Gipokortitsizm (antinksčių nepakankamumas) - yra klinikinių sindromas, susijęs su neefektyvus sekrecijos hormonų antinksčių žievės kaip žalos (pirminis forma) arba pusiausvyros sutrikimo pagumburio-hipofizės (vidurinio ir ung-3 forma) reguliavimo.

Hormonai, susidarę antinksčių žievėje, yra kortikosteroidai. Antinksčių žievė susideda iš 3 zonų (sluoksnių), gaminančių tam tikrus hormonus:

  • Puchkovaja - gamina hormonus gliukesteriatus (kortizoną, kortizolį);
  • glomerulai - gamina hormonus-mineralinį kortikosterį (desoksikortikostoną, kortikosteroną, aldosteroną);
  • tinklainės - gamina lytinius hormonus ar androgenus.

Nugalėjimo tipai

Antinksčių nepakankamumas gali būti:

  1. Ūminis - staiga pažeista antinksčių žievė su dvigubu kraujavimu, pažeidimu dėl antinksčių dėl operacijos ar sužeidimų. Ūminės ligos forma yra sumažintas koncentracijos kraujo plazmoje kortikosterono, kortizolio, aldosterono, sutrikdyta vandens ir mineralų metabolizmas yra įtrauktas į didelės apimties AKTH.
  2. 85% laiko lėtinė forma ligos pasireiškia autoimuninio pažeidimo organų ar blogėjimą dėl sarkoidozė, tuberkuliozė, miokardo antinksčių, amiloidoze, piktybinių navikų, komplikacijų po operacijos, organų sužalojimas vaistai hipoplazija, radioterapijos, hemochromatosis ir pan.

Pirmajai hipokortizacijai būdingas antinksčių pažeidimas. Tai dažniausia liga.

Antrinio ir tretinio lėtinio nepakankamumo formoms būdingas didelis kortikolibino ar AKTH sekrecijos trūkumas. Tai gali sukelti antinksčių žievės veiklos sutrikimą ar nutraukimą.

Paprastai antrinė ligos forma yra susijusi su endokrininių liaukų trūkumu ir augimo hormono trūkumu.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Dažna pirminės chroniškos nepakankamumo forma yra laikoma autoimuniniu adrenalitu, kuris kartais gali prasiskverbti į antinksčius arba susijęs su poliglanduliniu autoimuniniu sindromu.

Infekcinis adrenalitas, kurį sukelia mikozinė infekcija ar tuberkuliozė, gali sukelti antinksčių nepakankamumą.

Kitos pirminės nepakankamumo priežastys yra:

  • jatrogeniniai veiksniai (gydymas antikoaguliantais, kuris gali sukelti kraujavimą);
  • sifilis, ŽIV infekcija, navikų metastazė;
  • chirurgija antinksčių pašalinimui su Itsenko-Cushingo liga;
  • autoimuninė žievė antinksčių žievės;
  • vartojant steroidogenizmo blokatorius (aminogluthemidą, spirolaktoną, chloditaną).

Antrinės lėtinio nepakankamumo formos priežastys yra:

  • kraujavimas iš hipofizio ir kitų rūšių kraujagyslių ligų;
  • hipofazės ir hipotalamino išemija;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • cavernos sinuso trombozė;
  • spindulinis gydymas ir operacija, sukelianti traumą.

Tretinė forma gali pasireikšti ilgai vartojant didelę gliukokortikoidų dozę, naudojamą tam tikrų ligų gydymui.

Dėl CRH ir AKTH sekrecijos stygiaus, sutrikusi antinksčių smegenų žievė, prasideda atrofiniai procesai.

Ūminio antinksčių nepakankamumo sindromas susilpnėja arba hormonų suspensija antinksčių žievėje susilpnėja.

Ši ligos forma vystosi pacientams, kuriems yra pirminė ar antrinė organų liga. Kartais procesas atsiranda dėl gliukokortikoidų anuliavimo ar lėtinio nepakankamumo kompensavimo.

Klinikinio vaizdo savybės

Pagrindinis lėtinio antinksčių nepakankamumo simptomas yra gleivinės pažeidimas ir odos hiperpigmentacija, kurios prisotinimas yra susijęs su ligos sunkumu ir trukme.

Pirma, atviros kūno sritys tampa tamsesnės (rankos, kaklas, veidas), įskaitant delnų, pažastų, lytinių organų raukšles.

Giliųjų membranų (gomurio, liežuvio, tiesiosios žarnos) spalva pasikeičia iki melsvai juodos spalvos. Dažnai pigmentacijos fone, pirmoje nepakankamumo formoje atsiranda ryškios nelygios formos (vitiligo) dėmės.

Inkstų ligų gydymui mūsų skaitytojai sėkmingai naudoja Galinos Savinos metodą.

Pacientams, sergantiems lėtinės hipokortizacijos formomis, pastebimas svorio sumažėjimas, dirglumas, astenija, mieguistumas, depresija, hipotenzija, silpnumas dėl streso.

Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai (apetito netekimas, pykinimas, viduriavimas, vėmimas, anoreksija, vidurių užkietėjimas).

Susilpnėja angliavandenių, baltymų ir vandens druskų metabolizmas.

Ūminė ligos forma gali pasireikšti toliau nurodytuose klinikiniuose etapuose, kuriuos išskiria simptomai:

  1. Virškinimo trakto. Jo simptomai yra panašūs į ūminę pilvo kliniką arba su maistu besiverčiančias ligas. Pilvo srityje atsiranda spazminis skausmas, pilvo pūtimas, kraujo išmatos praradimas, pykinimas su vėmimu.
  2. Širdies ir kraujagyslių sistemos. Tai sutrikdyta cirkuliacija, kuriai būdinga aušinimo galūnių, odos blyškumas, tachikardija, akrotsinozom, Plonas impulso, hipotenzija ir kolapsas anurija.
  3. Neuropsichinis. Šiame etape vyrauja meninginiai simptomai, galvos skausmai, mieguistumas, stuporas ir deliriumas.

Ūminio hipokortizmo simptomai

Antrinė ir tretinė chroniško nepakankamumo forma nėra būdinga hiperpigmentacijai ar aldosterono stygiui. Šios ligos simptomai yra hipoglikemija ir silpnumas.

Diagnostikos metodas

Paciento, kurio įtariamasis antinksčių nepakankamumas, tyrimas prasideda nuo anamnezės, fizinės informacijos, skundų rinkimo, ligos priežasčių nustatymo.

Antinksčių ultragarsu. Pirminę formą, kuri atsirado dėl tuberkuliozės, atskleidžia ligos kamščiai ar kalcinatai.

Autoimuninė ligos prigimtis pasireiškia dėl autoantikūnų susidarymo į 21-hidroksilazę kraujyje.

Be to, pirmojo lėtinio nepakankamumo priežastys nustatomos CT ar MRV organais. Antrinis nepakankamumas nustatomas smegenų CT ir MR.

Sutrikimui būdingas kortizolio sumažėjimas kraujyje, sumažėjęs 17-OX kiekis, išsiskiriantis su šlapimu ir laisvu kortizoliu.

Terapijos metodai

Endokrinologijoje yra daug veiksmingų ligos gydymo būdų. Metodologijos pasirinkimas yra susijęs su ligos priežastimis ir yra skirtas pašalinti priežastis, kai pakeičiamas hormono trūkumas.

Ūminio ir lėtinio antinksčių nepakankamumo gydymas skirtas burnos hormonų pakaitinei terapijai (kortikosteroidais).

Pakeisti aldosteroną galima vartoti kartu su fludrokortizonu. Hidrokortizonas, prednizolonas ir kortizolio acetatas yra gliukozės kosteroidų pakaitalas.

Galbūt narkotikų įvedimas injekcijų forma. Androgeno trūkumo terapija padidina lytinį potraukį ir bendrą gerovę. Dažnai naudojamas su dehidroepiandrosterono.

Lėtinis nepakankamumas pašalinamas gydant grybelines infekcijas, tuberkuliozę, sifilį, navikų pašalinimą.

Gydymo efektyvumą tikrina kraujospūdis, hiperpigmentacijos normalizavimas, svorio padidėjimas ir paciento gerovė.

Galimos komplikacijos

Rimčiausias ligos formos komplikacijas gydant netinkamą ar neveikimą, yra addisoninė (antinksčių) krizė.

Šis lėtinės ligos formos dekompensavimas atsiradus komamai.

Būdingos antinksčių krizės ypatybės yra:

  • kraujospūdžio sumažėjimas iki sąmonės praradimo;
  • stiprus silpnumas;
  • begalinis laisvas išmatos ir vėmimas su padidėjusia dehidracija;
  • kloniniai traukuliai;
  • acetono kvapas iš burnos;
  • keičiasi odos tonas;
  • širdies nepakankamumas

Prevencijos metodas

Laiku paskyrus tinkamą hormonų pakaitinį gydymą hipokortinizmo sindromo eiga bus gana palankus.

Lėtinės ligos formos prognozė daugiausia susijusi su prevencinėmis priemonėmis ir paūmėjimo terapija.

Operacijos metu sužalojimai, infekcijos, stresas, virškinimo trakto sutrikimai, susiję su antinksčių nepakankamumu, turi nedelsdami padidinti rekomenduojamo hormono dozę.

Pacientams reikia aplankyti endokrinologą, kuris padėtų nustatyti ligą ir įrašyti įrašus.

Su laiku ir tinkamai gydant ligą pastebimas jo palankus kursas. Iš esmės ligos progresą lemia krizių gydymas ir prevencija.

Antinksčių nepakankamumas

Palikite komentarą 2,417

Sunkiausia endokrininės sistemos liga yra lėtinis antinksčių nepakankamumas (HNN). Hormonų antinksčių žievės gamybos stygiaus nukrypimų esmė. Dėl to pacientas tampa labai silpnas, praranda svorį, paveikia organų sistemas. Pagal šią diagnozę asmuo gali prarasti savo veiklą, priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas yra suskirstytas į pradines, antrines ir tretines, priklausomai nuo ligos etiologijos. Pirminis yra antinksčių žievės sutrikimo pasekmė, antrinė / tretinė priežastis yra hipofizio ir hipotalamino nugalimas, o adrenokortikotropinė medžiaga yra sintezuojama tokiu kiekiu, kurio nepakanka normaliam kūno funkcionavimui.

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Šios rūšies patologija vadinama pirminiu hipokorticizmu ar Addisono liga. Įgimta pirminė nepakankamumas pasireiškia:

  • silpna aldosterono gamyba;
  • adrenolekodistrofija;
  • Allgrovių sindromas;
  • šlaunies liaukų nepakankamumas;
  • gliukokortikoidų stygius.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Šios formos antinksčių nepakankamumo ypatumai yra hipofizės funkcijos sutrikimas, dėl kurio susidaro per mažas adrenokortikotropinas. Įgytos rūšys atsiranda dėl hipofizės sutrikimo dėl navikų, infekcijų, hematomų. Įgimtos antrojo hipokortizmo formos:

  • hipofizės sekrecijos pažeidimas;
  • izoliuotas kortikotropino trūkumas.
Atgal į turinį

Tretinio laipsnio nepakankamumas

Antinksčių antinksčių žievės nepakankamumas yra suformuotas lygiagrečiai su tretinio antinksčių nepakankamumu, kuris būdingas sutrikusiam hipotalamiui. Šiuo atveju įgimta forma yra silpna kortikolibirino sintezė ir hipotalamino sekrecijos pažeidimas, o įgyta forma reiškia pokyčius šios smegenų dalies audiniuose.

Su patologine hormonų sinteze, kurią sukelia antinksčių žievė, atsiranda metabolizmo sutrikimas.

Ligos priežastys

Pagrindinis ligos tipas sukelia autoimuninį antinksčių žievės sutrikimą. Ši priežastis yra aptiktos 50% pacientų, sergančių antinksčių patologija. Pirminis nepakankamumas gali susidaryti lygiagrečiai su tokiomis patologijomis kaip cukrinis diabetas, silpnėja odos pigmentacija (vitiligas), hipoparatiroidizmas, dėl kurio vienu metu gali atsirasti keletas endokrininių liaukų. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dėl tuberkuliozės, taip pat dėl ​​to, kad po operacijos komplikacija dėl kaimyninių organų piktybinių navikų metastazių prasiskverbia į liaukas, infekcijas, bakterijas, grybus. Antrinis ir tretinis tipo patologija atsiranda dėl pasikeitusių hipofizių dėl sužalojimų ar neoplazmų atsiradimo. Dėl šios priežasties AKTH sintezė yra sutrikusi. Kraujagyslių ligos, susijusios su granulomų formavimu, taip pat sukelia antinksčių nepakankamumą.

Plėtros mechanizmas

Pirminis lėtinis hipokorticizmas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimą ir vandens ir druskos pusiausvyrą, nes organizme yra nepakankamai medžiagų, pvz., Kortizolio ir aldosterono. Palaipsniui dehidratacija progresuoja, ir yra virškinimo trakto ir širdies bei kraujagyslių sistemos pažeidimų. Dėl kortizolio trūkumo padidėja insulino koncentracija ir mažėja cukrus, pasireiškia hipoglikemija, dėl kurios atsiranda raumenų silpnumas. Tuo pačiu metu hipofizio liauka aktyviai sintezuoja melanokitą stimuliuojančią medžiagą, dėl kurios oda ir gleivinės tampa tamsios spalvos. Pagrindinis lėtinio nepakankamumo forma vadinama "bronzos liga". Silpna androgenų gamyba slopina žmogaus augimą ir brendimą. Antrinis lėtinis nepakankamumas pasižymi mažu kortizolio lygiu, kurio normalus aldosterono kiekis, todėl šią ligą lengviau.

CNI simptomai ir sindromai

Pirminis antinksčių nepakankamumas turi šiuos simptomus:

  1. Oda ir gleivinės tamsėja. Kuo tamsesnės ir platesnės odos spalvos pasikeitė, tuo ilgiau vyksta procesas. Pirmiausia, tamsesnės tos odos sritys, kurias labiausiai paveikia saulės spinduliai, taip pat sritys, kurios iš pradžių yra tamsesnės spalvos, tokios kaip speneliai ar išorės lytinės organai. Giliųjų membranų tamsėjimas leidžia tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais odos tamsėjimas yra pakeičiamas vitiligo spalvos dėmėmis. Šis fenomenas stebimas tik pirminėje chroniško nepakankamumo formoje.
  2. Svorio mažėjimas nuo 3 iki 25 kg.
  3. Silpnumas iki veikimo praradimo, nuotaikos svyravimų, psichinių sutrikimų, dirglumo, apatijos.
  4. Sumažėjęs kraujospūdis, silpnėjimas dėl streso. Jei liga pasireiškė hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus.
  5. Dispepsija. Pacientas skundžiasi skausmu epigastriniame regione, vidurių užkietėjimu, kintančiu viduriavimu, pykinimu, vėmimu.
  6. Priklauso nuo druskos maisto ir patiekalų, druskos gryniausio pavidalo. Šis simptomas atsiranda dėl natrio praradimo organizme.
  7. Hipoglikemija neatrodo, bet nustatoma laboratoriniais tyrimais.

Chroniškos antrinės patologijos klinika susideda iš nespecifinių simptomų. Pacientas skundžiasi dėl suskirstymo, bendrosios būklės pablogėjimo praėjus kelioms valandoms po valgio. Tamsios dėmės ant odos, sumažėjęs slėgis, troškimas sūrus maistui ir šios formos virškinamojo trakto sutrikimas yra neįprasti, nes aldosterono lygis šiuo atveju yra normalus.

Pirmieji požymiai apie lėtinį hipokortizmą vaikui turi nedelsiant paskambinti gydytojui.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo sindromas

Vaikams, lėtinis antinksčių hormonų trūkumas dažniausiai diagnozuojamas antrinėje formoje. Pirminis nepakankamumas gali pasireikšti dėl gimdymo traumos, įgimtų antinksčių sutrikimų, hormoninio nepakankamumo, Smith-Lemli-Opitz sindromo ar Kearns-Sayre sindromo. Kūdikių lėtinis nepakankamumas pasireiškia tamsėja odos ir gleivinės, stiprumo praradimas, be akivaizdžių priežasčių vėmimas, druskos prigimtis. Vaikai su lėtiniu antinksčių nepakankamumu dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų ligų, jiems būdingas mažas svoris ir atsilieka nuo savo bendraamžių brendimo laikotarpiu. Merginose ir moterims, esant antinksčių nepakankamumui, yra galimos amenorėjos - menstruacijų nebuvimas keliems ciklams.

Diagnozė ir gydymas

Siekiant diagnozuoti antinksčių nepakankamumą, gydytojui nustatomas kraujo serume esantis antinksčių hormonų lygis. Vaikų lėtinio hipokortizmo terapija yra kovoti su liga, kuri sukėlė antinksčių sutrikimą ir neigiamų ligos pasireiškimų pašalinimą. Būtinai naudokite hidrokortizoną (10-12 mg 1 kvadratiniam metrui kūno) tris kartus per dieną. Jei vaikas yra vyresnis nei 14 metų, jam skiriamas "Prednisone" arba "Deksametazonas".

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę:

  • Laboratoriniai kraujo tyrimai (bendroji ir biocheminė). Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, nustatoma anemija, didelis eozinofilų kiekis, kalio ir kreatinino kiekis, mažas cukraus ir natrio kiekis.
  • Kortikosteroidų kiekio nustatymas šlapime ir kraujyje.
  • CT Įvertina bendrą antinksčių būklę, neoplazmų buvimą ir tuberkuliozę.
  • Ultragarsas. Tyrimas užfiksuoja ne tik antinksčius, bet ir inkstus.
  • Antinksčių funkcijos nustatymo tyrimai (Thorn testas, gliukozės kreivė kraujyje).

Lėtinio hipokortizmo gydymo tikslas yra atstatyti hormonų pusiausvyrą ir pašalinti antinksčių pažeidimų priežastis.

Gydymas CNN

Norint pašalinti hipoglikemiją ir atstatyti druskos balansą, injekuojama gliukozės tirpalo (5%) ir natrio chlorido (0,9%). Infuzijos kiekis priklauso nuo dehidratuoto paciento būklės. Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas pasižymi hormoninio fono pažeidimu, kurio gliukokortikosteroidus reikia rekonstruoti, pavyzdžiui, "hidrokortizonas". Šis įrankis pacientui įvedamas į raumenis mažomis dozėmis kelis kartus per dieną. Jei būklė yra sunki, vaistas įvedamas į veną. Po bendrosios paciento būklės atkūrimo nuolatinis hormoninių vaistų vartojimas tablečių pavidalu.

Papildomos rekomendacijos

Žmonėms, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, rekomenduojama:

  • Sekite dietą. Reikalinga didelės kalorijos dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų. Druskos suvartojimas iki 10 g per parą.
  • Atsisakyti alkoholinių gėrimų ir migdomųjų vaistų.
  • Venkite streso, neperkraukite fiziškai.
  • Turi reguliariai atlikti išsamią tyrimą, kad būtų galima laiku nustatyti tuberkuliozę ar kitas patologijas.
  • Kreipkitės į gydytoją apie hormoninių vaistų vartojimą infekcinės ligos ar pasiruošimo operacijai atveju.
  • Reguliariai vartokite hormoninius vaistus gydytojo nurodytomis dozėmis. Atsisakymas leisti šiuos vaistus sukelia didelį hipokortizmą.
Atgal į turinį

Prognozė ir tolesnis valdymas

Jei pakaitinis gydymas pradedamas laiku ir tinkamai pasirenkamas, prognozė yra palanki. Moterys su HNN toleruoja nėštumą ir gimdymą. Jei atsiranda papildoma liga, stresas ar sužalojimas, gali atsirasti lėtinio hipokortizmo krizė. Siekiant to išvengti, hormoninių vaistų dozę reikia padidinti 3-5 kartus, kaip nurodė gydytojas.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas reikalauja hormonų suvartojimo ir nesudaro kliūčių nėštumui.

Lėtiniuose antinksčių nepakankamumu prieš gimdymą ar bet kokią chirurginę intervenciją hormoninių vaistų dozė kinta. Prieš operaciją dieną hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis 25-50 ml dozėje iki 4 kartus per dieną. Procedūros dieną dozė padidėja 2-3 kartus. Operacijos metu ir per pirmąsias 2-3 dienas po jo hormoniniai preparatai leidžiami tik intraveniniu būdu. Pasibaigus stresinei situacijai, ankstesnė dozė yra atkurta.

Nepriklausomas hormonų terapijos dozės arba atsisakymo pasikeitimas sukelia chroniško nepakankamumo paūmėjimą.

Darbas ir negalia

Žmonės, serganti lėtiniu antinksčių nepakankamumu, draudžiama kietajam fiziniam darbui, profesinių pavojų, psichinės veiklos, susijusios su nervų įtampa, buvimas. Priešingu atveju, lėtinė antinksčių disfunkcija pateks į ūminę fazę. Priklausomai nuo ligos sunkumo, pacientui paskirta invalidumo grupė:

  • Aš grupuoju Jis yra skirtas žmonėms, sergantiems sunkia lėtinės hipokortizacijos forma, kartu su rimtais širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimais ir addisoninėmis krizėmis, o tai reiškia, kad žmogus yra ribotas veiksmų ir poreikių požiūriu.
  • II grupė. Ši grupė apima žmones, kuriems diagnozuotas vidutinis lėtinio hipokortizmo sunkumas, kartu su vidaus organų funkcionavimo sutrikimais, dėl ko judėjimo ir darbo apribojimai. Jei įmanoma, žmonės su tokia diagnoze dirba specialiomis sąlygomis.
  • III grupė. Tai skiriama, jei žmogus turi nedidelį HNN laipsnį su ribotomis darbo galimybėmis, o jo darbas yra susijęs su sąlygomis, kurios draudžiamos dėl sveikatos priežasčių.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas yra pavojinga liga, kuri neigiamai veikia viso organizmo darbą. Jei liga aptiktos jaunam žmogui, jam rekomenduojama užsiimti profesija, kuri nėra draudžiama. Jei atsiranda kokių nors šios patologijos požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Deja, neįmanoma visiškai pašalinti ligos ir jums reikia vartoti hormonų preparatus visą savo gyvenimą.

Antinksčių nepakankamumas: simptomai, diagnozė, gydymas

Sąlyga, susijusi su hormonų, kurie yra sintezuojami specialiai antinksčių žievėje, gamybą, vadinama hipokorticizmu ar antinksčių nepakankamumu. Patologija gali turėti ir ūminį, ir lėtinį kursą.

Dėl lengvų simptomų, lėtinis antinksčių nepakankamumas dažnai nepripažįstamas ir ilgai nevalgomas (vienas iš patologijos simptomų - meilė sūdytai maistui, kuri retai kelia susirūpinimą pacientui), todėl sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą.

Oras nepakankamumas, savo ruožtu, turi gana ryškius simptomus, todėl tai nepastebima: čia yra šoko atsiradimas, kai staiga sumažėja kraujo spaudimas, kartais traukuliai ir sąmonės netekimas. Tokia krizė gali pasireikšti be akivaizdžių priežasčių ir panaši į pilvo ertmės organų patologiją, tačiau dažniausiai ji atsiranda dėl staigios dozės mažinimo arba visiško hormonų, kuriuos pacientas anksčiau vartojo kaip chroniško hipokortizmo gydymo būdą, visiškas panaikinimas.

Antinksčių nepakankamumas gali atsirasti dėl antinksčių pažeidimų ir dėl endokrininės sistemos veiklos reguliuojančių centrų organų patologijos.

Žinios apie antinksčių nepakankamumo simptomus ir savalaikę patologijos diagnozę šiandien, kai galima visiškai kompensuoti būtinų hormonų trūkumą, gali žymiai pagerinti galutinę ligos prognozę.

Trumpai apie antinksčius ir jų reguliavimą

Antinksčiai yra nedideli poriniai organai, kurie yra trikampio formos ir dydžio 4 * 0,3 * 2 centimetrai, kurie yra tiesiai virš inkstų. Kiekvienos antinksčių masė yra maždaug 5 gramai.

Antinkstis susideda iš dviejų sluoksnių. Išorinis platus sluoksnis vadinamas kortikliu (žievė, vadinasi, hipokorticizmu), o centrinis sluoksnis sudaro apie 20% viso organo masės ir yra vadinamas meduliu. Tai paskutinis sluoksnis ir atlieka hormonų, reguliuojančių kraujospūdį, sintezę: norepinefrino, dopamino, adrenalino. Šio kūno sluoksnio išsiskyręs hormonų trūkumas nėra antinksčių nepakankamumas, todėl jie nebus svarstomi toliau.

Kortikos sluoksnis taip pat gamina kelis hormonų tipus:

moteriški lytiniai hormonai (nedidelis kiekis) - progesteronas ir estrogenas;

vyrų lytiniai hormonai būdingi abiems lytiniams santykiams: dehidroepiandrosteronas, androsteronas;

Vedant visų minėtų bioaktyvių medžiagų sekreciją, centriniai endokrininiai organai lokalizuojasi kaukolės ertmėje ir yra anatomis neatskiriamos smegenų dalys - hipofizė ir hipotalamas. Hipotalamas sintezuoja kortikoliberiną, kuris, pasiekdamas hipofizę, reguliuoja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybą, o pastaroji reguliuoja antinksčių veiklą.

Antinksčių nepakankamumas yra kūno sąlyga, kai trūksta dviejų hormonų:

Kokie yra šie hormonai?

Hormono metabolitų pavadinimas

Poveikis elektrolitų metabolizmui

Palaiko bikarbonato, chloro, kalio, natrio balansą:

padidėja bikarbonatų ir kalio jonų išsiskyrimas inkstais;

didėja chloro ir natrio grįžimas bei pirminis šlapimas į kraują.

Jis veikia tik kalcio išsiskyrimo greitį (pagreitintą) ir kaulų audinio absorbcijos greitį (sumažėja).

Poveikis angliavandenių apykaitai

Padidina gliukozės kiekį kraujyje, nes pagreitina gliukozės sintezės procesą iš kepenų baltymų, tuo pačiu metu sumažėja gliukozės panaudojimo greitis raumenyse.

Poveikis imunitetui

Veikiantis kaip priešuždegiminė medžiaga, kai kaupiasi dideliais kiekiais, imuninė sistema slopinama. Šiems tikslams naudojami sintetiniai gliukokortikoidai, skirti užkirsti kelią persodintų organų atmetimui ir gydyti autoimunines ligas.

Sustiprina poodinių riebalų greitį ir apimtį ant veido ir liemens, o galūnių poodinius riebalus suskaido.

Mažina amino rūgščių baltymų susidarymo greitį ir pagerina baltymų skilimo procesą iki aminorūgščių.

Dideliais kiekiais dėl natrio sulaikymo indai pradeda pritraukti vandens, dėl ko padidėja kraujo spaudimas.

Su hormono kiekio padidėjimu, naujų odos elementų sintezė yra slopinama, ir jis retinamas. Raumenų masė taip pat sumažėja dėl to, kad sumažėja naujų baltymų raumenyse gamyba.

Ligos klasifikacija

Mineralinių ir gliukokortikoidų sintezė, kaip minėta aukščiau, turi trijų komponentų reguliavimą: hipotalamozės-hipofizio-antinksčių liaukas. Taigi, hormonų lygio sumažėjimas gali pakenkti vieno iš šių organų funkcijoms. Atsižvelgiant į patologijos lokalizaciją, antinksčių nepakankamumas yra suskaidytas į:

pirminiai - patys paimdami antinksčius;

antrinis - išsivysto, kai hipofizio liga neveikia, kai nėra hormono AKTH sintezės arba jo nepakanka;

tretinis - kai centrinė grandis (hipotalamas) gamina nepakankamą kortikolibiriną.

Hipokortikoidizmą gali sukelti būklė, kurioje sintezuojamas reikiamas hormonų kiekis, tačiau receptoriai yra nejautri arba užsiima cheminėmis medžiagomis, kurios jas blokuoja.

Pirminis antinksčių nepakankamumas yra didesnis, lyginant su trečiosios ir antrinės formomis.

Pagal vystymosi proceso pobūdį antinksčių nepakankamumas paprastai skirstomas į:

ūminis (vadinamas addisono krize, jei ligą sukelia kraujavimas iš antinksčių audinių - Waterhouse-Friederiksen sindromas) - mirtinas patologija, kuriam reikia skubiai ištaisyti būklę;

lėtinė - būklė, kuri, jei yra teisingai ištaisyta laiku, gali būti kontroliuojama daugelį metų. Taigi, nesėkmė gali vykti trimis etapais: kompensacija, pakoregavimas ir dekompensacija.

Ligos priežastys

Antinksčių liaukos yra suporuoti organai, kurie, be kita ko, turi reikšmingų kompensacinių savybių. Taigi lėtinių antinksčių pažeidimų sindromas vystosi tik tada, kai yra paveikta daugiau kaip 90% žievės. Pirminis antinksčių nepakankamumas yra tiesiogiai susijęs su antinksčių patologija. Priežastis gali būti:

Įgimta antinksčių žievės hipoplazija.

Autoimuninė žala (kitaip tariant, pačių audinių išpuolis su savo antikūnais) yra 98 proc. Antinksčių nepakankamumo atvejų. Šių būklių priežastis nežinoma, tačiau dažniausiai ji yra susijusi su autoimuniniais pažeidimais ir kitais endokrininės sistemos organais.

Amiloidozė yra antinksčių baltymų tipo antinksčių audinyje kaupimasis, kuris susidaro dėl ilgalaikio lėtinio patologijos buvimo.

Pirmiausia tuberkuliozės procesas susidaro plaučiuose, tačiau laikui bėgant jis gali paveikti kitus organus.

Kraujo perpylimas antinksčių audiniuose. Daugeliu atvejų jis išsivysto dėl sunkių infekcijų, kurias lydi daugelio bakterijų į kraują sekimas: sunki difterija, raudonoji karštinė, sepsis, meningokokinė infekcija.

Metastazės antinksčių audiniuose auglio procesų metu.

Adrenoleukodistrofija yra genetinė patologija, perduodama per X chromosomą. Ši patologija pasireiškia dideliu riebalų rūgščių kiekiu organizme, kuris galiausiai sukelia progresuojantį antinksčių ir tam tikrų smegenų dalių pažeidimą.

Smitho-Opitzo sindromas: kartu kartojasi kelios patologijos: genitalijų struktūros sutrikimai, protinis atsilikimas ir nedidelis kaukolės kiekis.

Kernso sindromas, kuris yra raumenų ir akių audinių pažeidimas.

Naujagimiuose tokios būklės gali išsivystyti situacijose, kai per gimdymą vaisius buvo dezaktyvuotas.

ŽIV infekcijos antinksčių nekrozė.

Antinksčių maitinančių kraujagyslių trombozė.

Kalbant apie antrinį nesėkmę, jo priežastys yra hipofizio ligos patologija:

dėl kraujavimo po sužalojimo;

infekcinis pobūdis (dažniausiai dėl virusinės infekcijos);

hipofizės pralaimu savo kūno antikūnų;

įgimtas kūno masės nepakankamumas (tai gali būti ir AKTH trūkumas, ir nepakankamas visų hipofizio hormonų sekrecija);

dėl sunaikinimo dėl ilgo organo poveikio, hipofizio operacijų ir ilgalaikio gydymo su sintetiniais gliukokortikoidais.

Terciarinis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl įgytos (kraujosruvos, infekcijos, gama spindulių, naviko) arba įgimtos hipotalamino patologijos.

Simptomai

Jei yra aldosterono trūkumas, organizmas pradeda kenčia nuo dehidratacijos, kuri nuolat tobulėja, nes natrio (ir kartu su vandeniu) netekimas neapsiriboja. Kartu tai vyksta kalio kaupimasis. Šis procesas sukelia sutrikimus, susijusius su virškinamojo trakto funkcionavimu, taip pat su širdies aritmijomis. Kai kalio koncentracija viršija 7 mmol / l, gali pasireikšti staigus širdies sustojimas.

Sumažėjusi kortizolio gamyba sumažina glikogeno, kuris yra gliukozės kiekio kepenyse, sekrecija. Atsižvelgiant į šio hormono trūkumą, hipofizio sustiprėja AKTH, tačiau kadangi šis hormonas turi gana plačią veiklos spektrą, pastaroji padidina kortizolio ir melanitropino sintezę - medžiagą, kuri stiprina melanino pigmento susidarymą plaukais, tinklainu ir odos ląstelėmis. Tai pasireiškia tamsinant odą.

Antinksčių nepakankamumo simptomai priklauso nuo greičio, kurį paveikė organų audiniai. Esant akimirkinei daugelio organinių ląstelių mirčiai, organizme pradeda vystytis ūminis nepakankamumas, pasireiškiantis tokiais pačiais simptomais. Dėl laipsniškos antinksčių audinių ląstelių mirties, procesas vystosi palaipsniui ir vadinamas lėčiu hipokorticizmu, čia kiti požymiai yra pagrindiniai.

Lėtinis hipokortizmas

Būklė, kai yra keletas pagrindinių simptomų. Dažniausiai tai atsiranda dėl stresinių situacijų, kurias sukelia užkrečiamas pažeidimas, gimdymas, trauma, psichoemocinis stresas, esamų lėtinių ligų paūmėjimas.

Padidėjęs gleivinės ir odos pigmentacija

Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, būdingas fenomenas - rudos spalvos odos dėmės dažymas, o taip pat pastebimas gleivinės tamsėjimas. Šis simptomas yra kito patologijos pavadinimas - "bronzos liga".

Iš pradžių tamsią spalvą įsigyja tos odos dalys, kurios nėra padengtos drabužiais: kaklu, delnomis, veido. Lygiagrečiai tai, kad sritys, kuriose jau yra sustiprėjusios pigmentacijos, tampa labiau rudos: tarpinės, azijinės fosės, spenelių ertmės, kapšeliai. Pigmentacija taip pat pasireiškia odos vietose, kuriose ji liečiasi su drabužiais (diržas, apykaklės), tai ypač akivaizdi įprastos odos spalvos fone.

Dažymo intensyvumas priklauso nuo ligos buvimo laiko. Pigmentacija gali suteikti odai šviesios įdegio, bronzos spalvos, dūmų, nešvarios odos ir tam tikrais atvejais net tamsios spalvos užuominą.

Gleivinės yra taip pat pigmentinės, tai yra pastebima ant liežuvio, skruostų paviršiaus, kuris liečiasi su dantimis, ant gomurio, ant dantenų, ir būdinga spalva yra tiesiosios žarnos ir makšties gleivinė.

Tuo atveju, kai yra autoimuninė pirminė hipokortizacija, gana dažnai tamsių sričių fone yra depigmented odos vietų - vitiligo dėmių.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda be panašių simptomų, dažymas nevyksta.

Svorio kritimas

Atsižvelgiant į tai, kad organizmas kenčia nuo stipraus maistinių medžiagų trūkumo, paciento svoris taip pat sumažėja: nuo vidutinio svorio sumažėjimo (apie 3-5 kg) iki hipotrofijos - būklę, kurios kūno svorio deficitas yra 15 ar daugiau kilogramų.

Lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas yra kartu su:

stiprus raumenų silpnumas - iki veiklos praradimo;

Lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas yra kartu su:

kintamasis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas;

vėmimas be išankstinio pykinimo ar galvos skausmo;

klajojantis pilvo skausmas;

Su netikėtu anksčiau normalaus ar aukšto kraujospūdžio sumažėjimu jau galima įtarti, kad yra lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas. Taigi, asmuo, turintis normalią sveikatos būklę kraujospūdžiui matuojant, tampa 5-10 mm Hg. st. mažesnis nei anksčiau nustatytas ant jo.

Kartu su lėtiniu antinksčių žievės pažeidimu reikia valgyti druskingus maisto produktus. Yra tuščias skrandis - raumenų drebulys, silpnumas, kuris išnyksta po valgio, - būdinga gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimo požyma.

Esant antrinei hipokortizacijai druskos "ne traukia", o po valgio po kelių valandų atsiranda drebėjimas ir silpnumas.

Simptomai Addisonic krizės

Ūminis antinksčių nepakankamumas vaikams iki 3 metų gali atsirasti dėl nedidelių išorinių veiksnių: vakcinacijos, streso, žarnyno infekcijos, ARVI. Be to, šis trūkumas atsiranda iškart po gimdymo, kurio metu kūdikiui trūko deguonies, dažniausiai jis gimdo per dubens vaisiaus pateikimą. Taip yra dėl to, kad naujagimių antinksčių audinio nepakankamumo laipsnis.

Ūminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai:

staiga nutraukus gydymą sintetiniais gliukokortikoidais;

antinksčių rezekcija;

infekcijos: difterija, toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija, listeriozė;

antinksčių venų trombozė;

meningokokinė infekcija (daugeliu atvejų ji vystosi vaikams, nes suaugusiesiems dažniausiai būdingi bakterijų nešėjai nasopharynx).

Ūminis hipokorticizmas gali vystytis be išankstinių simptomų. Jo išvaizda gali būti pateikiama kartu su:

silpnumas iki prostracijos būklės;

kai patologijos priežastis yra meningokokinė infekcija, oda tampa padengta rusvai juodo bėrimo, kuris neišnyksta spaudžiant skaidrų stiklą ar stiklą;

gali įvykti traukuliai;

oda tampa "marmuro" atspalviu, pirštai tampa melsvomis;

kasdienis šlapimo kiekis mažėja;

dažnas laisvas išmatos;

klajojantis pilvo skausmas.

Jei laiku nepadėsite, atsiranda koma, kurioje yra didelė mirties tikimybė.

Padaryti diagnozę

Nustatyti antinksčių nepakankamumo tipą (pirminis, antrinis, tretinis):

MRT smegenyse, atliekant tikslinį hipofizio ir hipotalamino patikrinimą.

Antinksčių ultragarsas gali neveikti organo, net jei yra naviko ar tuberkuliozės procesas. Tokiais atvejais atliekama papildoma antinksčių angiografija.

Tačiau pagrindinė šios patologijos diagnostika yra laboratoriniai metodai. Norint nustatyti, kuris konkretus hormonus atsirado trūkumas ir jo pasireiškimo laipsnis, studijuokite:

Kortizolio kiekis kraujyje: jo sumažėjimas įvyksta bet kokiu atveju.

17-KS ir 17-OKS kiekis šlapime, surenkama per dieną: esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui šie kortizolio metabolitai mažėja.

AKTH kiekis kraujyje: mažėja su antriniu ir tretinio sutrikimu, padidėja antinksčių patologija.

Aldosterono kiekis kraujyje - jo sumažėjimo laipsnis.

Paskirstytos antinksčių nepakankamumo formos nustatomos naudojant AKTH stimuliacijos testą: nustatomas pradinis kortizolio lygis ir po pusvalandžio matuojamas sintetinio ACTH kiekis. Kai kortizolio kiekis padidėja ne daugiau kaip 550 nmol / l, tai reiškia, kad yra antinksčių nepakankamumas. Paprasto poros organų veikimo metu kortizolio koncentracija turėtų padidėti 4-6 kartus. Bandymas atliekamas tam tikromis valandomis - 8:00 yra natūralus mėginių hormonų aktyvumo viršutinis dydis.

Pasibaigus diagnozei, būtina išsiaiškinti, kiek lipidų, angliavandenių, baltymų ir elektrolitinių medžiagų apykaitos tipų patyrė imuninės sistemos mažinimo laipsnis. Šiam tikslui reikia atlikti visišką kraujo tyrimą. Kraujyje iš venų nustatomas gliukozės, baltymų ir jo frakcijų, kalcio, kalio, natrio kiekis. Atlikite lipidogramą. Būtina atlikti elektrokardiogramą - tai leidžia nustatyti, kaip širdis reaguoja į pokyčius kraujo elektrolito sudėtyje.

Terapija

Gydymą sudaro sintetinių hormonų injekcijos, kurių trūkumas organizme yra individualiai apskaičiuotoje dozėje. Beveik visada šie hormonai yra gliukokortikoidai, kurie parenkami priklausomai nuo šalutinio poveikio sunkumo, veikimo trukmės, mineralokortikoidų aktyvumo:

Vidutinė dienos dozė (miligramais kūno srityje m 2)

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievės medžiaga generuoja gliukokortikosteroidas (kortizolio ir kortikosterono) ir mineralkortikoidų (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą pagrindinėje tipų audinių (baltymų, angliavandenių, vandens ir druskos) ir prisitaikymo procesų organizme. Sekrecijos aktyvumas antinksčių žievės reguliavimo atliekamas pagumburio ir hipofizės sekrecijos AKTH hormono ir kortikotropino.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas (1-NN, pirminė gipokortitsizm, bronzos arba Adisono liga) sukelia dvišalių antinksčių pakitimų patys įvyksta daugiau kaip 90%, nepriklausomai nuo lyties, dažnai viduryje ir senatvėje.

Antrinė ir tretinė antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau, o yra sukelia AKTH sekrecijos trūkumo hipofizės arba pagumburio kortikotropino, todėl atrofija antinksčių žievės.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Tai retai pirminės antinksčių nepakankamumas švino koagulopatija, antinksčių auglio metastazių (dažniausiai plaučių ar krūties), miokardo dvišalio antinksčių, ŽIV susijusių infekcijų, dvišalė adrenalektomijos plėtrai.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis hipokortizmas yra susijęs su antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimas, vandens ir druskų pusiausvyra organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Bruožas yra hiperpigmentacija Palmar raukšles, išsiskiriančius palyginti su žiebtuvėlio odos fone, odos patamsėjimą, didesniu mastu sąlyčio su drabužiais. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos, kur vyrauja kraujotakos sutrikimai: odos bėrimas, akrocianozė, šaltas galūnes, tachikardija, hipotenzija, filamentinis impulsas, kolapsas, anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Su abejotinais duomenimis apie antinksčių nepakankamumą, atliekamas stimuliacinis tyrimas su AKTH, kurio metu kortizolio kiekis kraujyje nustatomas praėjus pusvalandžiui ir valandai po adrenokortikotropinio hormono vartojimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Kai pirminis antinksčių nepakankamumas kraujyje nustatomas hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei yra silpnos hipokortizacijos pasireiškimo, reikia skirti kortizoną arba hidrokortizoną, o ryškesnius prednizolono, kortizono acetato arba hidrokortizono derinius su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatas, DOCA - deoksikortikosterono acetatas). Terapijos veiksmingumas vertinamas pagal kraujospūdį, laipsniškas hiperpigmentacijos regresija, svorio padidėjimas, gerovės gerėjimas, dispepsijos išnykimas, anoreksija, raumenų silpnumas ir tt

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Hipokoktizavusiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kurioje yra baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, B ir C vitaminų, tačiau su kalio druskų ribojimu. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo pasekmė;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai