Palikite komentarą 1,277

Būklė, kurios metu organizmas patiria ūmią steroidinių hormonų trūkumą, vadinama antinksčių nepakankamumu. Hormonai gaminami tiesiai į antinksčių žievę, o liga gali būti ir ūmi, ir lėtinė. Liga sukelia vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimą ir širdies ir kraujagyslių sistemos suskaidymą. Asmuo, žinantis antinksčių žievės hipofunkcijos simptomus, gali skubiai susisiekti su specialistu, todėl padidės lengvai patologijos tikimybė.

Klasifikacija

Jis suskirsto antinksčių nepakankamumą pagal du kriterijus:

  • nesėkmės lokalizavimas;
  • nesėkmės eiga.

Priklausomai nuo lokalizacijos, antinksčių hipofunkcija yra padalinta į 3 grupes:

  1. Pagrindinis. Jis pasižymi tuo, kad tiesiogiai veikia antinksčiai. Pirminė nepakankama hormonų koncentracija yra daug sudėtingesnė nei antrinė ir tretinė.
  2. Antrinis Tai sukelia hipofizio patologija, kuri nedideliais kiekiais gamina adrenokortikotropinį hormoną arba visai nedaro. Šis hormonas veikia antinksčių darbą.
  3. Tretinis. Ji yra būdinga jai, kad hipotalamas gamina nedidelį kiekį kortikoliberino.

Priklausomai nuo to, antinksčių nepakankamumas yra padalintas į dvi grupes:

  1. Aštrus Apibūdinamas paciento rimtos būklės, kuri taip pat vadinama addisono krize, raida. Todėl gali būti mirtinas, todėl pacientą, kuris pastebėjo pirmuosius simptomus, svarbu nedelsiant ieškoti specialisto pagalbos.
  2. Chroniškas. Ji turi 3 etapus: subkompensacija, kompensacija, dekompensacija. Skirtingai nuo ūmios nepakankamumo, jis neturi tokių sunkių pasekmių ir, esant kompetentingam ir laiku gydomam gydymui, gali būti pastebimas daugelį metų lengvu formatu.
Atgal į turinį

Antinksčių nepakankamumo vystymosi priežastys ir mechanizmas

Atsižvelgiant į tai, kad antinksčiai yra suporuotas organas, chroniškos ligos požymių atsiradimas yra įmanomas tik tada, kai daugiau kaip 90% jų žievės sužeista. Pirminis nepakankamumas pastebimas tiesiogiai antinksčių pažeidimų atvejais, kurių priežastis yra šios sąlygos:

  • įgimta antinksčių žievės patologija;
  • tuberkuliozė;
  • Alergų sindromas;
  • kraujo krešuliai induose, kurie maitina organą;
  • padidėjęs baltymų koncentracijos organų audinys, kuris pasireiškia ilguoju ūminės ligos formos metu;
  • vėžiniai navikai, kurių metastazės užkrečia antinksčius;
  • sunki difterija;
  • vėžys organizme;
  • antinksčių nekrozė dėl ŽIV;
  • sepsis;
  • Smitho-Opitzo sindromas, kurį charakterizuoja lygiagrečiai egzistuojant keletą anomalijų, tokių kaip nedidelis kaukolės dydis, sutrikimai reprodukcinės sistemos struktūroje, vystymosi sutrikimai ir smegenų veikla.
Antinksčių nepakankamumas gali būti įgimtas ar išsivystęs, atsižvelgiant į kitų organų ir sistemų ligas.

Dėl šių hipofizio patologijų susidaro antrinis antinksčių nepakankamumas:

  • infekcinis (dažnai virusinis);
  • hemoragija, kurią sukelia įvairių rūšių sužalojimai;
  • vėžys;
  • organo sutrikimas, kuris vėliau prasidėjo chemoterapija ir chirurgija;
  • hipofizio pažeidimai su savo antikūnais.

Antinksčių žievės terpinė hipofunkcija susidaro dėl:

  • įgimtos hipotalamos anomalijos;
  • įgiję hipotalamino anomalijas (neoplazmas ir įvairios infekcijos).
Atgal į turinį

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Lėtinė antinksčių hormonų pralaimėjimo forma turi daugybę simptomų, tarp kurių dažniausiai pasireiškia:

  • nepagrįstas nuovargis ir nuovargis;
  • raumenų silpnumas;
  • staigus svorio kritimas;
  • apetito stoka;
  • skausmas pilve;
  • nevirškinimas;
  • viduriavimas;
  • vidurių užkietėjimas;
  • galvos svaigimas;
  • alpimas;
  • sumažintas slėgis.

Labiausiai tikslūs ir tikslūs simptomai, pažeidžiantys antinksčių žievės funkciją, laikomi aštriu troškimu per daug druskingiems maisto produktams ir odos bei gleivinės tamsumo. Jie tampa bronzos atspalviu, o tai geriausiai matoma odos raukšlių ir randų vietoje. Tačiau odos spalvos pasikeitimas vyksta tik tuomet, kai antinksčių smegenų nepakankamumas prasiskverbia į pradinę formą.

Ūminis antinksčių žievės pažeidimas gali būti pavojingas gyvybei. Per jį pasireiškia lėtinio ligos eigos simptomai, o pacientai jaučiasi:

  • ilgalaikis žemas kraujospūdis;
  • minkštas troškimas;
  • traukuliai;
  • raumenų skausmai;
  • sąmonės pokyčiai.

Antinksčių hipofunkcijos diagnozė

Antinksčių nepakankamumas gali būti nustatomas apklausus pacientą dėl skundų ir ligos simptomų. Tačiau tai neleidžia išsamiai apibūdinti ir norint atskleisti, koks konkretus nepakankamumas yra būdingas šiuo atveju, pacientas turės aplankyti endokrinologą, kuris nustatys apklausą, apimančią tokius tyrimus:

  1. Ultragarso antinksčių tyrimas. Yra atvejų, kai ultragarsas nesuteikia laukiamo rezultato, tada kreiptis į organo kompiuterinę tomografiją.
  2. Magnetinio rezonanso tomografija, kurios metu ypatingas dėmesys skiriamas hipotalamino ir hipofizės tyrimui.

Tada pacientui skiriami laboratoriniai tyrimai, kurie yra veiksmingi, kai nėra tam tikrų hormonų. Gydytojai mokosi:

  1. Kortizolio kiekis kraujyje. Visų tipų antinksčių nepakankamumas sumažina hormono koncentraciją.
  2. 17-ACS ir 17-KS šlapime, kuris renkamas per dieną. Vidurinė ir pirminė nepakankamumas diagnozuojama sumažėjusiai koncentracijai.
  3. Adrenokortikotropinis hormonas kraujyje. Hormono koncentracija yra didelė antinksčių liga ir antrinė ir tretinė hipofunkcija.
  4. Aldosterono lygis.

Pasibaigus diagnozei, specialistai tyrinėja, kokie sunkūs organų medžiagų apykaitos procesai, tokie kaip baltymai, angliavandeniai ir elektrolitas, buvo sutrikę. Tai padės nustatyti veninio kraujo tyrimą, kuris parodys kalio, kalcio, natrio, gliukozės ir baltymų kiekį. Be to, gydytojai privalo nurodyti elektrokardiogramą, kuri rodo širdies ir kraujagyslių sistemos būklę ir tai, kaip širdis reaguoja į elektrolitų pusiausvyros sutrikimus.

Antinksčių hipofunkcijos gydymas

Tyrimas prasideda pažeidžiant antinksčių žievės funkcijas, nes gydytojai pacientams nurodo sintetinių hormonų įvedimą, būtent tuos, kurių organizme trūksta. Dažniausiai trūkumas yra gliukokortikoidas, kuris yra tokių vaistų dalis: "hidrokortizonas", "kortizonas", "fludrocortisonas", "prednizolonas" ir "deksametazonas". Naudokite vaistus pagal šią schemą: 2/3 dozės imamas ryte ir 1/3 - po pietų. Tais atvejais, kai pacientui yra silpnas hormono trūkumas, gydytojai skiria vieną "kortizoną". Jei trūkumas yra išreikštas sunkesne forma, nustatomas kompleksinis gydymas, kurį sudaro du ar trys vaistai vienu metu.

Gydymo veiksmingumas stebimas pirmosiomis kiekvieno mėnesio dienomis. Kontrolė atliekama naudojant testus, rodančius hormonų ir elektrolitų pusiausvyrą kraujyje. Po to, kai sveikatos būklė palaipsniui gerės, kontroliuokite gydymą 1 kartą per 2-3 mėnesius. Gydytojai sutinka, kad, kai antinksčių funkcijos sutrikimas geriau viršija hormonų dozę keletą dienų, nei didinti ūmios antinksčių nepakankamumo formos pavojų.

Ūminės ligos gydymas

Antinksčių krizė dažnai pablogėja tais atvejais, kai nepakanka gliukokortikoido kiekio kraujyje. Ūminės antinksčių funkcijos sutrikimas yra intensyvios terapijos metu ir apima šiuos etapus:

  1. įvedant į veną natrio ir gliukozės tirpalą, kad būtų pašalinti vandens ir elektrolitų balanso pažeidimai;
  2. eliminuoti hormonų trūkumą, kuris kompensuojamas sintetinių medžiagų įvedimu į raumenis ir į raumenis;
  3. tais atvejais, kai pacientas nuolat mažina slėgį, gydytojai skiria vaistus, kurie susiaurina kraujagysles;
  4. ligos simptomų, kurie sukėlė paūmėjimą, reljefas.

Kai pacientas palaipsniui atsigauna, jis nuolat gerina sveikatą, mažina natrio ir kalio kiekį kraujyje, normalizuojasi, o slėgis grįžta į normalią, ir ekspertai verčia tai vartoti vaistus tabletes. Po to pacientas gali būti perkeltas iš intensyviosios terapijos skyriaus į bendrosios ligoninės skyrių.

Antinksčių hipofunkcijos prevencija ir prognozė

Tais atvejais, kai pacientui buvo paskirtas teisingas ir savalaikis kompleksinis hormonų pakaitinis gydymas, antinksčių nepakankamumas yra beveik teigiamas. Prognozė pacientams, turintiems lėtinę hipofunkciją, remiasi antinksčių krizių prevencija ir gydymu. Kai žmogus taip pat turi įvairias infekcijų rūšis, sužeidimus, operacijas, nervų sistemos sutrikimus ir sutrikimus virškinimo trakte, specialistai tuoj pat nurodo padidintą jo hormono dozę. Pacientai, kuriems yra antinksčių funkcijos sutrikimas, turi būti užregistruoti endokrinologe ir kartais ištirti. Taip pat turėtų būti įregistruoti pacientai, kuriems yra pavojus antinksčių krizei vystytis. Ši pacientų kategorija apima tuos, kurie ilgą laiką vartojo kortikosteroidus daugumai lėtinių ligų.

Antinksčių žievės nepakankamumas: kas tai yra, simptomai, gydymas, priežastys, požymiai

Antinksčių nepakankamumas, pasireiškiantis sutrikusia gliukozės ar mineralocortikoidų gamyba, yra arba šių liaukų kortikacinės medžiagos (pirminis antinksčių nepakankamumas arba Addisono liga) sunaikinimas ar disfunkcija, arba hipofizio AKTH sekrecijos sumažėjimas (antrinis antinksčių nepakankamumas).

Dažniausias antinksčių nepakankamumo šaltinis yra gliukokortikoidų terapija.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinio antinksčių nepakankamumo priežastys

Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas dėl AKTH trūkumo dažniausiai yra gliukokortikoidų terapijos pasekmė. Tarp endogeninių priežasčių, dėl kurių sumažėjo AKTH sekrecija, hipotalaminas arba hipofizio augliai užima pirmąją vietą.

AKTH trūkumas sukelia kortizolio ir antinksčių androgenų sekrecijos sumažėjimą. Daugeliu atvejų aldosterono sekrecija išlieka normali. Pradiniame etape AKTH ir kortizolio bazinė koncentracija plazmoje gali būti palaikoma normaliai. Tačiau hipofizio atsargos mažėja, todėl AKTH ir kortizolio atsakas į stresą yra mažesnis nei sveiki žmonės. Be to, sumažėja AKTH bazinė sekrecija, dėl kurios atsiranda antinksčių žievės kaklelio ir retikulinių zonų atrofija ir sumažėja kortizolio bazinis lygis plazmoje. Šį etapą apibūdina ne tik AKTH atsakas į stresą, bet ir mažesnė antinksčių reakcija į ūminę eksogeninę AKTH stimuliaciją.

Gliukokortikoidų trūkumo pasireiškimai nesiskiria nuo pirminio antinksčių nepakankamumo atvejų, tačiau, kadangi aldosterono sekrecija glomerulų zonos ląstelėse yra išsaugota, nėra mineralocortikoido trūkumo požymių.

Antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė būklė, o jos pasireiškimai paprastai yra nespecifiniai. Tačiau su nepripažintu antinksčių žievės antriniu nepakankamumu arba pacientams, kurie streso metu steroidų dozę nedidina, gali pasireikšti ūminė hipoadrenalio krizė.

Pagrindinis skirtumas tarp šios būklės ir pirminio antinksčių nepakankamumo yra AKTH sekrecijos sumažėjimas, todėl nėra hiperpigmentacijos. Be to, tokiomis sąlygomis mineralocortikoido sekrecija paprastai išlieka normalus.

Paprastai nepastebima cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimo, dehidratacijos ar hiperkalemijos. Ne sumažėja ir kraujo spaudimas, išskyrus ūmus atvejus. Hiponatremija yra įmanoma dėl vandens sulaikymo ir sumažėjusio vandens krūvio išsiskyrimo, tačiau tai nėra kartu su hiperkalemija. Pacientai paprastai skundžiasi dėl silpnumo, nuovargio, mieguistumo, apetito stokos ir kartais vėmimo; kai kurie patiria sąnarių ir raumenų skausmą. Hipoglikemija yra dažnai aptiktos. Esant ūminei būklės dekompensacijai, kraujospūdis gali smarkiai sumažėti ir neatsižvelgti į vazopresorines medžiagas.

Susiję veiksniai

Anamneziniai duomenys (gydymas gliukokortikoidais) arba kushingoidų būklės paciento išvaizde gali reikšti antrąjį antinksčių nepakankamumą. Jei AKTH trūkumo priežastis yra hipotalaminiai ir hipofizės navikai, dažniausiai pasireiškia prolapšio ir kitų hipofizės funkcijų požymiai (hipogonadizmas ir hipotiroidizmas). Hipofizinės adenomos gali pasireikšti GH ar prolaktino (PRL) hipersekrecija.

Laboratoriniai duomenys

Įprastas kraujo tyrimas aptinka normocitinę normą sukeliančią anemiją, neutropeniją, limfocitozę ir eozinofiliją. Dažnai diagnozuojama hiponatremija dėl gliukokortikoidų poveikio AVP sekrecijai neigiamo atsako mechanizmo praradimo ar glomerulų filtracijos greičio sumažėjimo hipokortisolemijos metu. Kalio, kreatinino, bikarbonatų ir karbamido azoto koncentracija serume paprastai išlieka normalus. Gliukozės koncentracija kraujo plazmoje gali sumažėti, nors retai pasireiškia sunki hipoglikemija.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Nors antinksčių nepakankamumo diagnozę reikia patvirtinti laboratoriniais rezultatais, gydymas neturėtų būti atidėtas, kol bus gauti šie rezultatai. Taip pat neįmanoma atlikti procedūrų, kurios padidina dehidrataciją ir mažina kraujospūdį. Ūminiais atvejais reikia nedelsiant pradėti gydymą, o diagnostikos procedūros turėtų būti atliekamos tik paciento būklės stabilizavimui.

Diagnostikos testai

Kadangi, esant daliniam antinksčių nepakankamumui, steroidų kiekis šlapime ir plazmoje gali likti normalus, diagnozei reikia įvertinti antinksčių žievės rezervus.

Greitas stimuliacijos testas su AKTH

Greitas testas su AKTH leidžia įvertinti antinksčių uždegimo atsargas ir būti pirmasis įtariamo pirminio ar antrinio antinksčių nepakankamumo diagnozavimo metodas. Kaip minėta pirmiau, mažos dozės AKTH mėginys (1 μg cosintropin) yra labiau fiziologinis ir labiau patikimai aptinka sumažintą antinksčių žievės funkciją.

Silpna reakcija į egzogeninį AKTH rodo antinksčių rezervo sumažėjimą ir yra antinksčių nepakankamumo diagnozavimo pagrindas. Tolesnių tyrimų nereikia, nes susilpnėjęs atsakas greito tyrimo metu su AKTH reiškia šios reakcijos pažeidimą kitiems dirgikliams (metyraponas, insulino hipoglikemija, stresas). Tačiau naudojant šį testą neįmanoma atskirti pirminio antinksčių žievės nepakankamumo nuo antrinio. Diferencinė diagnostinė vertė yra bazinis AKTH kiekis plazmoje.

Paprasta reakcija greito tyrimo metu su AKTH leidžia pašalinti pirminį antinksčių nepakankamumą, bet ne dalinį antrinį nepakankamumą (tais atvejais, kai AKTH sekrecija yra pakankama, kad būtų išvengta antinksčių atrofijos, tačiau nepadidėja stresas). Jei įtariama tokia situacija, hipofizio AKTH rezervas yra įvertintas testus naudojant metyraponą arba insulino hipoglikemiją.

AKTH plazmos lygis

Pacientams, turintiems pirminį antinksčių nepakankamumą, bazinė AKTH koncentracija plazmoje turėtų viršyti viršutinę normos ribą - 52 pg / ml (11 pmol / l). Paprastai jis padidėja iki 200 pg / ml (44 pmol / l) ir dar daugiau. Antrinio antinksčių nepakankamumo lygis gali būti mažesnis nei 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Tačiau, atsižvelgiant į epizodinį AKTH sekrecijos pobūdį ir trumpą jo pusinės eliminacijos periodą plazmoje, būtina aiškinti jo bazinio lygio nustatymo rezultatus, atsižvelgiant į klinikinę padėtį. Pavyzdžiui, AKTH lygis dažniau viršija normą ankstyvose stadijose po antrinio antinksčių nepakankamumo pašalinimo, kurį galima supainioti su pirminiu nepakankamumu. Iš tiesų, AKTH koncentracija pirminiame antinksčių nepakankamumui didėja dar anksčiau, nei galima nustatyti reikšmingą kortizolio bazinio lygio arba jo atsako į išorinį AKTH sumažėjimą. Taigi, nuolat didėjanti AKTH koncentracija plazmoje yra patikimas pirminio antinksčių adipozės rodiklis.

Dalinis ACTH gedimas

Jei įtariate AKTH dalinį nepakankamumą ir hipofizio rezervo sumažėjimą normaliomis greito stimuliavimo testo rezultatais su AKTH, hipotalaminės ir hipofizės sistemos funkcija yra įvertinta naudojant testus su metyrapone ir insulino hipoglikemija.

Vaikų, kuriems pasireiškė hipoglikemija ar hipotalamzinis sutrikimas, pacientams, kuriems hipoglikemijos indukcija yra kontraindikuojama arba kuriems gydomasis gliukokortikoidais, atliekamas naktinis testas metiaponu. Jei įtariama hipotalamzė ar hipofizinis navikas, insulino hipoglikemija yra atliekama, nes ji naudojama norint įvertinti ne tik AKTH, bet ir GH.

Įprasta reakcija į metyraponą arba insulino hipoglikemiją neleidžia antrinei antinksčių nepakankamumui. Sumažėjusi reakcija (net atliekant įprastą AKTH tyrimą) patvirtina šią diagnozę.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Uždavinys yra bet kokiomis sąlygomis užtikrinti gliukozės ir mineralocortikoidų lygį, lygų žmonėms su normaliomis GGN sistemos funkcijomis.

Ūminė hipoadrenalinė krizė

Įtarus ūminę hipoadrenalinę krizę, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Gydymas yra sumažintas iki gliukokortikoidų įvedimo ir vandens metabolizmo, hipovolemijos, hipoglikemijos ir elektrolitų pokyčių korekcijos. Tuo pačiu metu jie sužino ir bando pašalinti ligas, susijusias su krize ar jos išprovokuoti.

Dažniausiai įpurškiamas parenteralinis hidrokortizonas tirpioje formoje (hidrokortizono hemisukcinatas ar fosfatas). Superfiziologinėse dozėse hidrokortizonas turi pakankamą sugebėjimą išlaikyti natrį, todėl papildomo mineralokortikoidinio terapijos nereikia.

Pirmąją dieną hidrokortizonas į veną leidžiamas po 100 mg kas 6 valandas. Paprastai paciento būklė gerėja po 12 valandų ar mažiau. Tokiu atveju antrą dieną hidrokortizonas yra skiriamas po 50 mg kas 6 valandas, o daugumai pacientų dozę galima palaipsniui mažinti, o ketvirtą ar penktą dieną - iki 10 mg tris kartus per parą.

  1. Pacientams, sergantiems sunkiomis ligomis, ypač su komplikacijomis (pvz., Sepsiu), ir toliau gaunamos didelės hidrokortizono dozės (po 100 mg kas 6-8 valandas), kol būklė stabilizuosis.
  2. Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, sumažinus bendrą hidrokortizono dozę iki 50-60 mg per parą, dedama mineralokortikoidų (fludrokortizono).
  3. Pacientams, kurių būklė yra krizė antrinio antinksčių nepakankamumo atveju, visų pirma reikalinga pakaitinė hidrokortizono terapija (aukščiau nurodytomis dozėmis). Jei tokiais atvejais yra padidėjusio natrio ir vandens susilaikymo pavojus, vietoj hidrokortizono galite parenteraliai nustatyti tokius sintetinius steroidus kaip prednizoną ar deksametazoną.
  4. Dėl kortizono acetato į raumenis, esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, draudžiama dėl kelių priežasčių: a) lėtas kraujo tekėjimas; b) išankstinis kepenų konversijos į kortizolio poreikis; c) nepakankamas kortizolio koncentracijos plazmoje padidėjimas; d) silpnas AKTH koncentracijos plazmoje sumažėjimas (t. y. nepakankamas gliukokortikoidų aktyvumas).

Gliukozė ir fiziologinis druska skiriami į veną, siekiant ištaisyti hipovolemiją, hipotenziją ir hipoglikemiją. Cirkuliuojančio kraujo trūkumas Addisono liga gali būti reikšmingas, o prieš vartojant gliukokortikoidus kraujospūdis negali būti padidintas, naudojant vazokonstrikcines medžiagas. Hidrokortizono ir tūrio papildymas paprastai pašalina hiperkalemiją ir acidozę. Tačiau kartais jums reikia pasinaudoti papildomomis lėšomis.

Pagalbinė terapija

Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, reikia visą gyvenimą trunkančio gliukozės ir mineralocortikoido terapijos. Pasirinktas gliukokortikoidinis vaistas yra hidrokortizonas. Kortizolio bazinės gamybos greitis yra apie 8-12 mg / m 2 per parą. Hidrokortizono palaikomoji dozė suaugusiesiems paprastai yra 15-25 mg per parą. Ši dozė paprastai yra frakcionuota: 5-15 mg ryte po nakties miego ir 5-10 mg po pietų. Šis režimas užtikrina daugumos pacientų būklę. Tačiau kai kuriems iš jų gali reikėti tik vienos ryto dozės, o kitiems reikia hidrokortizono vartoti tris kartus per dieną (po 10, 5 ir 5 mg kiekvieną). Gliukokortikoidų terapijos šalutinis poveikis yra nemiga. Jei paskutinę dozę vartojate 4-5 vakare po pietų, tai paprastai išvengiama.

Fluidokortizonas (9a-fluorocotisolis) yra naudojamas kaip mineralocortikoidas pakeičiamoje terapijoje, kuri paprastai vartojama vieną kartą ryte 0,05-0,2 mg dozėje. Fludrocortisonas lieka plazmoje ilgą laiką, todėl jo dozę per parą nebūtina dalinti. Maždaug 10% pacientų (pakankamai druskos vartojimo) pakanka tik hidrokortizonui vartoti.

Antrinio antinksčių nepakankamumo atveju naudojama ta pati hidrokortizono dozė. Fludrokortizono poreikis yra retas. GGN sistemos restauracija po egzogeninių gliukokortikoidų panaikinimo įvyksta per kelias savaites iki kelerių metų, ir šio laikotarpio trukmę sunku nuspėti. Todėl reikia tęsti pakaitinį gydymą. Neseniai pacientų, vartojančių DHEA 50 mg dozėje per parą, būklė pagerėjo, tačiau šio metodo tinkamumą reikia patvirtinti.

Terapijos pakankamumas

Vykdant pakaitinę terapiją, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas paciento gerovei ir jo apetitui. Akivaizdu, kad Cushingo sindromo požymių atsiradimas rodo gliukokortikoidų perdozavimą. Visuotinai pripažįstama, kad nedidelio streso metu hidrokortizono dozės turėtų būti padvigubintos, o esant stipriam stresui (pvz., Chirurgija) - iki 200-300 mg per parą. Didelės gliukokortikoidų dozės padidina kaulų praradimo riziką ir osteoporozės vystymąsi. Todėl būtina pasirinkti mažiausias dozes, kurios užtikrina paciento normalų gerovę. Gliukokortikoidų pakaitinės terapijos pakankamumas paprastai vertinamas pagal klinikinius, o ne biocheminius parametrus. Šio požiūrio naudai du svarbūs argumentai. Pirma, vis labiau suprantama rizika, susijusi su atleidimu iš darbo arba gydymo nepakankamumu. Neseniai buvo įrodyta, kad bloga glikemijos ir arterinės hipertenzijos kontrolė pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, sumažėjęs kaulų tankis ir padidėjęs lipidų kiekis serume tam tikru mastu priklauso nuo subklinikinio Cušingo sindromo, kurį sukelia antinksčių epitelalumai. Su daugybe incidentalomų kortizolis yra panašus į pernelyg didelę hidrokortizono dozę pacientams, sergantiems antinksčių nepakankamumu. Be to, buvo nustatytas atvirkštinis ryšys tarp gliukokortikoidų dozių pakaitinės terapijos metu ir kaulų mineralų tankio bei tiesioginė kaulų rezorbcijos žymenų koreliacija su gliukokortikoidų dozėmis. Antra, vartojant hidrokortizono koncentracijos kortizolį skirtingų pacientų kraujo plazmoje gali skirtis.

Todėl, vertindamas gliukokortikoidų terapijos adekvatumą, neįmanoma sutelkti dėmesį į laisvo kortizolio kiekį šlapime. Toks indikatorius, kaip AKTH kiekis plazmoje, yra nepatikimas. Lėtiniu antinksčių nepakankamumu AKTH lygis dažnai išlieka padidėjęs, nepaisant to, kad vartojamos reikiamos gliukokortikoidų dozės. Siūloma sutelkti dėmesį į kasdieninę kortizolio koncentracijos plazmoje dinamiką, kuri reikalauja daugybės nustatymų, o tai yra gana sudėtinga. Visa tai patvirtina klinikinių, o ne biocheminių gairių, kaip vertinti steroidų pakeičiamąją terapiją, tinkamumą.

Tinkamas gydymas pašalina silpnumą, negalimą ir padidina nuovargį. Atkuriamas apetitas ir kūno svoris, išnyksta virškinimo trakto simptomai ir hiperpigmentacija (nors ne visada). Esant netinkamam gydymui, visi šie simptomai išlieka.

Pakaitinės terapijos su mineralokortikoidu adekvatumas nustatomas pagal kraujo spaudimą ir elektrolitų kiekį kraujo serume. Tinkamai gydant, kraujospūdis grįžta į normalią, jo ortostatiniai pokyčiai išnyksta, o natrio ir kalio lygiai normalizuojasi. Kai kurie vartoja plazmos renino aktyvumą (ARP) kaip fludrokortizono dozių adekvatumo rodiklį, kuris vertikaliai kūno padėčiai turėtų būti mažesnis nei 5 ng / ml per valandą. Fludrokortizono perdozavimas sukelia padidėjusį kraujospūdį ir hipokalemiją. Priešingai, jei jo dozės yra nepakankamos, nuovargis ir negalavimas, ortostatiniai simptomai, hiperkalemija ir hiponatremija išlieka.

Hypoadrenalinės krizės prevencija

Beveik visada galima išvengti ūmaus krizės susidarymo su žinomais antinksčių nepakankamumu sergantiems pacientams, kuriems skiriama pakaitinė terapija. Svarbus tokios prevencijos elementas yra pacientų išsilavinimas ir gliukokortikoidų dozių padidėjimas tarpterminių ligų metu.

Pacientus reikia informuoti apie gydymo visą gyvenimą poreikį, žinoti galimas ūminių ligų pasekmes, suprasti būtinybę padidinti steroidų dozę ir konsultuotis su gydytoju šiuo metu. Jie visada turi turėti su jais atpažinimo kortelę ar apyrankę.

Lengvos ligos metu hidrokortizono dozės turėtų būti padidintos iki 60-80 mg per parą; Praėjus 24-48 valandoms po to, kai pagerėja būklė, grįžta į įprastines priežiūros dozes. Padidinti mineralocortikoido dozę nereikia.

Jei palaikysite arba sustiprinsite negalavimą, turėtumėte toliau vartoti didesnę hidrokortizono dozę ir pasikonsultuoti su gydytoju.

Hidrokortizoną galima slopinti ir absorbuoti vemiant; gali išprovokuoti krizę ir viduriavimą, kurioje skystis ir elektrolitai greitai prarandami. B. Šie atvejai reikalauja parenteraliai skirti gliukokortikoidų, kuriems reikalinga medicinos pagalba.

Chirurginio steroido kompensacija

Įprastinis fiziologinis atsakas į chirurginį stresą yra padidinti kortizolio sekreciją, kuri moduluoja imunologinius pokyčius operacijos metu. Todėl pacientams, kuriems yra pirminis ar antrinis antinksčių nepakankamumas, kuriems numatoma operacija, reikia didesnių gliukokortikoidų dozių. Ši problema labiausiai susijusi su pacientais, kuriems hipofizės ir antinksčių sistemos slopina egzogeniniai gliukokortikoidai.

Svarbu: nenaudokite kortizono acetato į raumenis.

Antinksčių nepakankamumo prognozė

Prieš atsiradus gliukozės ir mineralocortikoidų gydymo galimybei, pirminis antinksčių nepakankamumas per pirmuosius 2 metus neišvengiamai sukėlė mirtį. Šiuo metu paciento išgyvenimas priklauso nuo Addisono ligos priežasties. Savo autoimuninio gimdymo metu gyvenimas beveik nesumažėja, o dauguma pacientų gali normaliai gyventi. Paprastai iki gydymo pradžios ūmiai miršta tik tie pacientai, kuriems yra antinksčių nepakankamumas.

Pacientams, sergantiems antriniu antinksčių nepakankamumu, gliukokortikoidų terapija yra palanki.

Antinksčių nepakankamumas dėl dvigubos kraujavimo iš šių liaukų vis dar dažnai sukelia mirtį; Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma autopsijoje.

Ūminis antinksčių žievės nepakankamumas

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Ūminio antinksčių žievės nepakankamumo klinikiniai požymiai daugiausia priklauso nuo gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų trūkumo laipsnio ir laipsnio. Dažnai ūminis antinksčių žievės nepakankamumas yra šokas, paprastai jam būdinga tam tikra stresinė ypatybė (chirurgija, infekcijos). Sumažėjusi gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų gamyba sukelia hipotenziją (širdies ir kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimą), hipovolemiją, hiponatremiją, hiperkalemiją ir metabolinę acidozę.

Yra trys pagrindinės klinikinės ūminio antinksčių nepakankamumo formos:

  1. širdies ir kraujagyslių sistemos;
  2. virškinimo trakto sutrikimas - vyrauja dispepsijos simptomai (sunkus vemimas, viduriavimas), gali būti pseudoperitonitas (pastebėtas pilvo skausmas, pilvo ertmių simptomai);
  3. smegenų (meningoencefalitų), pasireiškiančių sutrikusia sąmonės, dažnai dusinės būklės, sunkiais neurologiniais simptomais.

Esant pirminiam ūminiam (ūminiam) antinksčių nepakankamumui, klinikinė išvaizda pasirodo gana staiga, ūminio širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo forma (kraujagyslių kolapsas).

Ūminis antinksčių nepakankamumas dėl pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensacijos dažnai vystosi lėtai.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės diagnozė

Labai svarbus antinksčių nepakankamumo diagnozė paprastai yra anamnezės ir klinikinės nuotraukos duomenys.

Kraujo pastaba:

  • elektrolitų sutrikimai (hiperkalemija, hiponatremija, kartais hiperkalcemija);
  • rūgščių ir bazių disbalanso požymiai (metabolinė acidozė);
  • padidėjęs karbamido azotas (dėl dehidratacijos).

Jei nustatomas antinksčių žievės nepakankamumas, atliekamas tyrimas, siekiant patvirtinti galimą diagnozę ir nustatyti gimimą. Kadangi masinė pakaitinė terapija šioje situacijoje paprastai prasideda, net prieš galutinį hormoninių tyrimų diagnozės patvirtinimą, prieš paskyrimą rekomenduojama atlikti kraujo mėginių tyrimą, kad būtų galima retrospektyviai patikrinti diagnozę.

Įtarus, kad yra bet kurio gimdos kaklelio ūminis nepakankamumas, būtina nedelsiant pradėti vartoti pakaitinę hidrokortizono terapiją. Galutinis diagnozės patikrinimas atliekamas stabilizuojant paciento būklę.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės gydymas

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas grindžiamas šiais principais:

  • masyvi kortikosteroidų pakaitinė terapija;
  • elektrolitų sutrikimų rehidracija ir korekcija;
  • ligos gydymas, kuris sukėlė proceso dekompensaciją (apraiškas) ir simptominį gydymą.

Esant sunkiam ūminiam antinksčių žievės nepakankamumui, kraujo kristaloidų tirpalai (fiziologinis tirpalas, 5-10% gliukozės tirpalas) skiriami į veną ir kuo anksčiau; 0,9% natrio chlorido tirpalo į veną dozėje 2000-3000 ml + 5-10% 500-1000 ml dekstrozės tirpalo į veną per 1 dieną. Kalio turinčių tirpalų ir diuretikų įvedimas draudžiamas.

Nedelsdami pradėkite gydymą hidrokortizonu. Didelėse dozėse hidrokortizonas veikia kaip gliukokortikoidas ir mineralocortikoidas.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Antinksčių nepakankamumas yra gana reti, palaipsniui besivystanti liga. Tai sukelia arba sunaikinimas audinių antinksčių dalies, vadinamos antinksčių žievės, ir išleidžiamas kortikosteroidų hormonas (Adisono liga), arba antinksčių žievės atrofijos atveju, dėl jo nutraukimo dėl hipofizės (antrinis antinksčių nepakankamumas). Tai pasireiškia padidėjusiu silpnumu, patologine odos ir gleivinės pigmentacija, hipotenzija, hipoglikemija. Ligos pasireiškimas priklauso nuo antinksčių hormonų trūkumo organizme, tiek gliukokortikoidų, tiek mineralokortikoidų. Liga dažnai pasireiškia dėl antinksčių žievės atrofijos, o klinikinių apraiškų atsiradimas dažnai įvyksta traumos, psichinės prievartos. Taip pat yra galimų antinksčių pažeidimų, susijusių su tuberkulioze, navikais, apiloidozė. Adisono liga simptomai pasireiškia po to, kai sunaikinami apie 90 proc. Antinksčių žievės. Kortikosteroidų trūkumas gali sukelti sveikatos sutrikimus, pvz., Nesugebėjimą susigrąžinti net po lengvos infekcinės ligos. Tokios komplikacijos kaip ilgalaikis silpnumas ir šokas, taip pat mirtis. Antinksčių nepakankamumas įvyksta bet kokio amžiaus žmonėms abiejų lyčių. Anksčiau ši liga nebuvo išgydyta, tačiau po kortikosteroidų pakaitinės terapijos išradimo 1950 m. Liga tapo išgydoma. Tačiau būtina imtis priemonių siekiant išvengti ligos paūmėjimo - staigus steroidų trūkumas, kuris paprastai atsiranda po infekcinės ligos, sužeidimų ar streso, yra pavojingas gyvybei ir reikalingas skubus gydymas.

Priežastys

Simptomai

Pacientai pastebi, kad palaipsniui didėja silpnumas, nuovargis. Dauguma jų atskleidžia virškinimo trakto sutrikimus: apetito praradimą, pykinimą, vėmimą, pilvo skausmą, svorio kritimą. Apibūdina raumenų jėgos sumažėjimas, apatija ir kartais psichozė. Kartu su dehidracija, pažymėta hipotenzija, tachikardija. Kraujyje - hipoglikemija, hiperkalemija, nedidelis azoto atliekų padidėjimas. Svarbus, bet neprivalomas Addisono ligos požymis yra odos ir gleivinės hiperpigmentacija, susijusi su melanino nusėdimu, panašus į tamsų įdegį. Ši pigmentacija labiausiai išryškėja odos raukšlėse, vietose, kuriose trintis ir slėgis. Ligos pasireiškimo padidėjimas traumos metu, infekcija, kai gali pasireikšti vadinamosios antinksčių krizės. Šiuo atveju galimi aštrūs pilvo skausmai, silpnumas, žlugimas.

Diagnostika

Labai sunku nustatyti antinksčių nepakankamumo diagnozę. Tam reikalingas AKTH įvedimas su vėlesniu įvairių steroidinių junginių kiekio nustatymu šlapime, kurio skaičius ligoniams, turintiems Addisono ligą, mažai skiriasi, palyginti su pradiniu laikotarpiu.

• Medicinos istorija ar egzaminas. • Kraujo ir šlapimo tyrimai hormonų lygio nustatymui.

Kraujo serume antikūnai prie antinksčių

AT ant antinksčių yra nukreiptos prieš antinksčių žievės ląstelių mikrosomines struktūras. Jie priklauso IgG, turi organų specifiškumą ir dažniau būna moterims. Antikūnų nustatymas serume yra naudojamas nustatant pirminių antinksčių atrofijos vystymosi patogenezinius mechanizmus. AT nustatoma 38-60% pacientų, sergančių idiopatine Addisono liga. Laikui bėgant antikūnų koncentracija Addisono liga gali pasikeisti, ir jie gali išnykti. AT prie antinksčių Ag gali būti aptiktos 7-18% pacientų, sergančių tuberkuline etiologija Addisono liga ir 1% pagyvenusių pacientų.

Gydymas

Prevencija

Įgimta antinksčių žievės disfunkcija

ADRENOGENITINIS SYNDROMAS yra susijęs su pernelyg dideliu vyriškų lytinių hormonų antinksčių persodinimu. Tai gali būti susijusi su antinksčių žievės navika, o kai kuriais atvejais su padidėjusiu hormonų išsiskyrimu iš hipofizio, stimuliuojant antinksčių funkciją. Šiuo atveju moterys susiduria su menstruacijų pažeidimais, pastebimi vyriškojo plauko augimo požymiai (auga banda, ūsai, plaukai ant kūno), pieno liaukų atrofija. Tiriant tokius pacientus, nustatomas 17-ketosteroidų padidėjęs šlapimo išsiskyrimas. Jei tokiems pacientams aptiktas navikas, reikia chirurginio gydymo.

Įgimta antinksčių hiperplazija - grupė perduodami autosominę recesyvinis paveldėjimas sintezės sutrikimų antinksčių hormonų, konkrečiai kortikosteroidų. Kartais terminas "adrenogenitalinis sindromas" vartojamas kaip įgimtos antinksčių žievės funkcijos sutrikimo sinonimas. Šis teiginys nėra visiškai teisingas, nes adrenogenitalinis sindromas reiškia išorinių lytinių organų patologinius pokyčius dėl sutrikusios antinksčių hormonų gamybos, kuris gali atsirasti kitomis sąlygomis, pavyzdžiui, kai kuriuose navikuose.

Sąvoka "disfunkcija" esmė, palyginti su antinksčių žievu, yra tik kortikosteroidų gamybos sustabdymas, kartu didinant kitų šio organo hormonų gamybą. Remiantis fermento, susijusio su antinksčių hormonų susidarymu (steroidogenezė) defektu, šiuo metu aprašomi 5 pagrindiniai įgimtos įgimtos antinksčių žievės funkcijos sutrikimai. Be to, buvimas ar nebuvimas didinant vyriškų lytinių hormonų (androgenų antinksčių) įgimta antinksčių žievės padalintas į išsidėstymą: įgimta disfunkcijos su padidėjusiu formavimo androgenų ir turi įgimtą antinksčių žievės nedidinant androgenų formavimas (vyriškų lytinių hormonų).

Dėl to, kad susidarė antinksčių androgenų perteklius, kuris prasideda jau ankstyvose vaisiaus vystymosi stadijose, naujagimiai turi interseksinių išorinių lytinių organų. Ši būklė vadinama moterų pseudo-hermaproditizmu. Pakeitimų sunkumas skiriasi nuo paprastos klitorio hipertrofijos iki visiškos genitalijų maskulinizacijos, t. Y. Vyriškojo tipo pokyčių. Šiuo atveju klitoris tampa varpos formos, o šlaplės atidarymas juda į galvą. Vidaus genitalijų struktūra vaisiuose su moterų genotipą visada yra įprastinė įgimta antinksčių žievės disfunkcija. Į genotipiniais berniukų su suvyriškėjimas ir solteryayuschey formos steroidų fermento trūkumas yra padidinti varpos dydžio ir užtemime kapšelį iki dideliu kiekiu pigmento nusėdimo.

Jei negydoma, po vaiko gimimo vyrų funkcijos greitai atsiranda vyro hormonų įtakos. Kaulų augimo zonos greitai užfiksuotos, dėl to suaugusiesiems pastebimas nedidelis augimas.

Šie pakeitimai vadinami pagreitintais pseudopupertais. Moterims, kurioms netaikomas gydymas, nustatoma pirminė amenorėja (menstruacijų nebuvimas), kuri taip pat paaiškinama vyraujančių hormonų (androgenų) pertekliumi.

Yra dvi dažniausiai įgytos įgimtos antinksčių hiperplazijos formos. Jie skiriasi fermento, susijusio su antinksčių hormonų formavimu, tipu. Pirmoji forma yra fermento, vadinamo 21-hidroksilazės, trūkumas, antrasis yra 11-hidroksilazės trūkumas.

Autoimuninės antinksčių ligos

Kalbant apie idiopatinę Addisono ligos formą, antinksčių autoantikūnų nustatymas yra labai svarbus. Autonominių antikūnų aptikimas net normaliomis kortizolio, aldosterono ir padidėjusios AKTH koncentracijos kraujyje koncentracijomis rodo latentinį antinksčių nepakankamumą. Laiku nustatant antinksčių autoantibines medžiagas prisidedama prie ankstyvos antinksčių žievės funkcijos sutrikimo diagnostikos. Tuo autoimuninių Adisono ligos genezės yra dažnai susijęs su kitų ligų autoimuninio produktų, pavyzdžiui, autoimuninių hipotirozė, hipoparatiroidizmo, diabetas, hypovarianism, skrandžio ir žarnyno ligų simptomų. Esant antikūnams prieš AKTH receptorius, gali atsirasti antinksčių nepakankamumo atvejų.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievės medžiaga generuoja gliukokortikosteroidas (kortizolio ir kortikosterono) ir mineralkortikoidų (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą pagrindinėje tipų audinių (baltymų, angliavandenių, vandens ir druskos) ir prisitaikymo procesų organizme. Sekrecijos aktyvumas antinksčių žievės reguliavimo atliekamas pagumburio ir hipofizės sekrecijos AKTH hormono ir kortikotropino.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas (1-NN, pirminė gipokortitsizm, bronzos arba Adisono liga) sukelia dvišalių antinksčių pakitimų patys įvyksta daugiau kaip 90%, nepriklausomai nuo lyties, dažnai viduryje ir senatvėje.

Antrinė ir tretinė antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau, o yra sukelia AKTH sekrecijos trūkumo hipofizės arba pagumburio kortikotropino, todėl atrofija antinksčių žievės.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Tai retai pirminės antinksčių nepakankamumas švino koagulopatija, antinksčių auglio metastazių (dažniausiai plaučių ar krūties), miokardo dvišalio antinksčių, ŽIV susijusių infekcijų, dvišalė adrenalektomijos plėtrai.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis hipokortizmas yra susijęs su antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimas, vandens ir druskų pusiausvyra organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Bruožas yra hiperpigmentacija Palmar raukšles, išsiskiriančius palyginti su žiebtuvėlio odos fone, odos patamsėjimą, didesniu mastu sąlyčio su drabužiais. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos, kur vyrauja kraujotakos sutrikimai: odos bėrimas, akrocianozė, šaltas galūnes, tachikardija, hipotenzija, filamentinis impulsas, kolapsas, anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Su abejotinais duomenimis apie antinksčių nepakankamumą, atliekamas stimuliacinis tyrimas su AKTH, kurio metu kortizolio kiekis kraujyje nustatomas praėjus pusvalandžiui ir valandai po adrenokortikotropinio hormono vartojimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Kai pirminis antinksčių nepakankamumas kraujyje nustatomas hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei yra silpnos hipokortizacijos pasireiškimo, reikia skirti kortizoną arba hidrokortizoną, o ryškesnius prednizolono, kortizono acetato arba hidrokortizono derinius su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatas, DOCA - deoksikortikosterono acetatas). Terapijos veiksmingumas vertinamas pagal kraujospūdį, laipsniškas hiperpigmentacijos regresija, svorio padidėjimas, gerovės gerėjimas, dispepsijos išnykimas, anoreksija, raumenų silpnumas ir tt

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Hipokoktizavusiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kurioje yra baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, B ir C vitaminų, tačiau su kalio druskų ribojimu. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo pasekmė;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai