Cushingo sindromas yra sudėtingas klinikinių simptomų, kuriuos sukelia didelis kortikosteroidų kiekis kraujyje (hiperkortizmas). Hiperkortizolis yra endokrininės sistemos disfunkcija. Jo pirminė forma yra susijusi su antinksčių patologija, o antrinė - su smegenų hipotalaminio-hipofizio sistemos pralaimu.

Gliukokortikosteroidai yra hormonai, kurie reguliuoja visų medžiagų apykaitą organizme. Kortizolio sintezė antinksčių žievėje yra aktyvuota, veikiant hipofizio irrenokortikotropinio hormono (AKTH). Pastarąją veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - kortikolberinai. Suderintas visų humoro reguliavimo sąsajų darbas užtikrina tinkamą žmogaus kūno funkcionavimą. Dėl bent vienos šios struktūros jungties praradimo padidėja kortikosteroidų per didelis padidėjimas antinksčių ir patologijos raida.

Kortizolis padeda žmogaus organizmui greitai prisitaikyti prie neigiamų aplinkos veiksnių - trauminių, emocinių, infekcinių. Šis hormonas yra būtinas gyvybiškai svarbių kūno funkcijų įgyvendinimui. Gliukokortikoidai padidina baltymų ir amino rūgščių katabolizmo intensyvumą, tuo pačiu metu slopindami gliukozės suskaidymą. Kaip rezultatas, kūno audiniai pradeda deformuotis ir atrofija, ir išsivysto hiperglikemija. Raumeningas audinys reaguoja kitaip nei gliukokortikoidų kiekis kraujyje: kai kur, riebalų kaupimosi procesas pagreitėja, o kiti - sumažėja riebalinio audinio kiekis. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas sukelia miopatiją ir arterinę hipertenziją. Sutrikęs imunitetas sumažina bendrą organizmo atsparumą ir padidina jo jautrumą virusinei ir bakterinei infekcijai. Kai hipokortikoidizmas veikia kaulus, raumenis, odą, miokardą ir kitus vidaus organus.

Sindromą pirmiausia apibūdino 1912 m. Amerikos neurochirurgas Harvey Williams Cushing, dėl kurio jis gavo savo vardą. N. Itsenko atliko savarankišką tyrimą ir paskelbė savo mokslinį darbą dėl ligos, šiek tiek vėliau, 1924 m., Todėl Kushingo sindromo pavadinimas yra paplitęs posovietinėse šalyse. Moterys yra labiau linkusios nukentėti nuo šios ligos nei vyrai. Pirmieji klinikiniai požymiai pasirodo 25-40 metų amžiaus.

Cushingo sindromas pasireiškia širdies sutrikimu, medžiagų apykaitos sutrikimais, ypatingu riebalų nusėdimu organizme, odos, raumenų, kaulų ir nervų sistemos bei reprodukcinės sistemos sutrikimu. Pacientams, turintiems suapvalintą veido akių voką, atsiranda ryškus raudonis. Moterys pastebi per didelį veido plaukų augimą. Viršutinėje kūno dalyje, o ne kaklei kaupiasi daug riebalų. Strijų atsiranda ant odos. Pacientams, kuriems yra sutrikęs menstruacinis ciklas, klitoris yra hipertrofinis.

Sindromo diagnozė pagrįsta kortizolio laboratorinio kraujo tyrimo, antinksčių tomografinių ir scintiginių tyrimų rezultatais. Patologijos gydymas yra:

  • skiriant vaistus, slopinančius kortikosteroidų sekreciją,
  • vykdydama simptominį gydymą,
  • chirurginiu būdu pašalinant neoplasmą.

Etiologija

Etiopatogeneziniai Kušingo sindromo veiksniai suskirstyti į dvi grupes - endogenines ir egzogenines.

  1. Pirmoji grupė apima hiperplazinius procesus ir antinksčių žievės neoplazmus. Hormoną gaminantis kortikos sluoksnio navikas vadinamas kortikosteroze. Pagal kilmę tai yra adenoma ar adenokarcinoma.
  2. Išorinė hiperkortizmo priežastis yra intensyvus ir ilgalaikis įvairių kortikosteroidų ir kortikotropinių hormonų ligų gydymas. Narkotikų sindromas vystosi netinkamai gydant prednizoną, deksametazoną, hidrokortizoną ir Diprospaną. Tai vadinamasis jatrogeninis patologijos tipas.
  3. Cushingo pseudo-sindromas turi panašų klinikinį vaizdą, bet jo priežastis - kiti veiksniai, nesusiję su antinksčių pažeidimu. Tai apima alerginį nutukimą, priklausomybę nuo alkoholio, nėštumą, neuropsichiatrines ligas.
  4. Cushingo liga sukelia padidėjęs AKTH produktas. Šios ligos priežastys yra hipofizės mikroadenomos ar kortikotropinomos, esančios bronchų, mielių ar kiaušidėse. Šio gerybinio liaukinio naviko vystymasis sąlygoja galvos traumą, atideda neuroinfekcijas, gimdymą.
  • Visų hiperkortizolizmų susidaro, kai yra paveikti visi antinksčių žievės sluoksniai.
  • Dalinis lydimas atskirų korinių zonų pažeidimas.

Kušingo sindromo patogeneziniai ryšiai:

  1. kortizolio hipersekrecija
  2. katabolinių procesų pagreitis
  3. baltymų ir aminorūgščių skilimas
  4. organų ir audinių struktūriniai pokyčiai,
  5. angliavandenių apykaitos sutrikimas, dėl kurio atsiranda hiperglikemija,
  6. nenormalus riebalų sluoksnis ant nugaros, kaklo, veido, krūtinės,
  7. rūgščių ir bazių disbalansas,
  8. kalio kiekio kraujyje sumažėjimas ir natrio padidėjimas
  9. kraujospūdžio padidėjimas
  10. nuslopinta imuninė apsauga
  11. kardiomiopatija, širdies nepakankamumu, aritmija.

Asmenys, įtraukti į rizikos grupę hiperkortizolio vystymuisi:

  • sportininkai
  • nėščios moterys
  • narkomanai, rūkaliai, alkoholikai,
  • psichozė.

Simptomatologija

Kušingo sindromo klinikiniai požymiai yra įvairūs ir specifiniai. Patologijoje vystosi nervų, lytinių ir širdies ir kraujagyslių sistemų disfunkcija.

  1. Pirmasis ligos simptomas - nerimas nutukimas, būdingas netolygus riebalų nusėdimas per kūną. Pacientams, kurių poodinis riebalinis audinys yra labiausiai ryškus ant kaklo, veido, krūtinės, pilvo. Jų veidas atrodo kaip mėnulis, jų skruostai tampa violetiniu, nenatūraliu raudonu. Pacientų skaičius tampa netaisyklingos formos - visiškas kūnas ant plonų galūnių.
  2. Kūno odoje atsiranda raudonos-melsvos spalvos juostos ar raumenys. Tai yra krūtinės skausmai, kurių išvaizda yra susijusi su odos pernelyg dideliu nusilpimu ir retinimu tose vietose, kur riebalai nusodinami per daug. Kušingo sindromo odos apraiškos taip pat yra: spuogai, spuogai, hematomos ir kraujosruvos, hiperpigmentacijos ir vietinės hiperhidrozės sritys, lėtas gijimas ir žaizdų gijimas. Pacientų oda įgauna "marmuro" atspalvį su ryškiu kraujagyslių raštu. Jis tampa linkęs į lapus ir sausumą. Dėl alkūnių, kaklo ir pilvo odos spalvos keičiasi dėl pernelyg didelio melanino nusodinimo.
  3. Raumenų sistemos nugalimas pasireiškia hipotrofijos ir raumenų hipotonija. "Nelygūs sėdmenys" ir "varlės pilvas" sukelia atrofiniai procesai atitinkamuose raumenyse. Kojų ir pečių dirginų raumenų atrofija pacientai skundžiasi skausmu kėlimo ir tupinimo metu.
  4. Seksualinė disfunkcija pasireiškia kaip menstruacinio ciklo pažeidimas, hirsutizmas ir hipertrochozė moterims, lytinio potraukio sumažėjimas ir impotencija vyrams.
  5. Osteoporozė yra kaulų tankio sumažėjimas ir jo mikroarchitektūros pažeidimas. Panašūs reiškiniai atsiranda dėl sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų kauluose, kurių kaulų susidarymo procesuose vyrauja katabolizmas. Osteoporozė pasireiškia dėl artralgijos, spontaniškų skeleto kaulų lūžių, stuburo kreivumo - kifoscoliozės. Kaulai pradeda plona ir skauda. Jie tampa trapūs ir trapūs. Pacientai kramtyti, o serga vaikai atsilieka nuo savo bendraamžių.
  6. Su nervingos sistemos pralaimu pacientai patiria įvairius sutrikimus: nuo mieguistumo ir apatijos iki depresijos ir euforijos. Pacientams, sergantiems nemiga, psichozė, galimi bandymai nusižudyti. Centrinės nervų sistemos sutrikimas pasireiškia nuolatine agresija, pykčiu, nerimu ir dirglumu.
  7. Dažni simptomai yra: silpnumas, galvos skausmas, nuovargis, periferinė edema, troškulys, dažnas šlapinimasis.

Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Patologijos eigai būdingas simptomų padidėjimas per metus, o laipsniškas sindromo vystymasis - per 5-10 metų.

Vaikams Cushingo sindromas retai diagnozuojamas. Pirmasis ligos požymis yra ir nutukimas. Trumpalaikis brendimas yra atidėtas: berniukai yra neišsivystę genitalijose - sėklidėse ir varpos, o merginose yra kiaušidžių disfunkcija, gimdos hipoplazija ir menstruacijų nėra. Vaikų nervų sistemos, kaulų ir odos pažeidimų požymiai yra tokie patys kaip suaugusiesiems. Ploną odą lengva pažeisti. Ant jo atsiranda virpėjimas, vulgaris spuogai, kerpių tipo bėrimas.

Nėštumas moterims, kurioms yra Cushingo sindromas, pasireiškia retai dėl sunkios seksualinės disfunkcijos. Jos prognozė yra nepalanki: priešlaikinė liga, savaiminiai abortai, ankstyvas nėštumo nutraukimas.

Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, Cushingo sindromas sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą:

  • dekompensuotas širdies nepakankamumas
  • ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas,
  • sepsis
  • sunkus pyelonefritas
  • osteoporozė su stuburo ir šonkaulių lūžiais,
  • antinksčių krizė su apsvaigimu, slėgio kritimu ir kitais patologiniais požymiais,
  • bakterinis arba grybelinis odos uždegimas,
  • diabetas su kasos disfunkcija,
  • urolitiazė.

Diagnostika

Kušingo sindromo diagnozė pagrįsta anamneziniais ir fiziniais duomenimis, pacientų skundais ir atrankos testo rezultatais. Ekspertai pradeda bendrą egzaminą ir atkreipia ypatingą dėmesį į riebalų sluoksnių laipsnį ir pobūdį, veido ir kūno odos būklę ir diagnozuojant raumenų ir kaulų sistemą.

  1. Pacientų šlapime nustatomas kortizolio kiekis. Jo padidėjimas 3-4 karto patvirtina patologijos diagnozę.
  2. Atliekant testą su "deksametazonu": sveikiems žmonėms šis vaistas sumažina kortizolio koncentraciją kraujyje, o pacientams tokio sumažėjimo nėra.
  3. Į hemogramą - leukopenija ir eritrocitozė.
  4. Kraujo biochemija - KOS pažeidimas, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hipercholesterolemija.
  5. Atliekant osteoporozės žymenų analizę, nustatomas mažas osteokalcino kiekis - informatyvus kaulų formavimo žymuo, kurį osteoblastai paleidžia osteosintezės metu ir iš dalies patenka į kraują.
  6. TSH analizė - skydliaukės stimuliuojančio hormono lygio sumažėjimas.
  7. Kortizolio koncentracijos seilėse nustatymas - sveiki žmonės svyruoja, o pacientams jis labai sumažėja vakarais.
  8. Siekiant nustatyti onkogeniškumą, jo lokalizaciją, dydį, atliekamas tomografinis hipofizės ir antinksčių tyrimas.
  9. Skeleto rentgeno tyrimas - osteoporozės ir lūžių požymių apibrėžimas.
  10. Vidinių organų ultragarsas - papildomas diagnostikos metodas.

Specialistai endokrinologijos, terapijos, neurologijos, imunologijos ir hematologijos srityje užsiima Cushingo sindromu sergančių pacientų diagnozavimu ir gydymu.

Gydymas

Norėdami atsikratyti Kušingo sindromo, būtina nustatyti jo priežastį ir normalizuoti kortizolio kiekį kraujyje. Jei patologiją sukėlė intensyvus gydymas gliukokortikoidais, juos reikia palaipsniui atšaukti arba pakeisti kitais imunosupresantais.

Pacientai, kuriems yra Cushingo sindromas, yra hospitalizuotos ligoninės endokrinologijos skyriuje, kur jie yra griežtai prižiūrint gydytojui. Gydymas apima vaistus, chirurgiją ir spindulinę terapiją.

Narkotikų gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikosteroidų antinksčių sintezės inhibitoriai - "Ketokonazolas", "Methiraponas", "Mitotanas", "Mamomitas".

  • antihipertenziniai vaistai - enalaprilis, kapotenas, bisoprololis,
  • diuretikai - "Furosemidas", "Verošpyronas", "Manitolis",
  • hipoglikeminiai vaistai - diabetas, gliukofagas, sioforas,
  • širdies glikozidai - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomoduliatoriai - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • raminamieji preparatai - Corvalol, Valocordin
  • multivitaminų kompleksai.

Operatyvi intervencija

Kušingo sindromo chirurginis gydymas yra toks operacijų atlikimas:

Adrenalektomija - pažeistos antinksčių pašalinimas. Gerybinguose neoplazmuose atliekama dalinė adrenalektomija, kurioje pašalinamas tik auglys su organų išsaugojimu. Biologinė medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, norint gauti informacijos apie naviko ir audinio kilmės tipą. Baigus dvigubą adrenalektomiją, pacientas turės vartoti gliukokortikoidų visą gyvenimą.

  • Atrankinė transsphenoidinė adenomektomija yra vienintelis veiksmingas būdas atsikratyti problemos. Neurochirurgai per nosį pašalina hipofizės neoplazmą. Pacientai greitai reabilituojami ir grįžta į įprastą gyvenimo būdą.
  • Jei kortizolio gaminantys auglys yra kasoje arba kituose organuose, jis pašalinamas atlikus minimalų invazinį intervenciją arba klasikinę operaciją.
  • Antinksčių sunaikinimas yra dar vienas sindromo gydymo būdas, per kurį galima paskleisti sklerozuojančias medžiagas per odą, sunaikinti liaukos hiperplaziją.
  • Hipofizinės adenomos radiacinė terapija turi teigiamą poveikį šiai sričiai ir sumažina AKTH gamybą. Tuo atveju, kai chirurginis adenomos pašalinimas yra neįmanomas arba draudžiamas dėl sveikatos priežasčių.

    Lengvos ir vidutinės formos antinksčių vėžys rodo radioterapiją. Sunkiais atvejais pašalinama antinkstis ir "Chloditanas" skiriamas kartu su kitais vaistais.

    Protonų terapija hipofizės metu yra skiriama pacientams, kurių gydytojai yra netikrūs dėl adenomų buvimo. Protonų terapija yra speciali radioterapijos rūšis, kurioje pagreitintos jonizuojančios dalelės veikia apšvitintą naviką. Protonai pažeidžia vėžinių ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Šis metodas leidžia siekti auglio didžiausio tikslumo ir sunaikinti bet kokio kūno gylyje be didelės žalos aplinkiniams audiniams.

    Prognozė

    Cushingo sindromas yra rimta liga, kuri savaime nepraeina. Gydytojai teikia specialias rekomendacijas savo pacientams gydyti namuose:

    • Palaipsniui didėja fizinis aktyvumas ir sugrįžta į įprastą gyvenimo ritmą, atliekant nedidelius mokymus be nuovargio.
    • Tinkama, racionali, subalansuota mityba.
    • Psichinės gimnastikos atlikimas - kryžiažodžiai, rebūzai, užduotys, loginiai pratimai.
    • Psichoemocinės būsenos normalizavimas, depresijos gydymas, streso prevencija.
    • Optimalus darbo ir poilsio būdas.
    • Patologijos gydymo pradžios metodai - lengvas mankštas, vandens žandikaulis, šiltas dušas, masažas.

    Jei patologijos priežastis yra gerybinis neoplazmas, prognozė laikoma palankia. Tokiems pacientams antinkstis po gydymo pradeda pilnai dirbti. Jų galimybės susigrąžinti nuo ligos labai išauga. Antinksčių liaukos vėžyje mirtis paprastai būna per metus. Retais atvejais gydytojai gali pratęsti pacientų gyvenimą ne ilgiau kaip 5 metus. Kai kūne atsiranda negrįžtami reiškiniai ir nėra kompetentingo gydymo, patologijos prognozė tampa nepalanki.

    Cushingo sindromas

    Kušingo sindromas, dar vadinamas padidėjusiu kortizoliu, Itenko-Cushing sindromu ir hiperadrenokorticizmu, yra ilgalaikio kortizolio poveikio požymių ir simptomų kompleksas. 1) Požymiai ir simptomai gali būti: aukštas kraujospūdis, pilvo nutukimas su plonomis rankomis ir kojomis, rausvos raumenys, apvalus raudonasis veidas, riebalai tarp pečių, silpni raumenys, silpni kaulai, spuogai ir silpna oda, kuri nėra gerai išgydoma. Moterys gali turėti daugiau plaukų ir netaisyklingų menstruacijų. Kartais gali pasireikšti nuotaikos svyravimai, galvos skausmai ir lėtinis jausmas. 2) Cushingo sindromą gali sukelti pernelyg didelis kiekis kortizolio turinčių vaistų, tokių kaip prednizonas, arba navikas, kuris sukelia arba sukelia pernelyg didelį kortizolio kiekį antinksčių. 3) atvejai, susiję su hipofizio adenoma, yra vadinami Kušingo liga. Tai yra antras pagal dažnį Cushingo sindromo priežastis po vaistų vartojimo. Kushingo sindromas taip pat gali sukelti keletą kitų navikų. 4) Kai kurie iš jų yra susiję su paveldimomis, pvz., Daugybe 1 tipo endokrininės neoplazijos ir Carney sindromu. 5) Diagnostika reikalauja kelių žingsnių. Pirmasis žingsnis - išbandyti narkotikus, kuriuos vartoja subjektas. Antrasis etapas apima kortizolio koncentracijos matavimą šlapime, seilėse ar kraujyje po deksametazono vartojimo. Jei šis testas duoda nenormalių rezultatų, kortizolio galima išmatuoti vėlyvą naktį. Jei kortizolio koncentracija išlieka aukšta, reikia nustatyti kraujo tyrimą adrenokortikotropinui, kad nustatytume, ar yra hipofizio. 6) Dauguma atvejų yra gydomi ir išgydomi. 7) Jei liga siejama su vaistiniais preparatais, ji dažnai sustoja lėtai. Jei sukelia navikas, jį galima gydyti chirurgija, chemoterapija ar radiacija. Jei liga persipina į hipofizę, gali reikėti kitų vaistų, kad atkurtumėte prarastą funkciją. Gydymo rezultatas paprastai yra normalus gyvenimo trukmė. Kai kuriais atvejais, kai operacijos metu negalima visiškai išnaikinti naviko, yra didesnė mirties rizika. 8) Kiekvienais metais nuo ligos kenčia nuo vieno iki dviejų žmonių per milijoną. 20-50 metų amžiaus asmenys yra labiausiai jautrūs ligai. Moterys yra linkusios į ligas tris kartus daugiau nei vyrai. Tačiau vidutinis kortizolio perteklius be akivaizdžių simptomų yra dažnas. Cushingo sindromą pirmiausia apibūdino Harvey Cushing 1932 metais. 9) Cushingo sindromą taip pat galima stebėti gyvūnams, įskaitant kačių, šunų ir arklių.

    Ženklai ir simptomai

    Simptomai apima greitą svorio padidėjimą, ypač kamiene ir veidą, neplatinant iki galūnių (centrinis nutukimas). Dažni požymiai yra riebalų kilimėlių augimas išilgai ragenos, už kaklo ar "buliaus kupro", taip pat ant veido - "mėnulio formos veidas". Kiti simptomai per didelis prakaitavimas, išsiplėtimas kapiliarų, retinimas odos (kuris sukelia kraujosruvos ir sausumą, ypač rankų), ir gleivines, violetinė arba raudona strijų (svorio prieaugis Kušingo sindromas tęsiasi odą, plonas ir susilpnėjusi, sukelia kraujavimas į jį) ant kamieno, sėdmenų, rankų, kojų ar krūtinės, proksimalinės raumenų silpnumas (klubų, pečių) ir hirsutizmas (plaukų augimo dėl vyrų tipą veido), nuplikimas ir / ar pernelyg sausi ir trapūs plaukai. Retais atvejais Cushingo sindromas gali sukelti hipokalcemiją. Perteklius kortizolio taip pat turi įtakos endokrininei sistemai ir dėl kitų priežasčių, pavyzdžiui, nemiga poveikį, slopina aromatazės, lytinis potraukis mažėja, sukelia impotencija vyrams ir amenorėja / oligomenorrhea ir nevaisingumo moterims dėl padidėjusio androgenų lygį. Tyrimai taip pat parodė, kad gautas amenorėjos sindromas yra susijęs su padidėjusiu kortizolio kiekiu, kuris grįžta į pogumburį, dėl kurio sumažėja GnVH išsiskyrimas. 10) Kognityvinės sąlygos, įskaitant atminties ir dėmesio disfunkciją, taip pat depresiją, dažnai siejamos su padidėjusiu kortizolio lygiu, o ankstyvosiose stadijose gali būti išorinio ar endogeninio Kušingo sindromo rodikliai. Taip pat atsiranda depresija ir nerimas. 11) Kita aiškiai ir odos pokyčiai, sukeliantys nepatogumus, kurie gali atsirasti Kušingo sindromas apima veido spuogai jautrumą grybinėms paviršiaus (dermatophyte ir Malassezia) infekcijų, taip pat būdingą rausvai, atrofijos strijų pilvo srityje. Kiti simptomai yra poliurija (ir lydinčio polidipsija), ilgalaikį hipertenzija (dėl to, kad kortizolio padidina kraujagysles sutraukiančio poveikį epinefrino) ir atsparumą insulinui (bendras sindromas negimdinis sekrecijos ACTH), kuri veda prie aukšto lygio cukraus kiekį kraujyje ir atsparumą insulinui, kuri gali sukelti diabetu. Atsparumas insulinui kartu su odos pokyčiais, tokiais kaip akantokeratodermija pažastuose ir aplink kaklą, taip pat lengvas karpas pažastuose. Neapdorotas Kušingo sindromas sukelia širdies nepakankamumą ir padidina mirtingumą. Kortizolis taip pat pasižymi mineralokortikoidų aktyvumu didelėse koncentracijose, pablogėja hipertenzija ir sukelia hipokalemiją (pasireiškia kartu su ektopinis adrenokortikotropino sekrecijos sindromas). Be to, per didelis kortizolio kiekis gali sukelti virškinimo trakto ligas, oportunistines infekcijas ir susilpninti žaizdų gijimą dėl to, kad kortizolis slopina imunines ir uždegimines reakcijas. Osteoporozė taip pat yra Kušingo sindromo problema, nes osteoblastinis aktyvumas yra slopinamas. Be to, Cushingo sindromas gali sukelti naravanie ir skauda sąnarius, ypač klubus, pečius ir apatines nugaros dalis. Cushingo sindromas apima visas padidėjusio kortizolio koncentracijos priežastis, dėl kurios atsiranda skausminga būklė. Kušingo liga yra specifinis Cushingo sindromas, kurį sukelia hipofizės navikas, sukeliantis pernelyg didelę adrenokortikotropino (adrenokortikotropinio hormono) gamybą. Pernelyg dideli adrenokortikotropino kiekiai stimuliuoja antinksčių žievės kortizolio susidarymą, sukelia skausmingą būklę. Kušingo liga dėl pernelyg didelio adrenokortikotropino lygio taip pat gali sukelti hiperpigmentaciją. Taip yra dėl melanocitų stimuliuojančio hormono, kaip šalutinio pro-opomelanokortino (POMC) sintezės, sintezės. Kušingo ligos variantą gali sukelti netolygaus, t.y. papildomas hipofizinis, adrenokortikotropino gaminimas, pavyzdžiui, smulkialąstelinis plaučių vėžys. Kai Kušingo sindromas dėl padidėjusio antinksčių kortizolio lygio (dėl adenoma arba hiperplazijos), neigiamas grįžtamasis ryšys: poveikis galiausiai sumažina ACTH gamybą hipofizės. Tokiais atvejais adrenokortikotropino koncentracija išlieka maža, o hiperpigmentacija nesikeičia. Nors visos Cushingo ligos yra Cushingo sindromas, ne kiekvienas Cushingo sindromas yra Cushingo liga.

    Kas yra hiperkortizmo sindromui būdingas ir kaip jį gydyti

    Cushingoido sindromas - kas tai? Kiek pavojinga ši asmenybė? Pagal ligą ir Itenko-Cushingo sindromą atsiranda tam tikrų simptomų, kurie susidaro dėl pernelyg didelės kortikosteroidų hormonų gamybos antinksčių ląstelėse. Ši būklė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, todėl ją galima suskirstyti į keletą tipų. Kušingo liga vystosi dėl hipotalaminio-hipofizio komplekso disfunkcijos. Ši patologija provokuoja pernelyg didelę adrenokortikotropinio hormono gamybą, o vėliau - kortizolį antinksčių. Itenko-Cushingo sindromas arba hiperkortizizimas (kushingoidas) būdingas sutrikimų kompleksu, kuris atsiranda dėl tam tikrų priežasčių, bet ne dėl hipotalaminio-hipofizio patologijos.

    Sindromo aprašymas

    Sindromas arba Itenko-Kušingo liga pasižymi nuolatiniu antinksčių sutrikimu, kuris išskiria per daug kortizolio. Šis procesas yra kontroliuojamas hipofizės liauka. Norėdami tai padaryti, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja tiek kortizolio, tiek kortikosterono gamybą. Savo ruožtu hipofizio sistema reguliuoja hipotalamus, gaminanti statinus ir liberinus. Vienos tokios sistemos jungčių sutrikimas sukelia hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės, sukeliančios Itenko-Cushing sindromą ar ligą.

    Padidėjusi kortizolio gamyba, stebima šia būkle, sukelia katabolinį poveikį žmogaus organizmo baltyminėms struktūroms. Neigiami pokyčiai pastebimi daugumoje audinių ir struktūrų, įskaitant kaulus, raumenis, vidaus organus ir odą. Kushingo sindromas vystosi, atrofiniai ir distrofiniai procesai vyksta visame kūne. Sunku pasikeisti angliavandeniai, riebalinis maistas, pastebimi elektrolitiniai sutrikimai.

    Remiantis naujausiais tyrimais, ši problema yra 10 kartų didesnė moterų. Vidutinis jo vystymosi amžius yra 25-40 metų. Taip pat kartais atsiranda iritsenko-cushino sindromas vaikams. Tai yra gana reta patologinė būklė, diagnozuojama vienam asmeniui 100 tūkstančių - 1 mln. Žmonių per metus.

    Ligos ir Cushingo sindromas, kurio simptomai yra tos pačios apraiškos, paprastai vadinamos dviem skirtingomis problemomis, dėl kurių reikia kitokio požiūrio į gydymą. Pirmoji patologija apibūdinama kaip neuroendokrininė, o antrasis - dažniausiai kaip navikų procesas, besivystantis įvairiuose organuose (antinksčių, bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų). Pastaruoju atveju formavimas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis. Cushingo sindromui būdingas tai, kad auglys išskiria gliukokortikoidus.

    Sindromo priežastys

    Itenko-Cushingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų priežasčių:

    • egzogeninis (vaistas) sindromas hiperkortizolizmas. Tai pasireiškia ilgalaikio vaisto, kurio sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų, fone. Ši narkotikų grupė apima prednizoloną, deksametazoną ir kitus, kurie naudojami astmos, raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir kitų ligų ar sindromų gydymui. Tokiu atveju parodomas maksimalus vaisto dozės sumažinimas, leidžiantis pasiekti teigiamą rezultatą gydant pagrindinę sveikatos problemą;
    • 1-2% visų Itenko-Cushingo sindromo atvejų sergantysis diagnozuoja ligonio būklę, todėl galima identifikuoti navikus, išskiriančius kortikotropinius hormonus, kurie gali vystytis įvairiuose organuose - plaučiuose, lytinių liaukų, kepenyse ir kt. Liga gali būti apibūdinta medicinos literatūroje kaip AKTH-ektopinis sindromas;
    • 14-18% visų Kušingo ligos nustatymo atvejų (pacientų nuotrauka gerai iliustruoja ligos pobūdį) kalba apie patologiją, kuri vystosi dėl naviko formavimo ant antinksčių žievės. Jie gali būti adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos formos;
    • šeimos problema, tokia kaip Itenko-Cushingo liga. Paprastai ši patologinė būklė nėra paveldima. Kartais yra atvejų, kai daugelio endokrininės neoplazijos sindromo, perduodamo iš tėvų vaiko, buvimas vaikui žymiai padidina įvairių navikų (įskaitant tuos, kurie sukelia Itenko-Cushingo ligą vaikams ir suaugusiesiems) atsiradimo tikimybę;
    • 80% visų pacientų kenčia nuo šios rūšies Cushingo ligos. Taip yra dėl hipofizės mikroadenomos, kuri gamina didelį AKTH kiekį. Tai gerybinis liaukos navikas, kurio dydis neviršija 2 cm. Dėl Itenko-Cushingo ligos būdingas provokuojantis veiksnys yra galvos trauma, praeinančios smegenis paveikiančios infekcijos. Taip pat tokia problema gali išsivystyti moterims po gimdymo.

    Simptomai šio sindromo

    Tiek sindromas, tiek Itenko-Kušingo liga, kurių simptomai yra sisteminiai organizmo sutrikimai, būdingi tokie simptomai:

    • nutukimas. Kushingo liga, kurią patvirtina naujausi tyrimai, 90 proc. Atvejų yra susijusi su pernelyg dideliu riebalų kiekiu. Stebėtas patologinis nutukimo tipas. Riebalai gali būti nevienodai išdėstyti virš kūno. Paprastai tai daug ant skrandžio, veido, kaklo, krūtinės, nugaros. Tuo pačiu metu delno odos ir riebalinio sluoksnio gale yra labai plona. Net jei pacientui nėra akivaizdaus nutukimo, jo figūra yra būdinga šio sindromo atsiradimui;
    • mėnulinis veido veidas, kuris įgauna ryškiai raudonai raudoną spalvą (kartais yra cianooto atspalvio);
    • raumenų atrofija. Šis procesas ypač ryškus ant pečių ir apatinių galūnių (ant sėdmenų, šlaunų) šio sindromo vystymosi metu. Šio sutrikimo klinikiniai požymiai yra tai, kad ligonis negali sėdėti ir atsistoti. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija. Šis reiškinys turi pavadinimą "varlė pilvas". Raumenų atrofija pilvo sienelėje provokuoja grožio iškyšulių vystymąsi;
    • yra neigiamų pokyčių, turinčių įtakos odai. Epidermis praskiedžiasi, sausa, dribsnių, kraujagyslių modelis yra aiškiai matomas, yra keletas sričių su pernelyg dideliu prakaitavimo aktyvumu. Su šiuo sindromu sergančiam pacientui yra striae, kuri susidaro dėl kolageno skilimo odoje ir progresuojančio nutukimo. Strijų gali pasiekti didelius dydžius (kelis centimetrus pločio) ir tapti violetinės spalvos. Taip pat dėl ​​odos bėrimo (spuogai), kraujavimas (kraujagyslių tinklai), susidaro hiperpigmentacija;
    • Osteoporozė, pasireiškianti kaip sunki komplikacija 90% šio sindromo sergančių pacientų, dažniausiai veikia stuburo juosmenines ir krūtinės ląsteles. Šią patologinę būklę lydi slankstelių kūnas ir suspaudimo tipo lūžiai. Apie rentgenogramą galima pamatyti reiškinį, būdingą šiam sindromui. Jis vadinamas "stiklo slanksteliu", nes kai kurie iš jų gali būti visiškai permatomi. Patologija, kartu su lūžiumi, sukelia didelį skausmą dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo. Kartu su raumenų atrofija šis reiškinys sukelia skoliozę ir kifoscoliozę. Cushingo sindromas vaikams sukelia didelį augimo sulėtėjimą, nes dėl daugybės gliukokortikoidų yra slopinamas epifizinių kremzlių vystymasis. Sergantis vaikas kenčia nuo angliavandenių tolerancijos, policitikemijos sumažėjimo;
    • stebima kardiomiopatija. Jis vystosi dėl neigiamo hormonų poveikio miokardui, elektrolito pasikeitimo buvimas. Kardiomiopatija pasireiškia širdies aritmija, širdies nepakankamumu. Ši būklė yra labai pavojinga pacientų gyvenimui ir dažnai tampa mirties priežastimi;
    • apibūdindamas šio sindromo simptomus - nervų sistemos sutrikimų buvimą. Pacientui pasikeičia nuotaika - depresija ir slopinama būsena pakeičiama euforija ir psichozė;
    • steroidinis diabetas. Ši komplikacija stebima 10-20% visų šio sindromo pacientų. Cukrinis diabetas vystosi netrikdant kasos;
    • reprodukcinės sistemos sutrikimų vystymasis. Moterims dėl pernelyg didelio antinksčių susidarančių androgenų atsirado hirsutizmas, kartu su gausiu vyrų plaukų augimu. Taip pat pastebėta patvari amenorėja.

    Šio sindromo komplikacijos

    Su Cushingo sindromu, kurio gydymas būtinai turi įvykti, pastebimi šie komplikacijos:

    • Lėtinis procesas, kuris vyksta be tinkamos medicininės intervencijos, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tai atsitinka dėl širdies nepakankamumo, insulto, sepsio, pyelonefrito, lėtinio inkstų nepakankamumo, stipriai pažeisto stuburo dėl osteoporozės vystymosi, fone;
    • antinksčių ar antinksčių krizė. Pasireiškė sutrikusi sąmonė, vėmimas, padidėjęs slėgis, hipoglikemija, pilvo skausmas ir kitos patologinės sąlygos;
    • dėl to, kad mažėja atsparumas įvairiems šio sindromo sergančių pacientų infekcijoms, dažnai pastebimi grybeliniai procesai, grybeliniai pažeidimai, furunkulozė, flegma;
    • prieš osteoporozę ir kalcio bei fosfato išsiskyrimą šlapimu, išsivysto urolitiazė.

    Nėštumas ir gimdymas su šiuo sindromu

    Nerimas pacientams, kuriems yra šis sindromas, atsiranda retai dėl sunkios amenorėjos. Jo vystymas įmanomas tik su kortizolį gaminančiais antinksčių navikais.

    Nepaisant to, tokio nėštumo rezultatai yra nepalankūs. Dažniausiai jis nutraukiamas ankstyvuoju laikotarpiu arba kartu su priešlaikiniais gimdymu. Vaisys yra atidėtas vystymuisi, galimai perinatalinei mirčiai. Nusivylimo rodiklius sukelia atsparių antinksčių nepakankamumo augimas vaikui nuo patologijos motinos.

    Bet kokiu atveju, nėštumas yra neigiamas veiksnys hiperkortizolio atsiradimo atveju. Tai didina gyvybei pavojingas komplikacijas. Sėkmingo nėštumo atveju svarbu nuolat stebėti gydytojus, simptominį gydymą, kad pagerėtų paciento būklė. Narkotikų gydymas šiuo atveju nenustatytas.

    Šio sindromo diagnozė

    Jei egzistuoja įtarimas dėl Itenko-Kušingo ligos vystymosi, diagnozė atliekama naudojant įvairias įvairių rūšių studijas:

    • atrankos testas. Jis susijęs su kortizolio išskyrimu, atsižvelgiant į kasdienį šlapimo kiekį. Hormono lygio padidėjimas bent 3-4 kartus rodo šio sindromo buvimą;
    • Siekiant patvirtinti ar paneigti endogeninį šios patologijos pobūdį, naudojamas nedidelis deksametazono testas. Vartoję šį vaistą sveikam žmogui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja 2 kartus. Šio sindromo vystymuisi šis poveikis nėra stebimas;
    • esant teigiamam rezultatui, kai mažas deksametazono tyrimas naudojamas dideliam kiekiui. Tai leidžia nustatyti konkrečią patologinę būklę - Itenko-Cushingo ligą ar sindromą. Šis tyrimas skiriasi nuo ankstesnio vartojant santykinai didelę vaisto dozę. Itenko-Kušingo liga lydės kortizolio koncentracijos sumažėjimas 50%, o sindromas - nesikeis hormono koncentracijai;
    • Parodytas kraujo ir šlapimo tyrimas. Nustatytas aukštas hemoglobino, eritrocitų, cholesterolio kiekis. Šlapime diagnozuojama didelė 11-ACS koncentracija ir maža 17-CU koncentracija;
    • Siekiant nustatyti problemos šaltinį, atliekama MRT arba antinksčių nosies skenavimas. Nustatydamas naviko ar kitų neigiamų procesų lokalizaciją, bus veiksmingai gydomas tam tikras pacientas;
    • gydytojų rekomendacija - gydant Itenko-Kušingo ligą, reikia pasikonsultuoti su siauro profilio specialistais, po kurių diagnozuojamos tam tikros sąlygos naudojant rentgeno spindį, stuburo ir krūtinės ląstos kontrastą, biocheminis kraujo tyrimas.

    Šio sindromo gydymas

    Itenko-Cushingo sindromo gydymo metodai visiškai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado šis neigiamas procesas organizme. Prieš taikydami bet kokias priemones privaloma atlikti išsamų žmonių sveikatos būklės tyrimą.

    Hipofizmo navikų chirurginis gydymas

    Gydant Itenko-Kušingo liga, kurią sukelia hipofizio adenoma, yra nurodyta chirurginė intervencija. Atlikta selektyvi transsphenoidinė adenomektomija, kuri yra vienintelis veiksmingas būdas problemai išspręsti. Toks neurokirurginis operacija yra nurodomas, jei atskleistas navikas turi aiškias ribas, tai patvirtina išankstinis tyrimas. Šis gydymo metodas rodo gerą rezultatą.

    Pritaikius chirurginę operaciją, galima visiškai atkurti hipotalaminės-hipofizės sistemos darbą. 70-80% pacientų yra remisija. Tik nedidelė dalis pacientų yra galimas naviko atsiradimas.

    Narkotikų gydymas

    Chirurginis šios ligos gydymas būtinai derinamas su spinduliniu terapija. Atsižvelgiant į kontraindikacijas prieš operaciją, gydymas vartojant tam tikrus vaistus yra nurodytas. Taip atsitinka esant sunkioms ligoms, kurios yra pavojingos žmogaus gyvybei. Naudoti vaistai veikia hipofizę ir slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą, dėl kurio išsivysto ši liga.

    Atsižvelgiant į tokio gydymo fone, simptominis gydymas yra privalomas. Priskirtas priemones, kurios gali sumažinti cukraus kiekį kraujyje, kraujo spaudimo vertę. Liga arba Itenko-Cushingo sindromas taip pat apima antidepresantų, vaistų, skirtų manifestacijoms mažinti ir osteoporozės profilaktikai, vartojimą. Vaistų sąrašą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomus ir diagnozavimo rezultatus.

    Neuronų, esančių kituose organuose, gydymas

    Esant Itenko-Cushing sindromui, gydymas atliekamas tik nustatant problemos lokalizaciją. Nustačiusi naviko buvimo vietą, jis nusprendė pašalinti. Jeigu nėra šio teigiamo poveikio, būtina taikyti adrenalektomiją. Tai gali būti vienpusis, o sunkiais atvejais - dvišalis. Tokios manipuliacijos sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

    Prognozė

    Be tinkamo gydymo, Itenko-Cushing sindromas yra mirtinas 40-50% pacientų dėl nuolatinių neigiamų pokyčių organizme. Todėl neįmanoma ignoruoti šios ligos. Gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams, tarp kurių privalomas endokrinologas.

    Esant piktybiniams procesams, kurie paskatino šios ligos vystymąsi, prognozė yra nuvilianti. Po operacijos, skirtos pašalinti naviką, po gydymo tik vidutiniškai 20-25% pacientų linkę pasiekti gana teigiamą rezultatą (vidutinis išgyvenimo laikotarpis yra 2 metai). Esant bet kokios lokalizacijos nepageidaujamam susidarymui po jų pašalinimo, atsistatymas atsiranda beveik visiems pacientams.

    Cushingo sindromas
    (Itenko-Kušingo liga, Itenko-Cushingo sindromas, hiperkortizmas, hiperkortizijos sindromas)

    Endokrininės ir medžiagų apykaitos ligos

    Bendras aprašymas

    Cushingo sindromas yra hiperkortikizmas dėl padidėjusio endogeninio ar egzogeninio gliukokortikoido (GC) kiekio kraujyje.

    • gliukozės steromos;
    • AKTH hipofizės priekinės skilties hiperprodukcija (adenomos buvimas; šiuo atveju jis vadinamas "Itenko-Cushingo liga");
    • AKTH sekretuojantys įvairių organų navikai (pirmiausia plaučiai, kasa; šiuo atveju jie kalba apie AKTH antrinės gamybos sindromą).

    Išorinis GK sukelia jatrogeninį Cushingo sindromą, kuris pasireiškia daug dažniau nei spontaniškas; dažniausiai vystosi pacientams, kurie ilgą laiką gauna GK įvairioms ligoms (pvz., reumatologinėms).

    Cushingo sindromo simptomai

    • Nutukimas, mėnulio veidas, bizonų kumpis (riebalų sluoksnis kaklelyje).
    • Padidėjęs kraujospūdis.
    • Hirsutizmas (viršutiniai kūno plaukai vyriškos lyties moterims).
    • Striae (violetinės ruoželės ant krūtinės, pilvo, šlaunų odos).
    • Raumenų silpnumas
    • Osteoporozė
    • Tendencija mėlynėn.
    • Purpurinė raudona ant skruostų.
    • Oligomenorėja (menstruacijų silpnėjimas).
    • Spuogai bėrimas.
    • Depresija.

    Kušingo sindromo diagnozė

    • Kortizolio koncentracijos serume nustatymas.
    • Laisvo kortizolio išskyrimo su dienos šlapimu nustatymas.
    • Deksametazono slopinimo naktinis tyrimas: pacientas vartoja 1 mg deksametazono 11 val., Kito ryto 8 valandos metu nustatoma kortizolio koncentracija kraujo serume.
    • Gliukozės kiekio nustatymas.
    • Bendras kraujo tyrimas.
    • Analizė urinais.
    • Pilvo organų kompiuterinė tomografija: leidžia aptikti padidėjusį antinksčių kiekį.
    • Kaukolės chirurgija: galima nustatyti hipofizio macroadenomas (10% atvejų), stuburo juosmeninės dalies rentgenografija - osteoporozė.
    • Smegenų kompiuterinė tomografija: ji gali aptikti apie 50% hipofizio adenomų.

    Cushingo gydymas

    Kušingo sindromo gydymas priklauso nuo priežasties. Jatrogeninis sindromas susijęs su laipsnišku GK panaikinimu (jei reikia, pakeičiant kitus imunosupresantus). Antinksčių adenomos metu yra nurodytas chirurginis gydymas: navikų rezekcija. Antinksčių karcinoma, AKTH negimtinė sekrecija: chirurginio gydymo neveiksmingumas ar negalimas yra gydomi vaistais, kurie blokuoja steroidų gamybą antinksčių liaukomis - mitotanu, methyrapone. Radiatorinė terapija vartojama kartu su gydymo neefektyvumu - chirurginiu arba medicininiu, paprastai kartu su jais. Radiacinė terapija didina gydymo nuo narkotikų poveikį.

    Esminiai vaistai

    Yra kontraindikacijų. Reikalinga konsultacija.

    • Reserpinas (simpatologinis agentas). Dozavimo režimas: viduje, 1 mg dozėje per parą. Gydymo kursas yra 3-6 mėnesiai.
    • Parlodel (dopaminomimeticheskuyu, hipoprolaktineminis agentas). Dozavimo režimas: į vidų, valgio metu, 5 mg dozėje per parą. Gydymo kursas yra 6-12 mėnesių.
    • Eliiptenas (kortikosteroidų sintezės inhibitorius). Dozavimo režimas: geriamasis 250 mg dozė 2-3 kartus per dieną.

    Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

    Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Būtina atskirti Itenko-Cushino sindromą nuo Itenko-Kušingo ligos, kuri suprantama kaip antrinis hiperkortizmas, kuris vystosi hipotalaminės-hipofizės patologijoje. Itenko-Cushingo sindromo diagnozė apima kortizolio ir hipofizio hormonų lygio, deksametazono testo, MRT, KT skenavimo ir antinksčių scintigrafijos tyrimą. Itenko-Cushingo sindromo gydymas priklauso nuo jo priežasties ir gali būti gliukokortikoidų terapijos panaikinimas, steroidų slopinimo inhibitorių paskyrimas, antinksčių navikų chirurginis pašalinimas.

    Itenko-Cushingo sindromas (hiperkortizolis)

    Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis simptomų kompleksas, atsirandantis dėl hiperkortizacijos, t.y., padidėjęs antinksčių hormono kortizolio išsiskyrimas arba ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais. Gliukokortikoidiniai hormonai yra susiję su visų rūšių metabolizmo ir daugelio fiziologinių funkcijų reguliavimu. Antinksčiai yra reguliuojami AKTH, adrenokortikotropinio hormono, kuris aktyvina kortizolio ir kortikosterono sintezę, sekreciją. Hipofizės veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - statinai ir liberai.

    Toks daugiapakopis reguliavimas būtinas siekiant užtikrinti kūno funkcijų ir medžiagų apykaitos procesų darną. Vienos grandies grandinės pažeidimas gali sukelti gliukokortikoidų hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės ir sukelti Itenko-Cushing sindromo vystymąsi. Moterims Itenko-Cushingo sindromas įvyksta 10 kartų dažniau nei vyrams, daugiausiai besivystančiose 25-40 metų amžiaus.

    Yra sindromas ir Itenko-Cushingo liga: pastaroji kliniškai pasireiškia tais pačiais simptomais, tačiau ji yra pagrįsta pirminiu hipotalaminės hipofizės pažeidimu ir antinksčių žievės hiperfunkcija atsiranda antrinė. Pacientai, sergantys alkoholizmu ar sunkiais depresiniais sutrikimais, kartais plėtoja Itenko-Cushingo pseudo-sindromą.

    Itenko-Cushingo sindromo vystymosi priežastys ir mechanizmas

    Itenko-Cushingo sindromas yra plati sąvoka, apimanti įvairias sąlygas, kurioms būdingas hiperkortizmas. Remiantis šiuolaikiniais endokrinologijos tyrimo duomenimis, daugiau kaip 80% Itenko-Cushingo sindromo atvejų yra susiję su padidėjusia AKTH sekrecija iš hipofizės mikroadenomos (Itenko-Cushingo liga). Hipofizinės mikroadenomos yra mažas (ne daugiau kaip 2 cm), dažnai gerybinis, liaukos navikas, kuris gamina adrenokortikotropinį hormoną.

    14-18% pacientų Itenko-Cushingo sindromo priežastis yra pirminis antinksčių žievės pažeidimas dėl antinksčių žievės hiperplazinių navikų - adenomatozės, adenokarcinomos.

    1-2% ligos sukėlė AKTH-ektopinis arba kortikolberino-ektopinis sindromas - auglys, kuris išskiria kortikotropinį hormoną (kortikotropinomą). AKTH-ectopinis sindromas gali sukelti įvairių organų navikai: plaučiai, sėklidės, kiaušidės, užkietėjęs uždegimas, paratiroidas, skydliaukė, kasa, prostatos liaukos. Itsenko-Cushing narkotikų sindromo atsiradimo dažnumas priklauso nuo tinkamo gliukokortikoidų vartojimo pacientų, sergančių sisteminėmis ligomis, gydymui.

    Kortizolio hipersekrecija Itenko-Cushing sindromu sukelia katabolinį poveikį - kaulų, raumenų (įskaitant širdį), odos, vidaus organų ir tt baltymų struktūrų skilimą, galiausiai sukeliančią degeneraciją ir audinių atrofiją. Padidėjusi gliukozė ir gliukozės absorbcija žarnyne sukelia steroidinį diabetą. Riebalų metabolizmo sutrikimas "Itenko-Cushingo sindromu" yra būdingas per didelis riebalų nusėdimas kai kuriose kūno vietose ir atrofija kitiems dėl jų skirtingo jautrumo gliukokortikoidams. Pernelyg didelio kortizolio kiekio poveikis inkstams atsiranda dėl elektrolitų sutrikimų - hipokalemijos ir hipernatremijos, dėl to padidėja kraujospūdis ir pablogėja distrofiniai procesai raumenyse.

    Širdies raumenys labiausiai kenčia nuo hiperkortiko, kuris pasireiškia kardiomiopatija, širdies nepakankamumu ir aritmijomis. Kortizolas slopina imunitetą, todėl pacientams, sergantiems Itenko-Cushino sindromu, yra tendencija infekcijoms. Itenko-Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus; progresuojantis (su viso simptomų komplekso vystymuis per 6-12 mėnesių) arba laipsniškas (su daugiau nei 2-10 metų).

    Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

    Labiausiai būdinga Itenko-Cushingo sindromo ypatybei yra nutukimas, kurį pacientai nustatė daugiau kaip 90% atvejų. Riebalų persiskirstymas yra nevienodas, kushingoido tipas. Riebalai yra stebimi ant veido, kaklo, krūtinės, pilvo, nugaros, su palyginti plona galūnėmis ("colossus ant molio kojų"). Veido veidas tampa raudonai violetiniu spalviu, turinčiu cianotišką atspalvį ("matronizmas"). Riebalų nusėdimas VII kaklo slankstelio srityje sukuria vadinamąjį "menopauzinį" ar "bizonų" kuprinį. "Itsenko-Cushing" sindromu nutukimas išsiskiria iš plonos, beveik permatomos odos ant delno atlošų.

    Riebalinės sistemos dalis yra raumenų atrofija, raumenų tonuso ir stiprumo mažėjimas, kuris pasireiškia raumenų silpnumu (miopatija). Tipiški ženklai, pridedami prie Itenko-Cushing sindromo, yra "nuožulnūs sėdmenys" (sumažėjęs šlaunies ir galakto raumenų tūris), "varlės pilvas" (pilvo raumenų hipotrofija), pilvo baltos linijos išvarža.

    Pacientų, sergančių Itenko-Cushingo sindromu, oda turi būdingą "marmuro" spalvą su aiškiai matomu kraujagyslių raštu, linkusi į pleiskanojimą, sausumą, besikeičiančią prakaitavimo sritimis. Iš pečių juosmens, pieno liaukos, pilvo, sėdmenų ir šlaunų odos susidaro odos tempimo juostelės - violetinės ar cianotinės spalvos raukšlės, kurių ilgis nuo kelių milimetrų iki 8 cm ir plotis iki 2 cm. atskirų odos sričių hiperpigmentacija.

    Kai hypercorticoidism dažnai išsivysto Ugdymo ir žalos kaulų - osteoporozės, todėl stiprus skausmas, deformacija ir kaulų lūžių, skoliozė ir kyphoscoliosis, ryškesnis juosmens ir krūtinės stuburo. Dėl slankstelių suspaudimo pacientai tampa slouched ir mažesni. Vaikams, turintiems Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda augimo atsilikimas, kurį sukelia epifizinių kremzlių vystymosi sulėtėjimas.

    Širdies raumens sutrikimai pasireiškė kardiomiopatijos, kartu su aritmijomis (prieširdžių virpėjimas, ekstrasistolija), arterinės hipertenzijos ir širdies nepakankamumo simptomų atsiradimu. Šie siaubingi komplikacijos gali sukelti pacientų mirtį. Itenko-Cushingo sindromu kenčia nervų sistema, kuri atsispindi jos nestabiliuose darbuose: mieguistumas, depresija, euforija, steroidiniai psichozės, savižudybės bandymai.

    10-20% atvejų ligos eigoje vystosi steroidinis cukrinis diabetas, nesusijęs su kasos pažeidimu. Toks diabetas vyksta gana lengvai, kai ilgai normalus insulino kiekis kraujyje greitai kompensuojamas individualia dieta ir cukraus mažinančiais vaistais. Kartais atsiranda poli-ir nocturija, periferinė edema.

    Hiperandrogenizmas moterims, kartu su Itenko-Cushing sindromu, sukelia virilizacijos, hirsutizmo, hipertrichozės, menstruacinių sutrikimų, amenorėjos, nevaisingumo vystymąsi. Vyrams būdingi feminizacijos požymiai, sėklidžių atrofija, sumažėjęs stiprumas ir lytinis potraukis, ginekomastija.

    Itenko-Cushingo sindromo komplikacijos

    Lėtinė, progresuojanti eiga Kušingo sindromas su pažangių simptomus gali sukelti mirtį pacientų dėl komplikacijų, kurios yra nesuderinamos su gyvybe: širdies dekompensacija, insultas, sepsis, sunkus pielonefrito, lėtinis inkstų nepakankamumas, osteoporozė, keliais lūžių, stuburo ir šonkaulių.

    Skubūs sąlygos Kušingo sindromas yra antinksčių (antinksčių) krizių, pasireiškia sąmonės sutrikimai, hipotenzijos, vėmimas, pilvo skausmas, hipoglikemija, hiponatremija, hiperkalemija ir metabolinės acidozės.

    Dėl sumažėjusio atsparumo infekcijoms, pacientams, sergantiems Itenko-Cushing sindromu, dažnai išsivysto furunkulozė, flegmonas ir pūlingos bei grybelinės odos ligos. Urolitiazo vystymasis siejamas su kaulų osteoporozės ir kalcio ir fosfato pertekliaus išsiskyrimu šlapimu, todėl inkstuose susidaro oksalato ir fosfato akmenys. Nėštumas moterims, turinčioms hiperkortiką, dažnai baigiasi persileidimu arba sudėtingomis gimdymo.

    Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

    Jei pacientui pasireiškia Myogeno-Cushingo sindromas, remiantis amneziniais ir fizikiniais duomenimis ir išskiriamas egzogeninis gliukokortikoidų šaltinis (įskaitant įkvėpimą ir sąnarius), pirmiausia nustatoma hiperkortizijos priežastis. Šiam tikslui naudojami atrankiniai testai:

    • kortizolio išskyrimo iš dienos šlapime nustatymas: kortizolio padidėjimas 3-4 ar daugiau kartų rodo sindromo ar Itenko-Kušingo ligos diagnozės tikslumą.
    • mažas deksametazono testas: vartojant deksametazoną įprastai, kortizolio koncentracija sumažėja daugiau nei pusė, tačiau jo receptorių sindromas nesumažėja.

    Diferencinė diagnozė tarp ligos ir Itenko-Cushing sindromo leidžia atlikti didelį deksametazono testą. Intsenko-Kušingo liga, deksametazono vartojimas kortizolio koncentraciją mažina daugiau kaip 2 kartus didesniu už pradinį lygį; su kortizolio mažinimo sindromu nenustatyta.

    Šlapime padidėja 11-OX (11-oksiketosteroidų) kiekis ir 17-KS sumažėja. Hipokalemija kraujyje, hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekio padidėjimas. Siekiant nustatyti, Cushing'o šaltinį (dvišalį antinksčių hiperplazija, hipofizės adenomos, corticosteroma) atliko MRT ar CT antinksčių ir hipofizio, antinksčių liaukos scintigrafijos. Siekiant diagnozuoti Itenko-Cushingo sindromo (osteoporozės, stuburo suspaudimo lūžius, šonkaulių lūžius ir tt) komplikacijas, atliekami stuburo ir krūtinės rentgeno spinduliai ir CT. Biocheminis kraujo parametrų tyrimas, diagnozavimas elektrolitų sutrikimų, steroidinis diabetas ir tt

    Itenko-Cushingo sindromo gydymas

    Atsižvelgiant iatrogeninio (medicininio) Itenko-Cushing sindromo pobūdžiu, būtina palaipsniui panaikinti gliukokortikoidus ir juos pakeisti kitais imunosupresantais. Kai endogeninis hiperkortizolio pobūdis nustatomas, steroidogenezę slopinantiems vaistams (aminoglutetimidui, mitotanei) skiriama.

    Į auglio pažeidimo antinksčių, hipofizės buvimą, plaučių atliekamas chirurginio pašalinimo auglių, ir kai ji yra neįmanoma - vieno ar abiejų adrenalektomijos (pašalinimas antinksčių) arba radioterapija pagumburio-hipofizės regionas. Radiacinė terapija dažnai atliekama kartu su chirurginiu arba vaistų vartojimu, siekiant sustiprinti ir sustiprinti poveikį.

    Simptominis Kušingo sindromas apima antihipertenzinio, diuretikas, hipoglikeminiais narkotikų, širdies glikozidų, imunomoduliatorius ir biostimulants, antidepresantų ar raminamųjų, vitamino terapija, narkotikų terapija osteoporozės naudojimą. Baltymų, mineralinių medžiagų ir angliavandenių metabolizmo kompensavimas. Ligoniams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, po operacijos po adrenalektomijos pooperaciniu būdu gydymą sudaro nuolatinė hormonų pakaitinė terapija.

    Itenko-Cushino sindromo prognozė

    Jei nekreipiate dėmesio į Itenko-Cushingo sindromą, atsiranda negrįžtamų pokyčių, dėl kurių mirština 40-50% pacientų. Jei sindromo priežastis buvo gerybinė kortikosterooma, prognozė yra patenkinama, nors sveikų antinksčių funkcijos yra atkurtos tik 80% pacientų. Diagnozuojant piktybinius kortikosteroidus, penkerių metų išgyvenimo prognozė yra 20-25% (vidutiniškai 14 mėnesių). Lėtiniuose antinksčių nepakankamumuose yra nurodoma pakaitinė terapija visą gyvenimą su mineralais ir gliukokortikoidais.

    Paprastai Itenko-Cushingo sindromo prognozė yra nustatyta diagnozavimo ir gydymo laiku, priežastys, komplikacijų buvimas ir sunkumas, chirurginės intervencijos galimybė ir veiksmingumas. Endokrinologas dinamiškai stebi Endogeno-Kušingo sindromo pacientus, nerekomenduojamas sunkus fizinis krūvis, nakties pamainomis darbe.

    Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai