Įgimtas hipotirozė yra įvairių etiologijų ligų grupė, pasireiškusi įgimtu skydliaukės hormono nepakankamumu skydliaukės liaukoje. Liga pasireiškia dažniausiai 1 atvejis 5 000 naujagimių, tarp berniukų - 2,5-3 kartus rečiau nei tarp mergaičių.

Skydliaukės hormonų trūkumas turi neigiamą poveikį centrinės nervų sistemos vystymuisi. Jei mes nedelsdami nepastebime įgimto hipotirozmo ir nesiversime gydymo, vaikas vystysis skirtingo sunkumo psichikos nepakankamumu. Todėl daugelyje šalių jie tikrina naujagisčius dėl hipotiroidizmo. Rusijoje, nuo 1997 m., Visose motinystės ligoninėse buvo atlikta atranka.

Priežastys ir rizikos veiksniai

80-90% atvejų įgimtą hipotiroidizmą sukelia skydliaukės malformacijos: pavyzdžiui, hipoplazija, dystopija (poslinkis) į kalbos ar liežuvio erdvę.

Pagrindiniai įgimto hipotirozmo rizikos veiksniai yra šie:

  • jodo trūkumas nėščios moters kūne;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
  • toksiškas poveikis besivystančiam cheminių medžiagų vaisiui, įskaitant kai kuriuos vaistus;
  • nėščių moterų infekcinės ir autoimuninės ligos.

Maždaug 2% atvejų skydliaukės išsivystymo anomalijas sukelia PAX8, FOXE1, TITF2 ir TITF1 genų mutacijos. Įgimtai hipotiroidizmui, kurį sukelia genetiniai veiksniai, vaikas dažnai turi kitų vystymosi sutrikimų:

  • neuždarinėto kietojo gomurio (vilko burnos);
  • skilties lūpa (skilties lūpa);
  • įgimtų širdies defektų.

5% atvejų įgimto hipotiroidizmo priežastys yra paveldimos ligos, kurios gali sutrikdyti skydliaukės hormonų sekreciją arba trukdyti jų sąveikai tarpusavyje. Tokios ligos yra Pendred sindromas, skydliaukės hormonų defektai ir jodo organizavimas. Jie paveldimi autosominiu recesyviniu būdu (abu tėvai turi būti pažeistų genų nešėjai).

Kitais atvejais įgimtas hipotirozė atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizio sistemos pažeidimų, nes:

  • hipofizio aplazija;
  • naujagimio asfiksija;
  • gimimo žala;
  • navikų procesai;
  • smegenų defektai.

Įgimtos hipotirozės klinikinę įvaizdį gali sukelti pasipriešinimo sindromas: kai kuriomis paveldimomis ligomis skydliaukė slopina pakankamą skydliaukės hormonų kiekį, tačiau tiksliniai organai netenka jautrumo jiems.

Ligos formos

Priklausomai nuo ligos vystymosi priežasčių išskiriamos tokios įgimtos hipotirozės formos:

  • skydliaukės ar pirminis - atsiranda dėl patologinių pokyčių skydliaukėje;
  • antrinis - jo vystymosi pagrindu yra TSH (skydliaukes stimuliuojančio hormono) deficitas, susijęs su adenohipiprozės disfunkcija;
  • tretinis - tiroliberino (hipotalaminio hormono) trūkumo priežastis;
  • periferinis. Jo išsivystymo mechanizmas yra susijęs su skydliaukės hormonų receptorių nebuvimu arba jų trūkumu tropikų audiniuose. Taip pat šios įgimtos hipotirozės formos priežastis gali būti T4 (tiroksino) konvertavimo į T3 (trijodtironino) proceso pažeidimas.

Labiausiai pavojinga hipotirozės komplikacija yra miksedema (hipotiroidinė) koma. Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Priklausomai nuo gydymo veiksmingumo, įgimtas hipotirozė yra padalijama:

  • kompensuojamiems - klinikiniai ligos simptomai nėra, koncentracija plazmoje T4, T3, TSH atitinka normą;
  • dėl dekompensuojamos - laboratoriniai ir klinikiniai hipotirozės požymiai išlieka, nepaisant nuolatinio gydymo.

Tėkmės trukmei yra dvi formos:

  1. Laikinas. Vaiko skydliaukės veiklos sutrikimas atsiranda veikiant motinos antikūnams prieš TSH, kraujyje jo kraujyje. Ši ligos forma trunka nuo 7 iki 30 dienų.
  2. Nuolatinis. Hormonų pakaitinė terapija turėtų būti skirta gyvenimui.

Klinikinių požymių sunkumo laipsnio koncentracija kraujo plazmoje: įgimtas hipotirozė gali būti:

  • latentinis (subklinikinis);
  • manifestas;
  • sudėtingas.

Lėtinio hipotirozės klinikiniai pasireiškimai dažniausiai nėra arba yra nespecifiniai. Kraujo tyrimai atskleidžia padidėjusį TSH lygį su įprasto T4 kiekio.

Sudėtingas hipotiroidizmas yra kartu su kitomis ligomis (kretinizmu, polieserositu, širdies nepakankamumu). Ši forma pasireiškia su aštriu tiroksino trūkumu, kai labai didelis skydliaukę stimuliuojantis hormonas.

Simptomai

Įgimtas hipotiroidizmas pasireiškia skirtingais amžiumi priklausomai nuo ligos ir jos formos sunkumo. Taigi, jei skydliaukės aplazija ar išreikšta hipoplazija, hipotiroidizmo simptomai tampa aiškiai matomi jau pirmąją vaiko gyvenimo savaitę. Nedideli hipoplazija ir dystopija kliniškai pasireiškia po vienerių metų.

Įgimtas hipotirozė pasireiškia dažniu 1 atvejis, kai 5000 jaunavedžių, tarp berniukų 2,5-3 kartus rečiau nei tarp mergaičių.

Pagrindiniai įgimto hipotiroidizmo požymiai:

  • naujagimio, gimę po 38 nėštumo savaitės, nebrandumas;
  • uždelstas mekonio išleidimas;
  • didelis vaisius (svoris, kai gimsta, viršija 4 kg);
  • patvari fiziologinė gelta;
  • raumenų atonija;
  • apnėjos (kvėpavimo) epizodai pašaro metu;
  • hyporeflexia;
  • meteorizmas;
  • dažna regurgitacija;
  • polinkis į vidurių užkietėjimą;
  • didinti kalbos dydį (makroglosija);
  • apatija;
  • lėtas svorio padidėjimas;
  • genitalijų ir galūnių patinimas;
  • odos šaltis liesti;
  • klubo displazija;
  • padidėjo fontanelių dydis.

Pirminė įgimta hipotirozė ir gydymo nebuvimas padidina ligos simptomų sunkumą. Oda tampa sausa ir suspausta, įgimta gelta pilka spalva. Miksedema vystosi (poodinio audinio ir odos edema). Sumažėjimas svorio. Plaukų ir nagų lentos atrofija. Balso pasikeitimas (tampa grubus, tylus ir žemas). Pastebima vėlavimo psichomotorikos raida. Jei gydymas neprasideda, psichinis nepakankamumas (oligofrenija) yra toliau formuojamas.

Paprastai nėra aiškiai išreikšta įgimtos hipotirozės centrinės formos (antrinė, tretinė) klinikinė išvaizda. Liga dažnai derinama su kitų homonezių (folikulus stimuliuojančių, liuteinizuojančių, somatotropinių) trūkumų, veido kaukolės struktūros sutrikimų.

80-90% atvejų įgimtą hipotiroidizmą sukelia skydliaukės malformacijos: pavyzdžiui, hipoplazija, dystopija (poslinkis) į kalbos ar liežuvio erdvę.

Diagnostika

Šiuo metu įgimtos hipotirozės diagnozė daugiausia grindžiama naujagimių atrankos rezultatais. Vaikui nuo 4 iki 5 gyvenimo dienos trunka keletą lašų kraujo ir pridedama prie filtro popieriaus, kuris perduodamas laboratorijai nustatant TSH koncentraciją. Manoma, kad įgimto hipotiroidizmo diagnozė patvirtinta, kai TSH koncentracija bandomajame mėginyje viršija 100 mU / L.

Jei TSH kiekis sausoje vietoje yra didesnis nei 20 mU / l, rezultatas laikomas abejotinu, o analizė kartojama. Pateikus pakartotinius panašius rezultatus, nustatomas laisvas T4 ir TSH kiekis serume.

Gydymas

Įgimtos hipotirozės gydymas turėtų prasidėti iš karto po diagnozės nustatymo. Hormonų pakaitinė terapija atliekama visą gyvenimą su sintetiniais skydliaukės hormonų analogais. Dozė yra pasirinkta atskirai kiekvienu atveju. Jei būtina, gydytojas gali papildomai skirti sergantiems vaikui simptomines priemones, multivitaminų preparatus. Norint įvertinti gydymo veiksmingumą, nustatykite koncentraciją serume T4 ir TSH.

Jei gydymas prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, vaiko ir jo intelekto psichofiziologinis vystymasis nekenksmingas.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jei negydyta, įgimta hipotirozė yra sudėtinga, kai centrinė nervų sistema yra pažeista, susidarant oligofrenijai.

Kai trūksta skydliaukės, imuninė sistema kenčia, todėl vaikai, turintys įgimtą hipotireozę, linkę į peršalimą ir kitas infekcines ligas, dažnai ilgai trunkantys, lėtines.

Labiausiai pavojinga hipotirozės komplikacija yra miksedema (hipotiroidinė) koma. Tai gali sukelti hipotermija, trauma, infekcinės ligos.

Prognozė

Išgėrus hipotirozę, prognozė labai priklauso nuo hormonų pakeičiamosios terapijos pradžios. Jei jis prasideda pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, tada kenčia vaiko psichofiziologinis vystymasis ir jo intelektas. Gydymo pradžioje nuo 3-6 mėnesių amžiaus galima sustabdyti tolesnį liekamą psichomotorinio vystymosi procesą. Tačiau jau egzistuojantys intelekto pažeidimai tęsis visą gyvenimą.

Prevencija

Įgimtos hipotireozės prevencija apima:

  • nūdienos jodo trūkumo prevencija;
  • Nėštumo planavimo stadijoje porų genetinė konsultacija, ypač jei vienas iš tėvų ar artimas giminaitis kenčia nuo skydliaukės ligos;
  • motinos apsauga vaisiui.

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimtas hipotirozė yra kompleksas klinikinių ir laboratorinių apraiškų, pasireiškiančių vaikui nuo gimimo, skydliaukės hormono nepakankamumu ar tropinių organų imunitetu. Simptomai yra psichofiziologinio vystymosi atsilikimas, miksedema, odos ir jos priedų trofiniai sutrikimai, širdies depresija, bazinio metabolizmo sumažėjimas. Diagnostika pagrįsta būdinga klinika, rentgeno diagnostikos duomenimis, skydliaukės ultragarsu, EKG, laboratoriniais tyrimais, įskaitant skydliaukės stimuliuojančio hormono ir tiroksino matavimą plazmoje. Gydymas apima visą gyvenimą trunkantį pakaitinę terapiją su dirbtiniais skydliaukės hormonų analogais.

Įgimtas hipotiroidizmas

Įgimta hipotirozė yra polietiologinė liga, pasireiškianti skydliaukės nepakankamumo klinikiniais požymiais. Tai dažniausia endokrininė patologija pediatrijoje. Dažniausiai liga atsiranda dėl pokyčių tiesiai į skydliaukę, rečiau - dėl hipotalaminės-hipofizio sistemos patologijos ar atogrąžų organų receptorių aparato defektų. 90% atvejų yra atsitiktinis. Sergamumas yra 1: 3,7-4 tūkst. Naujagimių Europoje ir JAV, Japonijoje - 1: 6-7 tūkst. Moterų lytis yra 2-2,5 karto dažniau nei vyrų. Pirmieji atrankos hipotirozės patikrinimo tyrimai buvo atlikti 1973 m. Kanadiečiais J. Dussault, S. Laberge. Šiuo metu naujagimių atranka atliekama siekiant kuo greičiau diagnozuoti ir, jei reikia, laiku atlikti gydymą.

Įgimtos hipotireozės priežastys

80-90% atvejų pasireiškia pirminė įgimta hipotirozė. Priežastys - skydliaukės anomalijos, dažniausiai - dystopija retrosterninės arba pogulinėse vietose, rečiau - hipoplazija, atyreozė. Rizikos veiksniai gali būti autoimuninės ir infekcinės motinos ligos, toksiškas vaistų poveikis, cheminės medžiagos, radiacijos apykaita, jodo trūkumas nėštumo metu. Apie 2% liaukos malformacijų atvejų yra paveldimos. Jų pagrindinė priežastis yra mutacijos TITF1, TITF2, FOXE1, PAX8 genuose. Paprastai genetiškai modifikuotos formos lydės kitus vystymosi sutrikimus: įgimtus širdies defektus, gomurio gomurį ir tt

Nuo 5 iki 10% vaikų, turinčių įgimtą hipotireozę, sutrinka pačių skydliaukės hormonų sintezė, ekskrecija ar sąveika. Perdavimas dažniausiai pasireiškia autosominiu recesyviniu būdu. Dažniausiai yra defektų organizuojant jodo ir skydliaukės hormonus (dažnis: 1: 40 000), Pendredo sindromas (1: 50 000). Kitos formos yra labai reti.

Maždaug 5% visų įgimtų hipotirozių atvejų yra centrinės (antrinės arba tretinės) formos. Dažniausiai pasireiškia adenohipofizės hormonų trūkumas, įskaitant TSH. Atskirtas trūkumas yra retas atvejis. Priežastys, susijusios su hipotalaminio-hipofizio sistemos pažeidimu - smegenų vystymosi sutrikimai, cistos, piktybiniai ir gerybiniai augliai, naujagimių gimimo žala, asfiksija darbo metu, retai - hipofizio aplazija.

Dėl hipotireozės klinikinių simptomų atsiradimo priežastis gali būti nukreiptų organų receptorių struktūros anomalija, kurią sukelia genų mutacijos. Nepakankamo kiekio hormonų sąveika su tropinių audinių receptoriais sukelia vadinamojo "atsparumo sindromo" vystymąsi. Paprastai tai yra paveldima patologija, perduodama autosominio dominuojančio tipo. Su juo TSH lygis kraujo plazmoje yra normalus, T3 ir T4 - normaliomis sąlygomis arba vidutiniškai padidėja.

Įgimtos hipotirozės klasifikavimas

Įgimta hipotireozė turi keletą klasifikacijų, pagrįstų sutrikimo lokalizacija, simptomų sunkumu ir tiroksino lygiu, kompensacija gydymo metu ir ligos trukmė. Atsižvelgiant į ligos kilmę, išskiriamos tokios hipotirozės formos:

  1. Pirminis arba skydliaukė. Patologiniai pokyčiai atsiranda tiesiai į skydliaukės audinius.
  2. Antrinis Atsiranda adenohipofizės sutrikimų, kurių metu trūksta skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) sintezės.
  3. Tretinis. Skydliaukės nepakankamumas dėl vienos iš hipotalamino hormonų trūkumo - tiroliberinas. Kartu su antrine forma kalbama apie centrinę hipotirozę.
  4. Periferinė. Nepakankamumas dėl to, kad hormonų arba nesant receptoriaus tropinių audinių trūkumui arba pablogėjusio konversijai tiroksino (T4) į trijodtironino (T3) poveikis.

Atsižvelgiant į klinikinių simptomų ir T4 kiekio plazmoje sunkumą, hipotyroidizmas gali būti latentinis, akivaizdus ir sudėtingas. Latentinis ar subklinikinis hipotirozė yra būdingas normalus T4 lygis, atsižvelgiant į padidėjusį TSH. Klinikinių apraiškų nėra, jie nėra specifiniai ir subtilūs. Kai manifesto forma, esant dideliam TSH koncentracijos T4 koncentracijai, šiek tiek sumažėja. Klinikinė hipotirozės klinikinė figūra vystosi. Sudėtingas hipotirozė pasireiškia su aukštu TSH lygiu, aštriu T4 trūkumu. Be sunkia hipotireoze sukelti sutrikimų kitų organų ir sistemų: širdies nepakankamumas, poliserozitu, cretinism, koma, retai - hipofizės adenoma.

Priklausomai nuo gydymo veiksmingumo, įgimtas hipotirozė yra izoliuota:

  • kompensuojamas - gydymo fone išnyksta hipotiroidizmo reiškiniai, TSH, T3, T4 koncentracija kraujo plazmoje - įprastai;
  • dekompensuojamas - netgi tinkamai gydant, yra klinikinių ir laboratorinių hipotiroidizmo pasireiškimų.

Įgimtos hipotyroidizmo trukmė yra padalyta į:

  • trumpalaikis - liga vystosi dėl motinos antikūnų prieš vaiko TSH. Trukmė - nuo 7 dienų iki 1 mėnesio.
  • nuolatinis - reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija.

Įgimto hipotiroidizmo simptomai

Priklausomai nuo sutrikimo formos ir sunkumo, pirmieji įgimtos hipotirozės požymiai gali pasireikšti skirtingais amžiumi. Aštrus hipoplazija ar aplazija iš liaukos pasireiškia per pirmąsias 7 vaiko gyvenimo dienas. Dystopija ar silpna hipoplazija gali sukelti klinikinius simptomus tarp 2 ir 6 metų amžiaus.

Pirminiai požymiai, rodantys įgimtą hipotireozę: vaiko, gimdančio daugiau kaip 4 kg, svoris; nesubrendimas nėštumo metu ar ilgiau (daugiau nei 40 savaičių); uždelstas meconial masės išmetimas; ilgai trunkanti naujagimių gelta; dispepsiniai simptomai; lėtas svorio padidėjimas; apatija; makroglozija; meteorizmas ir vidurių užkietėjimas; raumenų silpnumas; hyporeflexia; cianozė ir apnėja epizodai pašaro metu. Vaiko oda yra šalta, yra galūnių ir lytinių organų patinimas. Dažnai yra padidėję fontaneliai, neatsiejama kaukolės kaulų siūlių, klubo displazija. Žindymas gali sumažinti hipotirozės klinikinių požymių sunkumą.

Pirminis įgimtas hipotireozė vystosi etapais. Tariama klinika stebima 3-6 mėnesių amžiaus. Yra miksedema. Oda suspausta, pilkšvi pilkšvi, sausa. Prakaitavimas žymiai sumažėja. Kvėpuoja nagų lentos ir plaukų atrofija. Vaiko balsas yra mažas, tylus ir grubus. Psichomotoriuje ir fiziniame vystyme atsilieka, dantys išsiverčiami ir yra pakeičiami vėluojančia padėtimi. Toliau tobulinant, yra protinis atsilikimas. Tai atskleidžia žodžio trūkumas ir žvalgybos sumažėjimas, kuris linkęs progresuoti iki oligofrenijos.

Centrinė įgimta hipotirozė turi neaiškią klinikinę įvaizdį. Dažnai susijęs su sutrikimais, veido kaukolės ( "hare lūpa", "gomurio") ir gedimo kitų hipofizės hormonais (somatotropino, liuteinizuojančio hormono ir folikulus stimuliuojančio) su būdingų simptomų tai.

Įgimtos hipotirozės diagnozė

Įgimtos hipotirozės diagnozė apima anamnezinių duomenų rinkimą, objektyvų pediatro ar neonatologo vaiko tyrimą, instrumentinius tyrimus, bendrus ir specifinius laboratorinius tyrimus. Istorija gali nustatyti rizikos veiksnių -. Šeimos istorija, motinos ligos nėštumo, prasta mityba, naudojimo akušerijos naudą darbo metu, ir tt Per fizinę apžiūrą atskleidė vaiko širdies ritmo sumažėjimas, kraujo spaudimas, vidutinio hipotermija, hiporefleksija, raidos sulėtėjimą.

Apie rentgenogramoje galūnių nustatyti vėlavimą ir sutrikdymas sekos kaulėjimo branduolių susidarymą, ir konkretų funkcija asimetrija - epifizinėse disgenezė. Dėl elektrokardiogramos - sinusinės bradikardijos, dantų amplitudės sumažėjimo, QRS komplekso išplėtimas. Skydliaukės ultragarsas leidžia nustatyti dystopiją, hipoplaziją ar šio organo nebuvimą.

Į KLA - normochromic anemija. Kraujo biocheminiuose tyrimuose nustatomas lipoproteinų ir cholesterolio padidėjimas. Įtarus hipotirozės centrinę kilmę, atliekamas hipofizės CT ir MR skenavimas. Konkretūs laboratoriniai tyrimai - T4 ir TSH lygio kraujo plazmoje matavimas. Šie testai yra naudojami kaip naujagimio atranka. Priklausomai nuo hipotirozės formos, šių hormonų koncentracija kraujyje gali būti padidinta arba sumažinta. Retai naudojami molekuliniai genetiniai tyrimai genų mutacijų nustatymui.

Įgimto hipotirozės gydymas

Įgimtos hipotireozės gydymas prasideda nuo diagnozavimo momento ir tęsiasi visą gyvenimą. Pasirinktas vaistas yra L-tiroksinas. Šis įrankis yra sintetinis skydliaukės hormonų analogas ir yra naudojamas kaip pakaitinė terapija. Dozavimas yra pasirinktas atskirai. Jei reikia, vaistą galima sumaišyti su motinos pienu. Gydymo veiksmingumą įvertina TSH ir T4 kiekis kraujyje, hipotiroidizmo simptomų išnykimas. Jei reikia, papildomai išrašyti multivitaminų kompleksai, simptominiai vaistai.

Įgimtos hipotiroidizmo prognozė priklauso nuo gydymo adekvatumo ir savalaikiškumo. Su ankstyvo diagnozavimo ir savalaikio gydymo pradžia, TSH ir T4 normos normalizavimu - psichofizinės progreso prognozė yra palanki. Jei gydymo nebuvimas per pirmuosius 3-6 gyvenimo mėnesius, prognozė yra abejotina, net jeigu yra tinkama tolesnė terapinė taktika. Tinkamai parinkus vaistų dozę, psichofizinio vystymosi greitis pasiekia fiziologinę normą, tačiau išlieka intelekto atsilikimas. Prevencija apima gimdos apsaugą nuo gimdos, medicininę ir genetinę konsultaciją planuojant nėštumą, racionalią dietą ir tinkamą jodo suvartojimą vežant vaikus.

Įgimtos hipotirozės simptomai ir gydymas

Įgimtas hipotirozė yra ligų grupė, kuriai būdingas skydliaukės hormonų stygius. Šių medžiagų trūkumas veda prie viso organizmo vystymosi ir, visų pirma, nervų sistemos vystymosi. Ekspertai nustatė, kad yra ryšys tarp amžiaus, per kurį buvo pradėtas ligos gydymas, ir žvalgybos laipsnio. Palankios prognozės yra įmanomos tik tuo atveju, jei gydymas atliekamas pirmosiomis kūdikio gyvenimo savaitėmis. Įgimtas skydliaukės hormonų trūkumas pasireiškia 1 atvejyje iš 4 tūkstančių, dažniau mergaičių.

Skydliaukės vaidmuo vaikams

Skydliaukė yra vienas iš svarbiausių endokrininių organų. Jis kontroliuoja daugybę procesų kūne ir atlieka:

  • medžiagų apykaitos reguliavimas ir kūno temperatūros palaikymas;
  • dalyvavimas riebalų, angliavandenių ir baltymų apykaitoje;
  • paramą reikiamu lygmeniu svarbiausio mikroelemento - kalcio;
  • žvalgybos formavimas.

Tinkama skydliaukės veikla vaikams padeda tiek augimui, tiek visiškam vystymuisi. Svarbiausias šio kūno vaidmuo yra formuoti vaiko skeleto ir centrinę nervų sistemą. Visa tai vyksta pagal hormonų, kuriuos sukelia skydliaukė. Tai apima trijodotyroniną (T3) ir tiroksiną (T4). Įgimtos kūno disfunkcijos atveju išsiskyręs skydliaukės hormonų kiekis nepakankamas vaiko organizmui. Įgimtas hipotirozė slopina tiek fizinę, tiek psichinę išraišką.

Ligos priežastys

Įgimto skydliaukės hormonų trūkumo atsiradimas įvyksta dėl įvairių priežasčių, tačiau dažniausiai būna šie:

  1. Paveldimumas ir genetinės mutacijos. Ketvirtadaliu atvejų ši liga vystosi dėl tiroksino sintezės defekto paveldėjimo. Antikūnai, kurie cirkuliuoja motinos organizme ir blokuoja šio organo vystymąsi vaisiui, taip pat gali turėti įtakos įgimtai skydliaukės hipofunkcijai.
  2. Sutrikusi hormonų sintezė dėl sumažėjusio liaukos audinių jautrumo jodui, sutrikusi hormonų gamybai reikalingų medžiagų tiekimas.
  3. Hipotalaminas arba hipofizės disfunkcija. Šių smegenų sričių nugalėjimas lemia sunkias endokrinines ligas.
  4. Vaistų vartojimas nėštumo metu. Tai ypač pavojinga vaisiui, kai moteris su skydliaukės ligomis imasi netinkamų antithyroidinių vaistų dozių.

Simptomai hipotirozės kūdikiams

Daugelis vaikų per pirmąjį mėnesį įgimtą hipotireozę nepaaiškina. Ir tik vėliau pediatrai ir tėvai pastebi kai kuriuos vaiko vystymosi sutrikimus. Tik keletas naujagimių turi ryškius skydliaukės hipofunkcijos požymius:

  • didelis svoris (nuo 4000 g);
  • atidaryti burną;
  • patinimas ant veido;
  • įtūžis supraclavicular fossae vietoje;
  • mažas balsas;
  • sunku gydyti gelta;
  • mėlynas nasolabial trikampis.

Po trijų mėnesių ligos simptomai pasireiškia:

  • apetito stoka;
  • lupimas ant odos;
  • nuolatinis vidurių užkietėjimas;
  • hipotermija;
  • trapūs plaukai.

Ateityje įgimta hipotirozė vaikams pasireiškia užsitęsusio augimo ir vystymosi požymiais, įskaitant dusulį. Vėliau, netinkamai gydant, vaikui pasireiškia hipotenzija, raumenų silpnumas, bradikradiatas, širdies funkcijos sutrikimas, rijimo sutrikimas, šaltkrėtis, mieguistumas. Vaikams yra abejingumas viskam, kas atsitinka: nerūkoma, vaikai neišreiškia skiemenų, jie negali atlikti nepriklausomų žaidimų. Tokie vaikai nelanko, dažnai kenčia nuo virusinių infekcijų, serga anemija, kurią sunku gydyti specializuotais vaistais.

Jaunesniems paaugliams įgimtas hipotirozė pasireiškia psichiniais sutrikimais, sumažėja klausa, nutukimas, nenoras mokytis, mažas augimas. Taip pat sutrikusi brendimas.

Gana sunku diagnozuoti naujagimių ligą, remiantis tik jo požymiais. Štai kodėl privalomoji atranka dabar pateikiama motinystės ligoninėse. Laiku nustatyti anomalijos skydliaukės padeda išvengti nepataisomos patologija - cretinism, pasireiškianti būdingais pokyčiais veido bruožų, kalbos sutrikimai, klausos praradimas, antrinių lytinių požymių atsilikimas, sumažinti vidaus organų dydį, odos ogrubevanii pastovų patinimas, žemas intelektas.

Vaiko skydliaukės hormono testas atliekamas 4 dieną po gimdymo. Šiuo tikslu imamas kraujas, kuris siunčiamas į specialias laboratorijas, kuriose nustatomas tirotropinas, trijodtironinas ir tiroksinas.

Įgimta hipotirozė pasižymi žymiu skydliaukės hormonų kiekio sumažėjimu ir tirotropino padidėjimu.

Įgimto hipotirozės gydymas

Savalaikės priemonės, skirtos skydliaukės hormonų normalizavimui, padeda išvengti rimtų pasekmių, kylančių dėl kūdikio vystymosi. Terapija turi būti iš karto nustatyta po patologijos nustatymo. Gydymo pagrindas yra pakaitinių vaistų, kurių sudėtyje yra levotiroksino natrio, naudojimas. Vaistiniai preparatai su šia medžiaga turi anabolinį poveikį ir leisti vaikų organizmui vystytis tinkamai. Po dviejų savaičių po vaistų vartojimo pasireiškia naujagimių būklės pagerėjimas.

Teisingai parinkto gydymo režimo kriterijus yra tirotropino, tiroksino normalizavimas. Taip pat atsižvelgta į vaiko augimo ir nervų sistemos vystymosi rodiklius. Gydymo efektyvumas parodomas, kai visiškas skydliaukės funkcijos sutrikimo požymių atsiėmimas.

Įgimta hipotireozė dažnai reikalauja visą hormonų preparatų su tiroksinu vartoti. Labai svarbu tinkamai apskaičiuoti dozę, ypač jei ligos progresuoja. Kai kuriems pacientams, vartojantiems levotiroksiną, jo atšaukimas vėl išsivysto pirminis hipotirozė. Ši sąlyga reikalauja tolesnio skydliaukės hormonų pakeitimo.

Vaistą levotiroksino pagrindu galima įsigyti įvairiomis dozėmis, taigi tėvai turėtų būti atsargūs įsigydami šį vaistą naujagimiams. Vaistas skiriamas kūdikiui vieną kartą per parą, ryte, geriausiai prieš valgį. Kūdikių tabletes reikia nulupti į miltelius ir su motinos pienu arba mišiniu.

Tirakino dozės apskaičiuotos pagal naujagimių svorį ir yra 15 μg / kg per parą. Be to, specialistas turėtų koreguoti dozę priklausomai nuo kūno paviršiaus ploto.

Vaikams skirti vitamininiai preparatai yra papildomi gydymo būdai, kurių dalis turi būti vitaminas B12, A, C. Vaikui su įgimtu hipotiroidizmu turėtų stebėti ne tik endokrinologas, bet ir neurologas. Dažnai vartojami nootropiniai vaistai, kineziterapija ir masažo kursai.

Jei liga vystosi dėl infekcinės ligos komplikacijos, tada po išgydymo hipotirozės simptomai paprastai išnyksta. Jei vaikas turi visus kretinizmo požymius, išieškojimas nėra visiškai įmanomas, tačiau hormoninių vaistų vartojimas sušvelnina būklę.

Įgimtos hipotirozės prognozė

Gydymo veiksmingumas priklauso nuo diagnozavimo ir pasikartojančių vaistų skyrimo savalaikiškumo. Nustatydamas "įgimto hipotirozmo" diagnozę iki trečios savaitės po gimimo, galima išvengti galimų kūdikio vystymosi sutrikimų.

Jei įgimtas hipotirozė diagnozuojama tik praėjus trims mėnesiams, prognozė pablogėja. Vystymosi vėlavimo tikimybė didėja. Jei liga aptiktų vėliau, netgi nustatant būtinas tiroksino dozes, daugeliu atvejų vaikui augti ir vystytis atsilieka.

Ligos prevencija

Esant skydliaukės ligai giminaičiams ir sutuoktiniams, turėtų būti tiriamas genetikas. Ekspertai mano, kad pirminė hipotirozė nėščioms moterims, susijusi su jodo trūkumu, dažniausiai yra pagrindinis vaikų skydliaukės sutrikimų susidarymo veiksnys. Pagal tyrimus regionuose, kuriuose yra jodo trūkumo, intelekto lygis yra gerokai mažesnis, palyginti su palankiais regionais. Todėl, planuojant nėštumą, būtina patikrinti endokrinologas ir prireikus vartoti narkotikus jodu.

Moteris turi atkreipti ypatingą dėmesį į skydliaukės liaukos būseną, jei ji prieš nėštumą turi anomalijų šio organo funkcijose. Moterims hipotiroidizmas kai kuriais atvejais sukelia nenormalų skydliaukės vystymąsi vaikui, padidėjusią ankstyvos gimimo riziką.

Jei nėščia moteris gyvena rajone, kurioje randama jodo trūkumo, kasdien ji turėtų vartoti produktus, kurių sudėtyje yra šio svarbaus mikroelemento. Jei pirminė hipotirozė jau diagnozuojama būsimoje motinoje, moteris privalo vartoti narkotikus, kad išlaikytų endokrinologo paskirtą skydliaukės funkciją. Taip pat reikia reguliariai stebėti ir atlikti kraujo tyrimus skydliaukės hormonams.

Gydymą reikia nedelsiant pradėti, jei nėščia moteris pastebėjo difuzinį toksinį gūžį. Vaikui pavojinga tai, kad antikūnai prieš skydliaukę, skleidžiantys motinos organizmą, gali paveikti šio organo vystymąsi vaisius, sukuriant įgimtą hipotiroidizmą.

Komentarai (2 komentarai)

Nuo vaikystės ji patyrė šią ligą. Nepatogūs prisiminimai, ypač kovos su šiuo laikotarpiu laikotarpis. Įsivaizduokite, kad 7-8 metų amžiaus jūs užsidėjote tabletėmis. Laimei, atsikratėme. Anksčiau tokių straipsnių nebuvo ir norint rasti tinkamą gydytoją, kuris suteiktų tinkamus vaistus, man teko eiti maždaug 10-12 metų. Beje, "Yodomarin 200" gali būti imamas ir panašiai. Svarbiausia, kad laikas būtų apdorojamas, kitaip hormonai turės įtakos visam gyvenimui.

Jaunosios sesers dukra parodė, hipotirozė per tris mėnesius, dabar ji yra aštuoni mėnesiai ir jie gydosi, o pagal gydytojų dabartinių priežiūra, prognozės suteiks puikią galimybę hormonai nesuteikia didelės įtakos būsimo gyvenimo kokybės.. Ligos, o genetinės lygio priežastis, taip pat jos sesuo Jodyje visada trūko kūno, dabar jis taip pat užsiima lygiagrečiu kursu su jodomarinu.

Įgimtas hipotiroidizmas

Endokrininė sistema vaidina svarbų vaidmenį prisitaikant naujagimiui į postnatalinio gyvenimo sąlygas.

Vaiko gimimas lydi perversmą į plaučių kvėpavimą, mechanizmų, apsaugančių nuo hipotermijos, hipoglikemijos, hipokalcemijos, mechanizmų aktyvavimą, antinksčių liaukos atlieka prisitaikymo funkciją nuo pačių pirmųjų vaiko gyvenimo minučių. Šiek tiek vėliau, siekiant išlaikyti energijos balansą ir jonų pusiausvyrą, būtina įtraukti kasos ir skydliaukės liaukų endokrininio aparato mechanizmus.

Hipotiroidizmas yra klinikinis sindromas, kurį sukelia skydliaukės funkcijos sumažėjimas ar visiškas praradimas, pasireiškiantis skydliaukės hormonų gamybos mažėjimu.

Skydliaukė gamina trijų tipų hormonus: trijodotyroniną, tiroksinas ir tirokalcitoninas. Pirmieji du hormonai (trijodtironinas ir tiroksinas) yra jodo. Žmogaus kūne jų vaidmuo keičiasi kartu su amžiumi: prenatalinio vystymosi ir ankstyvosios vaikystės laikotarpiu hormonai skatinti kaulų vystymąsi (osteogenezę) ir nervų sistemą (ypač smegenis). Suaugusiam, dėl nervų sistemos ir skeleto vystymosi pabaigos, pagrindinis skydliaukės hormonų vaidmuo yra reguliuoti mūsų organizmo energetinius procesus. Pagal šių hormonų įtaką mūsų kūno ląstelės gamina šilumą, kai esame šalta, taip pat gamina energiją kitoms veikloms. Be trijodotyronino ir tiroksino, skydliaukė gamina tirekolcitoniną, hormoną, kuris skatina kaupimąsi organizme. kalcis, kuris ypač svarbus augimo karkaso ir dantų procese.

Taigi, skydliaukė turi šias svarbias funkcijas:

Kontroliuoja pagrindinį medžiagų apykaitą ir kūno temperatūrą.

Reguliuoja baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitą.

Reguliuojamas kalcio metabolizmas.

Dalyvavo žmogaus intelekto formavime.

Vaikystėje skydliaukė prisideda prie vaiko kūno augimo ir darnios jo vystymosi. Skydliaukės veikla ypač svarbi nervų sistemos ir skeleto vystymuisi.

Pagal šiuolaikines koncepcijas, skydliaukės hormonų veikimo pagrindas kūno audiniuose yra oksidacinių procesų stimuliavimas ląstelėje, o svarbiausia - deguonies absorbcija ir anglies dioksido išsiskyrimas. Tokių žinomų veiksnių, kaip sulėtėjimas augimo ir diferenciacijos kremzlių, protinis atsilikimas, uždelsti brendimo hipotirozė ir kiti, pagrindas yra visi tie patys procesai - sumažinti bendrą medžiagų apykaitą. Akivaizdu, kad skydliaukės hormonai konkrečiai nereguliuoja augimo ir organizmo diferencijavimo, bet yra veiksnys, kurio buvimas yra privalomas šiems procesams, t. Y. juos apriboti. Ir iš tiesų, kai hipertiroidizmas nėra laikomas, kaip taisyklė, gigantisms, nėra pagreitintos brendimo atvejų, taip pat pagreitinta psichinė raida. Trumpai tariant, skydliaukės funkcijos padidėjimas paprastai neturi teigiamo fiziologinio poveikio organizmo vystymuisi, tačiau dažniausiai sukelia patologiją. Tuo pačiu metu, amžiaus modelių veikimo "hipofizės skydliaukės" sveikų vaikų idėja, žinoma, turi labai didelę praktinę reikšmę, nes jie leidžia skirti optimalų koridorius lygio sekreciją hormonų, kuri sukuria palankias sąlygas augimui ir vystymuisi visą organizmą. Etiologija ir patogenezė.

Patogenetiškai hipotiroidizmo sindromas yra nevienalytis. Priklausomai nuo skydliaukės hormonų biosintezės pažeidimo lygio, yra:

 Pirminis (thyrogeninis) hipotiroidizmas dėl pirminės skydliaukės patologijos:

a) sumažinant jo funkcinio aktyvumo audinio skaičių;

b) dėl įvairių skydliaukės hormonų biosintezės defektų.

 Antrinis (hipofizio) hipotirozė - dėl sumažėjusio ar netekto skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH) gamybos. Sutrikusi TSH gamyba suaugusiems žmonėms vyksta daugiausia dėl destruktyvus hipofizio proceso procesas. Priežastis, ji gali būti terapinių poveikių (protonų terapijos, radioterapijos, hypophysectomy), trauminis sella, įvairių hipofizės ir atkzhe navikų (chromophobe adenoma, kraniofaringeoma, cistas, gemahromatoz, tuberkuliozės, histocitoze) ir metastazes piktybinių navikų. Vienas iš antrinio hipotiroidizmu moterims priežasčių yra gimdymo išeminė nekrozė priekinė hipofizės (Skien sindromo), kai produktai yra ne tik patenka TSH, bet taip pat gonadotropiną atpalaiduojančio hormono, AKTH ir augimo hormonas). Antrinis hipotirozė retai izoliuota, paprastai hipotirozė kartu su antrine hipogonadizmu ir antrine hipokortize.

 Terciarinė (hipotalaminė) - dėl tiroliberino gamybos sumažėjimo ar praradimo. Tretinės rūšies hipotirozės priežastis gali susilpnėti arba nutraukti hipotalaminio hormono tireiberino sekreciją, kuri yra susijusi su TSH gamybos reguliavimu. Tretinio laipsnio hipotireozės priežastis gali būti trauminė smegenų trauma, kitų organų piktybinių navikų metastazės, neuroinfekcija.

 Periferinis (audinio) atsparumas skydliaukės hormonų veikimui.

Kiekviena iš šių patogenezinių hipotirozės formų turi savo etiologinių veiksnių spektrą. Be to, pasireiškia hipotyroidizmas, kai stresas ar jo nėra.

Pirminės hipotirozės etiologiniai veiksniai

Veiksmingo aktyviojo skydliaukės audinio skaičiaus mažinimas:

- hipotyroidizmas dėl pamaininio tiroidito (arba trumpalaikis ar kaip ligos baigtis);

- hipotireozė skydliaukės navikų fone;

- hipotirozė dėl sutrikusios skydliaukės hormonų biosintezės;

- atsižvelgiant į jodo trūkumą aplinkoje;

- goiteris ir hipotirozė, vartojami maisto produktai, turintys goiterio tipo veiksnių.

Įgimtas hipotiroidizmas Tai lėtinė liga, pasireiškianti naujagimių skydliaukės sutrikimu, ir skydliaukės hormonų koncentracijos kraujyje sumažėjimas. Pagal statistiką, įgimtas hipotireozės pasireiškimas dažniausiai yra 1-2 atvejai 5000 jaunavedžių, in Europa ir Šiaurės Amerika iki 1 per 6000-7000 gimimo. 90% atvejų įgimtos hipotirozės atsiradimas yra atsitiktinis, o 10% yra antrinis, susijęs su įgimtais sintezės, sekrecijos ir panaudojimo sutrikimais skydliaukės hormonai.

Paprastai mergaičių dažniau linkę į įgimtą hipotirozę (2 kartus dažniau nei berniukai). Terminas "įgimta hipotirozė" aprašo būklę, kurioje skydliaukė gedimas yra stebimas net vaiko gimimo, vaikas gimsta su patologija, o neįgyja jį savarankiškam gyvenimui už gimdos ribų. Įgimtos hipotirozės atsiradimas gali būti dėl įvairių priežasčių. Pagrindinės priežastys įgimtos hipotirozės atsiradimas yra:

Paveldimas veiksnys. Daugeliu atvejų įgimtos hipotirozės atsiradimą sukelia skydliaukės formavimo pažeidimas dar prieš gimdant vaikus (prenataliniame laikotarpyje) dėl tam tikrų genetinių mutacijų.

Skydliaukės hormonų susidarymo pažeidimas (skydliaukės ląstelių jautrumo jodui sumažėjimas, jodo metabolizmas, sutrikęs

medžiagų, reikalingų hormonų sintezei, transportavimas).

Pogumburio plyšimas (antrinis hipotirozė). Hipotalamus yra nervų sistemos centras, reguliuojantis skydliaukės veiklą ir kitas mūsų organizmo endokrinines liaukas. Hipotalamino ligoms paprastai būdingi sunkūs endokrininiai sutrikimai.

Atsparumas (sumažėjęs jautrumas) skydliaukės hormonams. Dažniausiai ląstelių jautrumas skydliaukės hormonams sumažėja dėl to, kad motina vartoja antithyroidinius vaistus nėštumo metu (pvz., Jei nėščia moteris turi goitą).

Pagrindiniai įgimtos hipotirozės požymiai ir simptomai vaikams Dažniausiai įgimtas hipotiroidizmas pasireiškia per pirmąsias naujagimio gyvenimo savaites, tačiau jis pradeda pasireikšti tik praėjus keliems mėnesiams, kai gydytojai ir tėvai pastebi vaiko vystymosi atsilikimą. Tik šiek tiek vaikų su įgimtu hipotireozė pirmosiomis gyvenimo savaitėmis turi šios ligos požymių.

Labiausiai įprastų įgimtų hipotireozinių požymių pirmosios gyvenimo dienos yra:

• Vėlavimas gimdymas daugiau nei 40 savaičių;

• didelė masė gimus (daugiau nei 3500 g);

• vaiko gimimas su nebrandžių požymių, nepaisant vėlavimo nėštumo; • pėdų ir rankų užpakalinės "pamokos", veido tinimas; Edema tankiais "padėkliukais" supraclavicular šachtose;

• blogas ginekologinės žaizdos gijimas, ilgalaikis gelta po gimdymo; • Apytikslis mažas balsas, kai verkia naujagimį, apatija, silpnai krūtinės čiulpus; • Pusiau atviras burnas.

• Ilgalaikė gelta.

• Nazolabinio trikampio cianozė (cianozė).

• šaltai rankos ir kojos, sausa oda, trapūs ir sausie plaukai; Įgimtos hipotireozės simptomai per 3-4 mėnesius nuo vaiko gyvenimo yra: sumažėjęs apetitas; lėtinis vidurių užkietėjimas vaikui; vaiko odos lupimasis; mažėja vaiko kūno temperatūra; trapūs plaukai vaikui.

Vaikas 1,5 mėnesio (6 savaitės) - įgimtos hipotireozės klinika: odos geltonumas, bambos išvarža, išsiplėtęs kalba.

Gimdos hipotireozės diagnostikos metodai vaikams Naujagimiams diagnozuojant HS, Apgar skalė naudojama:

Gelta ilgiau kaip 3 savaites

Gimdos svoris didesnis nei 3500 g

Atidarykite galinį fontanėlį

Nėštumas daugiau nei 40 savaičių

Įtariamas įgimtas hipotiroidizmas, kurio bendras įvertinimas yra didesnis nei 5.

Vėlesne data yra būdingi įgimtos hipotirozės požymiai:

Vėliau dydi vaikas ir uždaromi fontaneliai

Vėluojama vaiko fizinė raida

Vėluojama vaiko psichinė raida

Reikia pažymėti, kad labai retai galima nustatyti įgimtą hipotirozę pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, tik atsiradus šios ligos simptomams. Ši užduotis yra daug sėkmingesnė ankstyvais įgimto hipotiroidizmo patikrinimais, kurie atliekami visuose naujagimiuose.

Gali būti įgyta įgimta hipotiroidizmo diagnozė per ankstyvą naujagimių tyrimą (atranką). Pirmą kartą 1971 m. Kanadoje buvo atlikta hipotiroidizmo atranka naujagimiams. Yra žinoma, kad hipotirozė yra būdingas nedidelis skydliaukės hormono kiekis kraujyje su tuo pat metu padidinti skydliaukės lygio stimuliuojančio hormono (TSH, pagumburio hormonas stimuliuoja skydliaukę). Atrankos tikslas - nustatyti naujagimius su padidėjusiu TSH lygiu. Paprastai, diagnozuojant įgimtą hipotiroidizmą vaikams, 3-4 dienas po gimdymo kraujas ištraukiamas iš kulno. Kraujo mėginys nustato hormono (TSH) kiekį. TSH koncentracija viršija 50 mU / l leidžia įtarti hipotirozę. 20-50 nmol / l lygis - rezultatas laikomas abejotinu, o tyrimas turi būti kartojamas. Analizuojant hipotirozę reikia kelias savaites. Analizės rezultatai pateikiami tik tiems tėvams, kurių vaikai gali turėti hipotirozę.

Prieš gimdymą labai sunku diagnozuoti hipotirozę - skydliaukės hormonų tyrimui atlikti būtina atlikti amniocentezę (perpjovimas ir vaisiaus skysčio vartojimas, naudojant ilgą adatą).

Nėštumo metu šunų stimuliuojantys hormonai TSH ir T4 turėtų būti tiriami 8-12 savaičių laikotarpiu, kai hormoninių anomalijų poveikis vaisiui yra ypač nepalankus.

Atliekant skydliaukės ultragarsą, taip pat nustatant kitų skydliaukės hormonų lygį, galite patvirtinti ar paneigti diagnozę. Detaliau tikrinama vaikams tik po 3 metų (šiuo metu santykinai saugus gydymo nutraukimas yra santykinai saugus).

Ankstyvas įgimto hipotiroidizmo nustatymas ir gydymo pradžia (pirmąsias 3-4 savaites) yra labai svarbus norint užtikrinti normalią vaiko augimą ir vystymąsi. Skydliaukės hormonų trūkumas per pirmąsias vaiko gyvenimo savaites gali sukelti negrįžtamus nervų sistemos vystymosi sutrikimus, todėl vaikus su įgimtu hipotiroziu gydymas turėtų prasidėti ne vėliau kaip praėjus mėnesiui nuo gimimo.

Įgimtos hipotirozės gydymas vaikams.

Laiku pradėjus tinkamai gydyti įgimtą hipotireozę, vaiko fizinė ir psichinė raida paprastai vyksta. Iš karto po įgimto hipotirozės diagnozės nustatymo reikia pradėti gydymą. Pagrindinis gydymo įgimtas hipotirozinis poveikis vaikams yra pakaitinė terapija su levotiroksino natrio druska (Eutirox, L-tiroksinu, tiro-4, L-tiroksino-Acre, L-tiroksino-farmakologija). Mažosiomis dozėmis levotiroksinas turi anabolinį poveikį (skatina medžiagų formavimąsi ir kūno augimą). Vidutinės dozės metu levotiroksinas prisideda prie kūno augimo ir vystymosi, padidina audinių deguonies poreikį, veikia baltymų, riebalų ir angliavandenių apykaitą. Teigiamas poveikis pastebimas jau 7-12 dienų po gydymo levotiroksinu pradžios. Paprastai išsivysčiusiose šalyse gydymas prasideda ne anksčiau kaip pirmasis vaiko gyvenimo mėnuo (Vokietijoje vaikai su įgimtu hipotireozės gydymu pradeda gydyti 7-8 dienomis gyvenime Anglijoje 10-15 dienomis).

Levotiroksino cheminė struktūra yra panaši į skydliaukės hormoną (tiroksiną), kuris yra jo pagrindinis pranašumas prieš kitus vaistus. Įvedus levotiroksiną, vaiko organizme tam tikra vaisto koncentracija yra suvartojama, kai reikia. Atitinkamai, galima išvengti didelio hormono kiekio kraujyje.

Kasdieninė levotiroksino dozė, skirta įgimtai hipotireozei, turėtų būti skiriama vaikui ryte vieną valandą prieš pusryčius su nedideliu kiekiu skysčių. Per pirmąsias gyvenimo savaites vaikai turi skirti levotiroksiną ryto šerti.

Kriterijai Gydomasis levotiroksino įgimtas hipotireozės gydymas vaikams yra toks:

Normalus TSH kiekis serume

Vaikų pirmaisiais gyvenimo metais - tiroksino lygis. Kontroliuojamas tiroksino koncentracijos koncentracijos nustatymas turi būti atliekamas pirmaisiais gyvenimo metais kas 2-3 mėnesius, po 1 metų kas 3-4 mėnesius.

Tai fizinės raidos dinamika įvairiais vaiko gyvenimo laikotarpiais.

Vaiko psichikos vystymosi dinamika

Skeleto augimo tempai.

Paprastai tiroksino kiekis kraujyje vaiko su įgimtu hipotireozė normalizuojamas praėjus 10-14 dienų po gydymo pradžios. TSH kiekis vaikui grįžta įprastuosius 2-3 savaites po gydymo pradžios. Levotiroksino natrio dozė yra pasirinkta atskirai kiekvienam vaikui, atsižvelgiant į klinikinius ir laboratorinius duomenis. Levotiroksinas yra įvairių dozių - 25, 50 ir 100 mikrogramų vienoje tabletėje. Tėvai turi žinoti nustatytą levotiroksino dozę mikrogramais ir ne tik tablečių dalims.

Pagrindiniai levotiroksino dozavimo principai.

Su įgimtu hipotiroidizmu pirmosiomis gyvenimo savaitėmis (už 1 kv. M kūno paviršiaus):

pradinė dozė yra 12,5-50 μg per parą;

rėmelis - 100-150 mkg.

Įgimta hipotirozė vaikams iki 6 mėnesių: 8-10 mg / kg per parą.

Įgimta hipotirozė 6-12 mėnesių vaikams: 6-8 mg / kg kūno svorio per parą.

Įgimta hipotirozė jaunesniems nei 5 metų vaikams: 5-6 μg / kg per parą.

Įgimta hipotirozė 6-12 metų vaikams: 4-5 μg / kg per parą.

Gydymas vaikams su įgimtu hipotireoziškumu atliekamas išskirtinai

endokrinologo gydytojas. Vaikų su įgimtu hipotiroidizmu stebėjimas

atliko endokrinologas, pediatras, neuropatologas.

Gydant tinkamą ir laiku, vaikai su įgimtu hipotiroidizmu vystosi gerai.

Sunkios negydomos hipotirozės formos vaikams - kretinizmas.

Laimei, daugeliui vaikų, turinčių įgimtą hipotiroidizmą, šiandien reikia gydymo, kuris kompensuoja skydliaukės hormonų trūkumą. Jei negydoma, paciento su įgimtu hipotireozės vaiku atsiranda ryškus intelekto ir fizinio vystymosi atsilikimas - kretinizmas. Kretinizmo požymiai - trumpa raiška, susuktos galūnės, deformuotas veidas, žemas intelekto išsivystymo lygis, tendencija prie lėtinių ligų.

Nešioti diferencinė diagnozė Reikia pažymėti skydliaukės disfunkcijos požymius ir klinikinių požymių ypatybes

įvairių hormoninės homeostozės formų apraiškos.

Vaikuose daugiau vyresni hipotirozės pasireiškimai dažnai būna kaip klinikinis sindromas, kurį sukelia skydliaukės funkcijos sumažėjimas arba visiškas praradimas, būdingas skydliaukės hormonų gamybos mažėjimas.

Dažniausias pirminio hipotiroidizmo priežastys vyresniems vaikams yra autoimuninis tiroiditas (AIT). Šis skaičius apima pacientus, sergančius zodziu ir jo nebuvimu. Didžiausias skaičius pacientų, sergančių hipotireozė, siekia 90-100%, nustatomas atrofinėje autoimuninio tiroidito formoje.

Hipotyroidizmo patogenezę sukelia autoimuninis skydliaukės procesas, dėl kurio vyksta folikulinių ląstelių degeneracija ir sumažėja funkciniu požiūriu aktyvus liaukos audinys, kurį pakeičia pluoštinis audinys. Atrofinėje autoimuninio tiroidito formoje folikulinis audinys praktiškai nėra.

Gūžys su AIT yra dėl fibrozinio skydliaukės audinio pokyčių, taip pat plazmos ląstelių, leukocitų, makrofagų ir likusio folikulinio audinio įtraukimo, nėra pakankamo hormoninio aktyvumo.

10% pacientų, kuriems pasireiškė subkeginis tiroiditas, pasireiškia nuolatinis hipotirozė. Tireidektomija 100% atvejų sukelia nuolatinio hipotirozės išsivystymą. Po gydymo pasireiškė hipotirozė (po gydymo DTZU 131) pasireiškė 20-30% pacientų.

Įvairių hipotireozės formų klinikiniai požymiai gali būti beveik vienodi, tačiau esant pirminiam hipotirozei pastebimi ryškiausi ir tipiški simptomai.

Dėl diferencinė diagnozė būtina atlikti sindrominę organų ir sistemų pokyčių analizę.

Pradinės hipotireozės pasireiškimo pasekmės yra nedideli simptomai ir nespecifiniai sutrikimai (silpnumas, nuovargis, skausmas širdyje, galvos svaigimas ir kt.), O pacientai gali būti nesėkmingai ilgalaikiai su įvairiais specialistais apie "cerebral sclerosis", "pyelonephritis", "Anemija", "angina pectoris", "depresija", "osteochondrozė" ir kt.

1. Hypoenergijos sindromas.

Silpnumas, žema kūno temperatūra, švelnumas, šalta kūno dalis, apetito netekimas, svorio padidėjimas. Šis simptomas pasireiškia sumažinus bazinį metabolizmą, t.y. lipidų metabolizmas. Skirtingai nuo pacientų, sergančių aterosklerozei, padidėjęs lipidų kiekis hipotireozėje yra normalus, o tai gali paaiškinti miokardo infarkto santykinį retumą. Svorio padidėjimas turėtų būti diferencijuotas nuo kitų nutukimo tipų (mitybos konstitucinis, hipotalamo-hipofizinis ir tt).

Su pirmiau nurodytais nutukimo tipais nėra jokių žinomų hipotirozės simptomų.

2 Edematinis distrofinis sindromas.

Esant sunkiam hipotireozei, labai būdinga pacientų išvaizda, turinti silpną pūlinę veidą.

Šalta, kad liestis oda yra sausa, dribsnių. Ypač būdingos padidėjusio odos džiūvimo ir keratinizavimo sritys ant kojų, priekinės kojos paviršiaus, kelio, alkūnės, rankos.

Odos edema yra tanki ir nespaudžiama.

Edematinis komponentas turėtų būti diferencijuojamas su inkstų patologija ir širdies nepakankamumo simptomais.

Kai inkstų patologija pasižymi hipotiroidiniu habitusu: šviesiai pūsliu veido, akių vokų edemu, "stagnacinėmis" galūmis. Tačiau su pyelo ir glomerulonefritu nebus ryškių distrofinių pokyčių (trapūs nagai, hiperkeratozė, sausie ir trapūs plaukai, plaukų tiesimas ant galvos, pažastų, plaukų gastritas ir plaukų praradimas išorinėje antrojo trečiojoje dalyje).

Hipotyroidizme yra balsų virvių patinimas, liežuvis, sukeliantis lėtą neaiškią kalbą, balsas tampa menkas ir šiurkštus. Toks pažeidimas dažnai veda pacientus į fotonitritą. Foniatritas turėtų būti sutelktas į hipotirozės kliniką. Dažnai diagnozuota balsų virvių parencija.

Asmenys, turintys protezus, dažnai mano, kad protezavimas yra netinkamas ir nesėkmingai gydomi stomatologai, o tai yra hipotoroidų padidėjimas edematoziniame liežuvyje.

Vidurinėje ausijoje gali pasireikšti klausos sumažėjimas dėl edemos. Šis reiškinys dažnai vertinamas kaip klausos praradimas, o pacientą stebina audiologas.

Dažnai yra odos geltonumo, atsiradusio dėl B-karotino perėjimo prie vitamino A ir hiperkakotelemos pažeidimo. Būtent šiame kontekste yra klaidingai diagnozuotas lėtinis hepatitas.

4 Širdies ir kraujagyslių sindromas.

Didžiojoje daugumoje pacientų širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimo simptomai atsiranda ankstyvose ligos stadijose ir iš esmės nustato jų sunkumą. Keletas metabolinių pokyčių, kuriuos sukelia skydliaukės hormonų trūkumas, ty disproteinemija, riebalinių audinių infiltracija ir specifinė gleivinės edema, hipoksija. Padidėjęs kraujagyslių pralaidumas ir elektrolitų disbalansas sukelia morfologinius ir funkcinius pokyčius miokardo ir perikardo bei hipotiroidinės širdies klinikinių simptomų komplekso.

Daugumos pacientų širdies dydis padidėja dėl mukopolisacharidų kaupimosi, skysčių susilaikymo ir elektrolitų anomalijų. "Širdies dydžio" padidėjimo priežastis dažnai yra periferijai būdingos gleivinės skysčių kaupimas, kuris gali pasiekti didelių dydžių. Tiesioginis ryšys tarp hidroperikardo buvimo ir hipotirozės sunkumo nebuvo nustatytas. Senyvo amžiaus pacientams, be hiperperikardo, pleurohidroperikardo ar ascito, dažnai laikoma širdies nepakankamumo pasireiškimu.

Jei šie pokyčiai pasireiškia, reikėtų apsvarstyti likusius hipotirozės simptomus.

Dystrofiniai procesai, skysčių ir gleivinių medžiagų kaupimasis miokardo ir perikardo metu padidina dešiniąją širdies dalį ir plečia jos sienas. Širdies impulsas beveik nėra apibrėžtas. Girdimi garsūs tonai. Nustatomas charakteringas EKG pokyčių kompleksas. Ventrikulinio komplekso galinės dalies pokyčiai, t. Y. T bangos sumažėjimas ar inversija ir ST intervalo depresija yra vienodai būdingi koronarinei aterosklerozei ir hipotirozei.

Būtent šie EKG pokyčiai, kartu su skausmu, o kartais ir su arterine hipertenzija, yra pagrindas širdies ligoms diagnozuoti.

Geriausias metabolinio, o ne aterosklerozinio koronarinio širdies simptomų pobūdžio įrodymas yra skausmo ir teigiamos EKG dinamikos eliminavimas veiksmingo skydliaukės hormonų gydymo procese.

Bradikardija stebima 30-50% pacientų, sergančių hipotiroidizmu, o pulsas gali būti mažas ir minkštas. Didžioji dauguma pacientų turi impulsą

10% pacientų - tachikardija be kitų širdies ir kraujagyslių sistemos požymių

nesėkmė Kraujo spaudimas gali būti mažas, normalus ir padidėjęs 20% pacientų, kuriems gydytojai turėtų skirti ypatingą dėmesį.

Hipertenzijos ypatumai daugumoje hipotiroidinių pacientų, jaunesnių nei 50 metų, yra jų grįžtamasis pobūdis, t. Y. sumažėjimas ar normalizavimas fone dėl skydliaukės pakaitinės terapijos. Asmenims, vyresniems nei 50 metų, pacientams, kuriems yra hipertenzija, reikia atkreipti dėmesį į klinikinius diabeto sindromus.

5 Virškinimo trakto sindromas.

Virškinimo trakto sutrikimų charakteristika. Pacientai skundžiasi apetito praradimu, pykinimu, vidurių pūtimu ir vidurių užkietėjimu. Žarnyno ir tulžies takų raumenų tonuso sumažinimas sukelia tulžies sąstingį šlapimo pūslėje ir prisideda prie akmenų susidarymo, megakolono formavimo ir kartais žarnyno obstrukcijos su "ūminio pilvo" vaizdais. Be to, hipotiroidizmo sergantiems pacientams dažnai pasireiškia atrofinis anakidinis gastritas (dažniausiai autoimuninis pobūdis), kuris savo ruožtu padidina hipotirozės savybes turinčią anemiją. Kartais tai yra su anakardiniu gastritu, kuris prasideda nuo hipotirozės diagnozavimo.

6 Neuropsichiatrinis sindromas.

Visuose pacientuose pastebimas tam tikras psichikos sutrikimų laipsnis, kartais jie dominuoja klinikinių simptomų. Jis pasižymi letumu, apatija, sutrikusi atmintis ir abejingumas aplinkiniams; sumažėjęs gebėjimas sutelkti dėmesį, suvokimo aštrumas ir reakcija. Dažnai tokie pacientai įleidžiami į psichiatrines ligonines, kuriose diagnozuojama endogeninė depresija. Vykdomas psichotropinis antidepresantas ir neuroleptinis gydymas apsunkina emocinę sritį hipotireozės metu. Su neapibrėžtu hipotiroze, miegas yra dar labiau iškraipytas: dieną mieguistumas ir nemiga naktį. Ilga neapdorota liga serga hipotiroidinė psichozė, jos struktūroje artėja endogeninė (šizofrenija, manijos depresijos psichozė, involiucinė psichozė ir kt.).

Smegenų bioelektrinio aktyvumo pasikeitimai (pagrindinio EEG  ritmo sulėtėjimas) ir jo atsigavimo pobūdis diagnozavimo procese, taip pat gydymo veiksmingumas atsiranda tada, kai tinkama skydliaukės preparatų dozė. Psichikos sutrikimai su hipotyroidizmu sergantiems suaugusiesiems yra visiškai arba beveik visiškai ištaisyti sėkminga pakaitine terapija.

Vaikams, kurie per pirmuosius gyvenimo metus ir ligas negavo skydliaukės terapijos, gali būti negrįžtamas psichinių funkcijų, tarp jų ir sunkios demencijos, susilpnėjimas.

Periferinės nervų sistemos sutrikimai pasireiškia parestezija, neuralgija, sausgyslių refleksų sulėtėjimu, į kuriuos turi atsižvelgti neuropatologai, sutelkiantys dėmesį į polimorfinį hipotiroidizmo vaizdą.

7 Keisti kitus organus ir sistemas.

Pacientams, sergantiems hipotireozė, aptinkami skrandžio parietinių ląstelių antikūnai, dėl kurių sumažėja vitamino B absorbcija12, jo turinio sumažėjimas kraujyje ir žalingos anemijos atsiradimas. Anemija gali būti hipochrominė, norvegminė ir netgi hiperchrominė. Autoimuninio gimdymo anemija yra susijusi su sunkiomis autoimuninėmis hipotirozės formomis. Ir vėl, dažnai gydytojai nuo anemijos ir hipotiroidizmo kreipiasi į teisingą skydliaukės ligos diagnozę. Pacientai yra linkę į hiperkoaguliaciją, nes padidėja plazmos tolerancija heparinui ir padidėja laisvo fibrinogeno kiekis. Hipercholesterolemija yra labai būdinga (kartais ji pasiekia 15-17 mmol / l).

Neuropatologai turėtų atkreipti dėmesį į polineuropatijos požymius, kuriems būdingi juostiniai sutrikimai parastingoje formoje, sumažėjusi vibracija ir liečiantis jautrumas.

Rankų judesys ir parestezija, kurią pacientai gydo, yra susiaurėję kaulų ir raiščių kanaluose esančių nervinių kamienų (gleivinės edemos) - tunelio sindromas.

Raumenų pokyčiai hipotoroidų miopatijoje būdingi jų padidėjimui ir tankinimui. Sunkus skeleto raumenų padidėjimas moterims sukelia maskulinizaciją, nes nėra hipertrichozės ir klitorio virilizacijos. Pacientai dažnai skundžiasi dėl raumenų skausmo per palpaciją ir judesius.

Dažniau hipotiroidinės miopatijos dažniau skirstomos į dermatomiozitą, tetaniją ir nežinomos kilmės miopatiją. Be hipotyroidizmo, be raumenų pokyčių, atsiras pagrindinių hipotiroidizmo sindromų.

Apibendrinant hipotirozės diferencinę diagnozę, reikėtų atkreipti dėmesį į skirtumą tarp pirminio ir antrinio hipotirozės. Hipotiroidizmas Skien sindromu derinamas su hipogonadizmu ir hipokarticizmu. Skydliaukės nepakankamumas įvairiuose hipotalaminės ir hipofizinės ligos (hipofizinis nanizmas, akromegalija, adipozogeninė distrofija ir kt.) Yra susijęs su sutrikusia augimo, lytiniu vystymusi, riebalų metabolizmo patologija, nemaloniu cukriniu diabetu. Šiuo metu yra keletas optimalių tyrimų, kurie padeda užregistruoti skydliaukės patologiją - T3, T4, TSH, ultragarsu, hipofizio kompiuterine tomografija.

"Įgimtos hipotirozės" diagnozė nėra sakinys. Šiuolaikinis gydymas visiškai atkuria reikiamą hormonų kiekį. Su laiku pradėjus gydymą, psichinės ir fizinės plėtros vaikai nesiskiria nuo savo bendraamžių. Gydymo teisingumo kriterijus yra normalus TSH amžius.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai