  • Osteoporozė
  • Svorio padidėjimas
  • Vyriškas plaukų augimas
  • Antsvorio plaukai
  • Kraujo spaudimas padidėja
  • Steroidinė psichozė
  • Euphorija
  • Odos retinimas

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

  1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
  2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
  3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • svorio padidėjimas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • pernelyg plaukuotumas;
  • osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos retinimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

Kardiomiopatija

Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • širdies nepakankamumas

Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

  • mieguistumas;
  • depresija;
  • euforija;
  • blogas miegas;
  • steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

  • multifokalinis;
  • susidėvėjęs;
  • įvairaus sunkumo laipsnis;
  • dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

Narkotikų terapija

Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

Radiacinė terapija

Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Itenko Kušingo sindromas

Itsenko Cushingo sindromas yra patologija, kurios būklė yra padidėjusi gliukokortikoidų hormonų (GC) gamyba antinksčių žievėje. Simptomų kompleksas gavo savo vardą garbingai dviem mokslininkams, kurie tai apibūdino.

Sindromas yra platesnė sąvoka nei tokio paties pavadinimo liga, kurią ji apima, kartu su vaistu ir AKTH sindromu.

Yra daug Cushingo sindromo priežasčių: antinksčių navikai, hipofizio adenoma, ilgalaikiai vaistai, turintys steroidinių hormonų.

Ši liga dažniau pasireiškia moterims, dažniausiai serga 20-45 metų amžiaus žmonės, tačiau kartais patologija diagnozuojama ir vaikams, ir vyresnio amžiaus pacientams.

Itenko Kušingo sindromas yra kupinas pavojingų organizmo komplikacijų, įskaitant negalėjimą turėti vaikų, nes kortikosteroidų hormonai veikia metabolinius procesus, dėl kurių sutrikdomi organų ir sistemų darbai.

Šios ligos gydymas apima medicininį gydymą ir operaciją.

Priežastys

Hisenko Cushingo vaistų sindromas yra daug dažniau nei savaiminis hiperkortikoidizmas, kai pats kūnas pradeda gaminti kraujagyslių perteklių. Patologijos vystymosi priežastis gali būti ilgalaikis autoimuninių ligų gydymas, artritas su hormonų turinčiais vaistais. Pastarieji paprastai nėra naudojami vaikų gydymui, tačiau šis veiksnys negali būti pašalintas iš Children's Itenko-Cushing sindromo vystymosi priežasčių sąrašo.

Kitos sindromo priežastys yra ligos, susijusios su endogenine GK gamyba:

  • hiperplazija;
  • adenoma / antinksčių žievės karcinoma;
  • hipofizio adenoma;
  • Geriamieji ir piktybiniai įvairių organų navikai, sukelianti AKTH gamybą: plaučius, bronchus, kasą, kiaušidžius ar sėklidžius ir tt;
  • įvairūs smegenų, nugaros smegenų, smegenų, kaukolių sužalojimai ir uždegimai;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas;
  • gimdymas;
  • kartais kepenų patologija.

Neįrodyta, kad liga gali sukelti genetinė polinkis, tačiau kai kurie tyrėjai nurodo šį veiksnį kaip vieną iš sindromo priežasčių.

Simptomai

Liga turi tokias klinikines apraiškas:

  1. Nutukimo požymiai, apibūdinantys tai, kas vadinama kushingoido išvaizda: riebalų nuosėdos ant veido ("mėnulio veidas", dažnai su purpuriniu atspalviu), nutukimas veikia kaklą ("menopauzinis kupra"), krūtinę, pilvą, nugarą, bet ne galūnes, kurios lieka plonos. Šie simptomai būdingi 90% žmonių, sergančių Itching-Cushing sindromu.
  2. Pokyčiai odoje. Visų pirma, delno viršus tampa plonas ir skaidrus, kaip ir pergamentas. Pacientams dažnai būna mėlynės, odos dribsniai, kartais atsiranda pigmentacija. Su liga plintant, atsiranda tokių būdingų simptomų kaip spuogai, strijų (striae).
  3. Raumenų sistemos, ypač gluteus ir pilvo raumenys, atrofija, dėl kurios dažnai būna išvaržos pilve, vadinamos "varlės pilvas". Kartais skeleto raumenys ir net miokardas atrofija.
  4. Skeleto sistemos ligos: osteoporozė. Kaulai skauda ir tampa silpni.
  5. Moterims sutrinka menstruacinis ciklas, dėl vyraujančio hormoninio disbalanso atsiranda vyrų šukuosena.
  6. Vaikai gali būti užspringti.
  7. Nervų sutrikimai.
  8. Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija.
  9. Kartais (ne daugiau kaip 10-20% pacientų) yra diagnozuotas steroidinis diabetas.

Ryšys su galimybe turėti vaikus

Liga paveikia abiejų lyčių reprodukcinę sistemą. Jei netinkamai atliksite tinkamą gydymą laiku, tai gali neigiamai paveikti gebėjimą turėti vaikų. Vyrai gali turėti šiuos simptomus:

  • demasculinization;
  • sumažėjęs stiprumas, lytinis potraukis;
  • įvairios sėklidžių, prostatos, varpos struktūros ir dydžio patologijos;
  • tikroji ginekomastija.

Reprodukcinės sistemos sutrikimų simptomai moterims:

  • mėnesinių sutrikimas, amenorėja 30% pacientų;
  • patologijos kiaušidėse (cistos formavimas, sumažėjęs folikulų aktyvumas);
  • sumažėjęs lytinis potraukis;
  • Nėštumas su šiuo sindromu įvyksta retai, bet tai nėra išimtis, tačiau po sėkmingo gydymo dauguma moterų vis dar gali gimdyti vaikus.

Jei sindromas buvo diagnozuotas vaikams, tai gali turėti įtakos brendimui, jei jis nebus gydomas, gali sukelti nevaisingumą ateityje.

Diagnozė suaugusiesiems ir vaikams

Nepaprastai svarbu tiksliai ir laiku nustatyti ligos diagnozę, nes svarbu visiškai pašalinti visas kitas patologijas ir rasti pagrindinę priežastį, kad nebūtų pakenkta netinkamo gydymo sveikatai. Jau išnagrinėjus endokrinologą, liga gali būti nustatyta pagal nutukimo tipą ir kitus klinikinio vaizdo niuansus, tačiau to nepakanka diagnozei nustatyti. Norint nustatyti gliukokortikoidų ir adrenokortikotropinio (AKTH) hormono hiperprodukcijos požymius sergančiam suaugusiesiems ar vaikui, reikia atlikti išsamius laboratorinius tyrimus.

Diagnostikos metodai apima: įvairius šlapimo ir kraujo tyrimus (didelius ir mažus deksametazono mėginius), biocheminius tyrimus, ypač įtariamą diabetą; instrumentinės diagnostikos procedūros, tokios kaip CT, galvos, krūtinės, pilvo MRI (priklausomai nuo to, kokie yra simptomai), ultragarsu ir rentgenograma.

Diferencialinė diagnozė leidžia atskirti šią ligą nuo daugelio kitų panašių simptomų patologijų:

  • funkcinis hiperkortizolis, kurį sukelia alkoholizmas (Itenko-Cushing pseudosyndromas), taip pat nėštumas;
  • adrenogenitalinis sindromas;
  • įvairūs nervų sistemos sutrikimai, kurie taip pat yra susiję su hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos patologijomis ir pasižymi padidėjusia GK sekrecija;
  • antsvorio, kuriame yra padidėjęs spaudimas ir susilpnėjęs angliavandenių metabolizmas.
Gydymas

Sindromo gydymas yra ilgas, nes jis susijęs su hormonų pusiausvyros atkūrimu, medžiagų apykaitos procesais, hipotalaminės-hipofizės sistemos normalizavimu, daugelio organų ir kūno sistemų patologijų pašalinimu, taip pat su vėlesne HA ir AKTH gamybos kontrole, o kartais ir vartojant steroidų terapiją.

Liga pašalinama įvairiais šiuolaikiniais chirurgijos metodais: radiacija (protonų terapija, gama terapija), rentgeno ir chemoterapija (naudojama vėžinių navikų), taip pat vaistų vartojimas. Išvardytos medicinos praktikos metodai dažnai yra derinami.

Taip pat parodomas simptominis gydymas, kuris padeda sumažinti skausmą, slėgį ir tt

Gydymas atliekamas ligoninėje. Šių metodų naudojimas turi savo niuansų gydant suaugusiesiems ir vaikams, komplikacijų buvimą, ligos stadiją ir sunkumą.

Chirurginis gydymas

Liga dažnai būna gydoma per operaciją. Tai gali būti neurokirurginės operacijos, pvz., Adenomektomija hipofizės navikai. Kiti navikai (antinksčiai, plaučiai) taip pat pašalinami, jei nėra kontraindikacijų. Paprastai hormonų pakaitinė terapija ("hloditanas", gliukokortikoidai) yra nurodyta po operacijos. Kad išvengtumėte atkryčio, pacientas turėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir reguliariai stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, moterys neturėtų pamiršti apsilankyti ginekologe.

Taikyti ir kitus chirurginius metodus, skirtus naikinti navikus: elektrokoaguliacija, kriochirurgija.

Prieš operaciją ir po jo bei kitas manipuliacijas (apšvitinimą) ir po jo turi būti paskirti steroidų kiekio inhibitoriai.

Narkotikų gydymas

Liga kartais sukelia (ypač ankstyvoje stadijoje) vaistų terapiją. Tarp vaistų, slopinančių HA ir AKTH gamybą, Parlodel yra veiksmingiausias, taip pat Peritolis, Deserilis, Reserpinas, Cyproheptadinas, Chloditanas, Metopironas, Aminoglutetididas, Trilostanas.

Lengvinti ligos simptomus gali vaistų, kurių sudėtyje yra kalio, vaistai nuo spaudimo hipertenzija.

Anaboliniai steroidai padeda gydyti osteoporozę: methandrostenolonas, metilandrostendiolis, fenobolinas, kalcitrinas, etidronatas-xifonas, pamidronatas, klodronatas.

"Spironolaktonas" padeda pacientams, sergantiems raumenų atrofija ir sukčiavimu.

Moterims, sergančioms menstruaciniu sutrikimu, yra skiriami lytiniai hormonai.

Jei ligos metu yra nervų sistemos sutrikimai, simptominis gydymas yra raminamųjų priemonių, antidepresantų vartojimas.

Narkotikai, kurie mažina cukraus kiekį kraujyje, yra skirti steroidiniam diabetui.

Kombinuotas gydymas apima chirurginių metodų derinį su spinduliuote ir chemoterapija. Pavyzdžiui, adrenalektomija yra derinama su gama arba protonų terapija, kartu skiriant "hloditaną".

Po dvišalės adrenalektomijos gliukokortikoidai ir AKTH blokatoriai yra skirti gyvenimui.

Prevencija

Siekiant išvengti ligos ir įvairių nemalonių padarinių, tokių kaip radiacija, nurodomas vitaminų terapija (daugiausia dėmesio skiriama vitaminais C, B ir D). Taip pat reikia laikytis tinkamos dietos. Nevalgykite riebių maisto produktų, išvengkite angliavandenių maisto produktų, per daug natrio ir skysčių, jei yra problemų su širdimi ir kraujagyslėmis.

Po gydymo kurso būtina kasmet, pagal gydytojo receptą, atlikti būtinus tyrimus, steroidų preparatus vartoti pašalinus navikus.

Prognozė laiku ir tinkamai gydyti Itenko-Cushing sindromą yra palanki. Priešingu atveju įvairių laipsnių negalėjimas yra galimas ir net mirtinas.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai