Itenko Kušingo liga yra dažnai neaiškios etiologijos neuroendokrininė patologija. Liga pasižymi pernelyg kortikosteroidinių hormonų gamyba, reguliuojančia visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Sindromas išsivysto dėl padažnėjusio hipotalamino, tulžemio ir retikulinio formavimo funkcionavimo, kuris natūraliai sukelia hipofizio pokyčius, todėl jis gamina per daug adrenokortikotropinio hormono (AKTH), kuris sukelia kortikosteroidų gamybą antinksčių žievėje.

Kas tai yra

Itenko-Kušingo liga yra neuroendokrininė liga, kurią sukelia padidėjusi antinksčių žievės hormonų gamyba, kurią sukelia pernelyg didelė AKTH sekrecija ląstelėse, esant hiperplaziniam ar naviko hipofizio audiniui (90% mikroadenomos).

Priežastys

Šios ligos priežastys nėra išsamiai apibrėžtos. Galima tik pasakyti, kad pagal statistiką pacientai su Itenko Cushingu serga susižeidimų, galvos traumų, smegenų traukulių, encefalito, galvos smegenų uždegimo ir kitų galvos, smegenų ir nugaros smegenų, CNS, gimdymo atvejų.

  1. Naujausi tyrimai parodė, kad liga dažnai siejama su hipofizio adenoma, kitais navikais (antinksčių, kartais plaučių, kasos vėžio, bronchų adenomos, onkologijos sėklidėse, kiaušidėse).
  2. Ši neuroendokrininė patologija gali atsirasti dėl didelių steroidinių hormonų dozių gydant artritą ar astmą. Todėl ilgai negalite vartoti didelių "hidrokortizono", "metilprednizolono" ir panašių hormonų turinčių vaistų dozių.
  3. Ne paskutinis ligos vystymosi veiksnys yra genetinis polinkis.

Kartais liga gali sukelti alkoholizmą, kepenų patologiją.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Asmuo su liga Kušingo palaipsniui tampa gana specifinė išvaizda - Pusmēnessveidīgs formos raudoną veidą, riebalų kūną su plonų galūnių (žr nuotrauką.).

Dėl nutukimo ant pilvo atsiranda strijų. Trinties vietos (alkūnės ir kaklas) ir odos raukšlės dėl padidėjusios pigmentacijos tampa tamsesnės nei likusi oda. Liga žymiai sumažina imunitetą, dėl to apie infekcines ligas miršta maždaug 50% pacientų. Atsižvelgiant į Itenko-Kušingo ligą, gana dažnai plinta sunkūs psichiniai sutrikimai.

Pagrindiniai Cushingo ligos simptomai:

  1. Veidas tampa "mėnulio formos";
  2. Padidėja kraujospūdis (hipertenzija);
  3. Kaulų tankio mažėjimas (osteoporozė);
  4. Kraujo cukraus pakilimas (hiperglikemija);
  5. Pilvo, pečių juostos, kaklo ir veido srityse yra padidėjęs riebalų nusėdimas;
  6. Dėl raumenų distrofijos galūnės prasiskverbia;
  7. Atrodo raumenų silpnumas;
  8. Skersai ir krūtinėje atsiranda aiškus venų modelis;
  9. Moterims yra galimas vyriškos lyties modelis.

Ligos eiga gali būti progresuojanti (simptomai pasireiškia per šešis ar dvylika mėnesių) ir torpidas (laipsniškas simptomų padidėjimas per 3-10 metų laikotarpį).

Klinikinio eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus.

  1. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma.
  2. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta.
  3. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Diagnostika

Itenko Kušingo sindromo diagnozė yra sudėtingas ir atsakingas procesas, kurio tikslumas ir savalaikiškumas priklauso nuo asmens gyvenimo ir sveikatos. Tai apima:

  • šlapimo ir kraujo tyrimai siekiant nustatyti kortizolio lygį ir AKTH koncentraciją;
  • CT, MRT pilvaplėvės;
  • Ultragarsas;
  • stuburo rentgenas;
  • biocheminis tyrimas, mėginiai su deksametazonu, kortikoliberinu, AKTH, siekiant išaiškinti patologijos lokalizaciją organizme.

Ištyrus ir ištyrus pacientą labai svarbu prieš galutinę diagnozę išskirti visas kitas galimas ligas.

Kušingo ligos gydymas

Kai atsiranda Itenko-Cushingo liga, gydymas skirtas pašalinti hipotalamines pasikeitimus, atstatyti metabolizmą, normalizuoti kortikosteroidų ir AKTH sekreciją. Šiuo tikslu numatoma medikamentinė terapija, chirurginis gydymas, hipotalaminio-hipofizio srities protonų terapija, gama, rentgenoterapija, dietos terapija ir įvairių metodų derinys.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Vaistą skiriant dopamino receptorių agonistus, vaistus nuo vėžio ir vaistus, kurie sulėtino steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais pateisinama taikyti chirurginį gydymą, kai vartojama vieno ar abiejų adrenalektomijos, įvedant juose, sunaikinti savo struktūrą, pašalinti hipofizės navikais.
  • Radiacinė terapija - protonas ar gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Prognozė

Tai priklauso nuo ligos trukmės, ligos sunkumo ir paciento amžiaus:

  • trumpą ligos trukmę, jos šviesos formą ir paciento amžių iki 30 metų prognozė yra palanki;
  • vidutinio sunkumo ligos progresavimo metu, normalizuojant antinksčių žievės funkciją, dažnai išlieka negrįžtami širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, inkstų funkcija, arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas ir osteoporozė;
  • dvišalė adrenalektomija sukelia lėtinio antinksčių nepakankamumo vystymąsi, dėl kurio reikia nuolatinės hormonų pakaitos terapijos, kad būtų išvengta Nelsono sindromo vystymosi.

Esant visai ligos simptomų regresijai, darbingumas gali būti išlaikytas. Esant visai adrenalektomijai, gebėjimas dirbti yra prarastas.

Prevencija

Žmonės, sergantys Itenko-Cushingo ligos simptomais, turėtų būti stebimi skirtinguose specialistuose ir išvengti pernelyg didelio psichoemocinio ir fizinio krūvio. Bendrosios prevencinės priemonės apima kovą su neuroinfekcija, apsinuodijimu, traumos smegenų traumos prevencija ir kt.

Itenko - Kušingo liga

Itenko-Cushingo liga yra neuroendokrininė sutrikimas, kuris atsiranda dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos, AKTH hiperzekrecijos ir antinksčių žievės antrinės hiperfunkcijos pažeidimo. Simptomų kompleksas, charakterizuojantis Itenko-Cushingo ligą, apima nutukimą, hipertenziją, cukrinį diabetą, osteoporozę, sumažėjusią lytinių liaukų funkciją, odos sausumą, striae kūną, hirsutizmą ir kt. Daugybė kraujo ir hormonų biocheminių rodiklių (AKTH, kortizolio, 17-OKS ir kt.), Kraniografija, hipofizės ir antinksčių skilveliai, antinksčių scintigrafija, Liddle testas. Intsenko-Kušingo ligos gydymui naudojama vaistų terapija, rentgenorė, chirurginiai metodai (adrenalektomija, hipofizio naviko pašalinimas).

Itenko - Kušingo liga

Endokrinologija išskiria ligą ir Itenko-Cushing sindromą (pirminis hiperkortikoidizmas). Abi ligos pasireiškia simptomų kompleksu, tačiau turi skirtingą etiologiją. Itenko-Cushingo sindromas yra susijęs su gliukokortikoidų hiperprodukcija hiperplaziniais antinksčių žievės navikais (kortikosteroma, gliukosteroma, adenokarcinoma) arba hiperkortikumi dėl ilgalaikio eksogenezinių gliukokortikoidinių hormonų vartojimo. Kai kuriais atvejais susidaro vadinamosios ekotinio AKTH sindromo, turinčio panašių klinikinių požymių, metu išsiskiriančios ekotopinės kortikotropinomos, gaunamos iš APUD sistemos ląstelių (lipidinių ląstelių kiaušidžių vėžys, plaučių vėžys, kasos vėžys, žarnynas, тимус, skydliaukė ir tt).

Intsenko-Kušingo liga pagrindinis pažeidimas yra lokalizuotas hipotalaminės-hipofizės lygyje, o periferinės endokrininės liaukos antrą kartą dalyvauja ligos patogenezėje. Itenko-Kušingo liga moterims vystosi 3-8 kartus dažniau nei vyrams; dažniausiai moterys vaisingo amžiaus (25-40 metų) serga. Itsenko-Cushingo ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai: angliavandenių ir mineralinių medžiagų apykaitos sutrikimai, neurologinių, širdies ir kraujagyslių, virškinimo, inkstų sutrikimų simptomų kompleksas.

Kušingo ligos priežastys

Daugeliu atvejų Itenko-Cushingo ligos atsiradimas atsiranda dėl bazofilinės ar chromofobinės hipoglikemijos adenomos, išskiriančios adrenokortikotropinį hormoną. Kai pacientų navikas pažeistas hipofizio liaukoje, nustatyta mikroadenoma, makaderozė, adenokarcinoma. Kai kuriais atvejais ligos atsiradimas yra susijęs su ankstesniais centrinės nervų sistemos pažeidimais (encefalitu, arachnoiditu, meningitu), galvos traumomis ir apsinuodijimu. Moterims Itenko-Cushingo liga gali išsivystyti dėl hormoninio pataisymo dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės.

Itenko-Kušingo ligos patogenezės pagrindas yra hipotalaminių-hipofizio ir antinksčių santykių pažeidimas. Dopamino mediatorių slopinimo poveikis CRH (kortikotropinio atpalaiduojančio hormono) sekrecijai mažina AKTH (adrenokortikotropinio hormono) hiperprodukciją.

Padidėjusi AKTH sintezė sukelia antinksčių ir ekstra-antinksčių poveikio kaskadą. Antinksčių liaukose padidėja gliukokortikoidų, androgenų, mažesniu mastu mineralocortikoidų sintezė. Padidėjęs gliukokortikoidų kiekis turi katabolinį poveikį baltymų-angliavandenių metabolizmui, kartu su raumenų ir jungiamojo audinio atrofija, hiperglikemija, santykiniu insulino trūkumu ir atsparumu insulinui, po kurio vyksta steroidinis cukrinis diabetas. Riebalų apykaitos sutrikimas sukelia nutukimą.

Padidėjęs mineralokortikoidų aktyvumas Hisenko-Cushingo liga aktyvina renino-angiotenzino-aldosterono sistemą, taip prisidedant prie hipokalemijos ir arterinės hipertenzijos vystymosi. Katabolinis poveikis kauliniam audiniui yra susijęs su išplovimu ir kalcio reabsorbcijos sumažėjimu virškinimo trakte ir osteoporozės raida. Steroidų endogeninės savybės sukelia kiaušidžių disfunkciją.

Itenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formos

Itenko-Kušingo ligos sunkumas gali būti lengvas, vidutinio sunkumo ar sunkus. Lengvas ligos laipsnis yra susijęs su lengvaisiais simptomais: galima išlaikyti menstruacinę funkciją, o osteoporozę kartais netaikoma. Su vidutiniu Intsenko-Kušingo ligos sunkumu simptomai yra ryškūs, tačiau komplikacijų nevyksta. Dėl sunkios ligos formos būdinga komplikacijų raida: raumenų atrofija, hipokalemija, hipertenzija, inkstai, sunkūs psichiniai sutrikimai ir tt

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių raidos greitį, atsiranda progresuojantis ir slaptasis Itenko-Kušingo ligos kursas. Progresuojantis kursas būdingas greitu (per 6-12 mėnesių) ligos simptomų ir komplikacijų padidėjimu; su torpūdžiu, patologiniai pokyčiai formuojasi palaipsniui, per 3-10 metų laikotarpį.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Kai Itenko-Kušingo liga vystosi riebalų apykaitos sutrikimai, kaulų, nervų ir raumenų, širdies ir kraujagyslių, kvėpavimo, seksualinės, virškinimo sistemos, psichikos pokyčiai.

Pacientai su Itsenko-Cushingo liga išsiskiria dėl kushingoidų atsiradimo, kurį sukelia riebalinio audinio nusėdimas įprastose vietose: ant veido, kaklo, pečių, pieno liaukų, nugaros, pilvo. Veidui būdinga mėnulio formos forma, susidaro riebalinis "klimakterinis kupolas" VII kaklo slankstelio srityje, padidėja krūtinės ir pilvo tūris; o galūnės išlieka gana plonos. Oda tampa sausa, sluoksniuota, su ryškia violetinės-marmurinės spalvos raida, plečiasi pieno liaukų, pečių, pilvo ir intraderminių kraujavimų srityje. Dažniausiai pastebima spuogų ar virškinimo atvejų.

Endokrininės sistemos sutrikimai moterims, sergančioms Itenko-Cushingo liga, pasireiškia menstruaciniu sutrikimu, kartais amenorėja. Yra per daug kūno plaukų (hirsutizmas), veido plaukų augimas ir plaukų slinkimas ant galvos. Vyrams veido ir kūno plaukų sumažėjimas ir praradimas; seksualinio troškimo sumažėjimas, impotencija. Dėl Itenko-Cushingo ligos atsiradimo vaikystėje gimdos lėtėjimas gali sulėtėti, nes sumažėja gonadotropinių hormonų sekrecija.

Skeleto sistemos pokyčiai, atsirandantys dėl osteoporozės, pasireiškia skausmu, deformacija ir kaulų lūžiai, vaikai - augimo sulėtėjimas ir skeleto diferencijavimas. Širdies ir kraujagyslių sutrikimai Hisenko-Cushingo ligoje gali būti arterinė hipertenzija, tachikardija, elektrolitų steroidinė kardiopatija, lėtinis širdies nepakankamumas. Cushingo liga sergantiems pacientams yra dažnas bronchito, pneumonijos ir tuberkuliozės paplitimas.

Virškinimo sistemos nugalimas lydimas rėmens, epigurminio skausmo atsiradimo, lėtinio hiperakozės gastrito, steroidinio diabeto, "steroidinių" skrandžio ir dvylikapirštės žarnos opų vystymosi bei kraujavimo iš virškinimo trakto. Dėl inkstų ir šlapimo takų pažeidimo gali pasireikšti lėtinis pyelonefritas, urolitiazė, nefrosklerozė, inkstų nepakankamumas, iki uremijos.

Itenko-Kušingo ligos neurologiniai sutrikimai gali būti išreikšti skausmo, amiotrofinio, kamieno-smegenų ir piramidinių sindromų vystymuisi. Jei skausmas ir amiotrofiniai sindromai yra potencialiai grįžtami, kai yra tinkamai gydoma Itenko-Kušingo liga, stiebo, smegenėlių ir piramidės sindromai yra negrįžtami. Kai smegenų smegenų sindromas atsiranda ataksija, nistagmas, patologiniai refleksai. Pyramidiniam sindromui būdinga tendenozinė hiperrefleksija, centrinė veido ir hipoglikozinių nervų su atitinkamais simptomais sutrikimas.

Intsenko-Kušingo liga gali pasireikšti neurasteniniai, asteno dinaminiai, epileptiforminiai, depresiniai ir hipochondriniai sindromai. Apibūdina sumažėjęs atmintis ir intelektas, mieguistumas, emocinių svyravimų dydžio sumažėjimas; pacientai gali lankytis obsesiškais mintimis apie savižudybę.

Itenko-Kušingo ligos diagnozė

Dėl Itenko-Cushingo ligos diagnostikos ir gydymo taktikos reikia glaudžiai bendradarbiauti tarp endokrinologo, neurologo, kardiologo, gastroenterologo, urologo, ginekologo.

Intsenko-Kušingo liga pastebimi tipiniai pokyčiai kraujo biocheminiuose parametruose: hipercholesterolemija, hiperglobulinemija, hiperchlorėjimai, hipernatremija, hipokalemija, hipofosfatemija, hipoalbuminemija, šarminės fosfatazės aktyvumo sumažėjimas. Steroidinio cukrinio diabeto vystymuisi registruojamas glikozurija ir hiperglikemija. Kraujo hormonų tyrimas rodo kortizolio, AKTH, renino padidėjimą; eritrocitai, baltyminiai, granuliniai ir hialininiai balionai yra aptiktos šlapime, padidėja 17-KS, 17-OX sekrecija, kortizolis.

Siekiant diferencijuojamos ligos diagnostikos ir Itenko-Cushingo sindromo, atliekami diagnostikos tyrimai su deksametazonu ir metopironu (Liddle'o testas). Padidėjęs 17-ACS išsiskyrimas su šlapimu po metopirono vartojimo arba sumažėjęs 17-ACS išsiskyrimas daugiau kaip 50% po deksametazono vartojimo rodo jos ligą, o 17-ACS ekskrecijos pokyčių nebuvimas palankia "Itenko-Cushing" sindromui.

Skrandžio radiografijos pagalba (turkų balnelis) aptiktos hipofizės makrodenomos; su CT ir smegenų MRT, kontrasto mikroadenomos (50-75% atvejų) įvedimas. Stuburo radiografai rodo osteoporozės požymius.

Antinksčių antinksčių (antinksčių ultragarsas, antinksčių MRT, KT skenavimas, scintigrafija) tyrimas ant Itenko-Kušingo ligos atskleidžia dvigubą antinksčių hiperplaziją. Tuo pat metu asimetriška vienpusė antinksčių išskyros reikšmė rodo gliukozės matuoklį. Diferencinė Itenko-Kušingo ligos diagnozė yra atliekama su tuo pačiu sindromu, pubertinės hipotalaminio sindromu, nutukimu.

Kušingo ligos gydymas

Su Itsenko-Cushingo liga, būtina pašalinti hipotalamines pasikeitimus, normalizuoti AKTH ir kortikosteroidų sekreciją bei atstatyti sutrikusią medžiagų apykaitą. Ligos gydymui gali būti naudojama terapija vaistais, gama, rentgenoterapija, hipotalaminio-hipofizio zonos protonų terapija, chirurginis gydymas, taip pat įvairių metodų derinys.

Narkotikų terapija yra naudojama pirminiuose Itenko-Kušingo ligos etapuose. Siekiant užblokuoti hipofizio funkciją, paskirta reserpino, bromokriptino. Be centrinio poveikio veikiančių vaistų, slopinančių AKTH sekreciją, steroidinių hormonų sintezės antinksčių blokatoriai gali būti naudojami Cushingo liga gydyti. Simptominė terapija, skirta baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų metabolizmo korekcijai.

Gama, rentgeno ir protonų terapija paprastai skiriama pacientams, kurie neturi rentgeno duomenų apie hipofizės naviką. Vienas iš radiacinės terapijos metodų yra stereotacinė radioaktyviųjų izotopų implantacija į hipofizę. Paprastai praėjus keliems mėnesiams po radioterapijos atsiranda klinikinė remisija, kurios metu mažėja kūno svoris, kraujospūdis, menstruacinio ciklo normalizavimas ir sumažėja kaulų ir raumenų pažeidimai. Hipofizės apšvitinimas gali būti derinamas su vienašališku adrenalektomija arba kryptingu hiperplazinės antinksčių medžiagos sunaikinimu.

Esant sunkiai Kušingo liga, gali būti nurodyta abipusio antinksčių antinksčių (dvišalio adrenalektomijos) pašalinimas, reikalaujantis tolesnio gyvavimo ST su gliukokortikoidais ir mineralokortikoidais. Aptikus hipofizio adenomą, endoskopinį transnazinį ar transkranialinį naviko pašalinimą, atliekama transsfenoidinė kriodestrikcija. Po adenomektomijos remisija atsiranda 70-80% atvejų, maždaug 20% ​​gali pasireikšti hipofizės navikų pasikartojimo.

Kušingo ligos prognozavimas ir prevencija

Itenko-Kušingo ligos prog- nozę lemia ligos trukmė, sunkumas, paciento amžius. Su ankstyvuoju gydymu ir lengva liga jauniems pacientams galima visiškai atsigauti. Ilgalaikis Itenko-Kušingo ligos kursas, netgi pašalinus pagrindinę priežastį, sukelia nuolatinius kaulų, širdies ir kraujagyslių bei šlapimo sistemų pokyčius, kurie pažeidžia gebėjimą dirbti ir apsunkina progresą. Pradinės Itenko-Cushingo ligos formos yra mirtinos dėl septinių komplikacijų, inkstų nepakankamumo.

Pacientus, sergančius Itenko-Kušingo liga, turi laikytis endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas-endokrinologas; vengti per didelio fizinio ir psicho-emocinio streso, dirbti nakties pamainoje. Itenko-Kušingo ligos vystymosi prevencija yra sumažinta iki bendros prevencinės priemonės - TBI prevencija, apsinuodijimas, neuroinfekcija ir kt.

Itenko-Kušingo liga

Šios ligos požymius pirmą kartą apibūdino 1924 m. Sovietų neuropatologas Nikolajus Itenko.

Jis taip pat pasiūlė, kad ligos priežastis yra hipotalamino (smegenų dalis, atsakinga už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką) pasikeitimai. Vėliau Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing susieja šią ligą su hipofizės naviku. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Kušingo liga - rimta neuroendokrininių liga, remiantis reguliavimo mechanizmų, kurie kontroliuoja pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies pažeidimą. Pasireiškimai ligos yra susijusios visų pirma su susidaryti daugiau antinksčių hormonų - kortikosteroidų.

Ši reta liga yra 3-8 kartus dažniau 25-40 metų amžiaus moterims.

Kušingo sindromas klinikinių apraiškų nesiskiria nuo ligos. Jo diagnozuota atvejais antinksčių navikai (gerybiniai arba piktybiniai) ar negimdinio navikų įvairių organų (bronchų, užkrūčio liauka, kasa, kepenys).

Priežastys

Istienko-Kušingo ligos priežastis dar nežinoma. Tačiau buvo pastebėta, kad kai kuriais atvejais liga pasireiškia po sužalojimų ir smegenų infekcijų. Moterims ši liga dažnai būna po gimdymo.

Kas vyksta

Liga siejama su hipotalamo-hipofizės ir antinksčių santykiu pažeidimu. Pažeidimų mechanizmas "grįžtamasis ryšys" tarp šių įstaigų.

Nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę. Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Viršutiniai kortikosteroidai sutrikdo visus medžiagų apykaitos procesus organizme.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba adenoma, iš hipofizio). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Pagrindiniai ligos požymiai

  1. Nutukimas: riebalai yra nusėda ant pečių, pilvo, veido, krūtų ir nugaros. Nepaisant riebalinio kūno, pacientų rankos ir kojos yra plonos. Veido veidas tampa pilingos, apvalios, pilkos raudonos.
  2. Rausvos violetinės arba purpurinės juostos (striae) ant odos.
  3. Pernelyg didelis kūno plaukų augimas (moterys turi savo ūsus ir barzdą).
  4. Moterims menstruaciniai sutrikimai ir nevaisingumas vyrams - lytinio potraukio ir stiprumo sumažėjimas.
  5. Raumenų silpnumas.
  6. Kaulų silpnumas (vyksta osteoporozė), iki patologinių stuburo, šonkaulių lūžių.
  7. Kraujo spaudimas pakyla.
  8. Susilpnėjęs jautrumas insulinui ir diabeto raida.
  9. Sumažintas imunitetas.
  10. Galbūt šlapimo takų vystymasis.
  11. Kartais yra miego sutrikimas, euforija, depresija.
  12. Sumažintas imunitetas. Pasireiškia trofinių opos formavimu, pustulinės odos pažeidimais, lėtiniu pyelonefritu, sepsiu ir tt

Diagnozė ir gydymas

Atsižvelgiant į panašių simptomų atsiradimą ir įtarimą dėl Itenko-Cushingo ligos, skubiai reikia susisiekti su endokrinologu.

Ištyrus pacientą diagnozę, atliekama keletas tyrimų:

  • kraujo ir šlapimo analizė hormonams: AKTH ir kortikosteroidų lygio nustatymas;
  • hormonų testai - pirmieji pacientai Kraujo hormonams (kortikosteroidų), yra tada gavo vaistą (deksametazono, sinakten et al.) ir po tam tikro laiko analizė pakartotinai perduoti;
  • kaukolės radiografija ir turkų balno zona, siekiant nustatyti hipofizio dydį;
  • Išsamiam hipofizės ir aplinkinių smegenų struktūrų tyrimui naudojama kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT);
  • X-ray skeleto kaulų, siekiant nustatyti osteoporozės ir patologinių lūžių požymius.

Iki šiol yra trys Itenko-Cushingo ligos gydymo sritys.

  1. Narkotikai: receptiniai vaistai, blokuojantys per didelę AKTH ar kortikosteroidų gamybą.
  2. Radiacinė terapija, kuri padeda "slopinti" hipofizio veiklą.
  3. Chirurginis gydymas - hipofizės naviko pašalinimas. Vienas iš būdų chirurginiam gydymui yra hipofizio naviko sunaikinimas žemomis temperatūromis (kriochirurgija). Šiais tikslais naudojamas skystas azotas, kuris tiekiamas auglio sričiai.
  4. Sparčiai plintant ligai ir neveiksmingam terapiniam gydymui, atliekama operacija, skirta pašalinti vieną ar dvi antinksčius (adrenalektomiją).

Dažniausiai į ligos gydymą, ir Kušingo sindromas Kušingo naudoti įvairių metodų ar jų derinys: chirurgijos ir medicinos gydymo narkotikų ir radioterapija, ir tt

Be hormonų lygio sumažinimo simptominis gydymas yra numatytas. Taigi, esant aukštam kraujospūdžiui, nustatomi vaistai, kurie mažina slėgį. Su diabetu besivystančių specialių hipoglikeminių vaistų, dietos. Norėdami sumažinti osteoporozės pasireiškimus - vitamino D preparatus.

Itenko-Kušingo liga: simptomai, diagnozė ir gydymas

Itenko-Cushingo liga yra patologinė būklė, diagnozuota visų amžiaus grupių žmonėms. Patologija gavo savo vardą dėka dviejų tyrinėtojų. Pirmą kartą Nikolajus Itenko kalbėjo apie ją 1924 m., Odesos neuropatologas, kuris paaiškino tokios būklės vystymąsi su sutrikimais hipotalamyje. Po 8 metų Harvey Cushing, Kanados neurochirurgas, tęsė savo tyrimus. Savo darbe jis pasiūlė, kad ligos simptomų atsiradimo priežastys tampa navikais. Šiuo metu žinoma, kad abi prielaidos buvo tiesos.

Bendra informacija

Neuroendokrininio liga yra sutrikimas, kai yra iš darbo pogumburio-hipofizės-antinksčių sistemos disbalansas ir paros ritmo sekrecijos kortikotropiną atpalaiduojančio hormono (CRH) nepakankamumas - adrenokortikotropinio hormono (ACTH), ir hormonų, kuriuos gamina antinksčių žievės, jie taip pat yra kortizolio.

Kortizolio - streso hormonas, perteklinis pagreitina baltymų ir riebalų skaidymą, kalcio blogėja nuo žarnyno imunitetas pristatymas sumažina ir pagreitina skrandžio sulčių gamybą, didina spaudimą ir lėtina pagumburio CRT gamybai (tai vadinama daugiau CRH). MCT, savo ruožtu, sumažina ACTH gamybą hipofizės, ACTH ir slopina antinksčių funkciją, tokiu būdu sumažinant kortizolio gamybą. Tai kaip sveiki pagumburio-hipofizės-antinksčių ašies.

Kai Kušingo liga yra Mechanizmo, kuris buvo įsteigtas pagal prigimtį nepakankamumas. Altered hipofizės ląstelės pradeda pagreitinto sekrecijos AKTH, kuri veda prie kortizolio sintezės padidėjimą, bet nekyla mechanizmas "streso atsaką" - CMT nesumažino gamybą. Ie yra patvari ir ilgalaikė aukštis kortizolio lygį, ir kt. antinksčių hormonų kiekis kraujyje.

Dėl kortikosteroidų hipersekrecijos, Itenko-Cushingo liga taip pat vadinama hiperkortizmu.

Atkreipkite dėmesį! Medicinoje jie taip pat veikia tokia koncepcija, kaip "Itenko-Cushing" sindromas. Tai yra platesnė ir apima visas patologines sąlygas, kurias jungia bendrieji simptomai - sustiprinta antinksčių kortizolio gamyba. Tai yra, be ligos sindromas apima ir kitas sąlygas - kortikolberino ir ektopio sindromą, antinksčių žievės navikus, jatrogeninį sindromą.

Pavojus - žmonės nuo 25 iki 40 metų, nors liga gali būti diagnozuota paaugliams brendimo metu ir vaikams. Remiantis statistika, moterys susiduria su ja 4 - 8 kartus dažniau nei vyrai. Liga yra sunki: su mineralinių medžiagų ir angliavandenių apykaitos sutrikimais, nervų, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šlapimo sistemų problemų atsiradimu.

Itenko-Kušingo ligos patogenezė

Mokslininkams vis dar sunku nurodyti tikslias Itenko-Kušingo ligos priežastis.

Tuo pačiu metu jie pažymi, kad šie veiksniai provokuoja patologiją:

  • Sparti organizmo pertvarkymas, kuris yra užregistruotas hipofizės ir hipotalamo gedimus. Dažniausiai tai pasireiškia nėštumo, gimdymo, menopauzės pradžios, brendimo metu.
  • Rimtos galvos traumos ir sunkūs mėlynės.
  • Smegenų infekcijos atsiradimas ir vystymasis (encefalitas, meningitas), dėl kurio atsiranda bendras organizmo apsinuodijimas.
  • Adenoma arba navikas, atsirandantis iš hipofizio chromofobinių ir bazofilinių ląstelių (85% atvejų yra ligos vystymosi priežastis).

Visi šie veiksniai gali sukelti sunkių patologijos simptomų atsiradimo mechanizmą.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos

Yra daugybė požymių, kad gydytojas gali diagnozuoti ligą, nes ji veikia daugelį organų ir sistemų. Kenkia oda, poodinis audinys, raumenų, nervų, endokrininės sistemos, virškinimo ir kitos sistemos

Itenko-Cushingo ligos odos simptomai

Oda sausa, žievelės, įsigyja violetinį marmuro atspalvį. Teritorijose, kuriose oda tepama, atsiranda hiperpigmentacija. Jaukios sruogos (violetinės, ryškios raudonos juostelės) atsiranda ant sėdmenų, pilvo, šlaunų, krūtinės ir po pažastų.

Palaipsniui oda tampa plonesnė, ant jos pasirodo kraujagyslės. Kai kuriose vietose yra matomų mėlynių, kurie ilgą laiką išgydo dėl laivo trapumo. Pacientai švenčia virilizmą ir hirsutizmą. Pirmasis reiškinys būdingas padidėjęs plaukų ant veido ir kūno augimas, o ant galvos jie greitai išsiskleidžia. Antrasis - augmenijos išvaizda moterims ant krūtinės, pilvo, virš viršutinės lūpos. Taip pat gali išsivystyti opos, opos, virti.

Poodinio riebalinio audinio pokyčiai

95% atvejų pacientai turi nutukimą, o riebalų kaupimasis visame kūne yra nevienalytis. Veidas yra suapvalintas, paimamas mėnulio formos, 7-ojo gimdos kaklelio slankstelio srityje yra riebalinis pilvas, pilvaplėvės ir krūtinės dalies raukšlės.

Kušingo ligos kaulų simptomai

Liga taip pat veikia kaulus. Tai atsitinka 95% atvejų, nes iš vienos pusės gaminami hormonai neigiamai veikia kalcio absorbciją, kita vertus, jie sunaikina baltymus, kurie yra kaulų pagrindas. Dėl to išsivysto osteoporozė, paveikianti kaukolės, stuburo, rankų ir kojų formą ir dydį. Pacientai pažymi stiprų skausmo sindromą, padidina lūžių riziką, vaikų augimas sulėtėja.

Kvėpavimo sistemos patologų simptomai

Dėl padidėjusio hormonų kiekio imunitetas mažėja. Kūnui dažnai pasireiškia bronchitas, plaučių uždegimas. Galbūt tuberkuliozės raida.

Raumenų sistema

Dėl raumenų baltymų sunaikinimo, galūnės tampa plonesnės, asmuo praranda svorį ir jaučia nuolatinį silpnumą, kai kuriais atvejais negali savarankiškai pakelti svorio ar atsistoti.

Virškinimo sistemos patologijos požymiai

Rėmuo, skrandžio ir žarnyno opos yra ryškūs Cushingo ligos požymiai. Pagal hormonų įtaką taip pat pablogėja kepenų funkcija.

Širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimai

Pacientams, visų pirma, padidėja kraujospūdis, o jei jis nepaiso jo, atsiranda širdies nepakankamumas. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas per laivus lėtėja, o organai ir sistemos pradeda trūkti deguonies. Nesant kvalifikuotos pagalbos dėl to gali būti mirtinas.

Nervų sistemos sutrikimų simptomai

Kaulų trapumas sukelia nervus, kurie praeina arti jų. Dėl to žmogus turi stiprų skausmą, lokalizuotą galūnes ir neleidžia jam visiškai judėti ir kelti svorį. Tuo pačiu metu atsiranda atminties sutrikimas, intelektas yra diagnozuotas, atsiranda depresija, yra ryškus sužadinimo ar, atvirkščiai, apatija, abejingumas viskam. Nesant kvalifikuotos priežiūros pacientui gimsta mintis apie savižudybę.

Šlapimo sistemos pokyčiai

Sumažintas imunitetas ir padidėjęs jautrumas patogenams sukelia pyelonefrito vystymąsi. Kalcio eliuavimas iš kaulų ir nesėkmių jo įsisavinimo procese prisideda prie urolitianų vystymosi. Hipertenzija sukelia nefrosklerozės vystymąsi, o tai savo ruožtu tik stiprina ir tt rutulyje.

Simptomai Itenko-Kušingo ligos nuo reprodukcinės ir endokrininės sistemos

Dėl visų pokyčių cukrinis diabetas pastebimas trečdalyje pacientų, diagnozuojami baltymų pasikeitimo procesai, nustatomi riebalai, angliavandeniai, trikdo vandens ir druskos pusiausvyrą. Visi pacientai pastebėjo, kad sumažėjo lytinis potraukis. Moterims menstruacijos yra sustabdytos, genitalijos yra mažesnės. Jiems sunku įsivaizduoti vaiką, o jei vyksta samprata, ištvermę.

Diagnostika ir tipai

Ligos diagnozėje yra istorija. Remiantis gautais duomenimis, gydytojas klasifikuoja jo formą.

Itenko-Kušingo liga yra:

  • lengvas sunkumas, kai simptomai nėra išreikšti, nėra kaulų sistemos problemų;
  • vidutiniškas, kai yra visi požymiai, tačiau nėra jokių komplikacijų;
  • sunkus - Šiuo atveju yra lūžiai, diabetas, psichiniai sutrikimai, nefrosklerozė.

Svarbu! Per ligos eigą yra progresuojantis ir slaptas. Pirmuoju atveju, simptomai vystosi greitai, o pacientai greitai tampa neįgalūs. Antruoju atveju simptomai pasirodo lėtai (gali išsivystyti kelerius metus).

Siekiant patvirtinti diagnozę, kraujas ir šlapimas imami analizuoti, siekiant nustatyti hormonus ir jų skilimo rezultatus.

Siekiant patikrinti diagnozės teisingumą galima atlikti šiuos tyrimo metodus:

  • Skeleto sistemos rentgenas, kuriame tiriami kaukolė, galūnės, stuburas.
  • MR ir kompiuterinė tomografija, leidžianti aptikti hipofizės neoplazmą ir įvertinti skeleto sistemos sunaikinimo laipsnį.
  • Ultragarso, MRT, kompiuterinė tomografija, antinksčių angiografija, kurios leidžia įvertinti jų dydį ir veikimo laipsnį.

Atkreipkite dėmesį! Siekiant išsklaidyti visas abejones dėl diagnozės teisingumo, gydytojai atlieka testus su deksametazonu ir metopironu.

Patyręs endokrinologas turėtų konsultuotis ir skirti gydymą.

Kušingo ligos gydymas

Jūs galite kovoti su liga dviem būdais. Pirmasis susijęs su jo atsiradimo priežasčių ir hipotalamino, hipofizės ir antinksčių normalizavimu. Antrasis tikslas - pašalinti nesėkmes visose paveiktose sistemose ir organuose.

Priklausomai nuo Itenko-Kušingo ligos sunkumo, gydytojai nurodo:

  • Radiacinė terapija - protonas arba gama su vidutinio sunkumo ir sunkiu;
  • Vaistas, kai yra skiriami dopamino receptorių agonistai, vaistų nuo vėžio ir vaistų, kurie stabdo steroidų sintezę.
  • Sunkiais atvejais chirurginis gydymas yra pateisinamas., nustatant vienpusį ar dvipusį antinksčių pašalinimą, įvedant į juos priemones, kurios naikina jų struktūrą, pašalina hipofizės neoplazmą.

Simptominis gydymas skirtas normalizuoti organų ir sistemų darbą. Šiuo atveju:

  • su cukriniu diabetu nustatė griežtą dietą, privalomą vartoti vaistus, kad sumažėtų cukraus kiekis kraujyje;
  • arterinės hipertenzijos atveju yra nustatomi diuretikai ir vaistai slėgiui mažinti;
  • kai aptinkamas širdies nepakankamumas, preparatai su digizitu ir širdies glikozidai;
  • osteoporozėje - vitamino D vitamino kompleksai, vaistai, skirti kaulų baltymo struktūros atkūrimui ir kalcio absorbcijos procesų gerinimui;
  • siekiant sustiprinti imuninę sistemą Hisenko-Cushingo liga, gydytojas nurodo, kad skatina limfocitų augimą ir brendimą.

Atkreipkite dėmesį! Mitybos veiksmingumas gydant Itenko-Kušingo ligą yra silpnas, todėl jis dažnai yra nepakankamai įvertintas. Tuo tarpu nauji mitybos įpročiai leidžia pacientams pagerinti bendrą sveikatą ir užkirsti kelią pasekmėms. Siekiant užkirsti kelią osteoporozei ir urolitianui, gydytojai pataria vartoti kiaušinius, pieno produktus ir nutukimą, atsisakyti druskos ir riebių maisto produktų, taip pat padidinti dienos suvartojamo vandens kiekį.

Be to, gydytojai visada patariama neįtraukti riebių, rūkytų, druskos, rūgščių, atsisakyti blogų įpročių - gerti alkoholinius gėrimus, rūkyti.

Prognozė

Dėl sunkių hormonų sutrikimų ir problemų, susijusių su atskirų organų ir sistemų darbu, gydytojai retai pateikia tikslią prognozę. Nepaisydami ligos simptomų ir kvalifikuoto gydymo stokos, gali būti negrįžtamas poveikis organizme ar mirtis. Tuo pačiu metu savalaikė prieiga prie specialisto leidžia sustabdyti ligos vystymąsi ir išlaikyti darbo našumą.

Svarbu! 50% ligonių, sergančių šia liga, miršta be gydymo 5 metus.

Suaugusiems žmonėms prognozė priklauso nuo Itenko-Kušingo ligos vystymosi laipsnio ir sunkių simptomų. Vaikams padėtis yra blogesnė dėl paspartėjusio augimo ir padidėjusio metabolizmo. Geriausiu atveju vaiko vystymasis sulėtėja, o blogiausiu atveju - stuburo kreivumas, kuris sukelia kosmetinius defektus.

Asmuo gali padidinti palankios gydymo baigties galimybes, jei jis atitinka visus gydytojo nurodymus, taip pat reguliariai tikrina komplikacijas.

Atkreipkite dėmesį! Kuo greičiau diagnozuojama, tuo labiau tikėtina, kad liga bus išgydyta.

Komplikacijos

Labiausiai siaubingos Itenko-Cushingo ligos komplikacijos yra savarankiškų ligų simptomai. Tai yra apie:

  • diabetas, kuris pasireiškia kas penktą kartą;
  • osteoporozė, nuo kurios kenčia dauguma jų;
  • širdies nepakankamumas, dėl kurio neatsirenka miokardo procesai;
  • susilpnėjęs imunitetas, dėl kurio asmuo dažnai kenčia nuo kvėpavimo takų, odos ligų;
  • skrandžio opa;
  • nutukimas;
  • urolitiazė.

Padėtis sustiprėja dėl to, kad pati Itenko-Cushingo liga yra labai retai, todėl ne visada iš karto diagnozuojama. Taigi, nors gydytojai gydo jos simptomus, pripažindami juos nepriklausomais negalavimais, ji progresuoja. Kad tai nepasikartotų, jei atsiranda panašių simptomų, turėtumėte kreiptis į endokrinologą.

Chumachenko Olga, medicinos recenzentas

2,794 bendras peržiūrų, 2 peržiūrų šiandien

Itenko-Kušingo liga

  • Kas yra Kušingo liga?
  • Kas sukelia Itenko-Cushingo liga
  • Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga
  • Simptomai Itenko-Cushingo liga
  • Kušingo ligos diagnozė
  • Kušingo ligos gydymas
  • Prevencija Itenko-Cushingo liga
  • Kuris gydytojas turėtų būti konsultuojamasi, jei turite Itenko-Kušingo ligą

Kas yra Kušingo liga?

Itenko-Cushingo liga yra liga, kurios metu hipofizyje yra per didelis adrenokortikotropinis hormonas (AKTH), kuris reguliuoja antinksčių veiklą. Su AKTH pertekliumi padidėja antinksčių liaukos ir intensyviai gaminami jų hormonai - kortikosteroidai, kurie sukelia ligą.

Šios ligos simptomus skirtingu metu apibūdino du mokslininkai - Amerikos neurochirurgas Harvey Cushing ir Odesos neurologas Nikolajus Itenko.

Amerikos ekspertas susiejęs ligą su hipofizės naviku, sovietų mokslininkas pasiūlė, kad ligos priežastys slypi pogumburio pokyčiuose - smegenų srityje, atsakingoje už nervų ir endokrininės sistemos sąveiką. Šiandien mokslininkai priėjo prie išvados, kad Itenko-Cushingo liga atsirado dėl hipotalaminės-hipofizės sistemos sutrikimo - tiek mokslininkai buvo teisūs.

Itenko-Kušingo liga ar kitaip hiperkortizolizmas yra sunki neuroendokrininė liga, pasireiškianti hipotalaminės-hipofizės-antinksčių sistemos disreguliavimui, kai susidaro antinksčių hormonų, kortikosteroidų perteklius.

Yra Ienko-Cushino sindromas ir Itenko-Kušingo liga. Itenko-Cushingo sindromas reiškia visas patologines sąlygas, turinčias vieną bendrą simptomų kompleksą, pagrįstą hiperkortizolizmu, t. Y. Padidėjęs antinksčių kortizolio išskyrimas iš žievės.

Itsenko-Cushing sindromas apima:

  • Itenko-Cushingo liga, kurią sukelia padidėjęs adrenokortikotropinio hormono gamyba iš hipofizio (hipofizio AKTH priklausomas sindromas).
  • AKTH - arba kortikolberino-ectopic sindromas.
  • jatrogeninis ar vaistų sindromas, įvairūs hiperplaziniai antinksčių žievės navikai - adenomatozė, adenoma, adenokarcinoma.

Kas sukelia Itenko-Cushingo liga

Iš Kušingo sindromas priežastis gali būti skirtingos valstybės, tačiau dažnai hiperkortisolizmo sukelia padidėjusios gamybos hipofizės Adrenokortikotropinio hormono (Kušingo liga). Adrenokortikotropinio hormono dozės gali būti pagamintas hipofizės liaukos mikroadenoma (mikroadenoma - mažais kiekiais formavimas hipofizės srityje yra paprastai gerybinė, ne didesnis kaip 2 cm, taigi ir jos pavadinimas) arba negimdinis kortikotropinomy - naviko, gaminti didelius kiekius hormonų kortikotropny, bet auga lėtai. Ektopinis kortikotropinas, turintis onkogeninį ar kitokį piktybinį pobūdį, gali būti bronchų, sėklidžių, kiaušidžių.

Pathogenesis (kas vyksta?) Per Itsenko-Cushingo liga

Pradeda hormoninių pokyčių organizme kaskadą.

Viskas prasideda nuo to, kad paslaptingi nerviniai impulsai patenka į hipotalamus, dėl kurio jo ląstelės gamina per daug medžiagų, kurios aktyvina adrenokortikotropinio hormono išsiskyrimą į hipofizę.

Atsižvelgdama į tokį galingą stimuliavimą, hipofizė išskiria į kraują didžiulį šio paties adrenokortikotropinio hormono (AKTH) kiekį. Jis, savo ruožtu, veikia antinksčius: sukelia jų gaminti savo hormonus - kortikosteroidų perteklius. Čia prasideda visiškas chaosas, nes kortikosteroidai veikia visus medžiagų apykaitos procesus.

Paprastai Intsenko-Kušingo liga padidėja hipofizio liga (navikas arba hipofizio adenoma). Kai liga progresuoja, padidėja antinksčių.

Simptomai Itenko-Cushingo liga

Paprastai ligos diagnozė nėra labai sunki, nes Fizinis paciento tyrimas yra labai svarbus. Daugiau nei 90% pacientų turi įvairios pakitimus, ypatingą dėmesį skiriant riebalų pasiskirstymui - displazinis (kushingoidinis) tipas: ant pilvo, krūtinės, kaklo, veido (pilvo formos tamsiai raudonos spalvos veidas, kartais su cianotišku atspalviu) vadinamoji matronizma) ir nugara (taip vadinamas "menopauzinis kupolas"). Itenko-Cushingo sindromas skiriasi nuo kitų nutukimo formų retinant, beveik skaidrią odą ant rankos galo.

Raumenų atrofija yra raumenų masės sumažėjimas, kartu su raumenų tonu ir raumenų jėgos sumažėjimu, ypač sėklidės ir šlaunikaulio dalyje ("skučiuoklės sėdmenys") - būdingas Cushingo sindromo simptomas. Taip pat yra priekinės pilvo sienelės raumenų atrofija ("varlės pilvas"), o laikui bėgant yra pilvo ertmės išilgai baltos pilvo linijos.

Paciento oda tampa plonesnė, turi "marmuro" išvaizdą su aiškiu kraujagyslių modeliu, linkusi į sausumą, pakaitomis su sritimis regiono prakaitavimas, dribsnių.

Labai dažnai ant odos atsiranda striae - violetinės arba violetinės spalvos juostos. Dauguma striae yra ant pilvo odos, vidinės ir išorinės šlaunų, krūtų, pečių gali būti nuo kelių centimetrų iki kelių milimetrų. Oda yra daugybe įvairių bėrimų, tokių kaip spuogai, pasireiškianti dėl riebalinių liaukų uždegimo, daugelio poodinių mikrochromosomų ir kraujagyslių "žvaigždžių".

Kai kuriais atvejais su Kušingo liga ir negimdiniu AKTH sindromu galima pastebėti hiperpigmentaciją - netolygus pigmento pasiskirstymas, kuris pasireiškia tamsesnėmis ir lengvesnėmis dėmėmis, kurios skiriasi nuo pagrindo odos spalvos. Liga, susijusi su kaulų pažeidimu (prasiskverbimu), sukelianti lūžius ir kaulų deformacijas, - osteoporozė yra viena iš sunkiausių komplikacijų, susijusių su Itenko-Cushing sindromu. Osteoporozė paprastai išsivysto daugumoje pacientų. Kaulų lūžiai ir deformacijos, kartu su stipriais skausmingais pojūčiais, galiausiai sukelia skoliozę ir kifoscoliozę.

Su hiperkortikoidizmu dažnai vystosi kardiomiopatija - grupė ligų, kuriomis pirmiausia paveikia širdies raumenys, o tai pasireiškia sutrikus širdies raumens funkcijai.

Yra keletas priežasčių, dėl kurių gali kilti kardiomiopatija, pagrindiniai yra steroidų katabolinis poveikis miokardui - širdies raumenys, elektrolitų pakitimai ir arterinė hipertenzija. Kardiomiopatijos apraiškos - širdies aritmija ir širdies nepakankamumas. Pastaroji, daugeliu atvejų, gali sukelti mirtį ligoniui.

Nervų sistema gali patirti pertrūkį, tai yra nestabili veikla: paciento būklė gali skirtis nuo letargijos ir depresijos iki euforijos ir steroidinių psichozių. Dažnai pacientai nepateikia jokių skundų dėl jų būklės, tačiau jie gali kelti grėsmę gyvenimui.

Mažai pacientų - 10-20% - gali atsirasti steroidinis cukrinis diabetas. Liga gali atsirasti veikiant įvairiems veiksniams, kurie nėra susiję su kasos nugriovimu, būdinga ilgalaikiam normalios insulino koncentracijos kraujyje išlaikymui. Tokio diabeto eiga yra gana lengva, ji yra gerai kompensuota dėl individualios dietos terapijos ir recepto antihiperglikeminių vaistų.

Pernelyg didelė antinksčių androgenų gamyba sąlygoja hirsutizmo atsiradimą - vyriškos lyties moterų per daug kūno plaukai. Daugumoje atvejų menstruacinio ciklo metu yra pažeidimų, yra amenorėja - moterys neturi menstruacijų 6 mėnesius ar ilgiau

Kušingo ligos diagnozė

Parodomi atrankos testai:

  • Nemokamo kortizolio išgėrimo šlapime dienos nustatymas.
  • Mažas deksametazono testas (laipsniškas kortizolio lygio nustatymas kraujo serume prieš ir po deksametazono vartojimo - gliukokortikosteroidas, turintis stiprų priešuždegiminį ir prieš alerginį poveikį). Paprastai po deksametazono vartojimo kortizolio koncentracija yra daugiau nei perpus mažesnė. Bet kokio hipokortizizmo variante kortizolio lygis arba išliks toks pat arba padidės.
  • Didelis deksametazono testas (difuzine diagnozė tarp Itenko-Cushingo sindromo patogeniškų variantų ir antinksčių kortikosterosomų - naviko, sukeliančio pernelyg didelį gliukokortikosteroidų kiekį). Didžiųjų ir mažų deksametazono mėginių protokolai skiriasi tik vaisto dozėmis.
  • MRT nustatant hipofizio adenomą.
  • CT arba MRN antinksčių.
  • Spidometrinė radiografija leidžia diagnozuoti Cushingo sindromo komplikacijas, siekiant nustatyti stuburo suspaudimo lūžius.
  • Biocheminiai tyrimai, skirti diagnozuoti elektrolitų sutrikimus ir steroidinį diabetą.

Kušingo ligos gydymas

Naujų diagnostikos metodų, taip pat naujų hipofizės ir antinksčių vizualizavimo metodų (ultragarsu, apskaičiuotam, magnetinio rezonanso vaizdavimui) kūrimas ir įdiegimas leidžia nustatyti tikslią naviko lokalizaciją, dydį, santykį su aplinkiniais audiniais, augimo kryptį ir pasirinkti optimalų gydymo metodą. kiekvienu atveju. Specializuotoje endokrinologinėje ligoninėje rekomenduojama gydyti Itenko-Cushingo liga.

Geriausias gydymas Itenko-Cushingo liga šiandien yra selektyvi transsphenoidinė adenomektomija. Neurokirurginės operacijos indikacija yra aiškiai lokalizuota hipofizio adenoma (pagal kompiuterinę arba magnetinio rezonanso vaizdą). Kontraindikacija yra itin sunki Itenko-Cushingo ligos forma arba pacientas turi sunkių somatinių ligų. Su aiškiai lokalizuotu hipofizės naviku, nepriklausomai nuo jo dydžio, transsfenoidinė adenomektomija suteikia teigiamų rezultatų daugumai pacientų, nereikalinga ilgalaikė pakaitinė terapija ir užtikrina santykinai greitą hipotalaminio-hipofizio santykio atsigavimą. Po adenomektomijos 70-80% atvejų atsiranda remisija, 12-20%, gali atsirasti recidyvas.

Pastaraisiais metais buvo naudojamas antinksčių sunaikinimo metodas, kuris apima hiperplazijos antinksčių naikinimą, švirkščiant sklerozuojančias medžiagas ultragarsu arba kompiuterine tomografija (selektyvi flebografija, rečiau transdermaliai). Kaip sklerozės medžiaga, 96% etanolio tirpalo mišinys ir 76% urugrano tirpalas paprastai naudojamas santykiu 3: 1. Injekcinio skysčio kiekis nustatomas pagal antinksčių hiperplazijos laipsnį ir jo kiekį. Paprastai antinksčių naikinimas nėra naudojamas kaip savarankiškas gydymo metodas (dažniausiai kartu su radioterapija ar adenomektomija).

Nesant duomenų, patvirtinančių hipofizio adenomos buvimą, manoma, kad protonų terapija hipofizės metu yra tikslinga, kuri dažnai derinama su vienašališku adrenalektomija.

Itenko-Cushingo ligos gydymas narkotinėmis medžiagomis yra narkotikų, slopinančių AKTH sekreciją (centrinis veiksmas - dopaminerginio veikimo medžiagos, antiserotonino GABA-erginiai vaistai) sekreciją ir antinksčių hormonų biosintezės blokatorius. Pastarosios yra suskirstytos į fondus, kurie blokuoja kortikosteroidų biosintezę ir sukelia kortikos ląstelių (orto-para-difenileldichloretano darinių) sunaikinimą ir blokuoja tik steroidinių hormonų sintezę (aminoglutetidido darinius).

Reikėtų pažymėti, kad steroigenozės inhibitoriai yra nustatomi iš karto po Andriuko ir Kušingo ligos diagnozės patvirtinimo (tiek prieš operaciją, tiek po protonų terapijos ar operacijos).

Pagrindinės ligos gydymo metu simptominis gydymas būtinai atliekamas:

  • antihipertenziniai vaistai (AKF inhibitoriai, spironolaktonas);
  • kalio preparatai;
  • hipoglikeminiai vaistai (jei reikia);
  • osteoporozės (kaulų rezorbciją mažinančių vaistų - kalcitonino) ir bisfosfonatų (etidronato-ksifono, pamidronato, klodronato) gydymui skirti preparatai; aktyvios vitamino D formos; vaistai, skatinantys kaulų formavimą, anaboliniai steroidai;
  • antidepresantai, raminamieji preparatai (jei reikia);
  • vitaminų terapija.

Atliekant dvipartinę adrenalektomiją (kuri pastaraisiais metais naudojama rečiau, tačiau absoliuti jo įgyvendinimo reikšmė yra sunki liga ir nesugebėjimas kompensuoti būklės kitais metodais), atsiranda lėtinio antinksčių nepakankamumo pacientui, dėl kurio reikalinga gliukozės ir mineralocortikoidų pakaitinė terapija visą gyvenimą. Pacientams reikia dinamiškai stebėti endokrinologą, jiems rekomenduojama vengti sunkaus fizinio krūvio, dirbti nakties pamainoje.

Dvipusioji adrenalektomija gali būti sudėtinga (10-50%) pagal Nelsono sindromą - pirminio lėtinio antinksčių nepakankamumo (po chirurginio gydymo ar ilgalaikio chloditano vartojimo) ir progresuojančios hipofizės kortikotropinomos derinio. Nelsono sindromui būdingi visi pirminio hipokortizmo požymiai, susiję su aukštu AKTH sekrecijos lygiu. Magnetinio rezonanso tomografija patvirtina greitai augančios hipofizio makrodenomos buvimą. Pasirinkimo būdai yra transsphenoidinė adenomektomija arba protonų terapija hipofizės liaukoje. Kalbant apie pakaitinį gydymą, rekomenduojama vartoti mažas dozes (0,125-0,25 mg) deksametazoną kartu su prednizonu arba kortizonu. Visais atvejais būtina naudoti stiprų mineralokortikoidų preparatą 9-alfa-fluorokortizolį. Reikia pažymėti, kad klinikinėje praktikoje pastebimi paciento atskiros jautrumo tam tikram vaistui, vartojamo pakaitinei terapijai. Deja, vaistinių tinkle ne visada galima rasti tam tikram pacientui tinkamą vaistą, kuris, kai naudojamas, užtikrina geriausią klinikinę ir metabolinę kompensaciją dėl antinksčių nepakankamumo, nes ne visi šios grupės narkotikai yra registruoti Ukrainoje.

Esant antinksčių navikai, atliekama chirurginė pašalinta liauka, po to atliekama laikinoji pakaitinė terapija. Piktybiniame naviklyje, jei nėra aptinkama metastazių arba atsiranda viena metastazė, pašalinama antinkstis, po to ilgai skiriamas chloditanas (jei reikia kartu su gliukokortikoidais). Po operacijos visiems pacientams ilgą laiką reikia stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas.

Prevencija Itenko-Cushingo liga

Siekiant užkirsti kelią nepriklausomai nuo išankstinio hidrofoso liaukos uždegimo jos ligoninėje Itsenko-Kushingo liga, po dvišalės bendros adrenalektomijos, kasmet reikia atlikti rudos tyrimą su Turkijos balneliu, regos laukus ir adrenokortikotropinio hormono kiekį kraujo plazmoje.

Galbūt Norėtumėte Pro Hormonai