Palikite komentarą 1,673

Antinkstis yra mažas suporuotas organas, kuris vaidina svarbų vaidmenį organizmo funkcionavime. Dažnai diagnozuojamas Itenko-Cushingo sindromas, kuriame vidinio organo žievė gamina gliukokortikoidinius hormonus, ty kortizolį. Medicinoje ši patologija vadinama hiperkortizmu. Jo būdingas didelis nutukimas, arterinė hipertenzija ir įvairūs metaboliniai sutrikimai. Dažniausiai nuokrypis pastebimas moterims iki 40 metų, tačiau vyrams diagnozuojama dažnai hipokortizolis.

Bendra informacija

Hiperkortikoidizmas - antinksčių liga, dėl kurios kortizolio kiekis organizme labai padidėja. Šie gliukokortikoidiniai hormonai yra tiesiogiai susiję su medžiagų apykaitos ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra kontroliuojami hipofizės liaukos, gaminant adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja kortizolio ir kortikosterono sintezę. Kad hipofizio liga veiktų normaliai, būtinas pakankamas tam tikrų hormonų pagaminimas iš hipotalamino. Jei ši grandinė yra pažeista, visas kūnas kenčia ir tai daro įtaką žmogaus sveikatos būklei.

Moterims hipokortikoidizmas yra diagnozuotas dešimt kartų dažniau nei stiprus lytis. Medicina taip pat žinoma kaip Itsenko-Cushingo liga, kuri yra susijusi su pirminiu gretutinės-hipofizės sistemos sutrikimu, o sindromui yra antrinis laipsnis. Dažnai gydytojai diagnozuoja pseudo-sindromą, kuris atsiranda dėl piktnaudžiavimo alkoholiu ar sunkios depresijos.

Klasifikacija

Exogenous

Išorinio hiperkortizmo vystymuisi įtakoja ilgalaikis sintetinių hormonų vartojimas, dėl ko padidėja gliukokortikoidų kiekis organizme. Tai dažnai pastebima, jei žmogus yra labai serga ir turi vartoti hormonus. Išorinis sindromas dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems astma, reumatoidiniu artritu. Problema gali atsirasti žmonėms po transplantacijos vidaus organų.

Endogeninis

Endogeninio tipo sindromo vystymuisi veikia sutrikimai, atsirandantys kūno viduje. Dažniausiai endenko hiperkortizolizmas pasireiškia Onenko-Kušingo liga, dėl ko padidėja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekis, kurį sukelia hipofizio liauka. Endogeninio hiperkortizolio vystymui įtakoja piktybiniai navikai (kortikotropinomos), kurie susidaro sėklidėse, bronchuose ar kiaušidėse. Kai kuriais atvejais pagrindiniai organų smegenų pakitimai gali sukelti patologiją.

Funkcionalus

Funkcinis hiperkortizolis ar pseudo-sindromas yra laikina būklė. Funkciniai sutrikimai gali būti susiję su apsinuodijimu, nėštumu, alkoholizmu ar psichiniais sutrikimais. Nepilnamečių hipotalamzinis sindromas dažnai sukelia funkcinį hiperkortiką.

Funkciniu sutrikimu pastebimi tokie patys simptomai kaip ir klasikiniame hiperkortiko eigoje.

Pagrindinės Itenko-Cushing sindromo priežastys

Iki šiol gydytojai negalėjo visiškai ištirti priežasčių, turinčių įtakos antinksčių funkcijos sutrikimui. Žinoma, kad dėl bet kokio veiksnio, kuris sukelia hormonų gamybą iš antinksčių, padidėja liga. Manoma, kad provokaciniai veiksniai yra šie:

  • adenoma, kilusi iš hipofizio;
  • navikų susidarymas plaučiuose, kasoje, bronchų medyje, kurie gamina AKTH;
  • ilgalaikis gliukokortikoidų hormonų vartojimas;
  • paveldimas veiksnys.

Be pirmiau minėtų veiksnių, sindromo atsiradimui gali turėti įtakos ir tokios aplinkybės:

  • traumos ar smegenų sukrėtimas;
  • trauminė smegenų trauma;
  • nugaros smegenų ar smegenų arachnoidinės membranos uždegimas;
  • uždegiminis procesas smegenyse;
  • meningitas;
  • kraujavimas į subarachnoidinę erdvę;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas.
Atgal į turinį

Plėtros mechanizmas

Jei asmuo pastebėjo bent vieną iš aukščiau išvardytų veiksnių, galima pradėti patologinį procesą. Hipotalamas pradeda gaminti didelį hormono kortikolibirino kiekį, dėl kurio AKTH skaičius padidėja. Taigi, pasireiškia antinksčių žievės hiperfunkcija, ji priversta gaminti gliukokortikoidus 5 kartus daugiau. Tai sukelia visų hormonų perteklių organizme, todėl trikdoma visų organų funkcija.

Simptomai ir simptomai

Antinksčių Cushingo sindromas pasireiškia daugybe simptomų, kuriuos sunku nepamiršti. Pagrindinis hiperkortizolio požymis yra padidėjęs svorio padidėjimas. Per trumpą laiką žmogus gali įgyti 2 ar 3 laipsnio nutukimą. Be šio simptomo pacientui būdingi šie sutrikimai:

  1. Kojų ir viršutinių galūnių raumenys yra atrofiuoti. Asmuo skundžiasi nuovargiu ir nuolatiniu silpnumu.
  2. Odos būklė pablogėja: jie išdžiūvo, gauna marmuro atspalvį, prarandamas odos elastingumas. Žmogus gali pastebėti striae, atkreipti dėmesį į lėtą gijimo gijimą.
  3. Taip pat kenčia seksualinė funkcija, kurią rodo lytinio potraukio sumažėjimas.
  4. Moteriškame kūne hiperkortizmas pasireiškia vyrams būdingu plaukų augimu, sutrinka menstruacinis ciklas. Kai kuriais atvejais laikotarpiai gali išnykti.
  5. Vyksta osteoporozė, dėl kurios sumažėja kaulų tankis. Pirmaisiais paciento etapais sąnarių skausmas nerimą kelia, laikui bėgant atsiranda nepagrįstų kojų, rankų ir šonkaulių lūžių.
  6. Sutrikusi širdies ir kraujagyslių sistemos veikla, kuri yra susijusi su neigiamais hormoniniais poveikiais. Diagnozuota angina, hipertenzija, širdies nepakankamumas.
  7. Daugeliu atvejų hiperkortizolis sukelia steroidinį diabetą.

Cushingo sindromas turi neigiamą poveikį paciento hormoniniam fonui, pastebima nestabili emocinė būklė: depresija kinta dėl euforijos ir psichozės.

Vaikų antinksčių patologija

Vaikų organizme antinksčiai antinksčių darbe atsiranda dėl tų pačių priežasčių kaip ir suaugusiesiems. Vaikams, turintiems hiperkortikoidizmą, pastebimas displazinis nutukimas, kai veidas tampa "mėnulio formos", riebalinis sluoksnis ant krūtinės ir pilvo padidėja, o galūnės išlieka plonos. Ligai būdinga miopatija, hipertenzija, sisteminė osteoporozė, encefalopatija. Vaikų liga seksualiniame vystyme, taip pat antrinio tipo imunodeficitas. Vaikų hipokortikoidizmas lemia tai, kad jie auga lėčiau. Mergaitėje mergaitė po mėnesinių ciklo pradžios gali sukelti amenorėją, kai menstruacijų gali nebūti kelias ciklas.

Itenko-Cushingo sindromas vaikams ir suaugusiesiems įvyksta dėl tų pačių priežasčių ir pasireiškia ir displazinio nutukimo, ir neurologinių sutrikimų atvejais.

Pirmiausia kalbėdamas apie specialistą, jis atkreips dėmesį į išsiplėtusį vaiko veidą, jo skruostai bus nudažyti violetiniu. Atsižvelgiant į tai, kad organizme yra androgenų perteklius, paauglys pasireiškia intensyviu spuogų išbėrimu, jo balsas auga grubus. Vaikų kūnas tampa silpnesnis ir jautresnis infekcinėms ligoms. Jei laiku neatsižvelgiame į šį faktą, tada sepsis gali vystytis.

Galimos komplikacijos

Cushingo sindromas, kuris tapo lėta forma, gali sukelti žmogaus mirtį, nes tai sukelia daug rimtų komplikacijų, būtent:

  • širdies dekompensacija;
  • insultas;
  • sepsis;
  • sunkus pyelonefritas;
  • lėtinis inkstų nepakankamumas;
  • osteoporozė, kurioje yra daugybė stuburo lūžių.

Hiperkortizolis palaipsniui sukelia antinksčių krizę, kurios metu pacientas susilpnėjo sąmonės, hipotenzijos, dažnos vėmimo, skausmingų pojūčių pilvo ertmėje. Sumažėja imuninės sistemos apsauginės savybės, dėl to išsivysto furunkulozė, nurimas ir grybelinė odos infekcija. Jei moteris yra tokioje padėtyje ir rasdavusi Itenko-Cushingo sindromą, dažniausiai būna persileidimas arba nėštumas baigiasi sudėtingomis gimdymo sąlygomis su daugeliu komplikacijų.

Diagnostika

Jei atsiranda bent vienas antinksčių liumenų ligos požymių, kreipkitės į gydymo įstaigą ir atlikite išsamią diagnozę diagnozei patvirtinti arba paneigti. Galima nustatyti tokią procedūrą naudojant hiperkortizolizmą:

  1. Šlapimo pasisavinimas laisvo kortizolio analizei.
  2. Ultragarsinis antinksčių ir inkstų tyrimas.
  3. Antinksčių ir hipofizio tyrimai naudojant apskaičiuotą ir magnetinio rezonanso vaizdą. Tokiu būdu galima aptikti neoplazmą.
  4. Stuburo ir krūtinės ląstos organų tyrimas naudojant rentgenografiją. Ši diagnostikos procedūra skirta nustatyti kaulų lūžių patologiją.
  5. Kraujo donorystė biochemijai, siekiant išsiaiškinti serumo elektrolitų pusiausvyrą, nustatyti kalio ir natrio kiekį.

Gydymą turėtų paskirti specialistas po diagnozės, nes jis yra ypač pavojingas gydyti hiperkortiką.

Gydymo metodai

Hiperkortizolio gydymas skirtas pašalinti pagrindines antinksčių sutrikimų priežastis ir hormonų pusiausvyrą. Jei laiku nesiimsite dėmesio ligos simptomams ir gydymo nebus, gali būti mirties atvejų, kurie pastebimi 40-50% atvejų.

Galima pašalinti patologiją trimis pagrindiniais būdais:

  • vaistų terapija;
  • spindulinis gydymas;
  • operacija.
Atgal į turinį

Narkotikų gydymas

Narkotikų terapija apima lėšų, skirtų sumažinti hormonų gamybą antinksčių žievės, priėmimą. Narkotikų terapija yra rodoma kartu su spinduliuote arba chirurginiu būdu, taip pat tais atvejais, kai kiti terapiniai metodai nesukėlė norimo poveikio. Dažnai gydytojas nurodo "Mitotan", "Trilostanas", "Aminoglutetimidas".

Radiacinė terapija

Radioterapija skiriama tuo atveju, kai sindromą sukelia hipofizio adenoma. Šiuo atveju paveiktoje zonoje atsiranda spinduliuotės poveikis, dėl kurio sumažėja adrenokortikotropinio hormono gamyba. Narkotikų terapija arba chirurginis gydymas yra naudojamas spinduliniu terapija. Taigi, galima pasiekti labiausiai teigiamą rezultatą gydant hiperkortizolizmą.

Chirurginė intervencija

Hipofizinis Cushing sindromas vėlyvuose stadijose reikalauja chirurginio gydymo. Pacientui yra paskirta transsphenoidinė hipofizio peržiūra ir pašalinama adenoma naudojant mikroķirurginius metodus. Šis gydomasis metodas duoda didžiausią įtaką, o tai po operacijos yra greitas būklės pagerėjimas. Sunkiais atvejais operacijos pacientas pašalina dvi antinksčius. Tokiems pacientams gliukokortikoidai vartojami visą gyvenimą.

Prognozė hiperkortizmui

Prognozė priklauso nuo sindromo sunkumo ir gydymo priemonių. Jei bus laiku nustatyti patologiją ir nustatyti tinkamą gydymą, tada prognozė yra gana malonus. Neigiamus rezultatus veikia įvairios komplikacijos. Taigi, pacientams, kuriems pasireiškė hiperkortizolio sukeltos širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimų, yra mirčių pavojus. Prognozė yra nuvilianti, jei asmuo turi osteoporozę, patologinius lūžius, o fizinė veikla yra sutrikusi dėl miopatijos. Jei cukrinis diabetas yra pridėtas prie hiperkortiko su vėlesnėmis komplikacijomis, rezultatas yra labai nusivylęs.

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Miego sutrikimas
  • Raumenų atrofija
  • Sausa oda
  • Padidėjęs nuovargis
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Širdies ritmo sutrikimas
  • Slopinimas
  • Prislėgta
  • Širdies nepakankamumas
  • Impotencija
  • Nutukimas
  • Osteoporozė
  • Svorio padidėjimas
  • Vyriškas plaukų augimas
  • Antsvorio plaukai
  • Kraujo spaudimas padidėja
  • Steroidinė psichozė
  • Euphorija
  • Odos retinimas

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

  1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
  2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
  3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • svorio padidėjimas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • pernelyg plaukuotumas;
  • osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos retinimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

Kardiomiopatija

Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • širdies nepakankamumas

Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

  • mieguistumas;
  • depresija;
  • euforija;
  • blogas miegas;
  • steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

  • multifokalinis;
  • susidėvėjęs;
  • įvairaus sunkumo laipsnis;
  • dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

Narkotikų terapija

Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

Radiacinė terapija

Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Itenko Kušingo sindromas

Itsenko Cushingo sindromas yra patologija, kurios būklė yra padidėjusi gliukokortikoidų hormonų (GC) gamyba antinksčių žievėje. Simptomų kompleksas gavo savo vardą garbingai dviem mokslininkams, kurie tai apibūdino.

Sindromas yra platesnė sąvoka nei tokio paties pavadinimo liga, kurią ji apima, kartu su vaistu ir AKTH sindromu.

Yra daug Cushingo sindromo priežasčių: antinksčių navikai, hipofizio adenoma, ilgalaikiai vaistai, turintys steroidinių hormonų.

Ši liga dažniau pasireiškia moterims, dažniausiai serga 20-45 metų amžiaus žmonės, tačiau kartais patologija diagnozuojama ir vaikams, ir vyresnio amžiaus pacientams.

Itenko Kušingo sindromas yra kupinas pavojingų organizmo komplikacijų, įskaitant negalėjimą turėti vaikų, nes kortikosteroidų hormonai veikia metabolinius procesus, dėl kurių sutrikdomi organų ir sistemų darbai.

Šios ligos gydymas apima medicininį gydymą ir operaciją.

Priežastys

Hisenko Cushingo vaistų sindromas yra daug dažniau nei savaiminis hiperkortikoidizmas, kai pats kūnas pradeda gaminti kraujagyslių perteklių. Patologijos vystymosi priežastis gali būti ilgalaikis autoimuninių ligų gydymas, artritas su hormonų turinčiais vaistais. Pastarieji paprastai nėra naudojami vaikų gydymui, tačiau šis veiksnys negali būti pašalintas iš Children's Itenko-Cushing sindromo vystymosi priežasčių sąrašo.

Kitos sindromo priežastys yra ligos, susijusios su endogenine GK gamyba:

  • hiperplazija;
  • adenoma / antinksčių žievės karcinoma;
  • hipofizio adenoma;
  • Geriamieji ir piktybiniai įvairių organų navikai, sukelianti AKTH gamybą: plaučius, bronchus, kasą, kiaušidžius ar sėklidžius ir tt;
  • įvairūs smegenų, nugaros smegenų, smegenų, kaukolių sužalojimai ir uždegimai;
  • centrinės nervų sistemos pažeidimas;
  • gimdymas;
  • kartais kepenų patologija.

Neįrodyta, kad liga gali sukelti genetinė polinkis, tačiau kai kurie tyrėjai nurodo šį veiksnį kaip vieną iš sindromo priežasčių.

Simptomai

Liga turi tokias klinikines apraiškas:

  1. Nutukimo požymiai, apibūdinantys tai, kas vadinama kushingoido išvaizda: riebalų nuosėdos ant veido ("mėnulio veidas", dažnai su purpuriniu atspalviu), nutukimas veikia kaklą ("menopauzinis kupra"), krūtinę, pilvą, nugarą, bet ne galūnes, kurios lieka plonos. Šie simptomai būdingi 90% žmonių, sergančių Itching-Cushing sindromu.
  2. Pokyčiai odoje. Visų pirma, delno viršus tampa plonas ir skaidrus, kaip ir pergamentas. Pacientams dažnai būna mėlynės, odos dribsniai, kartais atsiranda pigmentacija. Su liga plintant, atsiranda tokių būdingų simptomų kaip spuogai, strijų (striae).
  3. Raumenų sistemos, ypač gluteus ir pilvo raumenys, atrofija, dėl kurios dažnai būna išvaržos pilve, vadinamos "varlės pilvas". Kartais skeleto raumenys ir net miokardas atrofija.
  4. Skeleto sistemos ligos: osteoporozė. Kaulai skauda ir tampa silpni.
  5. Moterims sutrinka menstruacinis ciklas, dėl vyraujančio hormoninio disbalanso atsiranda vyrų šukuosena.
  6. Vaikai gali būti užspringti.
  7. Nervų sutrikimai.
  8. Širdies ir kraujagyslių sistemos patologija.
  9. Kartais (ne daugiau kaip 10-20% pacientų) yra diagnozuotas steroidinis diabetas.

Ryšys su galimybe turėti vaikus

Liga paveikia abiejų lyčių reprodukcinę sistemą. Jei netinkamai atliksite tinkamą gydymą laiku, tai gali neigiamai paveikti gebėjimą turėti vaikų. Vyrai gali turėti šiuos simptomus:

  • demasculinization;
  • sumažėjęs stiprumas, lytinis potraukis;
  • įvairios sėklidžių, prostatos, varpos struktūros ir dydžio patologijos;
  • tikroji ginekomastija.

Reprodukcinės sistemos sutrikimų simptomai moterims:

  • mėnesinių sutrikimas, amenorėja 30% pacientų;
  • patologijos kiaušidėse (cistos formavimas, sumažėjęs folikulų aktyvumas);
  • sumažėjęs lytinis potraukis;
  • Nėštumas su šiuo sindromu įvyksta retai, bet tai nėra išimtis, tačiau po sėkmingo gydymo dauguma moterų vis dar gali gimdyti vaikus.

Jei sindromas buvo diagnozuotas vaikams, tai gali turėti įtakos brendimui, jei jis nebus gydomas, gali sukelti nevaisingumą ateityje.

Diagnozė suaugusiesiems ir vaikams

Nepaprastai svarbu tiksliai ir laiku nustatyti ligos diagnozę, nes svarbu visiškai pašalinti visas kitas patologijas ir rasti pagrindinę priežastį, kad nebūtų pakenkta netinkamo gydymo sveikatai. Jau išnagrinėjus endokrinologą, liga gali būti nustatyta pagal nutukimo tipą ir kitus klinikinio vaizdo niuansus, tačiau to nepakanka diagnozei nustatyti. Norint nustatyti gliukokortikoidų ir adrenokortikotropinio (AKTH) hormono hiperprodukcijos požymius sergančiam suaugusiesiems ar vaikui, reikia atlikti išsamius laboratorinius tyrimus.

Diagnostikos metodai apima: įvairius šlapimo ir kraujo tyrimus (didelius ir mažus deksametazono mėginius), biocheminius tyrimus, ypač įtariamą diabetą; instrumentinės diagnostikos procedūros, tokios kaip CT, galvos, krūtinės, pilvo MRI (priklausomai nuo to, kokie yra simptomai), ultragarsu ir rentgenograma.

Diferencialinė diagnozė leidžia atskirti šią ligą nuo daugelio kitų panašių simptomų patologijų:

  • funkcinis hiperkortizolis, kurį sukelia alkoholizmas (Itenko-Cushing pseudosyndromas), taip pat nėštumas;
  • adrenogenitalinis sindromas;
  • įvairūs nervų sistemos sutrikimai, kurie taip pat yra susiję su hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos patologijomis ir pasižymi padidėjusia GK sekrecija;
  • antsvorio, kuriame yra padidėjęs spaudimas ir susilpnėjęs angliavandenių metabolizmas.
Gydymas

Sindromo gydymas yra ilgas, nes jis susijęs su hormonų pusiausvyros atkūrimu, medžiagų apykaitos procesais, hipotalaminės-hipofizės sistemos normalizavimu, daugelio organų ir kūno sistemų patologijų pašalinimu, taip pat su vėlesne HA ir AKTH gamybos kontrole, o kartais ir vartojant steroidų terapiją.

Liga pašalinama įvairiais šiuolaikiniais chirurgijos metodais: radiacija (protonų terapija, gama terapija), rentgeno ir chemoterapija (naudojama vėžinių navikų), taip pat vaistų vartojimas. Išvardytos medicinos praktikos metodai dažnai yra derinami.

Taip pat parodomas simptominis gydymas, kuris padeda sumažinti skausmą, slėgį ir tt

Gydymas atliekamas ligoninėje. Šių metodų naudojimas turi savo niuansų gydant suaugusiesiems ir vaikams, komplikacijų buvimą, ligos stadiją ir sunkumą.

Chirurginis gydymas

Liga dažnai būna gydoma per operaciją. Tai gali būti neurokirurginės operacijos, pvz., Adenomektomija hipofizės navikai. Kiti navikai (antinksčiai, plaučiai) taip pat pašalinami, jei nėra kontraindikacijų. Paprastai hormonų pakaitinė terapija ("hloditanas", gliukokortikoidai) yra nurodyta po operacijos. Kad išvengtumėte atkryčio, pacientas turėtų laikytis visų gydytojo nurodymų ir reguliariai stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, moterys neturėtų pamiršti apsilankyti ginekologe.

Taikyti ir kitus chirurginius metodus, skirtus naikinti navikus: elektrokoaguliacija, kriochirurgija.

Prieš operaciją ir po jo bei kitas manipuliacijas (apšvitinimą) ir po jo turi būti paskirti steroidų kiekio inhibitoriai.

Narkotikų gydymas

Liga kartais sukelia (ypač ankstyvoje stadijoje) vaistų terapiją. Tarp vaistų, slopinančių HA ir AKTH gamybą, Parlodel yra veiksmingiausias, taip pat Peritolis, Deserilis, Reserpinas, Cyproheptadinas, Chloditanas, Metopironas, Aminoglutetididas, Trilostanas.

Lengvinti ligos simptomus gali vaistų, kurių sudėtyje yra kalio, vaistai nuo spaudimo hipertenzija.

Anaboliniai steroidai padeda gydyti osteoporozę: methandrostenolonas, metilandrostendiolis, fenobolinas, kalcitrinas, etidronatas-xifonas, pamidronatas, klodronatas.

"Spironolaktonas" padeda pacientams, sergantiems raumenų atrofija ir sukčiavimu.

Moterims, sergančioms menstruaciniu sutrikimu, yra skiriami lytiniai hormonai.

Jei ligos metu yra nervų sistemos sutrikimai, simptominis gydymas yra raminamųjų priemonių, antidepresantų vartojimas.

Narkotikai, kurie mažina cukraus kiekį kraujyje, yra skirti steroidiniam diabetui.

Kombinuotas gydymas apima chirurginių metodų derinį su spinduliuote ir chemoterapija. Pavyzdžiui, adrenalektomija yra derinama su gama arba protonų terapija, kartu skiriant "hloditaną".

Po dvišalės adrenalektomijos gliukokortikoidai ir AKTH blokatoriai yra skirti gyvenimui.

Prevencija

Siekiant išvengti ligos ir įvairių nemalonių padarinių, tokių kaip radiacija, nurodomas vitaminų terapija (daugiausia dėmesio skiriama vitaminais C, B ir D). Taip pat reikia laikytis tinkamos dietos. Nevalgykite riebių maisto produktų, išvengkite angliavandenių maisto produktų, per daug natrio ir skysčių, jei yra problemų su širdimi ir kraujagyslėmis.

Po gydymo kurso būtina kasmet, pagal gydytojo receptą, atlikti būtinus tyrimus, steroidų preparatus vartoti pašalinus navikus.

Prognozė laiku ir tinkamai gydyti Itenko-Cushing sindromą yra palanki. Priešingu atveju įvairių laipsnių negalėjimas yra galimas ir net mirtinas.

Ligos ir itenko - Cushingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Itenko-Kušingo liga - kas tai yra? Simptomai ir gydymas

Itenko Kušingo liga yra dažnai neaiškios etiologijos neuroendokrininė patologija. Liga pasižymi pernelyg kortikosteroidinių hormonų gamyba, reguliuojančia visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Sindromas išsivysto dėl padažnėjusio hipotalamino, tulžemio ir retikulinio formavimo funkcionavimo, kuris natūraliai sukelia hipofizio pokyčius, todėl jis gamina per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH), kuris sukelia kortikosteroidų gamybą antinksčių žievėje.

Kas tai yra

Itenko-Kušingo liga yra neuroendokrininė liga, kurią sukelia padidėjusi antinksčių žievės hormonų gamyba, kurią sukelia pernelyg didelė AKTH sekrecija ląstelėse, esant hiperplaziniam ar naviko hipofizio audiniui (90% mikroadenomos).

Priežastys

Šios ligos priežastys nėra išsamiai apibrėžtos. Galima tik pasakyti, kad pagal statistiką pacientai su Itenko Cushingu serga susižeidimų, galvos traumų, smegenų traukulių, encefalito, galvos smegenų uždegimo ir kitų galvos, smegenų ir nugaros smegenų, CNS, gimdymo atvejų.

  1. Naujausi tyrimai parodė, kad liga dažnai siejama su hipofizio adenoma, kitais navikais (antinksčių, kartais plaučių, kasos vėžio, bronchų adenomos, onkologijos sėklidėse, kiaušidėse).
  2. Ši neuroendokrininė patologija gali atsirasti dėl didelių steroidinių hormonų dozių gydant artritą ar astmą. Todėl ilgai negalite vartoti didelių "hidrokortizono", "metilprednizolono" ir panašių hormonų turinčių vaistų dozių.
  3. Ne paskutinis ligos vystymosi veiksnys yra genetinis polinkis.

Kartais liga gali sukelti alkoholizmą, kepenų patologiją.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Asmuo su liga Kušingo palaipsniui tampa gana specifinė išvaizda - Pusmēnessveidīgs formos raudoną veidą, riebalų kūną su plonų galūnių (žr nuotrauką.).

Dėl nutukimo ant pilvo atsiranda strijų. Trinties vietos (alkūnės ir kaklas) ir odos raukšlės dėl padidėjusios pigmentacijos tampa tamsesnės nei likusi oda. Liga žymiai sumažina imunitetą, dėl to apie infekcines ligas miršta maždaug 50% pacientų. Atsižvelgiant į Itenko-Kušingo ligą, gana dažnai plinta sunkūs psichiniai sutrikimai.

Pagrindiniai Cushingo ligos simptomai:

  1. Veidas tampa "mėnulio formos";
  2. Padidėja kraujospūdis (hipertenzija);
  3. Kaulų tankio mažėjimas (osteoporozė);
  4. Kraujo cukraus pakilimas (hiperglikemija);
  5. Pilvo, pečių juostos, kaklo ir veido srityse yra padidėjęs riebalų nusėdimas;
  6. Dėl raumenų distrofijos galūnės prasiskverbia;
  7. Atrodo raumenų silpnumas;
  8. Skersai ir krūtinėje atsiranda aiškus venų modelis;
  9. Moterims yra galimas vyriškos lyties modelis.

Ligos eiga gali būti progresuojanti (simptomai pasireiškia per šešis ar dvylika mėnesių) ir torpidas (laipsniškas simptomų padidėjimas per 3-10 metų laikotarpį).

Klinikinio eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus.

  1. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma.
  2. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta.
  3. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Diagnostika

Itenko Kušingo sindromo diagnozė yra sudėtingas ir atsakingas procesas, kurio tikslumas ir savalaikiškumas priklauso nuo asmens gyvenimo ir sveikatos. Tai apima:

  • šlapimo ir kraujo tyrimai siekiant nustatyti kortizolio lygį ir AKTH koncentraciją;
  • CT, MRT pilvaplėvės;
  • Ultragarsas;
  • stuburo rentgenas;
  • biocheminis tyrimas, mėginiai su deksametazonu, kortikoliberinu, AKTH, siekiant išaiškinti patologijos lokalizaciją organizme.

Ištyrus ir ištyrus pacientą labai svarbu prieš galutinę diagnozę išskirti visas kitas galimas ligas.

Kušingo ligos gydymas

Kai atsiranda Itenko-Cushingo liga, gydymas skirtas pašalinti hipotalamines pasikeitimus, atstatyti metabolizmą, normalizuoti kortikosteroidų ir AKTH sekreciją. Šiuo tikslu numatoma medikamentinė terapija, chirurginis gydymas, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, gama, rentgenoterapija, dietos terapija ir įvairių metodų derinys.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Vaistą skiriant dopamino receptorių agonistus, vaistus nuo vėžio ir vaistus, kurie sulėtino steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais pateisinama taikyti chirurginį gydymą, kai vartojama vieno ar abiejų adrenalektomijos, įvedant juose, sunaikinti savo struktūrą, pašalinti hipofizės navikais.
  • Radiacinė terapija - protonas ar gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Prognozė

Tai priklauso nuo ligos trukmės, ligos sunkumo ir paciento amžiaus:

  • trumpą ligos trukmę, jos šviesos formą ir paciento amžių iki 30 metų prognozė yra palanki;
  • vidutinio sunkumo ligos progresavimo metu, normalizuojant antinksčių žievės funkciją, dažnai išlieka negrįžtami širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, inkstų funkcija, arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas ir osteoporozė;
  • dvišalė adrenalektomija sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikia nuolatinės hormonų pakaitos terapijos, kad būtų išvengta Nelsono sindromo vystymosi.

Esant visai ligos simptomų regresijai, darbingumas gali būti išlaikytas. Esant visai adrenalektomijai, gebėjimas dirbti yra prarastas.

Prevencija

Žmonės, sergantys Itenko-Cushingo ligos simptomais, turėtų būti stebimi skirtinguose specialistuose ir išvengti pernelyg didelio psichoemocinio ir fizinio krūvio. Bendrosios prevencinės priemonės apima kovą su neuroinfekcija, apsinuodijimu, traumos smegenų traumos prevencija ir kt.

Itenko-Kušingo liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Itenko-Cushingo liga yra patologinė būklė, diagnozuota visų amžiaus grupių žmonėms. Patologija gavo savo vardą dėka dviejų tyrinėtojų. Pirmą kartą Nikolajus Itenko kalbėjo apie ją 1924 m., Odesos neuropatologas, kuris paaiškino tokios būklės vystymąsi su sutrikimais hipotalamyje. Po 8 metų Harvey Cushing, Kanados neurochirurgas, tęsė savo tyrimus. Savo darbe jis pasiūlė, kad ligos simptomų atsiradimo priežastys tampa navikais. Šiuo metu žinoma, kad abi prielaidos buvo tiesos.

Bendra informacija

Neuroendokrininio liga yra sutrikimas, kai yra iš darbo pogumburio-hipofizės-antinksčių sistemos disbalansas ir paros ritmo sekrecijos kortikotropiną atpalaiduojančio hormono (CRH) nepakankamumas - adrenokortikotropinio hormono (ACTH), ir hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievės, jie taip pat yra kortizolio.

Kortizolio - streso hormonas, perteklinis pagreitina baltymų ir riebalų skaidymą, kalcio blogėja nuo žarnyno imunitetas pristatymas sumažina ir pagreitina skrandžio sulčių gamybą, didina spaudimą ir lėtina pagumburio CRT gamybai (tai vadinama daugiau CRH). MCT, savo ruožtu, sumažina ACTH gamybą hipofizės, ACTH ir slopina antinksčių funkciją, tokiu būdu sumažinant kortizolio gamybą. Tai kaip sveiki pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies.

Kai Kušingo liga yra Mechanizmo, kuris buvo įsteigtas pagal prigimtį nepakankamumas. Altered hipofizės ląstelės pradeda pagreitinto sekrecijos AKTH, kuri veda prie kortizolio sintezės padidėjimą, bet nekyla mechanizmas "streso atsaką" - CMT nesumažino gamybą. Ie yra patvari ir ilgalaikė aukštis kortizolio lygį, ir kt. antinksčių hormonų kiekis kraujyje.

Dėl kortikosteroidų hipersekrecijos, Itenko-Cushingo liga taip pat vadinama hiperkortizmu.

Atkreipkite dėmesį! Medicinoje jie taip pat veikia tokia koncepcija, kaip "Itenko-Cushing" sindromas. Tai yra platesnė ir apima visas patologines sąlygas, kurias jungia bendrieji simptomai - sustiprinta antinksčių kortizolio gamyba. Tai yra, be ligos sindromas apima ir kitas sąlygas - kortikolberino ir ektopio sindromą, antinksčių žievės navikus, jatrogeninį sindromą.

Pavojus - žmonės nuo 25 iki 40 metų, nors liga gali būti diagnozuota paaugliams brendimo metu ir vaikams. Remiantis statistika, moterys susiduria su ja 4 - 8 kartus dažniau nei vyrai. Liga yra sunki: su mineralinių medžiagų ir angliavandenių apykaitos sutrikimais, nervų, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šlapimo sistemų problemų atsiradimu.

Itenko-Kušingo ligos patogenezė

Mokslininkams vis dar sunku nurodyti tikslias Itenko-Kušingo ligos priežastis.

Tuo pačiu metu jie pažymi, kad šie veiksniai provokuoja patologiją:

  • Sparti organizmo pertvarkymas, kuris yra užregistruotas hipofizės ir hipotalamo gedimus. Dažniausiai tai pasireiškia nėštumo, gimdymo, menopauzės pradžios, brendimo metu.
  • Rimtos galvos traumos ir sunkūs mėlynės.
  • Smegenų infekcijos atsiradimas ir vystymasis (encefalitas, meningitas), dėl kurio atsiranda bendras organizmo apsinuodijimas.
  • Adenoma arba navikas, atsirandantis iš hipofizio chromofobinių ir bazofilinių ląstelių (85% atvejų yra ligos vystymosi priežastis).

Visi šie veiksniai gali sukelti sunkių patologijos simptomų atsiradimo mechanizmą.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Yra daugybė požymių, kad gydytojas gali diagnozuoti ligą, nes ji veikia daugelį organų ir sistemų. Kenkia oda, poodinis audinys, raumenų, nervų, endokrininės sistemos, virškinimo ir kitos sistemos

Itenko-Cushingo ligos odos simptomai

Oda sausa, žievelės, įsigyja violetinį marmuro atspalvį. Teritorijose, kuriose oda tepama, atsiranda hiperpigmentacija. Jaukios sruogos (violetinės, ryškios raudonos juostelės) atsiranda ant sėdmenų, pilvo, šlaunų, krūtinės ir po pažastų.

Palaipsniui oda tampa plonesnė, ant jos pasirodo kraujagyslės. Kai kuriose vietose yra matomų mėlynių, kurie ilgą laiką išgydo dėl laivo trapumo. Pacientai švenčia virilizmą ir hirsutizmą. Pirmasis reiškinys būdingas padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, o ant galvos jie greitai išsiskleidžia. Antrasis - augmenijos išvaizda moterims ant krūtinės, pilvo, virš viršutinės lūpos. Taip pat gali išsivystyti opos, opos, virti.

Poodinio riebalinio audinio pokyčiai

95% atvejų pacientai turi nutukimą, o riebalų kaupimasis visame kūne yra nevienalytis. Veidas yra suapvalintas, paimamas mėnulio formos, 7-ojo gimdos kaklelio slankstelio srityje yra riebalinis pilvas, pilvaplėvės ir krūtinės dalies raukšlės.

Kušingo ligos kaulų simptomai

Liga taip pat veikia kaulus. Tai atsitinka 95% atvejų, nes iš vienos pusės gaminami hormonai neigiamai veikia kalcio absorbciją, kita vertus, jie sunaikina baltymus, kurie yra kaulų pagrindas. Dėl to išsivysto osteoporozė, paveikianti kaukolės, stuburo, rankų ir kojų formą ir dydį. Pacientai pažymi stiprų skausmo sindromą, padidina lūžių riziką, vaikų augimas sulėtėja.

Kvėpavimo sistemos patologų simptomai

Dėl padidėjusio hormonų kiekio imunitetas mažėja. Kūnui dažnai pasireiškia bronchitas, plaučių uždegimas. Galbūt tuberkuliozės raida.

Raumenų sistema

Dėl raumenų baltymų sunaikinimo, galūnės tampa plonesnės, asmuo praranda svorį ir jaučia nuolatinį silpnumą, kai kuriais atvejais negali savarankiškai pakelti svorio ar atsistoti.

Virškinimo sistemos patologijos požymiai

Rėmuo, skrandžio ir žarnyno opos yra ryškūs Cushingo ligos požymiai. Pagal hormonų įtaką taip pat pablogėja kepenų funkcija.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai

Pacientams, visų pirma, padidėja kraujospūdis, o jei jis nepaiso jo, atsiranda širdies nepakankamumas. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas per laivus lėtėja, o organai ir sistemos pradeda trūkti deguonies. Nesant kvalifikuotos pagalbos dėl to gali būti mirtinas.

Nervų sistemos sutrikimų simptomai

Kaulų trapumas sukelia nervus, kurie praeina arti jų. Dėl to žmogus turi stiprų skausmą, lokalizuotą galūnes ir neleidžia jam visiškai judėti ir kelti svorį. Tuo pačiu metu atsiranda atminties sutrikimas, intelektas yra diagnozuotas, atsiranda depresija, yra ryškus sužadinimo ar, atvirkščiai, apatija, abejingumas viskam. Nesant kvalifikuotos priežiūros pacientui gimsta mintis apie savižudybę.

Šlapimo sistemos pokyčiai

Sumažintas imunitetas ir padidėjęs jautrumas patogenams sukelia pyelonefrito vystymąsi. Kalcio eliuavimas iš kaulų ir nesėkmių jo įsisavinimo procese prisideda prie urolitianų vystymosi. Hipertenzija sukelia nefrosklerozės vystymąsi, o tai savo ruožtu tik stiprina ir tt rutulyje.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos nuo reprodukcinės ir endokrininės sistemos

Dėl visų pokyčių cukrinis diabetas pastebimas trečdalyje pacientų, diagnozuojami baltymų pasikeitimo procesai, nustatomi riebalai, angliavandeniai, trikdo vandens ir druskos pusiausvyrą. Visi pacientai pastebėjo, kad sumažėjo lytinis potraukis. Moterims menstruacijos yra sustabdytos, genitalijos yra mažesnės. Jiems sunku įsivaizduoti vaiką, o jei vyksta samprata, ištvermę.

Diagnostika ir tipai

Ligos diagnozėje yra istorija. Remiantis gautais duomenimis, gydytojas klasifikuoja jo formą.

Itenko-Kušingo liga yra:

  • lengvas sunkumas, kai simptomai nėra išreikšti, nėra kaulų sistemos problemų;
  • vidutiniškas, kai yra visi požymiai, tačiau nėra jokių komplikacijų;
  • sunkus - Šiuo atveju yra lūžiai, diabetas, psichiniai sutrikimai, nefrosklerozė.

Svarbu! Per ligos eigą yra progresuojantis ir slaptas. Pirmuoju atveju, simptomai vystosi greitai, o pacientai greitai tampa neįgalūs. Antruoju atveju simptomai pasirodo lėtai (gali išsivystyti kelerius metus).

Siekiant patvirtinti diagnozę, kraujas ir šlapimas imami analizuoti, siekiant nustatyti hormonus ir jų skilimo rezultatus.

Siekiant patikrinti diagnozės teisingumą galima atlikti šiuos tyrimo metodus:

  • Skeleto sistemos rentgenas, kuriame tiriami kaukolė, galūnės, stuburas.
  • MR ir kompiuterinė tomografija, leidžianti aptikti hipofizės neoplazmą ir įvertinti skeleto sistemos sunaikinimo laipsnį.
  • Ultragarso, MRT, kompiuterinė tomografija, antinksčių angiografija, kurios leidžia įvertinti jų dydį ir veikimo laipsnį.

Atkreipkite dėmesį! Siekiant išsklaidyti visas abejones dėl diagnozės teisingumo, gydytojai atlieka testus su deksametazonu ir metopironu.

Patyręs endokrinologas turėtų konsultuotis ir skirti gydymą.

Kušingo ligos gydymas

Jūs galite kovoti su liga dviem būdais. Pirmasis susijęs su jo atsiradimo priežasčių ir hipotalamino, hipofizės ir antinksčių normalizavimu. Antrasis tikslas - pašalinti nesėkmes visose paveiktose sistemose ir organuose.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Radiacinė terapija - protonas arba gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu;
  • Vaistas, kai yra skiriami dopamino receptorių agonistai, vaistų nuo vėžio ir vaistų, kurie stabdo steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais chirurginis gydymas yra pateisinamas., nustatant vienpusį ar dvipusį antinksčių pašalinimą, įvedant į juos priemones, kurios naikina jų struktūrą, pašalina hipofizės neoplazmą.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Atkreipkite dėmesį! Mitybos veiksmingumas gydant Itenko-Kušingo ligą yra silpnas, todėl jis dažnai yra nepakankamai įvertintas. Tuo tarpu nauji mitybos įpročiai leidžia pacientams pagerinti bendrą sveikatą ir užkirsti kelią pasekmėms. Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Be to, gydytojai visada patariama neįtraukti riebių, rūkytų, druskos, rūgščių, atsisakyti blogų įpročių - gerti alkoholinius gėrimus, rūkyti.

Prognozė

Dėl sunkių hormonų sutrikimų ir problemų, susijusių su atskirų organų ir sistemų darbu, gydytojai retai pateikia tikslią prognozę. Nepaisydami ligos simptomų ir kvalifikuoto gydymo stokos, gali būti negrįžtamas poveikis organizme ar mirtis. Tuo pačiu metu savalaikė prieiga prie specialisto leidžia sustabdyti ligos vystymąsi ir išlaikyti darbo našumą.

Svarbu! 50% ligonių, sergančių šia liga, miršta be gydymo 5 metus.

Suaugusiems žmonėms prognozė priklauso nuo Itenko-Kušingo ligos vystymosi laipsnio ir sunkių simptomų. Vaikams padėtis yra blogesnė dėl paspartėjusio augimo ir padidėjusio metabolizmo. Geriausiu atveju vaiko vystymasis sulėtėja, o blogiausiu atveju - stuburo kreivumas, kuris sukelia kosmetinius defektus.

Asmuo gali padidinti palankios gydymo baigties galimybes, jei jis atitinka visus gydytojo nurodymus, taip pat reguliariai tikrina komplikacijas.

Atkreipkite dėmesį! Kuo greičiau diagnozuojama, tuo labiau tikėtina, kad liga bus išgydyta.

Komplikacijos

Labiausiai siaubingos Itenko-Cushingo ligos komplikacijos yra savarankiškų ligų simptomai. Tai yra apie:

  • diabetas, kuris pasireiškia kas penktą kartą;
  • osteoporozė, nuo kurios kenčia dauguma jų;
  • širdies nepakankamumas, dėl kurio neatsirenka miokardo procesai;
  • susilpnėjęs imunitetas, dėl kurio asmuo dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų, odos ligų;
  • skrandžio opa;
  • nutukimas;
  • urolitiazė.

Padėtis sustiprėja dėl to, kad pati Itenko-Cushingo liga yra labai retai, todėl ne visada iš karto diagnozuojama. Taigi, nors gydytojai gydo jos simptomus, pripažindami juos nepriklausomais negalavimais, ji progresuoja. Kad tai nepasikartotų, jei atsiranda panašių simptomų, turėtumėte kreiptis į endokrinologą.

Chumachenko Olga, medicinos recenzentas

2,784 bendras peržiūrų, 1 peržiūrų šiandien

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai