Palikite komentarą 2,417

Sunkiausia endokrininės sistemos liga yra lėtinis antinksčių nepakankamumas (HNN). Hormonų antinksčių žievės gamybos stygiaus nukrypimų esmė. Dėl to pacientas tampa labai silpnas, praranda svorį, paveikia organų sistemas. Pagal šią diagnozę asmuo gali prarasti savo veiklą, priklausomai nuo patologijos sunkumo.

Klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas yra suskirstytas į pradines, antrines ir tretines, priklausomai nuo ligos etiologijos. Pirminis yra antinksčių žievės sutrikimo pasekmė, antrinė / tretinė priežastis yra hipofizio ir hipotalamino nugalimas, o adrenokortikotropinė medžiaga yra sintezuojama tokiu kiekiu, kurio nepakanka normaliam kūno funkcionavimui.

Pirminis antinksčių nepakankamumas

Šios rūšies patologija vadinama pirminiu hipokorticizmu ar Addisono liga. Įgimta pirminė nepakankamumas pasireiškia:

  • silpna aldosterono gamyba;
  • adrenolekodistrofija;
  • Allgrovių sindromas;
  • šlaunies liaukų nepakankamumas;
  • gliukokortikoidų stygius.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Šios formos antinksčių nepakankamumo ypatumai yra hipofizės funkcijos sutrikimas, dėl kurio susidaro per mažas adrenokortikotropinas. Įgytos rūšys atsiranda dėl hipofizės sutrikimo dėl navikų, infekcijų, hematomų. Įgimtos antrojo hipokortizmo formos:

  • hipofizės sekrecijos pažeidimas;
  • izoliuotas kortikotropino trūkumas.
Atgal į turinį

Tretinio laipsnio nepakankamumas

Antinksčių antinksčių žievės nepakankamumas yra suformuotas lygiagrečiai su tretinio antinksčių nepakankamumu, kuris būdingas sutrikusiam hipotalamiui. Šiuo atveju įgimta forma yra silpna kortikolibirino sintezė ir hipotalamino sekrecijos pažeidimas, o įgyta forma reiškia pokyčius šios smegenų dalies audiniuose.

Su patologine hormonų sinteze, kurią sukelia antinksčių žievė, atsiranda metabolizmo sutrikimas.

Ligos priežastys

Pagrindinis ligos tipas sukelia autoimuninį antinksčių žievės sutrikimą. Ši priežastis yra aptiktos 50% pacientų, sergančių antinksčių patologija. Pirminis nepakankamumas gali susidaryti lygiagrečiai su tokiomis patologijomis kaip cukrinis diabetas, silpnėja odos pigmentacija (vitiligas), hipoparatiroidizmas, dėl kurio vienu metu gali atsirasti keletas endokrininių liaukų. Suaugusiesiems ši liga pasireiškia dėl tuberkuliozės, taip pat dėl ​​to, kad po operacijos komplikacija dėl kaimyninių organų piktybinių navikų metastazių prasiskverbia į liaukas, infekcijas, bakterijas, grybus. Antrinis ir tretinis tipo patologija atsiranda dėl pasikeitusių hipofizių dėl sužalojimų ar neoplazmų atsiradimo. Dėl šios priežasties AKTH sintezė yra sutrikusi. Kraujagyslių ligos, susijusios su granulomų formavimu, taip pat sukelia antinksčių nepakankamumą.

Plėtros mechanizmas

Pirminis lėtinis hipokorticizmas sukelia medžiagų apykaitos sutrikimą ir vandens ir druskos pusiausvyrą, nes organizme yra nepakankamai medžiagų, pvz., Kortizolio ir aldosterono. Palaipsniui dehidratacija progresuoja, ir yra virškinimo trakto ir širdies bei kraujagyslių sistemos pažeidimų. Dėl kortizolio trūkumo padidėja insulino koncentracija ir mažėja cukrus, pasireiškia hipoglikemija, dėl kurios atsiranda raumenų silpnumas. Tuo pačiu metu hipofizio liauka aktyviai sintezuoja melanokitą stimuliuojančią medžiagą, dėl kurios oda ir gleivinės tampa tamsios spalvos. Pagrindinis lėtinio nepakankamumo forma vadinama "bronzos liga". Silpna androgenų gamyba slopina žmogaus augimą ir brendimą. Antrinis lėtinis nepakankamumas pasižymi mažu kortizolio lygiu, kurio normalus aldosterono kiekis, todėl šią ligą lengviau.

CNI simptomai ir sindromai

Pirminis antinksčių nepakankamumas turi šiuos simptomus:

  1. Oda ir gleivinės tamsėja. Kuo tamsesnės ir platesnės odos spalvos pasikeitė, tuo ilgiau vyksta procesas. Pirmiausia, tamsesnės tos odos sritys, kurias labiausiai paveikia saulės spinduliai, taip pat sritys, kurios iš pradžių yra tamsesnės spalvos, tokios kaip speneliai ar išorės lytinės organai. Giliųjų membranų tamsėjimas leidžia tiksliai nustatyti diagnozę. Kartais odos tamsėjimas yra pakeičiamas vitiligo spalvos dėmėmis. Šis fenomenas stebimas tik pirminėje chroniško nepakankamumo formoje.
  2. Svorio mažėjimas nuo 3 iki 25 kg.
  3. Silpnumas iki veikimo praradimo, nuotaikos svyravimų, psichinių sutrikimų, dirglumo, apatijos.
  4. Sumažėjęs kraujospūdis, silpnėjimas dėl streso. Jei liga pasireiškė hipertenzija, kraujospūdis gali būti normalus.
  5. Dispepsija. Pacientas skundžiasi skausmu epigastriniame regione, vidurių užkietėjimu, kintančiu viduriavimu, pykinimu, vėmimu.
  6. Priklauso nuo druskos maisto ir patiekalų, druskos gryniausio pavidalo. Šis simptomas atsiranda dėl natrio praradimo organizme.
  7. Hipoglikemija neatrodo, bet nustatoma laboratoriniais tyrimais.

Chroniškos antrinės patologijos klinika susideda iš nespecifinių simptomų. Pacientas skundžiasi dėl suskirstymo, bendrosios būklės pablogėjimo praėjus kelioms valandoms po valgio. Tamsios dėmės ant odos, sumažėjęs slėgis, troškimas sūrus maistui ir šios formos virškinamojo trakto sutrikimas yra neįprasti, nes aldosterono lygis šiuo atveju yra normalus.

Pirmieji požymiai apie lėtinį hipokortizmą vaikui turi nedelsiant paskambinti gydytojui.

Vaikų lėtinio antinksčių nepakankamumo sindromas

Vaikams, lėtinis antinksčių hormonų trūkumas dažniausiai diagnozuojamas antrinėje formoje. Pirminis nepakankamumas gali pasireikšti dėl gimdymo traumos, įgimtų antinksčių sutrikimų, hormoninio nepakankamumo, Smith-Lemli-Opitz sindromo ar Kearns-Sayre sindromo. Kūdikių lėtinis nepakankamumas pasireiškia tamsėja odos ir gleivinės, stiprumo praradimas, be akivaizdžių priežasčių vėmimas, druskos prigimtis. Vaikai su lėtiniu antinksčių nepakankamumu dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų ligų, jiems būdingas mažas svoris ir atsilieka nuo savo bendraamžių brendimo laikotarpiu. Merginose ir moterims, esant antinksčių nepakankamumui, yra galimos amenorėjos - menstruacijų nebuvimas keliems ciklams.

Diagnozė ir gydymas

Siekiant diagnozuoti antinksčių nepakankamumą, gydytojui nustatomas kraujo serume esantis antinksčių hormonų lygis. Vaikų lėtinio hipokortizmo terapija yra kovoti su liga, kuri sukėlė antinksčių sutrikimą ir neigiamų ligos pasireiškimų pašalinimą. Būtinai naudokite hidrokortizoną (10-12 mg 1 kvadratiniam metrui kūno) tris kartus per dieną. Jei vaikas yra vyresnis nei 14 metų, jam skiriamas "Prednisone" arba "Deksametazonas".

Diagnostikos metodai

Atliekant diagnozę:

  • Laboratoriniai kraujo tyrimai (bendroji ir biocheminė). Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, nustatoma anemija, didelis eozinofilų kiekis, kalio ir kreatinino kiekis, mažas cukraus ir natrio kiekis.
  • Kortikosteroidų kiekio nustatymas šlapime ir kraujyje.
  • CT Įvertina bendrą antinksčių būklę, neoplazmų buvimą ir tuberkuliozę.
  • Ultragarsas. Tyrimas užfiksuoja ne tik antinksčius, bet ir inkstus.
  • Antinksčių funkcijos nustatymo tyrimai (Thorn testas, gliukozės kreivė kraujyje).

Lėtinio hipokortizmo gydymo tikslas yra atstatyti hormonų pusiausvyrą ir pašalinti antinksčių pažeidimų priežastis.

Gydymas CNN

Norint pašalinti hipoglikemiją ir atstatyti druskos balansą, injekuojama gliukozės tirpalo (5%) ir natrio chlorido (0,9%). Infuzijos kiekis priklauso nuo dehidratuoto paciento būklės. Lėtinis antinksčių žievės nepakankamumas pasižymi hormoninio fono pažeidimu, kurio gliukokortikosteroidus reikia rekonstruoti, pavyzdžiui, "hidrokortizonas". Šis įrankis pacientui įvedamas į raumenis mažomis dozėmis kelis kartus per dieną. Jei būklė yra sunki, vaistas įvedamas į veną. Po bendrosios paciento būklės atkūrimo nuolatinis hormoninių vaistų vartojimas tablečių pavidalu.

Papildomos rekomendacijos

Žmonėms, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, rekomenduojama:

  • Sekite dietą. Reikalinga didelės kalorijos dieta, turinti daug vitaminų ir baltymų. Druskos suvartojimas iki 10 g per parą.
  • Atsisakyti alkoholinių gėrimų ir migdomųjų vaistų.
  • Venkite streso, neperkraukite fiziškai.
  • Turi reguliariai atlikti išsamią tyrimą, kad būtų galima laiku nustatyti tuberkuliozę ar kitas patologijas.
  • Kreipkitės į gydytoją apie hormoninių vaistų vartojimą infekcinės ligos ar pasiruošimo operacijai atveju.
  • Reguliariai vartokite hormoninius vaistus gydytojo nurodytomis dozėmis. Atsisakymas leisti šiuos vaistus sukelia didelį hipokortizmą.
Atgal į turinį

Prognozė ir tolesnis valdymas

Jei pakaitinis gydymas pradedamas laiku ir tinkamai pasirenkamas, prognozė yra palanki. Moterys su HNN toleruoja nėštumą ir gimdymą. Jei atsiranda papildoma liga, stresas ar sužalojimas, gali atsirasti lėtinio hipokortizmo krizė. Siekiant to išvengti, hormoninių vaistų dozę reikia padidinti 3-5 kartus, kaip nurodė gydytojas.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas reikalauja hormonų suvartojimo ir nesudaro kliūčių nėštumui.

Lėtiniuose antinksčių nepakankamumu prieš gimdymą ar bet kokią chirurginę intervenciją hormoninių vaistų dozė kinta. Prieš operaciją dieną hidrokortizonas įšvirkščiamas į raumenis 25-50 ml dozėje iki 4 kartus per dieną. Procedūros dieną dozė padidėja 2-3 kartus. Operacijos metu ir per pirmąsias 2-3 dienas po jo hormoniniai preparatai leidžiami tik intraveniniu būdu. Pasibaigus stresinei situacijai, ankstesnė dozė yra atkurta.

Nepriklausomas hormonų terapijos dozės arba atsisakymo pasikeitimas sukelia chroniško nepakankamumo paūmėjimą.

Darbas ir negalia

Žmonės, serganti lėtiniu antinksčių nepakankamumu, draudžiama kietajam fiziniam darbui, profesinių pavojų, psichinės veiklos, susijusios su nervų įtampa, buvimas. Priešingu atveju, lėtinė antinksčių disfunkcija pateks į ūminę fazę. Priklausomai nuo ligos sunkumo, pacientui paskirta invalidumo grupė:

  • Aš grupuoju Jis yra skirtas žmonėms, sergantiems sunkia lėtinės hipokortizacijos forma, kartu su rimtais širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimais ir addisoninėmis krizėmis, o tai reiškia, kad žmogus yra ribotas veiksmų ir poreikių požiūriu.
  • II grupė. Ši grupė apima žmones, kuriems diagnozuotas vidutinis lėtinio hipokortizmo sunkumas, kartu su vidaus organų funkcionavimo sutrikimais, dėl ko judėjimo ir darbo apribojimai. Jei įmanoma, žmonės su tokia diagnoze dirba specialiomis sąlygomis.
  • III grupė. Tai skiriama, jei žmogus turi nedidelį HNN laipsnį su ribotomis darbo galimybėmis, o jo darbas yra susijęs su sąlygomis, kurios draudžiamos dėl sveikatos priežasčių.

Lėtinis antinksčių nepakankamumas yra pavojinga liga, kuri neigiamai veikia viso organizmo darbą. Jei liga aptiktos jaunam žmogui, jam rekomenduojama užsiimti profesija, kuri nėra draudžiama. Jei atsiranda kokių nors šios patologijos požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Deja, neįmanoma visiškai pašalinti ligos ir jums reikia vartoti hormonų preparatus visą savo gyvenimą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievės medžiaga generuoja gliukokortikosteroidas (kortizolio ir kortikosterono) ir mineralkortikoidų (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą pagrindinėje tipų audinių (baltymų, angliavandenių, vandens ir druskos) ir prisitaikymo procesų organizme. Sekrecijos aktyvumas antinksčių žievės reguliavimo atliekamas pagumburio ir hipofizės sekrecijos AKTH hormono ir kortikotropino.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas (1-NN, pirminė gipokortitsizm, bronzos arba Adisono liga) sukelia dvišalių antinksčių pakitimų patys įvyksta daugiau kaip 90%, nepriklausomai nuo lyties, dažnai viduryje ir senatvėje.

Antrinė ir tretinė antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau, o yra sukelia AKTH sekrecijos trūkumo hipofizės arba pagumburio kortikotropino, todėl atrofija antinksčių žievės.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Tai retai pirminės antinksčių nepakankamumas švino koagulopatija, antinksčių auglio metastazių (dažniausiai plaučių ar krūties), miokardo dvišalio antinksčių, ŽIV susijusių infekcijų, dvišalė adrenalektomijos plėtrai.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis hipokortizmas yra susijęs su antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimas, vandens ir druskų pusiausvyra organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Bruožas yra hiperpigmentacija Palmar raukšles, išsiskiriančius palyginti su žiebtuvėlio odos fone, odos patamsėjimą, didesniu mastu sąlyčio su drabužiais. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos, kur vyrauja kraujotakos sutrikimai: odos bėrimas, akrocianozė, šaltas galūnes, tachikardija, hipotenzija, filamentinis impulsas, kolapsas, anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Su abejotinais duomenimis apie antinksčių nepakankamumą, atliekamas stimuliacinis tyrimas su AKTH, kurio metu kortizolio kiekis kraujyje nustatomas praėjus pusvalandžiui ir valandai po adrenokortikotropinio hormono vartojimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Kai pirminis antinksčių nepakankamumas kraujyje nustatomas hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei yra silpnos hipokortizacijos pasireiškimo, reikia skirti kortizoną arba hidrokortizoną, o ryškesnius prednizolono, kortizono acetato arba hidrokortizono derinius su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatas, DOCA - deoksikortikosterono acetatas). Terapijos veiksmingumas vertinamas pagal kraujospūdį, laipsniškas hiperpigmentacijos regresija, svorio padidėjimas, gerovės gerėjimas, dispepsijos išnykimas, anoreksija, raumenų silpnumas ir tt

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Hipokoktizavusiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kurioje yra baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, B ir C vitaminų, tačiau su kalio druskų ribojimu. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo pasekmė;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas yra patologija, atsirandanti dėl nepakankamos hormoninės antinksčių žievės sekrecijos fone, bet gali būti dėl hipotalamo-hipofizio sistemos problemų. Ši liga sukelia vandens ir elektrolitų metabolizmo sutrikimą, dėl kurio gali atsirasti antinksčių krizė.

Antinksčių žievė gamina gliukokortikosteroidus ir mineralokortikoidinius hormonus. Jie yra atsakingi už pagrindinius medžiagų apykaitos procesus kūno audiniuose - baltymams, vandeniui druskos ir angliavandenių, taip pat prisitaikymo procesams. Reguliuojant antinksčių žievės darbo sekretoriato lygį yra hipoglikemijos ir hipotalamino prerogatyva.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Atitinkama liga gali pasireikšti ūmaus ir lėtinio poveikio formoje. Ūminis formos antinksčių nepakankamumas visada pasireiškia sunkia forma, paciento būklė labai pasikeitė - pacientas turi addisoninį krizę, kuri yra lėtinės ligos formos dekompensacija. Lėtinė forma Manoma, kad patologiją galima kompensuoti, subkompensuoti ir dekompensuoti.

Nagrinėjamos ligos diferenciacija į pirminę ir centrinę formas:

  1. Pirminis nepakankamumas Antinksčių žievė vystosi tiesiogiai dėl antinksčių nugalėjimo. Tai yra šios ligos forma, kurią diagnozuos 90% atvejų, dažniau tai vyksta brandaus amžiaus ir senatvėje.
  2. Vidurinis ir tretinis (centrinis) antinksčių nepakankamumas yra retai diagnozuotas ir sukeltas sutrikus hipofizės, dėl kurio atsiranda atrofiniai pokyčiai antinksčių žievėje.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Dažniausiai (98%) pirminio antinksčių nepakankamumo atsiradimo priežastis yra idiopatinio pobūdžio antinksčių žievės kraujo sluoksnio atrofiniai pokyčiai. Yra žinoma, kad šiuo atveju organizme susidaro autoimuniniai antikūnai fermento 21-hidroksilazei, kurie turi žalingą poveikį sveikiems audiniams ir antinksčių ląstelėms.

Šios ligos priežastys gali būti:

  1. Plaučių tuberkuliozė. Tokiu atveju gydytojai diagnozuoja antinksčių tuberkuliozės pažeidimą, dėl kurio atsiranda atitinkamos ligos atsiradimas.
  2. Adrenoleukodistrofija - retos genetinės ligos. Tokiu atveju atsiranda genetinis X chromosomos defektas ir trūksta fermento, kurį turi nulupti riebalų rūgštys. Pasirodo, kad antinksčių žievės distrofija sukelia riebalų rūgštis, kurios su tokiu genetiniu defektu kaupiasi audiniuose.
  3. Koagulopatija, dvipusis antinksčių insultas, piktybinių navikų metastazė, lokalizuota krūtinėje ar plaučiuose, su ŽIV susijusi infekcija, chirurginis antinksčių pašalinimas - šios sąlygos yra provokuojantys veiksniai, susiję su pagrindine atitinkamos patologijos forma.
  4. Sunkios nugaros ligos,sifilis, grybeliniai pažeidimai ir antinksčių amiloidozė, piktybiniai navikai, širdies defektai, tam tikrų vaistų vartojimas (antikoaguliantai, steroidų genų blokatoriai, ketokonazolas, chloditanas, spironolaktonas, barbituratai) yra predisponuojantys veiksniai, dėl kurių atsiranda antinksčių žievės atrofija.

Antrinį antinksčių nepakankamumą gali sukelti patologiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje (naviko ar struktūros sutrikimas), dėl kurio pažeidžiamos kortikotropinės funkcijos, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai;
  • kraujagyslių sistemos ligos - pavyzdžiui, hipofizės / hipotalamino hemoragijos, miego arterijos aneurizma;
  • patologiniai granulomatinio pobūdžio procesai hipotalamyje arba hipofizyje;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: spindulinis gydymas, atliekamas tiesiogiai hipotalamino ir hipofizės srityje, įvairios chirurginės intervencijos, operacijos, gydymas gliukokortikoidais ilgą laiką.

Pirminis antinksčių nepakankamumas pasireiškia antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl to pablogėja medžiagų apykaitos procesai ir vandens ir druskos pusiausvyra. Jei yra aldosterono trūkumas, tikrai pasireikš progresuojanti dehidracija, kurią sukelia natrio ir kalio sulaikymas (hiperkalemija) organizme. Tuo pačiu metu pacientas patirs funkcinių sutrikimų virškinimo sistemos, širdies ir kraujagyslių darbe, - tai sukelia nerimą vandens ir druskos balansą.

Nagrinėjamos patologijos progresavimo procese kortizolio koncentracija smarkiai mažėja, o tai lemia glikogeno sintezės procesų pablogėjimą ir galiausiai sukelia hipoglikemiją. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda aktyviai gaminti fermentus ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, kuris pasireiškia aktyvia odos ir gleivinės pigmentacija. Daugybė fiziologinių stresų (tokių kaip traumos, infekcijos, lėtinės uždegiminės ir infekcinės ligos) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą. Antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, yra palyginti lengvas.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Gydytojai mano, kad svarbiausias pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymosi rodiklis yra aktyvi odos ir gleivinės pigmentacija, kurios intensyvumas priklauso nuo ligos amžiaus ir sunkumo. Pirma, ryškios tamsios dėmės apima atvirą kūno plotą, kuris dažniausiai būna po saulės spinduliais - pavyzdžiui, veido, kaklo, rankų oda. Šios patologijos būdingas simptomas yra palmių raukšlių aktyvioji pigmentacija (tai taip pat pastebi patys pacientai, nes pigmentacija yra aiškiai matoma šviesesnės odos fone), odos sričių, kurios yra daugiau sąlyčio su drabužiais, tamsėjimas. Odos spalva svyruoja nuo šviesios atspalvio įdegio, bronzos, dūminio, purvinios odos iki ryškios tamsos - tai visi atskirai. Gleivinės (vidinio paviršiaus skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos) pigmentacija skiriasi juodos spalvos atspalviu.

Atkreipkite dėmesį: Antinksčių nepakankamumas su lengvu hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas" yra labai reti. Labai sunku diagnozuoti dėl pagrindinės savybės nebuvimo.

Gana dažnai tiek gydytojai, tiek pacientai randasi ryškių pigmentinių šviesių ryškių dėmių - vitiligo - fone. Jie gali būti skirtingi dydžiai - nuo mažų iki didelių, turi netaisyklingą formą. Tokie spalvotieji dėmeliai rodo praeinamojo pobūdžio autoimuninių pirminių hipokortikų vystymąsi, nes šiai patologijai būdingas vitiligo simptomas.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg).

Be to, yra irzlumas, depresijos požymiai, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Yra arterinė hipotenzija (kraujospūdžio mažėjimas), silpnėjančios būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, skrandžio anatominės vietos skausmas, laisvas išmatos arba vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Atkreipkite dėmesį: jei pacientui jau buvo diagnozuota hipertenzija ir tada prasidėjo antinksčių nepakankamumas, jo kraujospūdžio rodikliai gali būti normalūs.

Biocheminiu lygiu atsiranda pažeidimų:

  • baltymų metabolizmas (sumažinta baltymų sintezė);
  • angliavandenių (gliukozės sumažinimas tuščiu skrandžiu ir plokščia cukraus kreive po gliukozės apkrovos);
  • vandens druska (hiponatremija, hiperkalemia).

Pacientai yra linkę valgyti sūrus maisto produktus. Be to, ji visada yra ryškiai išreikšta - pacientai pradeda dosalivat absoliučiai viską, jie gali naudoti gryną druską, kuri gali būti dėl to, kad vis daugiau prarandama natrio druskos.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be odos spalvos pasikeitimo, tačiau pasireiškia nespecifiniai simptomai: bendras silpnumas ir hipoglikemijos pasireiškimas, pasireiškiantis praėjus kelioms valandoms po valgio.

Galimos antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Labiausiai pavojinga lėtinės antinksčių nepakankamumo komplikacija, kai nepatogu ar netinkamas gydymas, yra antinksčių (addisonų) krizė - staigus lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensavimas ir komatinės būklės vystymas. Tokia gyvybei pavojinga paciento būklė yra būdingas ūminis ir stiprus silpnumas (iki prostracijos būklės), staigus kraujospūdžio sumažėjimas (gali pasireikšti sąmonės netektis, žlugimas), nenutrūkstamas vėmimas ir skystis išmatose, per kurį dehidratacija aktyviai progresuoja, kloniniai traukuliai, dar daugiau odos pigmentacijos. Dažnai su addisonic krize atsiranda visi širdies nepakankamumo simptomai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  1. Širdies ir kraujagyslių sistemos vyrauja kraujotakos sutrikimo požymiai: blyški oda, akrocianozė, šalčio galūnės, tachikardija, arterinė hipotenzija, filamentinis impulsas, žlugimas, anurija.
  2. Virškinimo trakto - klinikinė įvairovė yra identiška apsinuodijimo maistu požymiams arba ūminio pilvo simptomams (pasireiškia ūminės skausmo sutrikimai pilvo srityje, nuolatinis pykinimas, dėl kurio atsiranda nekontroliuojamas vėmimas, kraujo likučių išmatos, meteorizmas).
  3. Neuropsichinis - galvos skausmas, meningito simptomai, traukuliai, deliriumas, mieguistumas, stuporas.

"Addisonic" krizę labai sunku sustabdyti, dažnai netgi skubi medicininė priežiūra nesuteikia teigiamų rezultatų, todėl pacientas miršta.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį.

Atlikite ultragarso antinksčių, kurios gali būti tokie:

  • jeigu antinksne yra aptiktos tuberkuliozės židiniai arba kalcifikacijos buvimas, tai rodo, kad tuberkuliozė yra atitinkamos patologijos priežastis;
  • autoantikūnų buvimas ant antinksčių antigenų 21-hidroksilazės, gydytojas nustato autoimuninę hipokortiką.

Norėdami nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gydytojas nurodo MRT arba antinksčių skiltį. Siekiant nustatyti tikras antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės priežastis, patartina CT ir smegenų MR.

Jei antinksčių nepakankamumo diagnozė turi abejotinų rezultatų, specialistas atlieka stimuliavimo testą, kurio įvedimą taiko hipofizės ir hipotalamino hormonai. Tai leis nustatyti kortizolio kiekį kraujyje - kortizolio koncentracija padidėja mažesne kaip 550 nmol / L (20 μg / dL), rodo antinksčių nepakankamumą.

Reikalingas pilnas kraujo tyrimas, leidžiantis aptikti hiponatremiją, hiperkalemiją, limfocitozę, eozinofiliją ir leukopeniją - pagrindinės ligos formos raidos įrodymus.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija gali pasiūlyti pacientams, kurių patologija yra keletas veiksmingo gydymo metodų. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo priežastinių ar provokuojančių veiksnių, dėl kurių atsirado antinksčių nepakankamumas, ir turi du uždavinius: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimą ir hormonų trūkumo pakeitimą.

Antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas reiškia visišką tuberkuliozės gydymą, grybelinės etiologijos ligas, sifilį spindulinis gydymas hipotalamzei ir hipofizei, siekiant atsikratyti navikų; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Apskritai, gydymas yra nukreiptas prieš pagrindinę ligą. Tačiau net jei gydymas buvo atliktas teisingai, gali pasitaikyti negrįžtamų antinksčių procesų - šiuo atveju patologija išlieka, tačiau paciento būklę galima ištaisyti visą gyvenimą trunkančio hormono pakaitos terapija.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei hipokorticizmas yra lengvas, gydytojas skiria kortizoną arba kortefą, sunkios patologijos atveju gydymas apima prednizolono įvedimą į įvairius derinius, kortizono acetatą arba kortefą su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatu, DOXA deoksikortikosterono acetatu).

Terapijos veiksmingumas turi būti įvertintas reguliariai, nes tai leis laiko pakeisti narkotikus arba pakoreguoti dozę. Teigiamą dinamiką pasireikš padidėjęs kraujospūdis, laipsniškas aktyviosios pigmentacijos regresija, normalus / laipsnis svorio padidėjimas, gerovės gerėjimas, virškinamojo trakto sutrikimų požymių išnykimas, anoreksija, raumenų silpnumas ir paciento bendros būklės stabilizavimas / normalizavimas.

Vis dar yra kai kurių antinksčių nepakankamumo gydymo ypatybių:

  1. Kortikosteroidų dozės gali būti padidintos 3-5 kartus, jei kartu su nagrinėjama patologija pacientas turi streso veiksnių. Nėštumo metu toks narkotikų dozės padidėjimas leidžiamas tik antrąjį trimestrą.
  2. Anaboliniai steroidai (nerabolilis, retabolilas) su lėtiniu antinksčių nepakankamumu skiriami skirtingų lyčių pacientams, tokie gydymai atliekami tris kartus per metus trumpuose kursuose.
  3. Diakonsizuota hipokortizacija reiškia, kad reikia laikytis individualiai sukurtos dietos, mityba turi būti praturtintas baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, vitaminų B ir C, tačiau su kalio druskų apribojimu.

Norėdami sušvelninti addisonic krizę, elgesys:

  • rehidratacijos terapija izotoniniu natrio chlorido tirpalu - iki 2 litrų šio tirpalo duodama pacientui per dieną kartu su 20% gliukozės;
  • intraveninės pakaitinės terapijos kartu su hidrokortizonu ar prednizonu, o tai nereiškia staigaus anuliavimo, tačiau sklandžiai mažėja šių vaistų dozė;
  • patologijų, kurios buvo provokuojantis dekompensuotų gydytųjų vystymosi veiksnys, gydymas (dažniausiai reikalingas antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė

Jei paskyrimo / gydymo hormonais pakaitos terapijos diagnozė buvo atlikta laiku, tada nagrinėjamos patologijos eiga bus palanki.

Nedviprasmiškas antinksčių nepakankamumo prognozavimas nesuteiks jokio specialisto, nes tai priklauso nuo antinksčių krizių prevencijos priemonių įgyvendinimo. Be to, tokia veikla turėtų būti atliekama atsižvelgiant į įgytas sužalojimų ir somatinių ligų infekcijas - pacientams reikės didinti įvesto hormono dozę.

Antinksčių nepakankamumas laikomas gana pavojinga liga, kuri, jei gydymas yra ignoruojamas, gali būti mirtinas. Priešingai, jei pacientas griežtai laikosi gydytojo recepto, reguliarūs patikrinimai vyksta reguliariai, prognozės bus daugiau nei palankios.

Konev Aleksandras, terapeutas

2 986 bendras peržiūrų, 2 peržiūrų šiandien

Antinksčių nepakankamumas: simptomai, gydymas

Antinksčių nepakankamumas (hipokorticizmas) yra klinikinis sindromas, kurį sukelia antinksčių žievės hormonų sekrecijos sumažėjimas. Hipokortikoidizmas gali būti pagrindinis atvejis, kai hormonų gamybos sutrikimas yra susijęs su antinksčių žievės sunaikinimu ir antriniu, kuriame yra hipotalaminės-hipofizės sistemos patologija. Pirminį antinksčių nepakankamumą pirmą kartą aprašė anglų gydytojas Tomas Addisonas 19 amžiaus pabaigoje tuberkulioze sergančiam pacientui, todėl ši ligos forma buvo dar vadinama "Addisono liga". Šiame straipsnyje aptariama, kaip nustatyti šios ligos simptomus ir kaip tinkamai gydyti antinksčių nepakankamumą.

Priežastys

Pirminio hipokortizmo priežastys yra daug, pagrindinės iš jų yra tokios:

  • autoimuninė pažeista antinksčių žievė 98 proc. atvejų;
  • antinksčių tuberkuliozė;
  • adrenolekodistrofija - paveldima genetinė liga, sukelianti antinksčių distrofiją ir stiprų nervų sistemos funkcijų sutrikimą;
  • kitos priežastys (pvz., dvipusis hemoraginis antinksčių infarktas, koagulopatija, metastazės netoliese esančių organų navikais) yra labai reti.

Šios ligos simptomai dažniausiai pasireiškia dvišaliais pažeidimais, kai destrukciniai procesai paveikia daugiau kaip 90% antinksčių žievės, dėl to trūksta hormonų kortizolio ir aldosterono.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasitaiko hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijose, kai trūksta AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamybos, kuris yra būtinas antinksčių hormono kortizolio gamybai. Aldosterono gamyba praktiškai nepriklauso nuo šio faktoriaus, todėl jo koncentracija organizme praktiškai nepasikeičia. Būtent su šiais faktais antrinė ligos forma yra švelnesnė nei Addisono liga.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Antinksčių žievės hormonų trūkumas sukelia sunkius metabolizmo sutrikimus, aldosterono trūkumas, prarandamas natris, o organizme lieka kalio, dėl to dehidratuoja. Elektrolitų ir vandens ir druskų metabolizmo sutrikimai turi neigiamą poveikį visoms kūno sistemoms, o širdies ir kraujagyslių bei virškinimo sutrikimai yra labiau paveikti. Kortizolio trūkumas atsispindi organizmo prisitaikomojo pajėgumo mažėjime, susiaurėja angliavandenių metabolizmas, įskaitant glikogeno sintezę. Todėl pirmieji ligos požymiai dažnai atsiranda būtent dėl ​​įvairių fiziologinių stresinių situacijų (infekcinių ligų, sužalojimų, kitų patologijų pasunkėjimo).

Pirminės antinksčių nepakankamumo požymiai

Odos ir gleivinės hiperpigmentacija.

Hiperpigmentacija (per didelis dažymas) yra labiausiai ryškus šios ligos požymis. Taip yra dėl to, kad hormono kortizolio trūkumas sukelia padidėjusią AKTH gamybą, o jo perteklius padidina melanocitų stimuliuojančio hormono sintezę, sukeliančią šį simptomą.

Hiperpigmentacijos sunkumas priklauso nuo proceso sunkumo. Visų pirma oda tamsėja ant atvirų kūno vietų, kurios labiausiai veikia ultravioletinius spindulius (veido, kaklo, rankų), taip pat matomos gleivinės (lūpos, skruostai, dantenos, gomurys). Adisono liga pasižymi būdinga palmių pigmentacija, oda tamsėja ant drabužių (pavyzdžiui, apykaklės ar diržo). Odos dėmės gali pasireikšti dūminiu atspalviu, panašiu į nešvarios odos spalvą iki bronzos. Beje, šia liga yra dar vienas pavadinimas - "bronzos liga".

Šio simptomo nebuvimas, net jei yra daugelis kitų, būdingų šiai ligai, yra išsamesnės analizės priežastis. Tačiau reikėtų pažymėti, kad yra atvejų, kai nėra hiperpigmentacijos, taip vadinamo "balto addisonizmo".

Pacientai pastebėjo apetito pablogėjimą, iki jo visiško nebuvimo, skausmą epigastriniame regione, sutrikusią išmatą, išreikštą kintančiu vidurių užkietėjimu ir viduriavimu. Su dekompensacija ligos, gali prisijungti pykinimas ir vėmimas. Dėl to, kad organizmas praranda natriumą, atsiranda perviršis priklausomybės nuo maisto, pacientai naudoja labai sūrus maistą, kartais jis netgi gali naudoti gryną valgomąją druską.

Svorio kritimas.

Svorio mažėjimas gali būti antinksčių nepakankamumo požymis.

Svorio kritimas gali būti labai reikšmingas iki 15-25 kg, ypač esant nutukimui. Taip yra dėl virškinimo procesų pažeidimo, dėl kurio organizme trūksta maistinių medžiagų, taip pat baltymų sintezės procesų pažeidimas organizme. Tai reiškia, kad svorio praradimas, visų pirma, yra raumenų, o ne riebalų masė.

Labas silpnumas, astenija, negalia.

Pacientai turi emocionalumo mažėjimą, jie tampa dirglūs, vangūs, apatitiški, pusėje pacientų pasireiškia depresiniai sutrikimai.

Kraujospūdžio sumažėjimas yra mažesnis nei normalus, galvos svaigimas yra simptomas, kuris daugeliu atvejų yra susijęs su šia liga. Pasibaigus ligai, hipotenzija gali turėti tik ortostatinį pobūdį (atsiranda, kai smarkiai kyla nuo linkio ar ilgai stovi vertikaliai) arba sukelia stresas. Jei hipokortikoidizmas atsiranda dėl kartu vartojamos hipertenzijos, slėgis gali būti normalus.

Antrinio antinksčių nepakankamumo požymiai

Remiantis klinikine vaizdu, antrinis hipokorticizmas skiriasi nuo pirminės ligos formos, nes nėra simptomų, susijusių su aldosterono kiekio mažinimu: arterine hipotenzija, dispepsiniais sutrikimais, priklausomybe nuo druskingo maisto. Taip pat atkreiptinas dėmesys į tai, kad trūksta odos ir gleivinės hiperpigmentacijos.

Išskirti nespecifiniai simptomai, tokie kaip bendrasis silpnumas ir svorio kritimas, taip pat hipoglikemijos epizodai (sumažėjęs cukraus kiekis kraujyje), paprastai pasireiškiantis praėjus kelioms valandoms po valgio. Pertraukos metu pacientai patiria badą, skundžiasi silpnumu, galvos svaigimu, galvos skausmu, drebuliu, prakaitavimu. Yra odos blauzdinimas, padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, sumažėjęs mažų judesių koordinavimas.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Žmonėms, kenčiantiems nuo hipokortiko, reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija. Patvirtinus diagnozę daugeliu atvejų gydymas prasideda parenteraliniu būdu (vaistinių preparatų vartojimo būdas, aplenkiant virškinamąjį traktą) hidrokortizono preparatų vartojimui. Tinkamai nustatoma diagnozė po kelių narkotikų injekcijų rodo pastebimą teigiamą poveikį, pacientai atkreipia dėmesį į jų sveikatos būklės pagerėjimą, laipsnišką ligos simptomų išnykimą, taip pat pastebima teigiama tendencija. Inicijuoto gydymo poveikio stoka kelia abejonių dėl diagnozės teisingumo.

Pacientams stabilizavus paciento būklę, taip pat normalizuojant laboratorinius parametrus, pacientams skiriamas nuolatinis gydymas gliukozės ir mineralocortikoido. Kadangi kortizolio gamyboje kūnas turi tam tikrą cikadienio ritmą, gydytojas nurodo tam tikrą vaistų vartojimo režimą, paprastai 2/3 dozės reikia vartoti ryte ir likusiai 1/3 dienos.

Reikėtų prisiminti, kad infekcinės ligos, net sezoninės ūminės kvėpavimo takų virusinės infekcijos ir žarnyno infekcijos, traumos, operacijos, taip pat situacijos, susijusios su stipriu psichoemociniu stresu, yra kūno fiziologinis stresas, todėl jiems reikia didinti vaistų dozę, kartais 2-3 kartus ir sunkiais atvejais Infekcinių ligų metu gali prireikti vartoti vaistus į raumenis arba į veną. Reikia susitarti su gydytoju dėl vaistų dozės padidėjimo.

Su tinkama terapija pacientų, sergančių antinksčių nepakankamumu, kokybė ir jų gyvenimo trukmė yra beveik tokia pati kaip sveikiems žmonėms. Dėl kitų susijusių autoimuninių ligų (Adizono ligoje 50-60% pacientų nustatomas autoimuninis tiroiditas) pablogėja pacientų prognozė.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai antinksčių nepakankamumas turėtų būti susijęs su endokrinologu. Papildomą pagalbą gali suteikti gydytojas, neurologas, gastroenterologas, padedantis pacientui susidoroti su kai kuriais ligos simptomais ir komplikacijomis.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai