Žmogui hormonų pusiausvyra organizme yra labai svarbi. Gedimas bet kurioje liaukoje gali sukelti sunkių pasekmių. Jei pasireiškia hipotalaminas ir padidėja hormono ADH (vazopresinas) sekrecija, gali pasireikšti tokia patologija, kaip Parkhono sindromas.

Žmogaus latakai atlieka didžiulį vaidmenį asmeniui, kuris daro įtaką ne tik vidinių sistemų darbui, bet ir jo elgesiui

Kodėl jums reikia vazopresino?

Šis hormonas yra suformuotas tiek vyrams, tiek moterims, atliekantis daugybę svarbių funkcijų. Vasopresinas, arba, kaip dar vadinamas antidiuretic hormonu (ADH), reguliuoja vandens kiekį organizme. Ji išlaiko reikiamą kiekį organizme, didina šlapimo koncentraciją ir mažina jo kiekį iš inkstų. Taigi žmonėms dehidratacija nėra sveika būklė.

Taip pat antidiurezinis hormonas veikia širdies ir kraujagyslių sistemos būklę. Jis padidina kraujagyslių ir vidinių organų tonas, susiaurina kapiliarų liumeną, padidina kraujo spaudimą. Esant nepakankamam sekretui, žmogaus kraujo krešėjimas pablogėja, gali išsivystyti kraujavimai ir pasirodyti kraujagyslių plokštelės.

Kita svarbi vazopresino funkcija - agresyvios elgsenos reguliavimas. Jis aktyviai dalyvauja žmogaus atminties procesuose, taip pat vaidina socialinio elgesio vaidmenį. Būtent šis hormonas yra atsakingas už vyrų tėvų meilę ir meilę partneriui.

Vasopresinas dalyvauja daugybėje medžiagų apykaitos procesų, todėl jo įprastas turinys organizme yra toks svarbus.

Kas yra Parkhona sindromas?

Nepageidaujamos antidiurezinio hormono sekrecijos sindromas išsivysto dėl padidėjusio vazopresino sekrecijos dėl hipotalamino. Tai taip pat pavojinga, kaip nepakankama sekrecija. Kartais Parhona sindromas taip pat vadinamas cukraus neturinčiu cukriniu diabetu, nes jis turi panašių simptomų.

Svarbu! ADH hipersekrecija gali būti tinkama, kai organizmas turi papildyti vandens balansą. Tai yra visiškai normalus reiškinys, susijęs su dideliu kraujo netekimu ar tam tikrų vaistų vartojimu.

Nepakankamas hormono išsiskyrimas dažniausiai susidaro su sunkiomis ligomis. Parkhono sindromo vystymosi priežastis gali būti:

  1. Onkologinės ligos (dažniausiai smulkialąstelinis plaučių vėžys).
  2. Kvėpavimo sistemos ligos (pneumonija, tuberkuliozė, astma, cistinė fibrozė ir kt.).
  3. Pažeista infekcinio ir kito pobūdžio centrinė nervų sistema (įskaitant traumą, kraujagysles, medžiagų apykaitos sutrikimus).
  4. Vaistų, skatinančių vazopresino sekreciją, vartojimas.
  5. Neurochirurginės operacijos.

Parhona sindromui visada pridedama hiponatremija, tai yra natrio jonų koncentracijos kraujyje mažėjimas

Simptomai ligos

Kadangi Parkhono sindromas retai vystosi savaime, pirmiausia žmogus jaučia pagrindinės ligos simptomus. Tačiau dėl onkologijos ar pneumonijos būklė gali pablogėti, jei padidėja hipotalamino funkcija. Tokiu atveju atsiranda šie simptomai:

  • svorio padidėjimas arba, priešingai, staigus sumažėjimas ir anoreksija;
  • tušas;
  • pykinimas ir vėmimas;
  • galvos svaigimas;
  • miego sutrikimas;
  • mieguistumas, silpnumas, mieguistumas;
  • rankos drebulys;
  • raumenų mėšlungis.

Toliau plintant patologijai, išryškėja Parhona sindromo neurologiniai simptomai, ty traukuliai, dezorientacija, aritmija ir net koma.

Parkhono sindromo simptomai vystosi palaipsniui, todėl žmogus retai iš karto supranta, kad prie pagrindinės ligos buvo įtrauktos naujos problemos.

Tokių simptomų atsiradimas turėtų būti priežastis, kodėl kreiptis į endokrinologą ir bandymai siekiant patikrinti hormoninio fono būklę.

Diagnostika

Remiantis išoriniais požymiais, labai sunku nustatyti hipotalamino hiperfunkciją, nes jo simptomai yra panašūs į cukrinį diabetą ir gali būti kartu su vėžiu. Todėl, norint tinkamai diagnozuoti, būtina išlaikyti tam tikrus testus:

  1. Bendras kraujo tyrimas.
  2. Analizė urinais.
  3. Kraujo biocheminė analizė.

Jei žmogus nekenksmingas nuo onkologinių ir sunkių uždegiminių ligų, būtina patikrinti jo virškinimo sistemos, širdies raumens, taip pat kepenų būklę. Todėl gydytojas gali nukreipti pacientą į ultragarso ir EKG. Papildomi egzaminai nustatomi atskirai.

Gydymas

Parkhono sindromo gydymui ypatingas dėmesys skiriamas ligai, kurios komplikacija tapo tokia. Vidaus organų patologijos simptomų ir priežastinių daiktų sumažinimas leis organizmui optimaliai sintetinti hormonus, o paciento būklė gali pagerėti.

Svarbu! Jei nestebite ligos priežastys, praėjus tam tikram laikui po gydymo pabaigos, sindromo simptomai nepakankamo ADH sekrecijos atsinaujins.

Labiausiai pavojinga Parkhono sindromo komplikacija yra hiponatremija. Su progresavimu, tai gali sukelti komą ir net mirtį.

Sindromo gydymas atliekamas ligoninėje. Hipertoniniai tirpalai ir diuretikai yra skirti pacientui. Vandens suvartojimas taip pat ribojamas (daugiausiai 500-1000 ml per dieną) kartu su druskos suvartojimu. Natrio junginiai yra įvedami į veną, o speciali dieta yra nustatyta.

Pacientas turi atsisakyti vaistų, kurie gali sukelti nepakankamos ADH sekrecijos (antidepresantų, antipsichotikų, barbituratų, opiatų ir kt.) Sindromo vystymąsi.

Europos ligonių gydytojai paranso sindromui gydyti išrado narkotinių medžiagų grupę - vaptanus. Jie naudojami vazopresino veikimui inkstuose blokuoti, taip stabilizuojant paciento būklę. Praktikoje aktyviai vartojamas vaistas Tolvaptanas.

Svarbu bet kokio amžiaus metu stebėti endokrininės sistemos būklę, todėl kasmet reikia atlikti kraujo tyrimus.

Nepakankamo antidiurezinio hormono sekrecijos sindromas (SNS ADH)

Norėdami suprasti šią patologinę būklę, turėtumėte žinoti keletą pagrindinių žmogaus kūno anatomijos ir fiziologijos koncepcijų.

Kas yra antidiurezinis hormonas ir kokia yra jo funkcija

Antidiurezinis hormonas (ADH) arba vazopresinas yra hormonas, išskirtas iš hipofizio (centrinės endokrininės sistemos organas, esantis apatiniame smegenų paviršiuje).

Antidiurezinis hormonas kontroliuoja skysčių kiekį organizme (padidina jo kiekį), dėl kurio padidėja cirkuliuojančio kraujo tūris (BCC). Be to, antidiuretinis hormonas sumažina natrio kiekį kraujo plazmoje.

Ligos, kurias sukelia sumažėjęs antidiurezinio hormono išsiskyrimas

Kaip ir daugelis endokrininės sistemos ligų, antidiurikinio hormono išsiskyrimo pažeidimas gali sukelti:

• Padidėjęs antidiurezinio hormono sekrecija;

• mažina antidiurezinio hormono sekreciją;

Sumažėjęs sekrecija ir antidiurezinio hormono stoka sukelia neskaidrumą.

Padidėjęs antidiurezinio hormono sekrecija ir perteklius funkcinis aktyvumas yra sindromas, dėl kurio yra netinkama antidiurikinio hormono sekrecija (SNS ADH).

SNA ADH priežastys

Antidiurezinio hormono kiekio ir aktyvumo padidėjimą gali sukelti:

• Padidėjęs ADH sekrecija, susijusi su centrinės nervų sistemos (CNS) darbu apskritai ir hipofiziu, ypač hipotalamiu (endotoksinė gamyba);

• Padidėjęs ADH sekrecija, susijusi su jo sekrecija už smegenų ribų (egzopinė gamyba);

Šios patologinės sąlygos gali padidinti antidiurikinio hormono sekreciją centrinėje nervų sistemoje:

• centrinės nervų sistemos patologinės būklės (trauma, infekcinės ligos, kraujotakos sutrikimai, įgimtos anomalijos);

• Vaistų, turinčių įtakos ADH sekrecijai, gydymas (antipsichoziniai preparatai, kai kurie priešvėžiniai vaistai, raminamieji preparatai, karbamazepinas);

• Ligos, kurioms būdingas simptominis ADH sekrecijos padidėjimas (lėtinis inkstų nepakankamumas, sumažėjusi skydliaukės funkcija, antinksčių nepakankamumas, skausmo sindromas ir ūminė psichozė);

Priežastys, dėl kurių padidėja funkcinė veikla, ir ADH skaičius, nesusijęs su centrine nervų sistema

Patologinis ADH sekrecijos šaltinis gali tapti naviko ląstelėmis. Kai kuriose piktybinių navikų formose ląstelės gali išskirti ADH. Dažniausiai tai pasireiškia su tokiais navikais:

Smulkialąstelinis plaučių vėžys

• smulkialąstelinis plaučių vėžys (dažniausiai);

• kasos vėžys;

Be to, ne neoplastinės plaučių ligos taip pat dažnai sukelia ADH padidėjimą. Tai yra šios patologijos:

• stafilokokų sukelta pneumonija;

Pagrindinės NNA ADH apraiškos

• natrio kiekio sumažėjimas kraujyje (hiponatremija);

• sumažėjęs kraujo plazmos osmosinis slėgis;

• padidėjusi šlapimo osmoliacija (natrio kiekis joje);

Be to, kuo didesnis vandens suvartojimas, tuo mažiau natrio yra kraujo plazmoje.

ANS ADH klinikinės apraiškos yra susijusios su skysčių susilaikymu, kraujo plazmos skiedimu ir natrio kiekio sumažėjimu.

Skysčių susilaikymas organizme pasireiškia:

• šlapimo kiekio sumažėjimas (oligurija);

• paciento kūno svorio padidėjimas;

• kojų patinimas (esant stipriam natrio kiekio sumažėjimui, patinimas gali nebūti);

Dažnos ADH ADH pasireiškimai:

• Bendra prasta sveikata;

• nepakankamumas ir paciento motorinės veiklos sumažėjimas;

• galūnių drebulys (tremoras);

Kai natrio kiekis kraujo plazmoje sumažėja žemiau 120 mmol / l, pastebimi apsinuodijimo vandeniu simptomai:

• miego sutrikimai;

• apetito nebuvimas arba jo sumažėjimas;

Jei natrio koncentracija kraujyje sumažėja ir toliau, pirmoji vieta pasireiškia šiomis apraiškomis:

• širdies sutrikimas (aritmija);

• dezorientacija į erdvę, vietą, laiką;

Diagnostika

Norėdami diagnozuoti šią patologinę būklę, būtina aptikti konkrečius nukrypimus:

• Natrio plazmos kiekio sumažėjimas (hiponatremija);

• esama kraujo plazmos hipoosmoliacija;

• paciento šlapimo hiperosomoliacijos buvimas (daugiau kaip 300 mosm / kg);

Laboratoriniai tyrimai:

• kraujo ir šlapimo osmoliacijos nustatymas;

• kraujo biocheminė analizė, privalomai nustatant natrio, kalio, chloro kiekį;

• Skydliaukės hormonų ir aldosterono lygio nustatymas;

• Bendrojo baltymo, kalcio, cholesterolio, kreatinino kiekio nustatymas;

Bendras kraujo tyrimas

• geriau smegenų MR arba CT;

• Šoninės projekcijos metu patikrinti kaukolės rentgenografiją, jei neįmanoma pirmojo elemento;

• inkstų ultragarsinis tyrimas;

Gydymo tikslas:

• perteklinio skysčio pašalinimas;

• normalizuoti natrio koncentraciją plazmoje;

Norėdami tai padaryti, naudokite skysčių suvartojimo mažinimą kaip paprastą, prieinamą ir veiksmingą būdą. Gaunamo skysčio kiekis neturi viršyti 1000 ml per dieną;

Tuo atveju, kai pasireiškia NKS ADH, kaip kitų patologijų pasekmė - priežastinės ligos pašalinimas.

Narkotikai, vartojami gydyti:

• ADH veikimo blokatoriai inkstuose - ličio karbonatas, demeklokicinas;

• Centrinis ADH blokatorius - fenitoinas;

Šiuolaikinė ADH antagonistų raida leidžia artimiausioje ateityje kuo veiksmingiau pradėti dirbti su ADH SNS. Atminkite, kad laiku diagnozuojama ir laikomasi visų rekomendacijų - palanki pacientų prognozė.

Nepakankamo antidiurezinio hormono (SNADH) sekreto sindromas: priežastys, gydymas, simptomai, požymiai

Hipersekrecijos ADH - pirmaujanti pasireiškimas patologinės būklės, kuris yra vadinamas netinkamo sekrecijos ADH sindromas.

Nepakankamo ADH sekrecijos sindromas (SNADH) siejamas su per dideliu ar netinkamu ADH sekrecija ar veikimu, prie kurio pridedama:

  • hiponatremijos praskiedimas su klinikinėmis hipervolemijos simptomais (taip pat vadinama euvolemija);
  • sumažėjęs osmosinis plazma;
  • vandens išsiskyrimo su šlapimo kiekio sumažėjimu pažeidimas.

Kadangi ne visiems pacientams padidėja ADH kiekis, terminas "netinkamas" naudojamas sindromo pavadinimui, o ne "padidėjusi" ADH sekrecija. Kai kurie autoriai taip pat išskiria tikrą SNADH iš "nefrogeninio nepakankamo antidiurezės" (sukelto inkstų mechanizmų, išskyrus ADH veikimą).

Yra keturi SNADH tipai.

  • Tipas 1 - nenuspėjama ADH hipersekrecija, nesusijusi su plazmos osmoliacija, dažniausiai atsiranda (40%) ir paprastai sukelia naviko, išskiriančio ADH.
  • 2 tipas - "sutrikusi osmoso instaliacija", kai osmoreguliacija atliekama apatinėje osmoso normos ribose.
  • Tipas 3 - "osmosoato defektas", kai osmoreguliacija būna įprastai tol, kol kraujo krešulyje išsivysto hipotenzija, ir nepaisant to, ADH sekrecija tęsiasi.
  • Tipas 4 - vazoprsino sekrecija yra normaliai reguliuojama, bet yra galimybė ADH receptorius pažeisti arba alternatyvus ADH išsiskiria.

Neteisingos antidiurezinio hormono sindromo sekrecijos priežastys

Neteisingo antidiurikinio hormono sekrecijos sindromo simptomai ir požymiai

Svorio padidėjimas.

Netikėtas sąmonės netekimas.

Nepaisant to, kad ADH hipoglikemija ir hipersekrecija yra priešingos (simetriškos) būsenos, ne visas simptomų šių būsenų rinkinys yra simetriškas, o tik kai kurie. Tai yra naudinga gydytojui atlikti tokią analizę, kad būtų lengviau įsiminti "simetriškus" (priešingus) endokrininių ligų simptomus, atspindintį ligų patogenezės simetriją: hormono hipoekranizmą ar hipersekreciją. Be to, simetriniai simptomai, kaip taisyklė, yra specifiniai - jie randami ribotam endokrininių ligų diapazonui ir todėl yra diferencinės diagnostikos paieškos organizavimo pagrindas.

Simetriniai simptomai, pažeidžiantys antidiurezinio hormono sekreciją

Kiti simptomai, pažeidžiantys ADH sekreciją, jei ne tie patys, yra simetriški.

Simptomų ir požymių patologija

Jei pacientas su SNADH sunaudoja normalią skysčio tūrį, dėl to, kad padidėja ADH sekrecija, jis išlieka organizme. Hipertrolemija stimuliuoja prieširdžių natriurezinio peptido sekreciją, kuri padidina natrio nuostolius šlapime. Kaip rezultatas, kraujo skiedimas ir padidėjimas natrio išsiskyrimas į kraujo natrio kiekis patenka (hiponatremija), ir kraujo osmosinis slėgis yra sumažintas.

ADH padidėjusios sekrecijos šaltinis gali būti hipofizės (90% atvejų) arba negimdos sekrecijos. SNADH atveju yra keletas būdų, kaip pažeisti ADH sekreciją:

  • nereguliarios ADH sekrecijos smailės, dažniausiai iš negimtinių navikų;
  • nepakankamai padidėjęs ir nepatvirtintas bazinis ADH lygis;
  • ADH sekrecijos slopinimo slenkstinės vertės pažeidimas: žemas nei įprastas osmosinio plazmos lygis stimuliuoja ADH sekreciją.

SNADH dažnai būna hipuricemijos priežastis dėl padidėjusio šlapimo rūgšties atpalaidavimo dėl vazopresino VI receptoriaus stimuliacijos.

Interleukinas-6 sukelia SNADH nepatogumų, uždegimo ir streso atveju, nes jis stimuliuoja ADH sekreciją.

Daugelis plaučių ligų yra sujungtos su SNADH, nors daugeliu atvejų SNADH vystymo mechanizmas yra neaiškus. Labiausiai tikėtinas veiksnys yra interleukinas-6, nes jis stimuliuoja ADH sekreciją tiek in vitro, tiek in vivo.

Akivaizdu SNADH mechanizmo plėtra smulkialąsteliniame plaučių vėžyje, kai vėžio ląstelės sintetinasi ir išskiria ADH ar ADH tipo medžiagas, kurios yra imunologiškai ir biologiškai neatskiriamos nuo ADH, sintezuotų hipotalamyje.

Netinkamo antidiurezinio hormono sekrecijos sindromo diagnostika ir diferencinė diagnostika

Šie kriterijai yra SNADH diagnostikos įrankiai.

  • Veiksminga osmoliacija (EO) yra sumažinta, apskaičiuojama pagal formulę: EO = 2 (Na + + K +) + glikemija (natrio ir kalio koncentracijų mEq / l matmenys ir gliukozės koncentracija kraujyje mmol / l).
  • Nepakankamai padidėjęs šlapimo osmosinis kiekis (koncentracija) serume hipoosmolizacijos fone.
  • Klinikiniai euvolemijos požymiai, nepaisant serumo hipoemozės, t.y. nėra hipovolemijos (tachikardijos, ortostatinės hipotenzijos) ar hipervolemijos (periferinės edemos, ascito) simptomų.
  • Nepaisant įprasto natrio ir vandens suvartojimo, padidėja natrio išsiskyrimas šlapime.

Norint galutinai nustatyti SNADH diagnozę, reikia nustatyti pirmiau minėtus simptomus. Tačiau kartais diagnozei patikrinti atliekamas vandens apkrovos bandymas.

Vandens apkrova

Kontraindikacijos. Šis testas nenustatytas pacientams, kurių kraujyje yra Na 5 mEq / l, daugiausia hipovolemijos metu. Pacientams, sergantiems SNADH 20, nė viena natrio koncentracija ar bent jo turinys nepasikeitė

Nepakankamo antidiurezinio hormono sekreto sindromas

ICD-10 antraštė: E22.2

Turinys

Apibrėžimas ir bendra informacija [taisyti]

Nepakankamas vazopresino sekrecijos sindromas

Sinonimai: Parkhono sindromas, cukrinis diabetas, hiperplokinis sindromas

Sindromas netinkamo sekrecijos ADH - ligos charakterizuojamos pernelyg didele sekrecijos nuolatinės ADH (vazopresino) be atitinkamų pokyčius kraujo osmosinį slėgį, todėl per didelio vandens sulaikymo ir hiponatremija vystymosi.

Etiologija ir patogenezė [taisyti]

• Centrinės nervų sistemos ligos: navikai, uždegiminės ligos, trauminė smegenų trauma, smegenų operacija.

• PM: karbamazepinas, vinkristino, tricikliai antidepresantai, monoamino oksidazės inhibitorių, neuroleptikų, fenotiazinai, chlorpropamido, tiazidiniais diuretikais, lizinoprilis, ciklofosfamidu.

• aktyvuojanti mutacija II tipo receptoriaus vazopresino gliukozei (nehrogeninis nepageidaujamo ADH sekrecijos variantas).

Padidėjo sekrecijos ADH centrinės ar negimdinio kilmės, taip pat aktyvinti mutacijos vazopresino receptoriaus II tipo, todėl jo aktyvavimo iš esmės pastoviu nepriklausomai nuo kraujo ir fiziologinius poreikius osmosinį slėgį. Kai tai atsitinka, vandens perteklius reabsorbciją inkstuose, kuri veda prie vandens intoksikacijos ir hiponatremija, sunkumas, kurios priklauso nuo intensyvumo ir apimties sintezės ADH skysčio sunaudotą pacientas.

Klinikiniai apraišai [taisyti]

Kūno svorio padidėjimas ir edemos susidarymas dėl vandens susikaupimo dėl oligurijos paprastai nėra labai ryškus. Pagrindinės ligos simptomai - sutrikusio sąmonės simptomai, kurių sunkumas priklauso nuo hiponatremijos laipsnio.

• Kai natrio koncentracija kraujyje yra mažesnė nei 120 mmol / l (120-150 mmol / l), pacientai kenčia nuo galvos skausmo, svorio padidėjimo, anoreksijos, pykinimo, vėmimo, depresijos, raumenų silpnumo, mieguistumo, raumenų spazmų, mėšlungų.

• Kai natrio kiekis kraujyje yra mažesnis nei 110 mmol / l, pastebima painiavos, sutrikusios sausgyslių refleksų sumažėjimas iki isfleksijos, psichozės, dezorientacijos, raumenų spazmų iki bendrų traukulių, kūno temperatūros sumažėjimo, pseudobulbaro paralyžiaus.

• Toliau sumažinant natrio koncentraciją kraujyje, susidaro koma ir mirtis.

Nepakankamos antidiuritinio hormono sekrecijos sindromas: diagnozė [taisyti]

• Hiponatremija, kartu su atitinkamu kraujo osmoliacijos sumažėjimu.

• Šlapimo osmoliacija viršija plazmos osmoliaciją.

• Natrio išsiskyrimas inkstuose yra didesnis nei 20 mmol / l.

• Arterinės hipotenzijos, hipovolemijos ir ryškus edematozinio sindromo stygius.

• Įprasti inkstai, antinksčiai ir skydliaukės funkcijos.

Būtina išsiaiškinti, kuris pacientas vartoja pacientą (diuretikas, psichotropinius vaistus, vidurius ir tt). Būtina išsiaiškinti, ar jis yra mažai druskos dietos, jo veiksmingumas.

Ištirkite natrio koncentraciją kraujyje, kraujo ir šlapimo osmoliaciją ir natrio išskyrimą per inkstus.

Smegenų MRT, krūtinės ir pilvo kempinlitas, vidinių organų ultragarsas, siekiant pašalinti nepakankamos ADH sekrecijos sindromo navikų genezę, taip pat inkstų funkcijos būklės dinaminius tyrimus.

Diferencialinė diagnozė [taisyti]

Nėra nefrozinis sindromas, kepenų cirozė).

Norėdami tai padaryti, nurodykite mėginį su vandens apkrova, kuri atliekama ryte ant tuščio skrandžio. Paciento padėtis bandymo metu turi būti lenkimas arba atsilenkimas. Kontraindikacijos bandymui yra: sutrikusi inkstų ekskrecijos funkcija, hiponatremija, pastebėtas edema, sunkus somatinis paciento būklė. Tyrimo pradžioje nustatomas šlapimo ir kraujo osmolizmas, natrio kiekis kraujyje, kraujospūdis, kūno svoris, nustatomas edemos nebuvimas arba sunkumas, pastebima paciento bendra gerovė. Tada per 15-20 minučių pacientas turi gerti 20 ml / kg kūno svorio, bet ne daugiau kaip 1,5 litro skysčio (neganguoto stalo vandens) arba švirkšti į veną 0,9% natrio chlorido tirpalo. Per kitas penkias valandas kas valandą išmatuojamas išsiskyręs šlapimas, kraujo spaudimas, kūno svoris, edema ir gerovė. Penktoje bandymo valandoje papildomai tiriamas kraujo osmolizmas ir natrio koncentracija.


Nepakankamo ADH sekrecijos sindromo kriterijai:

• Po skysčių injekcijos šlapimo osmolality mažėja ne daugiau kaip 100 mOsm / kg 2 val.

• Izoliuoti mažiau kaip 65% skysčio, suvartoto po 4 valandų nuo jo įvedimo.

• Izoliuoti mažiau kaip 80% skysčio, suvartoto 5 val. Po jo įvedimo.

• Hiponatremijos vystymasis ir kraujo osmoliacijos sumažėjimas žemiau normos 5 val. Po skysto vartojimo.

[Taisyti.] Noun IPA: vienaskaita [], мн.ч.

Tikslai - osmolalizmo ir natrio koncentracijos kraujyje normalizavimas, pernelyg didelio hidrato pašalinimas.

Ūminio sunkios hiponatremijos atveju kartu su furosemidu skiriamas hipertoninis natrio chlorido tirpalas (3%). Norint pasiekti koncentraciją 125 mmol / l, rekomenduojama didinti natrio koncentraciją 0,5-1,0 mmol / l per valandą. Greitas natrio koncentracijos kraujyje padidėjimas iki 125 mmol / l yra pavojingas, nes gali atsirasti centrinės nervų sistemos pažeidimas (pvz., Centrinė pontininė mielinolizė).

Geriausias būdas gydyti lengvą lėtinę hiponatremiją - apriboti skysčių vartojimą iki 800-1000 ml per parą. Jei pacientas yra sunku išlaikyti tokį režimą, tai yra įmanoma, priskirti demeclocycline esant 0,6-1,2 g / per parą vaisto dozę per burną per kelis kartus arba ličio narkotikų, kurie sukelia grįžtamą arba iš dalies grįžtamas formą nefrogeninis cukriniu Necukrinis efektas plėtros su praėjus ne daugiau 2-3 savaičių.

Prevencija [taisyti]

Kita [taisyti]

Nefrozinio sindromo nepakankamas antidiurezė

Apibrėžimas ir bendra informacija

Nefrogeninis sindromas nepakankamo antidiurezė yra retas genetinis sutrikimas vandens balansas labai panašus į dažniau pasitaikančio sindromo netinkamo ADH sekrecijos ir būdingas euvolemicheskoy, hipotoninį hiponatremija dėl pablogėjusio laisvo vandens išskyrimo ir žemos ar neišmatuojamo lygio plazmoje vazopresino.

Iki šiol buvo apibūdinti 21 patologijos atvejai, labiausiai sutelkti 5 šeimose. Nefrozinio sindromo nepakankamas antidiurezis dažniausiai pasireiškia vyrams.

Nefrogeninis nepakankamo antidiurezės sindromas yra X susijungimas, dažniausiai pasireiškiantis vyrams, o moterys yra asimptominiai nešiotojai (aprašyta tik 3 moterims simptominės hiponatremijos atvejų).

Etiologija ir patogenezė

Nefrogeninis nepakankama antidiurezė sindromas atsiranda dėl funkciniu geno AVPR2 (Xq28), kuri koduoja vazopresino receptoriaus (AVP 2 tipo) mutacija, atitinkamai, nefrogeninis sindromas nepakankamo antidiurezė yra veidrodinis atvaizdas nefrogeninę necukrinis diabetas. Ši mutacija veda prie nuolatinio inkstų kolektorių kanalėlių ląstelių AVPR2 receptoriaus aktyvacijos, dėl ko padidėja laisvo vandens ir šlapimo koncentracijos reabsorbcija. Buvo nustatyti trys šio geno mutacijos, iš kurių 2 buvo aprašytos tik vienam pacientui.

Diagnozės nustatymo laikas svyruoja nuo vienos dienos iki daugiau nei 70 metų. Jei ligos pradžia pasireiškia vaikystėje, dažniausiai hiponatremijos traukuliai. Apibūdinami asimptominiai atvejai moteryse. Nefrogeninio nepakankamo antidiurezės sindromo simptomai yra klasikiniai hiponatremijos encefalopatijos (smegenų edemos) simptomai, tokie kaip pykinimas, vėmimas, galvos svaigimas ir eisenos sutrikimas. Gyvybei kelianti simptomai, susiję su ūmine ir sunkia hiponatremija, niekada nebuvo aprašyti šioje ligoje, tačiau teoriškai jie gali atsirasti.

Pirmas žingsnis diagnozuojant nefrogeninį sindromą yra nepakankamas antidiurezė - nepakankamos ADH sekrecijos sindromo diagnozė. Diagnozės kriterijai: eulolekulinė hipotoninė hiponatremija, padidėjusi šlapimo osmoliacija (> 100 mOsm / kg), padidėjęs natrio šlapimas (> 30 mmol / l), normali skydliaukė, antinksčių, širdies ir inkstų funkcijos, diuretikais. Ligos, kurių atranka vykdoma mutacijų AVPR2: idiopatinė sindromas netinkamo sekrecijos vazopresino su mažomis ar neišmatuojamo lygio vazopresino, šeimos istorija nefrogeninę sindromas netinkamo antidiurezė ar nepaaiškinamos sindromas netinkamo sekrecijos vazopresino vaikystėje. Aptikta mutacija AVPR2 genu patvirtina diagnozę.

Diferencialinė diagnozė. Apskritai diferencinė diagnozė atliekama su nepakankamu vazopresino sekrecijos sindromu.

Nefrogeninio sindromo gydymas. Nepakankamas antidiurezė trunka visą gyvenimą. Skysčių vartojimo apribojimas yra gydymo pagrindas. Daugeliu atvejų pakanka išvengti hiponatremijos vystymosi. Kūdikių skysčių susiaurėjimas yra susijęs su nepakankamos mitybos rizika. Oralinis karbamido įvedimas yra antrasis gydymo etapas, kuris padidina laisvo vandens kiekį (osmosinis diurezė). Tai yra saugus ir gerai toleruojamas vaikų ir suaugusiųjų gydymo būdas, netgi ilgalaikiam naudojimui. Kai kuriems pacientams kasdien negalima vartoti karbamido. Karbamidas taip pat gali būti naudojamas, siekiant ištaisyti ūminę hiponatremiją. Ne peptidas antagonistas su vazopresino receptoriaus (vaptans), kuris buvo užregistruotas sindromo netinkamo sekrecijos vazopresino gydymo buvo neveiksmingos per jų pacientams, sergantiems mutacijos R137C-V2R gydymo, bet gali būti naudinga pacientams, sergantiems naujai aprašytų mutacijų F229V-V2R, remiantis duomenimis, gautais in vitro. Pacientus reikia stebėti dėl numatomo vandens suvartojimo padidėjimo (pratybų, intensyvios karščio) arba pooperacinės perfuzijos atveju.

Neefrogeninio sindromo, esant nepakankamam antidiurėjimui, prognozė yra palanki, jei galima išvengti sunkios hiponatremijos epizodų.

Pirmoji pagalba dėl nepakankamos antidiurezinio hormono sekrecijos (SNADH) sindromo

1 lentelė. Neteisingo antidiurezinio hormono sindromo sekrecijos priežastys

  • Galvos trauma
  • Smegenų augliai ar abscesai
  • Meningitas arba encefalitas
  • Subarachnoidinė kraujavimas
  • Baltasis karstas
  • Plaučių arba kasos vėžys
  • Limfoma
  • Timoma
  • Tuberkuliozė
  • Pneumonija arba empiema
  • Cistinė fibrozė arba lėtinė obstrukcinė plaučių liga
  • Narkotikai
  • Chlorpropamidas
  • Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo
  • Vinkristinas. vinblastinas
  • Ciklofosfamidas. fenotiazinai
  • Monoamino oksidazės inhibitoriai
  • Tricikliniai antidepresantai
  • Tiazidiniai diuretikai
  • Hipotiroidizmas
  • Gliukokortikoidų trūkumas
  • Skausmas, pykinimas
  • Idiopatinės kilmės veiksniai

Nepakankamo antidiurezinio hormono (SNADH) sekreto sindromas: priežastys, gydymas, simptomai, požymiai

Nepakankamo ADH sekrecijos sindromas sukelia padidėjęs ADH antidiurezinio hormono sekrecija), nesant osmoziniams arba voleminiams stimuliams.

Nuo ADH skatina padidėjo vandens pakartotine absorbcija inkstuose, aktyvūs veiksmai ADH veda prie hipervolemija hiponatremija (= viršija vandens atžvilgiu = natrio trūkumu), ir sumažintas šlapimo tūrio.

ADH ne visada didėja, todėl kartais yra pageidautina vartoti SAD (netinkamo antidiurezės sindromas), kuris apibūdina pagrindinį padidėjusio vandens reabsorbcijos ir šlapimo kiekio sumažinimo mechanizmą bendresnėse kategorijose.

Netinkamos antidiurezinio hormono sindromo (SNADH) sekrecijos priežastys

SADH priežastys gali būti:

  • Neurologiniai sutrikimai / traumų: subarachnoidinės hemoragijos, trauminio smegenų pažeidimo, meningoentsenfalit, tūriniai smegenų procesai, hidrocefalija, Guillain-Barre sindromo-, AIDS su smegenų simptomų
  • Hipotalamozės navikai
  • Formuluotės: diuretikų, vaistų (karbamazepino, valproinės rūgšties, lamotrigino), neuroleptikų (pvz, Haldol), antidepresantai (SSRI, triciklių antidepresantų), ir nesteroidinis priešreumatiniai vaistai, ciklofosfamidas, metotreksatas, opiatai ekstazio
  • Piktybinių navikų (plaučių, burnos ir ryklės, kasos, užkrūčio liaukos, skrandžio, dvylikapirštės žarnos, neuroblastomos su antinksčių pažeidimo, šlaplės, šlapimo pūslės, prostatos, limfoma)
  • Plaučių ligos (pneumonija, astma, tuberkuliozė)
  • Operacijos pasekmės, kurias sukelia, pavyzdžiui, skausmas, hipoksija, hipotenzija, narkotikai
  • Alkoholio vartojimo nutraukimas
  • Gliukokortikoidų ar AKTH trūkumas.

Nepakankamo antidiurato hormono (SNADH) sekreto diagnozė

  • Tipiškos laboratorinės SNADH vertės:
    • hiponatremija serume (280 mmol per parą arba natrio koncentracija šlapime> 40 mmol / l
    • šlapimo osmosinis> osmosinis kraujo serumas
  • Atitinkama laboratorinė diagnostika pašalina inkstų nepakankamumą, skydliaukės ir antinksčių funkcijos sutrikimą.
  • Ieškoma, pvz., KT skenavimo arba kaklo MR, kūno organų, pilvo ertmės
  • MRT yra smegenys (uždegimas, smegenų infarktas, masės efektas).

Diferencialinė diagnostika

SNADG būti atskirti nuo smegenų druska netekimo sindromo (TSSPS), kuri, tikėtina dėl padidėjusio sekrecijos prieširdžių (ANP) ir smegenų (BNP) natriurezinių peptidų veda prie inkstų natrio nuostolių ir tokiu būdu padidėjo diurezės, sukelia hipovoleminis hiponatremija.

Izotoninio NaCl tirpalo įvedimas padeda atskirti KSPS ir SNADH. CSAS, dėl to, kad kompensuojamas tūrio deficitas, pagerėja klinikinė įvaizdis. Naudojant SNADH, fiziologinio tirpalo įvedimas gali pabloginti klinikinį vaizdą, nes natris gali būti pašalintas, bet nėra papildomo skysčio, todėl hiponatremija didėja.

Nepakankamos antidiurezinio hormono sekrecijos (SNADH) sindromo gydymas

Būtina, kiek įmanoma, imtis terapinių priemonių, kad būtų pašalintos natrio kiekio priežastys, pavyzdžiui, nutraukti vaistus, atlikti priešvėžinį gydymą.

Būtina apriboti vandens srautą, todėl pirmiausia turėtų būti parenkamas maždaug 500 ml mažesnis tūris nei šlapimo išskyrimas. Skysčių pristatymas per dieną turi būti mažesnis nei 1200 ml.

Toliau pateiktos rekomendacijos taikomos fiziologinio tirpalo išgavimui. Simptomai sergantiems pacientams, sergantiems sunkia hiponatremija, norveginio tūrio perkrovos metu natrio koncentracija serume turėtų padidėti 1-2 mmol / l / h (pvz., 3% NaCl + 20 mg furosemido į veną).

Į lengvas arba vidutinio sunkumo hiponatremija ir nespecifinių simptomų (pvz, galvos skausmas, nuovargis) rekomenduojama natrio pakeitimą lėta infuzija fiziologinio tirpalo su natrio koncentracijos kraujo plazmoje padidėjimo 0,5-1 mmol / l / h intervale.

Įspėjimas: sureguliuoti ne per greitai! Per dieną natrio koncentracija turėtų padidėti ne daugiau kaip 10 mmol / l (arba 18 mmol / l per 48 valandas), nes kitaip padidėtų centrinio pontino ir ekstrapontino mieli noso rizika. Iš pradžių laboratorinis monitoringas atliekamas kas 2-3 valandas! Kai simptomai susilpnėja, intraveninis pakaitalas gali būti užpildytas arba sulėtėjęs.

Jis turi stiprią antidiurezinio veiksmą desmopresino (Minirin), kuris yra patvirtintas naudoti su centrinės necukrinis diabetas ir dėl galvos smegenų sužalojimo poliurija; Atsargiai: vandens susilaikymas su hiponatremijos pavojumi. Desmopresino turi gomestaticheskim veiksmų ir yra naudojamas, pavyzdžiui, hemofilijos, kraujavimas iš trombocitų funkcijos atveju, ir kepenų cirozė gydomųjų sutrikimų hemostazės.

Narkotikų terapijos antagonistai su vazopresino receptoriaus-2 (pvz, tolvaptanom), dar nėra sukurta klinikinėje praktikoje, nes duomenų apie nuotolinio pasekmių yra dar nėra (be to, šį brangaus terapija).

Smegenų sindromu, vartojant hidrokortizoną ar fludrokortizoną, gali sumažėti natrio išskyrimas šlapimu.

Antidiurezinio hormono sekrecijos ir veikimo pažeidimai

Išlaikyti įprastą ekstraląstelinio skysčio kiekį yra labai svarbu, kad kūno ląstelės visiškai funkcionuotų. Ekstrauliozinis osmolizmas veikia ląstelės formą ir jonų pasiskirstymą abiejose ląstelės membranos pusėse. Normaliai veikiant jonų kanalams, formuojant membraninius potencialus ir kitus tarpelementinės sąveikos procesus, būtina tinkama jonų koncentracija ekstraląstelinėje terpėje.

Sudėtinė reguliavimo sistema, įskaitant endokrinines, nervų ir parakrino mechanizmus, yra atsakinga už vandens ir druskų metabolizmo reguliavimą ir kraujo plazmos osmosinio slėgio stabilumą organizme.

Šios sistemos komponentai yra hipotalamino neurohipofizės ašis, osmoreceptorių ir baroreceptorių jutimo sistemos bei inkstai.

Hipotalaminė-neurohipofizinė ašis ir jos pagrindinis hormonas, antidiurezinis hormonas (ADH), vazopresinas turi prioritetą palaikyti vandens balansą.

Fiziologinis ADH poveikis

ADH inkstų lygyje padidina vandens atstatymą distalinėse kanalėlėse ir surenka kanalus. Vazopresino poveikį atlieka jungiasi prie konkretaus G-proteinassotsiirovannymi receptoriaus, esančio basolateral membranos inkstų kanalėlių tarpinio paviršiaus ląstelių ir padidinti adenilatciklazę aktyvumą, o po to sintezės camp AMP (cAMP). Vasopresino receptorių tipai yra trijų tipų - V1, V2, V3. Vandens balansą reguliuoja vazopresinas per V2 receptorius. Dilatinių kanalėlių ląstelių pralaidumas ir vamzdelių surinkimas priklauso nuo vandens kanalų (akvoporinų) skaičiaus apikosios membranos. Kadangi nėra ADH, akvoporinų skaičius yra mažas, o epitelis yra praktiškai nepralaidus vandeniui, todėl iš organizmo išsiskiria didelis kiekis hipotoninių šlapimo. ADH prisijungimas prie receptorių padidina intracellular messenger cAMP koncentraciją, kuri aktyvuoja baltymų kinazę, kuri užtikrina pasyvią vandens reabsorbciją per apykaklės membraną pastatytus vandens kanalus.

Pagrindinė V1 receptoriaus išraiškos vieta, vedanti į kraujagyslių susiaurėjimą, yra kraujagyslių lygiųjų raumenų. Esant fiziologinėms koncentracijoms, ADH neveikia kraujospūdžio, o vazopresoriaus poveikis pasireiškia, kai didelis hormono kiekis išsiskiria dėl staigaus kraujospūdžio sumažėjimo (su kraujo netekimu, šoku). V1 receptoriai taip pat randami inkstų, kepenų ir smegenų (hipokampos, hipotalamino) smegenyse. Hepatocituose ADH stimuliuoja glikogenolizę ir gliukoneogenezę. Be to, ADH, sąveikaujantis su V1 receptoriumi centrinėje nervų sistemoje, sustiprina atmintį. Trombocitų V1 receptorių aktyvacija skatina jų agregaciją. V3 receptoriai lokalizuojasi adenohipofizės kortikotrofuose, jų stimuliavimas padeda didinti adrenokortikotropinio hormono sekreciją.

ADH sekrecijos reguliavimas

Vasopresinas sintezuojamas hipotalamino supraoptiniuose ir paraventrikuliuose branduoliuose. Be to, hormonas formuoja kompleksus, turinčius specifinių nešiklių baltymų (neurofizinų), ir per supraoptiko-pofiziacinį traktą per axoną transportuojamas į neurohipofizę, kur ji išskiriama veikiant įvairiems dirgikliams.

Esant fiziologinėms sąlygoms, vazopresino sekreciją reguliuojantis pagrindinis faktorius yra osmosinis plazmoje. Hipotalamino osmoreceptoriai jautrūs osmolizmo svyravimams - tik 1% pasikeitimas sukelia pastebimus vazopresino sekrecijos pokyčius. Esant osmosinio kraujospūdžio sumažėjimui žemiau ribinės vertės (apie 280 mosm / kg), slopinamas hormono sekrecija, dėl ko pašalinamas didelis didžiausias praskiesto šlapimo kiekis. Kai osmoliacija pasiekia maždaug 295 mosm / kg, ADH koncentracija tampa pakankama, kad būtų užtikrintas maksimalus antidiurezinis poveikis (šlapimo kiekis 2 per parą). Gydytojas turėtų būti suinteresuotas šiais klausimais: kas yra skysčio gėrimo ir išgėrimo per dieną kiekis; ar poliurija / polidipsija veikia normalią paciento veiklą; Ar pasireiškia naktinis enurezė ar nocturija? koks naktį girto skysčio tūris; ar duomenys, patvirtinantys, kad trūkumas ar pernelyg didelė kitų hormonų sekrecija ar intrakranijinis navikas yra nustatytas istorijoje ar klinikiniame tyrime.

Poliurija atsiranda tada, kai ADH sekrecija tampa nepakankama, kad būtų užtikrintas inkstų koncentracijos gebėjimas, t. Y. Sumažėja daugiau kaip 75%. Plazmos hiperosmolarija dėl poliurijos kompensuojama polidipsija. Nepaisant poliūrijos sunkumo, polidipsija gali palaikyti normalią osmosinį plazmą. Širdies formavimo ar skysčių vartojimo ribojimo mechanizmo pažeidimas yra hiperosmolarinės plazmos ir hipernatremijos priežastys pacientams, sergantiems cukriniu diabetu.

Taigi, pagrindiniai simptomai diabetu yra insulino poliurija ir polidipsija. Šlapimo kiekis dažniausiai svyruoja nuo kelių litrų per parą, kai dalinis centrinis cukrinis diabetas (su daliniu ADH trūkumu) iki 20 litrų per parą su visais centriniais diabetu neapsaugotais (be ADH), o paprastai poliureja atsiranda staiga. Pacientai geria daug ir dažniausiai nori šaldyti gėrimus. Jei skysčio suvartojimas yra ribotas, osmolizmas plazmoje greitai padidėja ir atsiranda centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomų (dirglumas, mieguistumas, ataksija, hipertermija ir koma).

Hipotalaminio genezės cukrinio diabeto neurologiniai simptomai yra galvos skausmas, vėmimas, regos lauko apribojimai. Hipotalaminės kilmės hipopiutitarizmas dažnai siejamas su cukriniu diabetu. 70% diabetu sergančių pacientų, sergančių hipofiziu ir (arba) hipotalaminiu naviku, sergantiems diabetu somatotropinis hormono trūkumas (STH) ir 30% kitų adenohipipazės hormonų trūkumas.

Naujagimių ir kūdikių klinikinė cukrinio diabeto išvaizda būdingai skiriasi nuo suaugusiųjų ir pakankamai sunki diagnozė: maži vaikai negali išreikšti noro, kad padidėtų skysčių suvartojimas, o jei patologija nėra laiku diagnozuota, gali atsirasti negrįžtama smegenų žala. Naujagimiai, sergantys cukriniu diabetu, dėl perinatalinės hipotaleminės žalos, praranda svorį, vystosi hipernatremija. Kūdikiams pagrindiniai simptomai yra kartotiniai hipernatremijos ir vėmimo epizodai. Mirtini rezultatai yra susiję su koma ir traukuliais. Vaikai auga prastai, kenčia nuo anoreksijos ir vėmimo, valgant. Vaikai gali norėti vandens pieno. Paprasta gydytojo priežastis yra protinis atsilikimas. Šie simptomai yra lėtinės hipovolemijos ir hiperosmolarinės kraujo plazmos pasekmė. Šlapimo osmoliacija niekada nėra didelė. Diagnozės metu vaikui paprastai būdingas ryškus svorio, sausos ir blyškios odos trūkumas, jis neturi prakaitavimo ir ašarojimo. Poliurija gali sukelti enurezę, nikturija sutrikdo miegą, sukelia nuovargį. Aiškus hipertenzinis dehidracija yra tik gėrimo stygius.

Diabetiko laboratoriniai diagnostiniai kriterijai: didelis šlapimo kiekis (dažniausiai> 3 l per parą), hippozenurija, ty šlapimo dalis visose porcijose per parą yra mažesnė nei 1008, jei nėra azotemijos, žemas ADH kiekis kraujo plazmoje neatitinka jo osmoliacijos.

Diagnozuojant centrinį diabetinį diabetą, svarbu smegenų MRT. Paprastai neurohipofizė yra ryškios šviesos regionas T1 svorio vaizdais. Esant ryškiai neurohipofizės sričiai, centrinėje cukrinio diabeto formoje, dėl sumažėjusios vazopresino sintezės, nėra diagnozuota. Be to, naudojant MRT, norint nustatyti navikus, hipotalaminio-hipofizio regiono anomalijas, kuriose gali pasireikšti cukrinis diabetas.

Gydymas

Gydymo tikslas yra kompensuoti ADH trūkumą, dažniausiai šiam tikslui vartojant desmopresiną - vaisto ADH ilgalaikio veikimo. Jo antidiurezinis poveikis trunka 8-20 valandų, vazopresoriaus poveikis yra minimalus. Vaikams ir suaugusiesiems vaistas skiriamas kaip nosies lašai arba kaip aerozolis intranazaliniam vartojimui. Geriau pradėti gydymą vakare, kad būtų galima pasirinkti mažiausią veiksmingą dozę, kuri užkirs kelią niktujai. Paprastai 5-10 mikrogramų desmopresino yra pakankamai 1-2 kartus per dieną.

Galite priskirti chlorpropamidą, nes tai ne tik padidina ADH poveikį inkstų kanalėlėms, bet taip pat stimuliuoja ADH sekreciją. Chlorpropamidas, vartojamas per burną 250-500 mg per parą. Skatina ADH klofibrate ir karbamazepino sekreciją, pastaroji taip pat padidina inkstų jautrumą ADH.

Nefrozinis cukrinis diabetas

Tai hipotoninės poliurijos sindromas, atsirandantis dėl inkstų atsparumo ADH antidiuriniam poveikiui. Poliurija atsiranda, kai inkstų jautrumas ADH sumažinamas, todėl fosiminė vazopresino koncentracija negali užtikrinti šlapimo koncentracijos. Pagrindiniai bruožai:

  1. Normalus glomerulų filtracijos greitis ir vamzdelių išsiskyrimas.
  2. Hypostenuria.
  3. Normalus arba padidėjęs ADH lygis.
  4. Gydymas ADH nepadidina osmolizmo ir nesumažina šlapimo kiekio.

Kaip ir centrinis diabetinis insipidus, nefrogeninis diabetas gali būti paveldimas arba įgytas. Paveldima liga pasireiškia, kaip taisyklė, jau kūdikiams. Galimos nefrogeninio diabeto insipidus priežastys: hipokalemija, hiperkalcemija, pjautuvo ląstelių anemija, šlapimo takų obstrukcija, taip pat vaistai (pvz., Ličio, demeklosklino ar metoksiflurano).

Pagrindinis nefrogeninio diabeto insipidus požymis - pasyvus vandens atstatymas distalinėse kanalėlėse ir kanalų surinkimas nėra stiprinamas ADH įtakos, dėl kurio susidaro hippozintūrija. Nefrogeninis cukrinis diabetas gali būti dėl sutrikusio ADH prisijungimo prie V2 tipo receptorių, sutrikus signalų perdavimo iš receptorių arba dėl abiejų defektų.

Paveldintam nefrogeniniam diabetiniam insipidui, sutrinka signalo perdavimas iš ADH receptorių į adenilato ciklazę, sumažėja cAMP reakcija į ADH veikimą, kanalėlių distalinių kanalų ir kanalėlių rinkimo vandens kanalų skaičius nepadidėja, kai ADH įtakoja. Hiperkalcemija ir hipokalemija taip pat pablogina inkstų koncentraciją. Hipokalemija stimuliuoja prostaglandino E2 susidarymą ir taip užkerta kelią adenilato ciklazės aktyvacijai. Hiperkalcemija sumažina inkstų smegenų tirpalų kiekį ir blokuoja ADH receptorių sąveiką su adenilato ciklazės. Demeklociklinas ir ličio slopina ADH stimuliuotą cAMP susidarymą.

Nefrogeninio cukraus insipidus atveju neveiksmingi nei ADH vaistai (vazopresinas, argipresinas, lipresinas, desmopresinas), nei vaistai, kurie stimuliuoja ADH sekreciją ar padidina jo poveikį inkstams. Veiksmingiausias gydymas yra tiazidinių diuretikų vartojimas ir vidutinis druskos suvartojimo apribojimas. Tiazidinius diuretikus taip pat galima vartoti kartu su centriniu diabetu. Šie vaistiniai preparatai blokuoja chloridų reabsorbciją distalinės vingiuotės kanaluose ir taip sumažina natrio kiekį kraujyje. Reaguodama į natrio koncentracijos sumažėjimą, vandens reabsorbcija proksimalinėse nefrono dalyse didėja, o skysčių, patenkančių į surinkimo kanalą, tūris mažėja. Sulaikant druskų vartojimą, padidėja tiazidinių diuretikų poveikis.

Prostaglandinų sintezės inhibitoriai (ibuprofenas, indometacinas, aspirinas) mažina tirpalo suvartojimą distalinėse nefrono dalyse, taip sumažinant šlapimo kiekį ir padidinant osmolizmą. Šie vaistai gali būti naudojami kaip papildoma priemonė gydyti nefrogeninį diabetą.

Nėščioms moterims cukrinis diabetas

Tai pereinamoji būklė, kurią sukelia ADH sunaikinimas kraujyje placentų fermentais, tokiais kaip cistynilaminopeptidazė. Ne cukraus diabetas nėščioms moterims būdingas centrinio ir nefrogeninio ne cukraus diabeto požymiams. Poliurija paprastai atsiranda trečiąjį nėštumo trimestrą, o po gimdymo praeina be gydymo. ADH lygis yra sumažintas. Poliurija su vazopresinu ar argipresinu nesumažėja, bet yra gydoma desmopresinu.

Nervingoji polidipsija

Ši liga taip pat vadinama pirminiu polidipsija ar dippsogeniniu diabetu.

Liga gali būti sukelta tiek organinių, tiek funkcinių centrinės nervų sistemos sutrikimų, kontroliuojančių ADH sekreciją ir troškulio gesinimą. Polidipsija atsiranda tada, kai plazmos osmolingumo slenkstis troškulių užgesinimui tampa mažesnė nei osmoliacinė riba, leidžianti sukelti ADH sekreciją (paprastai plazmos osmoliacijos slenkstis troškulių gestavimui yra didesnis nei ADH sekrecijos atveju). Toks normalus santykis tarp troškulys ir ADH sekrecija iškreipia nuolatinę polidipsiją ir poliuuriją.

Neuroninės polidipsijos diagnostiniai kriterijai: plazmos, šlapimo hipoemozė, sumažėjęs ADH kiekis plazmoje.

ADH ir tiazidinių diuretikų negalima naudoti neuroninei polidipsijai gydyti, kadangi jie riboja vandens išsiskyrimą, nesumažina jo vartojimo, todėl gali sukelti sunkų apsinuodijimą vandeniu. Pagrindinės gydytojo pastangos turėtų būti nukreiptos į paciento elgsenos ir psichikos koregavimą, siekiant sumažinti skysčių vartojimą.

Poliurizmo sindromų diferencinė diagnostika

Be specialių testų, sunku nustatyti poliuurijos priežastis, tačiau kai kurie simptomai vis dar padeda nustatyti preliminarų diagnozę. Didelis šlapimo kiekis, plazmos hipoosmoliacija (300 mosmol / kg). Sindromas gali būti dėl per didelio nereguliuojamo ADH sekrecijos ar padidėjusio jo poveikio distalinio nefrono ląstelėms. Atsižvelgiant į rezultatus nustatant ADH plazmoje pacientams, turintiems hiponatremiją, hipersekrecijos sindromas ADH yra dažniausia hiponatremijos priežastis. Iš tikrųjų, ADH lygis padidėja 95% hiponatremijos pacientų.

Nuolatinė ADH sekrecija arba padidėjęs inkstų ląstelių jautrumas ADH sukelia skysčių susilaikymą, hiponatremiją ir padidina ekstraląstelinį skysčių kiekį, todėl slopinama natrio absorbcija proksimalinėse inkstų kanalėlėse ir natriurezei. Be to, BCC padidėjimas stimuliuoja prieširdžių natriurezinio hormono sekreciją, kuri taip pat prisideda prie natriurezės. Sustiprėja šlapimo rūgšties išsiskyrimas, dėl kurio išsivysto hipurizemija, dažnai stebima ADH hipersekrecijos sindromu.

Sindromo priežastys gali būti bet koks centrinės nervų sistemos pažeidimas, įskaitant tūrinius procesus, infekcijas, kraujagysles ir medžiagų apykaitos sutrikimus. ADH hipersekrecijos sindromas gali atsirasti dėl padidėjusio ADH fiziologinių neosmotinių stimulų sekrecijos (pvz., Ūminės psichozės, streso ir skausmo).

Beveik 66% pacientų, sergančių smulkiųjų ląstelių plaučių vėžiu, sumažėja inkstų gebėjimas pašalinti vandenį. Auglio ląstelės išskiria ADH arba ADH tipo peptidus (su imunologinėmis ir biologinėmis ADH savybėmis), taip pat neurofizinu. Kvėpuojantis po pastoviu teigiamu slėgiu, aktyvuojant žemo slėgio sistemos baroreceptorius, taip pat gali sukelti hiperaktyvumo sindromą ADH.

Klinikiniame paveikslėlyje - tai apsinuodijimo vandeniu simptomai. Simptomų sunkumas priklauso nuo hiponatremijos ir pernelyg didelio hidratacijos laipsnio ir greito vystymosi. Ūminė hiponatremija, kai natrio koncentracija serume sumažėja žemiau 120 mmol / l, ADH hiperterminimo sindromas pasireiškia mieguistumu, konvulsijomis, koma ir dažnai baigiasi mirtimi. Chroniškos hiponatremijos smegenyse esantis vandens kiekis nepadidėja tiek, kiek esant ūminei hiponatremijai (mažinant natrio koncentraciją iki to paties lygio), todėl lėta hiponatremija pasižymi mažiau mirštamumu nei ūmaus. Lėtinėje hiponatremijoje, net jei natrio koncentracija nesiekia 125 mmol / l, pusė pacientų neturi simptomų, o mirčių dažnis yra labai mažas. Kai natrio koncentracija tokiems pacientams sumažėja iki 115-120 mmol / l, atsiranda pykinimas, vėmimas, galvos skausmas ir pilvo skausmas, apetitas išnyksta.

Hipersekrecijos sindromo ADH diagnozė nustatoma, jei pacientui pasireiškė hiponatremija, šlapimo praskiedimas buvo mažesnis už maksimalų. Išskirkite hipovolemiją, skydliaukės ligas, antinksčius, kepenis, širdį ir inkstus. Pacientams, sergantiems sunkiu širdies, inkstų funkcijos nepakankamumu ir kepenų ciroze, su ascitu, taip pat po didelių hipotoninių tirpalų kiekio, paprastai atsiranda hiponatremija. Hiponatremija taip pat stebima sąlygomis, susijusiomis su druskų praradimu, tokiais kaip viduriavimas, inkstų liga ir diabetas. Tačiau šiais atvejais (išskyrus inkstų liga) paprastai būna dehidratacijos požymių ir sumažėja natrio išsiskyrimas su šlapimu. Hiperaktyvumo sindromas ADH ir inkstų nepakankamumas, natrio kiekis šlapime viršija 20 meq / l, o jo išsiskyrimas yra didesnis nei 1%. Pacientams, kuriems yra padidėjusio jautrumo sindromas, ADH skysčių susiaurėjimas iki 600-800 ml per dieną 2-3 dienas turėtų sumažinti svorio netekimą 1,8-2,7 kg, hiponatremijos išnykimą ir natrio praradimo nutraukimą šlapime. Tuo pačiu metu, kai atsiranda pavienių inkstų nepakankamumo formų, skysčių ribojimas nepašalina hiponatremijos ar druskos praradimo šlapime.

Gydymo, esant hipersekrecijos sindromui ADH, tikslas yra normalizuoti osmosinį plazmą ir pašalinti pernelyg didelį vandens kiekį. Gydymo taktika priklauso nuo hiponatremijos (ūminio ar lėtinio), natrio koncentracijos serume ir paciento būklės vystymosi tempo.

Ūminio hiponatremija arba paūmėjimo lėtinio hiponatremija (natrio koncentracija serume 120 mmol / l. Skysčių tūris turi būti lygus apie šlapimo produkcijos ir paslėptų nuostolių skysčio tūrio suma. Jei pacientas yra sunku išlaikyti tokį režimą, tai yra įmanoma, priskirti demeclocycline arba ličio. Abu šie vaistai blokuoti ADH veiksmų rinkti vamzdelius, tačiau ličio retai naudojamas ADH hipersekrecijos gydymui, nes jis sukelia daug šalutinių poveikių. Demelociklinas yra saugesnis, tačiau jo naudojimas reikalauja AMB ypatingą dėmesį į kepenų funkcija, nes kepenų nepakankamumas narkotikų kaupiasi organizme ir turi nefrotoksinis poveikis. Reikia pabrėžti, kad tai yra būtina gydyti pagrindinę ligą, kuri leidžia hiponatremija.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai