Turkijos balnelis yra anatominė forma sphenoido kauluose, savotiška, analogiška vardui, formai. Centre yra depresija - hipofizio lūpa, kurioje yra svarbus endokrininis organas, - hipofizio liauka. Atskiria hipofizės išsišakojimą iš subarachnoidinės erdvės vadinamojoje Turkijos balno diafragmos, kurią atstovauja dura mater. Jame yra skylė, leidžianti praeiti hipofizės stiebai, kuri jungia šią smegenų struktūrą prie kito, hipotalamio.

Yra patologinė būklė, kai smegenų išmatos membranos (prolabiruyut) hipofizės lūžiai, išspausti hipofizę. Jis plinta per balną, kuris pasireiškia neurologinių, oftalminių ir neuroendokrininių sutrikimų kompleksu. Tai yra ta patologija, vadinama tuščiu turkų balno sindromu. Apie tai, kodėl tai įvyksta ir kaip pasireiškia, taip pat šio simptomų komplekso diagnozavimo ir gydymo principai bus aptariami mūsų straipsnyje. Visų pirma mes norėtume pateikti tam tikrą istorinę informaciją.

Istorinė aplinka ir statistika

Tuščio turkų balnelio sindromas... Daugelis skaitytojų tikriausiai yra susipainioję apie paslaptingą šios patologijos pavadinimą. Bet viskas yra gana paprasta.

Šis terminas buvo pasiūlytas praėjusio amžiaus viduryje. Patologas V. Bušas ištyrė daugiau nei 700 žmonių medžiagą, mirusį nuo įvairių ligų, kurios nėra susijusios su hipofiziu, ir staiga atrado įdomų faktą. 40 lavonų (iš jų 34 buvo moterys) beveik visiškai trūko turkų balnelio diafragmos, o hipoglikemija buvo plonu sluoksniu apipinta dugnu. Iš pirmo žvilgsnio jis visai atrodė tuščias. Specialistas susidomėjo jo radiniais ir suteikė jai pavadinimą "tuščias turkų balno sindromas".

Simptomai, susiję su šia patologija, buvo nustatyti praėjus beveik 20 metų - 1968 m. Vėliau mokslininkai pasiūlė atskirti 2 šio sindromo formas, apie kurias aptarsime atitinkamame skyriuje.

Remiantis statistika, ši anomalija yra beveik kiekviename dešimtyje mūsų planetos gyventojų ir yra dažniau pasitaikanti moterims. Paprastai jis neatrodo ir randamas atsitiktinai - tiriant bet kokią kitą ligą. Tačiau kai kuriems žmonėms tuščio turkinio balno sindromas vis dar sukelia tam tikrų tam tikrų simptomų, kurie vienaip ar kitaip pablogina tokių pacientų gyvenimo kokybę.

Patologijos tipai

Klasifikuokite šią patologinę būklę, priklausomai nuo veiksnių, kurie ją sukėlė. Skirkite pirminę ir antrinę formas. Pagrindinė priežastis atsiranda savaime, prieš tai nesusijusioms hipofizės ligomis. Antrinis gali būti dėl:

  • hemoragijos hipofizės navikoje;
  • greitas, spindulinis gydymas arba tam tikrų hipofizio ligų ligų gydymas;
  • infekciniai procesai centrinėje nervų sistemoje.

Priežastys ir vystymosi mechanizmas

Tuščiasis turkų balno sindromas formuojamas esant nepakankamumui jo diafragma. Pastarasis gali būti tiek pirminis (vyksta jau gimęs), tiek antrinis (įgytas).

Paauglystėje, nėštumo ar menopauzės metu, taip pat kitomis sąlygomis, kartu su endokrinine organizmo pertvara, yra laikina hipofizės ir jos kojų hiperplazija (padidėjęs dydis). Tai taip pat galima pastebėti, kai moterys ilgą laiką vartoja kombinuotus hormoninius kontraceptikus ir hormonų pakeičiamąją terapiją, kai pirminis šio organo funkcijų nepakankamumas.

Padidėjęs hipofizio suspaudimas prispaudžia diafragmą, dėl kurio gali prasiskverbti skylė ir padidėja skylės skersmuo. Vėliau hipofizio dydis normalizuosis, o diafragmos nepakankamumas niekur neišnyks, ši struktūra neatlieka savo funkcijų.

Padėtį sustiprina padidėjęs intrakranijinis spaudimas, kuris gali atsirasti smegenų neoplazmuose, galvos traumos ar neuroinfekcijų. Tai padidina tikimybę, kad Turkijos balnelio diafragmos atidarymas dar labiau išsiplės.

Diafragmos gedimo pasekmė yra pia materio sklidimas į turkų balnelio ertmę. Jie išspaudžia hipofizę, mažindami vertikalų šios liaukos dydį, paspauskite jį prie sienų ir balnelio apačios.

Hipofizės ląstelės, net ir su ryškiu išoriniu poveikiu, toliau veikia pagal fiziologinę normą. Šiai patologijai būdingi simptomai atsiranda dėl hipotalamio per hipofizės kontrolės pažeidimo, kurį sukelia šių smegenų struktūrų anatomijos pokyčiai.

Netoli turkų balno yra optinių nervų kryžius - chiasm opticus. Patologiniai pokyčiai šioje anatominėje srityje sukelia regos nervų įtempimą arba sutrikdo jų apytaką. Klinikoje tai pasireiškia paciento regos sutrikimais.

Simptomai

Tuščio Turkijos balnelio sindromo klinikiniai požymiai yra nereguliarūs - kai kuriuos simptomus periodiškai pakeičia kiti.

Dėl nervų sistemos tokie sutrikimai yra galimi:

  1. Galvos skausmas Tai yra labiausiai paplitęs šios patologijos požymis. Tačiau ji neturi tam tikrų savybių. Jo intensyvumas svyruoja nuo lengvo iki stipraus, trukmė - nuo paroksizmalios iki beveik pastovios. Taip pat nėra aiškios lokalizacijos skausmo.
  2. Vegetatyviniai sutrikimai. Pacientai gali skųstis:
  • kraujo spaudimas;
  • staigus drebulių atsiradimas;
  • dusulys ir dusulys;
  • nerimas ir baimė;
  • kūno temperatūros padidėjimas iki subfebrilo verčių (paprastai ne didesnis kaip 37,5-37,6 ° C), nesusijęs su bet kokia somatine ar infekcine patologija;
  • pilvo ar galūnių spazminio pobūdžio skausmai;
  • galvos svaigimas iki trumpalaikio sąmonės praradimo.

3. Jautrumas, psichinis labilumas, sumažėjęs susidomėjimas gyvenimu.

Endokrininės sistemos sutrikimai siejami su bet kokių hipofizio hormonų gamyba (padidėjusi arba sumažėjusi). Tai gali būti:

  • hiperprolaktinemija (daugelio prolaktino išsiskyrimas sukelia moterų ir vyrų sutrikimus seksualinėje srityje);
  • akromegalija (susijusi su padidėjusiu augimo hormono sinteze);
  • Itenko-Kušingo liga (pernelyg didelė adrenokortikotropinio hormono sekrecija iš hipofizio ląstelių);
  • cukrinis diabetas (atsiranda, kai pasireiškia hipotalamino ląstelių išskiriamo vazopresino trūkumas arba tai yra išprotėjimo iš hipofizio į kraują pažeidimo pasekmė);
  • metabolinis sindromas;
  • hipopiutatrizmas - dalinis arba bendras (sumažėjęs vieno ar kelių hipofizio hormonų sekrecija vienu metu).

Regos organo sutrikimai priklauso nuo akių nervų kraujo tiekimo trikdymo laipsnio ir plaučių smegenų skysčio cirkuliacijos. Pacientas gali patirti:

  • skausmas už skirtingo intensyvumo akies obuolio, kartu su dvigubu regėjimu, plyšimu, regėjimo lauku, mirksi ant jo (fotopsijas);
  • regėjimo laukų patologija (juodos dėmės juose (scotomos), pusės praradimas (hemianopsija));
  • regėjimo aštrumo sumažėjimas (pacientas tiesiog pastebi, kad staiga pradėjo blogėti);
  • regos nervo galvos patinimas ir paraudimas, aptiktas oftalmologu per oftalmoskopiją.

Diagnozavimo principai

Diagnozės procesas apima 3 etapus:

  • gydytojo pacientų skundų rinkinys, anamnezės duomenys ir jo objektyvus tyrimas (šiame etape paprastai nustatyta preliminari diagnozė);
  • laboratoriniai tyrimai;
  • instrumentinė diagnostika.

Apsvarstykite kiekvieną iš jų išsamiau.

Skundai, istorija, objektyvus tyrimas

Galima įtarti pirminį tuščio turkų balnelio sindromą, jei paciento istorijoje yra trauminė smegenų sužalojimas, ypač pakartotinai, pacientams moterims - daug nėštumų, ilgalaikis hormoninių kontraceptinių vaistų vartojimas.

Spaudimas gydytojui galvoti apie šią antrinės prigimties patologiją padės informuoti apie anksčiau egzistuojančius hipofizės navikus, apie kuriuos buvo atlikta neurokirurginė intervencija arba nustatyta spindulinė terapija.

Objektyviai galima nustatyti ankstesniame skyriuje aprašytas ligų ir ligų požymius.

Laboratorinė diagnostika

Čia svarbu atlikti kraujo tyrimą vienam ar kitam hipofizio hormonui, kurio pažeidimo požymiai pastebimi tam tikrame paciente (prolaktinas, AKTH, somatotropinas ir kt.).

Atkreipiame skaitytojo dėmesį į tai, kad hormoniniai sutrikimai nėra tokie visada susiję su šia patologija, todėl normalus kiekvieno iš hipofizio sekretuojamo hormono kraujyje lygis neatmeta šio sindromo diagnozės.

Instrumentinės diagnostikos metodai

Svarbiausi čia yra vaizdo atvaizdavimo metodai - skaičiavimai arba magnetinio rezonanso vaizdavimas, o antrasis iš šių metodų turi reikšmingų pranašumų prieš pirmąjį.

Nuotraukose parodyta tokia nuotrauka: Turkijos balnelio ertmėje yra skysčio; hipofizio liauka žymiai sumažėja vertikaliai (3 mm ar mažesnė), turi netaisyklingą formą (suplaktą), perkelta į balnelio galinę sieną arba apačią.

Magnetinio rezonanso tomografija taip pat gali aptikti netiesioginius padidėjusio intrakranijinio slėgio požymius: smegenų ir kitų erdvių, kuriose yra galvos smegenų skysčio, skilvelių skilimas.

Iš visuomenei prieinamų diagnozavimo metodų galima pastebėti tikslinį rentgeno spindulį iš Turkijos balnelio zonos. Paveikslėlyje parodoma, kad sumažėja hipofizės dydis, o balnelio ertmė yra tušti. Tačiau šio tyrimo metodo galimybės neleidžia patikimai patvirtinti tuščio Turkijos balno sindromo buvimo ar nebuvimo.

Gydymo taktika

Terapinių priemonių paskirtis - nervų, endokrininių sistemų ir regos organo sutrikimų korekcija. Priklausomai nuo konkretaus paciento patologijos ypatybių, jis gali būti rekomenduojamas gydymas ar chirurginis gydymas.

Jei turkų balnelio sindromas visiškai atsitiktinai atsitiktinai atskleidžiamas, nėra jokių simptomų, nesukelia nepatogumų pacientui, šiuo atveju nereikia gydyti. Tokie pacientai turi būti stebimi ir periodiškai tikrinami, kad gydytojas galėtų laiku nustatyti galimą jų būklės pablogėjimą.

Narkotikų gydymas

  • Laboratoriškai patvirtintais hormoniniais sutrikimais, kai atskirų hormonų kraujyje trūksta, skiriama hormonų pakeičiamoji terapija - trūkstama medžiaga į kūną įvedama iš išorės.
  • Jei atsiranda autonominių sutrikimų požymių, pacientui skiriamas simptominis gydymas (raminamieji vaistai, kraujospūdžio mažinimas, skausmo malšinimai ir kiti vaistai).

Intrakranialinė hipertenzija netaikoma korekcijai su vaistiniais preparatais, ji pati praeis, nes priežastis bus pašalinta.

Chirurginis gydymas

Kai kuriose klinikinėse situacijose, be nervų sistemos įsikišimo, neįmanoma. Indikacijos operacijai yra:

  • diafragmos atidarymo diafragmos atidarymas, kartu su išspaudimu;
  • smegenų skilvelių skysčio (CSF) nutekėjimas per nuplovintą Turkijos balnelio dugną; Šis simptomas vadinamas "alkoholiu" ir kliniškai pasireiškia bevandenio skysčio (šio skysčio) pabaigoje iš paciento nosies kanalų.

Pirmajame etape atliekama optinė chiasma (chiasma) transsfenoidinė fiksacija, tokiu būdu eliminuojamas jo išspaudimas ir peršvietimas.

Norint pašalinti smegenų skilvelį, atlikite Turkijos balno tamponado raumenis.

Išvada

Tuščias Turkijos balno sindromas yra patologija, kuri atsiranda beveik 10% mūsų planetos gyventojų.

Kai kuriose šalyse ji yra besimptomė ir randama tik po mirties - atliekant autopsiją. Kitose šalyse ji taip pat nėra pasireiškusi ir diagnozuojama visiškai atsitiktinai - atliekant tyrimus apie kitą ligą. Trečia (jiems mažiau pasisekė), turkų balnelio sindromas lydimas įvairių, kintančių simptomų, kurie dažnai gerokai pablogina jų gyvenimo kokybę.

Diagnostinis standartas yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Kiti tyrimo metodai neleidžia su dideliu tikimybe spręsti, ar pacientas turi šią patologiją, ar ne.

Gydymo taktika, atsižvelgiant į ligos eigą, skiriasi nuo dinaminio stebėjimo iki gydymo ir net chirurginės intervencijos. Prognozė taip pat yra dviprasmiška - kai kurie pacientai gyvena laimingai amžinai, net nežino apie tokios patologijos egzistavimą, kiti jaučia diskomfortą dėl to ir yra priversti nuolat vartoti vaistus.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei pasireiškia patvarūs galvos skausmai ir vidaus organų sutrikimai, ypač svorio padidėjimas, hipertenzija ir regėjimo praradimas, turėtumėte susisiekti su neurologu. Reikalinga konsultacija su endokrinologu ir hormoninio fono tyrimas. Oftalmologas tiria pacientą, kad diagnozuotų regos nervo pažeidimus. Jei reikia, tai neurochirurginė operacija.

Tyrimo klinika "MedHalp", informacinis filmas tema "Sindromas tuščias turkų balnelis":

Padidėjęs turkų balnelis - tuščias turkų balno sindromas

Turkijos balnelio padidėjimas gali sukelti hipofizio adenomas, hipotalamines mases ir cistus, aneurizmus, pirminį hipotirozę ar hipogonadizmą ir padidėjęs intrakranijinis slėgis. Šis reiškinys taip pat yra pacientams, kurių sindromas iš pradžių buvo tuščias turkų balnelis (311-15 pav.). Pastaruoju atveju turkų balnelis paprastai yra padidėjęs simetriškai be kaulų erozijos požymių. Supraellulinė subarachnoidinė erdvė išsiplečia kaip išvarža per Turkijos balno diafragmos skylutes (žr. 312-15 pav.), Kad ji būtų pripildyta CSF, esančiu voratinklio maišelyje. Manoma, kad tai turi pažeisti Turkijos balnelio diafragmos vientisumą. Neaišku, ar reikia trumpalaikio ar nuolatinio CSF ​​slėgio padidėjimo, kad padidėtų Turkijos balnelis tokiems pacientams, tačiau jau esant šiai patologijai CSF slėgis paprastai būna normalus. Hipofizmas yra suplaktas ir perkeltas į vieną pusę, tačiau jo funkcija dažniausiai nepatariama. Galite patvirtinti turkų CSF balnelio užpildymą metrizamido cisternografijos, didelės raiškos CT skenavimo ar MRG rezultatais.

Labai svarbu išskirti iš pradžių tuščią turkų balną iš išsiplėtusio iš dalies tuščio balno dėl hipoglikemijos adenomos degeneracijos. Pirmuoju atveju hipofizio liauka dažniausiai patenka įprastą diapazoną, o pastarojoje paprastai padidėja. Didžioji dauguma pacientų, sergančių iš pradžių tuščia turkų balnelio sindromu, yra nutukę, daugiasieniai moterys su galvos skausmais; apie 30% šių moterų turi hipertenziją. Įdomu tai, kad dažnas darbas, nutukimas ir hipertenzija yra kartu su KSS slėgio padidėjimu. Tarp galimų atvejų aprašymų negalima atmesti tam tikros atrankos kryptys, nes kaukolės rentgenogramoje yra galvos skausmų, o šiuose rentgenogramose matomas padidintas turkų balnelis. Reti pastebimi endokrininės sistemos simptomai. Kartais kartais atsiranda hiperprolaktinemija, galbūt dėl ​​hipofizio stiebo arba susijusio mikroprolaktino užsikimšimo. Tokiuose pacientuose nutukimas dažnai keičia GH sekretorinį rezervą. Maždaug 10% atvejų buvo stebimas spontaniškas CSF nutekėjimas per nosį ir 10% atvejų - smegenų pseudotumoras. Renorėja CSF dažnai reikalauja chirurginės korekcijos. Apibūdinami atskiri regėjimo lauko defektų atvejai; Manoma, kad tai yra dėl optinės chiasmos praradimo Turkijos balne. Jei tuščio turkinio balno sindromo diagnozė nustatoma taikant CT scaną, cistronografiją su metrizamidu arba MRG, tada tolesnių diagnostinių tyrimų nereikia, o vienintelis dalykas yra paciento nuraminimas.

Fig.321-15. Pakeitimai, pastebėti pacientams, turintiems tuščią Turkijos balnelio sindromą.

Normalūs anatominiai santykiai rodomi kairėje. Tuščio turkų balnelio sindromu (dešinėje) jo išplėtimas yra dėl arachnoidinės erdvės išstūmimo per balnelio diafragmos defektą. (Pasak Jordeno ir kt.)

Turkijos balnelio sindromas smegenyse

Žmogaus smegenys, pagrindinis centrinės nervų sistemos organas, susideda iš daugelio skyrių, iš kurių kiekviena vykdo tam tikras gyvybines funkcijas. Jų tinkamas darbas prisideda prie sveiko ir visapusiško žmogaus gyvenimo. Viena iš šių smegenų struktūrų, atsakingų už lyties ir endokrininių hormonų gamybą, yra hipofizio liauka. Jis įsikūręs vadinamame turkų balnelyje - kaulo kišenės, esančios apatinėje smegenų dalyje, natūra.

Turkijos smegenų balnelis: kas tai yra

Šanchalinė spenoidinės formos kaulai, užpildyti hipofizės liga, vadinama turkų balne. Jis yra po hipotalamiu, regos nervai, taip pat miego arterijos ir venų sinusai praeina pro kaulų struktūrą, tiekdami smegenis krauju. Diafragma veikia kaip tarpinė tarp hipofizės ir hipotalamio.

Turkijos balnelio pagrindinė funkcija - apsaugoti hipofizę nuo mechaninio suspaudimo. Normaliame būsenoje Turkijos balnelio ertmė visiškai užpildyta hipofizio liga, o tam tikruose kiekiuose esantis CSF skystis tekėja per diafragmą.

Bet koks neurologinių, endokrininių ir neuro-oftalmologinių funkcijų sutrikimas, taip pat anatominių struktūrų anomalijos gali paskatinti smegenų pamirkimą, pernelyg didelį slėgį hipofizės ir jo dydžio sumažėjimą. Dėl šios priežasties atsiradusią tuštumą ertmėje užima smegenų skilvelis, sukurdamas dar didesnį spaudimą hipofizei. Medicinoje ši liga vadinama "tuščiu turkų balno sindromu".

Tuščia smegenų turkų balnelis: priežastis

Įgimta nepakankama diafragma, taip pat įgimta hipotalamino arba hipofizio disfunkcija yra pagrindinė tuščio Turkijos balno sindromo atsiradimo priežastis. Tai gali prisidėti prie šių patologijų ir veiksnių:

  1. Paveldimumas.
  2. Širdies ir kraujagyslių ligos, dėl kurių padidėja sindromo vystymosi rizika:
  • arterinė hipertenzija;
  • širdies veiklos sutrikimas;
  • kraujagyslių ligos, dėl kurių sumažėja kraujo tekėjimas ir smegenų audinio hipoksija.
  1. Intrakranijinė patologija:
  • smegenų navikai;
  • hipofizės cista;
  • intrakranijinė hipertenzija;
  • smūgiai;
  • chirurginis įsikišimas į hipofizę;
  • trauminė smegenų trauma.
  1. Hormoniniai pokyčiai, veikiantys endokrininę ir reprodukcinę sistemą, pasireiškia veikiant dirbtiniams ar gamtiniams veiksniams šiais atvejais:
  • paauglystės metu;
  • nėštumo metu, ypač daug kartų gimdžiusių moterų;
  • menopauzės metu 40 metų moterims;
  • vartojant hormoninius vaistus, vartojamus hormoninių sutrikimų ar kontracepcijos gydymui;
  • po moterų kiaušidžių pašalinimo;
  • dažnai abortus.
  1. Uždegiminiai procesai, infekcijos ir virusai, kuriems gydyti reikalingas ilgalaikis gydymas antibiotikais.
  2. Sumažintas imunitetas.
  3. Nutukimas.
  4. Radiologinė spinduliuotė ir chemoterapinis gydymas.

Jei aukščiau išvardyti veiksniai įtakoja kūną ir yra būdingų Turkijos balno sindromo požymių, būtina pasikonsultuoti su gydytoju.

Turkijos balno simptomai ir ligos požymiai

Turkiškojo balno sindromas smegenyse yra labai sunku diagnozuoti vizualiai ištyrus pacientą, nes šios ligos požymiai taip pat būdingi daugeliui kitų patologinių sutrikimų.

Turkijos balno sindromo simptomai gali būti suskirstyti į šias pagrindines grupes:

  1. Neurologiniai sutrikimai:
  • skausmai, apimantys visą galvą;
  • kraujo spaudimo nestabilumas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • padidėjęs širdies susitraukimų dažnis, dusulys;
  • temperatūros padidėjimas iki 37,5 ° С be jokių akivaizdžių priežasčių;
  • emociniai sutrikimai - nerimas, dirglumas, depresijos jausmas;
  • šaltkrėtis, šalčio galūnės;
  • alpimas;
  • traukuliai atsiranda spontaniškai.
  1. Regėjimo sutrikimai:
  • dviguba regėjimas;
  • tamsių dėmių išvaizda ir neryškumas;
  • uždanga akims;
  • skausmai ir ašarojimas, kai bandoma pažvelgti;
  • regos nervų ir dugno patinimas.
  1. Endokrininiai sutrikimai:
  • skydliaukės išsiplėtimas;
  • menopauzė, kurią sukelia netaisyklingos menstruacijos;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai;
  • cukrinis diabetas;
  • kiaušidžių disfunkcija moterims;
  • svorio pasikeitimas;
  • dažni vėmimai, nesusiję su virškinamojo trakto organų darbu.
  1. Kiti pažeidimai:
  • sausa oda;
  • trapūs nagai.

Reguliarus kelių simptomų, aprašytų tuo pačiu metu, pasireiškimas gali reikšti Turkijos balno sindromą ar kitą, ne mažiau pavojingą patologiją. Norėdami užkirsti kelią nemalonių šios ligos pasekmių atsiradimui, turite kreiptis į gydytoją dėl patarimo ir tyrimo.

Turkijos balno gydymas

Sindromo gydymo metodų pasirinkimas priklauso nuo ligos formos ir jos priežasčių. Įgimtų anomalijų atveju pacientui rekomenduojama dažniausiai rekomenduoti:

  • specializuotų specialistų registracija - akistai, neurologai;
  • reguliarus stebėjimas ir egzaminas;
  • palaikyti mitybą;
  • fizinio ir psichinio įsiskverbimo pašalinimas;
  • medicininis simptominis gydymas, jei dėl ligos pablogėja sveikatos būklė.

Įgytas Turkijos balno smegenų sindromas gydomas pagal gydytojo parodymus vienu iš dviejų būdų, aprašytų toliau:

  1. Narkotikų gydymas skiriamas priklausomai nuo patologijos ar sutrikimo, kuris sukėlė sindromą. Pacientui gali būti paskirta:
  • hormoniniai vaistai kaip pakaitinė terapija, skirta papildyti trūkstamus hormonus organizme;
  • skausmą malšinančių vaistų nuo skausmingos galvos skausmo ir migrenos priepuolių;
  • raminantys ir kraujagyslių normalizuojantys agentai, skirti nervinei ir vegetatyvinei sistemai palaikyti.
  1. Chirurginis gydymas skirtas silpnojo nervo išspaudimui, taip pat CSF nutekėjimas į nosies ertmę dėl plonos sienos pagrindo balnelio. Tokiais atvejais operaciją galima atlikti dviem būdais:
  • per nosį - įprastas intervencijos būdas, kai manipuliacijos atliekamos per nosies pertvaros pjūvį;
  • per priekinį kaulą - metodas, skirtas dideliems navikams ir nesugebėjimas atlikti operaciją per nosį, yra retai naudojamas dėl didelės komplikacijų ir sužalojimų tikimybės.

Pasekmės

Kai tuščiavidurio smegenų audinys, kuris pasirodo Turkijos balnelio ertmėje, pradeda nuleisti į hipofizę, taip sukuriant spaudimą hipofizės liaukai. Nepaisymo stadijoje šis procesas gali sukelti rimtų komplikacijų, sutrikdančių pagrindinių gyvybiškai svarbių sistemų darbą. Jei negydoma, pacientas gali patirti tokias pasekmes:

  • dažni galvos skausmai;
  • pakartotiniai mikrotikai;
  • daugelio neurologinių sutrikimų, kurie gerokai pablogina sveikatos būklę, vystymas;
  • hormoniniai sutrikimai, dėl kurių menstruacijų nėra, nevaisingumas, įvairios kilmės navikų augimas, seksualinis impotencija;
  • ryškus imunodeficitas;
  • skydliaukės išsiplėtimas;
  • silpnėja regėjimas ir dabartinė tikimybė, kad bus visiškai aklumas.

Labai sumažėja tikimybė, kad pasekmės įgimtame Turkijos balnelio sindromu, palyginti su įgyta patologija. Iš dešimties kūdikių, tik trys vėliau gali būti linkę į ligą, kai yra veikiami nepageidaujamų veiksnių organizme. Kiti vaikai gali visiškai gyventi, nežinodami paslėptos patologijos buvimo.

Tuščias Turkijos balno sindromas

"Tuščias turkų balnelio" sindromas (PTS) yra patologija, kuri atsiranda, kai dugninė ir subarachnoidinė erdvė yra įkišama į turkų balnelio ertmę ir spaudžiamas hipofizis.

Pirmą kartą tokį įdomų vardą S. Busch pasiūlė 1951 m. Mokslininkas ištyrė autopsijos audinius 788 m., Kuris mirė nuo ligų, kurios nėra susijusios su hipofizio ligomis. Pastebėta, kad Turkijos balnelio diafragmos nepakankamo vystymosi derinys ir tokia plona hipofizio skiltis 34 moterims ir 6 vyrams pasirodė, kad kartais atrodytų, kad hipofizė išnyko. Balnelis buvo tuščias. Anatomas pirmiausia susiedė tuščią turkų balną ir nepakankamą diafragmą.

Kas yra Turkijos hipofizės balnelis

Turkijos balnelis yra maža spenoidinės kaulos lūpos, esančios prie kaukolės pagrindo. Čia yra kruopščiai paslėptas hipofizio liaukas. Viršuje, atskiriant jį nuo hipotalamino, yra diafragma (dura mater). Jame yra skylė hipofizės stiebui, per kurį yra sudarytas hipotalaminio-hipofizio ryšys. Kartais šis plonas pertvaras turi defektų: jis yra nutirpęs, yra papildomų angos arba pagrindinio išsiplėtimo. Dėl tokio pažeidžiamumo smegenys praeis.

Sindromas pasireiškia 10% žmonių, bet dažniau jis atsitiktinai nustatomas MR. Pagal vystymosi mechanizmą suskirstyta į du tipus:

1) Pirminė patologija pasireiškia be žmogaus įsikišimo į hipofizę. Tai apima:

  • įgimtas balno diafragmos defektas, sujungtas su intrakranijine hipertenzija
  • hipofizio išeminė nekrozė
  • hipofizio dydžio pokytis nėštumo metu, menopauzė, meningitas

2) Antrinis pasireiškia po medicininės intervencijos hipofizės: radiacija ir chemoterapija, chirurginis gydymas.

Visi hipoglikemijos diafragmos vystymosi sutrikimai lemia jo nesėkmę ir skatina TCP sindromą. Dėl šių veiksnių atsiradimo atsiranda ir vystosi liga:

  • padidėjęs slėgis subarachnoidinėje erdvėje (su arterine hipertenzija, smegenų augliais, intrakranijine hipertenzija)
  • sumažėjęs hipofizio dydis širdies priepuolio ar adenomos metu
  • hipofizės hiperplazija nėštumo metu, geriamųjų kontraceptikų vartojimas

Turkijos balnelio simptomai

Klinikiškai sindromas gali pasireikšti ne. Dažnai jis retkarčiais randamas MRI skenavimui smegenyse kitai ligai. PTS dažniausiai būna moterims (80%) daugiau nei keturiasdešimt metų, ypač tų, kurie dažnai gimdo ir piktnaudžiauja abortais.

Jei patologija pasireiškia, tai labai įvairūs simptomai. Dažniausiai yra galvos skausmas, jie gali būti stiprūs ir trumpalaikiai, gali trukti kelias dienas. Gali būti skirtumų kraujospūdžio, aštrus pakilimas į viršų yra pakeičiamas ilgalaikiu hipotenzija. Kartais prasideda dusulys, kvapas, pilvo skausmas dėl nežinomos priežasties.

Iš seksualinės sferos libido mažėja, vystosi nevaisingumas, o menstruacinė funkcija neveikia.

Endokrininiai sutrikimai pasireiškia tropinių hormonų išsiskyrimo pokyčiais. Tai sumažina ar padidina kūno svorį, pykinimą, vėmimą, diabetinį nemigą.

Svarbų vaidmenį atlieka sumažėjęs regėjimas. Tai pasireiškia įvairiais būdais: vizualinių laukų praradimas vizualinės chiasmos suspaudimo metu, regėjimo praradimas, ašarojimas, "priekinis akyse" akyse, uždangoje, dvigubos vizijos.

Diagnozė atliekama naudojant apskaičiuotą arba magnetinio rezonanso vaizdą. Patikimesni atlikti šiuos tyrimus naudojant intraveninį kontrastą. Daug mažiau informatyvus būtų tikrasis turkų balnelio rentgeno tyrimas. Anomalijų aptikimo tikimybė yra 30-40%.

Sindromas

Nėra specifinio gydymo sindromui. Jei nėra jokių simptomų, pacientas yra priimamas į ambulatorinę sąskaitą ir atliekamas stebėjimas. Esant endokrininių sutrikimų gydymui hormonais.

Chirurginis gydymas skirtas:

  • Skrejyba (nugaros smegenų skysčio nutekėjimas), šiuo atveju tamponu smegenų skysčio pabaigos vieta;
  • Diafragmos atidarymas - vizualinis chiasmas. Tokiu atveju yra regos nervų suspaudimas, dėl kurio gali atsirasti aklumas. Čia atliekama tranzofenoidinė chiasmos fiksacija.

Straipsnio autorius: gydytojas Gural Tamara Sergeevna.

Nemokamas klausimas gydytojui

Informacija šioje svetainėje pateikiama peržiūrai. Kiekvienas ligos atvejis yra unikalus ir reikalauja asmeninės konsultacijos su patyrusiu gydytoju. Šioje formoje galite užduoti klausimą mūsų gydytojams - tai nemokamai, paskambinti į Rusijos Federacijos klinikose ar užsienyje.

Turkijos balnelio sindromas smegenyse: požymiai, gydymas, poveikis

Turkijos balnelis yra sphenoido kaulo filialas, kuris atlieka keletą gyvybiškai svarbių funkcijų. Įsikūręs žemiau hipotalamo, kartu su venų sinusu ir miego arterijomis, nuo kurių priklauso įprastas kraujo tiekimas į smegenis. Yra tuščias turkų balno sindromas, kuriame organas visiškai nėra arba suformuotas be diafragmos. Esant šiai patologijai, gali išsivystyti keli neuroendokrininiai sutrikimai.

Kodėl atsiranda Turkijos balnelio sindromas?

Galimi pirminiai ir antriniai sutrikimai. Pirmuoju atveju patologija susidaro be akivaizdžių pranašumų. Antrinis sindromas išsivysto, kai pasireiškia hipofizio liga ir hipotalamus, nes sutrikimai gali atsirasti dėl netinkamai pritaikyto gydymo.

Priežastis, dėl kurios kyla liga, yra neišsamus turkų balnelio diafragmos vystymasis ar nebuvimas. Šiuo atveju kyla pavojus, kad kitos smegenų dalys arčiau Turkijos balnelio, dėl ko atsiranda daugybė sutrikimų.

Esant ryškiems sutrikimams, hipofizio liauka padidėja vertikaliai ir tvirtai tinka sienoms ir apatinei balno daliai.

Medicinos praktikoje diagnozuotas pakankamai daug faktorių, kurie provokuoja patologijos atsiradimą:

  1. Padidėjęs spaudimas. Susidaro su gyvybiškai svarbių organų gedimu, auglio augimu, galimu Turkijos balno suspaudimu smegenyse. Be to, šio pažeidimo atsiradimo rizika didėja esant rimtiems sužalojimams, hipertenzijai.
  2. Padidėjęs dydis hipofizės. Paprastai tokie pažeidimai atsiranda, jei asmuo per ilgą laiką naudoja per daug kontraceptikų skaičių.
  3. Endokrininis reguliavimas. Paprastai tokie nukrypimai atsiranda paauglystėje, nėštumo metu, taip pat bėrimas ar staigus nutraukimas.
  4. Smegenyse lokalizuoti navikai, kuriems būdingas nekrozės vietos formavimasis. Operacijos vykdymas tam tikroje vietovėje ne kartą padidina tuščio turkų balnelio sindromo atsiradimo riziką.

Atliekant diagnostinę veiklą nustatydama priežastis, dėl kurios sukėlė patologiją, gydytojai nustato sindromo tipą. Šis aspektas yra labai svarbus, nes specifiniai sindromo tipai susidaro dėl kelių veiksnių. Pirminis sindromas atsiranda, kai nenormalus vystymasis, apatinė baltos sienos Turkijos balnelio apatinėje dalyje.

Pirminis sindromas sukelia tokie neigiami veiksniai:

  • Kai širdies ir plaučių veiklos nepakanka, padidėja kraujospūdis, dėl kurio atsiranda osteoporozė turkų balnelio.
  • Hiperplazija iš hipofizio, kuri dažnai sukelia endokrininių sutrikimų masę.
  • Skystų plotų formavimas. Galima nekrozė hipofizės, naviko atsiradimas.

Antrinis sindromas skiriasi nuo pirminio sindromo. Liga pasireiškia dėl hipotalaminio-hipofizio tipo sutrikimų pasunkėjimo. Antrinis sindromas atsiranda formuojant įvairias ligas, kurios yra susijusios su hipofizio funkcionavimu. Be to, ši patologija dažnai pasitaiko chirurginės intervencijos metu, nesėkmingai veikiant arba esant rimtų kontraindikacijų.

Simptomatologija

Ženklai, rodantys šios patologijos raidą, yra skirtingi. Gydytojai imasi paciento testų, kad nustatytų patologijos laipsnį, taip pat nukrypimo tipą. Hormoniniai sutrikimai, patologijos, susijusios su hipofizio veikla, atsispindi žmogaus išvaizde ir elgesyje.

Daugeliu atvejų tuščio turkinio balno sindromas pasireiškia šiais simptomais:

  • Galvos skausmas, atsirandantis konkrečiomis savaitės dienomis ar tam tikru laiku;
  • Dvigubas vaizdas akimis;
  • Nesugebėjimas aiškiai matyti įvykio vaizdą, perskaitykite mažą tekstą;
  • Pacientai nurodo miglos susidarymą akimis;
  • Dusulys ir paroksizminis skausmas;
  • Galvos svaigimas;
  • Dažnas temperatūros padidėjimas;
  • Didelis silpnumas, padidėjęs nuovargis;
  • Negalima atlikti įprastos apkrovos, pratybų;
  • Krūtinės skausmo sindromas;
  • Slėgio padidėjimas;
  • Sausa oda;
  • Netinkama nagų sudėtis.

Oftalmologiniai simptomai

Dažnai su Turkijos balno sindromu žmonės kreipiasi į oftalmologus. Priėmimo metu diagnozuoti tokie pažeidimai:

  • Diplopija;
  • Regėjimo sutrikimai;
  • Skausmas, kai bandote pažvelgti į šoną, kartu su ašarų išsiskyrimu, migrenos sutrikimais;
  • Juodų taškų išvaizda;
  • Rūkas prieš akis;
  • Edematiniai reiškiniai.

Neurologiniai požymiai

Mūsų skaitytojai pataria!

Mūsų nuolatinis skaitytojas pasidalijo veiksmingu metodu, kuris padėjo atsikratyti hipertenzijos. Atrodė, kad niekas nepadėtų padėti veiksmingam metodui, kurį rekomendavo Elena Malysheva. DAUGIAU APIE ŠIĄ METODĄ

Jei pacientui diagnozuojamas tuščias turkų balnelis, vertinant paciento būklę gydytojai vadovaujasi šiais požymiais:

  • Kūno temperatūros padidėjimas subfebrile, kai kuriais atvejais jis nesumažėja netaikant tinkamų vaistų;
  • Tachikardija, dusulys, kiti širdies sutrikimai;
  • Galūnių apatipimas, alpimas;
  • Nuovargis derinamas su nerimo sutrikimais, emocine depresija, dirglumu;
  • Galvos skausmas, kai pacientas negali atskleisti jų tikslios lokalizacijos;
  • Traukuliai, kurie pasireiškia staiga, be akivaizdžių priežasčių;
  • Slėgio šuoliai.

Endokrininiai sutrikimai

Kai susidaro pernelyg didelis hipofizio hormonų kiekis, atsiranda tokių nukrypimų:

  • Nereguliarios menstruacijos;
  • Skydliaukės hiperplazija;
  • Akromegalijos simptomai;
  • Cukrinis diabetas;
  • Patologijos, susijusios su medžiagų apykaitos procesais.

Diagnostika

Paprastai pacientai kreipiasi dėl sveikatos priežiūros tik tada, kai yra akivaizdus neigiamų simptomų pasireiškimas. Kai regos patologijos siunčiamos oftalmologui, o hormoninių sutrikimų atvejais - endokrinologui. Visų pirma, atitinkamo profilio gydytojai nurodo keletą būtinų tyrimų, kurių pagalba galima nustatyti nukrypimo priežastį. Norėdami patvirtinti tuščios turkų balnelio diagnozę, turite atlikti MR. Kartais gydytojai rodo šio sindromo buvimą kraujo tyrime, nes paciento hormoniniai pokyčiai dėl hipofizio sutrikimų.

Radiografija

Ne visada atliekamas kaukolės rentgenas, jei įtariamas tuščias turkų balnelis, nes tai negarantuoja ryškios pažeidimo nuotraukos tolimesniam diagnozavimui. Jei šis diagnostinis tyrimas yra numatytas, gydytojai dažnai įtaria, kad yra sužalojimų, pailgėjusio sinusito ir laisvos vietos formavimas Turkijos balnelio vietovėje. MRT atliekama, siekiant patikslinti diagnozę.

Tai pats tiksliausias diagnostikos metodas. Gautos nuotraukos yra būdingos puikios kokybės, padeda tiksliai nustatyti smegenų ląstelių būseną, matyti smulkius pažeidimus. Jei gydytojas negali tiksliai nustatyti patologijos lokalizacijos, MRT yra skiriama kartu su kontrastiniu preparatu. Šiuo atveju, procedūros metu į veną įpurškiamas specialus tirpalas, leidžiantis pamatyti kokybiškų organų ir ląstelių būklę. Svetainė, kurioje bus lokalizuotas tuščias turkų balnelis, bus ryškiai paryškintas.

Gydymas

Priklausomai nuo priežasties, kuri sukėlė patologiją, skiriamos įvairios terapinės priemonės. Daugeliu atvejų ypatingas dėmesys skiriamas pagrindinei ligai gydyti, papildomai sustoja tuščios turkų balnelio simptominės pasekmės. Paprastai gydytojas vartoja vaistų terapiją, tačiau, nesant veiksmingumui, naudojami chirurginiai metodai. Liaudies gynimo būdai šios ligos gydymui nenaudojami.

Narkotikų gydymas

Jei kitos patologijos diagnozėje randamas tuščias turkų balnelis, specialus gydymas nėra atliekamas. Kai šis sindromas neveikia bendrosios paciento būklės, nesukelia nemalonių pojūčių atsiradimo, to nereikia pašalinti. Gydytojas patariama reguliariai tikrinti, kad skubiai pastebėtų galimą būklės pablogėjimą.

Kitais atvejais naudokite šiuos metodus:

  1. Dėl hormonų gamybos pažeidimų būtina atlikti papildomų tyrimų seriją tam tikrų medžiagų trūkumo nustatymui. Remiantis gautais duomenimis, nustatyta speciali terapija, kurios tikslas - dirbtinai tiekti trūkstamus hormonus. Naudojamos ir intraveninės injekcijos, ir vaistų vartojimas.
  2. Jei stebimi astheniniai sutrikimai, problemos yra vegetatyviniu lygiu, gydymo tikslas yra pašalinti neigiamus simptomus. Gydytojai pasirenka tinkamiausius raminamuosius vaistus, skausmą malšinančius vaistus konkretiems pacientams, taip pat skiria sudėtingą terapiją, skirtą kraujospūdžiui mažinti ir pašalinti nekontroliuojamo pakilimo riziką.

Chirurginis gydymas

Operacija atliekama nustatant cerebrospinalinio skysčio patekimą į nosies ertmę. Toks pažeidimas gali atsirasti mažėjant Turkijos balnelio apatinės dalies storiui. Panašus gydymo metodas naudojamas optiniam sankymui, optinių nervų suspaudimui, kuris sukelia pokyčius regos lauke. Kai procedūra baigta, pacientui skiriamas individualus gydymo kursas, o hormoninius preparatus taip pat reikia vartoti ilgą laiką.

Chirurginė intervencija atliekama vienu iš šių būdų:

  • Per priekinį kaulą. Jis naudojamas kaip paskutinė priemonė, jei navikas pasiekia pernelyg didelį kiekį. Tai vienas iš pavojingiausių būdų.
  • Per nosį. Populiariausi chirurgijos forma. Prieiga prie Turkijos balno ploto gaunama pjaunant nosies pertvarą.

Pasekmės

Dažnai komplikacijos atsisakant pašalinti patologijos simptomus virsta lėta forma. Dažniausiai pasireiškia:

  • Skydliaukės veiklos sutrikimas, dėl kurio smarkiai sumažėja imunitetas, galimas reprodukcinės funkcijos praradimas.
  • Urologiniai sutrikimai, dėl kurių atsiranda mikrokraujis, dažni galvos skausmai.
  • Tarp fiziologinių požymių sumažėja regėjimas, kartais atsiranda aklumas.

Turkijos balnelis atlieka daug svarbių funkcijų organizme. Jei šis formavimas nėra arba yra nereguliarus, atsiranda daug neigiamų simptomų. Gydymas skirtas sustabdyti ūmią ligos požymius. Chirurginė intervencija naudojama, kai paciento būklė pablogėja.

Jei stebite savo sveikatą, laiku atkreipkite dėmesį į įvykusius pažeidimus, galite išvengti nemalonių tuščio turkų balno sindromo padarinių.

Tuščias Turkijos balno sindromas

Sindromas "tuščias" sella - sella diafragma nepakankamumas kartu išvaržą virš turkiškų Fifth wheel bako į turkiabalnio metodus ertmę, deformacijos (plitimo) posmegeninė Sienos ir galimos neyrooftalmologicheskimi ir endokrininių sutrikimų.

tuščias sella sindromas gali būti įvairių patologinių procesų pasireiškimas - intrasellyarnogo voratinklinį divertikulo, intrasellyarnoy cistos, pirminės voratinklinį cistos, išvaržos ir intrasellyarnoy subarachnoidinės cisternų intrasellyarnoy lokalizacijos.

Etiologija ir patogenezė

Tuščios Turkijos balnelio priežastis gali būti:

  1. infekcinės ligos, kartu su uždegiminio proceso atsiradimu hipotalaminio-hipofizio regione;
  2. vietiniai ir bendri kraujotakos sutrikimai;
  3. jatrogeninį įtaka (radioterapija, chirurgija, ilgai vartojant dopamino agonistų (dopamino), geriamieji kontraceptikai, arba netinkamų dozių skirtingų tipų pakaitinei hormonų terapijai);
  4. hipotalaminio-hipofizio zonos navikai;
  5. nekompensuota periferinių endokrininių liaukų hipofunkcija.

Be to, turi palikimo vertė (jungiamojo audinio trūkumas) autoimuninių patologinių procesų, kuriuose (autoimuninė Hipofizės) ir kai fiziologinius procesus (nėštumo, menopauzės). Atsižvelgiant į pirmiau nurodytas priežastis, išskiriama pirminė arba antrinė, t. Y. sukurta po operacijos, radiacinės terapijos ir gydymo narkotikų diafragma trūksta turkų balnelio.

Patogenetinė formavimosi mechanizmas Pirminės sindromui tuščias sella sindromo, kurį sukelia anatominę Sella ir gedimo diafragmos su padidinti savo atidarymo, struktūra tolesni pakeitimai subarachnoidinė erdvę, ir į CSF išlyginimo pulsavimo sužadinimo ir spaudžiant hipofizės į iš turkiabalnio metodus sienų. Paplitęs rūsys, kaip taisyklė, padidėja ir dalinai arba, rečiau, visiškai užpildoma alkoholiu.

Be to, yra tokių veiksnių, kurie apsunkina tokios diafragmos gedimą:

  • padidėjęs įvairių etiologijų intrakranijinis spaudimas;
  • hipofizės navikų spontaninė nekrozė;
  • hipofizės cistos;
  • fiziologiniai (daugiavaisiai nėštumai, ilgalaikė laktacija) arba patologiniai (ilgalaikis kontraceptikų vartojimas, nepakankamos įvairių pakaitinės hormonų terapijos dozių dozės) hipofizio hiperplazija.

Simptomai

Remiantis šių priežasčių ir charakteristikų tuščia Sella sindromas patogenezės, akivaizdu, kad klinikiniai požymiai gali būti gana įvairi ir apima:

  • endokrininiai sutrikimai, atsirandantys dėl hipofizio funkcijos pokyčių (sekretorinių ląstelių suspaudimas arba kojos išspaudimas su sutrikusiu hipotalamikiniu reguliavimu);
  • neuro-oftalmologiniai sutrikimai, susiję su hipotalamozės zonos ir nervų patekimo į patologinį procesą dalyvavimu ir skysčių nutekėjimo pažeidimu.

Endokrininės sistemos sutrikimai neįpareigoja, jie yra aptikta apytiksliai 50% pacientų pokyčių funkcinio aktyvumo tropinių hipofizės hormonais (prolaktino, augimo hormono, AKTH, TSH, LH ir FSH mažiau) ir vazopresino iki panhypopituitarism forma. Reikėtų pažymėti, kad daugeliu atvejų tropinių hormonų trūkumas atitinka paklitinių patologinių procesų pasireiškimo lygį ir nėra apibūdinamas ryškiais klinikiniais simptomais.

Dažniausiai pasireiškė vidutinio sunkumo hiperprolaktinemija, kartu su LH ir FSH sumažėjimu pasireiškiant nuolatiniam galaktorėja-amenorėjos sindromui ir atitinkamai hipogonadizmui. Tačiau prolaktino kiekis gali šiek tiek viršyti normalias vertes, o kai kuriais atvejais seksualinė funkcija išlieka nepakitusi.

Gana dažnai tuščio turkinio balno sindromas lydina bazinio ir stimuliuojamo augimo hormono sekrecijos sumažėjimą. Tuo pačiu metu klinikinės apraiškos priklauso nuo patologijos vystymosi amžiaus ir pasireiškimo amžiaus. Vaikystėje pagrindinis manifestas yra augimo atsilikimas. Tai patvirtina dažna tuščios turkų balnelio registracija, kai vaikystėje trūksta augimo hormono. Suaugusiesiems tokiais atvejais nenustatyti akivaizdūs ir patikimi augimo hormono trūkumo simptomai.

Antrinis hipotirozė, kaip TSH trūkumo pasekmė, menkai pasireiškia, nes dažniausiai nustatytų pažeidimų laipsnis yra subklinikinis. Reikia pažymėti, kad pirminėje nekompensuojamoje hipotirozėje gali išsivystyti kompensacinė hipofizio adenoma, kartu su tuščiu turkų balno sindromu.

Antriniam hipogonadizmui būdingas sutrikęs vaisingumas dėl oligozės ar amenorėjos moterims, arba lyties ir oligospermijos sumažėjimas vyrams. Vaikams yra laikinas seksualinio vystymosi pažeidimas.

Hipofizinės adrenokortikotropinės funkcijos dažnai lydi antrinė hipokortizija. Tuo pačiu metu aprašomi hiperkortizijos atvejai su būdinga išsivysčiusia klinikine simptomatika.

Galbūt vazopresino trūkumas su būdingais cukrinio diabeto simptomais - pirminė poliureja.

Neuro-oftalminiai požymiai taip pat nėra privalomi ir nėra visiškai specifiniai, nors jų registravimo dažnumas viršija endokrininių sutrikimų registravimo dažnį. Galimi autonominiai sutrikimai su įvairiais pasireiškimais: tachikardija, sutrikęs prakaitavimas, impulsų ir kraujo spaudimo gerumas, pilvo skausmas ir išmatų sutrikimai. Ilgą ligos eigą gali lydėti emocinis-asmeninis ir motyvacinis sutrikimas. Retas tuščio turkų balno simptomas yra skrandžio (rinorėja).

Regėjimo sutrikimas gali pasireikšti regos aštrumo sumažėjimu, regos laukų pažeidimu (kontrakcija), fotophobia. Daugeliu atvejų regos sutrikimas yra chiasmo žlugimo įtaka Turkijos balnelio srityje, taip pat kraujagyslių sutrikimai ar chirurginės intervencijos pasekmė.

Pirmieji tuščios turkų balnelio požymiai nesiskiria, o tai, viena vertus, yra susijusi su įvairiomis klinikinėmis apraiškomis ir, kita vertus, su subklinikiniu patologinių procesų eiga. Reikėtų prisiminti, kad "tuščias" turkų balnelis dažniau nustatomas moterims, vyresnėms nei 40 metų, ir yra susijęs su nutukimu.

Diagnostika

Tuščia turkų balnelio diagnozuojama MRT arba KT skenavimu, atliekamu siekiant išbandyti ilgalaikius galvos skausmus ar lokalizuotai diagnozuoti hipoglikemijos navikų su atitinkamais simptomais. MRT į Turkijos balnelio ertmę lemia mažo intensyvumo signalo zona, atitinkanti skysčio buvimą.

Diferencinė diagnozė atliekama naudojant neuroinfekcijas, chiasmalinės-dararinės zonos navikus, periferinių endokrininių liaukų pirminius pažeidimus. Įrodymų kriterijai - tomografinių tyrimų rezultatai.

Bazalinio hormono lygiai yra tiriami. Papildomi diagnostiniai tyrimai apima bazinio hormono lygio nustatymą (prolaktinas, laisvas tiroksinas ir TSH, LH, FSH, AKTH, kortizolis). Taip pat tiriamas dieninis diurezė, santykinis šlapimo tankis ir plazmos osmoliacija. Atlikti funkciniai testai, atsižvelgiant į klinikines apraiškas ir laboratorinius parametrus.

Gydymas

Gydymo taktiką lemia pagrindinė liga ir klinikinis sindromas (hiperprolaktineminis hipogonadizmas, hipotirozė, cukrinis diabetas ir kt.). Jei yra neuro-oftalmologinių simptomų arba ryškus intrakranijinio slėgio padidėjimas, gydymo taktiką nustato neurochirurgas ir neurologas. Endokrinologo vaidmuo yra ištaisyti hormoninius sutrikimus.

Sindromas "Tuščia turkų balnelis"

Frazė "tuščia Sella sindromas" (PTAs) įrašyti į medicinos praktika 1951 Po jo anatomijos darbas pasiūlė Busch S., studijavo 788 autopsijos mirė nuo ligų nėra susijęs su hipofizės ligos. 40 atvejų (34 moterys) buvo rastas beveik visiškas Turkijos balnelio diafragmos nebuvimas, kai sluoksnis išdžiovintas iš hipofizio plonu audinio sluoksniu. Balnelis pasirodė tuščias. Panašią patologiją anksčiau apibūdino kiti anatomai, tačiau Buschas pirmasis buvo susijęs su iš dalies tuščiomis turkų balnomis su diafragmos nepakankamumu. Jo pastabos buvo patvirtintos vėlesniais tyrimais. Literatūroje ši frazė žymi įvairias nosologines formas, kurių bendras bruožas yra subarachnoidinės erdvės išplitimas į ląstelių sritį. Paprastai turkų balnelis tuo pačiu metu didėja.

ICD-10 kodas

Tuščio Turkijos balno sindromo priežastys

Tuščio turkų balnelio priežastis ir patogenezė nėra visiškai aiški. Tuščias turkų balnelis, kuris susidaro po radioterapijos ar chirurginio gydymo, yra antrinis, kuris atsiranda be išankstinio įsikišimo į hipofizę. Antrinio tuščio turkų balnelio klinikiniai požymiai atsirado dėl pagrindinės gydomos ligos ir komplikacijų. Šis skyrius skirtas pirminio tuščiojo turkų balno problemai. Manoma, kad "tuščios turkų balnelio" kūrimas reikalauja nepakankamai jo diafragmos, t. Y. Storesnio dura materio iškyšulio, sudarančio Turkijos balnelio stogą ir uždengiančią išvažiavimą iš jo. Diafragma atskiria balno ertmę nuo subarachnoidinės erdvės, išskyrus tik skylę, per kurią praeina hipofizės stiebas. Diafragmos, jos storio ir skylės pobūdžio pritvirtinimas turi reikšmingų anatominių pokyčių.

Linija jos pritvirtinimo prie sėdynės ir nelygumai nugaros gali būti sumažintas, bendras paviršius yra vienodai ištempti ir praplatinti skylė dėl to, kad beveik visiškai sumažinti angos, besitęsiančių plona (2 mm) forma ratlankio periferiją. Gautas šios būklės gedimas sukelia subarachnoidinės erdvės paplitimą ląsteliniame regione ir CSF gebėjimą tiesiogiai paveikti hipofizę, dėl ko gali sumažėti jo tūris.

Visi diafragmos struktūros įgimtos patologijos variantai lemia absoliutų ar santykinį nepakankamumą, kuris yra būtina tuščio turkų balno sindromo sąlyga. Kiti veiksniai skatina tik šiuos pakeitimus:

  1. padidėjęs slėgis supraellarinėje subarachnoidinėje erdvėje, kuris per mažesnę diafragmą sustiprina poveikį hipofizės (su intrakranijine hipertenzija, hipertenzija, hidrocefalija, intrakranijiniais navikais);
  2. sumažės hipofizės dydžio ir pažeidžiant tūrinių santykių tarp jos ir Turkijos balno, pažeidžia kraujo tiekimo ir miokardo hipofizės arba adenoma (cukrinis diabetas, galvos traumos, meningitas, sinustromboze) kaip fiziologinio involiucijos hipofizės rezultatas (nėštumo metu - šiuo laikotarpiu hipofizės tūris gali būti dvigubai, be to, daugybinėse moteryse ji tampa dar didesnė, nes po gimdymo po menopauzės atsiradimo negrįžta į pradinį jo kiekį, kai hipofizės tūris mažėja, tokia invazija galima pastebėti pacientams, sergantiems pirmine hipofunkcijos periferinė endokrininių liaukų, kurioje yra padidinti sekrecijos tropinių hormonų ir hipofizės hiperplazija, ir pakaitinės terapijos pradžia sukelia plėtros ir Involution hipofizės tuščias sella sindromo; panašus mechanizmas yra apibūdintas ir po to, kai geriamųjų kontraceptikų);
  3. į vieną iš retų galimybių sukurti tuščią turkų balną - tai ląstelių bako, kuriame yra skysčio, plyšimas.

Taigi tuščias turkų balnelis yra polietiologinis sindromas, kurio pagrindinė priežastis - trūkstama turkų balnelio diafragma.

Sindromo simptomai "Tuščia turkų balnelis"

Tuščias turkų balnelis dažnai yra asimptominis ir netyčia nustatomas rentgeno tyrimais. "Tuščia turkų balnelis" dažniausiai būna moterų (80%), dažniau po 40 metų, daugiapakopė. Apie 75% pacientų yra nutukę. Klinikiniai požymiai yra įvairūs. Galvos skausmas pasireiškia 70% pacientų, tai yra pirminė kaukolės radiografija, kuri 39% atvejų rodo modifikuotą turkų balną ir dar labiau išsamiai ištyrinėja. Galvos skausmas labai skiriasi lokalizacijos ir apimties - nuo lengvo, periodiško iki nepakeliamo, beveik pastovaus.

Galimas regos aštrumo sumažėjimas, apibendrintas periferinių laukų siaurėjimas, hemianopija su bitemporaliu. Reti pastebimas regos nervo nipelio patinimas, tačiau jo aprašymai literatūroje yra nustatyti.

Rinorėja yra retas komplikacijas, susijusias su Turkijos balnelio dugno plyšimu smegenų skysčio pulsacijos įtaka. Atsirandantis ryšys tarp supraellulinės subarachnoidinės erdvės ir sphenoido sinuso padidina meningito riziką. Rinorėjos atsiradimui reikalinga chirurginė intervencija, pavyzdžiui, turkų balnelio tamponadas su raumenimis.

Endokrininiai sutrikimai, turintys tuščią turkų balną, pasireiškia hipofizio tropinių funkcijų pasikeitimu. Tyrimai naudojant jautrius radioimuninius metodus ir stimuliavimo mėginius parodė didelį hormonų sekrecijos disfunkcijos procentą (subklinikinės formos). Taigi, K. Brismer ir kt. Mes nustatėme, kad 8 iš 13 pacientų sumažėjo sekreciją augimo hormono reaguojant į stimuliacijos insulino hipoglikemijos, ir hipofizio-antinksčių ašies kortizolio sekrecijos po veną, pacientams, 2 iš 16 pacientų, tyrimo tinkamai pakeistas AKTH; reakcija į metyraponą buvo normalus visiems pacientams. Skirtingai nuo šių duomenų, Faglia ir kt. (1973) pastebėjo, kad nepakankamas kortikotropino išskyrimas į įvairius stimulus (hipoglikemiją, liziną-vazopresiną) visuose tirtuose pacientuose. Su TSG ir RG pagalba taip pat studijavo TSH ir GT atsargas. Pavyzdžiai parodė keletą pakeitimų. Šių pažeidimų pobūdis vis dar neaiškus.

Vis daugiau ir daugiau darbų apibūdina tropinių hormonų hipersekreciją kartu su tuščia turkų balne. Pirmasis iš jų buvo informacija apie pacientą, turinčią akromagaliją ir padidėjusią somatotropinio hormono kiekį. J. N. Dominique ir kt. pranešė apie 10% akromegalijos pacientų tuščią turkų balną. Paprastai šiems pacientams taip pat būdinga hipofizio adenoma. Pirminis tuščias turkų balnelis vystosi dėl nekrozės ir adenomų invorijos, o adenomatiniai likučiai ir toliau susilpnina somatotropinį hormoną.

Dažniausiai prolaktino padidėjimas pastebimas "tuščiame turkų balnelio" sindrome. Pranešė apie jo augimą 12-17% pacientų. Kaip ir GH hipersekrecijos atvejais, hiperprolaktinemija ir tuščias turkų balnelis dažnai siejamos su adenomų buvimu. Pastebimų analizė rodo, kad operacijos metu 73% pacientų, turinčių tuščią turkų balną ir hiperprolaktinemiją, veikė adenomos.

Pirminis "tuščias turkų balnelis" aprašytas pacientams, kuriems yra padidėjęs AKTH aktyvumas. Dažniausiai šie atvejai yra Itenko-Cushingo liga su hipofizės mikroadenoma. Vis dėlto yra žinoma apie Adisono ligą sergančio paciento, kurio ilgalaikė antikūnų nepakankamumo kortikotrofų stimuliacija sukėlė AKTH sekrecinę adenomą ir tuščią turkų balną. Įdomu yra dviejų pacientų, kurių tuščia turkų balnelis ir AKTH hipersekrecija normalaus kortizolio kiekio, aprašymas. Autoriai teigia, kad AKTH-peptido su mažu biologiniu aktyvumu gamyba ir vėlesnis hiperplazinių kortikotrofų infarktas susidaro su tuščia turkų balne. Daugybė autorių nurodo izoliuoto AKTH trūkumo pavyzdžius ir tuščią turkų balną, tuščio turkų balno ir antinksčių karcinomos derinį.

Taigi, netinkamo turkų balno sindromo endokrininės funkcijos sutrikimas yra labai įvairus. Yra tropinių hormonų hipertenzija ir hiposekrecija. Pažeidimai svyruoja nuo subklinikinių formų, aptiktų stimuliuojančiais mėginiais iki išreikšto panhyipopituitarizmo. Endokrininės funkcijos pokyčių kintamumas atitinka etiologinių veiksnių plitimą ir pirminio tuščio turkų balno formavimo patogeniškumą.

Sindromo diagnozė "Tuščia turkų balnelis"

Tyrimo metu nustatyta, kad tuščiasis turkų balnelio sindromas diagnozuojamas hipofizės navikų nustatymui. Reikėtų pabrėžti, kad neuro rentgeno duomenų buvimas, nurodantis Turkijos balnelio padidėjimą ir sunaikinimą, nebūtinai reiškia hipofizės naviką. Šių atvejų hipoglikemijos ir tuščio Turkijos balnelio sindromo pirminis tarpsieninių navikų dažnis buvo panašus, atitinkamai 36 ir 33%.

Tuščia turkų balnelio diagnozavimo patikimiausia yra pneumoencefalografija ir kompiuterinė tomografija, ypač kartu su kontrastinės medžiagos įvedimu į veną arba tiesiogiai į smegenų skystį. Tačiau jau tradicinėse rentgeno spinduliuotėse ir tomogramose galima nustatyti tuščio Turkijos balno sindromo požymius. Šis buvimo vietos nustatymo pakeitimus žemiau diafragmos Sella, simetriškas išdėstymas jos apačioje priekinės projekcijos, "uždarytas" formą sėdynės, didinant iš esmės vertikalų dydį, be retinimo ir erozijos ženklai žievės sluoksnis, dukart iš apačios į sagitaliniu nuotrauką, o brūkšnių apačioje yra storio ir skaidrus. ir viršuje yra neryškus.

Taigi pacientams, kuriems būdingi minimalūs klinikiniai simptomai ir nepakitusi endokrininė funkcija, turėtų būti laikoma "tuščia turkų balnelio" būdingas padidėjimas. Tokiais atvejais pneumonetazofagracijai nereikia, pacientas turėtų būti tikrinamas. Reikėtų pabrėžti, kad tuščias turkų balnelis, kartu su jo dydžio padidėjimu, dažnai pastebimas netinkamai diagnozuojant hipofizio adenomą. Tačiau "tuščios turkų balnelio" buvimas neatmeta hipofizės naviko. Tuo pačiu metu diferencinė diagnozė skirta nustatyti hormonų perprodukciją.

Iš radiologinių diagnozavimo metodų labiausiai informatyvus yra pneumoencefalografijos ir politomografinių tyrimų derinys.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai