Cushingoido sindromas - kas tai? Kiek pavojinga ši asmenybė? Pagal ligą ir Itenko-Cushingo sindromą atsiranda tam tikrų simptomų, kurie susidaro dėl pernelyg didelės kortikosteroidų hormonų gamybos antinksčių ląstelėse. Ši būklė gali atsirasti dėl įvairių priežasčių, todėl ją galima suskirstyti į keletą tipų. Kušingo liga vystosi dėl hipotalaminio-hipofizio komplekso disfunkcijos. Ši patologija provokuoja pernelyg didelę adrenokortikotropinio hormono gamybą, o vėliau - kortizolį antinksčių. Itenko-Cushingo sindromas arba hiperkortizizimas (kushingoidas) būdingas sutrikimų kompleksu, kuris atsiranda dėl tam tikrų priežasčių, bet ne dėl hipotalaminio-hipofizio patologijos.

Sindromo aprašymas

Sindromas arba Itenko-Kušingo liga pasižymi nuolatiniu antinksčių sutrikimu, kuris išskiria per daug kortizolio. Šis procesas yra kontroliuojamas hipofizės liauka. Norėdami tai padaryti, jis gamina adrenokortikotropinį hormoną, kuris aktyvuoja tiek kortizolio, tiek kortikosterono gamybą. Savo ruožtu hipofizio sistema reguliuoja hipotalamus, gaminanti statinus ir liberinus. Vienos tokios sistemos jungčių sutrikimas sukelia hormonų pernelyg didelę peršalimą iš antinksčių žievės, sukeliančios Itenko-Cushing sindromą ar ligą.

Padidėjusi kortizolio gamyba, stebima šia būkle, sukelia katabolinį poveikį žmogaus organizmo baltyminėms struktūroms. Neigiami pokyčiai pastebimi daugumoje audinių ir struktūrų, įskaitant kaulus, raumenis, vidaus organus ir odą. Kushingo sindromas vystosi, atrofiniai ir distrofiniai procesai vyksta visame kūne. Sunku pasikeisti angliavandeniai, riebalinis maistas, pastebimi elektrolitiniai sutrikimai.

Remiantis naujausiais tyrimais, ši problema yra 10 kartų didesnė moterų. Vidutinis jo vystymosi amžius yra 25-40 metų. Taip pat kartais atsiranda iritsenko-cushino sindromas vaikams. Tai yra gana reta patologinė būklė, diagnozuojama vienam asmeniui 100 tūkstančių - 1 mln. Žmonių per metus.

Ligos ir Cushingo sindromas, kurio simptomai yra tos pačios apraiškos, paprastai vadinamos dviem skirtingomis problemomis, dėl kurių reikia kitokio požiūrio į gydymą. Pirmoji patologija apibūdinama kaip neuroendokrininė, o antrasis - dažniausiai kaip navikų procesas, besivystantis įvairiuose organuose (antinksčių, bronchų, užkietėjimų, kasos, kepenų). Pastaruoju atveju formavimas gali būti tiek gerybinis, tiek piktybinis. Cushingo sindromui būdingas tai, kad auglys išskiria gliukokortikoidus.

Sindromo priežastys

Itenko-Cushingo sindromas atsiranda dėl tam tikrų priežasčių:

  • egzogeninis (vaistas) sindromas hiperkortizolizmas. Tai pasireiškia ilgalaikio vaisto, kurio sudėtyje yra gliukokortikoidų hormonų, fone. Ši narkotikų grupė apima prednizoloną, deksametazoną ir kitus, kurie naudojami astmos, raudonosios vilkligės, reumatoidinio artrito ir kitų ligų ar sindromų gydymui. Tokiu atveju parodomas maksimalus vaisto dozės sumažinimas, leidžiantis pasiekti teigiamą rezultatą gydant pagrindinę sveikatos problemą;
  • 1-2% visų Itenko-Cushingo sindromo atvejų sergantysis diagnozuoja ligonio būklę, todėl galima identifikuoti navikus, išskiriančius kortikotropinius hormonus, kurie gali vystytis įvairiuose organuose - plaučiuose, lytinių liaukų, kepenyse ir kt. Liga gali būti apibūdinta medicinos literatūroje kaip AKTH-ektopinis sindromas;
  • 14-18% visų Kušingo ligos nustatymo atvejų (pacientų nuotrauka gerai iliustruoja ligos pobūdį) kalba apie patologiją, kuri vystosi dėl naviko formavimo ant antinksčių žievės. Jie gali būti adenomos, adenomatozės, adenokarcinomos formos;
  • šeimos problema, tokia kaip Itenko-Cushingo liga. Paprastai ši patologinė būklė nėra paveldima. Kartais yra atvejų, kai daugelio endokrininės neoplazijos sindromo, perduodamo iš tėvų vaiko, buvimas vaikui žymiai padidina įvairių navikų (įskaitant tuos, kurie sukelia Itenko-Cushingo ligą vaikams ir suaugusiesiems) atsiradimo tikimybę;
  • 80% visų pacientų kenčia nuo šios rūšies Cushingo ligos. Taip yra dėl hipofizės mikroadenomos, kuri gamina didelį AKTH kiekį. Tai gerybinis liaukos navikas, kurio dydis neviršija 2 cm. Dėl Itenko-Cushingo ligos būdingas provokuojantis veiksnys yra galvos trauma, praeinančios smegenis paveikiančios infekcijos. Taip pat tokia problema gali išsivystyti moterims po gimdymo.

Simptomai šio sindromo

Tiek sindromas, tiek Itenko-Kušingo liga, kurių simptomai yra sisteminiai organizmo sutrikimai, būdingi tokie simptomai:

  • nutukimas. Kushingo liga, kurią patvirtina naujausi tyrimai, 90 proc. Atvejų yra susijusi su pernelyg dideliu riebalų kiekiu. Stebėtas patologinis nutukimo tipas. Riebalai gali būti nevienodai išdėstyti virš kūno. Paprastai tai daug ant skrandžio, veido, kaklo, krūtinės, nugaros. Tuo pačiu metu delno odos ir riebalinio sluoksnio gale yra labai plona. Net jei pacientui nėra akivaizdaus nutukimo, jo figūra yra būdinga šio sindromo atsiradimui;
  • mėnulinis veido veidas, kuris įgauna ryškiai raudonai raudoną spalvą (kartais yra cianooto atspalvio);
  • raumenų atrofija. Šis procesas ypač ryškus ant pečių ir apatinių galūnių (ant sėdmenų, šlaunų) šio sindromo vystymosi metu. Šio sutrikimo klinikiniai požymiai yra tai, kad ligonis negali sėdėti ir atsistoti. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija. Šis reiškinys turi pavadinimą "varlė pilvas". Raumenų atrofija pilvo sienelėje provokuoja grožio iškyšulių vystymąsi;
  • yra neigiamų pokyčių, turinčių įtakos odai. Epidermis praskiedžiasi, sausa, dribsnių, kraujagyslių modelis yra aiškiai matomas, yra keletas sričių su pernelyg dideliu prakaitavimo aktyvumu. Su šiuo sindromu sergančiam pacientui yra striae, kuri susidaro dėl kolageno skilimo odoje ir progresuojančio nutukimo. Strijų gali pasiekti didelius dydžius (kelis centimetrus pločio) ir tapti violetinės spalvos. Taip pat dėl ​​odos bėrimo (spuogai), kraujavimas (kraujagyslių tinklai), susidaro hiperpigmentacija;
  • Osteoporozė, pasireiškianti kaip sunki komplikacija 90% šio sindromo sergančių pacientų, dažniausiai veikia stuburo juosmenines ir krūtinės ląsteles. Šią patologinę būklę lydi slankstelių kūnas ir suspaudimo tipo lūžiai. Apie rentgenogramą galima pamatyti reiškinį, būdingą šiam sindromui. Jis vadinamas "stiklo slanksteliu", nes kai kurie iš jų gali būti visiškai permatomi. Patologija, kartu su lūžiumi, sukelia didelį skausmą dėl stuburo smegenų šaknų suspaudimo. Kartu su raumenų atrofija šis reiškinys sukelia skoliozę ir kifoscoliozę. Cushingo sindromas vaikams sukelia didelį augimo sulėtėjimą, nes dėl daugybės gliukokortikoidų yra slopinamas epifizinių kremzlių vystymasis. Sergantis vaikas kenčia nuo angliavandenių tolerancijos, policitikemijos sumažėjimo;
  • stebima kardiomiopatija. Jis vystosi dėl neigiamo hormonų poveikio miokardui, elektrolito pasikeitimo buvimas. Kardiomiopatija pasireiškia širdies aritmija, širdies nepakankamumu. Ši būklė yra labai pavojinga pacientų gyvenimui ir dažnai tampa mirties priežastimi;
  • apibūdindamas šio sindromo simptomus - nervų sistemos sutrikimų buvimą. Pacientui pasikeičia nuotaika - depresija ir slopinama būsena pakeičiama euforija ir psichozė;
  • steroidinis diabetas. Ši komplikacija stebima 10-20% visų šio sindromo pacientų. Cukrinis diabetas vystosi netrikdant kasos;
  • reprodukcinės sistemos sutrikimų vystymasis. Moterims dėl pernelyg didelio antinksčių susidarančių androgenų atsirado hirsutizmas, kartu su gausiu vyrų plaukų augimu. Taip pat pastebėta patvari amenorėja.

Šio sindromo komplikacijos

Su Cushingo sindromu, kurio gydymas būtinai turi įvykti, pastebimi šie komplikacijos:

  • Lėtinis procesas, kuris vyksta be tinkamos medicininės intervencijos, dažnai sukelia pacientų mirtį. Tai atsitinka dėl širdies nepakankamumo, insulto, sepsio, pyelonefrito, lėtinio inkstų nepakankamumo, stipriai pažeisto stuburo dėl osteoporozės vystymosi, fone;
  • antinksčių ar antinksčių krizė. Pasireiškė sutrikusi sąmonė, vėmimas, padidėjęs slėgis, hipoglikemija, pilvo skausmas ir kitos patologinės sąlygos;
  • dėl to, kad mažėja atsparumas įvairiems šio sindromo sergančių pacientų infekcijoms, dažnai pastebimi grybeliniai procesai, grybeliniai pažeidimai, furunkulozė, flegma;
  • prieš osteoporozę ir kalcio bei fosfato išsiskyrimą šlapimu, išsivysto urolitiazė.

Nėštumas ir gimdymas su šiuo sindromu

Nerimas pacientams, kuriems yra šis sindromas, atsiranda retai dėl sunkios amenorėjos. Jo vystymas įmanomas tik su kortizolį gaminančiais antinksčių navikais.

Nepaisant to, tokio nėštumo rezultatai yra nepalankūs. Dažniausiai jis nutraukiamas ankstyvuoju laikotarpiu arba kartu su priešlaikiniais gimdymu. Vaisys yra atidėtas vystymuisi, galimai perinatalinei mirčiai. Nusivylimo rodiklius sukelia atsparių antinksčių nepakankamumo augimas vaikui nuo patologijos motinos.

Bet kokiu atveju, nėštumas yra neigiamas veiksnys hiperkortizolio atsiradimo atveju. Tai didina gyvybei pavojingas komplikacijas. Sėkmingo nėštumo atveju svarbu nuolat stebėti gydytojus, simptominį gydymą, kad pagerėtų paciento būklė. Narkotikų gydymas šiuo atveju nenustatytas.

Šio sindromo diagnozė

Jei egzistuoja įtarimas dėl Itenko-Kušingo ligos vystymosi, diagnozė atliekama naudojant įvairias įvairių rūšių studijas:

  • atrankos testas. Jis susijęs su kortizolio išskyrimu, atsižvelgiant į kasdienį šlapimo kiekį. Hormono lygio padidėjimas bent 3-4 kartus rodo šio sindromo buvimą;
  • Siekiant patvirtinti ar paneigti endogeninį šios patologijos pobūdį, naudojamas nedidelis deksametazono testas. Vartoję šį vaistą sveikam žmogui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja 2 kartus. Šio sindromo vystymuisi šis poveikis nėra stebimas;
  • esant teigiamam rezultatui, kai mažas deksametazono tyrimas naudojamas dideliam kiekiui. Tai leidžia nustatyti konkrečią patologinę būklę - Itenko-Cushingo ligą ar sindromą. Šis tyrimas skiriasi nuo ankstesnio vartojant santykinai didelę vaisto dozę. Itenko-Kušingo liga lydės kortizolio koncentracijos sumažėjimas 50%, o sindromas - nesikeis hormono koncentracijai;
  • Parodytas kraujo ir šlapimo tyrimas. Nustatytas aukštas hemoglobino, eritrocitų, cholesterolio kiekis. Šlapime diagnozuojama didelė 11-ACS koncentracija ir maža 17-CU koncentracija;
  • Siekiant nustatyti problemos šaltinį, atliekama MRT arba antinksčių nosies skenavimas. Nustatydamas naviko ar kitų neigiamų procesų lokalizaciją, bus veiksmingai gydomas tam tikras pacientas;
  • gydytojų rekomendacija - gydant Itenko-Kušingo ligą, reikia pasikonsultuoti su siauro profilio specialistais, po kurių diagnozuojamos tam tikros sąlygos naudojant rentgeno spindį, stuburo ir krūtinės ląstos kontrastą, biocheminis kraujo tyrimas.

Šio sindromo gydymas

Itenko-Cushingo sindromo gydymo metodai visiškai priklauso nuo priežasties, dėl kurios atsirado šis neigiamas procesas organizme. Prieš taikydami bet kokias priemones privaloma atlikti išsamų žmonių sveikatos būklės tyrimą.

Hipofizmo navikų chirurginis gydymas

Gydant Itenko-Kušingo liga, kurią sukelia hipofizio adenoma, yra nurodyta chirurginė intervencija. Atlikta selektyvi transsphenoidinė adenomektomija, kuri yra vienintelis veiksmingas būdas problemai išspręsti. Toks neurokirurginis operacija yra nurodomas, jei atskleistas navikas turi aiškias ribas, tai patvirtina išankstinis tyrimas. Šis gydymo metodas rodo gerą rezultatą.

Pritaikius chirurginę operaciją, galima visiškai atkurti hipotalaminės-hipofizės sistemos darbą. 70-80% pacientų yra remisija. Tik nedidelė dalis pacientų yra galimas naviko atsiradimas.

Narkotikų gydymas

Chirurginis šios ligos gydymas būtinai derinamas su spinduliniu terapija. Atsižvelgiant į kontraindikacijas prieš operaciją, gydymas vartojant tam tikrus vaistus yra nurodytas. Taip atsitinka esant sunkioms ligoms, kurios yra pavojingos žmogaus gyvybei. Naudoti vaistai veikia hipofizę ir slopina adrenokortikotropinio hormono gamybą, dėl kurio išsivysto ši liga.

Atsižvelgiant į tokio gydymo fone, simptominis gydymas yra privalomas. Priskirtas priemones, kurios gali sumažinti cukraus kiekį kraujyje, kraujo spaudimo vertę. Liga arba Itenko-Cushingo sindromas taip pat apima antidepresantų, vaistų, skirtų manifestacijoms mažinti ir osteoporozės profilaktikai, vartojimą. Vaistų sąrašą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į ligos simptomus ir diagnozavimo rezultatus.

Neuronų, esančių kituose organuose, gydymas

Esant Itenko-Cushing sindromui, gydymas atliekamas tik nustatant problemos lokalizaciją. Nustačiusi naviko buvimo vietą, jis nusprendė pašalinti. Jeigu nėra šio teigiamo poveikio, būtina taikyti adrenalektomiją. Tai gali būti vienpusis, o sunkiais atvejais - dvišalis. Tokios manipuliacijos sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Prognozė

Be tinkamo gydymo, Itenko-Cushing sindromas yra mirtinas 40-50% pacientų dėl nuolatinių neigiamų pokyčių organizme. Todėl neįmanoma ignoruoti šios ligos. Gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint patyrusiems specialistams, tarp kurių privalomas endokrinologas.

Esant piktybiniams procesams, kurie paskatino šios ligos vystymąsi, prognozė yra nuvilianti. Po operacijos, skirtos pašalinti naviką, po gydymo tik vidutiniškai 20-25% pacientų linkę pasiekti gana teigiamą rezultatą (vidutinis išgyvenimo laikotarpis yra 2 metai). Esant bet kokios lokalizacijos nepageidaujamam susidarymui po jų pašalinimo, atsistatymas atsiranda beveik visiems pacientams.

Itenko-Cushingo sindromas

Itenko-Cushingo sindromas medicinoje vadinamas liga, sukeliančia daugybę simptomų, atsiradusių dėl padidėjusio gliukokortikoidų hormonų koncentracijos žmogaus organizme.

Itenko-Cushino sindromo priežastys

  • Smegenyse vykstantys uždegiminiai procesai (ypač dėl hipofizės naviko).
  • Kai kuriais atvejais moterų pasireiškia po gimdymo.
  • Antinksčių navikai.
  • Kasos, bronchų ir plaučių navikai, vidurių šaknys, kurios neišvengiamai sukelia Itenko-Cushingo sindromo simptomus.

Per diagnostikos analitės liga reikia prisiminti, kad Kušingo sindromas integruoja daug ligų būklėms (vėžį antinksčių, Kušingo liga, in AKTH padidėjimas ir kt.) Be to, pacientas su Kušingo sindromas turi atlikti papildomą patikrinimą ir atsisakyti priimti produktus, kurių sudėtyje yra gliukokortikoidų (pvz ilgą laiką vartojate prednizono arba panašūs vaistai gali sukelti ligos vystymąsi pagal studijų).

Nustačius Cushingo sindromo simptomus, neįmanoma tiksliai pasakyti, kokios rūšies ligai būdingas tam tikras pacientas: antinksčių vėžys ar vis dar Kušingo liga. Gana dažnai vyrų, sergančių antinksčių vėžiu, moteriškasis hormonas pradeda dominuoti organizme, o moterims, atvirkščiai, atsiranda vyriški ženklai. Mes taip pat neturėtume pamiršti, kad medicinoje yra pseudokušingo sindromas, kuris pasireiškia pacientams, kuriems yra depresija ar ilgą laiką vartojęs alkoholį. Kaip tokių ligų rezultatas antinksčių normalus sustoja, ir jie pradeda gaminti gliukokortikoidų hormonų perteklius, kuris suteikia pakilti į Kušingo sindromo simptomų.

Paplitimas

Vaikams yra Itenko-Cushing sindromas, taip pat gali vystytis bet kuriame amžiuje. Tačiau dažniausiai tai pasitaiko žmonėms, kurių amžius svyruoja nuo 20 iki 40 metų. Reikia pažymėti, kad moterims ši liga pasireiškia 10 kartų dažniau nei vyrams.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromo

Tarp dažniausių Itenko-Cushingo sindromo simptomų galima išskirti kūno ir kaklo nutukimą. Pacientams, sergantiems šia liga, veidas tampa apvalus, rankos ir kojos tampa labai plonos ir plonos, oda tampa pernelyg sausa, o kai kuriose vietose tampa raudonai mėlyna (ant veido ir krūtinės srities). Dažnai pirštų, lūpų ir nosies patarimai tampa mėlyni (vystosi akrocianozė). Oda tampa plonesnė per aiškiai mačiau per venas (dažniausiai atsiranda ant galūnių ir krūtinės), aiškiai matomų strijų (ant pilvo, klubų, kojų ir rankų). Trinties vietose oda dažnai tampa tamsesnė. Moterys ant veido ir galūnių yra pernelyg plaukios.

Be to, kraujospūdis nuolat auga. Dėl kalcio trūkumo organizme pastebimi skeleto pokyčiai (sunkiomis ligos formomis yra stuburo ir šonkaulių lūžiai). Sutrikdomi metabolizmo procesai organizme, dėl kurio kyla cukrinis diabetas, kuris beveik niekada negalima gydyti. Pacientams, sergantiems šia liga, gali pasireikšti dažna depresija ar per daug susilpnėjusi būklė.

Simptomai Itenko-Cushingo sindromu taip pat yra kalio koncentracijos kraujyje sumažėjimas, o hemoglobino, raudonųjų kraujo kūnelių ir cholesterolio kiekis žymiai padidėja.

Itenko-Cushingo sindromas turi tris vystymosi formas: lengvas, vidutinio sunkumo ir sunkus. Liga gali išsivystyti per metus ar pusę metų (labai greitai), ir ji gali įgyti pagreitį per 3-10 metų.

Itenko-Cushingo sindromo diagnozė

  • Nustatomas kortizolio kiekis kraujyje ir šlapime. Atliekamas kraujo tyrimas, siekiant nustatyti AKTH kiekį (nakties padidėjimas yra labiausiai tikrasis šios analizės rodiklis).
  • Specialių tyrimų pagalba nustatomas padidintos hormonų gamybos šaltinis (antinksčiai arba hipofizės). Atliekama kompiuterinė tomografija kaukolės, dėl kurios nustatoma hipofizio adenoma, taip pat padidėjusi antinksčių dalis. Dėl tomografijos ar scintigrafijos, diagnozuojami antinksčių navikai.
  • Siekiant neįtraukti galimo naviko augimo horoskopo, specialūs tyrimai atliekami naudojant deksametazoną, AKTH ar metapironą.

Cushingo sindromas: simptomai ir gydymas

Cushingo sindromas - pagrindiniai simptomai:

  • Silpnumas
  • Miego sutrikimas
  • Raumenų atrofija
  • Sausa oda
  • Padidėjęs nuovargis
  • Menstruacinio ciklo pažeidimas
  • Širdies ritmo sutrikimas
  • Slopinimas
  • Prislėgta
  • Širdies nepakankamumas
  • Impotencija
  • Nutukimas
  • Osteoporozė
  • Svorio padidėjimas
  • Vyriškas plaukų augimas
  • Kraujo spaudimas padidėja
  • Antsvorio plaukai
  • Steroidinė psichozė
  • Euphorija
  • Odos retinimas

Itenko-Cushingo sindromas yra patologinis procesas, kurio formavimąsi įtakoja aukštas gliukokortikoidų hormono lygis. Pagrindinis yra kortizolis. Ligos terapija turėtų būti išsami ir nukreipta mažinti ligos vystymosi priežastį.

Kas sukelia ligą?

Cushingo sindromas gali pasireikšti dėl įvairių priežasčių. Liga suskirstyta į tris tipus: egzogeninę, endogeninę ir pseudosyndromą. Kiekvienas iš jų turi savo ugdymo priežastis:

  1. Exogenous. Jo vystymosi priežastys - perdozavimas ar ilgalaikis steroidų vartojimas kitos ligos gydymo metu. Paprastai steroidai naudojami, kai jums reikia išgydyti astmą, reumatoidinį artritą.
  2. Endogeninis. Jo formavimas sukelia vidinį gedimą organizme.
  3. Pseudo-sindromas. Yra atvejų, kai asmuo susiduria su simptomais, panašiais į Cushingo sindromo pasireiškimus, tačiau iš tiesų tai nėra. Tokia būklė atsiranda dėl antsvorio, alkoholinių intoksikacijų lėtinės formos, nėštumo, streso, depresijos.

Kaip pati liga pasireiškia?

Cushingo sindromas kiekviename paciente pasireiškia savaime. Priežastis ta, kad tam tikro žmogaus kūnas savaip reaguoja į šį patologinį procesą. Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra šie:

  • svorio padidėjimas;
  • silpnumas, nuovargis;
  • pernelyg plaukuotumas;
  • osteoporozė.

Svorio padidėjimas

Labai dažnai Cushingo ligos simptomai pasireiškia greitu svorio padidėjimu. Ši prognozė nustatoma 90% pacientų. Tuo pačiu metu riebaliniai sluoksniai nusėda ant skrandžio, veido, kaklo. Priešingai, rankos ir kojos tampa plonos.

Raumenų masės atrofija pastebima ant pečių ir kojų. Šis procesas sukelia paciento simptomus, susijusius su bendro silpnumu ir nuovargiu. Kartu su nutukimu toks ligos pasireiškimas pacientui sukelia daug sunkumų pratimo metu. Tam tikrose situacijose žmogui gali būti padaryta žala, jei jis atsistoja ar pritūpęs.

Odos retinimas

Panašus Cushingo sindromo simptomas pasitaiko gana dažnai. Oda tampa marmuro atspalviu, per daug sausa ir vietinės hiperhidrozės sritys. Pacientas yra mėlynos spalvos, o žaizdos ir žaizdos išgydomos labai ilgą laiką.

Pernelyg plaukų formavimas

Tokius simptomus dažnai lanko moteris, turinti Mycena-Kušingo ligą. Plaukai pradeda formuotis ant krūtinės, viršutinės lūpos ir smakro. Šios būklės priežastis - vyriškųjų hormonų - androgenų antinksčių pagaminta pagreitinta gamyba. Moterims, be šio simptomo, stebima menstruacija, o vyrams - impotencija ir sumažėjęs lytinis potraukis.

Osteoporozė

Šią patologiją diagnozuoja 90% pacientų, kuriems yra Cushingo sindromas. Osteoporozė pasireiškia skausmo sindromu, kuris veikia kaulus ir sąnarius. Neatmetama spontaninių šonkaulių ir galūnių lūžių susidarymas. Jei "Itenko-Cushingo liga" paveikia vaiko kūną, augimo vystymuisi pastebimas vaiko lagas.

Kardiomiopatija

Kušingo sindromu ši būklė labai dažnai pasireiškia pacientui. Dažniausiai kardiomiopatija yra mišraus tipo. Arterinė hipertenzija, elektrolitų sutrikimai ar katabolinis steroidų poveikis daro įtaką jo formavimui. Žmonėms šie simptomai yra pažymėti:

  • širdies ritmo pažeidimas;
  • aukštas kraujospūdis;
  • širdies nepakankamumas

Kušingo sindromas, be simptomų, gali sukelti tokią patologiją kaip diabetas. Tai nustatoma 10-20% atvejų. Specialių vaistų pagalba galite reguliuoti cukraus kiekį kraujyje.

Kalbant apie nervų sistemą, tokie apraiškos atsiranda:

  • mieguistumas;
  • depresija;
  • euforija;
  • blogas miegas;
  • steroidinė psichozė.

Vaikų ligos vystymasis

Itenko-Cushingo liga jauniems pacientams diagnozuojama labai retai. Tačiau kryžiaus rimtumas yra viena iš pirmaujančių pozicijų tarp endokrininės patologijos. Dažniausiai pasireiškia vaikai nuo vyresnio amžiaus. Tačiau negalime atmesti šio proceso formavimo ikimokyklinio amžiaus vaikams.

Patologinis procesas taip greitai apima daugelio rūšių metabolizmą, todėl laiku reikia diagnozuoti ir gydyti kuo greičiau.

Pirmas vaikų ligos požymis yra nutukimas. Riebalai laikomi viršutiniame liemenyje. Veidui būdinga mėnulio forma, o odos spalva yra violetinė-raudona. Ikimokyklinio amžiaus pacientams yra vienodas riebalinio audinio poodinio audinio pasiskirstymas.

Augimo vėlavimas diagnozuojamas 90% pacientų. Kartu su per didelio svorio, tai veda prie dehidratacijos. Augimo lėtėjimas būdingas epifizinės augimo zonų uždarymui.

Vaikams, kaip suaugusiesiems, plaukai pradeda augti, nors tikras brendimas yra atidėtas. Berniukuose šie simptomai yra susiję su sėklidžių ir varpos vystymosi vėlavimu, o mergaičių - pažeidžiant kiaušidžių funkciją, gimdos hipoplaziją, pieno liaukų patinimą ir menstruacijas. Galvos oda pradeda veikti kūno vietose, pavyzdžiui, nugaroje, nugaroje, galūnes.

Kušingo sindromui būdinga manifestacija yra odos trofizmo pažeidimas. Šis simptomas išreiškiamas raiščių juostų formavimu. Paprastai jie sutelkti į apatinę pilvo dalį, šonus, sėdmenis, vidinį šlaunų plotą. Šios juostos gali būti pateikiamos tiek singlu, tiek daugybe. Jų spalva yra rožinė ir violetinė. Šio proceso oda tampa sausa, plona, ​​labai lengva sužeisti. Dažnai vaiko kūne patiria opų, grybų, furunkulozės. Krūtinės, veido ir nugaros srityje yra spuogai. Iš kamieno ir galūnių odos formuojasi kerpių bėrimai. Atsiranda akrocianozė. Sėdmenų zonoje esanti oda yra kartu su sausumu, ir liečiant yra šalta.

Itenko-Cushingo liga dažniausiai pasireiškia vaikams skeleto osteoporozės forma. Dėl to kaulų masė sumažėja. Jie tampa trapūs, todėl dažnai atsiranda lūžių. Šis pažeidimas taikomas plokštiems kaulams ir vamzdeliams. Kai pasireiškia lūžis, pastebimi jo klinikiniai požymiai: skausmo nebuvimas ar staigus sumažėjimas lūžio vietoje. Gydymo metu gali susidaryti pakankamai didelis dydis ir ilgai egzistuojantis kallusas.

Itenko-Cushing sindromas sukelia patologinius pokyčius, susijusius su vaikų širdies ir kraujagyslių sistema. Tai pasireiškia hipertenzija, elektrolitų sutrikimais ir hormoniniu sutrikimu. Padidėjęs kraujo spaudimas šiuo atveju yra privalomas. Tai ilgalaikis ir ankstyvas ligos požymis. Slėgio reikšmės priklauso nuo paciento amžiaus. Jis yra jaunesnis, kraujo spaudimas bus didesnis. Tachikardija diagnozuota beveik visiems pacientams.

Jauniems pacientams pasireiškia neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Tokiems simptomams būdingos tokios savybės:

  • multifokalinis;
  • susidėvėjęs;
  • įvairaus sunkumo laipsnis;
  • dinamiškumas.

Dažnai yra psichikos pažeidimas. Ši būklė pasireiškia depresine nuotaika, sujaudinimu, dažnai pacientai apmąsto savižudybę. Kai Cushingo sindromas pasiekia stabilų remisiją, visos šios apraiškos greitai išnyksta.

Vaikai dažnai diagnozuojami steroidinio diabeto požymiais, kurie pasireiškia be acidozės.

Terapinė veikla

Ligos gydymas visų pirma apima veiklą, kurios tikslas yra pašalinti patologijos priežastį ir subalansuoti hormoninį fono. Itenko-Cushingo sindromas gali pasiūlyti tris gydymo metodus:

Labai svarbu pradėti gydymą laiku, nes pagal statistiką, jei gydymas neprasideda per pirmuosius 5 metus nuo pat pradžių, tada mirtis atsiranda 30-50% atvejų.

Narkotikų terapija

Šis gydymas orientuojasi į narkotikų kompleksą, kurio veiksmai yra skirti hormonų gamybai sumažinti antinksčių žievėje. Dažnai gydytojas skiria vaistą kartu su kitais gydymo metodais. Dėl Itenko-Cushing sindromo gydymo pacientas gali skirti tokius vaistus:

Paprastai tokie vaistiniai preparatai turėtų būti vartojami, kai chirurginis gydymo būdas nesuteikia teigiamo rezultato arba operacijos atlikti paprasčiausiai neįmanoma.

Radiacinė terapija

Naudoti šį gydymo būdą patartina tuo atveju, kai ligą sukėlė hipofizio adenoma. Radiacinė terapija dėl hipofizio poveikio sumažina adrenokortikotropinio hormono gamybą. Paprastai šis gydymo metodas atliekamas kartu su medicininiu arba chirurginiu gydymu. Dažnai dėl vaistų derinio atsiranda didesnis radiacinės terapijos poveikis Cushingo sindromui gydyti.

Chirurginė intervencija

Ligos gydymui dažnai skiriama chirurgija. Tai apima adenomos pašalinimą, naudojant mikroķirurginius metodus. Pacientas gerėja labai greitai, o tokio gydymo efektyvumas yra 70-80%. Jei Cushingo sindromą sukėlė antinksčių žievės navikas, operacija apima priemones, skirtas pašalinti šį neoplazmą. Jei liga yra labai sunki, gydytojai pašalins dvi antinksčius, todėl pacientas visą jo gyvenimą turės naudoti gliukokortikoidą kaip pakaitinę terapiją.

Itenko-Cushingo liga yra būklė, kuriai būdinga padidėjusi gliukokortikoidų hormonų gamyba antinksčių. Pagrindinės ligos simptomai yra nutukimas ir aukštas kraujospūdis. Gydymas duoda teigiamų rezultatų tik tuo atveju, jei visos terapinės procedūros atliekamos laiku.

Jei manote, kad turite Cushingo sindromą ir šios ligos simptomus, tuomet endokrinologas gali jums padėti.

Mes taip pat rekomenduojame naudoti mūsų internetinę ligos diagnostikos tarnybą, kuri atrenka galimas ligas pagal įvestus simptomus.

Hiperandrogenizmas yra patologinė būklė, pasireiškianti mergaičių ir moterų, ir ji būdinga padidėjusiu androgenų kiekiu organizme. Androgenas laikomas vyrų hormonu - jis taip pat yra moteriškame kūne, tačiau mažuose kiekiuose, kai jo lygis pakyla, moteriai būdingi simptomai, įskaitant menstruacijų nutraukimą ir nevaisingumą, vyrų plaukų augimą ir kai kuriuos kitus. Hormoninių lygių pasikeitimas reikalauja skubių korekcijų, nes tai gali sukelti daugybę patologijų moters organizme.

Nutukimas yra kūno, kuriame riebaliniai indai pradeda kauptis pluošte, audiniuose ir organuose, būklė. Nutukimas, kurio simptomai yra 20% ar daugiau svorio padidėjimas lyginant su vidutinėmis vertėmis, yra ne tik bendro diskomforto priežastis. Tai taip pat lemia psichologines ir fizines problemas, susijusias su šia liga, sąnarių ir stuburo problemas, seksualinio gyvenimo problemas, taip pat problemas, susijusias su kitų sąlygų, susijusių su tokiais pokyčiais organizme, raida.

Miokarditas yra bendras pavadinimas uždegiminiams procesams širdies raumens arba miokardo. Liga gali atsirasti dėl įvairių infekcijų ir autoimuninių pažeidimų, toksinų ar alergenų poveikio. Yra pagrindinis miokardo uždegimas, kuris vystosi kaip savarankiška liga, ir antrinis, kai širdies patologija yra viena iš pagrindinių sisteminės ligos apraiškų. Su laiku diagnozuojama ir kompleksiškai gydoma miokarditas ir jo priežastys, atsigavimo prognozė yra labiausiai sėkminga.

Premenopauzė yra ypatingas moters gyvenimo laikotarpis, kurio terminas kiekvienai moteriai skiriasi. Tai tam tikra atotrūkis tarp susilpnėjusio ir migloto menstruacinio ciklo ir paskutinių menstruacijų, pasireiškusių menopauzėje.

Myotonia yra genetiškai apibrėžta patologija, priklausanti neuromuskulinių ligų kategorijai. Pažymėtina, kad priklausomai nuo veislės, jis gali pasireikšti skirtingais amžiumi, o ne nuo to momento, kai kūdikis gimsta. Pagrindinė ligos atsiradimo priežastis yra vieno ar abiejų tėvų mutantinio geno perdavimas vaikui, kuris gali būti visiškai sveikas. Kitos sąlygos, turinčios įtakos tokios retosios ligos vystymuisi, lieka nežinoma.

Su mankšta ir griežtumu dauguma žmonių gali apsieiti be vaistų.

Ligos ir itenko - Cushingo sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Sindromas ir Itenko - Kušingo liga (hiperkortizolio) yra simptomų kompleksas, kuris susidaro, kai antinksčiai gamina per didelius kortikosteroidų hormonus. Jei liga atsiranda dėl sutrikimų hipotalaminės-hipofizės sistemoje, dėl kurios padidėja AKTH (adrenokortikotropinio hormono) gamyba ir dėl to kortizolis, tada jie kalba apie Itenko-Kushingo ligą. Jei ligos požymių atsiradimas nėra susijęs su hipotalaminės-hipofizės sistemos funkcionavimu, tai yra Itenko-Cushingo sindromo klausimas.

Hiperkortizolio priežastys

Hiperkortizmo simptomai

Itenko-Cushingo sindromas turi gana ryškius išorinius požymius, pagal kuriuos gydytojas gali įtarti šią ligą.

Nemažame pacientų skaičiui pasireiškia hiperkortizolio būdingas nutukimas. Riebalų pasiskirstymas yra displazinis (kushingoido) tipas: viršutinė riebalinio audinio dalis nustatoma ant nugaros, pilvo, krūtinės, veido (mėnulio veidas).

Raumenų atrofija, raumenų masės sumažėjimas, raumenų tonuso ir stiprumo sumažėjimas, ypač sutrikęs galakto raumenų tonusas. "Nelygūs sėdmenys" - vienas iš tipiškų ligos požymių. Ankstesnio pilvo sienelės raumenų atrofija galiausiai gali sukelti baltos linijos pilvo išvaržą.

Odos pokyčiai. Pacientai turi plonesnę odą, turi marmurinį atspalvį, linkę į sausumą, dribsnius, o ten yra pernelyg didelis prakaitavimas. Pagal ištirpusios odos matomą kraujagyslių struktūrą. Pasirodo smegenys - violetinės-violetinės spalvos raukšlės, dažniausiai pasireiškiančios ant pilvo, šlaunų, krūtų ir pečių. Jų plotis gali siekti kelis centimetrus. Be to, odoje yra daug įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai ir vorinių venų. Kai kuriais atvejais, Hisenko-Cushingo liga pasireiškia hiperpigmentacija - ant odos atsiranda tamsios ir šviesios dėmės, pasižyminčios spalvomis.

Viena iš sunkių Itenko-Cushingo sindromo komplikacijų yra osteoporozė, susijusi su kaulinio audinio retinimu, dėl kurio atsiranda kaulų lūžiai ir deformacijos, o laikui bėgant pacientai susidaro skoliozei.

Širdies sutrikimas išreiškiamas kaip kardiomiopatijos raida. Širdies ritmo sutrikimai, arterinė hipertenzija pasireiškia, o laikui bėgant pacientai serga širdies nepakankamumu.

10-20% pacientų nustatomas steroidinis cukrinis diabetas, todėl jo negalima pažeisti kasos ir reikšmingai keisti insulino koncentraciją kraujyje.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba veda prie hirsutizmo atsiradimo moterims - vyrų šukuosenų augimui. Be to, pacientams su moterims yra nereguliarus menstruacijos iki amenorėjos.

Itenko-Kušingo sindromo diagnozė ir gydymas

Tyrimas prasideda nuo atrankos testų: atliekant šlapimo tyrimą norint nustatyti laisvo kortizolio, išsiskiriančio deksametazonu (gliukokortikosteroidai) kasdienį išsiskyrimą, kurie padeda nustatyti hiperkortiką, taip pat atlieka pirminę diferencinę sindromo ir Kušingo ligos diagnozę. Tolesni tyrimai reikalingi hipofizės adenomos, antinksčių navikų ar kitų organų ir ligos komplikacijų nustatymui (ultragarsinė diagnostika, rentgeno spinduliuotės, apskaičiuotos ir magnetinio rezonanso vaizdavimas ir kt.).

Šios ligos gydymas priklauso nuo tyrimo rezultatų, ty tiksliai, kokioje srityje buvo nustatytas patologinis procesas, dėl kurio atsirado hiperkortizmas.

Iki šiol vienintelis tikrai veiksmingas gydymas Itenko-Kušingo ligai, atsiradusiai dėl hipofizio adenomos, yra chirurginis (selektyvi transfenoidinė adenomektomija). Ši neurokirurginė operacija yra nurodyta hipoglikemijos adenomos aptikimo metu, kai tyrimo metu nustatyta aiški lokalizacija. Paprastai ši operacija duoda teigiamų rezultatų didžioje daugumoje pacientų, normalus hipotalaminės-hipofizės sistemos atstatymas vyksta gana greitai, o 70-80% atvejų atsiranda stabili ligos remisija. Tačiau 10-20% pacientų gali pasikartoti.

Intsenko-Kušingo ligos chirurginis gydymas paprastai derinamas su spinduliniu terapija, taip pat hiperplazinių antinksčių naikinimo metodu (kadangi ilgiau trunkantis hormoninis gedimas padidėja liaukų masė).

Jei yra hipofizio adenomos (sunkios paciento būklės, sunkių kartu būdingų ligų ir tt) chirurginio gydymo kontraindikacijų, atliekamas vaistų gydymas. Narkotikai, slopinantys adrenokortikotropinio hormono (AKTH) sekreciją, yra naudojami, kurio padidėjimas sukelia hiperkortiką. Atsižvelgiant į tokio gydymo fonas, prireikus galima atlikti simptominį antihipertenzinius vaistus, hipoglikeminius vaistus, antidepresantus ir osteoporozės gydymą bei prevenciją ir tt.

Jei antinksčių ir kitų organų navikai tapo hiperkortikoidizmo priežastimi, jų pašalinimas yra būtinas. Kai pašalinamos paveiktos antinksčių liaukos, kad būtų išvengta hipokortiko, ateityje pacientams reikės ilgalaikio hormonų pakaitalo gydymo nuolat stebint gydytoją.

Adrenalektomija (vienos ar dviejų antinksčių pašalinimas) retai naudojama neseniai, tik tuo atveju, kai negalima gydyti hiperkortizmu kitomis priemonėmis. Ši manipuliacija sukelia lėtinį antinksčių nepakankamumą, dėl kurio reikalinga visą gyvenimą trunkanti hormonų pakaitinė terapija.

Visi ligoniai, kuriems buvo atlikta arba gydoma ši liga, turi nuolat stebėti endokrinologas ir prireikus kiti specialistai.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai atsiranda šių simptomų, turite kreiptis į endokrinologą. Jei po tyrimo nustatoma hipofizio adenoma, pacientą gydo neurologas ar neurochirurgas. Su hiperkortizolio komplikacijų atsiradimu, gydymas traumatologu (lūžiams), kardiologas (padidėjęs slėgio ir ritmo sutrikimas), ginekologas (reprodukcinės sistemos sutrikimų atveju).

Daugiau apie ligą ir Itenko-Cushingo sindromą programoje "Gyventi sveikai!":

Cushingo sindromas: priežastys, požymiai, diagnozė, kaip gydyti, prognozė

Cushingo sindromas yra sudėtingas klinikinių simptomų, kuriuos sukelia didelis kortikosteroidų kiekis kraujyje (hiperkortizmas). Hiperkortizolis yra endokrininės sistemos disfunkcija. Jo pirminė forma yra susijusi su antinksčių patologija, o antrinė - su smegenų hipotalaminio-hipofizio sistemos pralaimu.

Gliukokortikosteroidai yra hormonai, kurie reguliuoja visų medžiagų apykaitą organizme. Kortizolio sintezė antinksčių žievėje yra aktyvuota, veikiant hipofizio irrenokortikotropinio hormono (AKTH). Pastarąją veiklą kontroliuoja hipotalamino hormonai - kortikolberinai. Suderintas visų humoro reguliavimo sąsajų darbas užtikrina tinkamą žmogaus kūno funkcionavimą. Dėl bent vienos šios struktūros jungties praradimo padidėja kortikosteroidų per didelis padidėjimas antinksčių ir patologijos raida.

Kortizolis padeda žmogaus organizmui greitai prisitaikyti prie neigiamų aplinkos veiksnių - trauminių, emocinių, infekcinių. Šis hormonas yra būtinas gyvybiškai svarbių kūno funkcijų įgyvendinimui. Gliukokortikoidai padidina baltymų ir amino rūgščių katabolizmo intensyvumą, tuo pačiu metu slopindami gliukozės suskaidymą. Kaip rezultatas, kūno audiniai pradeda deformuotis ir atrofija, ir išsivysto hiperglikemija. Raumeningas audinys reaguoja kitaip nei gliukokortikoidų kiekis kraujyje: kai kur, riebalų kaupimosi procesas pagreitėja, o kiti - sumažėja riebalinio audinio kiekis. Vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas sukelia miopatiją ir arterinę hipertenziją. Sutrikęs imunitetas sumažina bendrą organizmo atsparumą ir padidina jo jautrumą virusinei ir bakterinei infekcijai. Kai hipokortikoidizmas veikia kaulus, raumenis, odą, miokardą ir kitus vidaus organus.

Sindromą pirmiausia apibūdino 1912 m. Amerikos neurochirurgas Harvey Williams Cushing, dėl kurio jis gavo savo vardą. N. Itsenko atliko savarankišką tyrimą ir paskelbė savo mokslinį darbą dėl ligos, šiek tiek vėliau, 1924 m., Todėl Kushingo sindromo pavadinimas yra paplitęs posovietinėse šalyse. Moterys yra labiau linkusios nukentėti nuo šios ligos nei vyrai. Pirmieji klinikiniai požymiai pasirodo 25-40 metų amžiaus.

Cushingo sindromas pasireiškia širdies sutrikimu, medžiagų apykaitos sutrikimais, ypatingu riebalų nusėdimu organizme, odos, raumenų, kaulų ir nervų sistemos bei reprodukcinės sistemos sutrikimu. Pacientams, turintiems suapvalintą veido akių voką, atsiranda ryškus raudonis. Moterys pastebi per didelį veido plaukų augimą. Viršutinėje kūno dalyje, o ne kaklei kaupiasi daug riebalų. Strijų atsiranda ant odos. Pacientams, kuriems yra sutrikęs menstruacinis ciklas, klitoris yra hipertrofinis.

Sindromo diagnozė pagrįsta kortizolio laboratorinio kraujo tyrimo, antinksčių tomografinių ir scintiginių tyrimų rezultatais. Patologijos gydymas yra:

  • skiriant vaistus, slopinančius kortikosteroidų sekreciją,
  • vykdydama simptominį gydymą,
  • chirurginiu būdu pašalinant neoplasmą.

Etiologija

Etiopatogeneziniai Kušingo sindromo veiksniai suskirstyti į dvi grupes - endogenines ir egzogenines.

  1. Pirmoji grupė apima hiperplazinius procesus ir antinksčių žievės neoplazmus. Hormoną gaminantis kortikos sluoksnio navikas vadinamas kortikosteroze. Pagal kilmę tai yra adenoma ar adenokarcinoma.
  2. Išorinė hiperkortizmo priežastis yra intensyvus ir ilgalaikis įvairių kortikosteroidų ir kortikotropinių hormonų ligų gydymas. Narkotikų sindromas vystosi netinkamai gydant prednizoną, deksametazoną, hidrokortizoną ir Diprospaną. Tai vadinamasis jatrogeninis patologijos tipas.
  3. Cushingo pseudo-sindromas turi panašų klinikinį vaizdą, bet jo priežastis - kiti veiksniai, nesusiję su antinksčių pažeidimu. Tai apima alerginį nutukimą, priklausomybę nuo alkoholio, nėštumą, neuropsichiatrines ligas.
  4. Cushingo liga sukelia padidėjęs AKTH produktas. Šios ligos priežastys yra hipofizės mikroadenomos ar kortikotropinomos, esančios bronchų, mielių ar kiaušidėse. Šio gerybinio liaukinio naviko vystymasis sąlygoja galvos traumą, atideda neuroinfekcijas, gimdymą.
  • Visų hiperkortizolizmų susidaro, kai yra paveikti visi antinksčių žievės sluoksniai.
  • Dalinis lydimas atskirų korinių zonų pažeidimas.

Kušingo sindromo patogeneziniai ryšiai:

  1. kortizolio hipersekrecija
  2. katabolinių procesų pagreitis
  3. baltymų ir aminorūgščių skilimas
  4. organų ir audinių struktūriniai pokyčiai,
  5. angliavandenių apykaitos sutrikimas, dėl kurio atsiranda hiperglikemija,
  6. nenormalus riebalų sluoksnis ant nugaros, kaklo, veido, krūtinės,
  7. rūgščių ir bazių disbalansas,
  8. kalio kiekio kraujyje sumažėjimas ir natrio padidėjimas
  9. kraujospūdžio padidėjimas
  10. nuslopinta imuninė apsauga
  11. kardiomiopatija, širdies nepakankamumu, aritmija.

Asmenys, įtraukti į rizikos grupę hiperkortizolio vystymuisi:

  • sportininkai
  • nėščios moterys
  • narkomanai, rūkaliai, alkoholikai,
  • psichozė.

Simptomatologija

Kušingo sindromo klinikiniai požymiai yra įvairūs ir specifiniai. Patologijoje vystosi nervų, lytinių ir širdies ir kraujagyslių sistemų disfunkcija.

  1. Pirmasis ligos simptomas - nerimas nutukimas, būdingas netolygus riebalų nusėdimas per kūną. Pacientams, kurių poodinis riebalinis audinys yra labiausiai ryškus ant kaklo, veido, krūtinės, pilvo. Jų veidas atrodo kaip mėnulis, jų skruostai tampa violetiniu, nenatūraliu raudonu. Pacientų skaičius tampa netaisyklingos formos - visiškas kūnas ant plonų galūnių.
  2. Kūno odoje atsiranda raudonos-melsvos spalvos juostos ar raumenys. Tai yra krūtinės skausmai, kurių išvaizda yra susijusi su odos pernelyg dideliu nusilpimu ir retinimu tose vietose, kur riebalai nusodinami per daug. Kušingo sindromo odos apraiškos taip pat yra: spuogai, spuogai, hematomos ir kraujosruvos, hiperpigmentacijos ir vietinės hiperhidrozės sritys, lėtas gijimas ir žaizdų gijimas. Pacientų oda įgauna "marmuro" atspalvį su ryškiu kraujagyslių raštu. Jis tampa linkęs į lapus ir sausumą. Dėl alkūnių, kaklo ir pilvo odos spalvos keičiasi dėl pernelyg didelio melanino nusodinimo.
  3. Raumenų sistemos nugalimas pasireiškia hipotrofijos ir raumenų hipotonija. "Nelygūs sėdmenys" ir "varlės pilvas" sukelia atrofiniai procesai atitinkamuose raumenyse. Kojų ir pečių dirginų raumenų atrofija pacientai skundžiasi skausmu kėlimo ir tupinimo metu.
  4. Seksualinė disfunkcija pasireiškia kaip menstruacinio ciklo pažeidimas, hirsutizmas ir hipertrochozė moterims, lytinio potraukio sumažėjimas ir impotencija vyrams.
  5. Osteoporozė yra kaulų tankio sumažėjimas ir jo mikroarchitektūros pažeidimas. Panašūs reiškiniai atsiranda dėl sunkių medžiagų apykaitos sutrikimų kauluose, kurių kaulų susidarymo procesuose vyrauja katabolizmas. Osteoporozė pasireiškia dėl artralgijos, spontaniškų skeleto kaulų lūžių, stuburo kreivumo - kifoscoliozės. Kaulai pradeda plona ir skauda. Jie tampa trapūs ir trapūs. Pacientai kramtyti, o serga vaikai atsilieka nuo savo bendraamžių.
  6. Su nervingos sistemos pralaimu pacientai patiria įvairius sutrikimus: nuo mieguistumo ir apatijos iki depresijos ir euforijos. Pacientams, sergantiems nemiga, psichozė, galimi bandymai nusižudyti. Centrinės nervų sistemos sutrikimas pasireiškia nuolatine agresija, pykčiu, nerimu ir dirglumu.
  7. Dažni simptomai yra: silpnumas, galvos skausmas, nuovargis, periferinė edema, troškulys, dažnas šlapinimasis.

Cushingo sindromas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Patologijos eigai būdingas simptomų padidėjimas per metus, o laipsniškas sindromo vystymasis - per 5-10 metų.

Vaikams Cushingo sindromas retai diagnozuojamas. Pirmasis ligos požymis yra ir nutukimas. Trumpalaikis brendimas yra atidėtas: berniukai yra neišsivystę genitalijose - sėklidėse ir varpos, o merginose yra kiaušidžių disfunkcija, gimdos hipoplazija ir menstruacijų nėra. Vaikų nervų sistemos, kaulų ir odos pažeidimų požymiai yra tokie patys kaip suaugusiesiems. Ploną odą lengva pažeisti. Ant jo atsiranda virpėjimas, vulgaris spuogai, kerpių tipo bėrimas.

Nėštumas moterims, kurioms yra Cushingo sindromas, pasireiškia retai dėl sunkios seksualinės disfunkcijos. Jos prognozė yra nepalanki: priešlaikinė liga, savaiminiai abortai, ankstyvas nėštumo nutraukimas.

Nesant tinkamo ir tinkamo gydymo, Cushingo sindromas sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą:

  • dekompensuotas širdies nepakankamumas
  • ūminis smegenų kraujotakos pažeidimas,
  • sepsis
  • sunkus pyelonefritas
  • osteoporozė su stuburo ir šonkaulių lūžiais,
  • antinksčių krizė su apsvaigimu, slėgio kritimu ir kitais patologiniais požymiais,
  • bakterinis arba grybelinis odos uždegimas,
  • diabetas su kasos disfunkcija,
  • urolitiazė.

Diagnostika

Kušingo sindromo diagnozė pagrįsta anamneziniais ir fiziniais duomenimis, pacientų skundais ir atrankos testo rezultatais. Ekspertai pradeda bendrą egzaminą ir atkreipia ypatingą dėmesį į riebalų sluoksnių laipsnį ir pobūdį, veido ir kūno odos būklę ir diagnozuojant raumenų ir kaulų sistemą.

  1. Pacientų šlapime nustatomas kortizolio kiekis. Jo padidėjimas 3-4 karto patvirtina patologijos diagnozę.
  2. Atliekant testą su "deksametazonu": sveikiems žmonėms šis vaistas sumažina kortizolio koncentraciją kraujyje, o pacientams tokio sumažėjimo nėra.
  3. Į hemogramą - leukopenija ir eritrocitozė.
  4. Kraujo biochemija - KOS pažeidimas, hipokalemija, hiperglikemija, dislipidemija, hipercholesterolemija.
  5. Atliekant osteoporozės žymenų analizę, nustatomas mažas osteokalcino kiekis - informatyvus kaulų formavimo žymuo, kurį osteoblastai paleidžia osteosintezės metu ir iš dalies patenka į kraują.
  6. TSH analizė - skydliaukės stimuliuojančio hormono lygio sumažėjimas.
  7. Kortizolio koncentracijos seilėse nustatymas - sveiki žmonės svyruoja, o pacientams jis labai sumažėja vakarais.
  8. Siekiant nustatyti onkogeniškumą, jo lokalizaciją, dydį, atliekamas tomografinis hipofizės ir antinksčių tyrimas.
  9. Skeleto rentgeno tyrimas - osteoporozės ir lūžių požymių apibrėžimas.
  10. Vidinių organų ultragarsas - papildomas diagnostikos metodas.

Specialistai endokrinologijos, terapijos, neurologijos, imunologijos ir hematologijos srityje užsiima Cushingo sindromu sergančių pacientų diagnozavimu ir gydymu.

Gydymas

Norėdami atsikratyti Kušingo sindromo, būtina nustatyti jo priežastį ir normalizuoti kortizolio kiekį kraujyje. Jei patologiją sukėlė intensyvus gydymas gliukokortikoidais, juos reikia palaipsniui atšaukti arba pakeisti kitais imunosupresantais.

Pacientai, kuriems yra Cushingo sindromas, yra hospitalizuotos ligoninės endokrinologijos skyriuje, kur jie yra griežtai prižiūrint gydytojui. Gydymas apima vaistus, chirurgiją ir spindulinę terapiją.

Narkotikų gydymas

Pacientams skiriami gliukokortikosteroidų antinksčių sintezės inhibitoriai - "Ketokonazolas", "Methiraponas", "Mitotanas", "Mamomitas".

  • antihipertenziniai vaistai - enalaprilis, kapotenas, bisoprololis,
  • diuretikai - "Furosemidas", "Verošpyronas", "Manitolis",
  • hipoglikeminiai vaistai - diabetas, gliukofagas, sioforas,
  • širdies glikozidai - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomoduliatoriai - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • raminamieji preparatai - Corvalol, Valocordin
  • multivitaminų kompleksai.

Operatyvi intervencija

Kušingo sindromo chirurginis gydymas yra toks operacijų atlikimas:

Adrenalektomija - pažeistos antinksčių pašalinimas. Gerybinguose neoplazmuose atliekama dalinė adrenalektomija, kurioje pašalinamas tik auglys su organų išsaugojimu. Biologinė medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, norint gauti informacijos apie naviko ir audinio kilmės tipą. Baigus dvigubą adrenalektomiją, pacientas turės vartoti gliukokortikoidų visą gyvenimą.

  • Atrankinė transsphenoidinė adenomektomija yra vienintelis veiksmingas būdas atsikratyti problemos. Neurochirurgai per nosį pašalina hipofizės neoplazmą. Pacientai greitai reabilituojami ir grįžta į įprastą gyvenimo būdą.
  • Jei kortizolio gaminantys auglys yra kasoje arba kituose organuose, jis pašalinamas atlikus minimalų invazinį intervenciją arba klasikinę operaciją.
  • Antinksčių sunaikinimas yra dar vienas sindromo gydymo būdas, per kurį galima paskleisti sklerozuojančias medžiagas per odą, sunaikinti liaukos hiperplaziją.
  • Hipofizinės adenomos radiacinė terapija turi teigiamą poveikį šiai sričiai ir sumažina AKTH gamybą. Tuo atveju, kai chirurginis adenomos pašalinimas yra neįmanomas arba draudžiamas dėl sveikatos priežasčių.

    Lengvos ir vidutinės formos antinksčių vėžys rodo radioterapiją. Sunkiais atvejais pašalinama antinkstis ir "Chloditanas" skiriamas kartu su kitais vaistais.

    Protonų terapija hipofizės metu yra skiriama pacientams, kurių gydytojai yra netikrūs dėl adenomų buvimo. Protonų terapija yra speciali radioterapijos rūšis, kurioje pagreitintos jonizuojančios dalelės veikia apšvitintą naviką. Protonai pažeidžia vėžinių ląstelių DNR ir sukelia jų mirtį. Šis metodas leidžia siekti auglio didžiausio tikslumo ir sunaikinti bet kokio kūno gylyje be didelės žalos aplinkiniams audiniams.

    Prognozė

    Cushingo sindromas yra rimta liga, kuri savaime nepraeina. Gydytojai teikia specialias rekomendacijas savo pacientams gydyti namuose:

    • Palaipsniui didėja fizinis aktyvumas ir sugrįžta į įprastą gyvenimo ritmą, atliekant nedidelius mokymus be nuovargio.
    • Tinkama, racionali, subalansuota mityba.
    • Psichinės gimnastikos atlikimas - kryžiažodžiai, rebūzai, užduotys, loginiai pratimai.
    • Psichoemocinės būsenos normalizavimas, depresijos gydymas, streso prevencija.
    • Optimalus darbo ir poilsio būdas.
    • Patologijos gydymo pradžios metodai - lengvas mankštas, vandens žandikaulis, šiltas dušas, masažas.

    Jei patologijos priežastis yra gerybinis neoplazmas, prognozė laikoma palankia. Tokiems pacientams antinkstis po gydymo pradeda pilnai dirbti. Jų galimybės susigrąžinti nuo ligos labai išauga. Antinksčių liaukos vėžyje mirtis paprastai būna per metus. Retais atvejais gydytojai gali pratęsti pacientų gyvenimą ne ilgiau kaip 5 metus. Kai kūne atsiranda negrįžtami reiškiniai ir nėra kompetentingo gydymo, patologijos prognozė tampa nepalanki.

    Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai