Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamos antinksčių žievės hormoninės sekrecijos (pirminės) ar jų reguliuojamos hipotalaminės-hipofizės sistemos (antrinis antinksčių nepakankamumas). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Antinksčių nepakankamumo gydymas apima jo priežasčių šalinimą, pakaitinę terapiją su kortikosteroidais, simptominį gydymą.

Antinksčių nepakankamumas

Antinksčių nepakankamumas - liga, kuri atsiranda dėl nepakankamo sekrecijos antinksčių žievės hormono (pirminės) arba reguliuojant jų pagumburio-hipofizės (vidurinį antinksčių nepakankamumo). Pasireiškė būdinga bronzinė odos ir gleivinės pigmentacija, stiprus silpnumas, vėmimas, viduriavimas, tendencija silpnėti. Tai veda prie vandens ir elektrolitų metabolizmo susilpnėjimo ir širdies veiklos sutrikimo. Labai ryškus antinksčių nepakankamumo požymis yra antinksčių krizė.

Antinksčių žievės medžiaga generuoja gliukokortikosteroidas (kortizolio ir kortikosterono) ir mineralkortikoidų (aldosterono) hormonus, kurie reguliuoja medžiagų apykaitą pagrindinėje tipų audinių (baltymų, angliavandenių, vandens ir druskos) ir prisitaikymo procesų organizme. Sekrecijos aktyvumas antinksčių žievės reguliavimo atliekamas pagumburio ir hipofizės sekrecijos AKTH hormono ir kortikotropino.

Antinksčių nepakankamumas sujungia įvairius etiologinius ir patogeniškus hipokortiko variantus - būklę, kuri susidaro dėl antinksčių žievės hipofunkcijos ir jo gaminamų hormonų trūkumo.

Antinksčių nepakankamumo klasifikacija

Antinksčių nepakankamumas gali būti ūminis ir lėtinis.

Ūminė antinksčių nepakankamumo forma pasireiškia sunkios būklės - papildomos krizės, kuri paprastai yra lėtinės ligos formos dekompensacija, atsiradimą. Lėtinės antinksčių nepakankamumo eigą galima kompensuoti, subkompensuoti ar dekompensuoti.

Pagal pirminį hormonų funkcijos sutrikimą lėtinis antinksčių nepakankamumas yra padalintas į pirminį ir centrinį (antrinis ir tretinis).

Pirminis antinksčių žievės nepakankamumas (1-NN, pirminė gipokortitsizm, bronzos arba Adisono liga) sukelia dvišalių antinksčių pakitimų patys įvyksta daugiau kaip 90%, nepriklausomai nuo lyties, dažnai viduryje ir senatvėje.

Antrinė ir tretinė antinksčių nepakankamumas yra daug rečiau, o yra sukelia AKTH sekrecijos trūkumo hipofizės arba pagumburio kortikotropino, todėl atrofija antinksčių žievės.

Antinksčių nepakankamumo priežastys

Pirminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai paveikiama 85-90% antinksčių audinio.

98% atvejų pirminė hipokortizacija yra idiopatinė (autoimuninė) antinksčių žievės atrofija. Tuo pačiu metu dėl nežinomų priežasčių organizme susidaro autoimuniniai antikūnai prieš 21-hidroksilazę, sunaikinami sveiki audiniai ir antinksčių ląstelės. Taip pat 60% pacientų, sergančių pirminė idiopatine antinksčių nepakankamumo forma, pastebėti kitų organų autoimuniniai pažeidimai, dažniau autoimuninis tiroiditas. Antinksčių tuberkuliozė pasireiškia 1-2% pacientų ir dažniausiai yra susijusi su plaučių tuberkulioze.

Reti genetinė liga - adrenolekodistrofija sukelia pirminį antinksčių nepakankamumą 1-2% atvejų. Dėl genetinio defekto X chromosomos, trūksta fermento, kuris sugriauna riebalų rūgštis. Pagrindinis vyraujantis riebalų rūgščių kaupimas nervų sistemos audiniuose ir antinksčių žievėje sukelia jų distrofinius pokyčius.

Tai retai pirminės antinksčių nepakankamumas švino koagulopatija, antinksčių auglio metastazių (dažniausiai plaučių ar krūties), miokardo dvišalio antinksčių, ŽIV susijusių infekcijų, dvišalė adrenalektomijos plėtrai.

Palenkti į atrofija antinksčių žievės sunkus pūlinis liga, sifilio, grybelinės ir amiloidozei antinksčių vėžio, širdies ligų, kai kurių vaistų vartojimas (antikoaguliantų, blokatoriai steroidgeneza, ketokonazolas, hloditana, spironolaktono, barbitūratai) plėtrą, ir pan. D.

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra susijęs su destruktyvais arba neoplastiniais procesais hipotalaminio-hipofizio regione, dėl kurio susilpnėja kortikotropinė funkcija, todėl:

  • pogumburio ir hipofizės navikai: kraniofaringos, adenomos ir tt;
  • kraujagyslių ligos: kraujavimas iš hipotalamino ar hipofizės, karotinė aneurizma;
  • granulomatiniai procesai hipotalamyje arba hipofizyje: sifilis, sarkoidozė, granulomatozinis arba autoimuninis hipofizitas;
  • destruktyvios trauminės intervencijos: hipotalamino ir hipofizės radiacinė terapija, chirurgija, ilgalaikis gydymas gliukokortikoidais ir kt.

Pirminis hipokortizmas yra susijęs su antinksčių žievės hormonų (kortizolio ir aldoterono) sekrecijos sumažėjimu, dėl kurio atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimas, vandens ir druskų pusiausvyra organizme. Dėl aldosterono trūkumo progresuojanti dehidracija virsta dėl natrio ir kalio sulaikymo (hiperkalemijos) praradimo organizme. Vandens ir elektrolitų sutrikimai sukelia virškinimo ir širdies bei kraujagyslių sistemų sutrikimus.

Kortizolio kiekio sumažėjimas sumažina glikogeno sintezę, dėl ko susidaro hipoglikemija. Kortizolio trūkumo sąlygomis hipofizio liauka pradeda gaminti AKTH ir melanocitą stimuliuojantį hormoną, dėl kurio padidėja odos ir gleivinės pigmentacija. Įvairūs fiziologiniai stresai (traumos, infekcijos, susijusių ligų dekompensacija) sukelia pirminio antinksčių nepakankamumo progresavimą.

Antrinį hipokortiką apibūdina tik kortizolio trūkumas (dėl AKTH stokos) ir aldosterono gamybos išsaugojimas. Todėl antrinis antinksčių nepakankamumas, lyginant su pirminiu, gana lengva.

Antinksčių nepakankamumo simptomai

Švinas kriterijus pirminis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė hiperpigmentacija odos ir gleivinių, kurio intensyvumas priklauso nuo trukmę ir sunkumą hypocorticoidism. Iš pradžių tamsesnis imtis atvirų kūno sričių veikiami saulės spindulių - oda veido, kaklo, rankų, taip pat srityse, kurios paprastai tamsesnė pigmentacija - Danga, vulvos, kapšelis, tarpvietės, pažasties regionas. Bruožas yra hiperpigmentacija Palmar raukšles, išsiskiriančius palyginti su žiebtuvėlio odos fone, odos patamsėjimą, didesniu mastu sąlyčio su drabužiais. Odos spalva svyruoja nuo šviesiai atspalvio įdegio, bronzos, dūminės, purvinios odos iki difuzinės tamsos. Giliųjų-juodų spalvų gleivinės (vidinis skruostų, liežuvio, gomurio, dantenų, makšties, tiesiosios žarnos paviršius) pigmentacija.

Rečiau pasireiškia antinksčių nepakankamumas ir menkai išreikšta hiperpigmentacija - "baltas addisonizmas". Dažnai hiperpigmentacijos vietose fiksuojami pacientai, kurie neturi pigmentinių ryškių dėmių - vitiligo, dydžio nuo mažų iki didelių, netaisyklingos formos, išsidėstę ant tamsesnės odos. Vitiligo pasireiškia tik autoimuniniu pirminiu lėtiniu hipokorticizmu.

Pacientams, sergantiems lėtiniu antinksčių nepakankamumu, kūno svoris nuo vidutinio svorio sumažėjimo (3-5 kg) sumažėja iki žymios hipotrofijos (15-25 kg). Yra astenija, dirglumas, depresija, silpnumas, mieguistumas, iki darbingumo praradimas, sumažėjęs seksualinis potraukis. Ortostatinis (su aštriu kūno padėties pasikeitimu) pastebima arterinė hipotenzija, silpnėjimo būsenos, kurias sukelia psichologiniai sukrėtimai ir stresas. Jei pacientas sirgo arterine hipertenzija prieš antinksčių nepakankamumą, kraujo spaudimas gali būti normalus. Beveik visada atsiranda virškinimo sutrikimai - pykinimas, apetito praradimas, vėmimas, epigastrinis skausmas, viduriavimas ar vidurių užkietėjimas, anoreksija.

Dėl biocheminių lygio, ten yra baltymų pažeidimas (sumažėja baltymų sintezę), angliavandenių (gliukozės sumažėjimas nevalgius ir cukraus plokščio kreivės po to, kai gliukozės apkrovos), vandens ir druskos (hiponatremija, hiperkalemija) mainai. Pacientai yra ryškiai priklausomi nuo druskingo maisto vartojimo, įskaitant grynos druskos naudojimą, susijusį su didėjančiu natrio druskų praradimu.

Antrinis antinksčių nepakankamumas pasireiškia be hiperpigmentacijos ir aldosterono trūkumo simptomų (arterinė hipotenzija, priklausomybė nuo druskos, dispepsija). Jis apibūdinamas nespecifiniais simptomais: bendras silpnumo simptomai ir hipoglikemijos pasireiškimas, praėjus kelioms valandoms po valgio.

Antinksčių nepakankamumo komplikacijos

Sunkiausia komplikacija lėtinio hypocorticoidism kai nėra laikomi ar netinkamu gydymo antinksčių (addisonichesky) krizė - staigus dekompensacija lėtinio antinksčių nepakankamumas su koma plėtrai. Addisonichesky krizė būdinga rezchayshey silpnumas (ne daugiau kaip po išsekimas valstybės) kraujospūdžio sumažėjimas (iki žlugimo ir sąmonės praradimas), nekontroliuojamas vėmimas ir tuštinimasis beformėmis išmatomis su spartus dehidratacija, acetono kvapas, kloniniai traukuliai, širdies nepakankamumu, taip pat pigmentaciją odos viršeliai.

Ūminis antinksčių nepakankamumas (addisoninė krizė) dėl simptomų dominavimo gali būti trijų klinikinių formų:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos, kur vyrauja kraujotakos sutrikimai: odos bėrimas, akrocianozė, šaltas galūnes, tachikardija, hipotenzija, filamentinis impulsas, kolapsas, anurija;
  • virškinimo trakto sutrikimas, panašus į maistą sukeliančių ligų arba ūminės pilvo klinikos simptomus. Yra spazminio pilvo skausmas, pykinimas su nenutrūkstama vėmimu, kraujo krešulys su išmatomis, vidurių pūtimas.
  • galvos skausmas, meningealiniai simptomai, traukuliai, židinio smegenų simptomai, meluojos, mieguistumas, stuporas.

Addisonic krizė yra sunku areštuoti ir gali sukelti mirtį paciento.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Antinksčių nepakankamumo diagnozė prasideda vertinant istoriją, skundus, fizinius duomenis, nustatant hipokortizmo priežastį. Atlikite ultragarsą iš antinksčių. Galvos sukibimas ar antrinių žarnų tuberkuliozės kampai rodo pirminį antinksčių tuberkuliozės atsiradimo nepakankamumą; autoimuninėje hipokortizmo charakteristikoje kraujuose yra antikūnų prieš antinksčių antigeną 21-hidroksilazė. Be to, norint nustatyti pirminio antinksčių nepakankamumo priežastis, gali būti reikalinga MRT arba antinksčių sklerozė. Siekiant nustatyti žarnos antinksčių nepakankamumo, antinksčių CT ir smegenų MR, priežastis.

Esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui, kortizolio koncentracija kraujyje sumažėja ir laisvas kortizolis ir 17-ACS išsiskiria su šlapimu. Pirminiam hipokortikui būdingas AKTH koncentracijos padidėjimas, o antrinei - jo sumažėjimas. Su abejotinais duomenimis apie antinksčių nepakankamumą, atliekamas stimuliacinis tyrimas su AKTH, kurio metu kortizolio kiekis kraujyje nustatomas praėjus pusvalandžiui ir valandai po adrenokortikotropinio hormono vartojimo. Kortizolio koncentracijos padidėjimas mažesnis nei 550 nmol / L (20 μg / dL) rodo antinksčių nepakankamumą.

Siekiant patvirtinti antrinį antinksčių žievės nepakankamumą, naudojamas insulino hipoglikemijos mėginys, kuris paprastai sukelia AKTH išsiskyrimą ir po to padidėja kortizolio sekrecija. Kai pirminis antinksčių nepakankamumas kraujyje nustatomas hiponatremija, hiperkalemija, limfocitozė, eozinofilija ir leukopenija.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Šiuolaikinė endokrinologija turi veiksmingus antinksčių nepakankamumo gydymo būdus. Gydymo metodo pasirinkimas visų pirma priklauso nuo ligos priežastys ir yra du tikslai: antinksčių nepakankamumo priežasties pašalinimas ir hormoninio stokos pakitimo pakeitimas.

Antinksčių nepakankamumo priežastis yra tuberkuliozės gydymas, grybelinės ligos, sifilis; priešturiamoji spindulinė terapija hipotalamyje ir hipofizyje; chirurginis navikų pašalinimas, aneurizmos. Vis dėlto, esant nepataisomiems antinksčių procesams, hipokorticizmas išlieka ir reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija su antinksčių žievės hormonais.

Pirminio antinksčių nepakankamumo gydymas atliekamas su gliukokortikoidų ir mineralokortikoidų preparatais. Jei yra silpnos hipokortizacijos pasireiškimo, reikia skirti kortizoną arba hidrokortizoną, o ryškesnius prednizolono, kortizono acetato arba hidrokortizono derinius su mineralokortikoidais (deoksikortikosterono trimetilacetatas, DOCA - deoksikortikosterono acetatas). Terapijos veiksmingumas vertinamas pagal kraujospūdį, laipsniškas hiperpigmentacijos regresija, svorio padidėjimas, gerovės gerėjimas, dispepsijos išnykimas, anoreksija, raumenų silpnumas ir tt

Hormonų terapija pacientams, turintiems antrinį antinksčių nepakankamumą, yra tik gliukokortikoidų, nes aldosterono sekrecija išlieka. Skiriant įvairius streso veiksnius (sužalojimus, operacijas, infekcijas ir tt), kortikosteroidų dozės padidėja 3-5 kartus, nėštumo metu hormonų dozę galima šiek tiek padidinti tik antrąjį trimestrą.

Anabolinių steroidų (nandrolono) paskyrimas lėtiniame antinksčių nepakankamumui parodomas tiek vyrams, tiek moterims iki 3 kartų per metus. Hipokoktizavusiems pacientams rekomenduojama laikytis dietos, kurioje yra baltymų, angliavandenių, riebalų, natrio druskų, B ir C vitaminų, tačiau su kalio druskų ribojimu. Kad būtų išvengta addisoninių krizių reiškinių:

  • rehidratacijos terapija naudojant izotoninį NaCl tirpalą 1,5-2,5 litro per dieną tūris kartu su 20% gliukozės tirpalu;
  • intraveninės pakaitinės terapijos su hidrokortizonu ar prednizonu, kai laipsniškai mažėja dozė, nes pasireiškia ūminio antinksčių nepakankamumo pasekmė;
  • simptominis gydymas ligomis, sukeliančiomis lėtinį antinksčių nepakankamumą (dažniau antibakterinis infekcijų gydymas).

Antinksčių nepakankamumo prognozė ir prevencija

Laiku skiriant adekvačią pakaitinę hormonų terapiją, antinksčių nepakankamumas yra santykinai palankus. Pacientų, sergančių lėtiniu hipokorticizmu, progresą daugiausia lemia antinksčių krizių prevencija ir gydymas. Jei yra giminingų infekcijų, traumų, chirurginių operacijų, streso, virškinimo trakto sutrikimų, būtina nedelsiant padidinti nurodyto hormono dozę.

Būtina aktyviai identifikuoti ir registruoti endokrinologų pacientus, sergančius antinksčių nepakankamumu ir rizikos grupes (ilgalaikius kortikosteroidus, skirtus įvairiems lėtinėms ligoms).

Antinksčių žievės nepakankamumas: kas tai yra, simptomai, gydymas, priežastys, požymiai

Antinksčių nepakankamumas, pasireiškiantis sutrikusia gliukozės ar mineralocortikoidų gamyba, yra arba šių liaukų kortikacinės medžiagos (pirminis antinksčių nepakankamumas arba Addisono liga) sunaikinimas ar disfunkcija, arba hipofizio AKTH sekrecijos sumažėjimas (antrinis antinksčių nepakankamumas).

Dažniausias antinksčių nepakankamumo šaltinis yra gliukokortikoidų terapija.

Antrinis antinksčių nepakankamumas

Antrinio antinksčių nepakankamumo priežastys

Antrinis antinksčių žievės nepakankamumas dėl AKTH trūkumo dažniausiai yra gliukokortikoidų terapijos pasekmė. Tarp endogeninių priežasčių, dėl kurių sumažėjo AKTH sekrecija, hipotalaminas arba hipofizio augliai užima pirmąją vietą.

AKTH trūkumas sukelia kortizolio ir antinksčių androgenų sekrecijos sumažėjimą. Daugeliu atvejų aldosterono sekrecija išlieka normali. Pradiniame etape AKTH ir kortizolio bazinė koncentracija plazmoje gali būti palaikoma normaliai. Tačiau hipofizio atsargos mažėja, todėl AKTH ir kortizolio atsakas į stresą yra mažesnis nei sveiki žmonės. Be to, sumažėja AKTH bazinė sekrecija, dėl kurios atsiranda antinksčių žievės kaklelio ir retikulinių zonų atrofija ir sumažėja kortizolio bazinis lygis plazmoje. Šį etapą apibūdina ne tik AKTH atsakas į stresą, bet ir mažesnė antinksčių reakcija į ūminę eksogeninę AKTH stimuliaciją.

Gliukokortikoidų trūkumo pasireiškimai nesiskiria nuo pirminio antinksčių nepakankamumo atvejų, tačiau, kadangi aldosterono sekrecija glomerulų zonos ląstelėse yra išsaugota, nėra mineralocortikoido trūkumo požymių.

Antinksčių nepakankamumo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Antrinis antinksčių nepakankamumas yra lėtinė būklė, o jos pasireiškimai paprastai yra nespecifiniai. Tačiau su nepripažintu antinksčių žievės antriniu nepakankamumu arba pacientams, kurie streso metu steroidų dozę nedidina, gali pasireikšti ūminė hipoadrenalio krizė.

Pagrindinis skirtumas tarp šios būklės ir pirminio antinksčių nepakankamumo yra AKTH sekrecijos sumažėjimas, todėl nėra hiperpigmentacijos. Be to, tokiomis sąlygomis mineralocortikoido sekrecija paprastai išlieka normalus.

Paprastai nepastebima cirkuliuojančio kraujo tūrio sumažėjimo, dehidratacijos ar hiperkalemijos. Ne sumažėja ir kraujo spaudimas, išskyrus ūmus atvejus. Hiponatremija yra įmanoma dėl vandens sulaikymo ir sumažėjusio vandens krūvio išsiskyrimo, tačiau tai nėra kartu su hiperkalemija. Pacientai paprastai skundžiasi dėl silpnumo, nuovargio, mieguistumo, apetito stokos ir kartais vėmimo; kai kurie patiria sąnarių ir raumenų skausmą. Hipoglikemija yra dažnai aptiktos. Esant ūminei būklės dekompensacijai, kraujospūdis gali smarkiai sumažėti ir neatsižvelgti į vazopresorines medžiagas.

Susiję veiksniai

Anamneziniai duomenys (gydymas gliukokortikoidais) arba kushingoidų būklės paciento išvaizde gali reikšti antrąjį antinksčių nepakankamumą. Jei AKTH trūkumo priežastis yra hipotalaminiai ir hipofizės navikai, dažniausiai pasireiškia prolapšio ir kitų hipofizės funkcijų požymiai (hipogonadizmas ir hipotiroidizmas). Hipofizinės adenomos gali pasireikšti GH ar prolaktino (PRL) hipersekrecija.

Laboratoriniai duomenys

Įprastas kraujo tyrimas aptinka normocitinę normą sukeliančią anemiją, neutropeniją, limfocitozę ir eozinofiliją. Dažnai diagnozuojama hiponatremija dėl gliukokortikoidų poveikio AVP sekrecijai neigiamo atsako mechanizmo praradimo ar glomerulų filtracijos greičio sumažėjimo hipokortisolemijos metu. Kalio, kreatinino, bikarbonatų ir karbamido azoto koncentracija serume paprastai išlieka normalus. Gliukozės koncentracija kraujo plazmoje gali sumažėti, nors retai pasireiškia sunki hipoglikemija.

Antinksčių nepakankamumo diagnozė

Nors antinksčių nepakankamumo diagnozę reikia patvirtinti laboratoriniais rezultatais, gydymas neturėtų būti atidėtas, kol bus gauti šie rezultatai. Taip pat neįmanoma atlikti procedūrų, kurios padidina dehidrataciją ir mažina kraujospūdį. Ūminiais atvejais reikia nedelsiant pradėti gydymą, o diagnostikos procedūros turėtų būti atliekamos tik paciento būklės stabilizavimui.

Diagnostikos testai

Kadangi, esant daliniam antinksčių nepakankamumui, steroidų kiekis šlapime ir plazmoje gali likti normalus, diagnozei reikia įvertinti antinksčių žievės rezervus.

Greitas stimuliacijos testas su AKTH

Greitas testas su AKTH leidžia įvertinti antinksčių uždegimo atsargas ir būti pirmasis įtariamo pirminio ar antrinio antinksčių nepakankamumo diagnozavimo metodas. Kaip minėta pirmiau, mažos dozės AKTH mėginys (1 μg cosintropin) yra labiau fiziologinis ir labiau patikimai aptinka sumažintą antinksčių žievės funkciją.

Silpna reakcija į egzogeninį AKTH rodo antinksčių rezervo sumažėjimą ir yra antinksčių nepakankamumo diagnozavimo pagrindas. Tolesnių tyrimų nereikia, nes susilpnėjęs atsakas greito tyrimo metu su AKTH reiškia šios reakcijos pažeidimą kitiems dirgikliams (metyraponas, insulino hipoglikemija, stresas). Tačiau naudojant šį testą neįmanoma atskirti pirminio antinksčių žievės nepakankamumo nuo antrinio. Diferencinė diagnostinė vertė yra bazinis AKTH kiekis plazmoje.

Paprasta reakcija greito tyrimo metu su AKTH leidžia pašalinti pirminį antinksčių nepakankamumą, bet ne dalinį antrinį nepakankamumą (tais atvejais, kai AKTH sekrecija yra pakankama, kad būtų išvengta antinksčių atrofijos, tačiau nepadidėja stresas). Jei įtariama tokia situacija, hipofizio AKTH rezervas yra įvertintas testus naudojant metyraponą arba insulino hipoglikemiją.

AKTH plazmos lygis

Pacientams, turintiems pirminį antinksčių nepakankamumą, bazinė AKTH koncentracija plazmoje turėtų viršyti viršutinę normos ribą - 52 pg / ml (11 pmol / l). Paprastai jis padidėja iki 200 pg / ml (44 pmol / l) ir dar daugiau. Antrinio antinksčių nepakankamumo lygis gali būti mažesnis nei 10 pg / ml (2,2 pmol / l). Tačiau, atsižvelgiant į epizodinį AKTH sekrecijos pobūdį ir trumpą jo pusinės eliminacijos periodą plazmoje, būtina aiškinti jo bazinio lygio nustatymo rezultatus, atsižvelgiant į klinikinę padėtį. Pavyzdžiui, AKTH lygis dažniau viršija normą ankstyvose stadijose po antrinio antinksčių nepakankamumo pašalinimo, kurį galima supainioti su pirminiu nepakankamumu. Iš tiesų, AKTH koncentracija pirminiame antinksčių nepakankamumui didėja dar anksčiau, nei galima nustatyti reikšmingą kortizolio bazinio lygio arba jo atsako į išorinį AKTH sumažėjimą. Taigi, nuolat didėjanti AKTH koncentracija plazmoje yra patikimas pirminio antinksčių adipozės rodiklis.

Dalinis ACTH gedimas

Jei įtariate AKTH dalinį nepakankamumą ir hipofizio rezervo sumažėjimą normaliomis greito stimuliavimo testo rezultatais su AKTH, hipotalaminės ir hipofizės sistemos funkcija yra įvertinta naudojant testus su metyrapone ir insulino hipoglikemija.

Vaikų, kuriems pasireiškė hipoglikemija ar hipotalamzinis sutrikimas, pacientams, kuriems hipoglikemijos indukcija yra kontraindikuojama arba kuriems gydomasis gliukokortikoidais, atliekamas naktinis testas metiaponu. Jei įtariama hipotalamzė ar hipofizinis navikas, insulino hipoglikemija yra atliekama, nes ji naudojama norint įvertinti ne tik AKTH, bet ir GH.

Įprasta reakcija į metyraponą arba insulino hipoglikemiją neleidžia antrinei antinksčių nepakankamumui. Sumažėjusi reakcija (net atliekant įprastą AKTH tyrimą) patvirtina šią diagnozę.

Antinksčių nepakankamumo gydymas

Uždavinys yra bet kokiomis sąlygomis užtikrinti gliukozės ir mineralocortikoidų lygį, lygų žmonėms su normaliomis GGN sistemos funkcijomis.

Ūminė hipoadrenalinė krizė

Įtarus ūminę hipoadrenalinę krizę, gydymą reikia pradėti nedelsiant. Gydymas yra sumažintas iki gliukokortikoidų įvedimo ir vandens metabolizmo, hipovolemijos, hipoglikemijos ir elektrolitų pokyčių korekcijos. Tuo pačiu metu jie sužino ir bando pašalinti ligas, susijusias su krize ar jos išprovokuoti.

Dažniausiai įpurškiamas parenteralinis hidrokortizonas tirpioje formoje (hidrokortizono hemisukcinatas ar fosfatas). Superfiziologinėse dozėse hidrokortizonas turi pakankamą sugebėjimą išlaikyti natrį, todėl papildomo mineralokortikoidinio terapijos nereikia.

Pirmąją dieną hidrokortizonas į veną leidžiamas po 100 mg kas 6 valandas. Paprastai paciento būklė gerėja po 12 valandų ar mažiau. Tokiu atveju antrą dieną hidrokortizonas yra skiriamas po 50 mg kas 6 valandas, o daugumai pacientų dozę galima palaipsniui mažinti, o ketvirtą ar penktą dieną - iki 10 mg tris kartus per parą.

  1. Pacientams, sergantiems sunkiomis ligomis, ypač su komplikacijomis (pvz., Sepsiu), ir toliau gaunamos didelės hidrokortizono dozės (po 100 mg kas 6-8 valandas), kol būklė stabilizuosis.
  2. Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, sumažinus bendrą hidrokortizono dozę iki 50-60 mg per parą, dedama mineralokortikoidų (fludrokortizono).
  3. Pacientams, kurių būklė yra krizė antrinio antinksčių nepakankamumo atveju, visų pirma reikalinga pakaitinė hidrokortizono terapija (aukščiau nurodytomis dozėmis). Jei tokiais atvejais yra padidėjusio natrio ir vandens susilaikymo pavojus, vietoj hidrokortizono galite parenteraliai nustatyti tokius sintetinius steroidus kaip prednizoną ar deksametazoną.
  4. Dėl kortizono acetato į raumenis, esant ūminiam antinksčių nepakankamumui, draudžiama dėl kelių priežasčių: a) lėtas kraujo tekėjimas; b) išankstinis kepenų konversijos į kortizolio poreikis; c) nepakankamas kortizolio koncentracijos plazmoje padidėjimas; d) silpnas AKTH koncentracijos plazmoje sumažėjimas (t. y. nepakankamas gliukokortikoidų aktyvumas).

Gliukozė ir fiziologinis druska skiriami į veną, siekiant ištaisyti hipovolemiją, hipotenziją ir hipoglikemiją. Cirkuliuojančio kraujo trūkumas Addisono liga gali būti reikšmingas, o prieš vartojant gliukokortikoidus kraujospūdis negali būti padidintas, naudojant vazokonstrikcines medžiagas. Hidrokortizono ir tūrio papildymas paprastai pašalina hiperkalemiją ir acidozę. Tačiau kartais jums reikia pasinaudoti papildomomis lėšomis.

Pagalbinė terapija

Pacientams, kuriems yra pirminis antinksčių nepakankamumas, reikia visą gyvenimą trunkančio gliukozės ir mineralocortikoido terapijos. Pasirinktas gliukokortikoidinis vaistas yra hidrokortizonas. Kortizolio bazinės gamybos greitis yra apie 8-12 mg / m 2 per parą. Hidrokortizono palaikomoji dozė suaugusiesiems paprastai yra 15-25 mg per parą. Ši dozė paprastai yra frakcionuota: 5-15 mg ryte po nakties miego ir 5-10 mg po pietų. Šis režimas užtikrina daugumos pacientų būklę. Tačiau kai kuriems iš jų gali reikėti tik vienos ryto dozės, o kitiems reikia hidrokortizono vartoti tris kartus per dieną (po 10, 5 ir 5 mg kiekvieną). Gliukokortikoidų terapijos šalutinis poveikis yra nemiga. Jei paskutinę dozę vartojate 4-5 vakare po pietų, tai paprastai išvengiama.

Fluidokortizonas (9a-fluorocotisolis) yra naudojamas kaip mineralocortikoidas pakeičiamoje terapijoje, kuri paprastai vartojama vieną kartą ryte 0,05-0,2 mg dozėje. Fludrocortisonas lieka plazmoje ilgą laiką, todėl jo dozę per parą nebūtina dalinti. Maždaug 10% pacientų (pakankamai druskos vartojimo) pakanka tik hidrokortizonui vartoti.

Antrinio antinksčių nepakankamumo atveju naudojama ta pati hidrokortizono dozė. Fludrokortizono poreikis yra retas. GGN sistemos restauracija po egzogeninių gliukokortikoidų panaikinimo įvyksta per kelias savaites iki kelerių metų, ir šio laikotarpio trukmę sunku nuspėti. Todėl reikia tęsti pakaitinį gydymą. Neseniai pacientų, vartojančių DHEA 50 mg dozėje per parą, būklė pagerėjo, tačiau šio metodo tinkamumą reikia patvirtinti.

Terapijos pakankamumas

Vykdant pakaitinę terapiją, pagrindinis dėmesys turėtų būti skiriamas paciento gerovei ir jo apetitui. Akivaizdu, kad Cushingo sindromo požymių atsiradimas rodo gliukokortikoidų perdozavimą. Visuotinai pripažįstama, kad nedidelio streso metu hidrokortizono dozės turėtų būti padvigubintos, o esant stipriam stresui (pvz., Chirurgija) - iki 200-300 mg per parą. Didelės gliukokortikoidų dozės padidina kaulų praradimo riziką ir osteoporozės vystymąsi. Todėl būtina pasirinkti mažiausias dozes, kurios užtikrina paciento normalų gerovę. Gliukokortikoidų pakaitinės terapijos pakankamumas paprastai vertinamas pagal klinikinius, o ne biocheminius parametrus. Šio požiūrio naudai du svarbūs argumentai. Pirma, vis labiau suprantama rizika, susijusi su atleidimu iš darbo arba gydymo nepakankamumu. Neseniai buvo įrodyta, kad bloga glikemijos ir arterinės hipertenzijos kontrolė pacientams, sergantiems cukriniu diabetu, sumažėjęs kaulų tankis ir padidėjęs lipidų kiekis serume tam tikru mastu priklauso nuo subklinikinio Cušingo sindromo, kurį sukelia antinksčių epitelalumai. Su daugybe incidentalomų kortizolis yra panašus į pernelyg didelę hidrokortizono dozę pacientams, sergantiems antinksčių nepakankamumu. Be to, buvo nustatytas atvirkštinis ryšys tarp gliukokortikoidų dozių pakaitinės terapijos metu ir kaulų mineralų tankio bei tiesioginė kaulų rezorbcijos žymenų koreliacija su gliukokortikoidų dozėmis. Antra, vartojant hidrokortizono koncentracijos kortizolį skirtingų pacientų kraujo plazmoje gali skirtis.

Todėl, vertindamas gliukokortikoidų terapijos adekvatumą, neįmanoma sutelkti dėmesį į laisvo kortizolio kiekį šlapime. Toks indikatorius, kaip AKTH kiekis plazmoje, yra nepatikimas. Lėtiniu antinksčių nepakankamumu AKTH lygis dažnai išlieka padidėjęs, nepaisant to, kad vartojamos reikiamos gliukokortikoidų dozės. Siūloma sutelkti dėmesį į kasdieninę kortizolio koncentracijos plazmoje dinamiką, kuri reikalauja daugybės nustatymų, o tai yra gana sudėtinga. Visa tai patvirtina klinikinių, o ne biocheminių gairių, kaip vertinti steroidų pakeičiamąją terapiją, tinkamumą.

Tinkamas gydymas pašalina silpnumą, negalimą ir padidina nuovargį. Atkuriamas apetitas ir kūno svoris, išnyksta virškinimo trakto simptomai ir hiperpigmentacija (nors ne visada). Esant netinkamam gydymui, visi šie simptomai išlieka.

Pakaitinės terapijos su mineralokortikoidu adekvatumas nustatomas pagal kraujo spaudimą ir elektrolitų kiekį kraujo serume. Tinkamai gydant, kraujospūdis grįžta į normalią, jo ortostatiniai pokyčiai išnyksta, o natrio ir kalio lygiai normalizuojasi. Kai kurie vartoja plazmos renino aktyvumą (ARP) kaip fludrokortizono dozių adekvatumo rodiklį, kuris vertikaliai kūno padėčiai turėtų būti mažesnis nei 5 ng / ml per valandą. Fludrokortizono perdozavimas sukelia padidėjusį kraujospūdį ir hipokalemiją. Priešingai, jei jo dozės yra nepakankamos, nuovargis ir negalavimas, ortostatiniai simptomai, hiperkalemija ir hiponatremija išlieka.

Hypoadrenalinės krizės prevencija

Beveik visada galima išvengti ūmaus krizės susidarymo su žinomais antinksčių nepakankamumu sergantiems pacientams, kuriems skiriama pakaitinė terapija. Svarbus tokios prevencijos elementas yra pacientų išsilavinimas ir gliukokortikoidų dozių padidėjimas tarpterminių ligų metu.

Pacientus reikia informuoti apie gydymo visą gyvenimą poreikį, žinoti galimas ūminių ligų pasekmes, suprasti būtinybę padidinti steroidų dozę ir konsultuotis su gydytoju šiuo metu. Jie visada turi turėti su jais atpažinimo kortelę ar apyrankę.

Lengvos ligos metu hidrokortizono dozės turėtų būti padidintos iki 60-80 mg per parą; Praėjus 24-48 valandoms po to, kai pagerėja būklė, grįžta į įprastines priežiūros dozes. Padidinti mineralocortikoido dozę nereikia.

Jei palaikysite arba sustiprinsite negalavimą, turėtumėte toliau vartoti didesnę hidrokortizono dozę ir pasikonsultuoti su gydytoju.

Hidrokortizoną galima slopinti ir absorbuoti vemiant; gali išprovokuoti krizę ir viduriavimą, kurioje skystis ir elektrolitai greitai prarandami. B. Šie atvejai reikalauja parenteraliai skirti gliukokortikoidų, kuriems reikalinga medicinos pagalba.

Chirurginio steroido kompensacija

Įprastinis fiziologinis atsakas į chirurginį stresą yra padidinti kortizolio sekreciją, kuri moduluoja imunologinius pokyčius operacijos metu. Todėl pacientams, kuriems yra pirminis ar antrinis antinksčių nepakankamumas, kuriems numatoma operacija, reikia didesnių gliukokortikoidų dozių. Ši problema labiausiai susijusi su pacientais, kuriems hipofizės ir antinksčių sistemos slopina egzogeniniai gliukokortikoidai.

Svarbu: nenaudokite kortizono acetato į raumenis.

Antinksčių nepakankamumo prognozė

Prieš atsiradus gliukozės ir mineralocortikoidų gydymo galimybei, pirminis antinksčių nepakankamumas per pirmuosius 2 metus neišvengiamai sukėlė mirtį. Šiuo metu paciento išgyvenimas priklauso nuo Addisono ligos priežasties. Savo autoimuninio gimdymo metu gyvenimas beveik nesumažėja, o dauguma pacientų gali normaliai gyventi. Paprastai iki gydymo pradžios ūmiai miršta tik tie pacientai, kuriems yra antinksčių nepakankamumas.

Pacientams, sergantiems antriniu antinksčių nepakankamumu, gliukokortikoidų terapija yra palanki.

Antinksčių nepakankamumas dėl dvigubos kraujavimo iš šių liaukų vis dar dažnai sukelia mirtį; Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma autopsijoje.

Ūminis antinksčių žievės nepakankamumas

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės simptomai ir požymiai

Ūminio antinksčių žievės nepakankamumo klinikiniai požymiai daugiausia priklauso nuo gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų trūkumo laipsnio ir laipsnio. Dažnai ūminis antinksčių žievės nepakankamumas yra šokas, paprastai jam būdinga tam tikra stresinė ypatybė (chirurgija, infekcijos). Sumažėjusi gliukokortikoidų ir mineralocortikoidų gamyba sukelia hipotenziją (širdies ir kraujagyslių pasipriešinimo sumažėjimą), hipovolemiją, hiponatremiją, hiperkalemiją ir metabolinę acidozę.

Yra trys pagrindinės klinikinės ūminio antinksčių nepakankamumo formos:

  1. širdies ir kraujagyslių sistemos;
  2. virškinimo trakto sutrikimas - vyrauja dispepsijos simptomai (sunkus vemimas, viduriavimas), gali būti pseudoperitonitas (pastebėtas pilvo skausmas, pilvo ertmių simptomai);
  3. smegenų (meningoencefalitų), pasireiškiančių sutrikusia sąmonės, dažnai dusinės būklės, sunkiais neurologiniais simptomais.

Esant pirminiam ūminiam (ūminiam) antinksčių nepakankamumui, klinikinė išvaizda pasirodo gana staiga, ūminio širdies ir kraujagyslių sistemos nepakankamumo forma (kraujagyslių kolapsas).

Ūminis antinksčių nepakankamumas dėl pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo dekompensacijos dažnai vystosi lėtai.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės diagnozė

Labai svarbus antinksčių nepakankamumo diagnozė paprastai yra anamnezės ir klinikinės nuotraukos duomenys.

Kraujo pastaba:

  • elektrolitų sutrikimai (hiperkalemija, hiponatremija, kartais hiperkalcemija);
  • rūgščių ir bazių disbalanso požymiai (metabolinė acidozė);
  • padidėjęs karbamido azotas (dėl dehidratacijos).

Jei nustatomas antinksčių žievės nepakankamumas, atliekamas tyrimas, siekiant patvirtinti galimą diagnozę ir nustatyti gimimą. Kadangi masinė pakaitinė terapija šioje situacijoje paprastai prasideda, net prieš galutinį hormoninių tyrimų diagnozės patvirtinimą, prieš paskyrimą rekomenduojama atlikti kraujo mėginių tyrimą, kad būtų galima retrospektyviai patikrinti diagnozę.

Įtarus, kad yra bet kurio gimdos kaklelio ūminis nepakankamumas, būtina nedelsiant pradėti vartoti pakaitinę hidrokortizono terapiją. Galutinis diagnozės patikrinimas atliekamas stabilizuojant paciento būklę.

Ūminio nepakankamo antinksčių žievės gydymas

Ūminio antinksčių nepakankamumo gydymas grindžiamas šiais principais:

  • masyvi kortikosteroidų pakaitinė terapija;
  • elektrolitų sutrikimų rehidracija ir korekcija;
  • ligos gydymas, kuris sukėlė proceso dekompensaciją (apraiškas) ir simptominį gydymą.

Esant sunkiam ūminiam antinksčių žievės nepakankamumui, kraujo kristaloidų tirpalai (fiziologinis tirpalas, 5-10% gliukozės tirpalas) skiriami į veną ir kuo anksčiau; 0,9% natrio chlorido tirpalo į veną dozėje 2000-3000 ml + 5-10% 500-1000 ml dekstrozės tirpalo į veną per 1 dieną. Kalio turinčių tirpalų ir diuretikų įvedimas draudžiamas.

Nedelsdami pradėkite gydymą hidrokortizonu. Didelėse dozėse hidrokortizonas veikia kaip gliukokortikoidas ir mineralocortikoidas.

Antinksčių nepakankamumas: simptomai, diagnozė, gydymas

Sąlyga, susijusi su hormonų, kurie yra sintezuojami specialiai antinksčių žievėje, gamybą, vadinama hipokorticizmu ar antinksčių nepakankamumu. Patologija gali turėti ir ūminį, ir lėtinį kursą.

Dėl lengvų simptomų, lėtinis antinksčių nepakankamumas dažnai nepripažįstamas ir ilgai nevalgomas (vienas iš patologijos simptomų - meilė sūdytai maistui, kuri retai kelia susirūpinimą pacientui), todėl sukelia sunkių komplikacijų atsiradimą.

Oras nepakankamumas, savo ruožtu, turi gana ryškius simptomus, todėl tai nepastebima: čia yra šoko atsiradimas, kai staiga sumažėja kraujo spaudimas, kartais traukuliai ir sąmonės netekimas. Tokia krizė gali pasireikšti be akivaizdžių priežasčių ir panaši į pilvo ertmės organų patologiją, tačiau dažniausiai ji atsiranda dėl staigios dozės mažinimo arba visiško hormonų, kuriuos pacientas anksčiau vartojo kaip chroniško hipokortizmo gydymo būdą, visiškas panaikinimas.

Antinksčių nepakankamumas gali atsirasti dėl antinksčių pažeidimų ir dėl endokrininės sistemos veiklos reguliuojančių centrų organų patologijos.

Žinios apie antinksčių nepakankamumo simptomus ir savalaikę patologijos diagnozę šiandien, kai galima visiškai kompensuoti būtinų hormonų trūkumą, gali žymiai pagerinti galutinę ligos prognozę.

Trumpai apie antinksčius ir jų reguliavimą

Antinksčiai yra nedideli poriniai organai, kurie yra trikampio formos ir dydžio 4 * 0,3 * 2 centimetrai, kurie yra tiesiai virš inkstų. Kiekvienos antinksčių masė yra maždaug 5 gramai.

Antinkstis susideda iš dviejų sluoksnių. Išorinis platus sluoksnis vadinamas kortikliu (žievė, vadinasi, hipokorticizmu), o centrinis sluoksnis sudaro apie 20% viso organo masės ir yra vadinamas meduliu. Tai paskutinis sluoksnis ir atlieka hormonų, reguliuojančių kraujospūdį, sintezę: norepinefrino, dopamino, adrenalino. Šio kūno sluoksnio išsiskyręs hormonų trūkumas nėra antinksčių nepakankamumas, todėl jie nebus svarstomi toliau.

Kortikos sluoksnis taip pat gamina kelis hormonų tipus:

moteriški lytiniai hormonai (nedidelis kiekis) - progesteronas ir estrogenas;

vyrų lytiniai hormonai būdingi abiems lytiniams santykiams: dehidroepiandrosteronas, androsteronas;

Vedant visų minėtų bioaktyvių medžiagų sekreciją, centriniai endokrininiai organai lokalizuojasi kaukolės ertmėje ir yra anatomis neatskiriamos smegenų dalys - hipofizė ir hipotalamas. Hipotalamas sintezuoja kortikoliberiną, kuris, pasiekdamas hipofizę, reguliuoja adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamybą, o pastaroji reguliuoja antinksčių veiklą.

Antinksčių nepakankamumas yra kūno sąlyga, kai trūksta dviejų hormonų:

Kokie yra šie hormonai?

Hormono metabolitų pavadinimas

Poveikis elektrolitų metabolizmui

Palaiko bikarbonato, chloro, kalio, natrio balansą:

padidėja bikarbonatų ir kalio jonų išsiskyrimas inkstais;

didėja chloro ir natrio grįžimas bei pirminis šlapimas į kraują.

Jis veikia tik kalcio išsiskyrimo greitį (pagreitintą) ir kaulų audinio absorbcijos greitį (sumažėja).

Poveikis angliavandenių apykaitai

Padidina gliukozės kiekį kraujyje, nes pagreitina gliukozės sintezės procesą iš kepenų baltymų, tuo pačiu metu sumažėja gliukozės panaudojimo greitis raumenyse.

Poveikis imunitetui

Veikiantis kaip priešuždegiminė medžiaga, kai kaupiasi dideliais kiekiais, imuninė sistema slopinama. Šiems tikslams naudojami sintetiniai gliukokortikoidai, skirti užkirsti kelią persodintų organų atmetimui ir gydyti autoimunines ligas.

Sustiprina poodinių riebalų greitį ir apimtį ant veido ir liemens, o galūnių poodinius riebalus suskaido.

Mažina amino rūgščių baltymų susidarymo greitį ir pagerina baltymų skilimo procesą iki aminorūgščių.

Dideliais kiekiais dėl natrio sulaikymo indai pradeda pritraukti vandens, dėl ko padidėja kraujo spaudimas.

Su hormono kiekio padidėjimu, naujų odos elementų sintezė yra slopinama, ir jis retinamas. Raumenų masė taip pat sumažėja dėl to, kad sumažėja naujų baltymų raumenyse gamyba.

Ligos klasifikacija

Mineralinių ir gliukokortikoidų sintezė, kaip minėta aukščiau, turi trijų komponentų reguliavimą: hipotalamozės-hipofizio-antinksčių liaukas. Taigi, hormonų lygio sumažėjimas gali pakenkti vieno iš šių organų funkcijoms. Atsižvelgiant į patologijos lokalizaciją, antinksčių nepakankamumas yra suskaidytas į:

pirminiai - patys paimdami antinksčius;

antrinis - išsivysto, kai hipofizio liga neveikia, kai nėra hormono AKTH sintezės arba jo nepakanka;

tretinis - kai centrinė grandis (hipotalamas) gamina nepakankamą kortikolibiriną.

Hipokortikoidizmą gali sukelti būklė, kurioje sintezuojamas reikiamas hormonų kiekis, tačiau receptoriai yra nejautri arba užsiima cheminėmis medžiagomis, kurios jas blokuoja.

Pirminis antinksčių nepakankamumas yra didesnis, lyginant su trečiosios ir antrinės formomis.

Pagal vystymosi proceso pobūdį antinksčių nepakankamumas paprastai skirstomas į:

ūminis (vadinamas addisono krize, jei ligą sukelia kraujavimas iš antinksčių audinių - Waterhouse-Friederiksen sindromas) - mirtinas patologija, kuriam reikia skubiai ištaisyti būklę;

lėtinė - būklė, kuri, jei yra teisingai ištaisyta laiku, gali būti kontroliuojama daugelį metų. Taigi, nesėkmė gali vykti trimis etapais: kompensacija, pakoregavimas ir dekompensacija.

Ligos priežastys

Antinksčių liaukos yra suporuoti organai, kurie, be kita ko, turi reikšmingų kompensacinių savybių. Taigi lėtinių antinksčių pažeidimų sindromas vystosi tik tada, kai yra paveikta daugiau kaip 90% žievės. Pirminis antinksčių nepakankamumas yra tiesiogiai susijęs su antinksčių patologija. Priežastis gali būti:

Įgimta antinksčių žievės hipoplazija.

Autoimuninė žala (kitaip tariant, pačių audinių išpuolis su savo antikūnais) yra 98 proc. Antinksčių nepakankamumo atvejų. Šių būklių priežastis nežinoma, tačiau dažniausiai ji yra susijusi su autoimuniniais pažeidimais ir kitais endokrininės sistemos organais.

Amiloidozė yra antinksčių baltymų tipo antinksčių audinyje kaupimasis, kuris susidaro dėl ilgalaikio lėtinio patologijos buvimo.

Pirmiausia tuberkuliozės procesas susidaro plaučiuose, tačiau laikui bėgant jis gali paveikti kitus organus.

Kraujo perpylimas antinksčių audiniuose. Daugeliu atvejų jis išsivysto dėl sunkių infekcijų, kurias lydi daugelio bakterijų į kraują sekimas: sunki difterija, raudonoji karštinė, sepsis, meningokokinė infekcija.

Metastazės antinksčių audiniuose auglio procesų metu.

Adrenoleukodistrofija yra genetinė patologija, perduodama per X chromosomą. Ši patologija pasireiškia dideliu riebalų rūgščių kiekiu organizme, kuris galiausiai sukelia progresuojantį antinksčių ir tam tikrų smegenų dalių pažeidimą.

Smitho-Opitzo sindromas: kartu kartojasi kelios patologijos: genitalijų struktūros sutrikimai, protinis atsilikimas ir nedidelis kaukolės kiekis.

Kernso sindromas, kuris yra raumenų ir akių audinių pažeidimas.

Naujagimiuose tokios būklės gali išsivystyti situacijose, kai per gimdymą vaisius buvo dezaktyvuotas.

ŽIV infekcijos antinksčių nekrozė.

Antinksčių maitinančių kraujagyslių trombozė.

Kalbant apie antrinį nesėkmę, jo priežastys yra hipofizio ligos patologija:

dėl kraujavimo po sužalojimo;

infekcinis pobūdis (dažniausiai dėl virusinės infekcijos);

hipofizės pralaimu savo kūno antikūnų;

įgimtas kūno masės nepakankamumas (tai gali būti ir AKTH trūkumas, ir nepakankamas visų hipofizio hormonų sekrecija);

dėl sunaikinimo dėl ilgo organo poveikio, hipofizio operacijų ir ilgalaikio gydymo su sintetiniais gliukokortikoidais.

Terciarinis antinksčių nepakankamumas atsiranda dėl įgytos (kraujosruvos, infekcijos, gama spindulių, naviko) arba įgimtos hipotalamino patologijos.

Simptomai

Jei yra aldosterono trūkumas, organizmas pradeda kenčia nuo dehidratacijos, kuri nuolat tobulėja, nes natrio (ir kartu su vandeniu) netekimas neapsiriboja. Kartu tai vyksta kalio kaupimasis. Šis procesas sukelia sutrikimus, susijusius su virškinamojo trakto funkcionavimu, taip pat su širdies aritmijomis. Kai kalio koncentracija viršija 7 mmol / l, gali pasireikšti staigus širdies sustojimas.

Sumažėjusi kortizolio gamyba sumažina glikogeno, kuris yra gliukozės kiekio kepenyse, sekrecija. Atsižvelgiant į šio hormono trūkumą, hipofizio sustiprėja AKTH, tačiau kadangi šis hormonas turi gana plačią veiklos spektrą, pastaroji padidina kortizolio ir melanitropino sintezę - medžiagą, kuri stiprina melanino pigmento susidarymą plaukais, tinklainu ir odos ląstelėmis. Tai pasireiškia tamsinant odą.

Antinksčių nepakankamumo simptomai priklauso nuo greičio, kurį paveikė organų audiniai. Esant akimirkinei daugelio organinių ląstelių mirčiai, organizme pradeda vystytis ūminis nepakankamumas, pasireiškiantis tokiais pačiais simptomais. Dėl laipsniškos antinksčių audinių ląstelių mirties, procesas vystosi palaipsniui ir vadinamas lėčiu hipokorticizmu, čia kiti požymiai yra pagrindiniai.

Lėtinis hipokortizmas

Būklė, kai yra keletas pagrindinių simptomų. Dažniausiai tai atsiranda dėl stresinių situacijų, kurias sukelia užkrečiamas pažeidimas, gimdymas, trauma, psichoemocinis stresas, esamų lėtinių ligų paūmėjimas.

Padidėjęs gleivinės ir odos pigmentacija

Esant pirminiam antinksčių nepakankamumui, būdingas fenomenas - rudos spalvos odos dėmės dažymas, o taip pat pastebimas gleivinės tamsėjimas. Šis simptomas yra kito patologijos pavadinimas - "bronzos liga".

Iš pradžių tamsią spalvą įsigyja tos odos dalys, kurios nėra padengtos drabužiais: kaklu, delnomis, veido. Lygiagrečiai tai, kad sritys, kuriose jau yra sustiprėjusios pigmentacijos, tampa labiau rudos: tarpinės, azijinės fosės, spenelių ertmės, kapšeliai. Pigmentacija taip pat pasireiškia odos vietose, kuriose ji liečiasi su drabužiais (diržas, apykaklės), tai ypač akivaizdi įprastos odos spalvos fone.

Dažymo intensyvumas priklauso nuo ligos buvimo laiko. Pigmentacija gali suteikti odai šviesios įdegio, bronzos spalvos, dūmų, nešvarios odos ir tam tikrais atvejais net tamsios spalvos užuominą.

Gleivinės yra taip pat pigmentinės, tai yra pastebima ant liežuvio, skruostų paviršiaus, kuris liečiasi su dantimis, ant gomurio, ant dantenų, ir būdinga spalva yra tiesiosios žarnos ir makšties gleivinė.

Tuo atveju, kai yra autoimuninė pirminė hipokortizacija, gana dažnai tamsių sričių fone yra depigmented odos vietų - vitiligo dėmių.

Antrinis ir tretinis antinksčių nepakankamumas atsiranda be panašių simptomų, dažymas nevyksta.

Svorio kritimas

Atsižvelgiant į tai, kad organizmas kenčia nuo stipraus maistinių medžiagų trūkumo, paciento svoris taip pat sumažėja: nuo vidutinio svorio sumažėjimo (apie 3-5 kg) iki hipotrofijos - būklę, kurios kūno svorio deficitas yra 15 ar daugiau kilogramų.

Lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas yra kartu su:

stiprus raumenų silpnumas - iki veiklos praradimo;

Lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas yra kartu su:

kintamasis vidurių užkietėjimas ir viduriavimas;

vėmimas be išankstinio pykinimo ar galvos skausmo;

klajojantis pilvo skausmas;

Su netikėtu anksčiau normalaus ar aukšto kraujospūdžio sumažėjimu jau galima įtarti, kad yra lėtinis pirminis antinksčių nepakankamumas. Taigi, asmuo, turintis normalią sveikatos būklę kraujospūdžiui matuojant, tampa 5-10 mm Hg. st. mažesnis nei anksčiau nustatytas ant jo.

Kartu su lėtiniu antinksčių žievės pažeidimu reikia valgyti druskingus maisto produktus. Yra tuščias skrandis - raumenų drebulys, silpnumas, kuris išnyksta po valgio, - būdinga gliukozės kiekio kraujyje sumažėjimo požyma.

Esant antrinei hipokortizacijai druskos "ne traukia", o po valgio po kelių valandų atsiranda drebėjimas ir silpnumas.

Simptomai Addisonic krizės

Ūminis antinksčių nepakankamumas vaikams iki 3 metų gali atsirasti dėl nedidelių išorinių veiksnių: vakcinacijos, streso, žarnyno infekcijos, ARVI. Be to, šis trūkumas atsiranda iškart po gimdymo, kurio metu kūdikiui trūko deguonies, dažniausiai jis gimdo per dubens vaisiaus pateikimą. Taip yra dėl to, kad naujagimių antinksčių audinio nepakankamumo laipsnis.

Ūminis antinksčių nepakankamumas atsiranda, kai:

staiga nutraukus gydymą sintetiniais gliukokortikoidais;

antinksčių rezekcija;

infekcijos: difterija, toksoplazmozė, citomegalovirusinė infekcija, listeriozė;

antinksčių venų trombozė;

meningokokinė infekcija (daugeliu atvejų ji vystosi vaikams, nes suaugusiesiems dažniausiai būdingi bakterijų nešėjai nasopharynx).

Ūminis hipokorticizmas gali vystytis be išankstinių simptomų. Jo išvaizda gali būti pateikiama kartu su:

silpnumas iki prostracijos būklės;

kai patologijos priežastis yra meningokokinė infekcija, oda tampa padengta rusvai juodo bėrimo, kuris neišnyksta spaudžiant skaidrų stiklą ar stiklą;

gali įvykti traukuliai;

oda tampa "marmuro" atspalviu, pirštai tampa melsvomis;

kasdienis šlapimo kiekis mažėja;

dažnas laisvas išmatos;

klajojantis pilvo skausmas.

Jei laiku nepadėsite, atsiranda koma, kurioje yra didelė mirties tikimybė.

Padaryti diagnozę

Nustatyti antinksčių nepakankamumo tipą (pirminis, antrinis, tretinis):

MRT smegenyse, atliekant tikslinį hipofizio ir hipotalamino patikrinimą.

Antinksčių ultragarsas gali neveikti organo, net jei yra naviko ar tuberkuliozės procesas. Tokiais atvejais atliekama papildoma antinksčių angiografija.

Tačiau pagrindinė šios patologijos diagnostika yra laboratoriniai metodai. Norint nustatyti, kuris konkretus hormonus atsirado trūkumas ir jo pasireiškimo laipsnis, studijuokite:

Kortizolio kiekis kraujyje: jo sumažėjimas įvyksta bet kokiu atveju.

17-KS ir 17-OKS kiekis šlapime, surenkama per dieną: esant pirminiam ir antriniam antinksčių nepakankamumui šie kortizolio metabolitai mažėja.

AKTH kiekis kraujyje: mažėja su antriniu ir tretinio sutrikimu, padidėja antinksčių patologija.

Aldosterono kiekis kraujyje - jo sumažėjimo laipsnis.

Paskirstytos antinksčių nepakankamumo formos nustatomos naudojant AKTH stimuliacijos testą: nustatomas pradinis kortizolio lygis ir po pusvalandžio matuojamas sintetinio ACTH kiekis. Kai kortizolio kiekis padidėja ne daugiau kaip 550 nmol / l, tai reiškia, kad yra antinksčių nepakankamumas. Paprasto poros organų veikimo metu kortizolio koncentracija turėtų padidėti 4-6 kartus. Bandymas atliekamas tam tikromis valandomis - 8:00 yra natūralus mėginių hormonų aktyvumo viršutinis dydis.

Pasibaigus diagnozei, būtina išsiaiškinti, kiek lipidų, angliavandenių, baltymų ir elektrolitinių medžiagų apykaitos tipų patyrė imuninės sistemos mažinimo laipsnis. Šiam tikslui reikia atlikti visišką kraujo tyrimą. Kraujyje iš venų nustatomas gliukozės, baltymų ir jo frakcijų, kalcio, kalio, natrio kiekis. Atlikite lipidogramą. Būtina atlikti elektrokardiogramą - tai leidžia nustatyti, kaip širdis reaguoja į pokyčius kraujo elektrolito sudėtyje.

Terapija

Gydymą sudaro sintetinių hormonų injekcijos, kurių trūkumas organizme yra individualiai apskaičiuotoje dozėje. Beveik visada šie hormonai yra gliukokortikoidai, kurie parenkami priklausomai nuo šalutinio poveikio sunkumo, veikimo trukmės, mineralokortikoidų aktyvumo:

Vidutinė dienos dozė (miligramais kūno srityje m 2)

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai