Įgimtas hipotirozė yra įvairių etiologijų ligų grupė, pasireiškusi įgimtu skydliaukės hormono nepakankamumu skydliaukės liaukoje. Liga pasireiškia dažniausiai 1 atvejis 5 000 naujagimių, tarp berniukų - 2,5-3 kartus rečiau nei tarp mergaičių.

Skydliaukės hormonų trūkumas turi neigiamą poveikį centrinės nervų sistemos vystymuisi. Jei mes nedelsdami nepastebime įgimto hipotirozmo ir nesiversime gydymo, vaikas vystysis skirtingo sunkumo psichikos nepakankamumu. Todėl daugelyje šalių jie tikrina naujagisčius dėl hipotiroidizmo. Rusijoje, nuo 1997 m., Visose motinystės ligoninėse buvo atlikta atranka.

Priežastys ir rizikos veiksniai

80-90% atvejų įgimtą hipotiroidizmą sukelia skydliaukės malformacijos: pavyzdžiui, hipoplazija, dystopija (poslinkis) į kalbos ar liežuvio erdvę.

Pagrindiniai įgimto hipotirozmo rizikos veiksniai yra šie:

  • jodo trūkumas nėščios moters kūne;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
  • toksiškas poveikis besivystančiam cheminių medžiagų vaisiui, įskaitant kai kuriuos vaistus;
  • nėščių moterų infekcinės ir autoimuninės ligos.

Maždaug 2% atvejų skydliaukės išsivystymo anomalijas sukelia PAX8, FOXE1, TITF2 ir TITF1 genų mutacijos. Įgimtai hipotiroidizmui, kurį sukelia genetiniai veiksniai, vaikas dažnai turi kitų vystymosi sutrikimų:

  • neuždarinėto kietojo gomurio (vilko burnos);
  • skilties lūpa (skilties lūpa);
  • įgimtų širdies defektų.

5% atvejų įgimto hipotiroidizmo priežastys yra paveldimos ligos, kurios gali sutrikdyti skydliaukės hormonų sekreciją arba trukdyti jų sąveikai tarpusavyje. Tokios ligos yra Pendred sindromas, skydliaukės hormonų defektai ir jodo organizavimas. Jie paveldimi autosominiu recesyviniu būdu (abu tėvai turi būti pažeistų genų nešėjai).

Kitais atvejais įgimtas hipotirozė atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizio sistemos pažeidimų, nes:

  • hipofizio aplazija;
  • naujagimio asfiksija;
  • gimimo žala;
  • navikų procesai;
  • smegenų defektai.

Įgimtos hipotirozės klinikinę įvaizdį gali sukelti pasipriešinimo sindromas: kai kuriomis paveldimomis ligomis skydliaukė slopina pakankamą skydliaukės hormonų kiekį, tačiau tiksliniai organai netenka jautrumo jiems.

Ligos formos

Priklausomai nuo ligos vystymosi priežasčių išskiriamos tokios įgimtos hipotirozės formos:

  • skydliaukės ar pirminis - atsiranda dėl patologinių pokyčių skydliaukėje;
  • antrinis - jo vystymosi pagrindu yra TSH (skydliaukes stimuliuojančio hormono) deficitas, susijęs su adenohipiprozės disfunkcija;
  • tretinis - tiroliberino (hipotalaminio hormono) trūkumo priežastis;
  • periferinis. Jo išsivystymo mechanizmas yra susijęs su skydliaukės hormonų receptorių nebuvimu arba jų trūkumu tropikų audiniuose. Taip pat šios įgimtos hipotirozės formos priežastis gali būti T4 (tiroksino) konvertavimo į T3 (trijodtironino) proceso pažeidimas.

Labiausiai pavojinga hipotirozės komplikacija yra miksedema (hipotiroidinė) koma. Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Priklausomai nuo gydymo veiksmingumo, įgimtas hipotirozė yra padalijama:

  • kompensuojamiems - klinikiniai ligos simptomai nėra, koncentracija plazmoje T4, T3, TSH atitinka normą;
  • dėl dekompensuojamos - laboratoriniai ir klinikiniai hipotirozės požymiai išlieka, nepaisant nuolatinio gydymo.

Tėkmės trukmei yra dvi formos:

  1. Laikinas. Vaiko skydliaukės veiklos sutrikimas atsiranda veikiant motinos antikūnams prieš TSH, kraujyje jo kraujyje. Ši ligos forma trunka nuo 7 iki 30 dienų.
  2. Nuolatinis. Hormonų pakaitinė terapija turėtų būti skirta gyvenimui.

Klinikinių požymių sunkumo laipsnio koncentracija kraujo plazmoje: įgimtas hipotirozė gali būti:

  • latentinis (subklinikinis);
  • manifestas;
  • sudėtingas.

Lėtinio hipotirozės klinikiniai pasireiškimai dažniausiai nėra arba yra nespecifiniai. Kraujo tyrimai atskleidžia padidėjusį TSH lygį su įprasto T4 kiekio.

Sudėtingas hipotiroidizmas yra kartu su kitomis ligomis (kretinizmu, polieserositu, širdies nepakankamumu). Ši forma pasireiškia su aštriu tiroksino trūkumu, kai labai didelis skydliaukę stimuliuojantis hormonas.

Simptomai

Įgimtas hipotiroidizmas pasireiškia skirtingais amžiumi priklausomai nuo ligos ir jos formos sunkumo. Taigi, jei skydliaukės aplazija ar išreikšta hipoplazija, hipotiroidizmo simptomai tampa aiškiai matomi jau pirmąją vaiko gyvenimo savaitę. Nedideli hipoplazija ir dystopija kliniškai pasireiškia po vienerių metų.

Įgimtas hipotirozė pasireiškia dažniu 1 atvejis, kai 5000 jaunavedžių, tarp berniukų 2,5-3 kartus rečiau nei tarp mergaičių.

Pagrindiniai įgimto hipotiroidizmo požymiai:

  • naujagimio, gimę po 38 nėštumo savaitės, nebrandumas;
  • uždelstas mekonio išleidimas;
  • didelis vaisius (svoris, kai gimsta, viršija 4 kg);
  • patvari fiziologinė gelta;
  • raumenų atonija;
  • apnėjos (kvėpavimo) epizodai pašaro metu;
  • hyporeflexia;
  • meteorizmas;
  • dažna regurgitacija;
  • polinkis į vidurių užkietėjimą;
  • didinti kalbos dydį (makroglosija);
  • apatija;
  • lėtas svorio padidėjimas;
  • genitalijų ir galūnių patinimas;
  • odos šaltis liesti;
  • klubo displazija;
  • padidėjo fontanelių dydis.

Pirminė įgimta hipotirozė ir gydymo nebuvimas padidina ligos simptomų sunkumą. Oda tampa sausa ir suspausta, įgimta gelta pilka spalva. Miksedema vystosi (poodinio audinio ir odos edema). Sumažėjimas svorio. Plaukų ir nagų lentos atrofija. Balso pasikeitimas (tampa grubus, tylus ir žemas). Pastebima vėlavimo psichomotorikos raida. Jei gydymas neprasideda, psichinis nepakankamumas (oligofrenija) yra toliau formuojamas.

Paprastai nėra aiškiai išreikšta įgimtos hipotirozės centrinės formos (antrinė, tretinė) klinikinė išvaizda. Liga dažnai derinama su kitų homonezių (folikulus stimuliuojančių, liuteinizuojančių, somatotropinių) trūkumų, veido kaukolės struktūros sutrikimų.

80-90% atvejų įgimtą hipotiroidizmą sukelia skydliaukės malformacijos: pavyzdžiui, hipoplazija, dystopija (poslinkis) į kalbos ar liežuvio erdvę.

Diagnostika

Šiuo metu įgimtos hipotirozės diagnozė daugiausia grindžiama naujagimių atrankos rezultatais. Vaikui nuo 4 iki 5 gyvenimo dienos trunka keletą lašų kraujo ir pridedama prie filtro popieriaus, kuris perduodamas laboratorijai nustatant TSH koncentraciją. Manoma, kad įgimto hipotiroidizmo diagnozė patvirtinta, kai TSH koncentracija bandomajame mėginyje viršija 100 mU / L.

Jei TSH kiekis sausoje vietoje yra didesnis nei 20 mU / l, rezultatas laikomas abejotinu, o analizė kartojama. Pateikus pakartotinius panašius rezultatus, nustatomas laisvas T4 ir TSH kiekis serume.

Gydymas

Įgimtos hipotirozės gydymas turėtų prasidėti iš karto po diagnozės nustatymo. Hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą su sintetiniais skydliaukės hormonų analogais. Dozė yra pasirinkta atskirai kiekvienu atveju. Jei būtina, gydytojas gali papildomai skirti sergantiems vaikui simptomines priemones, multivitaminų preparatus. Norint įvertinti gydymo veiksmingumą, nustatykite koncentraciją serume T4 ir TSH.

Jei gydymas prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, vaiko ir jo intelekto psichofiziologinis vystymasis nekenksmingas.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei negydyta, įgimta hipotirozė yra sudėtinga, kai centrinė nervų sistema yra pažeista, susidarant oligofrenijai.

Kai trūksta skydliaukės, imuninė sistema kenčia, todėl vaikai, turintys įgimtą hipotireozę, linkę į peršalimą ir kitas infekcines ligas, dažnai ilgai trunkantys, lėtines.

Labiausiai pavojinga hipotirozės komplikacija yra miksedema (hipotiroidinė) koma. Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Prognozė

Išgėrus hipotirozę, prognozė labai priklauso nuo hormonų pakeičiamosios terapijos pradžios. Jei jis prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tada kenčia vaiko psichofiziologinis vystymasis ir jo intelektas. Gydymo pradžioje nuo 3-6 mėnesių amžiaus galima sustabdyti tolesnį liekamą psichomotorinio vystymosi procesą. Tačiau jau egzistuojantys intelekto pažeidimai tęsis visą gyvenimą.

Prevencija

Įgimtos hipotireozės prevencija apima:

  • nūdienos jodo trūkumo prevencija;
  • Nėštumo planavimo stadijoje porų genetinė konsultacija, ypač jei vienas iš tėvų ar artimas giminaitis kenčia nuo skydliaukės ligos;
  • motinos apsauga vaisiui.

Hipotyrozė - kas tai yra, simptomai ir gydymas moterims

Hipotirozė yra laikoma dažniausia skydliaukės funkcinių pokyčių forma. Ši patologija vystosi dėl ilgalaikio ilgalaikio liaukos hormonų trūkumo ar jo biologinio efektyvumo sumažėjimo ląstelių lygiu.

Ilgą laiką liga negali pasireikšti. Taip yra dėl to, kad procesas vystosi palaipsniui. Lengva ar vidutinio sunkumo liga paciento gerovė gali būti patenkinama, o išnykę simptomai yra laikomi depresija, pernelyg didelis ar nėštumas (jei yra).

Reprodukcinio amžiaus moterims vyresnio amžiaus moterims ir vyrams šis skaičius yra 2%, o šis skaičius padidėja iki 10%. Skydliaukės hormonų trūkumas sukelia sisteminį viso organizmo veiklos sutrikimą.

Kas tai yra

Hipotyroidizmas yra procesas, kuris atsiranda dėl skydliaukės hormonų trūkumo skydliaukėje. Ši liga pasitaiko maždaug viename iš tūkstančio vyrų ir devyniolikos iš tūkstančio moterų.

Dažnai yra atvejų, kai ligos sunku nustatyti ir ilgą laiką. Diagnozavimo sunkumų priežastis yra tai, kad liga kyla ir vystosi lėtai, ir ji pasižymi požymiais, kad sunku išsiaiškinti tik hipotirozę. Simptomai dažniausiai klaidingi dėl pernelyg didelio darbo, moterims nėštumo metu ar kitu atveju.

Priežastys

Hipotiroidizmas yra įgimtas, ty diagnozė daroma vaikui jau gimdymo laikotarpiu, kartais prieš jam pasibaigus vieneriems metams ir 99% atvejų.

Priežastys, įgytos hipotireozė:

  • autoimuninis lėtinio tipo tiroiditas (sukelia negrįžtamą hipotirozę);
  • jatrogeninis hipotirozė - pasireiškia gydant radioaktyviuoju jodu arba skydliaukės pašalinimo metu;
  • vartojate tireostatikus difuziniam toksiniam stresui gydyti;
  • ilgalaikis ūminis jodo trūkumas.

Įgimtos hipotireozės yra įgimtų sutrikimais, skydliaukės rezultatas, sutrikimai pogumburio ir hipofizio liaukos, nenormalus sutraukti skydliaukės hormonų ir neigiamo poveikio metu vaisiaus vystymuisi vaisiaus - būsimą motinos įvairių narkotikų, autoimuninės ligos buvimo naudojimo.

Nepakankamas skydliaukės hormonų kiekis įgimtoje hipotireozėje sukelia nuolatinį vaiko centrinės nervų sistemos vystymąsi, įskaitant smegenų žievės sutrikimą, dėl kurio jis atsilieka nuo psichinės plėtros, neteisingos raumenų ir kaulų sistemos struktūros ir kitų svarbių organų.

Statistika

Hipotyroidizmas Rusijoje pasireiškia maždaug 19 iš 1000 moterų ir 1 iš 1000 vyrų. Nepaisant jo paplitimo, hipotyroidizmas dažnai nustatomas vėlai.

Taip yra todėl, kad sutrikimo požymiai pasireiškia laipsniškai ir ištrinami nespecifinės formos. Daugelis gydytojų mano, kad jie yra pernelyg dideli ar dėl kitų ligų ar nėštumo pasekmė, ir nesiunčia paciento analizuoti skydliaukės stimuliuojančių hormonų kiekį kraujyje. Skydliaukės hormonai reguliuoja energijos medžiagų apykaitą organizme, todėl šiek tiek sulėtina visi metabolizmo procesai hipotireozėje.

Hipotyroidizmo simptomai

Nepaisant daugybės ligos formų, hipotiroidizmo simptomai iš esmės skiriasi tik dviem tipais: vaikystėmis (kretinizmu) ir suaugusiais (myxedema). Tai yra dėl skydliaukės hormonų veikimo. Jų pagrindinė funkcija - sustiprinti gliukozės išsiskyrimą organizme ir skatinti energijos gamybą. Aktyvus žmogaus procesas negali išsiversti be tiroksino ir trijodotyronino. Jie yra būtini normaliam mąstymui, raumenų darbui ir fiziniam aktyvumui, netgi mitybai ir imunitetui.

Sindromai, būdingi hipotiroidizmui:

  1. Miksedema edemą: periorbitinė edemos, putlus veidas, didelis lūpos ir liežuvis su įspaudais dantų ant šoninių kraštų, patinusios galūnių, pasunkėjęs nosies kvėpavimas (dėl nosies gleivinės patinimas), klausos netekimas (patinimas Eustachijaus vamzdis ir vidurinės ausies įstaigos), užkimęs balsas ( balinimo virvių patinimas ir sustorėjimas), poliserozė.
  2. Skeleto-raumenų sistemos pažeidimų sindromas: sąnarių patinimas, judėjimo skausmas, skeleto raumenų apibendrintas hipertrofija, vidutinio raumenų silpnumas, Hoffmano sindromas.
  3. Nervų sistemos pažeidimo sindromas: mieguistumas, mieguistumas, atminties praradimas, dėmesys, intelektas, bradifrenija, raumenų skausmas, parestezija, sumažėję sausgyslių refleksai, polineuropatija, depresija, smegenėlių ataksija. Negydomasis hipotiroidizmas naujagimiams sukelia psichinį ir fizinį sulėtėjimą (retai grįžtamas), kretinizmą.
  4. Apykaitos hipoterminis sindromas: nutukimas, temperatūros sumažėjimas, šaltkrėtis, šalta netoleracija, hiperkakotelė, sukelianti odos geltą.
  5. Anemijos sindromas: anemija - normochrominis normocitinis, hipochrominis geležies trūkumas, makrocitinis, B12 trūkumas.
  6. Virškinimo sistemos sindromas: hepatomegalija, tulžies pūslinė diskinezija, dvitaškio diskinezija, polinkis į vidurių užkietėjimą, apetito praradimas, skrandžio gleivinės atrofija, pykinimas ir kartais vemimas.
  7. Ektoderminių sutrikimų sindromas: plaukų, nagų, odos pokyčiai. Plaukai yra nuobodūs, trapūs, patenka ant galvos, antakiai, galūnės, auga lėtai. Sausa oda Nagai ploni, su išilginiu ar skersiniu šnypštimu, blizgantys.
  8. pažeidimas sindromas širdies ir kraujagyslių sistemai: miksedema širdies (bradikardija, žemos įtampos, neigiami T bangos EKG, kraujo apytakos nepakankamumas), hipotenzija, poliserozitu galimus netipiškų variantus (su hipertenzija, be bradikardija pastovaus tachikardija su kraujotakos nepakankamumas ir tachikardija pagal simpatinės ir antinksčių krizės tipas hipotirozės debiutu).
  9. Nervų sistemos pažeidimo sindromas: mieguistumas, mieguistumas, atminties praradimas, dėmesys, intelektas, bradifrenija, raumenų skausmas, parestezija, sumažėję sausgyslių refleksai, polineuropatija, depresija, smegenėlių ataksija. Negydomasis hipotiroidizmas naujagimiams sukelia psichinį ir fizinį sulėtėjimą (retai grįžtamas), kretinizmą.
  10. Hyperprolactinemic hipogonadizmas sindromas: kiaušidžių disfunkcija (menoragija, oligomenorrhea arba amenorėja, nevaisingumo), galaktorėjos - moterų, vyrų - lytinio potraukio susilpnėjimas, erekcijos disfunkcija.

Hipotiroidizmas yra puikus "maskeris". Dažnai hormonų skydliaukės nepakankamumas, ypač subklinikinėje stadijoje, yra supainiotas su širdies ligomis, nuovargio sindromu, depresija ir kitomis ligomis.

Moterų hipotiroidizmo simptomai

Dažnai iš moterų, sergančių hipotiroidiniu sutrikimu, galite išgirsti:

  1. Tinkamas miegas neatneša poilsio į kūną. Rytas prasideda susižavėjimo jausmu.
  2. Aš nenoriu nieko, nors nėra akivaizdaus apatijos priežastys.
  3. Nuolatinis kvapas, nepriklausomai nuo oro ir drabužių.
  4. Patologinis pamiršimas, labai bloga atmintis (simptomai dažnai siejami su aterosklerozei dėl padidėjusio cholesterolio hipotirozės metu).
  5. Sumažėjimas dėl hipotenzijos ir vėluojančios kalbos.
  6. Nepakankamas seksualinis potraukis, plaukų perteklius visame kūne.
  7. Mastopatijos atsiradimas, cistinės formacijos krūtinėje ir gimdoje.
  8. Menstruacijų ciklo (nereguliarus menstruacijų) pažeidimas, prieš menopauzės pradžią.

Nėštumas pasireiškus hipotiroidizmui

Negydomuoju hipotiroidizmu nėštumas yra retas. Dažniausiai nėštumas atsiranda vartojant vaistus, skirtus skydliaukės hormono nepakankamumui gydyti.

Nepaisant to, kad hipotirozės fone gali pasireikšti nėštumas, vaikai gimsta laiku ir visiškai sveiki. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad skydliaukės hormonai neprasiskverbia į placentos barjerą ir neturi jokios įtakos vaisiaus vystymuisi.

Hipotyroidizmo gydymas nėščioms moterims nesiskiria nuo ne nėščių moterų. Vienintelis dalykas, kurį galima pastebėti, - nedidelis vartojamų vaistų dozių didėjimas. Jei nėštumo metu netinkamai gydote, padidėja nėštumo metu atsiradusių komplikacijų rizika:

  • Savavališkas abortas 1-2 trimestrais;
  • Persikūnijimai trečiąjį trimestrą;
  • Priešlaikinis gimimas.

Šios komplikacijos neatsiranda visais atvejais ir priklauso nuo ligos eigos ir susijusių komplikacijų nuo kitų organų ir sistemų sunkumo. Jų išvaizda yra dėl bet kokios nėščios moters medžiagų apykaitos tempų sulėtėjimo, o dėl to, kad trūksta maistinių medžiagų, vaisiaus vystymuisi.

Hipotyroidizmo diagnozė

Hipotyroidizmo diagnozė pirmiausia nustatoma remiantis būdingomis klinikinėmis išraiškomis, ty pacientų išvaizda ir diagnostikos laboratoriniais tyrimais. Skydliaukės funkcinis nepakankamumas yra būdingas jodo sumažėjimui. Pastaraisiais metais atsirado galimybė tiesiogiai nustatyti hormonų kiekį kraujyje: tirotropinis (didelis kiekis), T3, T4 (mažas kiekis).

Ko reikia konsultacijoms su hipotiroziu:

  1. Paciento istorija apie jo sveikatą pastaraisiais metais.
  2. Šis skydliaukės ultragarsas, padarytas prieš pat konsultacijas ir anksčiau.
  3. Kraujo tyrimo rezultatai (bendras ir liaukos hormonai).
  4. Informacija apie perduotas operacijas, jei buvo iškrovimo išlyga (įrašyta į gydytojo ataskaitos medicininę istoriją, kurioje pateikiama informacija apie paciento būklę, jo ligos diagnozę ir prognozę, gydymo rekomendacijas ir kt.).
  5. Naudotos ar pritaikytos procedūros.
  6. Informacija apie vidaus organų tyrimą, jei toks yra.

Diagnostikai taip pat naudojamas ultragarsinis tyrimas (ultragarsinis tyrimas), sausgyslių refleksų nustatymo laikas, elektrokardiografija (EKG). Jei reikia, endokrinologas rekomenduoja skydliaukės kompiuterinę tomografiją, pagal kurią specialistas nurodo diagnozę ir sukuria atskirą gydymo kursą. organas diagnostiniais tikslais), siekiant nustatyti piktybinius navikus, esančius liaukoje.

Hipotėjaus komos diagnozė, nesant hipotirozės diagnozei ligos istorijoje, gali būti sunku. Svarbiausi šios būklės klinikiniai požymiai yra sausa, blyški, šalta oda, širdies susitraukimų dažnio sumažėjimas (bradikardija), kraujospūdžio sumažėjimas (hipotenzija), sausgyslių refleksų sumažėjimas ir kartais išnykimas. Kai hipotiroido komą pacientas turi būti skubiai hospitalizuotas.

Hormonų pakaitinė terapija

Šis gydymas yra vienintelis tinkamas hipotirozės sprendimas. Hormonai turėtų būti pagrindiniai. Visa kita veikla yra pagalbinė. Hormonų pakeičiamosios terapijos principas yra paprastas: dirbtinis skydliaukės hormonų kūno įvedimas.

Iš vaistų, kuriuose yra skydliaukės hormonų, galima naudoti tiroksiną ir trijodotyroniną. Jei anksčiau antrą narkotiką vartojo daug dažniau, tada šiuolaikiniai endokrinologai priėjo prie išvados, kad tai nebuvo naudinga. T3 turi neigiamą poveikį miokardui, padidindamas širdies pažaidą dėl hipotirozės fono. Vienintelė situacija, kai jis gali būti veiksmingesnis už tiroksiną, yra hipotiroidinė koma, kurioje intraveninis trijodotyronino vartojimas turi gana greitą terapinį poveikį.

Kalbant apie pakaitinę terapiją su hormonu T4, ji apima vaistų, kurių sudėtyje yra levotiroksino (L-tiroksino), naudojimą. Vaistinių tinkle juos galima įsigyti šiais pavadinimais:

Paprastai veiksmingiausias hipotirozės gydymas yra L-tiroksino pakaitinė terapija. Jo dozę, dažnumą ir vartojimo būdą turėtų nustatyti tik endokrinologas, kontroliuojantis hormoninį kraujo spektrą ir klinikinius duomenis!

Dieta hipotirozei

Terapinės mitybos tikslai hipotirozės atveju yra šie:

  • medžiagų apykaitos procesų normalizavimas;
  • aterosklerozės prevencija;
  • audinių kraujo atsargų atkūrimas;
  • svorio mažinimas.

Hipotyroidizmo dieta reiškia tam tikrą riebalų (daugiausia gyvūnų) ir angliavandenių (paprastų sąskaita) apribojimą.

Rekomenduojamų produktų sąrašas apima:

  • žuvis, daugiausia jūrų (menkių, skumbrių, lašišų), daug fosforo, polinesočiųjų riebalų rūgščių ir jodo;
  • duona iš miltų 1 ir 2 veislių, vakar arba džiovinti, sausieji sausainiai;
  • liesa mėsa, "balta" vištiena, turinti tirozino;
  • mažo riebumo dešros;
  • grūdai (grikiai, soros, miežiai), troškintuvai ir patiekalai iš jų;
  • šviežios daržovių salotos, pagardintos augaliniu aliejumi, vinigrette, aspic;
  • mažo riebumo pieno ir pieno gėrimai, varškė, grietinė - induose;
  • nesūdytas, mažai riebalų ir lengvas sūris;
  • baltyminiai omeletai, minkšti virti kiaušiniai, triušis atsargiai;
  • šiek tiek pagaminti gėrimai (kava ir arbata), arbata su citrinomis arba pienu, šviežiai spaustos sultys, kopūstai ir sėlenų ekstraktai;
  • vaisiai, ypač persikai, feijoa, kiviai, turintys daug jodo, taip pat vyšnios, vynuogės, bananai, avokadai;
  • daržovės, išskyrus kryžmaines, šviežius žalumynus;
  • kruopos ir majonezas;
  • sviestas atsargiai, augaliniai aliejai - induose ir ruošiant maistą;
  • jūros gėrybės (midijos, šukutės, austrės, jūros dumbliai, runkeliai ir jų suši).

Draudžiamų produktų sąrašas apima:

  • žuvų ikrai;
  • rūkyta ir sūdyta žuvis, žuvies konservai;
  • dešrelių riebalai;
  • duona, pagaminta iš aukštos kokybės miltų, visos saldžios pyragai, pyragai, pyragaičiai, kepiniai (pyragai, blynai, blynai);
  • riebi mėsa (kiauliena, ėriena) ir paukštiena (žąsys, antis);
  • kepenys (smegenys, kepenys, inkstai);
  • margarinas, taukai, aliejus;
  • turtingi sultiniai iš mėsos, paukštienos ir žuvies;
  • džemas, medus yra ribotas;
  • garstyčios, pipirai, krienai;
  • stipri arbata ar kava, kakava, kokosas;
  • rūkyta mėsa, marinuoti agurkai;
  • visi ankštiniai augalai;
  • kryžmažiški (visi kopūstai, ropė, ridikėliai, ridikai, ropės);
  • grybai bet kokia forma;
  • makaronai ir ryžiai yra riboti.

Laisvo skysčio kiekis ribojamas 1-1,5 litrais per dieną: hipotiroidizmas sukelia edemą, kuris be pernelyg didelių skysčių trukdo medžiagų apykaitos procesams audiniuose. Druskos kiekis neviršija 5-6 gramų per dieną, todėl cheminė medžiaga taupo skrandį ir nesudaro skysčių susilaikymo organizme. Pacientams, sergantiems hipotiroze, rekomenduojama valgyti jodotą druską, nes jodas yra būtina skydliaukės hormonų gamybai.

Dažniausiai užduodami klausimai pacientams, sergantiems hipotiroidizmu

Kokie yra hipotiroidizmo hormonai?

  • Jų veiksmingumas buvo įrodytas klinikiniais tyrimais dėl visų formų hipotirozės, išskyrus periferines. Tačiau derinys su jodo preparatais, kaip taisyklė, turi teigiamą poveikį.

Ar turiu šunį?

  • Jo susidarymas yra įmanomas tik pirminėje formoje dėl padidėjusio TSH lygio. Laiku gydant, tai lengvai išvengiama.

Ar galėčiau visiškai atsikratyti šios ligos?

  • Tik iš laikinosios formos - jos simptomai išnyksta per 6 mėnesius. Visais kitais atvejais pacientas yra priverstas vartoti hormonų terapiją visą gyvenimą.

Ar yra galimybė valgyti daug saldumynų su hipotiroidizmu?

  • Pernelyg didelis miltų, saldžių ar riebių maisto produktų su hipotireozės vartojimas gali greitai sukelti nutukimą. Todėl geriau apriboti šių produktų vartojimą iki pagrįstų ribų (saldumynų produktai ne daugiau kaip 100-150 g per dieną).

Koks geriausias hipotirozės gydymas yra efektyviausias?

  • Reikėtų pabrėžti, kad kliniškai įrodyta ir veiksminga hipotirozės gydymo metodika liaudies vaistų nėra.

Kaip dažnai turėtų apsilankyti endokrinologas?

  • Jei nėra paūmėjimų, bent kartą per šešis mėnesius.

Kokios komplikacijos po hormonų vartojimo?

  • Yra daug jų (padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, skausmas krūtinėje, svorio kritimas ir kt.), Tačiau jie yra laikini. Išsamų sąrašą rasite instrukcijose.

Prognozė ir hipotiroidizmo prevencija

Įgimtos hipotiroidizmo prognozė priklauso nuo inicijuotos pakaitinės terapijos savalaikiškumo. Gydant ankstyvą ir laiku inicijuojant hipotireozės pakaitinį gydymą naujagimiams (1-2 savaičių gyvenimo trukmė), centrinės nervų sistemos raida praktiškai nepasikeičia ir neatitinka normos. Kai pasenusi kompensuota įgimta hipotireozė išsivysto vaiko centrinės nervų sistemos patologiją (oligofreniją), sutrikęs skeleto ir kitų vidaus organų susidarymas.

Pacientų, sergančių hipotireozė, kurie skiria kompensacinį gydymą, gyvenimo kokybė paprastai nesumažėja (nėra jokių apribojimų, išskyrus būtinybę kasdien vartoti L-tiroksiną). Mirtingumas hipotiroidijos (myxedema) komos vystymuisi yra apie 80%.

Hipotyroidizmo vystymosi prevencija - tai gera mityba, kurioje yra pakankamas jodo kiekis, ir siekiama anksti diagnozuoti ir laiku inicijuoti pakaitinę terapiją.

Hipotiroidizmas naujagimiams

Hipotiroidizmas naujagimiams pasireiškia fizinio ir psichinio vystymosi atsilikimu, bazinio metabolizmo sumažėjimu ir odos, plaukų ir nagų pokyčiais.

Skydliaukės hormonų nepakankamumas yra pripažinta laboratoriniais, instrumentiniais metodais vaiko gimimo metu. Gydytojo hipotirozės gydymas susideda iš visą gyvenimą trunkančio pakeičiamojo gydymo su dirbtiniu skydliaukes stimuliuojančiu hormonu.

Ligos tipai

Įgimtas hipotiroidizmas skiriasi priklausomai nuo patologijos kilmės, sunkumo laipsnio, hormonų indekso lygio. Klasifikuojami keli ligos tipai:

  • Pirminė forma būdinga pasikeitusiai skydliaukės liaukei.
  • Antrinio įgimto hormono trūkumo atvejais ligos šaltinis yra hipofizio liauka - smegenų liauka, kuri stimuliuoja skydliaukės hormono gamybą.
  • Tretinio laipsnio hipotirozė vystosi pažeidžiant hipotalamo funkciją - aukščiausią reguliavimo centrą.
  • Periferinis vaizdas yra sutrikęs kitų organų receptorių jautrumą skydliaukės hormonams.

Pagal simptomų ir laboratorinių duomenų sunkumą hipotirozė gali pasireikšti latentiniu, akivaizdžiu ar sudėtingu formatu. Pirmuoju atveju TSH yra padidėjęs su įprastiniu T4, tačiau nėra klinikinių ligos požymių.

Manifesto formoje, kartu su aukštu TSH ir sumažėjusiu T4, yra išreikštas ryškus hipotirozės modelis, kurio metu liga pripažįstama. Dėl sudėtingos ligos formos būdingas padidėjęs TSH ir labai mažas T4 kiekis.

Priežastys

Pasak PSO (Pasaulio sveikatos organizacijos) statistikos, endokrininė hipotirozės liga kūdikiams yra 3-4 atvejai iš 10 tūkstančių naujagimių. Patologija dažnai daro įtaką merginoms.

Dėmesio! Daugeliu atvejų, kuri yra 90%, liga vystosi kaip pagrindinė skydliaukės audinio patologija. Be to, 15% yra paveldėtas hormono T4 sintezės defektas arba motinos antikūnų įtaka geležies poveikiui.

Tai atsitinka dėl motinos autoimuninių ligų. Pagrindinės įgimtos hipotirozės formos vaikams:

  • Skydliaukės anatominiai sutrikimai. Tuo pačiu metu trūksta arba neišsivysčiusios liaukinio audinio, taip pat perėjimas į hyoidinį regioną arba liežuvio šaknį.
  • Sumažėjusi skydliaukės stimuliuojančio hormono gamyba dėl genetinių endokrininės sistemos organų defektų.

Vaiko skydliaukės patologiniai pokyčiai įvyksta pirmąjį nėštumo trimestrą - organų įterpimo laikotarpį. Tai gali įvykti esant spinduliavimui, įvairiems apsinuodijimams. Hipotiroidizmas vystosi po motinos infekcijos.

Medicinos literatūroje yra genetiniu būdu nustatytos šeimos skydliaukės anomalijos ar jo poslinkio atvejai. Patologijos vystymasis stebimas vaikams, gimusiems nuo giminingų santuokų.

Išgėrus hipotirozę, priežastys taip pat atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos pažeidimo. Tokiais atvejais centrai iš smegenų neduoda signalų skydliaukei apie skydliaukę stimuliuojančių hormonų gamybą.

Kūdikio organų receptoriai gali prarasti jautrumą savo skydliaukės hormonams, jei motina vartojo pakaitinę hipotiroidizmo terapiją.

Kaip atpažinti

Ankstyvojoje ligos stadijoje tik 5% atvejų klinikiniai požymiai gali būti laikomi įgimtu hipotiroidizmu naujagimiams. Kitais vaikais liga gali būti nustatyta tik patikrinus testą.

Išgėrus hipotirozę, naujagimių simptomai yra tokie:

  • svoris gimus yra daugiau kaip 3,5-4 kg;
  • gelta ilgiau nei savaitę;
  • grubus balsas, verkiantis;
  • atverti burną dėl padidėjusio liežuvio;
  • bambos išvarža;
  • padidintas fontanel;
  • veido, rankų ir kojų patinimas;
  • vangus čiulpusis refleksas;
  • pilvo pūtimas;
  • vangus raumenų tonusas.

Jei negydoma, liga progresuoja. Prieš trečią ar ketvirtą gyvenimo mėnesį tėvai pastebi šiuos simptomus:

  • blyški ir sausa oda;
  • prastas apetitas;
  • kūno temperatūros sumažėjimas;
  • raumenų hipotonija.

Pirmoje metų pusėje, negydant hipotirozei, pastebima psichinės ir fizinės raidos liga. Kūno proporcijos pasikeičia. Zapate nosis.

Vaikas pastaruoju metu uždaro pavasarį ir dantis yra išpjautas. Vaikai mažai auga, palyginti su bendraamžiais.

Diagnostika

Svarbu! Kad anksčiau nustatytų sutrikusią skydliaukės funkciją visose šalyse vaikams, atrankiniai tyrimai atliekami naujagimio laikotarpiu. Tai reiškia, kad skydliaukę stimuliuojančio hormono TSH ir T4 kiekis tiriamas 28 dienas nuo kūdikio gimimo.

Dažniau kraujas gimdymo namuose imamas ketvirtą dieną po gimdymo nuo kūdikio kulno.

Atliekant kraujo normmochrominės anemijos analizę, buvo pažeistas lipidų spektras. Diagnozės laikotarpiu atliekamas skydliaukės ultragarsinis tyrimas. Šis metodas nustato liaukos audinio būklę arba jo poslinkį. Dėl galūnių rentgeno nustatomas osifikacijos pažeidimas.

Vaiko sveikata taip pat vertinama pagal Apgar skalę. Kriterijus yra širdies veikla, raumenų tonusas, kvėpavimo dažnis, odos ir plaukų būklė, nustatomi refleksai. Kiekvienam bandymui priskiriami taškai. Visų jų skaičiaus viršijimas yra ligos plitimo pavojus.

Įtarus centrinės kilmės skydliaukės liaukos patologiją, atliekama kompiuterinė tomografija (TT) arba rezonanso (MRT) tomografija.

Narkotikų terapija

Įgimtos hipotirozės gydymo metu yra naudojama pakaitinė terapija su dirbtiniu skydliaukės hormonu. Pasirinktas vaistas yra L-tiroksinas, apytikslis sudėtyje iki natūralaus T4. Dozė apskaičiuojama pagal svorį, kūdikio amžių ir amžių.

Tabletės sumaišomos su motinos pienu. Tyrimas atliekamas TSH ir T4 kontrole. Be pakaitinės terapijos, naudojami multivitaminai ir simptomai.

Dėmesio! Gydymo veiksmingumas priklauso nuo pakaitinės terapijos savalaikiškumo. Tinkamai parinkta dozė koreguoja natūralių hormonų pusiausvyrą, veda prie ligos požymių išnykimo. Vaikas pritrenkia savo bendraamžius psichofiziologiškai. Tačiau yra intelekto sutrikimas.

Kaip išvengti hipotirozės

Įgimtos hipotirozės profilaktika prasideda planuojant nėštumą. Jei giminaičiai turi endokrininę ligą, moteris turi patikrinti skydliaukės hormonų TSH ir T4 kraujo tyrimą. Net jei jis pasirodytų normalus, turėtumėte susisiekti su medicinos genetikos centru.

Nėštumo metu moterys turėtų vartoti jodo turinčius vaistus tik pagal endokrinologo rekomendaciją. Tai ypač pasakytina apie endeminių regionų gyventojus. Jodo trūkumas yra dažna hipotiroidizmo priežastis kūdikiams.

Patarimai tėvams

Klinikinės rekomendacijos dėl įgimtos hipotiroidizmo vaikams:

  • jei pastebėjote šalto rankos ir kojų kūdikį, sumažėja kūno temperatūra, nedelsdami kreipkitės į pediatrą arba pediatrinį endokrinologą;
  • nėštumo metu motina turėtų valgyti pakankamą jodo kiekį - kelnaitės (jūros dumbliai), jūros gėrybės.

Beje! Įgimtos hipotirozės simptomai gali atsirasti vaikams paauglystėje. Jei pastebėsite, kad studentas yra abejingas gyvenimui, jis nelaiko lauko žaidimų. Be to, jo nagai yra sulaužyti ir jo plaukai iškrenta. Padarykite pilną kraujo kiekį vaikui ir hormonų kiekį.

Kai kūdikyje atsiranda įtartinų ženklų, motina turėtų nedelsdama susisiekti su vaikų endokrinologu. Laiku gydomasis vaistas leis išvengti ligos, leis kūdikiui vystytis įprastai, ateityje jo draugai nesiskirtų.

Įgimtos hipotirozės simptomai ir gydymas

Įgimtas hipotirozė yra ligų grupė, kuriai būdingas skydliaukės hormonų stygius. Šių medžiagų trūkumas veda prie viso organizmo vystymosi ir, visų pirma, nervų sistemos vystymosi. Ekspertai nustatė, kad yra ryšys tarp amžiaus, per kurį buvo pradėtas ligos gydymas, ir žvalgybos laipsnio. Palankios prognozės yra įmanomos tik tuo atveju, jei gydymas atliekamas pirmosiomis kūdikio gyvenimo savaitėmis. Įgimtas skydliaukės hormonų trūkumas pasireiškia 1 atvejyje iš 4 tūkstančių, dažniau mergaičių.

Skydliaukės vaidmuo vaikams

Skydliaukė yra vienas iš svarbiausių endokrininių organų. Jis kontroliuoja daugybę procesų kūne ir atlieka:

  • medžiagų apykaitos reguliavimas ir kūno temperatūros palaikymas;
  • dalyvavimas riebalų, angliavandenių ir baltymų apykaitoje;
  • paramą reikiamu lygmeniu svarbiausio mikroelemento - kalcio;
  • žvalgybos formavimas.

Tinkama skydliaukės veikla vaikams padeda tiek augimui, tiek visiškam vystymuisi. Svarbiausias šio kūno vaidmuo yra formuoti vaiko skeleto ir centrinę nervų sistemą. Visa tai vyksta pagal hormonų, kuriuos sukelia skydliaukė. Tai apima trijodotyroniną (T3) ir tiroksiną (T4). Įgimtos kūno disfunkcijos atveju išsiskyręs skydliaukės hormonų kiekis nepakankamas vaiko organizmui. Įgimtas hipotirozė slopina tiek fizinę, tiek psichinę išraišką.

Ligos priežastys

Įgimto skydliaukės hormonų trūkumo atsiradimas įvyksta dėl įvairių priežasčių, tačiau dažniausiai būna šie:

  1. Paveldimumas ir genetinės mutacijos. Ketvirtadaliu atvejų ši liga vystosi dėl tiroksino sintezės defekto paveldėjimo. Antikūnai, kurie cirkuliuoja motinos organizme ir blokuoja šio organo vystymąsi vaisiui, taip pat gali turėti įtakos įgimtai skydliaukės hipofunkcijai.
  2. Sutrikusi hormonų sintezė dėl sumažėjusio liaukos audinių jautrumo jodui, sutrikusi hormonų gamybai reikalingų medžiagų tiekimas.
  3. Hipotalaminas arba hipofizės disfunkcija. Šių smegenų sričių nugalėjimas lemia sunkias endokrinines ligas.
  4. Vaistų vartojimas nėštumo metu. Tai ypač pavojinga vaisiui, kai moteris su skydliaukės ligomis imasi netinkamų antithyroidinių vaistų dozių.

Simptomai hipotirozės kūdikiams

Daugelis vaikų per pirmąjį mėnesį įgimtą hipotireozę nepaaiškina. Ir tik vėliau pediatrai ir tėvai pastebi kai kuriuos vaiko vystymosi sutrikimus. Tik keletas naujagimių turi ryškius skydliaukės hipofunkcijos požymius:

  • didelis svoris (nuo 4000 g);
  • atidaryti burną;
  • patinimas ant veido;
  • įtūžis supraclavicular fossae vietoje;
  • mažas balsas;
  • sunku gydyti gelta;
  • mėlynas nasolabial trikampis.

Po trijų mėnesių ligos simptomai pasireiškia:

  • apetito stoka;
  • lupimas ant odos;
  • nuolatinis vidurių užkietėjimas;
  • hipotermija;
  • trapūs plaukai.

Ateityje įgimta hipotirozė vaikams pasireiškia užsitęsusio augimo ir vystymosi požymiais, įskaitant dusulį. Vėliau, netinkamai gydant, vaikui pasireiškia hipotenzija, raumenų silpnumas, bradikradiatas, širdies funkcijos sutrikimas, rijimo sutrikimas, šaltkrėtis, mieguistumas. Vaikams yra abejingumas viskam, kas atsitinka: nerūkoma, vaikai neišreiškia skiemenų, jie negali atlikti nepriklausomų žaidimų. Tokie vaikai nelanko, dažnai kenčia nuo virusinių infekcijų, serga anemija, kurią sunku gydyti specializuotais vaistais.

Jaunesniems paaugliams įgimtas hipotirozė pasireiškia psichiniais sutrikimais, sumažėja klausa, nutukimas, nenoras mokytis, mažas augimas. Taip pat sutrikusi brendimas.

Gana sunku diagnozuoti naujagimių ligą, remiantis tik jo požymiais. Štai kodėl privalomoji atranka dabar pateikiama motinystės ligoninėse. Laiku nustatyti anomalijos skydliaukės padeda išvengti nepataisomos patologija - cretinism, pasireiškianti būdingais pokyčiais veido bruožų, kalbos sutrikimai, klausos praradimas, antrinių lytinių požymių atsilikimas, sumažinti vidaus organų dydį, odos ogrubevanii pastovų patinimas, žemas intelektas.

Vaiko skydliaukės hormono testas atliekamas 4 dieną po gimdymo. Šiuo tikslu imamas kraujas, kuris siunčiamas į specialias laboratorijas, kuriose nustatomas tirotropinas, trijodtironinas ir tiroksinas.

Įgimta hipotirozė pasižymi žymiu skydliaukės hormonų kiekio sumažėjimu ir tirotropino padidėjimu.

Įgimto hipotirozės gydymas

Savalaikės priemonės, skirtos skydliaukės hormonų normalizavimui, padeda išvengti rimtų pasekmių, kylančių dėl kūdikio vystymosi. Terapija turi būti iš karto nustatyta po patologijos nustatymo. Gydymo pagrindas yra pakaitinių vaistų, kurių sudėtyje yra levotiroksino natrio, naudojimas. Vaistiniai preparatai su šia medžiaga turi anabolinį poveikį ir leisti vaikų organizmui vystytis tinkamai. Po dviejų savaičių po vaistų vartojimo pasireiškia naujagimių būklės pagerėjimas.

Teisingai parinkto gydymo režimo kriterijus yra tirotropino, tiroksino normalizavimas. Taip pat atsižvelgta į vaiko augimo ir nervų sistemos vystymosi rodiklius. Gydymo efektyvumas parodomas, kai visiškas skydliaukės funkcijos sutrikimo požymių atsiėmimas.

Įgimta hipotireozė dažnai reikalauja visą hormonų preparatų su tiroksinu vartoti. Labai svarbu tinkamai apskaičiuoti dozę, ypač jei ligos progresuoja. Kai kuriems pacientams, vartojantiems levotiroksiną, jo atšaukimas vėl išsivysto pirminis hipotirozė. Ši sąlyga reikalauja tolesnio skydliaukės hormonų pakeitimo.

Vaistą levotiroksino pagrindu galima įsigyti įvairiomis dozėmis, taigi tėvai turėtų būti atsargūs įsigydami šį vaistą naujagimiams. Vaistas skiriamas kūdikiui vieną kartą per parą, ryte, geriausiai prieš valgį. Kūdikių tabletes reikia nulupti į miltelius ir su motinos pienu arba mišiniu.

Tirakino dozės apskaičiuotos pagal naujagimių svorį ir yra 15 μg / kg per parą. Be to, specialistas turėtų koreguoti dozę priklausomai nuo kūno paviršiaus ploto.

Vaikams skirti vitamininiai preparatai yra papildomi gydymo būdai, kurių dalis turi būti vitaminas B12, A, C. Vaikui su įgimtu hipotiroidizmu turėtų stebėti ne tik endokrinologas, bet ir neurologas. Dažnai vartojami nootropiniai vaistai, kineziterapija ir masažo kursai.

Jei liga vystosi dėl infekcinės ligos komplikacijos, tada po išgydymo hipotirozės simptomai paprastai išnyksta. Jei vaikas turi visus kretinizmo požymius, išieškojimas nėra visiškai įmanomas, tačiau hormoninių vaistų vartojimas sušvelnina būklę.

Įgimtos hipotirozės prognozė

Gydymo veiksmingumas priklauso nuo diagnozavimo ir pasikartojančių vaistų skyrimo savalaikiškumo. Nustatydamas "įgimto hipotirozmo" diagnozę iki trečios savaitės po gimimo, galima išvengti galimų kūdikio vystymosi sutrikimų.

Jei įgimtas hipotirozė diagnozuojama tik praėjus trims mėnesiams, prognozė pablogėja. Vystymosi vėlavimo tikimybė didėja. Jei liga aptiktų vėliau, netgi nustatant būtinas tiroksino dozes, daugeliu atvejų vaikui augti ir vystytis atsilieka.

Ligos prevencija

Esant skydliaukės ligai giminaičiams ir sutuoktiniams, turėtų būti tiriamas genetikas. Ekspertai mano, kad pirminė hipotirozė nėščioms moterims, susijusi su jodo trūkumu, dažniausiai yra pagrindinis vaikų skydliaukės sutrikimų susidarymo veiksnys. Pagal tyrimus regionuose, kuriuose yra jodo trūkumo, intelekto lygis yra gerokai mažesnis, palyginti su palankiais regionais. Todėl, planuojant nėštumą, būtina patikrinti endokrinologas ir prireikus vartoti narkotikus jodu.

Moteris turi atkreipti ypatingą dėmesį į skydliaukės liaukos būseną, jei ji prieš nėštumą turi anomalijų šio organo funkcijose. Moterims hipotiroidizmas kai kuriais atvejais sukelia nenormalų skydliaukės vystymąsi vaikui, padidėjusią ankstyvos gimimo riziką.

Jei nėščia moteris gyvena rajone, kurioje randama jodo trūkumo, kasdien ji turėtų vartoti produktus, kurių sudėtyje yra šio svarbaus mikroelemento. Jei pirminė hipotirozė jau diagnozuojama būsimoje motinoje, moteris privalo vartoti narkotikus, kad išlaikytų endokrinologo paskirtą skydliaukės funkciją. Taip pat reikia reguliariai stebėti ir atlikti kraujo tyrimus skydliaukės hormonams.

Gydymą reikia nedelsiant pradėti, jei nėščia moteris pastebėjo difuzinį toksinį gūžį. Vaikui pavojinga tai, kad antikūnai prieš skydliaukę, skleidžiantys motinos organizmą, gali paveikti šio organo vystymąsi vaisius, sukuriant įgimtą hipotiroidizmą.

Komentarai (2 komentarai)

Nuo vaikystės ji patyrė šią ligą. Nepatogūs prisiminimai, ypač kovos su šiuo laikotarpiu laikotarpis. Įsivaizduokite, kad 7-8 metų amžiaus jūs užsidėjote tabletėmis. Laimei, atsikratėme. Anksčiau tokių straipsnių nebuvo ir norint rasti tinkamą gydytoją, kuris suteiktų tinkamus vaistus, man teko eiti maždaug 10-12 metų. Beje, "Yodomarin 200" gali būti imamas ir panašiai. Svarbiausia, kad laikas būtų apdorojamas, kitaip hormonai turės įtakos visam gyvenimui.

Jaunosios sesers dukra parodė, hipotirozė per tris mėnesius, dabar ji yra aštuoni mėnesiai ir jie gydosi, o pagal gydytojų dabartinių priežiūra, prognozės suteiks puikią galimybę hormonai nesuteikia didelės įtakos būsimo gyvenimo kokybės.. Ligos, o genetinės lygio priežastis, taip pat jos sesuo Jodyje visada trūko kūno, dabar jis taip pat užsiima lygiagrečiu kursu su jodomarinu.

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimtas hipotirozė yra kompleksas klinikinių ir laboratorinių apraiškų, pasireiškiančių vaikui nuo gimimo, skydliaukės hormono nepakankamumu ar tropinių organų imunitetu. Simptomai yra psichofiziologinio vystymosi atsilikimas, miksedema, odos ir jos priedų trofiniai sutrikimai, širdies depresija, bazinio metabolizmo sumažėjimas. Diagnostika pagrįsta būdinga klinika, rentgeno diagnostikos duomenimis, skydliaukės ultragarsu, EKG, laboratoriniais tyrimais, įskaitant skydliaukės stimuliuojančio hormono ir tiroksino matavimą plazmoje. Gydymas apima visą gyvenimą trunkantį pakaitinę terapiją su dirbtiniais skydliaukės hormonų analogais.

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimta hipotirozė yra polietiologinė liga, pasireiškianti skydliaukės nepakankamumo klinikiniais požymiais. Tai dažniausia endokrininė patologija pediatrijoje. Dažniausiai liga atsiranda dėl pokyčių tiesiai į skydliaukę, rečiau - dėl hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijos ar atogrąžų organų receptorių aparato defektų. 90% atvejų yra atsitiktinis. Sergamumas yra 1: 3,7-4 tūkst. Naujagimių Europoje ir JAV, Japonijoje - 1: 6-7 tūkst. Moterų lytis yra 2-2,5 karto dažniau nei vyrų. Pirmieji atrankos hipotirozės patikrinimo tyrimai buvo atlikti 1973 m. Kanadiečiais J. Dussault, S. Laberge. Šiuo metu naujagimių atranka atliekama siekiant kuo greičiau diagnozuoti ir, jei reikia, laiku atlikti gydymą.

Įgimtos hipotireozės priežastys

80-90% atvejų pasireiškia pirminė įgimta hipotirozė. Priežastys - skydliaukės anomalijos, dažniausiai - dystopija retrosterninės arba pogulinėse vietose, rečiau - hipoplazija, atyreozė. Rizikos veiksniai gali būti autoimuninės ir infekcinės motinos ligos, toksiškas vaistų poveikis, cheminės medžiagos, radiacijos apykaita, jodo trūkumas nėštumo metu. Apie 2% liaukos malformacijų atvejų yra paveldimos. Jų pagrindinė priežastis yra mutacijos TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 genuose. Paprastai genetiškai modifikuotos formos lydės kitus vystymosi sutrikimus: įgimtus širdies defektus, gomurio gomurį ir tt

Nuo 5 iki 10% vaikų, turinčių įgimtą hipotireozę, sutrinka pačių skydliaukės hormonų sintezė, ekskrecija ar sąveika. Perdavimas dažniausiai pasireiškia autosominiu recesyviniu būdu. Dažniausiai yra defektų organizuojant jodo ir skydliaukės hormonus (dažnis: 1: 40 000), Pendredo sindromas (1: 50 000). Kitos formos yra labai reti.

Maždaug 5% visų įgimtų hipotirozių atvejų yra centrinės (antrinės arba tretinės) formos. Dažniausiai pasireiškia adenohipofizės hormonų trūkumas, įskaitant TSH. Atskirtas trūkumas yra retas atvejis. Priežastys, susijusios su hipotalaminio-hipofizio sistemos pažeidimu - smegenų vystymosi sutrikimai, cistos, piktybiniai ir gerybiniai augliai, naujagimių gimimo žala, asfiksija darbo metu, retai - hipofizio aplazija.

Dėl hipotireozės klinikinių simptomų atsiradimo priežastis gali būti nukreiptų organų receptorių struktūros anomalija, kurią sukelia genų mutacijos. Nepakankamo kiekio hormonų sąveika su tropinių audinių receptoriais sukelia vadinamojo "atsparumo sindromo" vystymąsi. Paprastai tai yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Su juo TSH lygis kraujo plazmoje yra normalus, T3 ir T4 - normaliomis sąlygomis arba vidutiniškai padidėja.

Įgimtos hipotirozės klasifikavimas

Įgimta hipotireozė turi keletą klasifikacijų, pagrįstų sutrikimo lokalizacija, simptomų sunkumu ir tiroksino lygiu, kompensacija gydymo metu ir ligos trukmė. Atsižvelgiant į ligos kilmę, išskiriamos tokios hipotirozės formos:

  1. Pirminis arba skydliaukė. Patologiniai pokyčiai atsiranda tiesiai į skydliaukės audinius.
  2. Antrinis Atsiranda adenohipofizės sutrikimų, kurių metu trūksta skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) sintezės.
  3. Tretinis. Skydliaukės nepakankamumas dėl vienos iš hipotalamino hormonų trūkumo - tiroliberinas. Kartu su antrine forma kalbama apie centrinę hipotirozę.
  4. Periferinė. Nepakankamumas dėl to, kad hormonų arba nesant receptoriaus tropinių audinių trūkumui arba pablogėjusio konversijai tiroksino (T4) į trijodtironino (T3) poveikis.

Atsižvelgiant į klinikinių simptomų ir T4 kiekio plazmoje sunkumą, hipotyroidizmas gali būti latentinis, akivaizdus ir sudėtingas. Latentinis ar subklinikinis hipotirozė yra būdingas normalus T4 lygis, atsižvelgiant į padidėjusį TSH. Klinikinių apraiškų nėra, jie nėra specifiniai ir subtilūs. Kai manifesto forma, esant dideliam TSH koncentracijos T4 koncentracijai, šiek tiek sumažėja. Klinikinė hipotirozės klinikinė figūra vystosi. Sudėtingas hipotirozė pasireiškia su aukštu TSH lygiu, aštriu T4 trūkumu. Be sunkia hipotireoze sukelti sutrikimų kitų organų ir sistemų: širdies nepakankamumas, poliserozitu, cretinism, koma, retai - hipofizės adenoma.

Priklausomai nuo gydymo veiksmingumo, įgimtas hipotirozė yra izoliuota:

  • kompensuojamas - gydymo fone išnyksta hipotiroidizmo reiškiniai, TSH, T3, T4 koncentracija kraujo plazmoje - įprastai;
  • dekompensuojamas - netgi tinkamai gydant, yra klinikinių ir laboratorinių hipotiroidizmo pasireiškimų.

Įgimtos hipotyroidizmo trukmė yra padalyta į:

  • trumpalaikis - liga vystosi dėl motinos antikūnų prieš vaiko TSH. Trukmė - nuo 7 dienų iki 1 mėnesio.
  • nuolatinis - reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija.

Įgimto hipotiroidizmo simptomai

Priklausomai nuo sutrikimo formos ir sunkumo, pirmieji įgimtos hipotirozės požymiai gali pasireikšti skirtingais amžiumi. Aštrus hipoplazija ar aplazija iš liaukos pasireiškia per pirmąsias 7 vaiko gyvenimo dienas. Dystopija ar silpna hipoplazija gali sukelti klinikinius simptomus tarp 2 ir 6 metų amžiaus.

Pirminiai požymiai, rodantys įgimtą hipotireozę: vaiko, gimdančio daugiau kaip 4 kg, svoris; nesubrendimas nėštumo metu ar ilgiau (daugiau nei 40 savaičių); uždelstas meconial masės išmetimas; ilgai trunkanti naujagimių gelta; dispepsiniai simptomai; lėtas svorio padidėjimas; apatija; makroglozija; meteorizmas ir vidurių užkietėjimas; raumenų silpnumas; hyporeflexia; cianozė ir apnėja epizodai pašaro metu. Vaiko oda yra šalta, yra galūnių ir lytinių organų patinimas. Dažnai yra padidėję fontaneliai, neatsiejama kaukolės kaulų siūlių, klubo displazija. Žindymas gali sumažinti hipotirozės klinikinių požymių sunkumą.

Pirminis įgimtas hipotireozė vystosi etapais. Tariama klinika stebima 3-6 mėnesių amžiaus. Yra miksedema. Oda suspausta, pilkšvi pilkšvi, sausa. Prakaitavimas žymiai sumažėja. Kvėpuoja nagų lentos ir plaukų atrofija. Vaiko balsas yra mažas, tylus ir grubus. Psichomotoriuje ir fiziniame vystyme atsilieka, dantys išsiverčiami ir yra pakeičiami vėluojančia padėtimi. Toliau tobulinant, yra protinis atsilikimas. Tai atskleidžia žodžio trūkumas ir žvalgybos sumažėjimas, kuris linkęs progresuoti iki oligofrenijos.

Centrinė įgimta hipotirozė turi neaiškią klinikinę įvaizdį. Dažnai susijęs su sutrikimais, veido kaukolės ( "hare lūpa", "gomurio") ir gedimo kitų hipofizės hormonais (somatotropino, liuteinizuojančio hormono ir folikulus stimuliuojančio) su būdingų simptomų tai.

Įgimtos hipotirozės diagnozė

Įgimtos hipotirozės diagnozė apima anamnezinių duomenų rinkimą, objektyvų pediatro ar neonatologo vaiko tyrimą, instrumentinius tyrimus, bendrus ir specifinius laboratorinius tyrimus. Istorija gali nustatyti rizikos veiksnių -. Šeimos istorija, motinos ligos nėštumo, prasta mityba, naudojimo akušerijos naudą darbo metu, ir tt Per fizinę apžiūrą atskleidė vaiko širdies ritmo sumažėjimas, kraujo spaudimas, vidutinio hipotermija, hiporefleksija, raidos sulėtėjimą.

Apie rentgenogramoje galūnių nustatyti vėlavimą ir sutrikdymas sekos kaulėjimo branduolių susidarymą, ir konkretų funkcija asimetrija - epifizinėse disgenezė. Dėl elektrokardiogramos - sinusinės bradikardijos, dantų amplitudės sumažėjimo, QRS komplekso išplėtimas. Skydliaukės ultragarsas leidžia nustatyti dystopiją, hipoplaziją ar šio organo nebuvimą.

Į KLA - normochromic anemija. Kraujo biocheminiuose tyrimuose nustatomas lipoproteinų ir cholesterolio padidėjimas. Įtarus hipotirozės centrinę kilmę, atliekamas hipofizės CT ir MR skenavimas. Konkretūs laboratoriniai tyrimai - T4 ir TSH lygio kraujo plazmoje matavimas. Šie testai yra naudojami kaip naujagimio atranka. Priklausomai nuo hipotirozės formos, šių hormonų koncentracija kraujyje gali būti padidinta arba sumažinta. Retai naudojami molekuliniai genetiniai tyrimai genų mutacijų nustatymui.

Įgimto hipotirozės gydymas

Įgimtos hipotireozės gydymas prasideda nuo diagnozavimo momento ir tęsiasi visą gyvenimą. Pasirinktas vaistas yra L-tiroksinas. Šis įrankis yra sintetinis skydliaukės hormonų analogas ir yra naudojamas kaip pakaitinė terapija. Dozavimas yra pasirinktas atskirai. Jei reikia, vaistą galima sumaišyti su motinos pienu. Gydymo veiksmingumą įvertina TSH ir T4 kiekis kraujyje, hipotiroidizmo simptomų išnykimas. Jei reikia, papildomai išrašyti multivitaminų kompleksai, simptominiai vaistai.

Įgimtos hipotiroidizmo prognozė priklauso nuo gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo. Su ankstyvo diagnozavimo ir savalaikio gydymo pradžia, TSH ir T4 normos normalizavimu - psichofizinės progreso prognozė yra palanki. Jei gydymo nebuvimas per pirmuosius 3-6 gyvenimo mėnesius, prognozė yra abejotina, net jeigu yra tinkama tolesnė terapinė taktika. Tinkamai parinkus vaistų dozę, psichofizinio vystymosi greitis pasiekia fiziologinę normą, tačiau išlieka intelekto atsilikimas. Prevencija apima gimdos apsaugą nuo gimdos, medicininę ir genetinę konsultaciją planuojant nėštumą, racionalią dietą ir tinkamą jodo suvartojimą vežant vaikus.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai