Jei bandymų rezultatai rodo gliukokortikoidų hormonų perteklių antinksčių srityje, tai yra pavojingos ligos požymis. Kušingo liga moterims paplitusi, jos gali būti gydomos konservatyviais ir chirurginiais metodais. Pacientui būdingi ryškūs simptomai, reikia laiku diagnozuoti.

Kušingo sindromo priežastys

Kai kuriems pacientams diagnozė tampa nemalonu staigmenu. Tokiais atvejais prieš hormoninį disbalansą sunaikinami sintetiniai hormonai, skirti sėkmingai gydyti kūno autoimunines ligas. Mes kalbame apie įvairius vaistus, pvz., Prednizoloną, Solu-Medrolą, deksametazoną, skiriant poodinę injekciją į sisteminę kraujotaką. Tačiau žinomos ir kitos Itenko-Cushingo sindromo priežastys, praktikoje įgytos įgūdžių, jau laikomos patologinėmis.

Tai buvo išorinės priežastys, dėl kurių atsiranda Cushingo sindromas, tačiau būdingas negalavimas turi kitą klasifikaciją pagal patologinio proceso etiologiją. Taigi:

  1. Pseudo-sindromas. Toks nenormalus būklė yra tik panaši į Itenko-Cushingo ligą, tačiau iš tikrųjų prieš hormoninius sutrikimus ir AKTH koncentraciją yra antsvoris, įgimtas ar įgytas cukrinis diabetas, lėtinis alkoholizmas, pažengęs nėštumas, gilios depresijos būklė ir metabolizmas.
  2. Endogeninis veiksnys. Šiuo atveju sveikatos problemos iš tiesų egzistuoja ir yra reikšmingos. Tai yra hipofizio navikai, moterų reprodukcinės sistemos navikai, plaučių vėžys, antinksčių žievės navikų procesai, pavyzdžiui, adenoma. Itenko-Cushingo liga yra labai reikalinga integruoto požiūrio, tai yra įmanoma chirurginė intervencija.

Itenko-Cushingo sindromas - simptomai

Iš pradžių klinikinis pacientas nepastebi hipofazės ir hipotalamo disfunkcijos. Žmonės mokosi apie kraujo biocheminio tyrimo diagnozę, ir gana atsitiktinai. Po to atsiradę Itenko-Cushingo sindromo simptomai, kelia susirūpinimą dėl savo sveikatos. Pavyzdžiui, pacientas yra susirūpinęs dėl augimo augimo ant kūno, dėl kaklo kumpio išvaizdos. Be to, sindromo klinikiniam vaizdui būdingi tokie sveikatos pokyčiai:

  • padidėjęs nuovargis;
  • raumenų silpnumas, sergant Itenko-Kušingo liga;
  • raumenų tonus atpalaidavimas ir sumažinimas;
  • greitas svorio augimas;
  • mėnulio veidas (matronizmas);
  • osteoporozė su hiperkortizolizmu;
  • dermos marmuro atspalvis su kraujagyslių modeliu;
  • nervų sistemos aktyvumo sumažėjimas: akivaizdus slopinimas, pasyvumas, neatsargumas;
  • dažni arterinės hipertenzijos požymiai (staigūs šokinėjimai);
  • varpelio pilvas su strijų išvaizda;
  • riebalų nusėdimas į gimdos kaklelio slanksteles;
  • sustingęs prakaitavimas (padidėjęs riebalų gaminimas);
  • funkcinis sutrikimas sisteminio virškinimo.

Itenko-Cushino sindromas - diagnozė

Siekiant laiku nustatyti hiperkortizolio sindromą, būtina atlikti serijinius laboratorinius tyrimus. Tarp jų kraujo tyrimas reikalingas kortizoliui aptikti keletą dienų. Be to, atliekant tą pačią analizę, vertinami 17-hidroksikortikosteroidai, tiriamas AKTH lygis. Antroji Itenko-Cushingo ligos sąlyga yra šlapimo sudėties tyrimas. Tai yra bendra analizė. Tokiu būdu gali būti nustatytas Itenko-Cushing sindromas, o diagnozė taip pat apima kitas priemones:

  • Hipofizės MRT, antinksčių;
  • fluoroskopija;
  • Krūtinkaulio skenavimas;
  • radioizotopų tyrimai;
  • atlikti "Itenko-Cushing" testų seriją.

Itenko-Cushing sindromas vaikams

Vaikystėje gali vystytis antinksčių funkcijos sutrikimas. Elektrolitų sutrikimai turi genetinę polinkį, tačiau praktikoje labai retai vyrauja. Šio sindromo patogenezė yra tiriama atskirai, o pagrindiniai simptomai yra hipertenzija ir displazinis nutukimas. Gali būti, kad cukrinis diabetas vystosi vaikų organizme.

Siekiant galutinai išgydyti Itenko-Cushing sindromą vaikams, svarbu normalizuoti hormonus, pašalinti paciento antinksčių žievės disfunkciją. Norint atsikratyti patologijos ir slopinti jo vystymąsi, gydantis gydytojas primygtinai rekomenduoja naudoti konservatyvius ir chirurginius metodus tik dėl medicininių priežasčių. Intensyviosios terapijos ypatumai yra tokie:

  1. Steroidinių hormonų priėmimas kartu su gama terapija.
  2. Transsfenoidinė adenomektomija arba adrenalektomija.

Itenko-Cushingo sindromas - gydymas

Hiperadrenokortija reikalauja teisingos diagnozės, laiku nustatytos terapijos, daugiausia konservatyviais metodais. Kai kushingoidui reikia keisti mitybą, privaloma vartoti vaistus, dalyvauti fizioterapijos procedūros. Itenko-Cushingo sindromo gydymas susijęs su sintetinių hormonų vartojimu, kad laikui bėgant ištaisytų kušingingo (mėnulio formos) veidą. Be to, priklausomai nuo simptomų, reikalingi antidepresantai, hipertenzija ir kitos farmakologinės grupės.

Sudėtinga hiperkortizmo operacija susijusi su naviko pašalinimu arba kitu patologijos dėmesio. Prieš pradedant chirurginę procedūrą, reikia medicininio preparato. Tai būtinai yra cukrinis diabetas, kalcio ir kalio preparatai, anaboliniai steroidai. Po to, kai operacija atliekama pacientui su mėnulio formos veidą.

Cushingo liga ir sindromas

Kai pasireiškia hiperkortizacija, padidėja kortizolio kiekis kraujyje. Tačiau liga ir sindromas turi skirtingą patologinio proceso etiologiją. Pavyzdžiui, ligos atveju tai yra akivaizdi patologija hipotalaminės-hipofizės sistemoje, o sindromu kalbame apie išorinius ir vidinius išorinius dirgiklius. Pagrindinis specialistų uždavinys yra teisingai diferencijuoti progresuojančią ligą. Tik šiuo atveju sindromas arba Itenko-Cushingo liga gali greitai išgydyti, stabilizuoti hormonus, išvengti pavojingų sveikatos komplikacijų.

Vaizdo įrašas: Itenko-Cushingo liga

Straipsnyje pateikta informacija skirta tik informaciniams tikslams. Gaminio medžiagos nereikalauja savaiminio gydymo. Tik kvalifikuotas gydytojas gali diagnozuoti ir konsultuoti gydymą, remdamasis konkretaus paciento individualiomis savybėmis.

Endogeninis hiperkortizolis

Palikite komentarą 1,673

Antinkstis yra mažas suporuotas organas, kuris vaidina svarbų vaidmenį organizmo funkcionavime. Dažnai diagnozuojamas Itenko-Cushingo sindromas, kuriame vidinio organo žievė gamina gliukokortikoidinius hormonus, ty kortizolį. Medicinoje ši patologija vadinama hiperkortizmu. Jo būdingas didelis nutukimas, arterinė hipertenzija ir įvairūs metaboliniai sutrikimai. Dažniausiai nuokrypis pastebimas moterims iki 40 metų, tačiau vyrams diagnozuojama dažnai hipokortizolis.

Bendra informacija

Hiperkortikoidizmas - antinksčių liga, dėl kurios kortizolio kiekis organizme labai padidėja. Šie gliukokortikoidiniai hormonai yra tiesiogiai susiję su medžiagų apykaitos ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra kontroliuojami hipofizės liaukos, gaminant adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja kortizolio ir kortikosterono sintezę. Kad hipofizio liga veiktų normaliai, būtinas pakankamas tam tikrų hormonų pagaminimas iš hipotalamino. Jei ši grandinė yra pažeista, visas kūnas kenčia ir tai daro įtaką žmogaus sveikatos būklei.

Moterims hipokortikoidizmas yra diagnozuotas dešimt kartų dažniau nei stiprus lytis. Medicina taip pat žinoma kaip Itsenko-Cushingo liga, kuri yra susijusi su pirminiu gretutinės-hipofizės sistemos sutrikimu, o sindromui yra antrinis laipsnis. Dažnai gydytojai diagnozuoja pseudo-sindromą, kuris atsiranda dėl piktnaudžiavimo alkoholiu ar sunkios depresijos.

Klasifikacija

Exogenous

Išorinio hiperkortizmo vystymuisi įtakoja ilgalaikis sintetinių hormonų vartojimas, dėl ko padidėja gliukokortikoidų kiekis organizme. Tai dažnai pastebima, jei žmogus yra labai serga ir turi vartoti hormonus. Išorinis sindromas dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems astma, reumatoidiniu artritu. Problema gali atsirasti žmonėms po transplantacijos vidaus organų.

Endogeninis

Endogeninio tipo sindromo vystymuisi veikia sutrikimai, atsirandantys kūno viduje. Dažniausiai endenko hiperkortizolizmas pasireiškia Onenko-Kušingo liga, dėl ko padidėja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekis, kurį sukelia hipofizio liauka. Endogeninio hiperkortizolio vystymui įtakoja piktybiniai navikai (kortikotropinomos), kurie susidaro sėklidėse, bronchuose ar kiaušidėse. Kai kuriais atvejais pagrindiniai organų smegenų pakitimai gali sukelti patologiją.

Funkcionalus

Funkcinis hiperkortizolis ar pseudo-sindromas yra laikina būklė. Funkciniai sutrikimai gali būti susiję su apsinuodijimu, nėštumu, alkoholizmu ar psichiniais sutrikimais. Nepilnamečių hipotalamzinis sindromas dažnai sukelia funkcinį hiperkortiką.

Funkciniu sutrikimu pastebimi tokie patys simptomai kaip ir klasikiniame hiperkortiko eigoje.

Pagrindinės Itenko-Cushing sindromo priežastys

Iki šiol gydytojai negalėjo visiškai ištirti priežasčių, turinčių įtakos antinksčių funkcijos sutrikimui. Žinoma, kad dėl bet kokio veiksnio, kuris sukelia hormonų gamybą iš antinksčių, padidėja liga. Manoma, kad provokaciniai veiksniai yra šie:

  • adenoma, kilusi iš hipofizio;
  • navikų susidarymas plaučiuose, kasoje, bronchų medyje, kurie gamina AKTH;
  • ilgalaikis gliukokortikoidų hormonų vartojimas;
  • paveldimas veiksnys.

Be pirmiau minėtų veiksnių, sindromo atsiradimui gali turėti įtakos ir tokios aplinkybės:

  • traumos ar smegenų sukrėtimas;
  • trauminė smegenų trauma;
  • nugaros smegenų ar smegenų arachnoidinės membranos uždegimas;
  • uždegiminis procesas smegenyse;
  • meningitas;
  • kraujavimas į subarachnoidinę erdvę;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas.
Atgal į turinį

Plėtros mechanizmas

Jei asmuo pastebėjo bent vieną iš aukščiau išvardytų veiksnių, galima pradėti patologinį procesą. Hipotalamas pradeda gaminti didelį hormono kortikolibirino kiekį, dėl kurio AKTH skaičius padidėja. Taigi, pasireiškia antinksčių žievės hiperfunkcija, ji priversta gaminti gliukokortikoidus 5 kartus daugiau. Tai sukelia visų hormonų perteklių organizme, todėl trikdoma visų organų funkcija.

Simptomai ir simptomai

Antinksčių Cushingo sindromas pasireiškia daugybe simptomų, kuriuos sunku nepamiršti. Pagrindinis hiperkortizolio požymis yra padidėjęs svorio padidėjimas. Per trumpą laiką žmogus gali įgyti 2 ar 3 laipsnio nutukimą. Be šio simptomo pacientui būdingi šie sutrikimai:

  1. Kojų ir viršutinių galūnių raumenys yra atrofiuoti. Asmuo skundžiasi nuovargiu ir nuolatiniu silpnumu.
  2. Odos būklė pablogėja: jie išdžiūvo, gauna marmuro atspalvį, prarandamas odos elastingumas. Žmogus gali pastebėti striae, atkreipti dėmesį į lėtą gijimo gijimą.
  3. Taip pat kenčia seksualinė funkcija, kurią rodo lytinio potraukio sumažėjimas.
  4. Moteriškame kūne hiperkortizmas pasireiškia vyrams būdingu plaukų augimu, sutrinka menstruacinis ciklas. Kai kuriais atvejais laikotarpiai gali išnykti.
  5. Vyksta osteoporozė, dėl kurios sumažėja kaulų tankis. Pirmaisiais paciento etapais sąnarių skausmas nerimą kelia, laikui bėgant atsiranda nepagrįstų kojų, rankų ir šonkaulių lūžių.
  6. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, kuri yra susijusi su neigiamais hormoniniais poveikiais. Diagnozuota angina, hipertenzija, širdies nepakankamumas.
  7. Daugeliu atvejų hiperkortizolis sukelia steroidinį diabetą.

Cushingo sindromas turi neigiamą poveikį paciento hormoniniam fonui, pastebima nestabili emocinė būklė: depresija kinta dėl euforijos ir psichozės.

Vaikų antinksčių patologija

Vaikų organizme antinksčiai antinksčių darbe atsiranda dėl tų pačių priežasčių kaip ir suaugusiesiems. Vaikams, turintiems hiperkortikoidizmą, pastebimas displazinis nutukimas, kai veidas tampa "mėnulio formos", riebalinis sluoksnis ant krūtinės ir pilvo padidėja, o galūnės išlieka plonos. Ligai būdinga miopatija, hipertenzija, sisteminė osteoporozė, encefalopatija. Vaikų liga seksualiniame vystyme, taip pat antrinio tipo imunodeficitas. Vaikų hipokortikoidizmas lemia tai, kad jie auga lėčiau. Mergaitėje mergaitė po mėnesinių ciklo pradžios gali sukelti amenorėją, kai menstruacijų gali nebūti kelias ciklas.

Itenko-Cushingo sindromas vaikams ir suaugusiesiems įvyksta dėl tų pačių priežasčių ir pasireiškia ir displazinio nutukimo, ir neurologinių sutrikimų atvejais.

Pirmiausia kalbėdamas apie specialistą, jis atkreips dėmesį į išsiplėtusį vaiko veidą, jo skruostai bus nudažyti violetiniu. Atsižvelgiant į tai, kad organizme yra androgenų perteklius, paauglys pasireiškia intensyviu spuogų išbėrimu, jo balsas auga grubus. Vaikų kūnas tampa silpnesnis ir jautresnis infekcinėms ligoms. Jei laiku neatsižvelgiame į šį faktą, tada sepsis gali vystytis.

Galimos komplikacijos

Cushingo sindromas, kuris tapo lėta forma, gali sukelti žmogaus mirtį, nes tai sukelia daug rimtų komplikacijų, būtent:

  • širdies dekompensacija;
  • insultas;
  • sepsis;
  • sunkus pyelonefritas;
  • lėtinis inkstų nepakankamumas;
  • osteoporozė, kurioje yra daugybė stuburo lūžių.

Hiperkortizolis palaipsniui sukelia antinksčių krizę, kurios metu pacientas susilpnėjo sąmonės, hipotenzijos, dažnos vėmimo, skausmingų pojūčių pilvo ertmėje. Sumažėja imuninės sistemos apsauginės savybės, dėl to išsivysto furunkulozė, nurimas ir grybelinė odos infekcija. Jei moteris yra tokioje padėtyje ir rasdavusi Itenko-Cushingo sindromą, dažniausiai būna persileidimas arba nėštumas baigiasi sudėtingomis gimdymo sąlygomis su daugeliu komplikacijų.

Diagnostika

Jei atsiranda bent vienas antinksčių liumenų ligos požymių, kreipkitės į gydymo įstaigą ir atlikite išsamią diagnozę diagnozei patvirtinti arba paneigti. Galima nustatyti tokią procedūrą naudojant hiperkortizolizmą:

  1. Šlapimo pasisavinimas laisvo kortizolio analizei.
  2. Ultragarsinis antinksčių ir inkstų tyrimas.
  3. Antinksčių ir hipofizio tyrimai naudojant apskaičiuotą ir magnetinio rezonanso vaizdą. Tokiu būdu galima aptikti neoplazmą.
  4. Stuburo ir krūtinės ląstos organų tyrimas naudojant rentgenografiją. Ši diagnostikos procedūra skirta nustatyti kaulų lūžių patologiją.
  5. Kraujo donorystė biochemijai, siekiant išsiaiškinti serumo elektrolitų pusiausvyrą, nustatyti kalio ir natrio kiekį.

Gydymą turėtų paskirti specialistas po diagnozės, nes jis yra ypač pavojingas gydyti hiperkortiką.

Gydymo metodai

Hiperkortizolio gydymas skirtas pašalinti pagrindines antinksčių sutrikimų priežastis ir hormonų pusiausvyrą. Jei laiku nesiimsite dėmesio ligos simptomams ir gydymo nebus, gali būti mirties atvejų, kurie pastebimi 40-50% atvejų.

Galima pašalinti patologiją trimis pagrindiniais būdais:

  • vaistų terapija;
  • spindulinis gydymas;
  • operacija.
Atgal į turinį

Narkotikų gydymas

Narkotikų terapija apima lėšų, skirtų sumažinti hormonų gamybą antinksčių žievės, priėmimą. Narkotikų terapija yra rodoma kartu su spinduliuote arba chirurginiu būdu, taip pat tais atvejais, kai kiti terapiniai metodai nesukėlė norimo poveikio. Dažnai gydytojas nurodo "Mitotan", "Trilostanas", "Aminoglutetimidas".

Radiacinė terapija

Radioterapija skiriama tuo atveju, kai sindromą sukelia hipofizio adenoma. Šiuo atveju paveiktoje zonoje atsiranda spinduliuotės poveikis, dėl kurio sumažėja adrenokortikotropinio hormono gamyba. Narkotikų terapija arba chirurginis gydymas yra naudojamas spinduliniu terapija. Taigi, galima pasiekti labiausiai teigiamą rezultatą gydant hiperkortizolizmą.

Chirurginė intervencija

Hipofizinis Cushing sindromas vėlyvuose stadijose reikalauja chirurginio gydymo. Pacientui yra paskirta transsphenoidinė hipofizio peržiūra ir pašalinama adenoma naudojant mikroķirurginius metodus. Šis gydomasis metodas duoda didžiausią įtaką, o tai po operacijos yra greitas būklės pagerėjimas. Sunkiais atvejais operacijos pacientas pašalina dvi antinksčius. Tokiems pacientams gliukokortikoidai vartojami visą gyvenimą.

Prognozė hiperkortizmui

Prognozė priklauso nuo sindromo sunkumo ir gydymo priemonių. Jei bus laiku nustatyti patologiją ir nustatyti tinkamą gydymą, tada prognozė yra gana malonus. Neigiamus rezultatus veikia įvairios komplikacijos. Taigi, pacientams, kuriems pasireiškė hiperkortizolio sukeltos širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, yra mirčių pavojus. Prognozė yra nuvilianti, jei asmuo turi osteoporozę, patologinius lūžius, o fizinė veikla yra sutrikusi dėl miopatijos. Jei cukrinis diabetas yra pridėtas prie hiperkortiko su vėlesnėmis komplikacijomis, rezultatas yra labai nusivylęs.

Kas yra hiperkortizmo sindromui būdingas ir kaip jį gydyti

Cushingoido sindromas - kas tai? Kiek pavojinga ši asmenybė? Pagal ligą ir Itenko-Cushingo sindromą atsiranda tam tikrų simptomų, kurie susidaro dėl pernelyg didelės kortikosteroidų hormonų gamybos antinksčių ląstelėse. Ši būklė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, todėl ją galima suskirstyti į keletą tipų. Kušingo liga vystosi dėl hipotalaminio-hipofizio komplekso disfunkcijos. Ši patologija provokuoja pernelyg didelę adrenokortikotropinio hormono gamybą, o vėliau - kortizolį antinksčių. Itenko-Cushingo sindromas arba hiperkortizizimas (kushingoidas) būdingas sutrikimų kompleksu, kuris atsiranda dėl tam tikrų priežasčių, bet ne dėl hipotalaminio-hipofizio patologijos.

Sindromo aprašymas

Sindromas arba Itenko-Kušingo liga pasižymi nuolatiniu antinksčių sutrikimu, kuris išskiria per daug kortizolio. Šis procesas yra kontroliuojamas hipofizės liauka. Norėdami tai padaryti, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja tiek kortizolio, tiek kortikosterono gamybą. Savo ruožtu hipofizio sistema reguliuoja hipotalamus, gaminanti statinus ir liberinus. Vienos tokios sistemos jungčių sutrikimas sukelia hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės, sukeliančios Itenko-Cushing sindromą ar ligą.

Padidėjusi kortizolio gamyba, stebima šia būkle, sukelia katabolinį poveikį žmogaus organizmo baltyminėms struktūroms. Neigiami pokyčiai pastebimi daugumoje audinių ir struktūrų, įskaitant kaulus, raumenis, vidaus organus ir odą. Kushingo sindromas vystosi, atrofiniai ir distrofiniai procesai vyksta visame kūne. Sunku pasikeisti angliavandeniai, riebalinis maistas, pastebimi elektrolitiniai sutrikimai.

Remiantis naujausiais tyrimais, ši problema yra 10 kartų didesnė moterų. Vidutinis jo vystymosi amžius yra 25-40 metų. Taip pat kartais atsiranda iritsenko-cushino sindromas vaikams. Tai yra gana reta patologinė būklė, diagnozuojama vienam asmeniui 100 tūkstančių - 1 mln. Žmonių per metus.

Ligos ir Cushingo sindromas, kurio simptomai yra tos pačios apraiškos, paprastai vadinamos dviem skirtingomis problemomis, dėl kurių reikia kitokio požiūrio į gydymą. Pirmoji patologija apibūdinama kaip neuroendokrininė, o antrasis - dažniausiai kaip navikų procesas, besivystantis įvairiuose organuose (antinksčių, bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų). Pastaruoju atveju formavimas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis. Cushingo sindromui būdingas tai, kad auglys išskiria gliukokortikoidus.

Sindromo priežastys

Itenko-Cushingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų priežasčių:

  • egzogeninis (vaistas) sindromas hiperkortizolizmas. Tai pasireiškia ilgalaikio vaisto, kurio sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų, fone. Ši narkotikų grupė apima prednizoloną, deksametazoną ir kitus, kurie naudojami astmos, raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir kitų ligų ar sindromų gydymui. Tokiu atveju parodomas maksimalus vaisto dozės sumažinimas, leidžiantis pasiekti teigiamą rezultatą gydant pagrindinę sveikatos problemą;
  • 1-2% visų Itenko-Cushingo sindromo atvejų sergantysis diagnozuoja ligonio būklę, todėl galima identifikuoti navikus, išskiriančius kortikotropinius hormonus, kurie gali vystytis įvairiuose organuose - plaučiuose, lytinių liaukų, kepenyse ir kt. Liga gali būti apibūdinta medicinos literatūroje kaip AKTH-ektopinis sindromas;
  • 14-18% visų Kušingo ligos nustatymo atvejų (pacientų nuotrauka gerai iliustruoja ligos pobūdį) kalba apie patologiją, kuri vystosi dėl naviko formavimo ant antinksčių žievės. Jie gali būti adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos formos;
  • šeimos problema, tokia kaip Itenko-Cushingo liga. Paprastai ši patologinė būklė nėra paveldima. Kartais yra atvejų, kai daugelio endokrininės neoplazijos sindromo, perduodamo iš tėvų vaiko, buvimas vaikui žymiai padidina įvairių navikų (įskaitant tuos, kurie sukelia Itenko-Cushingo ligą vaikams ir suaugusiesiems) atsiradimo tikimybę;
  • 80% visų pacientų kenčia nuo šios rūšies Cushingo ligos. Taip yra dėl hipofizės mikroadenomos, kuri gamina didelį AKTH kiekį. Tai gerybinis liaukos navikas, kurio dydis neviršija 2 cm. Dėl Itenko-Cushingo ligos būdingas provokuojantis veiksnys yra galvos trauma, praeinančios smegenis paveikiančios infekcijos. Taip pat tokia problema gali išsivystyti moterims po gimdymo.

Simptomai šio sindromo

Tiek sindromas, tiek Itenko-Kušingo liga, kurių simptomai yra sisteminiai organizmo sutrikimai, būdingi tokie simptomai:

  • nutukimas. Kushingo liga, kurią patvirtina naujausi tyrimai, 90 proc. Atvejų yra susijusi su pernelyg dideliu riebalų kiekiu. Stebėtas patologinis nutukimo tipas. Riebalai gali būti nevienodai išdėstyti virš kūno. Paprastai tai daug ant skrandžio, veido, kaklo, krūtinės, nugaros. Tuo pačiu metu delno odos ir riebalinio sluoksnio gale yra labai plona. Net jei pacientui nėra akivaizdaus nutukimo, jo figūra yra būdinga šio sindromo atsiradimui;
  • mėnulinis veido veidas, kuris įgauna ryškiai raudonai raudoną spalvą (kartais yra cianooto atspalvio);
  • raumenų atrofija. Šis procesas ypač ryškus ant pečių ir apatinių galūnių (ant sėdmenų, šlaunų) šio sindromo vystymosi metu. Šio sutrikimo klinikiniai požymiai yra tai, kad ligonis negali sėdėti ir atsistoti. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija. Šis reiškinys turi pavadinimą "varlė pilvas". Raumenų atrofija pilvo sienelėje provokuoja grožio iškyšulių vystymąsi;
  • yra neigiamų pokyčių, turinčių įtakos odai. Epidermis praskiedžiasi, sausa, dribsnių, kraujagyslių modelis yra aiškiai matomas, yra keletas sričių su pernelyg dideliu prakaitavimo aktyvumu. Su šiuo sindromu sergančiam pacientui yra striae, kuri susidaro dėl kolageno skilimo odoje ir progresuojančio nutukimo. Strijų gali pasiekti didelius dydžius (kelis centimetrus pločio) ir tapti violetinės spalvos. Taip pat dėl ​​odos bėrimo (spuogai), kraujavimas (kraujagyslių tinklai), susidaro hiperpigmentacija;
  • Osteoporozė, pasireiškianti kaip sunki komplikacija 90% šio sindromo sergančių pacientų, dažniausiai veikia stuburo juosmenines ir krūtinės ląsteles. Šią patologinę būklę lydi slankstelių kūnas ir suspaudimo tipo lūžiai. Apie rentgenogramą galima pamatyti reiškinį, būdingą šiam sindromui. Jis vadinamas "stiklo slanksteliu", nes kai kurie iš jų gali būti visiškai permatomi. Patologija, kartu su lūžiumi, sukelia didelį skausmą dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo. Kartu su raumenų atrofija šis reiškinys sukelia skoliozę ir kifoscoliozę. Cushingo sindromas vaikams sukelia didelį augimo sulėtėjimą, nes dėl daugybės gliukokortikoidų yra slopinamas epifizinių kremzlių vystymasis. Sergantis vaikas kenčia nuo angliavandenių tolerancijos, policitikemijos sumažėjimo;
  • stebima kardiomiopatija. Jis vystosi dėl neigiamo hormonų poveikio miokardui, elektrolito pasikeitimo buvimas. Kardiomiopatija pasireiškia širdies aritmija, širdies nepakankamumu. Ši būklė yra labai pavojinga pacientų gyvenimui ir dažnai tampa mirties priežastimi;
  • apibūdindamas šio sindromo simptomus - nervų sistemos sutrikimų buvimą. Pacientui pasikeičia nuotaika - depresija ir slopinama būsena pakeičiama euforija ir psichozė;
  • steroidinis diabetas. Ši komplikacija stebima 10-20% visų šio sindromo pacientų. Cukrinis diabetas vystosi netrikdant kasos;
  • reprodukcinės sistemos sutrikimų vystymasis. Moterims dėl pernelyg didelio antinksčių susidarančių androgenų atsirado hirsutizmas, kartu su gausiu vyrų plaukų augimu. Taip pat pastebėta patvari amenorėja.

Šio sindromo komplikacijos

Su Cushingo sindromu, kurio gydymas būtinai turi įvykti, pastebimi šie komplikacijos:

  • Lėtinis procesas, kuris vyksta be tinkamos medicininės intervencijos, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tai atsitinka dėl širdies nepakankamumo, insulto, sepsio, pyelonefrito, lėtinio inkstų nepakankamumo, stipriai pažeisto stuburo dėl osteoporozės vystymosi, fone;
  • antinksčių ar antinksčių krizė. Pasireiškė sutrikusi sąmonė, vėmimas, padidėjęs slėgis, hipoglikemija, pilvo skausmas ir kitos patologinės sąlygos;
  • dėl to, kad mažėja atsparumas įvairiems šio sindromo sergančių pacientų infekcijoms, dažnai pastebimi grybeliniai procesai, grybeliniai pažeidimai, furunkulozė, flegma;
  • prieš osteoporozę ir kalcio bei fosfato išsiskyrimą šlapimu, išsivysto urolitiazė.

Nėštumas ir gimdymas su šiuo sindromu

Nerimas pacientams, kuriems yra šis sindromas, atsiranda retai dėl sunkios amenorėjos. Jo vystymas įmanomas tik su kortizolį gaminančiais antinksčių navikais.

Nepaisant to, tokio nėštumo rezultatai yra nepalankūs. Dažniausiai jis nutraukiamas ankstyvuoju laikotarpiu arba kartu su priešlaikiniais gimdymu. Vaisys yra atidėtas vystymuisi, galimai perinatalinei mirčiai. Nusivylimo rodiklius sukelia atsparių antinksčių nepakankamumo augimas vaikui nuo patologijos motinos.

Bet kokiu atveju, nėštumas yra neigiamas veiksnys hiperkortizolio atsiradimo atveju. Tai didina gyvybei pavojingas komplikacijas. Sėkmingo nėštumo atveju svarbu nuolat stebėti gydytojus, simptominį gydymą, kad pagerėtų paciento būklė. Narkotikų gydymas šiuo atveju nenustatytas.

Šio sindromo diagnozė

Jei egzistuoja įtarimas dėl Itenko-Kušingo ligos vystymosi, diagnozė atliekama naudojant įvairias įvairių rūšių studijas:

  • atrankos testas. Jis susijęs su kortizolio išskyrimu, atsižvelgiant į kasdienį šlapimo kiekį. Hormono lygio padidėjimas bent 3-4 kartus rodo šio sindromo buvimą;
  • Siekiant patvirtinti ar paneigti endogeninį šios patologijos pobūdį, naudojamas nedidelis deksametazono testas. Vartoję šį vaistą sveikam žmogui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja 2 kartus. Šio sindromo vystymuisi šis poveikis nėra stebimas;
  • esant teigiamam rezultatui, kai mažas deksametazono tyrimas naudojamas dideliam kiekiui. Tai leidžia nustatyti konkrečią patologinę būklę - Itenko-Cushingo ligą ar sindromą. Šis tyrimas skiriasi nuo ankstesnio vartojant santykinai didelę vaisto dozę. Itenko-Kušingo liga lydės kortizolio koncentracijos sumažėjimas 50%, o sindromas - nesikeis hormono koncentracijai;
  • Parodytas kraujo ir šlapimo tyrimas. Nustatytas aukštas hemoglobino, eritrocitų, cholesterolio kiekis. Šlapime diagnozuojama didelė 11-ACS koncentracija ir maža 17-CU koncentracija;
  • Siekiant nustatyti problemos šaltinį, atliekama MRT arba antinksčių nosies skenavimas. Nustatydamas naviko ar kitų neigiamų procesų lokalizaciją, bus veiksmingai gydomas tam tikras pacientas;
  • gydytojų rekomendacija - gydant Itenko-Kušingo ligą, reikia pasikonsultuoti su siauro profilio specialistais, po kurių diagnozuojamos tam tikros sąlygos naudojant rentgeno spindį, stuburo ir krūtinės ląstos kontrastą, biocheminis kraujo tyrimas.

Šio sindromo gydymas

Itenko-Cushingo sindromo gydymo metodai visiškai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado šis neigiamas procesas organizme. Prieš taikydami bet kokias priemones privaloma atlikti išsamų žmonių sveikatos būklės tyrimą.

Hipofizmo navikų chirurginis gydymas

Gydant Itenko-Kušingo liga, kurią sukelia hipofizio adenoma, yra nurodyta chirurginė intervencija. Atlikta selektyvi transsphenoidinė adenomektomija, kuri yra vienintelis veiksmingas būdas problemai išspręsti. Toks neurokirurginis operacija yra nurodomas, jei atskleistas navikas turi aiškias ribas, tai patvirtina išankstinis tyrimas. Šis gydymo metodas rodo gerą rezultatą.

Pritaikius chirurginę operaciją, galima visiškai atkurti hipotalaminės-hipofizės sistemos darbą. 70-80% pacientų yra remisija. Tik nedidelė dalis pacientų yra galimas naviko atsiradimas.

Narkotikų gydymas

Chirurginis šios ligos gydymas būtinai derinamas su spinduliniu terapija. Atsižvelgiant į kontraindikacijas prieš operaciją, gydymas vartojant tam tikrus vaistus yra nurodytas. Taip atsitinka esant sunkioms ligoms, kurios yra pavojingos žmogaus gyvybei. Naudoti vaistai veikia hipofizę ir slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą, dėl kurio išsivysto ši liga.

Atsižvelgiant į tokio gydymo fone, simptominis gydymas yra privalomas. Priskirtas priemones, kurios gali sumažinti cukraus kiekį kraujyje, kraujo spaudimo vertę. Liga arba Itenko-Cushingo sindromas taip pat apima antidepresantų, vaistų, skirtų manifestacijoms mažinti ir osteoporozės profilaktikai, vartojimą. Vaistų sąrašą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomus ir diagnozavimo rezultatus.

Neuronų, esančių kituose organuose, gydymas

Esant Itenko-Cushing sindromui, gydymas atliekamas tik nustatant problemos lokalizaciją. Nustačiusi naviko buvimo vietą, jis nusprendė pašalinti. Jeigu nėra šio teigiamo poveikio, būtina taikyti adrenalektomiją. Tai gali būti vienpusis, o sunkiais atvejais - dvišalis. Tokios manipuliacijos sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė

Be tinkamo gydymo, Itenko-Cushing sindromas yra mirtinas 40-50% pacientų dėl nuolatinių neigiamų pokyčių organizme. Todėl neįmanoma ignoruoti šios ligos. Gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams, tarp kurių privalomas endokrinologas.

Esant piktybiniams procesams, kurie paskatino šios ligos vystymąsi, prognozė yra nuvilianti. Po operacijos, skirtos pašalinti naviką, po gydymo tik vidutiniškai 20-25% pacientų linkę pasiekti gana teigiamą rezultatą (vidutinis išgyvenimo laikotarpis yra 2 metai). Esant bet kokios lokalizacijos nepageidaujamam susidarymui po jų pašalinimo, atsistatymas atsiranda beveik visiems pacientams.

Itenko Kušingo sindromas

Itsenko Cushingo sindromas yra patologija, kurios būklė yra padidėjusi gliukokortikoidų hormonų (GC) gamyba antinksčių žievėje. Simptomų kompleksas gavo savo vardą garbingai dviem mokslininkams, kurie tai apibūdino.

Sindromas yra platesnė sąvoka nei tokio paties pavadinimo liga, kurią ji apima, kartu su vaistu ir AKTH sindromu.

Yra daug Cushingo sindromo priežasčių: antinksčių navikai, hipofizio adenoma, ilgalaikiai vaistai, turintys steroidinių hormonų.

Ši liga dažniau pasireiškia moterims, dažniausiai serga 20-45 metų amžiaus žmonės, tačiau kartais patologija diagnozuojama ir vaikams, ir vyresnio amžiaus pacientams.

Itenko Kušingo sindromas yra kupinas pavojingų organizmo komplikacijų, įskaitant negalėjimą turėti vaikų, nes kortikosteroidų hormonai veikia metabolinius procesus, dėl kurių sutrikdomi organų ir sistemų darbai.

Šios ligos gydymas apima medicininį gydymą ir operaciją.

Priežastys

Hisenko Cushingo vaistų sindromas yra daug dažniau nei savaiminis hiperkortikoidizmas, kai pats kūnas pradeda gaminti kraujagyslių perteklių. Patologijos vystymosi priežastis gali būti ilgalaikis autoimuninių ligų gydymas, artritas su hormonų turinčiais vaistais. Pastarieji paprastai nėra naudojami vaikų gydymui, tačiau šis veiksnys negali būti pašalintas iš Children's Itenko-Cushing sindromo vystymosi priežasčių sąrašo.

Kitos sindromo priežastys yra ligos, susijusios su endogenine GK gamyba:

  • hiperplazija;
  • adenoma / antinksčių žievės karcinoma;
  • hipofizio adenoma;
  • Geriamieji ir piktybiniai įvairių organų navikai, sukelianti AKTH gamybą: plaučius, bronchus, kasą, kiaušidžius ar sėklidžius ir tt;
  • įvairūs smegenų, nugaros smegenų, smegenų, kaukolių sužalojimai ir uždegimai;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas;
  • gimdymas;
  • kartais kepenų patologija.

Neįrodyta, kad liga gali sukelti genetinė polinkis, tačiau kai kurie tyrėjai nurodo šį veiksnį kaip vieną iš sindromo priežasčių.

Simptomai

Liga turi tokias klinikines apraiškas:

  1. Nutukimo požymiai, apibūdinantys tai, kas vadinama kushingoido išvaizda: riebalų nuosėdos ant veido ("mėnulio veidas", dažnai su purpuriniu atspalviu), nutukimas veikia kaklą ("menopauzinis kupra"), krūtinę, pilvą, nugarą, bet ne galūnes, kurios lieka plonos. Šie simptomai būdingi 90% žmonių, sergančių Itching-Cushing sindromu.
  2. Pokyčiai odoje. Visų pirma, delno viršus tampa plonas ir skaidrus, kaip ir pergamentas. Pacientams dažnai būna mėlynės, odos dribsniai, kartais atsiranda pigmentacija. Su liga plintant, atsiranda tokių būdingų simptomų kaip spuogai, strijų (striae).
  3. Raumenų sistemos, ypač gluteus ir pilvo raumenys, atrofija, dėl kurios dažnai būna išvaržos pilve, vadinamos "varlės pilvas". Kartais skeleto raumenys ir net miokardas atrofija.
  4. Skeleto sistemos ligos: osteoporozė. Kaulai skauda ir tampa silpni.
  5. Moterims sutrinka menstruacinis ciklas, dėl vyraujančio hormoninio disbalanso atsiranda vyrų šukuosena.
  6. Vaikai gali būti užspringti.
  7. Nervų sutrikimai.
  8. Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija.
  9. Kartais (ne daugiau kaip 10-20% pacientų) yra diagnozuotas steroidinis diabetas.

Ryšys su galimybe turėti vaikus

Liga paveikia abiejų lyčių reprodukcinę sistemą. Jei netinkamai atliksite tinkamą gydymą laiku, tai gali neigiamai paveikti gebėjimą turėti vaikų. Vyrai gali turėti šiuos simptomus:

  • demasculinization;
  • sumažėjęs stiprumas, lytinis potraukis;
  • įvairios sėklidžių, prostatos, varpos struktūros ir dydžio patologijos;
  • tikroji ginekomastija.

Reprodukcinės sistemos sutrikimų simptomai moterims:

  • mėnesinių sutrikimas, amenorėja 30% pacientų;
  • patologijos kiaušidėse (cistos formavimas, sumažėjęs folikulų aktyvumas);
  • sumažėjęs lytinis potraukis;
  • Nėštumas su šiuo sindromu įvyksta retai, bet tai nėra išimtis, tačiau po sėkmingo gydymo dauguma moterų vis dar gali gimdyti vaikus.

Jei sindromas buvo diagnozuotas vaikams, tai gali turėti įtakos brendimui, jei jis nebus gydomas, gali sukelti nevaisingumą ateityje.

Diagnozė suaugusiesiems ir vaikams

Nepaprastai svarbu tiksliai ir laiku nustatyti ligos diagnozę, nes svarbu visiškai pašalinti visas kitas patologijas ir rasti pagrindinę priežastį, kad nebūtų pakenkta netinkamo gydymo sveikatai. Jau išnagrinėjus endokrinologą, liga gali būti nustatyta pagal nutukimo tipą ir kitus klinikinio vaizdo niuansus, tačiau to nepakanka diagnozei nustatyti. Norint nustatyti gliukokortikoidų ir adrenokortikotropinio (AKTH) hormono hiperprodukcijos požymius sergančiam suaugusiesiems ar vaikui, reikia atlikti išsamius laboratorinius tyrimus.

Diagnostikos metodai apima: įvairius šlapimo ir kraujo tyrimus (didelius ir mažus deksametazono mėginius), biocheminius tyrimus, ypač įtariamą diabetą; instrumentinės diagnostikos procedūros, tokios kaip CT, galvos, krūtinės, pilvo MRI (priklausomai nuo to, kokie yra simptomai), ultragarsu ir rentgenograma.

Diferencialinė diagnozė leidžia atskirti šią ligą nuo daugelio kitų panašių simptomų patologijų:

  • funkcinis hiperkortizolis, kurį sukelia alkoholizmas (Itenko-Cushing pseudosyndromas), taip pat nėštumas;
  • adrenogenitalinis sindromas;
  • įvairūs nervų sistemos sutrikimai, kurie taip pat yra susiję su hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos patologijomis ir pasižymi padidėjusia GK sekrecija;
  • antsvorio, kuriame yra padidėjęs spaudimas ir susilpnėjęs angliavandenių metabolizmas.
Gydymas

Sindromo gydymas yra ilgas, nes jis susijęs su hormonų pusiausvyros atkūrimu, medžiagų apykaitos procesais, hipotalaminės-hipofizės sistemos normalizavimu, daugelio organų ir kūno sistemų patologijų pašalinimu, taip pat su vėlesne HA ir AKTH gamybos kontrole, o kartais ir vartojant steroidų terapiją.

Liga pašalinama įvairiais šiuolaikiniais chirurgijos metodais: radiacija (protonų terapija, gama terapija), rentgeno ir chemoterapija (naudojama vėžinių navikų), taip pat vaistų vartojimas. Išvardytos medicinos praktikos metodai dažnai yra derinami.

Taip pat parodomas simptominis gydymas, kuris padeda sumažinti skausmą, slėgį ir tt

Gydymas atliekamas ligoninėje. Šių metodų naudojimas turi savo niuansų gydant suaugusiesiems ir vaikams, komplikacijų buvimą, ligos stadiją ir sunkumą.

Chirurginis gydymas

Liga dažnai būna gydoma per operaciją. Tai gali būti neurokirurginės operacijos, pvz., Adenomektomija hipofizės navikai. Kiti navikai (antinksčiai, plaučiai) taip pat pašalinami, jei nėra kontraindikacijų. Paprastai hormonų pakaitinė terapija ("hloditanas", gliukokortikoidai) yra nurodyta po operacijos. Kad išvengtumėte atkryčio, pacientas turėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir reguliariai stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, moterys neturėtų pamiršti apsilankyti ginekologe.

Taikyti ir kitus chirurginius metodus, skirtus naikinti navikus: elektrokoaguliacija, kriochirurgija.

Prieš operaciją ir po jo bei kitas manipuliacijas (apšvitinimą) ir po jo turi būti paskirti steroidų kiekio inhibitoriai.

Narkotikų gydymas

Liga kartais sukelia (ypač ankstyvoje stadijoje) vaistų terapiją. Tarp vaistų, slopinančių HA ir AKTH gamybą, Parlodel yra veiksmingiausias, taip pat Peritolis, Deserilis, Reserpinas, Cyproheptadinas, Chloditanas, Metopironas, Aminoglutetididas, Trilostanas.

Lengvinti ligos simptomus gali vaistų, kurių sudėtyje yra kalio, vaistai nuo spaudimo hipertenzija.

Anaboliniai steroidai padeda gydyti osteoporozę: methandrostenolonas, metilandrostendiolis, fenobolinas, kalcitrinas, etidronatas-xifonas, pamidronatas, klodronatas.

"Spironolaktonas" padeda pacientams, sergantiems raumenų atrofija ir sukčiavimu.

Moterims, sergančioms menstruaciniu sutrikimu, yra skiriami lytiniai hormonai.

Jei ligos metu yra nervų sistemos sutrikimai, simptominis gydymas yra raminamųjų priemonių, antidepresantų vartojimas.

Narkotikai, kurie mažina cukraus kiekį kraujyje, yra skirti steroidiniam diabetui.

Kombinuotas gydymas apima chirurginių metodų derinį su spinduliuote ir chemoterapija. Pavyzdžiui, adrenalektomija yra derinama su gama arba protonų terapija, kartu skiriant "hloditaną".

Po dvišalės adrenalektomijos gliukokortikoidai ir AKTH blokatoriai yra skirti gyvenimui.

Prevencija

Siekiant išvengti ligos ir įvairių nemalonių padarinių, tokių kaip radiacija, nurodomas vitaminų terapija (daugiausia dėmesio skiriama vitaminais C, B ir D). Taip pat reikia laikytis tinkamos dietos. Nevalgykite riebių maisto produktų, išvengkite angliavandenių maisto produktų, per daug natrio ir skysčių, jei yra problemų su širdimi ir kraujagyslėmis.

Po gydymo kurso būtina kasmet, pagal gydytojo receptą, atlikti būtinus tyrimus, steroidų preparatus vartoti pašalinus navikus.

Prognozė laiku ir tinkamai gydyti Itenko-Cushing sindromą yra palanki. Priešingu atveju įvairių laipsnių negalėjimas yra galimas ir net mirtinas.

Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Būtina atskirti Itenko-Cushino sindromą nuo Itenko-Kušingo ligos, kuri suprantama kaip antrinis hiperkortizmas, kuris vystosi hipotalaminės-hipofizės patologijoje. Itenko-Cushingo sindromo diagnozė apima kortizolio ir hipofizio hormonų lygio, deksametazono testo, MRT, KT skenavimo ir antinksčių scintigrafijos tyrimą. Itenko-Cushingo sindromo gydymas priklauso nuo jo priežasties ir gali būti gliukokortikoidų terapijos panaikinimas, steroidų slopinimo inhibitorių paskyrimas, antinksčių navikų chirurginis pašalinimas.

Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Gliukokortikoidiniai hormonai yra susiję su visų rūšių metabolizmo ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra reguliuojami AKTH, adrenokortikotropinio hormono, kuris aktyvina kortizolio ir kortikosterono sintezę, sekreciją. Hipofizės veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - statinai ir liberai.

Toks daugiapakopis reguliavimas būtinas siekiant užtikrinti kūno funkcijų ir medžiagų apykaitos procesų darną. Vienos grandies grandinės pažeidimas gali sukelti gliukokortikoidų hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės ir sukelti Itenko-Cushing sindromo vystymąsi. Moterims Itenko-Cushingo sindromas įvyksta 10 kartų dažniau nei vyrams, daugiausiai besivystančiose 25-40 metų amžiaus.

Yra sindromas ir Itenko-Cushingo liga: pastaroji kliniškai pasireiškia tais pačiais simptomais, tačiau ji yra pagrįsta pirminiu hipotalaminės hipofizės pažeidimu ir antinksčių žievės hiperfunkcija atsiranda antrinė. Pacientai, sergantys alkoholizmu ar sunkiais depresiniais sutrikimais, kartais plėtoja Itenko-Cushingo pseudo-sindromą.

Itenko-Cushingo sindromo vystymosi priežastys ir mechanizmas

Itenko-Cushingo sindromas yra plati sąvoka, apimanti įvairias sąlygas, kurioms būdingas hiperkortizmas. Remiantis šiuolaikiniais endokrinologijos tyrimo duomenimis, daugiau kaip 80% Itenko-Cushingo sindromo atvejų yra susiję su padidėjusia AKTH sekrecija iš hipofizės mikroadenomos (Itenko-Cushingo liga). Hipofizinės mikroadenomos yra mažas (ne daugiau kaip 2 cm), dažnai gerybinis, liaukos navikas, kuris gamina adrenokortikotropinį hormoną.

14-18% pacientų Itenko-Cushingo sindromo priežastis yra pirminis antinksčių žievės pažeidimas dėl antinksčių žievės hiperplazinių navikų - adenomatozės, adenokarcinomos.

1-2% ligos sukėlė AKTH-ektopinis arba kortikolberino-ektopinis sindromas - auglys, kuris išskiria kortikotropinį hormoną (kortikotropinomą). AKTH-ectopinis sindromas gali sukelti įvairių organų navikai: plaučiai, sėklidės, kiaušidės, užkietėjęs uždegimas, paratiroidas, skydliaukė, kasa, prostatos liaukos. Itsenko-Cushing narkotikų sindromo atsiradimo dažnumas priklauso nuo tinkamo gliukokortikoidų vartojimo pacientų, sergančių sisteminėmis ligomis, gydymui.

Kortizolio hipersekrecija Itenko-Cushing sindromu sukelia katabolinį poveikį - kaulų, raumenų (įskaitant širdį), odos, vidaus organų ir tt baltymų struktūrų skilimą, galiausiai sukeliančią degeneraciją ir audinių atrofiją. Padidėjusi gliukozė ir gliukozės absorbcija žarnyne sukelia steroidinį diabetą. Riebalų metabolizmo sutrikimas "Itenko-Cushingo sindromu" yra būdingas per didelis riebalų nusėdimas kai kuriose kūno vietose ir atrofija kitiems dėl jų skirtingo jautrumo gliukokortikoidams. Pernelyg didelio kortizolio kiekio poveikis inkstams atsiranda dėl elektrolitų sutrikimų - hipokalemijos ir hipernatremijos, dėl to padidėja kraujospūdis ir pablogėja distrofiniai procesai raumenyse.

Širdies raumenys labiausiai kenčia nuo hiperkortiko, kuris pasireiškia kardiomiopatija, širdies nepakankamumu ir aritmijomis. Kortizolas slopina imunitetą, todėl pacientams, sergantiems Itenko-Cushino sindromu, yra tendencija infekcijoms. Itenko-Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus; progresuojantis (su viso simptomų komplekso vystymuis per 6-12 mėnesių) arba laipsniškas (su daugiau nei 2-10 metų).

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Labiausiai būdinga Itenko-Cushingo sindromo ypatybei yra nutukimas, kurį pacientai nustatė daugiau kaip 90% atvejų. Riebalų persiskirstymas yra nevienodas, kushingoido tipas. Riebalai yra stebimi ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, su palyginti plona galūnėmis ("colossus ant molio kojų"). Veido veidas tampa raudonai violetiniu spalviu, turinčiu cianotišką atspalvį ("matronizmas"). Riebalų nusėdimas VII kaklo slankstelio srityje sukuria vadinamąjį "menopauzinį" ar "bizonų" kuprinį. "Itsenko-Cushing" sindromu nutukimas išsiskiria iš plonos, beveik permatomos odos ant delno atlošų.

Riebalinės sistemos dalis yra raumenų atrofija, raumenų tonuso ir stiprumo mažėjimas, kuris pasireiškia raumenų silpnumu (miopatija). Tipiški ženklai, pridedami prie Itenko-Cushing sindromo, yra "nuožulnūs sėdmenys" (sumažėjęs šlaunies ir galakto raumenų tūris), "varlės pilvas" (pilvo raumenų hipotrofija), pilvo baltos linijos išvarža.

Pacientų, sergančių Itenko-Cushingo sindromu, oda turi būdingą "marmuro" spalvą su aiškiai matomu kraujagyslių raštu, linkusi į pleiskanojimą, sausumą, besikeičiančią prakaitavimo sritimis. Iš pečių juosmens, pieno liaukos, pilvo, sėdmenų ir šlaunų odos susidaro odos tempimo juostelės - violetinės ar cianotinės spalvos raukšlės, kurių ilgis nuo kelių milimetrų iki 8 cm ir plotis iki 2 cm. atskirų odos sričių hiperpigmentacija.

Kai hypercorticoidism dažnai išsivysto Ugdymo ir žalos kaulų - osteoporozės, todėl stiprus skausmas, deformacija ir kaulų lūžių, skoliozė ir kyphoscoliosis, ryškesnis juosmens ir krūtinės stuburo. Dėl slankstelių suspaudimo pacientai tampa slouched ir mažesni. Vaikams, turintiems Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda augimo atsilikimas, kurį sukelia epifizinių kremzlių vystymosi sulėtėjimas.

Širdies raumens sutrikimai pasireiškė kardiomiopatijos, kartu su aritmijomis (prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija), arterinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo simptomų atsiradimu. Šie siaubingi komplikacijos gali sukelti pacientų mirtį. Itenko-Cushingo sindromu kenčia nervų sistema, kuri atsispindi jos nestabiliuose darbuose: mieguistumas, depresija, euforija, steroidiniai psichozės, savižudybės bandymai.

10-20% atvejų ligos eigoje vystosi steroidinis cukrinis diabetas, nesusijęs su kasos pažeidimu. Toks diabetas vyksta gana lengvai, kai ilgai normalus insulino kiekis kraujyje greitai kompensuojamas individualia dieta ir cukraus mažinančiais vaistais. Kartais atsiranda poli-ir nocturija, periferinė edema.

Hiperandrogenizmas moterims, kartu su Itenko-Cushing sindromu, sukelia virilizacijos, hirsutizmo, hipertrichozės, menstruacinių sutrikimų, amenorėjos, nevaisingumo vystymąsi. Vyrams būdingi feminizacijos požymiai, sėklidžių atrofija, sumažėjęs stiprumas ir lytinis potraukis, ginekomastija.

Itenko-Cushingo sindromo komplikacijos

Lėtinė, progresuojanti eiga Kušingo sindromas su pažangių simptomus gali sukelti mirtį pacientų dėl komplikacijų, kurios yra nesuderinamos su gyvybe: širdies dekompensacija, insultas, sepsis, sunkus pielonefrito, lėtinis inkstų nepakankamumas, osteoporozė, keliais lūžių, stuburo ir šonkaulių.

Skubūs sąlygos Kušingo sindromas yra antinksčių (antinksčių) krizių, pasireiškia sąmonės sutrikimai, hipotenzijos, vėmimas, pilvo skausmas, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija ir metabolinės acidozės.

Dėl sumažėjusio atsparumo infekcijoms, pacientams, sergantiems Itenko-Cushing sindromu, dažnai išsivysto furunkulozė, flegmonas ir pūlingos bei grybelinės odos ligos. Urolitiazo vystymasis siejamas su kaulų osteoporozės ir kalcio ir fosfato pertekliaus išsiskyrimu šlapimu, todėl inkstuose susidaro oksalato ir fosfato akmenys. Nėštumas moterims, turinčioms hiperkortiką, dažnai baigiasi persileidimu arba sudėtingomis gimdymo.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

Jei pacientui pasireiškia Myogeno-Cushingo sindromas, remiantis amneziniais ir fizikiniais duomenimis ir išskiriamas egzogeninis gliukokortikoidų šaltinis (įskaitant įkvėpimą ir sąnarius), pirmiausia nustatoma hiperkortizijos priežastis. Šiam tikslui naudojami atrankiniai testai:

  • kortizolio išskyrimo iš dienos šlapime nustatymas: kortizolio padidėjimas 3-4 ar daugiau kartų rodo sindromo ar Itenko-Kušingo ligos diagnozės tikslumą.
  • mažas deksametazono testas: vartojant deksametazoną įprastai, kortizolio koncentracija sumažėja daugiau nei pusė, tačiau jo receptorių sindromas nesumažėja.

Diferencinė diagnozė tarp ligos ir Itenko-Cushing sindromo leidžia atlikti didelį deksametazono testą. Intsenko-Kušingo liga, deksametazono vartojimas kortizolio koncentraciją mažina daugiau kaip 2 kartus didesniu už pradinį lygį; su kortizolio mažinimo sindromu nenustatyta.

Šlapime padidėja 11-OX (11-oksiketosteroidų) kiekis ir 17-KS sumažėja. Hipokalemija kraujyje, hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekio padidėjimas. Siekiant nustatyti, Cushing'o šaltinį (dvišalį antinksčių hiperplazija, hipofizės adenomos, corticosteroma) atliko MRT ar CT antinksčių ir hipofizio, antinksčių liaukos scintigrafijos. Siekiant diagnozuoti Itenko-Cushingo sindromo (osteoporozės, stuburo suspaudimo lūžius, šonkaulių lūžius ir tt) komplikacijas, atliekami stuburo ir krūtinės rentgeno spinduliai ir CT. Biocheminis kraujo parametrų tyrimas, diagnozavimas elektrolitų sutrikimų, steroidinis diabetas ir tt

Itenko-Cushingo sindromo gydymas

Atsižvelgiant iatrogeninio (medicininio) Itenko-Cushing sindromo pobūdžiu, būtina palaipsniui panaikinti gliukokortikoidus ir juos pakeisti kitais imunosupresantais. Kai endogeninis hiperkortizolio pobūdis nustatomas, steroidogenezę slopinantiems vaistams (aminoglutetimidui, mitotanei) skiriama.

Į auglio pažeidimo antinksčių, hipofizės buvimą, plaučių atliekamas chirurginio pašalinimo auglių, ir kai ji yra neįmanoma - vieno ar abiejų adrenalektomijos (pašalinimas antinksčių) arba radioterapija pagumburio-hipofizės regionas. Radiacinė terapija dažnai atliekama kartu su chirurginiu arba vaistų vartojimu, siekiant sustiprinti ir sustiprinti poveikį.

Simptominis Kušingo sindromas apima antihipertenzinio, diuretikas, hipoglikeminiais narkotikų, širdies glikozidų, imunomoduliatorius ir biostimulants, antidepresantų ar raminamųjų, vitamino terapija, narkotikų terapija osteoporozės naudojimą. Baltymų, mineralinių medžiagų ir angliavandenių metabolizmo kompensavimas. Ligoniams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, po operacijos po adrenalektomijos pooperaciniu būdu gydymą sudaro nuolatinė hormonų pakaitinė terapija.

Itenko-Cushino sindromo prognozė

Jei nekreipiate dėmesio į Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda negrįžtamų pokyčių, dėl kurių mirština 40-50% pacientų. Jei sindromo priežastis buvo gerybinė kortikosterooma, prognozė yra patenkinama, nors sveikų antinksčių funkcijos yra atkurtos tik 80% pacientų. Diagnozuojant piktybinius kortikosteroidus, penkerių metų išgyvenimo prognozė yra 20-25% (vidutiniškai 14 mėnesių). Lėtiniuose antinksčių nepakankamumuose yra nurodoma pakaitinė terapija visą gyvenimą su mineralais ir gliukokortikoidais.

Paprastai Itenko-Cushingo sindromo prognozė yra nustatyta diagnozavimo ir gydymo laiku, priežastys, komplikacijų buvimas ir sunkumas, chirurginės intervencijos galimybė ir veiksmingumas. Endokrinologas dinamiškai stebi Endogeno-Kušingo sindromo pacientus, nerekomenduojamas sunkus fizinis krūvis, nakties pamainomis darbe.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai